BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi

Paget’s Disease adalah kondisi resorpsi yang abnormal dan terjadi kerusakan pada

salah satu jaringan tulang atau bisa lebih. Penyakit pada tulang ini secara bersamaan akan

mengenai bagian lain, tetapi tidak sampai bagian skeletal. Hal ini, karena aktivitas

osteoklas dengan resorpsi dari rongga pada tulang yang masih normal. Setelah beberapa

waktu tertentu, kemudian terjadi akivitas osteoblas yang kuat, tulang membentuk

anyaman. 

Paget’s disease pertama kali dilaporkan oleh Sir James Paget (ahli bedah di Inggris)

pada tahun 1877. Paget’s disease atau disebut juga osteitis deformans adalah suatu

penyakit metabolisme pada tulang yang ditandai dengan penebalan dan pembesaran tulang,

kerapuhan tulang dan struktur dalam tulang yang tidak normal. Kelainan ini dapat

mengenai tulang manapun, tetapi yang sering terkena adalah tibia, femur, pelvis, vertebra

dan tulang tengkorak. Penyakit ini terdapat pada 3-5% dari populasi penduduk yang

berumur di atas 40 tahun.

1.2 Etiologi

Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui. Para ahli menduga penyebabnya adalah

infeksi virus karena ditemukan adanya badan inklusi paramyxovirus dalam osteoklas.

Penyebab lainnya adalah adanya peranan faktor genetik dalam penyakit tersebut. Paget’s

disease mungkin dihubungkan dengan infeksi virus karena ditemukan adanya mRNA virus

measles dalam osteoklas serta adanya mononuklear sel lainnya. Sel sumsum tulang yang

terinfeksi oleh virus akan menyebabkan peningkatan pembentukan osteoklas yang

abnormal. Teori genetik menyatakan bahwa HLA (human leukocyte antigen) pada

kromosom 6 dan gen pada lengan kromosom 18q memainkan peranan yang penting pada

paget’s disease. Peranan faktor genetik pertama kali dilaporkan oleh Pick pada tahun 1883

yang menggambarkan pasangan ayah dan anak yang menderita paget’s disease. Selain itu

juga dilaporkan oleh Lunn pada tahun 1885.

1.3 Patofisiologi

Tulang baru terbentuk dari dua cara yang berbeda yang pertama melalui osifikasi dan

proliferasi tulang rawan yang disebut osifikasi endokondral, terutama terlihat pada

lempeng epifisis atau pada suatu penyembuhan tulang. Yang kedua melalui osifikasi

langsung pada jaringan lunak yang disebut osifikasi membranosa yang dapat terlihat pada

pembentukan tulang subperiosteal baru.

Dalam keadaan normal, sel-sel yang menghancurkan tulang tua (osteoklas) dan sel-

sel yang membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja seimbang untuk mempertahankan

struktur dan integritas tulang. Pada penyakit paget, aktivitas osteoblas dan osteoklas di

beberapa daerah tulang menjadi berlebihan dan tingkat pergantian pada daerah inipun

meningkat dengan sangat hebat. Daerah tersebut akan membesar tapi strukturnya menjadi

tidak normal dan menjadi lebih lemah daripada daerah yang normal.

Ada tiga fase yang menggambarkan terbentuknya paget’s disease. Fase pertama

adalah fase litik (fase aktif) dimana terjadi peningkatan resorpsi tulang dan ditemukan

osteoklas yang abnormal dalam jumlah banyak. Fase yang kedua adalah fase campuran.

Pada fase ini terjadi peningkatan pembentukan tulang yang baru, tetapi tulang yang baru

tersebut tidak normal. Fase terakhir adalah fase sklerotik atau fase inaktif. Aktivitas

osteoklas akan berkurang secara perlahan-lahan dan erosi tulang yang ada akan diisi

dengan tulang matur yang baru. Pada fase ini bentuk tulang dominant dan tulang yang

terbentuk merupakan tulang imatur dan rapuh.

1.4 manifestasi klinis

Paget’s disease biasanya hanya menyerang 1 atau 2 tulang, kadang hanya sebagian

kecil tulang yang terkena. Kelainan ini dapat mengenai tulang manapun, tetapi yang sering

terkena adalah tibia, femur, pelvis, vertebra dan tulang tengkorak. Penyakit ini umumnya

bersifat asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan radiologist untuk

kepentingan yang lain. Pada beberapa penderita bisa ditemukan gejala berupa nyeri atau

deformitas tulang. Biasanya nyeri tidak berhubungan dengan berat ringannya aktivitas

penderita. Pada anggota gerak (terutama tungkai yang menyangga berat badan), tulang

mudah mengalami patah, dengan masa penyembuhan yang lebih lama dan mulai

melengkung atau mengalami kelainan bentuk. Kaki menjadi bengkok dan langkah menjadi

pendek dan goyah. Kerusakan pada tulang rawan sendi bisa menyebabkan terjadinya

artritis. Jika yang terkena adalah tulang tengkorak, maka kepala tampak membesar dan

kening terlihat lebih menonjol. Pembesaran kepala dapat menyebabkan penekanan saraf

kranial, sehingga dapat menyebabkan gangguan penglihatan, pendengaran. Penekanan

medulla spinalis dapat menyebabkan kelumpuhan. Meskipun jarang, bisa terjadi gagal

jantung karena peningkatan aliran darah melalui tulang yang abnormal akan memberi kerja

tambahan bagi jantung.

1.5 Pemeriksaan Penunjang

1.5.1 Laboratorium

Pada pemeriksaan darah ditemukan peningkatan serum alkalin fosfatase.

Sedangkan pada pemeriksaan urin, ditemukan peningkatan hidroksiprolin. Serum

kalsium dan fosfor normal, tetapi pada penderita yang diimobilisasi mungkin terdapat

hiperkalsemia.

1.5.2 Histopatologi

Pada pemeriksaan histopatologik ditemukan struktur tulang yang tidak normal.

Pada paget disease, osteoklas lebih aktif daripada osteoblas.

1.5.3 Radiologik

1) Foto Polos

Pada pemeriksaan radiologis foto polos tulang tampak penebalan korteks dan

sklerosis tulang dengan trabekulasi yang kasar. Pada tulang tengkorak terdapat

gambaran osteoporosis sirkumpskripta terutama pada bagian frontal dan oksipital

(pada fase osteolitik). Pada fase campuran, terdapat osteoporosis sirkumpskripta

disertai area sclerosis. Sedangkan pada tahap lanjut, akan tampak cotton wool

appearance. Pada tulang panjang, terdapat gambaran flame shaped atau blade of grass

disertai penebalan korteks dan trabekula yang kasar.(4,11-13,15)

Pada tulang vertebra terdapat pembesaran tulang vertebra dan trabekular yang

kasar. Korteks yang menebal menyebabkan timbulnya gambaran ‘picture frame’. Pada

pelvis, terdapat penebalan iliopectineal line pada fase awal. Sedangkan pada tahap

lanjut terdapat pembesaran pelvis yang tidak simetris, trabekular yang kasar dan

sklerosis.

2) CT Scan

Pada pemeriksaan dengan CT scan dapat terlihat korteks tulang yang menebal

dan kasar serta tampak “ swiss cheese appearance” .

3) Radionuklida

Pemeriksaan radionuklida scanning tulang dapat membantu mengidentifikasi

tulang pada paget’s disease. Pada pemeriksaan dimasukkan sejumlah bahan radioaktif

dengan cara diinjeksi ke vena pasien. Kemudian bahan tersebut masuk ke dalam aliran

darah dan mengisi tulang dimana terdapat paget’s disease. Pada hasil pemeriksaan

tampak peningkatan uptake bahan radioaktif pada tulang.

1.6 Penatalaksanaan Medis

1.6.1 Non-Farmakologik

Pada pasien yang menderita paget’s disease dianjurkan sedapat mungkin

menghindari jatuh atau kecelakaan yang dapat menyebabkan terjadinya patah tulang.

1.6.2 Farmakologik

Ada dua jenis obat yang dapat diberikan yaitu biphosponat dan calsitonin. Obat

ini diberikan dengan tujuan untuk mengurangi pertumbuhan tulang yang abnormal.

Bifosfonat akan menekan atau menurunkan resorpsi tulang yang disebabkan oleh

aktivitas osteoklas. Jenis obat yang tergolong bifosfonat antara lain etidronate,

pamidronate, alendronate, tiludronate, dan risedronate. Obat bifosfonat diberikan dalam

jangka waktu 6 bulan. Alendronate diberikan dengan dosis 40 mg/hari selama 6 bulan.

Risedronate 30 mg/hari selama 2 bulan, tiludronate 400 mg/hari selama 3 bulan dan

Etidronate 200-400 mg/hari selama 6 bulan. Kalsitonin diberikan dalam bentuk injeksi

dengan dosis 50-100 IU per subkutan per hari. Kalsitonin juga dapat diberikan secara

intranasal. Indikasi pemberian obat tersebut antara lain untuk nyeri tulang yang

persisten, fraktur yang berulang, terjadi komplikasi neural, gagal jantung,

hiperkalsemia atau imobilisasi serta setelah menjalani operasi tulang dengan

perdarahan yang berlebihan.

Umumnya rasa nyeri akan berkurang dengan pemberian obat anti osteoklas.

Tetapi ada rasa nyeri yang ditimbulkan oleh karena deformitas tulang akibat

komplikasi neural. Untuk mengurangi rasa nyeri dapat diberikan analgetik, misalnya

aspirin atau ibuprofen. Pembedahan dilakukan bila ada fraktur patologis tulang

panjang, ostearthtritis yang disertai nyeri hebat dan terdapat penjepitan saraf.

1.7 Komplikasi

Komplikasi dari paget’s disease tergantung dari letaknya dan aktivitas penyakit ini.

Jika penyakit ini menyerang persendian, maka akan menyebabkan osteoarthtritis sekunder.

Jika melibatkan tulang tengkorak, maka otak, medulla spinalis dan saraf perifer akan

berisiko sehingga bisa menimbulkan ketulian, vertigo dan kompresi medulla spinalis. Tuli

sensorik terjadi pada 50% pasien. Komplikasi yang lain adalah faktur dan keganasan,

Keganasan yang sering timbul adalah osteosarkoma, fibrosarkoma dan kondrosarkoma.

1.8 Manajemen Keperawatan

1.8.1 Pengkajian

1) Ativitas/istirahat

Keterbatasan/kehilangan fungsi pada bagian yang terkena, nyeri ( mungkin

segera atau terjadi secara sekunder dari pembengkakan jaringan ).

2) Sirkulasi

Hipertensi ( kadang-kadang terlihat sebagai respon terhadap nyeri /ansietas ),

pembengkakan jaringan atau massa, hematoma, pada sisi cedera, kadang muncul

keluhan sakit kepala

3) Neuro sensori

Deformitas, kesemutan, kelemahan atau hilang fungsi, penurunan visual,

auditori, hilang gerakan/sensasi, spasme otot, terjadi penekanan saraf cranial dan

kanalis spinalis

4) Nyeri atau kenyamanan

Nyeri secara tiba-tiba saat cedera ( mungkin terlokalisasi pada area

jaringan/kerusakan dapat berkurang pada immobilisasi, spasme atau kram otot

( setelah mobilisasi ).

5) Keamanan

Laserasi kulit, avulsi jaringan, perdarahan, perubahan warna, pembengkakan

lokal ( dapat meningkat secara bertahap atau tiba-tiba )

6) Penyuluhan/pembelajaran

Lingkungan cedera, memerlukan bantuan dengan transportasi, aktivitas

perawatan diri dan tugas pemeliharaan dan perawatan rumah

1.8.2 Diagnosa Keperawatan

1) Resiko tinggi terhadap trauma

2) Nyeri akut/kronis berhubungan dengan gerakan frgmen tulang.

3) Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan rangka

neuromuscular/penurunan kekuatan atau tahanan

4) Ansietas berhubungan dengan ancaman kematian dan kecacatan

5) Gangguan persepsi sensori visual berhubungan dengan gangguan penerimaan

sensori/status organ indera

6) Gangguan persepsi sensori auditori berhubungan dengan gangguan penerimaan

sensori/status organ indera

1.8.3 Rencana Keperawatan

1) Resiko tinggi terhadap trauma

Kriteria hasil : Hasil yang diharapkan pasien dapat mempertahankan stabilisasi dan

posisi fraktur

Rencana tindakan :

1) Pertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai indikasi

Rasional :

Meningkaktkan stabilitas, menurunkan kemungkinan gangguan

posisi/penyembuhan.

2) Sokong fraktur dengan bantal/gulungan selimut. Pertahankan posisi netral pada

bagian yang sakit dengan bantal pasir, pembebat, gulungan trokanter, papan kaki

Rasional :

Mencegah gerakan yang tidak perlu dan perubahan posisi.

3) Pertahankan posisi/integritas traksi

Rasional :

Traksi memungkiankan tarikan pada aksi panjang frktur tulang dan mengatasi

tegangan otot untuk memudahkan posisi/penyatuan.

2). Nyeri akut/kronis berhubungan dengan gerakan frgmen tulang.

Kriteria hasil : Hasil yang diharapkan pasien mengatakan nyeri hilang

Rencana tindakan :

1) Pertahankan imobilisasi bagian yang sakit dengan tirah baring, gips, pembebat,,

traksi

Rasional :

Menghilangkan nyeri dan mencegah kesalahan posisi tulang/tegangan jaringan

yang cedera

2) Tinggikan dan dukung ekstremitas yang terkena

Rasional :

Meningkatkan aliran darah balik vena, menurunkan edema, dan menurunkan nyeri

3) Evaluasi keluhan nyeri/ketidaknyamanan, perhatikan lokasi, karakterisktik,

termasuk intensitas ( skala 0-10 ). Perhatikan petunjuk nyeri non verbal

( perubahan pada tanda vital dan emosi/perilaku )

Rasional :

Mempengaruhi pilihan/pengawasan keefektifan intervensi. Tingkat ansietas dapat

mempengaruhi persepsi/reaksi terhadap nyeri.

4) Berikan alternative tindakan kenyamanan, contoh : pijatan punggung dan

perubahan posisi

Rasional :

Meningkatkan sirkulasi umum, menurunkan area local dan kelelahan otot

5) Dorong menggunakan teknik managemen stress contoh : relaksasi progresif,

napas dalam, imajinasi visulaisasi, sentuhan terapeutik

Rasional :

Memfokuskan kembali perhatian, meningkatkan rasa control dan dapat

meningkatkan kemampuan koping dalam memanajemen nyeri yang mungkin

menetap untuk periode lebih lama.

6) Delegatif dalam pemberian obat analgesic

Rasional :

Diberikan untuk menghilangkan nyri dan atau spasme otot.

3). Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan rangka

neuromuscular/penurunan kekuatan atau tahanan

Kriteria hasil : Hasil yang diharapkan pasien dapat menunjukkan teknik yang

mungkin memampukkan aktivitas

Rencana tindakan :

1) Kaji derajat immobilisasi yang dihasilkan oleh cedera/pengobatan dan perhatikan

persepsi pasien terhadap immobilisasi

Rasional :

Pasien mungkin dibatasi oleh pandangan diri/persepsi diri tentang keterbatasan fisik

aktual, memerlukan informasi/intervensi untuk meningkatkan kemajuan kesehatan.

2) Dorong partisipasi pada aktivitas/rekreasi. Pertahankan rangsangan lingkungan

contoh : radio, TV, Koran, barang milik pribadi, kunjungan kelurga/teman

Rasional :

Memberikan kesempatan untuk mengeluarkan energi, memfokuskan kembali

perhatian, meningkatkan rasa kontrol diri/harga diri dan membantu menurunkan

isolasi sosial.

3) Bantu pasien dalam rentang gerak aktif pada ekstremitas yang sakit dan yang tidak

sakit.

Rasional :

Meningkatkan aliran darah ke otot dan tulang untuk meningkatkan tonus otot,

mempertahankan gerak sendi, mencegah kontraktur/atrofi, dan reasorpsi kalsium

karena tidak digunakan.

4) Bantu/dorong perawatan diri/kebersihan ( contoh : mandi, mencukur )

Rasional :

Meningkatkan kekeuatan otot dan sirkulasi, meningkatkan control pasien dalam

situasi dan meningkatkan kesehatan diri langsung.

5) Berikan atau bantu dalam mobilisasi dengan kursi roda, kruk, tonngkat, sesegera

mungkin. Instruksikan keamanan dalam menggunakan alat mobilitas.

Rasional :

Mobilitas dini dapat menurunkan komplikasi tirah baring dan meningkatkan

penyembuhan dan normalisasi fungsi organ. Belajar memperbaiki cara mengunakan

alat penting untuk mempertahankan mobilisasi optimal dan keamanan pasien

6) Konsul dengan ahli terapi fisik/okupasi dan/atau rehabilitasi spesialis

Rasional :

Pasien dapat memerlukan bantuan jangka panjang dengan gerakan, kekuatan, dan

aktivitas yang mengandalkan berat badan juga penggunaan alat

4). Ansietas berhubungan dengan ancaman kematian dan kecacatan

Kriteria hasil :Hasil yang diharapkan pasien dapat menyatakan kesadaran dan

menerima keadaannya dengan cara sehat

Rencana tindakan :

1) Berikan penjelasan dengan sering dan informasi tentang prosedur perawatan

Rasional :

Pengetahuan apa yang diharapkan menurunkan ketakutan, memperjelas kesalahan

konsep dan meningkatkan kerjasama.

2) Libatkan pasien atau orang terdekat dalam proses pengambilan keputusan

Rasional :

Meningktkan rasa kontrol dan kerjasama, menurunkan perasaan tak berdaya/putus

asa

3) Kaji status mental, termasuk suasana hati/efek, ketakutan pada kejadian dan isi

pikir contoh ilusi atau manifestasi eror atau panic

Rasional :

Pada awal pasien dapat menggunakan penyangkalan dan represi untuk menurunkan

dan menyaring informasi keseluruhan. Beberapa pasien menunjukkan tindakan

tenang dan status mental waspada, menunjukkan disosiasi kenyataan yang juga

merupakan mekanisme perlindungan

4) Dorong pasien untuk berbiara tentang pennyakitnya

Rasional :

Pasien perlu membicarakan apa yang terjadi terus menerus untuk membuat

beberapa rasa terhadap situasi apa yang menakutkan.

5) Dorong keluarga/orang terdekat mengunjungi dan mendiskusikan yang terjadi pada

keluarga

Rasional :

Mempertahankan kontak dengan realitas keluarga, membuat kedekatan dan

kesinambungan hidup

5). Gangguan persepsi sensori visual berhubungan dengan gangguan penerimaan

sensori/status organ indera

Kriteria hasil : Hasil yang diharapkan pasien dapat meningkatkan ketajaman

penglihatan dalam batas situasi individu

Rencana tindakan :

1) Tentukan ketajaman penglihatan, catat satu atau kedua mata yang terlibat

Rasional :

Kebutuhan individu dan pilihan intervensi bervariasi sebab kehilangan penglihatan

terjadi lambat dan progresif.

2) Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staff, orang lain disekitarnya

Rasional :

Memberikan peningkatan kenyamanan dan kekeluargaan menurunkan cemas dan

disorientasi

3) Letakkan barang yang dibutuhkan/posisi bel pemanggil dalam jangkauan

Rasional :

Memungkinkan pasien melihat objek lebih mudah dan memudahkan panggilan

untuk pertolongan bila diperlukan

6). Gangguan persepsi sensori auditori berhubungan dengan gangguan penerimaan

sensori/status organ indera

Kriteria hasil : Hasil yang diharapkan pasien dapat meningkatkan ketajaman

pendengaran dalam batas situasi individu

Rencana tindakan :

1) Tentukan ketajaman pendengaran, catat satu atau kedua telinga yang terlibat

Rasional :

Kebutuhan individu dan pilihan intervensi bervariasi sebab kehilangan pendengaran

terjadi lambat dan progresif.

2) Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staff, orang lain disekitarnya

Rasional :

Memberikan peningkatan kenyamanan dan kekeluargaan menurunkan cemas dan

disorientasi

3) Letakkan barang yang dibutuhkan/posisi bel pemanggil dalam jangkauan

Rasional :

Memungkinkan pasien melihat objek lebih mudah dan memudahkan panggilan

untuk pertolongan bila diperlukan.

1.8.4 Tindakan Keperawatan

Tindakan keperawatan dilakukan sesuai dengan rencana keperawatan

1.8.5 Evaluasi

1. Stabilisasi dan posisi fraktur dapat dipertahankan

2. Klien menunjukkan penguranagan nyeri

3. Pasien dapat menunjukkan teknik yang mungkin memampukkan aktivitas

4. Pasien dapat menyatakan kesadaran dan menerima keadaannya dengan cara sehat

5. Pasien dapat meningkatkan ketajaman penglihatan dalam batas situasi individu

6. Pasien dapat meningkatkan ketajaman pendengaran dalam batas situasi individu

DAFTAR PUSTAKA

Sjamsuhidajat R, De Jong W, editors.2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.

Penyakit paget pada tulang. [Online]. [cited 2013 Oct 31 ];[2 screens]. Available from:

URL:http://www.medicastore.com