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La Ventilazione non invasiva Principi e Uso in Pediatria Renato Cutrera Dir. U.O.C. Broncopneumologia Dipartimento Medicina Pediatrica (Prof. A.G. Ugazio) Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS - Roma R. Cutrera, 2014 - [email protected]

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La Ventilazione non invasiva

Principi e Uso in Pediatria

Renato Cutrera Dir. U.O.C. Broncopneumologia

Dipartimento Medicina Pediatrica (Prof. A.G. Ugazio) Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS - Roma

R. Cutrera, 2014 - [email protected]

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NIV: supporto ventilatorio utilizzando tecniche che non richiedono posizionamento di devices endotracheali. Il supporto ventilatorio viene effettuato con l’uso di interfacce (maschere o devices similari) attraverso il naso e/o la bocca del paziente. Per definizione questa tecnica è distinta dalle tecniche di ventilazione che bypassano le vie aeree superiori del paziente mediante l’uso di vie aeree artificiali (tubo endotracheale, [ETT], maschera laringea, tracheostomia).

DEFINIZIONE NIV

(THORAX 2000)

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The signal change that led to the recent proliferation of noninvasive ventilation came in the early 1980s with the introduction of the nasal continuous positive airway pressure (CPAP) mask for the treatment of obstructive sleep apnea.

Rideau and colleagues (25) of France proposed in 1984 that such masks should be used with positive pressure ventilators to achieve nocturnal respiratory muscle rest in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD), so that disease progression could thereby be slowed.

Lancet 1981 Apr 18;1(8225):862-5 Reversal of obstructive sleep apnoea by continuous positive airway pressure applied through the nares. Sullivan CE, Issa FG, Berthon-Jones M, Eves L. Five patients with severe obstructive sleep apnoea were treated with continuous positive airway pressure (CPAP) applied via a comfortable nose mask through the nares. Low levels of pressure (range 4.5-10 cm H2O) completely prevented upper airway occlusion during sleep in each patient and allowed an entire night of uninterrupted sleep. Continuous positive airway pressure applied in this manner provides a pneumatic splint for the nasopharyngeal airway and is a safe,simple treatment for the obstructive sleep apnoea syndrome.

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Physiopathology of respiratory failure

Respiratory load Cystic fibrosis

COPD Upper airway obstruction

Respiratory muscles capacity

Neuromuscular disorders

Alveolar hypoventilation PaO2 and PaCO2

Ventilatory drive Ondine’s course

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Mechanical ventilation unloads the respiratory muscles

Respiratory load

Respiratory muscles

Mechanical

ventilation

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OBIETTIVI DELLA NIV A breve termine (compresi acuti): 1. Alleviare i sintomi 2. Ridurre il lavoro respiratorio 3. Migliorare o stabilizzare gli scambi gassosi 4. Ottimizzare il livello di confort percepito dal paziente 5. Buona sincronia paziente-ventilatore 6. Minimizzare il rischio 7. Evitare l’intubazione A lungo termine: 1. Miglioramento della durata e della qualità del sonno 2. Massimizzare la qualità di vita 3. Migliorare lo stato funzionale 4. Prolungare la sopravvivenza

Noninvasive Ventilation. Metha S an Hill N S. Am J Respir Crit Care Med, Vol 163.pp 540 – 577, 2001

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Preservare: Deglutizione Alimentazione Fonazione Tosse Riduce la necessità di: Intubazione Tracheostomia Previene: Danni alle corde vocali Danni alla trachea Infezione basse vie aeree

VANTAGGI NIV

Noninvasive Ventilation. Metha S an Hill N S. Am J Respir Crit Care Med, Vol 163.pp 540 – 577, 2001

Non-invasive positive pressure ventilation: current status in paediatric patients. W. Gerald Teague. PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS (2005) 6, 52–60

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Neuromuscular disorders Duchenne muscular dystrophy Spinal muscular atrophy Nemaline myopathy Rib cage and chest wall anomalies Progressive idiopathic and juvenile scoliosis Mild forms of asphyxiating thoracic dystrophy Advanced cystic fibrosis complicated by hypercarbia Obesity hypoventilation disorders Prader-Willi syndrome Morbid obesity with obstructive sleep apnoea syndrome Overlap syndromes (upper airway obstruction and restrictive lung dysfunction) Spina bifida (pulmonary complications – Arnold-Chiari malformation, restrictive lung dysfunction, upper airway obstruction) Cerebral palsy (laryngeal dystonia and restrictive lung dysfunction) Chronic upper airway obstruction Obstructive apnoea syndrome complicated by hypercarbia Down’s syndrome (maxillary hypoplasia, large tongue) Craniofacial syndromes with mid-facial or mandibular hypoplasia Chronic obstructive airways diseases – advanced cystic fibrosis NPPV less well established in treatment but with promise Laryngotracheomalacia Disorders with central alveolar hypoventilation

Non-invasive positive pressure ventilation: current status in paediatric patients.. W. Gerald Teague - PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS (2005) 6, 52–60

INDICAZIONI ALLA NIV

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CPAP: Continuous Positive Airway Pressure

Non Invasive Mechanical Ventilation

Ventilation VolumeTargeted Ventilation Pressure Targeted

Bi - level PAP

Bi – level PAP: Bi - level Positive Airway Pressure

CPAP

PSV PCV

PSV: Pressure Support Ventilation

PCV: Pressure Control Ventilation

NIV: MODALITA’

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Non Invasive Mechanical Ventilation

Ventilation Pressure Targeted

CPAP

CPAP: Continuous Positive Airway Pressure

NIV: MODALITA’

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Non assiste attivamente la inspirazione E’ basata sulla erogazione di una pressione continua, pre-definita, costante per l’intero ciclo respiratorio Elevazione pressione intraluminale vie aeree superiori a livelli superiori pressione transmurale critica che determina collasso vie aeree superiori (mantenendole pervie) Rilassamento muscoli dilatatori vie aeree superiori (azione mediata dai nervi sensitivi delle UA) Riduzione attività muscolare inspiratoria delle vie aeree superiori e del diaframma

CPAP: Continuous Positive Airway Pressure

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Aumenta l’FRC ed apre gli alveoli collassati o ipoventilati, riducendo lo shunt destro – sinistro intrapolmonare e migliorando l’ossigenazione. L’aumento della FRC può anche migliorare la compliance polmonare, riducendo il lavoro respiratorio Riducendo la pressione transmurale del ventricolo destro, CPAP può ridurre il post carico e aumentare l’output cardiaco

CPAP: Continuous Positive Airway Pressure

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Non Invasive Mechanical Ventilation

Ventilation Pressure Targeted

Bi - level PAP

Bi – level PAP: Bi - level Positive Airway Pressure

NIV MODALITA’: Bi - level PAP

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Ventilazione a Pressione Positiva Bi – fasica:

(Lower) Expiratory Positive Airway Pressure (EPAP o PEEP)

(Higher) Inspiratory Positive Airway Pressure (IPAP o PIP)

tempo

Press

ione

EPAP IPAP PEEP

PS

NIV MODALITA’: Bi – level PAP

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Caratteristiche del ventilatore

THORAX 2000

EQUIPAGGIAMENTO

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Performance of ventilators for noninvasive positive-pressure ventilation in children

B. Fauroux, K. Leroux, G. Desmarais, D. Isabey, A. Clément, F. Lofaso, and B. Louis Eur Respir J 2008; 31: 1300–1307

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- Appropriata selezione della misura dell’interfaccia - Indossare correttamente l’interfaccia - Modelli possibilmente trasparenti - Volume dello spazio morto - Non stringere troppo i supporti all’interfaccia - Le interfacce dovrebbero essere spesso cambiate

INTERFACCIA NIV

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Umidificazione sistematica non necessaria

Umidificazione può alterare: - Compliance e resistenze del circuito - funzionamento dei triggers inspiratorio ed espiratorio - spazio morto

Secchezza eccessiva, però: - Aumento delle resistenze nasali - Aumento del lavoro respiratorio

Modifiche devono essere monitorate

UMIDIFICAZIONE NIV

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- Ventilatori NIV impiegano aria ambiente - Sorgente di O2 posizionata prossimalmente (FiO2 35%): nel circuito o direttamente nella maschera. - Arricchimenti più elevati richiedono un premiscelamento che necessita di O2 ad elevata pressione: disponibile per ventilatori concepiti per l’uso in T.I.

SUPPLEMENTAZIONE OSSIGENO IN NIV

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EFFETTI COLLATERALI E COMPLICANZE NIV

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THORAX 2000

CONTROINDICAZIONI ALLA NIV

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INSUFFICIENZA DEL TRATTAMENTO

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Interventions in the paediatric sleep laboratory: The use and titration of respiratory support therapies Karen Waters PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS (2008) 9, 181–192

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Sleep studies frequently lead to changes in respiratory support in children Eunicia Tan,1,2 Gillian M Nixon3 and Elizabeth A Edwards1,2 Journal of Paediatrics and Child Health 43 (2007) 560–563

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All patients living in Italy younger than 18 years on LTV at

home or in an institution on January 1st 2007

LTV defined as: “any child who, when medically stable, continued to

need a ventilator for at least 6 hours daily three months after the

institution of ventilation Medically stable was left to the judgment of

the child's consultant.

Modes of ventilatory support included CPAP, positive pressure

ventilation, negative pressure ventilation, phrenic nerve stimulation and

the use of ventilatory adjuncts, such as glossopharyngeal breathing

Pediatr Pulmonol. 2011 Jun;46(6):566-72.

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Detailed

information

obtained on

378 children

from 30

centres.

535 children identified from 57

centres .

.

Each centre received a brief postal questionnaire, querying the number of

children followed in that centre, who met the study criteria.

All centres not returning the questionnaire were subsequently contacted by telephone to confirm they had no children on LTV

For each paediatric patient receiving LTV, a second anonymous questionnaire was sent to

all 57 centres

1° questionnaire

2° questionnaire

Double counting of patients was avoided by matching sex, date and place of birth.

prevalence of LTV paediatric users

4.3/100,000 (95% CI: 3,9-4,8)

children younger than 18 years

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Esperienza U.O.C. Broncopneumologia OPBG Roma

Pazienti in NIV (216 pazienti)

7%

3%

21%6%

6%

6%

14%

3%

10%24%

Distrofie muscolari FCmiopatie obesitàPCI PWSSMA encefalopatieOndine/Rohhad altro

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136

4

28

29

6

8

6

20

7

4

3

2

Dati al 31.12.12 253 pz

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NIV in progressiva diffusione in età pediatrica nella gestione di molte patologie croniche (disordini da ipoventilazione, applicabilità a domanda) Non sono disponibili linee guida pediatriche, nè studi a lungo termine e su casistiche numerose e selezionate Esistono problemi tecnici irrisolti legati alle caratteristiche tecniche del ventilatore ed alla selezione di una adeguata interfaccia che coinvolge in modo particolare i bambini più piccoli. Le richieste di supporto respiratorio sono dinamiche a causa della crescita e della storia naturale della malattia di base Monitoraggi routinari possono portare a modifiche gestionali mirate

CONCLUSIONI

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VI Corso riservato a pediatri ospedalieri a

numero chiuso

Se siete interessati:

Arrivederci a Roma

Il 4 -6 Dicembre

Grazie a tutti per la attenzione

R. Cutrera, 2014 - [email protected]