La Prevenzione

e

Dati dalla Rete Regionale

SIDS & ALTE della Regione

Emilia-RomagnaStefano Parmigiani, Luisa Leali

& Rete Regionale SIDS E-R

Parma, 15 giugno 2006

Porretta Terme

Montecchi oEmilia

Bentivoglio

No. 28 centri

SIDS

INCIDENZA SIDS = 0.2 ‰ NATI VIVI• IN 2 CASI IPOPLASIA NUCLEO ARCUATO

• IN 3 CASI NO RILIEVI ALL’AUTOPSIA STANDARD

• IN 1 CASO SIDS DA PROBABILE ARRESTO CARDIACO

• IN 2 CASO IN ATTESA DI RISPOSTA

• IN 4 CASI AUTOPSIA NON ESEGUITA (1 x mancato consenso)

• IN 2 CASI SOSPETTA SIDS SU CUI APERTE INDAGINI GIUDIZIARIE

Montomoli C, et al – Mortality due to sudden infant death syndrome in Northern Italy 1990-2000 = 0.13 ‰ nati vivi. Considerando le “possibili SIDS” è 0.54 ‰ nati vivi – Paediatr Perinat Epidemiol 2004;18:336-43

Dati ottobre 2006

DATI MADRE

ETA’ MEDIA 32 anni (25.3-38.6)

37

45

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

%

Para 1 Para 2IL 40% DELLE SECONDIPARE E’ DOPO ABORTO E IL 20%

DOPO IVG

DATI PADRE

• ETA’ MEDIA 33anni (24.9-44.0)

DATI BAMBINO

• ETA’ GESTAZIONALE = 38.7 sett (35-40)

• M:F = 0.8

• ETA’ ALL’EVENTO = 53 gg (range 1-150 gg)

TIPO DI ALIMENTAZIONE

0

10

20

30

40

50

60

%

0-5 MESI

MATERNO

MISTO

FORMULA OSVEZZATODATOMANCANTE

POSIZIONE

0

10

20

30

40

50

60

%

In braccio

Supino

Fianco dx

Prono

Seduto

Datomancante

SIDS - ORA DEL RILEVAMENTO

0

10

20

30

40

50

60

%

Tra le 6 e le 18 Tra le 18 e 6 DM

SIDS - DISTANZA DALL’ ULTIMO PASTO

0

5101520

25303540

%

0-1

ora

1-2

ore

2-3

ore

> 3

ore

dato

man

cant

e

CHI HA RILEVATO L’ EVENTO

0

51015

202530

3540

%

Mad

re

Pad

re

Per

son

ale

San

itar

io

Par

ente

DM

DOVE E’ AVVENUTO L’EPISODIO DI SIDS ?

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

%

Nel lettino Nel letto coni genitori

Altro Datomancante

TEMPO INTERCORSO DALL’ULTIMO CONTROLLO PEDIATRICO E LA SIDS

37

0

5

1015

20

25

30

3540

45

%

< 1 settimana tra 8-35 gg dato mancante

1.2 ‰ NATI VIVI

1 ALTE EVOLUTA IN SIDS

ALTE

IN 24 MESI

Kiechl-kohlendorfer U, et al – Arch Dis Child 2005; 90:297-300 riportano una incidenza del 2.46 ‰ nati vivi su una popolazione di 44184 nati dal 1993-2001.

DATI MADRE

ETA’ MEDIA 31 anni (20.3-40.1)

0

5

10

15

20

25

30

35

40

%

Para 1 Para 2 Para >= 3 FumatriceIL 43% DELLE SECONDIPARE ED IL 14% DELLE PARA 3

E’ DOPO ABORTO

DATI PADRE

• ETA’ MEDIA 34.3 anni (26.2 – 49.1)

• FUMATORE 27 %

DATI BAMBINO

• ETA’ GESTAZIONALE 38.4 sett (32-42)

• M:F = 0.75

0

20

40

60

80

100

%

< 2MESI 2-8 MESI

ETA' ALL'EVENTO

TIPO DI ALIMENTAZIONE

0

10

20

30

40

50

60

%

0-4 MESI

MATERNO

MISTO

FORMULA OSVEZZATO

SINTOMI PRINCIPALI DI PRESENTAZIONE

0102030405060708090

%

Mod

ifica

zione c

olor

ito

Stimol

azion

e vigo

rosa

Altera

zione

tono m

uscol

are

Apnea

Ostr

uzio

ne vi

e aer

ee

Perdi

ta co

scien

za

Soffo

cam

ento

POSIZIONE

05

101520253035404550

%

In braccio

Supino

Fianco dx

Prono

Seduto

ALTE - ORA DEL RILEVAMENTO

0

10

20

30

40

50

60

%

Tra le 6 e le 18 Tra le 18 e 6

DISTANZA DALL’ ULTIMO PASTO

0

5

10

15

20

25

30

35

40

%

0-1 ora 1-2 ore 2-3 ore > 3 ore

CHI HA RILEVATO L’ EVENTO

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

%

Madre Padre Baby-sitter Parente

DOVE E’ AVVENUTO L’EPISODIO DI ALTE ?

0

10

20

30

40

50

60

%

Nel lettino Nel letto coni genitori

Altro DM

DESCRIZIONE DELL’EVENTO DI ALTEPATOLOGIE IN ATTO ALL’ EVENTO

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

NO SI

sano

diarrea

rinite

rigurgiti

vomiti

54% 46%

TEMPO INTERCORSO DALL’ULTIMO CONTROLLO PEDIATRICO

0

10

20

30

40

50

60

%

< 1 settimana tra 8-35 giorni

DIAGNOSI PRINCIPALE ALLA DIMISSIONE

• ALTE SINE CAUSA (7802+7708) 67 %

• PATOLOGIA ESOFAGEA 20 %

• S. DEL Q-T LUNGO 3 %

• ALTRO (7798+78057+786) 11 %Kiechl-Kohlendorfer U, et al – Arch Dis Child 2005; 90:297-300 - 44.5% erano ALTE idiopatiche.

Recommended clinical evaluation of infants with an apparent life-threatening event. Consensus document of the European Society for the Study and Prevention of Infant Death, 2003

Kahn A and European Society for the Study and Prevention of Infant Death

Eur J Pedatr 2004; 163:108-15

• 50% ALTE idiopatiche

• 50% ALTE diagnosticate

1. 50% digestive

2. 30% neurologiche

3. 20% respiratorie

4. 5% cardiache

5. <5% endocrino-metaboliche

ESAME No. ESEGUITI

(A)

No. POSITIVI

(B)

No. DETERMINA

LA DIAGNOSI(C)

C/B%

C/A%

RX TORACE 21 5 1 20 5

EMOCROMO 30 2 1 50 3

FORMULA (clin) 28 3 0 0 0

Hb (Nelson) 29 2 1 50 3

N° GB (Nelson) 29 5 1 20 3

FORMULA (Nelson) 29 22 0 0 0

AC. LATTICO 14 7 1 14 7

pH ARTERIA 15 1 0 0 0

BATTERIOLOGICI 19 5 2 40 10

ECG 33 4 0 0 0

QTc 24 2 1 50 4

ETF 17 1 1 100 6

ECO G-ESOF 27 18 14 78 52

GASTROSCOP 5 4 2 50 40

ALTE – IMPORTANZA RELATIVA DEGLI ESAMI

QUALE PROTOCOLLO DIAGNOSTICO DI BASE PER L’ALTE?

• SCREENING PER RGE

• ESAME URINE + UROCULTURA

• ESAMI DI NEUROIMMAGINE CEREBRALE

• CARDIORESPIROGRAFIA

• EMOCROMO + FORMULA

• RX TORACE

Brand DA, et al – Pediatrics 2005; 115:885-893

Secondo l’esperienza maturata dalla Rete mi sembrerebbe giusto aggiungere, nel protocollo di base:

• acido lattico

• determinazione del QTc all’ECG

• indagini genetiche: 5 HTT, geni aritmogenici (desmogleina-2, LQT)

• La ricerca del RSV e della Bordetella pertussis non sona una nostra routine e probabilmente andrebbero introdotti tra gli esami di base in periodo epidemico

L’EEG andrebbe eseguito solo qualora la clinica indirizzi verso una possibile neuropatia

COMMENTO

MONITOR

CASI DI ALTE MONITORATI A DOMICILIO

MONITORALTE

%

100

29

SIUD PARMA 1.1.03-12.5.06

2,83

1,19

2,76

7,73

0

1

2

3

4

5

6

7

8

per

1000

nat

i

2003 2004 2005 2006 (al 12.5)

S.Parmigiani, G. Piantelli, L. Leali, G. Casilla, S. Pezzoni, G. Bevilacqua

SIUD PR 1.1.03-12.5.06 (22/2533 parti = 2.61‰)

PARAMETRO DATI

E.G. media (range) sett 33.5 (26-41)

Età madre media (range) anni 30.5 (23.4-44)

Etnia madre caucasica 64%

Primigravida 45.4%

Precedenti aborti spont (3)/nato morto (1)

33.3%

Infezione materna peri- post-concezionale

13.6%

Villo- o amnio-centesi 28.6%

Malformazioni fetali all’eco prenatale 19%

Altre patologie all’eco prenatale 9.5%

Malformazioni utero 0%

Liquido amniotico patologico 50%

Anomalie placenta, cordone, membrane 4.8%

Effettuato autopsia 95.5%

PROBLEMI INCONTRATI

• VENIRE A CONOSCENZA DEI CASI DI SIDS E DI ALTE

• SCARSA AUTOMATICITA’ DI REPORT

• AUTOPSIA ESEGUITA IN MODO INADEGUATO

• CERTEZZA DELL’ALTE O NO

• USCITA DAL CIRCUITO OSPEDALIERO

• FINANZIAMENTO COSTANTE

VENIRE A CONOSCENZA DEI CASI DI SIDS E DI ALTE

• OGNI CENTRO DI RIFERIMENTO

DOVREBBE ISTITUIRE PERCORSI

ASSISTENZIALI ALL’INTERNO DELLE

PROPRIE AREE, IDENTIFICANDO UNA

RETE INTERNA DI RIFERIMENTO

• FORMALIZZAZIONE DA PARTE DELLE

USL DEL PERCORSO ASSISTENZIALE

• DIVULGAZIONE

SCARSA AUTOMATICITA’ DI REPORT

• ORDINANZA REGIONALE

• RICONOSCIMENTO DEL RUOLO

• AUMENTARE L’INTERESSE PERSONALE

• COINVOLGERE IL MAGGIOR NUMERO

POSSIBILE DI SOGGETTI NELLA

COOPERAZIONE

AUTOPSIA ESEGUITA IN MODO INADEGUATO

• CORSI PRATICI DI FORMAZIONE

• RETE TRA ANATOMO-PATOLOGI, MEDICI-LEGALI, BIOLOGI, GENETISTI PER RACCOLTA E SCAMBIO INFORMAZIONI

• STRETTA COLLABORAZIONE CON PEDIATRI E GINECOLOGI

• FINANZIAMENTO LEGGE NAZIONALE

CERTEZZA DELL’ALTE O NOCome fare per avere un riscontro obiettivo del racconto ?

E per valutare l’entità della crisi ?

E per migliorare l’accuratezza diagnostica?

• Associazione sintomi ?

• EGA ?

• Acido lattico ?

• Ammoniemia ?

• ROS ?

• HpSA fecale? Gastrinemia?

USCITA DAL CIRCUITO OSPEDALIERO

• Coinvolgimento dei pediatri di libera scelta

• Informazione nei consultori, nelle sale parto

• Coordinamento con il 118

FINANZIAMENTO COSTANTE

• Scarsità generale di denaro

• Grande impatto emozionale, ma patologia rara su base annua (budget)

• Richiede comunque una organizzazione capillare e complessa

• Necessità di unire allo studio sia altre regioni che la SIUD anche per aumentare l’impatto sociale

PROSPETTIVE

• AUMENTARE L’ INSERIMENTO DEI DATI IMPLEMENTANDO I COLLEGAMENTI DEI CENTRI ALL’INTERNO DELLA STRUTTURA PER VENIRE CONTATTATI IN CASO DI ALTE, SIDS E SIUD

• CREARE UN PROTOCOLLO DI PRIME INDAGINI MODIFICATO IN BASE AI DATI RACCOLTI

•ESTENDERE AD ALTRE REGIONI

• APPLICARE SU VASTA SCALA IL PROTOCOLLO MATTURRI

• AUMENTARE LO STUDIO E LA RICERCA AVANZATA

ESAME ESITO %

RX TORACE • NON EFFETTUATO• NORMALE• PATOLOGICO

367822

EMOCROMO • NON EFFETTUATO• NORMALE • PATOLOGICO

8868

ECG • NON EFFETTUATO• NORMALE• PATOLOGICO

108812

QTc msec • NON EFFETTUATO• > 440• 440

51090

ECOCARDIOGRAFIA • NON EFFETTUATO• NORMALE• PATOLOGICA

568317

ECO CEREBRALE • NON EFFETTUATO• NORMALE • PATOLOGICA

50937

ECO GIUNZIONE G-E • NON EFFETTUATO• NORMALE• PATOLOGICO

153960

EEG / EEG POLIGRAFICO

• NON EFFETTUATO

• NORMALE

• PATOLOGICO

22

90

10