Laporan Refreshing

5/19/2018 Laporan Refreshing

1/63

Pendahuluan

Penyakit Saraf dan Otot adalah merupakan bagian dari penyakit saraf yang

disebabkan terganggunya fungsi saraf tepi atau otot. Untuk memahami penyakit

tersebut perlu dikuasai anatomi, fisiologi, biokemistri dan farmakologi sistem sarafbaik pusat maupun tepi. Susunan Saraf Pusat terdiri dari Otak dan Medula Spinalis

sedangkan Susunan Saraf Tepi terdiri dari sel saraf dan serabut-serabutnya yang

dapat berasal dari otak seperti saraf kepala (saraf kranialis) atau medula spinalis

seperti radiks dan nervi spinales.

Anatomi

Saraf Tepi yang termasuk saraf kepala meliputi

1. n. olfaktorius

2. n. optikus

3. n. oftalmikus

4. n. trokhlearis

5. n. trigeminus

6. n. abduscens

7. n. fasialis

8. n. vestibulocochlearis

9. n glossofaringeus

10.n. vagus

11.n. accessorius12. n. hipoglosus

Saraf Tepi yang termasuk saraf spinales kebanyakan bergabung menjadi satu

sehingga dikenal sebagai nervi servikales, nervi torakales, nervi lumbales, dan nervi

sakrales. Gabungan saraf tepi semacam ini disebut juga pleksus, sehingga dikenal

pleksus servikotorakales (gabungan radiks C1-8 dan T1) dan pleksus lumbosakrales

(gabungan radiks L1-5 dan S1-5).

Patomekanisme

Gangguan faal pada saraf tepi dapat berasal dari gangguan biokemistri seperti

terganggunya keseimbangan air dan elektrolit, inflamasi (radang), proses keganasan,

trauma dan lain sebagainya.

Untuk mempercepat hantaran impuls yang berupa muatan listrik dari proksimal ke

distal serabut saraf (akson) mempunyai selubung yang disebut mielin. Mielin

diproduksi oleh sel Schwann yang membalut akson dan pada titik tertentu

mempunyai takik yang disebut nodus Ranvier. Adanya nodus Ranvier memungkinkan

hantaran listrik meloncat sehingga lebih cepat sampai ke efektor (serabut saraf

eferen), atau sebaliknya dari reseptor lebih cepat sampai ke sentral (serabut saraf

aferen). Tidak semua serabut saraf bermielin, ada juga serabut saraf yang kecil dan


2/63

pendek tidak bermielin dan saling menghubungkan sesama sel saraf di otak. Pada

penyakit saraf tepi kerusakan dapat terjadi pada akson, disebut aksonopati, atau

pada mielin (mielinolisis) dan kombinasi keduanya dapat saja terjadi. Pada gangguan

di akson, proses kesembuhan berlangsung lama, tidak demikian halnya bila pada

mielin lebih besar kemungkinan cepat kembali seperti semula.


3/63

BAB II

PENYAKIT-PENYAKIT GANGGUAN SARAF TEPI

I. SINDROMA GUILLAIN BARRE

2.1. Definisi

Sindroma Guillain Barre, adalah polineuropati yang menyeluruh , dapat

berlangsung akut atau subakut, mungkin terjadi secara spontan atau sesudah suatu

infeksi. Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita

penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda radang.

Sindroma Guillain-Barre (SGB) mempunyai banyak sinonim, antara lain polyneuritis

akut pasca-infeksi, polineuritis akut toksik, polyneuritis febril, poli radikulopati dan

acute ascending paralysis. Ditandai dengan kelemahan motorik progresif dan

arefleksia. Biasanya juga disertai dengan abnormalitas fungsi sensorik otonom dan

batang otak. Gejala-gejala tersebut biasanya adalah gejala yang mengikuti demam

dan atau penyakit yang disebabkan oleh virus.

Penjelasan mengenai suatu penyakit ini pertama kali dipublikasikan oleh

Landry pada tahun 1859. Oster menguraikannya lebih detil dengan apa yang ia

sebut sebagai febril polyneuritis pada tahun 1892. Pada tahun 1916, Guillain,

Barre, dan Strohl memperluas deskripsi klinis SGB dan pertama sekali

mengemukakan penilaian melalui cairan serebrospinal (CSF), disosiasi

albinositologik (peningkatan protein CSF terhadap hitung sel CSF normal ).

Penilaian CSF digabungkan dengan gejala-gejala klinis tertentu, akan mengarah

kepada poliradiopati demielinisasi yang membedakannya dengan poliomyelitis dan

neuropati lainnya.


4/63

2.2. Epidemiologi

Di Amerika Serikat : insiden SGB per tahun berkisar antara 0,4 2,0 per

100.000 orang, tidak diketahui jumlah kasus terbanyak menurut musim yang

ada di Amerika Serikat

Internasional : angka kejadian sama yakni 1 3 per 100.000 orang

per tahun di seluruh dunia untuk semua iklim dan sesama suku bangsa,

kecuali di China yang dihubungkan dengan musim dan infeksi Campylobacter

memiliki predileksi pada musim panas.

Dapat mengenai pada semua usia, terutama puncaknya pada usia dewasa

muda. Dapat juga terjadi pada usia tua, yang diyakini disebabkan oleh

penurunan mekanisme imunosupresor.

Perbandingan antara pria dan wanita adalah 1,25 : 1

Berkaitan dengan faktor resiko genetik yaitu FcRIIa-H131 dan alel

homozigot (vs R131)

2.3. Etiologi

Dahulu, sindrom ini diduga disebabkan oleh infeksi virus. Tetapi akhir-akhir

ini terungkap bahwa ternyata virus bukan sebagai penyebab. Teori yang dianut

sekarang adalah suatu kelainan imunobiologik, baik secara primary immune

responde maupun immune mediated process.

Sindrom terlihat dicetuskan oleh infeksi virus atau bakteri akut, seperti

infeksi saluran pernapasan atau infeksi saluran gastrointestinal yang muncul 1 atau

3 minggu sebelumnya. Antibodi yang dihasilkan pada saat infeksi menyerang

selubung myelin yang melapisi sel-sel neuron dan kemudian menyebabkan

paralysis, kelemahan otot dan kelemahan fungsi sensoris. Sindrom ini dapat pula


5/63

didahului oleh vaksinasi, kehamilan, atau setelah pembedahan pada bulan sebelum

terjadinya sindrom.

Klasifikasi:

Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) gangguan

terutama terjadi berupa kerusakan selubung saraf myelin dari sel.

Miller Fisher syndrome (MFS) adalah jenis yang jarang karena berupa

kelumpuhan yang menurun dari atas ke bawah jadi kebalikan dari GBS.

Mula-mula otot mata yang terserang sehingga terjadi trias ophthalmoplegia,

ataxia, dan areflexia. Antibodi Anti-GQ1b sering dijumpai pada 90% kasus.

Acute motor axonal neuropathy (AMAN),[8] atau Chinese Paralytic

Syndrome, menyerang motorik yaitu pada nodes of Ranvier dan banyak

(prevalen) di China dan Mexico. Merupakan serangan auto-immune pada

axoplasm saraf tepi. Sering terjadi pada musim tertentu dan penyembuhan

lebih cepat. Pada pasen akan terdapat anti-GD1a antibodi[9]. Antibody

Anti-GD3 banyak dijumpai pada AMAN.

Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN) serupa dengan AMAN hanya

juga disertai serangan pada serabut saraf sensorik dengan kerusakan

aksonal. Seperti AMAN juga disebabkan serangan oto imun terhadap

aksoplasma saraf tepi. Penyembuhan lambat dan inkomplit.

Acute panautonomic neuropathy imerupakan jenis yang jarang dari GBS

sering disertai ensefalopati dengan mortalitas yang tinggi. Kematian

disebabkan pembesaran jantung dan disritmia, gangguan berkeringat dan

kekurangan air mata. Fotofobia, keringnya rongga hidung dan mukosa

mulut, gatal, mual dan muntah sering terjadi dan disfagia. Konstipasi juga

dapat terjadi yang tidak hilang dengan laksan. Dan bisa pula berganti


6/63

dengan diare. Gejala awal biasanya lelah dan lemas seperti lethargy,

fatigue, sakit kepala, dan menurunnya kemauan, malas, lalu diikuti

gangguan otonomik seperti pusing bila berdiri, mata kabur, nyeri perut,

diare, mata kering, dan gangguan kencing. Yang paling sering adalah pusing

bila berdiri, gangguan gastrointestinal dan kencing dan gangguan

berkeringat.

Bickerstaffs brainstem encephalitis (BBE), jenis lain dari Guillain-Barr

syndrome. Ditandai oleh acute onset ophthalmoplegia, ataxia, gangguan

kesadaran, hyperreflexia or Babinskis sign (Bickerstaff, 1957; Al-Din et

al.,1982). Perjalanan penyakit monofasik atau sering relaps. Gangguan

patologi terutama di batang otak, pons, midbrain, dan medulla. Meski pada

fase awal terlihat parah prognosis bai

2.4. Patofisiologi

Terjadi reaksi inflamasi (infiltrat) dan edema pada saraf yang terganggu.

Infiltrat terdiri dari atas sel mononuclear. Sel-sel infiltrate terutama terdiri dari sel

limfosit berukuran kecil, sedang, dan tampak pula mikrofag serta sel

polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itu muncul sel plasma dan sel

mast. Seranut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal.

Kerusakan pada radiks ventralis (dan dorsalis) yang reversible dan

menyeluruh dapat terjadi. Kerusakan itu merupakam perwujudan reaksi

imunopatologik walaupun segenap radiks terkena, namun yang berada di

intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat mengalami kerusakan

keadaan patologik itu dikenal sebagai poliradikulopatia atau polyneuritis post

infeksiosa. Atau lebih dikenal sebagai Sindroma Gullain Barre.


7/63

2.5. Gambaran Klinis

Tanda dan gejala kelemahan motorik terjadi dengan cepat, tetapi

progresifitasnya akan berhenti setelah berjalan selama 4 minggu, lebih kurang 50%

akan terjadi kelemahan menjelang 2 minggu, 80% menjelang 3 minggu, dan lebih

dari 90% selama 4 minggu.

Pasien dengan SGB dijumpai adanya kelemahan disertai dengan diestesia,

perasaan kebas, geli pada ekstremitas, kelemahan ini terutama pada otot-otot

proksimal, kaki lebih sering terkena dibandingkan lengan. Parestesia terjadi

menjalar secara proksimal tetapi jarang meluas melewati pergelangan tangan dan

pergelangan kaki. Refleks tendon melemah, bahkan bisa menghilang dalam

beberapa hari perjalanan penyakit.

Kelumpuhan terjadi secara simetris lebih dari satu anggota gerak, jarang

yang asimetris. Kelumpuhan dapat ringan dan terbatas pada kedua tungkai saja dan

dapat pula terjadi paralysis total keempat anggota gerak terjadii secara cepat,

dalam waktu kurang dari 72 jam. Keadaan ini disebut sebagai ascending paralysis.

Gejala motorik biasanya timbul lebih awal daripada gangguan sensorik

Biasanya terdapat gangguan sensasi perifer dengan distribusi sarung tangan dan

kaus kaki, tetapi kadang-kadang gangguan tampak segmental, otot-otot proksimal

dan distal terganggu dan reflek tendon menghilang. Nyeri bahu dan punggung

biasanya ditemukan.

Nervi kraniales dapat terkena. Kelemahan otot wajah terjadi pada 50%

kasus dan sering bilateral. Saraf kranialis lainnya dapat pula terkena,khususnya

yang mengurus lidah, otot-otot menelan, dan otot-otot motorik ekstra ocular.

Terlibatnya nervi kraniles dapat merupakan awal sindrom Guillain-Barre.


8/63

Fungsi saraf autonom dapat pula terganggu. Takikardia, aritmia jantung,

hipotensi postural, hipertensi, atau gejala gangguan vasomotor dapat melengkapi

gejala dan tanda klinik sindrom ini.

Proses penyembuhan biasanya dimulai setelah 2-4 minggu terhentinya

progesifitas klinik. Namun demikian, proses penyembuhan bisa tertunda selama 4

bulan. Secara klinis banyak penderita yang bisa sembuh secara fungsional.

2.6. Diagnosa

1. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gambaran klinis yang terdiri dari

kelemahan motorik (terutama bagian proksimal) yang meluas ke atas,

arefleksia, gangguan sensorik bagian distal yang ringan, dan kelemahan otot

wajah bilatelar (merupakan petunjuk penting).

2. Punksi lumbal biasanya menunjukkan peningkatan protein dalam cairan

serebrospinal tanpa disertai peningkatan jumlah leukosit yang bermakna.

Pada saat awal, protein dalam cairan serebrospinal dapat normal tetapi

meningkat dalam beberapa hari. Dijumpai peningkatan protein > 0,55 g/dL,

tanpa pleositosis ( jumlah sel-sel abnormal dari CSF).

3. Pengobatan beratnya kelemahan motorik pada SGB tidak dapat dipastikan

pada awal penyakit. Oleh karena itu, dokter harus mengenal penderita

polyneuritis inflamatorik akut dan melakukan pemantauan fungsi pernafasan

dengan teliti, termasuk analisa gas darah serta kapasitas vital paru hungga

kelemahan motorik mencapai titik terendah (menetap). Hal ini merupakan

hal yang penting.

4. Elektrodiagnostik (EMG) memberikan tanda-tanda demielinisasi yabg

terlihat dari masa laten yang memanjang, penurunan kecepatan hantaran

saraf, blok hantar saraf (conduction blok) atau disperse temporal, dan

gelombang F (F-wave) yang hilang atau memanjang. Kelainan hantar saraf


9/63

paling dini tampak setelah 3 10 hari dan terdiri dari F-wave yang

melambat karena terkenanya radiks , didikuti kemudian oleh adanya

tempat-tempat yang cenderung terkena kompresi yang menyebabkan

terjadinya suatu blok hantar saraf (conduction blok) dan lalu mengenai

badan sarafnya sendiri yang terlihat dari penurunan kecepatan hantar saraf

yang menunjukkan adanya suatu demielinisasi.

2.7. Diagnosa Banding

Peradangan akut/kronis demielinisasi poliradikuloneuropati

Sindrom, Kauda Equina

Sindrom Konus Medullaris

HIV-1 dengan peradangan kronis demielinisasi poliradikulopati

HIV-1 dengan nyeri polineuropati sensorimotor distal

HIV-1 dengan mononeuropati multiple

HIV-1 dengan komplikasi neuromuscular

HIV-1 dengan poliradikulopati progresif

HIV-1 dengan mielopati

Penyakit Lynne

Myastenia Gravis

Neuropati toksik

Keracunan organophospat

2.8. Pemeriksaan

1. Diagnosa didasarkan atas adanya gejala kelemahan ascenden dengan

arefleksi. Pemeriksaan punksi lumbal, elektrodiagnosis, atau kadang MRI

hanya sebagai pendukung diagnosis


10/63

2. Khas pada pemeriksaan punksi lumbal atas dugaan demielinisasi ( yakni

peningkatan protein) tanpa disertai adanya tanda infeksi aktif (kurangnya

pleositosis LCS), merupakan temuan Guillain Barre.

Nilai NCS bisa saja normal dalam 2 minggu ke atas sejak adanya

gejala, dan kadang proteinnya bisa jadi tidak bertambah tinggi

dalam 1 minggu.

Sebagian besar pasien memiliki leukosit di bawah 10 per cc, tapi

kadang ditemukan sedikit meningkat (10-50 per cc).

3.

Kriteria terjadinya kegagalan nafas pada SGB :

Kapasitas vital < 1L ; diperlukan observasi di ICU

33% memerlukan intubasi

Indikasi intubasi:

- Kapasitas vital < 12-15 ml/Kg, khususnya dengan derajat

cepat

- Inspirasi paksa negative ; 25 cmH2O

- Hipoxemia ; PaO2 80mmHg

- Kesulitan sekresi

- Waktu onset ; 7 hari

Waktu bernafas ; 50% < 3 minggu

Kadang-kadang berhubungan dengan aspirasi

2.9. Terapi

Pengobatan SGB terdiri dari 2 komponen, yaitu pengobatan secara suportif

dan terapi khusus. Pengobatan secara suportif tetap merupakan terapi yang utama,

jika pasien sebelumnya melewati fase akut pada penyakit, kebanyakannya akan

mengalami kesembuhan. Bagaimanapun, neuropati dapat memburuk dengan cepat

dan diperlukan intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik dalam 24 jam selama


11/63

onset gejala. Oleh karena itu, semua pasien SGB harus diterima di Rumah Sakit

untuk diobservasi tertutup untuk kedaruratan system respirasi pasien, disfungsi

kranialis, dan ketidakstabilan system autonom. Disfungsi system saraf autonom

dapat bermanfestasi ; tekanan darah yang berubah-ubah, disritmia,

psudoobstruktif gastrointestinal dan retensi urin. Profilaksis untuk trombosis vena

dalam harus tersedia karena pasien seringkali tidak dapat bergerak selama

beberapa minggu.

Pada depresi otot pernafasan harus dipertimbangkan persiapan intubasi.

Pasien tidak sanggup untuk menunjukkan fungsi minimal paru memerlukan intubasi.

Penilaian ulang frekuensi pernafasan dengan tes fungsi paru untuk progresi yang

cepat sangat diperlukan. Perkiraan tambahan untuk ventilasi mekanik selanjutnya

adalah :

Waktu dari onset SGB sampai masuk RS kurang dari 7 hari

Ketidaksanggupan untuk mengangkat siku atau kepala dari tampat tidur

Tidak sanggup berdiri

Peninggian kadar enzim hati

Nyeri dan stress psikologi juga harus diobati. Terapi psikologis termasuk

memijat dengan lembut, latihan pergerakan secara pasif dan sering merubah posisi

dapat meringankan nyeri. Karbamazepin (tegretol) dan Gabapentin (nerontin) telah

digunakan sebagai tambahan untuk menghilangkan nyeri pada SGB. Pada pasien

dengan paralysis memiliki jiwa yang was-was dan takut. Menenangkan pasien dan

diskusi tentang fase penyakit dan perbaikan dapat membantu mengurangi stress

psikologi.

Belum ada drug of choice yan tepat untuk SGB. Yang diperlukan adalah

kewaspadaan terhadap kemungkinan memburuknya situasi sebagai akibat

perjalanan klinik yang memberat sehingga mengancam otot-otot pernafasan.


12/63

Pasien yang tidak mampu bergerak atau dengan berbagai derajat disfungsi

otot-otot respirasi harus mendapatkan terapi aktif dengan plasmapharesis atau

immunoglobulin secara intravena (IVIg). Plasmapharesis menggunakan suatuplasma

exchange lebih kurang 20 L (200-250 mL/Kg selama beberapa hari) secara

bermakna menurunkan lama dan beratnya disability pada pasien SGB, namun

beberapa penyelidikan terbaru juga memperlihatkan keuntungan dari IVIg.

The Dutch Guillain-Barre Study Group mengemukakan pengobatan dengan

IVIg (400mg/KgBB selama 5 hari) sama atau malahan lebih superior dibandingkan

dengan plasma exchange.Penyelidikan-penyelidikan yang lain kurang meyakinkan

dan mengemukakan kemungkinan terjadinya relaps pada pasien dengan pemberian

IVIg dibandingkanplasma exchange.

IVIg merupakan pengobatan lini pertama yang lebih praktis yang tidak

diragukan lagi kemanjurannya dengan komplikasi yang rendah, dan mudah

digunakan, namun sangat mahal biayanya. Plasma exchange memerlukan tenaga

yang terlatih dan peralatan yang tidak selalu dapat tersedia dengan biaya yang

juga mahal, namun lebih murah dibandingkan dengan IVIg. Tidak ada studi tentang

keuntungan menggabungkan penggunaan IVIg danplasma exchange, sehingga hanya

salah satu terapi saja yang digunakan.

Kerugian plasmapharesis termasuk komplikasinya jarang ditemukan, seperti

sepsis yang diyakini dapat menyebabkan penipisan immunoglobulin. Jika plasma

beku digunakan sebagai cairan pengganti, beresiko untuk mendapatkan virus

seperti hepatitis dan HIV.

IVIg memiliki efek samping dari terapi. IVIg memperluas volume plasma juga

dapat memicu terjadinya Congestif Heart Failure (CHF) dan Renal Insuffiensi.

Pasien-pasien dapat menjadi demam, myalgia, sakit kepala, mual, dan muntah,

tetapi gejalaseperti influenza dapat sembuh dengan sendirinya. Pasien juga dapat


13/63

mnegalami meningitis aseptic, nutropenia, dan hipertensi. Riwayat alergi

sebelumnya terhadap penggunaan IVIg merupakan kontra indikasi pengobatan.

Manfaat kortikosteroid untuk SGB masih controversial. Namun demikian,

apabila keadaan menjadi gawat akibat terjadinya paralysis otot-otot respirasi maka

kortikosteroid dosis tinggi dapat diberikan. Pemberian kortikosteroid harus diiringi

dengan kewaspadaan terhadap efek samping yang mungkin terjadi.

Penggunaan ventilator mekanik menjadi suatu keharusan apabila diduga

telah terjadi paralysis otot-otot respirasi. Diperlukan rawatan intensif apabila

didapati keadaan seperti ini.

Apabila terjadi kelumpuhan otot-otot wajah dan menelan, maka perlu

dipasang pipa hidung-lambung (NGT) untuk dapat memenuhi kebutuhan makanan

dan cairan.

Latihan dan fisioterapi sangat diperlukan untuk mempercepat proses

pemulihan.

2.10. Prognosis

Prognosis akan lebih baik apabila penderita berusia muda, selama sakit

tidak memerlukan pernafasan bantuan, perjalanan penyakit yang lebih lambat, dan

tidak terjadi kelumpuhan total.

Sekitar 85% pasien dengan SGB berhasil sembuh dengan penyembuhan fungsi

dalam 6-12 bulan. Penyembuhan maksimal dalam 18 bulan setelah onset,

bagimanapun pada beberapa pasien memiliki kelemahan yang menetap, arefleksia,

dan parestesia. Sekitar 7-15% pasien memiliki gejala neurologist sisa yang menetap

termasuk bilateral footdrop. Otot tangan instrinsik kebas, sensori ataxia, dan

disestesia. Angka kematian


14/63

kematian biasanya berupa sindrom distress pernafasan, sepsis, emboli paru, dan

henti jantung.

Faktor-faktor yang memperberat selama fase akut dari penyakit dapat

memperburuk proses penyembuhan. Faktor-faktor ini yaitu, usia > 60 tahun, berat,

memerlukan pernafasan bantuan. Pada umunya, prognosis yang jelek secara

langsung berhubungan dengan beratnya episode akut dan lambatnya onset pada

pengobatan spesifik.

II. Polineuritis

Definisi:

Sindroma klinik akibat gangguan fungsi saraf tepi yang luas yang terjadi secara

bersamaan

Patologi :

Degenerasi saraf tepi

Demielinisasi selubung mielin

Demielinisasi axon

Etiologi :

Toksik metal : arsen, timah, tembaga

Bahan organik : kobalt, INH, streptomicin

Defisiensi dan metabolik : penyakit kronik, defisiensi asam folat, DM,

uremia

Infeksi : dipteri, TBC, sepsis, tetanus

Penyakit kolagen : SLE


15/63

Gejala Klinik :

Didahului ISPA

Kelumpuhan LMN (Distal lebih berat dari proksimal)

Gangguan sensorik berupa pola sarung tangan dan kaus kaki (stocking and

gloves)

Reflek tendon berkurang

Kadang-kadang melibatkan saraf kranial

Pemeriksaan Penunjang

Lumbal Punksi : LCS normal

EMG : untuk menentukan lokasi kerusakan (otot, saraf perifer, sel kornu

anterior)

KHS : untuk menentukan derajat kerusakan

Diagnosis:

Gambaran klinis

LP : normal

EMG : KHS menurun

Terapi :

Hilangkan penyebab

Simptomatis

Fisioterapi


16/63

III. Spasmofilia

Definisi:

Suatu kondisi dimana saraf motorik memperlihatkan sensitivitas yang tidak normal,

baik terhadap rangsangan mekanik maupun listrik, sehingga otot cenderung

spasme, tetani ataupun kejang. Biasanya ditandai dengan gangguan kedutan otot,

kram dan kejang carpopedal, jika kondisinya parah dapat menyebabkan kejang-

kejang.

Kondisi ini terjadi karena ketidakseimbangan elektrolit didalam darah yang bias

karena kekurangan kalsium (Hypokalemia) atau kekurangan serum magnesium yang

mungkin terkait dengan hiperventilasi, hipoparatiroidism, rahhitis, uremia atau

kondisi lain

Patogenesis:

- Saraf mudah terangsang bila kadar Ca++, Mg++, H+menurun atau kadar K+,

Na+dan OH-meningkat

Gejala Klinis:

Badan selalu terasa lemas

Mudah sekali merasa lelalh

Rasa lelah sangat berlebihan, tidak bisa melalkukan apa-apa selain

berbaring

Sering sesak napas

Kaki sering sakit setelah beraktifitas

Diagnosis:

Cvhostec sign : Memukul ringan 2cm didepan Tragus telinga


17/63

+ 1 : sudut bibir berkontraksi

+ 2 : ujung hidung turut berkontraksi

+ 3 : mata berkontraksi

+ 4: otot muka turut berkontraksi

Trousseau sign + : penekanan arteri brakhialis dengan manset timbul rasa

kesemutan pada ujung ekstremitas, lalu timbul kejang pada jari-jari dan

tangan

Pemeriksaan Laboratorium: Kadar Kalsium dan Magnesium dalam darah

Elektromiografi (EMG)

Elektroensefalografi (EEG) untuk membedakan dengan Epilepsi

IV. Bells Palsy

2.1 Definisi

Bells palsyadalah kelumpuhan nervus fasialis perifer (N.VII), terjadi secara

akut dan penyebabnya tidak diketahui (idiopatik) atau tidak menyertai penyakit lain

yang dapat mengakibatkan lesi nervus fasialis atau kelumpuhan fasialis perifer akibat

proses non-supuratif, non-neoplasmatik, non-degeneratif primer namun sangat

mungkin akibat edema jinak pada bagian nervus fasialis di foramen stilomastoideus

atau sedikit proksimal dari foramen tersebut, yang mulanya akut dan dapat sembuh

sendiri tanpa pengobatan.1,3


18/63

2.2 Epidemologi

Insiden Bells palsy secara pasti sulit ditentukan karena penderita tidak hanya

berobat ke dokter saraf saja, tetapi kemungkinan ada yang berobat kepada dokter

umum, dokter THT maupun dokter mata. Data yang dikumpulkan dari 4 buah Rumah

sakit di Indonesia didapatkan frekuensi Bells palsy sebesar 19,55 % dari seluruh

kasus neuropati dan terbanyak pada usia 2130 tahun. Lebih sering terjadi pada

wanita daripada pria. Tidak didapati perbedaan insiden antara iklim panas maupun

dingin, tetapi pada beberapa penderita didapatkan adanya riwayat terpapar udara

dingin seperti naik kendaraan dengan kaca terbuka, tidur di lantai atau bergadang

sebelum menderita bells palsy.2,4

2.3 Etiologi

Ada 4 teori yang dihubungkan dengan etiologi Bells palsy yaitu:2,4

1. Teori iskemik vaskuler

Terjadi gangguan regulasi sirkulasi darah ke N.VII. Terjadi vasokontriksi

arteriole yang melayani N.VII sehingga terjadi iskemik, kemudian diikuti oleh

dilatasi kapiler dan permeabilitas kapiler yang meningkat dengan akibat terjadi

transudasi. Cairan transudat yang keluar akan menekan dinding kapiler limfe

sehingga menutup. Selanjutnya akan menyebabkan keluar cairan lagi dan akanlebih menekan kapiler dan venula dalam kanalis fasialis sehingga terjadi iskemik.


19/63

2. Teori infeksi virus

Bells palsy sering terjadi setelah penderita mengalami penyakit virus,

sehingga menurut teori ini penyebab bells palsy adalah virus. Juga dikatakan

bahwa perjalanan klinis bells palsy menyerupai viral neurophaty pada saraf

perifer lainnya.

3. Teori herediter

Penderita bells palsy kausanya herediter, autosomal dominan. Bells

palsy terjadi mungkin karena kanalis fasialis yang sempit pada keturunan atau

keluarga tersebut, sehingga menyebabkan predisposisi untuk terjadinya paresis

fasialis.

4. Teori imunologi

Dikatakan bahwa Bells palsy terjadi akibat reaksi imunologi terhadap

infeksi virus yang timbul sebelumnya atau sebelum pemberian imunisasi.

Berdasarkan teori ini maka penderita bells palsy diberikan pengobatan

kotikosteroid dangan tujuan untuk mengurangi inflamasi dan edema di dalam

kanalis Fallopii dan juga sebagai immunosupresor.

2.4 Patofisiologi

Patofisiologi timbulnya Bells Palsy secara pasti masih dalam perdebatan.

N.VII berjalan melalui bagian dari tulang temporal yang disebut dengan kanalis

fasialis. Adanya edema dan ischemia menyebabkan kompresi dari N.VII dalam

kanalis tulang ini, karena itu ia terjepit di dalam foramen stilomastoideum dan

menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Kompresi N.VII ini dapat dilihat dengan

MRI. Bagian pertama dari kanalis fasialis yang disebut dengan segmen labyrinthine

adalah bagian yang paling sempit, meatus foramien ini memiliki diameter 0,66 mm.

Lokasi inilah yang diduga merupakan tempat paling sering terjadinya kompresi pada

N.VII pada Bells Palsy, karena bagian ini merupakan tempat yang paling sempit

maka terjadinya inflamasi, demielinisasi, ischemia, ataupun proses kompresi paling

mungkin terjadi. Lokasi terserangnya Nervus Fasialis di Bells Palsy bersifat perifer


20/63

dari nukleus saraf tersebut, dimana timbulnya lesi diduga terletak didekat ataupun di

ganglion genikulatum. Jika lesinya timbul di bagian proksimal ganglion genikulatum

maka akan timbul kelumpuhan motorik disertai dengan ketidak abnormalan fungsi

gustatorium dan otonom. Apabila lesi terletak di foramen stilomastoideus dapat

menyebabkan kelumpuhan fasial saja.4,5,6,7

2.5 Gambaran Klinis dan Keluhan

Biasanya timbul secara mendadak, penderita menyadari adanya kelumpuhanpada salah satu sisi wajahnya pada waktu bangun pagi, bercermin atau saat sikat

gigi/berkumur atau diberitahukan oleh orang lain/keluarga bahwa salah satu sudutnya

lebih rendah. Bells palsy hampir selalu unilateral. Gambaran klinis dapat berupa

hilangnya semua gerakan volunter pada kelumpuhan total. Pada sisi wajah yang

terkena, ekspresi akan menghilang sehingga lipatan nasolabialis akan menghilang,

sudut mulut menurun, bila minum atau berkumur air menetes dari sudut ini, kelopak

mata tidak dapat dipejamkan sehingga fisura papebra melebar serta kerut dahi

menghilang.1,2,3

Bila penderita disuruh untuk memejamkan matanya maka kelopak mata pada

sisi yang lumpuh akan tetap terbuka dimana kelumpuhan N.VII yang mempersyarafi

m.orbikularis okuli dapat menyebabkan lagoftalmus yaitu palpebra tidak dapat

menutup dengan sempurna. Kelainan ini akan mengakibatkan trauma konjungtiva dan

kornea karena mata tetap terbuka sehingga konjungtiva dan kornea menjadi kering

dan terjadi infeksi. Infeksi ini dapat dalam bentuk konjungtivitis atau suatu keratitis.

Serta bola mata pasien berputar ke atas. Keadaan ini dikenal dengan tanda dari Bell


21/63

(lagoftalmus disertai dorsorotasi bola mata). Karena kedipan mata yang berkurang

maka akan terjadi iritasi oleh debu dan angin, sehingga menimbulkan epifora. Dalam

mengembungkan pipi terlihat bahwa pada sisi yang lumpuh tidak mengembung.

Disamping itu makanan cenderung terkumpul diantara pipi dan gusi sisi yang lumpuh.

Selain kelumpuhan seluruh otot wajah sesisi, tidak didapati gangguan lain yang

mengiringnya, bila paresisnya benar-benar bersifat Bells palsy.2,3,7

Bila khorda timpani juga ikut terkena, maka terjadi gangguan pengecapan dari

2/3 depan lidah yang merupakan kawasan sensorik khusus N.intermedius. dan bila

saraf yang menuju ke m.stapedius juga terlibat, maka akan terjadi hiperakusis.

Keadaan ini dapat diperiksa dengan pemeriksaan audiometri.Pada kasus yang lebih

berat akan terjadi gangguan produksi air mata berupa pengurangan atau hilangnya

produksi air mata. Ini menunjukkan terkenanya ganglion genikulatum dan dapat

diperiksa dengan pemeriksaan tes Schirmer.2,4,5

Komplikasi ke bagian mata antara lain :4,5,8

- Lagoftalmus

- Ektropion paralitik dari kelopak mata bagian bawah

- Alis Jatuh

- Retraksi kelopak mata atas

- Erosi Kornea

-

Crocodile-tears tearing

Komplikasi ke bagian telinga antara lain: 4,5,8

Hampir separuh pasien yang mengalami Bell Palsy mengeluhkan nyeri pada

bagian belakang telinga. Nyeri biasanya terjadi bersamaan dengan timbulnya gejala

Bell Palsy, namun pada 25% kasus nyeri telinga terjadi lebih dulu 2-3 hari sebelum

timbulnya Bell Palsy. Beberapa pasien juga mengeluhkan terjadinya hyperacusis pada

telinga ipsilateral dari Palsy yang terjadi, yang merupakan akibat sekunder dari

kelemahan otot stapedius.

Gangguan Pengecapan:4,5,8


22/63

Sepertiga pasien Bell Palsy melaporkan gangguan pengecapan, dimana 80%

dari penderita Bell Palsy mengalami penurunan kemampuan merasa.

Spasme Fasial4,5,8

Spasme fasial adalah komplikasi yang jarang dari Bell Palsy, terjadi akibat

kontraksi tonic pada salah satu sisi wajah. Spasme ini biasanya terjadi pada saat

stress dan timbul akibat kompreksi dari akar Nervus VII akibat gangguan pembuluh

darah, tumor, ataupun proses demielinisasi akar saraf. Spasme ini lebih sering

menyerang pada usia 50 atau 60an. Selain itu juga dapat timbul Synkinesis yaitu

suatu kontraksi abnormal dari otot wajah saat tersenyum atau menutup mata, contoh

yang dapat terjadi adalah mulut pasien tertarik ketika tersenyum atau ketika

mengedipkan mata.

Keluhan dan gejala bergantung kepada lokasi lesi sebagai berikut :1,4,5

a. Lesi pada nervus fasialis disekitar foramen stylomastoideus baik yang masih

berada disebelah dalam dan sebelah luar foramen tersebut. Mulut turun dan

mencong ke sisi yang sehat sehingga sudut mulut yang lumpuh tampaknya

lebih tinggi kedudukannya daripada posisi yang sehat, maka penderitanya

tidak dapat bersiul, mengedip dan menutupkan matanya. Lakrimalis yang

berlebihan akan terjadi jika mata tidak terlindungi / tidak bisa menutup mata

sehingga pada mata akan lebih mudah mendapat iritasi berupa angin, debu dan

sebagainya, selain itu pula lakrimalis yang berlebihan ini terjadi karena proses

regenerasi dan mengalirnya axon dari kelenjar liur ke kelenjar air mata pada

waktu makan

b.

Lesi pada canalis fasialis mengenai nervus chorda tympani.

Seluruh gejala di atas terdapat, ditambah dengan hilangnya sensasi

pengecapan dua pertiga depan lidah berkurangnya salivasi yang terkena.

c. Lesi yang lebih tinggi dalam canalis fasialis dan mengenal muskulus stapedius

Gejala tanda klinik seperti pada (a) dan (b) ditambah adanya hiperakusis.

d. Lesi yang mengenai ganglion geniculatum.


23/63

Gejala tanda klinik seperti pada (a), (b), dan (c) ditambah onsetnya seringkali

akut dengan rasa nyeri di belakang dan didalam telinga. Herpes Zoster pada

tympanium dan concha dapat mendahului keadaan timbul parese nervus

fasilais. Sindrome Ramsay Hunt merupakan Bells yang disertai herpes Zoster

pada ganglion geniculatum, lesi lesi herpetik terlihat pada membrana

tympani, canalis auditorium eksterna, dan pada pinna.

e. Lesi di dalam Meatus Auditorius Internus

Gejala - gejala Bells Palsy di atas ditambah ketulian akibat terkenanya nervus

VIII.

f.

Lesi pada tempat keluarnya Nervus Fasialis dari Pons

Lesi di pons yang terletak disekitar inti nervus abdduces bisa merusak akar

nervus fasialis, inti nervus abducens dan fasikulus longituinalis medialis. Lesi

pada daerah tersebut dapat menyebabkan kelumpuhan muskulus rectus

lateralis atau gerakan melirik kearah lesi.

g.

Gangguan gerakan pada otot wajah yang sering dijumpai ialah gerakan

involunter yang dinamakan tic fasialis atau spasmus klonik fasialis. Sebab danmekanisme sebenarnya belum diketahui yang dianggap sebagai sebabnya

adalah suatu rangsangan iritatif di ganglion feniculatum. Namun demikian

gerakan - gerakan otot wajah involunter bisa bangkit juga sebagai suatu

pencerminan kegelisahan atau depresi. Pada gerakan involunter tersebut, sudut

muka terangkat dan kelompok mata memejam secara berlebihan.


24/63

2.6 Diagnosa

Diagnosa ditegakkan berdasarkan anamnesa serta beberapa pemeriksaan fisik,

dalam hal ini yaitu pemeriksaan neurologis. Untuk menegakkan diagnosis suatu bells

palsy harus ditetapkan dulu adanya paresis fasialis tipe perifer, kemudianmenyingkirkan semua kemungkinan penyebabnya paresis fasialis tersebut.2

Paresis fasialis perifer berbeda dari tipe sentral. Pada tipe sentral yang

terganggu atau paresis hanya pada bagian bawah wajah saja.

Anamnesa :4,5,8

-

Rasa nyeri.

- Gangguan atau kehilangan pengecapan.

-

Riwayat pekerjaan dan adakah aktivitas yang dilakukan pada malam hari di

ruangan terbuka atau di luar ruangan.

-

Riwayat penyakit yang pernah dialami oleh penderita seperti infeksi saluran

pernafasan, otitis, herpes, dan lain-lain.

Pemeriksaan :4,5,8

1.

Pemeriksaan neurologi


25/63

Kelumpuhan nervus fasilalis melibatkan semua otot wajah sesisi dan

dapat dibuktikan dengan pemeriksaan - pemeriksaan berikut, yaitu:

a.

Pemeriksaan motorik nervus fasialis.4

- Mengerutkan dahi : lipatan kulit dahi hanya tampak pada sisi yang

sehat saja.

- Mengangkat alis : alis pada sisi yang sakit tidak dapat diangkat

-

Memejamkan mata dengan kuat : pada sisi yang sakit kelompak mata

tidak dapat menutupi bola mata dan berputarnya bola mata ke atas

dapat dilihat. Hal tersebut dikenal Fenomena Bell. Selain itu dapat

dilihat juga bahwa gerakan kelopak mata yang sakit lebih lambat

dibandingkan dengan gerakan kelopak mata yang sehat, hal ini dikenal

sebagai Lagoftalmus.

- Mengembungkan pipi : pada sisi yang tidak sehat pipi tidak dapat

dikembungkan.

- Pasien disuruh utnuk memperlihatkan gigi geliginya atau disuruh

meringis menyeringai : sudut mulut sisi yang lumpuh tidak dapat

diangkat sehingga mulut tampaknya mencong ke arah sehat. Dan juga

sulcus nasolabialis pada sisi wajah yang sakit mendatar.


26/63

b. Pemeriksaan sensorik pada nervus fasialis.4,5,8

Sensasi pengecapan diperiksa sebagai berikut : rasa manis

diperiksa pada bagian ujung lidah dengan bahan berupa garam, dan rasa

asam diperiksa pada bagian tengah lidah dengan bahan asam sitrat.

Pengecapan 2/3 depan lidah : pengecapan pada sisi yang tidak sehat

kurang tajam.

c. Pemeriksaan Refleks.4,5,8

Pemeriksaan reflek yang dilakukan pada penderita Bells Palsy

adalah pemeriksaan reflek kornea baik langsung maupun tidak langsung

dimana pada paresis nervus VII didapatkan hasil berupa pada sisi yangsakit kedipan mata yang terjadi lebih lambat atau tidak ada sama sekali.

Selain itu juga dapat diperiksa refleks nasopalpebra pada orang sehat

pengetukan ujung jari pada daerah diantara kedua alis langsung dijawab

dengan pemejaman kelopak mata pada sisi, sedangkan pada paresis

facialis jenis perifer terdapat kelemahan kontraksi m. orbikularis oculi

(pemejaman mata pada sisi sakit).

Beberapa pemeriksaan sederhana lain yang dapat dilakukan untuk

membantu penegakkan diagnosa antara lain :

-

Stethoscope Loudness Test

Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk menilai fungsi dari

muskulus stapedius. Pasien diminta menggunakan stetoskop kemudian

dibunyikan garpu tala pada membran stetoskop, maka suara yang keras

akan terlateralisasi ke sisi muskulus stapedius yang lumpuh

- Schirmer Blotting Test.


27/63

Pemeriksaan ini digunakan untuk menilai fungsi lakrimasi. Digunakan

benzene yang menstimulasi refleks nasolacrimalis sehingga dapat

dibandingkan keluar air mata dapat dibandingkan antara sisi yang

lumpuh dan yang normal.

2. Pemeriksaan radiologis.4,5,8

Pemeriksaan Radiologis yang dapat dilakukan untuk Bells Palsy

antara lain adalah MRI (Magnetic Resonance Imaging) dimana pada pasien

dengan Bell Palsy dapat timbul gambaran kelainan pada nervus fasialis. Selain

itu pemeriksaan MRI juga berguna apabila penderita mengalami Kelumpuhan

wajah yang berulang, agar dapat dipastikan apakah kelainan itu hanya

merupakan gangguan pada nervus Fasialis ataupun terdapat tumor.

2.7 Diagnosa Banding2,3,4

1.

Otitis Media Supurativa dan Mastoiditis

Disamping kemungkinan adanya paresis fasialis, maka ditemukan adanya rasa

nyeri di dalam atau di belakang telinga. Pada foto mastroid ditemukangambaran infeksi. Pada otitis media terjadi proses radang di dalam kavum

timpani sehingga dinding tulang kanalis fasialis ikut mengalami kerusakan

sehingga terjadi paresis fasialis.

2. Herpes Zoster Oticus

Terjadi infeksi herpes zoster pada ganglion genikulatum. Di samping adanya

paresis fasialis juga ditemukan adanya tuli persetif dan tampak vesikel-vesikel

yang terasa amat nyeri di daun telinga. Karena adanya proses inflamasi maka

akan menimbulkan pembengkakan, timbunan metabolit di dalam kanalis

Fallopii dan selanjutnya menyebabkan iskemia dan paresis fasialis. Pada

pemeriksaan darah didapatkan adanya kenaikan titer antibodi terhadap virus

varisela-zoster.

3. Trauma kapitis


28/63

Paresis fasialis terdapat pada trauma kapitis (misalnya fraktur os temporal,

fraktur basis kranii atau trauma lahir/forceps) atau karena operasi. Pada cedera

kepala sering terjadi fraktura os temporale parspetrosus yang selalu terlihat

pada foto rontgen.

4. Sindroma GuillainBarre dan Miastenia Gravis

Pada kedua penyakit ini, perjalanan dan gambaran penyakitnya khas dan

paresis hampir selalu bilateral.

5.

Tumor Intrakranialis

Semua neoplasma yang mengenai sepanjang perjalanan N.VII dapat

menyebabkan paresis fasialis. Tumor intra kranial yang tersering yaitu tumor

sudut serebelo pontis. Di sini selain terdapat paresis N.VII juga biasanya

ditemukan adanya lesi N.V dan N.VIII. tumor yang lain misalnya Ca-

nasofaring (biasanya disertai dengan kelainan saraf kraniales lain) dan tumor

kelenjar parotis.

6.

Leukimia

Paresis fasialis disebabkan karena infiltrat sel-sel lekemia. Paresis terjadi

bilateral dan simultan. Diawali dengan rasa nyeri di dalam kepala atau telinga

dan tuli.

2.8 Terapi

1. Terapi medikamentosa :2,9

- Kortikosteroid dapat digunakan salah satu contohnya adalah prednison atau

methylprednisolon 80 mg (medrol) dosis awal dan diturunkan secara bertahap

(tappering off) selama 7 hari.2,9

- Penggunaan obat antiviral (acyclovir) dengan kortioksteroid. Penggunaan

Aciclovir 400 mg sebanyak 5 kali per hari P.O selama 10 hari. Atau


29/63

penggunaan Valacyclovir 500 mg sebanyak 2 kali per hari P.O selama lima

hari, penggunaan Valacyclovir memiliki efek yang lebih baik.2,9

Kortikosteroid oral mengurangi peradangan saraf wajah pada pasien

dengan Bells palsy. Tiemstra JD and Khathare N melalui penelitian Meta-

analisis dari tiga uji coba terkontrol secara acak membandingkan

kortikosteroid dengan plasebo ditemukan pengurangan kecil dan secara

statistik tidak signifikan dalam persentase.10

Ada Karena Peran Kemungkinan HSV-1 dalam penyebab Bell palsy,

obat antivirus acyclovir (Zovirax) dan valacyclovir (Valtrex) telah

mempelajari tulang manfaat dalam pengobatan. Asiklovir 400 mg lima kali

per hari selama tujuh hari atau valacyclovir 1 g tiga kali per hari selama tujuh

hari. Dua terakhir uji coba terkontrol plasebo menunjukkan pemulihan penuh

dalam persentase yang lebih tinggi pasien diobati dengan obat antivirus dalam

kombinasi dengan prednisolon dibandingkan dengan prednisolon saja (100

persen dengan 91 persen dan 95 persen dengan 90 persen).10

Namun, tidak bermanfaat terlihat Ketika pengobatan tertunda lebih

dari empat hari setelah timbulnya gejala (86 persen dengan 87 persen).Mengingat profil keamanan kortikosteroid oral asiklovir, valasiklovir, dan

jangka pendek. Pasien yang hadir di dalam-tiga hari dari timbulnya gejala dan

yang tidak harus menentukan kontraindikasi obat harus ditawarkan terapi

kombinasi. Pasien yang datang dengan kelumpuhan saraf wajah lengkap

memiliki tingkat lebih rendah pemulihan spontan dan mungkin lebih mungkin

memperoleh manfaat dari pengobatan.10

Penelitian lain Numthavaj .P et al menyimpulkan dalam mengobati

Bells palsy dengan antiviral ditambah kortikosteroid dapat menyebabkan

sedikit lebih tinggi tingkat pemulihan dibandingkan dengan mengobati dengan

prednison saja tapi ini tidak cukup bermakna secara statistik, prednisone

merupakan pengobatan berbasis bukti terbaik.11

Berbeda dengan Frank M et al yang menyatakan pasien dengan Bells

palsy, perawatan dini dengan prednisolon secara signifikan meningkatkan

kemungkinan pemulihan lengkap pada 3 dan 9 bulan. Tidak ada bukti dari


30/63

manfaat mengingat pengobatan tunggal atau manfaat tambahan dalam

kombinasi dengan prednisolon atau asiklovir.12

Goudakos JK and Markou KD pada penelitian meta-analisis,

berdasarkan bukti yang tersedia menunjukkan bahwa agen antivirus untuk

kortikosteroid pengobatan Bells palsy tidak terkait meningkat dalam tingkat

pemulihan lengkap dari fungsi motorik wajah.13.

-

Vitamin B1, B6 dan B12 dalam dosis tinggi dan vasodilatasi peros dengan

ACTH im 40-60 satuan selama 2 minggu dapat dipercepat penyembuhan.2,9

- Analgesic untuk menghilangkan rasa nyeri.2,9

2. Terapi operatif

Indikasi terapi operatif yaitu:2

- Produksi air mata berkurang menjadi < 25%

- Aliran saliva berkurang menjadi < 25%

-

Respon terhadap tes listrik antara sisi sehat dan sakit berbeda 2,5 mA.

Beberapa terapi bedah yang dapat dilakukan antara lain dekompresi nervus

Fasialis, Subocularis Oculi Fat Lift (SOOF), Implantasi alat ke dalam kelopak

mata, tarsorrhapy, transposisi otot muskulus temporalis, facial nerve graftingdan

direct brow lift.2

Tiemstra JD and Khathare N dalam American Academy of Neurology saat

ini tidak merekomendasikan dekompresi bedah untuk Bells palsy. Komplikasi

yang paling umum dari pembedahan adalah pasca operasi yaitu berkurangnya

pendengaran yang mempengaruhi 3 sampai 15 persen pasien. Berdasarkan potensi

yang signifikan untuk kerugian dan kurangnya manfaat data pendukung, American

Academy of Neurology saat ini tidak merekomendasikan dekompresi bedah untuk

Bells palsy.10

McAllister K pada penelitian juga menyimpulkan demikian bahwa ada

bukti kualitas yang sangat rendah dan ini tidak cukup untuk memutuskan apakah

operasi akan bermanfaat atau merugikan pada pengelolaan palsy Bell. Penelitian


31/63

ini tidak secara statistik membandingkan kelompok tetapi nilai dan ukuran

kelompok menyarankan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan secara

statistik. Studi kedua melaporkan tidak ada perbedaan statistik yang signifikan

antara kelompok mereka dioperasikan dan kontrol. Satu pasien yang dioperasikan

dalam studi pertama memiliki 20 dB kehilangan pendengaran sensorineural dan

vertigo yang persisten. Penelitian lebih lanjut ke dalam peran operasi tidak

mungkin dilakukan karena pemulihan spontan terjadi dalam banyak kasus. 14

3.

Rehabilitasi Medik

Rehabilitasi medik menurut WHO adalah semua tindakan yang ditujukan

guna mengurangi dampak cacat dan handicap serta meningkatkan kemampuan

penyandang cacat mencapai integritas sosial.9

Tujuan rehabilitasi medik adalah :9

Meniadakan keadaan cacat bila mungkin

Mengurangi keadaan cacat sebanyak mungkin

Melatih orang dengan sisa keadaan cacat badan untuk dapat hidup dan

bekerja dengan apa yang tertinggal.

Untuk mencapai keberhasilan dalam tujuan rehabilitasi yang efektif dan

efisien maka diperlukan tim rehabilitasi medik yang terdiri dari dokter,

fisioterapis, okupasi terapis, ortotis prostetis, ahli wicara, psikolog, petugas sosial

medik dan perawat rehabilitasi medik.9

Sesuai dengan konsep rehabilitasi medik yaitu usaha gabungan terpadu

dari segi medik, sosial dan kekaryaan, maka tujuan rehabilitasi medik pada Bells

palsy adalah untuk mengurangi/mencegah paresis menjadi bertambah dan

membantu mengatasi problem sosial serta psikologinya agar penderita tetap dapat

melaksanakan aktivitas kegiatan sehari-hari. Program-program yang diberikan

adalah program fisioterapi, okupasi terapi, sosial medik, psikologi dan ortotik

prostetik, sedang program perawat rehabilitasi dan terapi wicara tidak banyak

berperan. 9


32/63

1) Program Fisioterapi4,5,9

- Pemanasan

a. Pemanasan superfisial dengan infra red.

b. Pemanasan dalam berupa Shortwave Diathermy atau Microwave

Diathermy.

- Stimulasi listrik

Tujuan pemberian stimulasi listrik yaitu menstimulasi otot untuk

mencegah/memperlambat terjadi atrofi sambil menunggu proses

regenerasi dan memperkuat otot yang masih lemah. Misalnya dengan

faradisasi yang tujuannya adalah untuk menstimulasi otot, reedukasi dari

aksi otot, melatih fungsi otot baru, meningkatkan sirkulasi serta

mencegah/meregangkan perlengketan. Diberikan 2 minggu setelah onset.

- Latihan otot-otot wajah dan massage wajah

Latihan gerak volunter otot wajah diberikan setelah fase akut.

Latihan berupa mengangkat alis tahan 5 detik, mengerutkan dahi,menutup mata dan mengangkat sudut mulut, tersenyum, bersiul/meniup

(dilakukan didepan kaca dengan konsentrasi penuh).

Massage adalah manipulasi sitemik dan ilmiah dari jaringan tubuh

dengan maksud untuk perbaikan/pemulihan. Pada fase akut, Bells palsy

diberi gentle massage secara perlahan dan berirama. Gentle massage

memberikan efek mengurangi edema, memberikan relaksasi otot dan

mempertahankan tonus otot. Setelah lewat fase akut diberi Deep

Kneading Massage sebelum latihan gerak volunter otot wajah. Deep

Kneading Massage memberikan efek mekanik terhadap pembuluh darah

vena dan limfe, melancarkan pembuangan sisa metabolik, asam laktat,

mengurangi edema, meningkatkan nutrisi serabut-serabut otot dan

meningkatkan gerakan intramuskuler sehingga melepaskan perlengketan.

Massage daerah wajah dibagi 4 area yaitu dagu, mulut, hidung dan dahi.

Semua gerakan diarahkan keatas, lamanya 5-10 menit.


33/63

2) Program Terapi Okupasi 4,5,9

Pada dasarnya terapi disini memberikan latihan gerak pada otot wajah.

Latihan diberikan dalam bentuk aktivitas sehari-hari atau dalam bentuk

permainan. Perlu diingat bahwa latihan secara bertahap dan melihat kondisi

penderita, jangan sampai melelahkan penderita. Latihan dapat berupa latihan

berkumur, latihan minum dengan menggunakan sedotan, latihan meniup lilin,

latihan menutup mata dan mengerutkan dahi di depan cermin.

3) Program Sosial Medik 4,5,9

Penderita Bells palsy sering merasa malu dan menarik diri dari

pergaulan sosial. Problem sosial biasanya berhubungan dengan tempat kerja

dan biaya. Petugas sosial medik dapat membantu mengatasi dengan

menghubungi tempat kerja, mungkin untuk sementara waktu dapat bekerja

pada bagian yang tidak banyak berhubungan dengan umum. Untuk masalah

biaya, dibantu dengan mencarikan fasilitas kesehatan di tempat kerja atau

melalui keluarga. Selain itu memberikan penyuluhan bahwa kerja sama

penderita dengan petugas yang merawat sangat penting untuk kesembuhan

penderita.

4)

Program Psikologik 4,5,9

Untuk kasus-kasus tertentu dimana ada gangguan psikis amat

menonjol, rasa cemas sering menyertai penderita terutama pada penderita

muda, wanita atau penderita yang mempunyai profesi yang mengharuskan ia

sering tampil di depan umum, maka bantuan seorang psikolog sangat

diperlukan.

5) Program OrtotikProstetik 4,5,9

Dapat dilakukan pemasangan Y plester dengan tujuan agar sudut

mulut yang sakit tidak jatuh. Dianjurkan agar plester diganti tiap 8 jam. Perlu

diperhatikan reaksi intoleransi kulit yang sering terjadi. Pemasangan Y

plester dilakukan jika dalam waktu 3 bulan belum ada perubahan pada

penderita setelah menjalani fisioterapi. Hal ini dilakukan untuk mencegah


34/63

teregangnya otot Zygomaticus selama parese dan mencegah terjadinya

kontraktur.

6)

Home Program: 4,5,9

a. Kompres hangat daerah sisi wajah yang sakit selama 20 menit

b. Massage wajah yang sakit ke arah atas dengan menggunakan tangan dari

sisi wajah yang sehat

c.

Latihan tiup lilin, berkumur, makan dengan mengunyah disisi yang sakit,

minum dengan sedotan, mengunyah permen karet

4.

Perawatan mata :2,4,15,16

Tindakan yang dilakukan antara lain:

a. Memakai salep mata (golongan artifial tears) 3x sehari dan salep mata.

b. Mamakai kaca mata untuk mencegah iritasi debu dan cahaya.

c.

Kelopak mata diplaster agar tetap dalam keadaan tertutup.

d.

Bila keadaan terlalu berat maka dilakukan tarsorafi ataupun blefarofati dengan

menjahit dan mendekatkan kedua kelopak atas dengan bawah. Pada tempat

jahit diberikan salep antibiotika.

2.9 Komplikasi2,4,9

a.

Crocodile tear phenomenon

Yaitu keluarnya air mata pada saat penderita makan makanan. Ini timbul

beberapa bulan setelah terjadi paresis dan terjadinya akibat dari regenerasi yang

salah dari serabut otonom yang seharusnya ke kelenjar saliva tetapi menuju ke

kelenjar lakrimalis. Lokasi lesi di sekitar ganglion genikulatum.

b. Synkinesis


35/63

Dalam hal ini otot-otot tidak dapat digerakkan satu per satu atau tersendiri,

selalu timbul gerakan bersama. Contohnya yaitu:

Bila pasien disuruh memejamkan mata, maka akan timbul gerakan

(involunter) elevasi sudut mulut, kontraksi platisma, atau berkerutnya dahi.

Pada saat meperlihatkan gigi (menyeringai), maka mata penderita pada sisi

sakit manjadi tertutup.

Bila penderita menggerakkan suatu bagian wajahnya, maka semua otot wajah

pada sisi lumpuh manjadi kontraksi.

Penyebabnya adalah innervasi yang salah, serabut saraf yang mengalami

regenerasi bersambung dengan serabut-serabut otot yang salah/keliru.

c. Clonic fasial spasm (Hemifacial spasm)

Timbul kedutan (otot wajah bergerak secara spontan dan tidak

terkendali) pada wajah yang pada stadium awal hanya mengenai 1 sisi wajah saja

tetapi kemudian kontraksi ini dapat mengenai pada sisi lainnya. Bila mengenai

kedua sisi wajah, maka tidak terjadi bersamaan pada kedua sisi wajah.

Kelelahan dan kelainan psikis dapat memperberat spasme ini. Komplikasi

ini terjadi bila penyembuhan tidak sempurna, yang timbul dalam beberapa bulan

atau 1-2 tahun kemudian. Kecuali sebagai komplikasi bells palsy, maka

hemifacial spasm dapat disebabkan oleh kompresi N.VII oleh tumor atau

aneurisme pada daerah sudut serebelo pontis atau lengkungan arteri serebeler

antero inferior yang berlebihan atau arteri auditorius internus.

d. Kontraktur

Hal ini dapat terlihat dari tertariknya otot, sehingga lipatan nasolabialis

lebih jelas terlihat pada sisi yang lumpuh dibanding pada sisi yang sehat. Terjadi

bila kembalinya fungsi sangat lambat. Kontraktur tidak tampak pada waktu otot

wajah istirahat, tetapi menjadi jelas saat otot wajah bergerak.


36/63

2.10 Prognosis1

Antara 80-85% penderita akan sembuh sempurna dalam waktu 3 bulan.

Paralisis ringan atau sedang pada saat gejala awal terjadi merupakan tanda prognosis

baik. Denervasi otot-otot wajah sesudah 2-3 minggu menunjukkan bahwa terjadi

degenerasi aksonal dan hal demikian ini menunjukkan pemulihan yang lebih lama dan

tidak sempurna.

Pemulihan daya pengecapan lidah dalam waktu 14 hari pasca awitan biasanya

berkaitan dengan pemulihan paralisis secara sempurna. Apabila lebih 14 hari, maka

hal tersebut menunjukkan prognosis yang buruk.

V. Poliomyelitis

VI. Myasthenia Gravis

2.1 DEFINISI

Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu

kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara

terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas3,4.

Bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih

kembali. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission

atau pada neuromuscular junction3.

2.2 EPIDEMIOLOGI

Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi

pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50

tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio

perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4.


37/63

Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28

tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun3,4.

2.3 ANATOMI, FISIOLOGIS, DAN BIOKIMIA NEUROMUSCULAR JUNCTION

2.3.1 Anatomi Neuromuscular Junction

Sebelum memahami tentang miastenia gravis, pengetahuan tentang

anatomi dan fungsi normal dari neuromuscular junction sangatlah penting.

Tiap-tiap serat saraf secara normal bercabang beberapa kali dan merangsang

tiga hingga beberapa ratus serat otot rangka. Ujung-ujung saraf membuat

suatu sambungan yang disebut neuromuscular junction atau sambungan

neuromuskular4,5.

Bagian terminal dari saraf motorik melebar pada bagian akhirnya yang

disebut terminal bulb, yang terbentang diantara celah-celah yang terdapat di

sepanjang serat saraf. Membran presinaptik (membran saraf), membran post

sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian

pembentuk neuromuscular junction4.

Gambar 1. Anatomi suatu Neuromuscular Junction4


38/63

2.3.2 Fisiologi dan Biokimia Neuromuscular Junction

Celah sinaps merupakan jarak antara membran presinaptik dan membran

post sinaptik. Lebarnya berkisar antara 20-30 nanometer dan terisi oleh suatu

lamina basalis, yang merupakan lapisan tipis dengan serat retikular seperti busa

yang dapat dilalui oleh cairan ekstraselular secara difusi5.

Terminal presinaptik mengandung vesikel yang didalamnya berisi asetilkolin

(ACh). Asetilkolin disintesis dalam sitoplasma bagian terminal namun dengan cepat

diabsorpsi ke dalam sejumlah vesikel sinaps yang kecil, yang dalam keadaan normal

terdapat di bagian terminal suatu lempeng akhir motorik (motor end plate)4,5.

Bila suatu impuls saraf tiba di neuromuscular junction, kira-kira 125

kantong asetilkolin dilepaskan dari terminal masuk ke dalam celah sinaps. Bila

potensial aksi menyebar ke seluruh terminal, maka akan terjadi difusi dari ion-ion

kalsium ke bagian dalam terminal. Ion-ion kalsium ini kemudian diduga mempunyai

pengaruh tarikan terhadap vesikel asetilkolin. Beberapa vesikel akan bersatu ke

membran saraf dan mengeluarkan asetilkolinnya ke dalam celah sinaps. Asetilkolin

yang dilepaskan berdifusi sepanjang sinaps dan berikatan dengan reseptor

asetilkolin (AChRs) pada membran post sinaptik4,5.

Secara biokimiawi keseluruhan proses pada neuromuscular junction

dianggap berlangsung dalam 6 tahap, yaitu:6

1. Sintesis asetil kolin terjadi dalam sitosol terminal saraf dengan menggunakan

enzim kolin asetiltransferase yang mengkatalisasi reaksi berikut ini:

Asetil-KoA + Kolin Asetilkolin + KoA

2. Asetilkolin kemudian disatukan ke dalam partikel kecil terikat-membran yang

disebut vesikel sinap dan disimpan di dalam vesikel ini.


39/63

3. Pelepasan asetilkolin dari vesikel ke dalam celah sinaps merupakan tahap

berikutnya. Peristiwa ini terjadi melalui eksositosis yang melibatkan fusi vesikel

dengan membran presinaptik. Dalam keadaan istirahat, kuanta tunggal (sekitar

10.000 molekul transmitter yang mungkin sesuai dengan isi satu vesikel sinaps)

akan dilepaskan secara spontan sehingga menghasilkan potensial endplate

miniature yang kecil. Kalau sebuah akhir saraf mengalami depolarisasi akibat

transmisi sebuah impuls saraf, proses ini akan membuka saluran Ca2+ yang

sensitive terhadap voltase listrik sehingga memungkinkan aliran masuk Ca2+dari

ruang sinaps ke terminal saraf. Ion Ca2+ini memerankan peranan yang esensial

dalam eksositosis yang melepaskan asitilkolin (isi kurang lebih 125 vesikel) ke

dalam rongga sinaps.

4. Asetilkolin yang dilepaskan akan berdifusi dengan cepat melintasi celah sinaps

ke dalam reseptor di dalam lipatan taut (junctional fold), merupakan bagian

yang menonjol dari motor end plate yang mengandung reseptor asetilkolin

(AChR) dengan kerapatan yang tinggi dan sangat rapat dengan terminal saraf.

Kalau 2 molekul asetilkolin terikat pada sebuah reseptor, maka reseptor ini akan

mengalami perubahan bentuk dengan membuka saluran dalam reseptor yang

memungkinkan aliran kation melintasi membran. Masuknya ion Na+ akan

menimbulkan depolarisasi membran otot sehingga terbentuk potensial end

plate. Keadaan ini selanjutnya akan menimbulkan depolarisasi membran otot di

dekatnya dan terjadi potensial aksi yang ditransmisikan disepanjang serabut

saraf sehingga timbul kontraksi otot.

5. Kalau saluran tersebut menutup, asetilkolin akan terurai dan dihidrolisis oleh

enzim asetilkolinesterase yang mengkatalisasi reaksi berikut:

Asetilkolin + H2O Asetat + Kolin


40/63

Enzim yang penting ini terdapat dengan jumlah yang besar dalam lamina basalis

rongga sinaps

6. Kolin didaur ulang ke dalam terminal saraf melalui mekanisme transport aktif di

mana protein tersebut dapat digunakan kembali bagi sintesis asetilkolin.

Setiap reseptor asetilkolin merupakan kompleks protein besar dengan saluran

yang akan segera terbuka setelah melekatnya asetilkolin. Kompleks ini terdiri

dari 5 protein subunit, yatiu 2 protein alfa, dan masing-masing satu protein

beta, delta, dan gamma. Melekatnya asetilkolin memungkinkan natrium dapat

bergerak secara mudah melewati saluran tersebut, sehingga akan terjadi

depolarisasi parsial dari membran post sinaptik. Peristiwa ini akan menyebabkan

suatu perubahan potensial setempat pada membran serat otot yang disebut

excitatory postsynaptic potential(potensial lempeng akhir). Apabila pembukaan

gerbang natrium telah mencukupi, maka akan terjadi suatu potensial aksi pada

membran otot yang selanjutnya menyebabkan kontraksi otot4,5.

Beberapa sifat dari reseptor asetilkolin di neuromuscular junction adalah

sebagai berikut:6

Merupakan reseptor nikotinik (nikotin adalah agonis terhadap reseptor)

Merupakan glikoprotein bermembran dengan berat molekul sekitar 275 kDa.

Mengandung lima subunit, terdiri dari ?2???

Hanya subunit ? yang mengikat asetilkolin dengan afinitas tinggi.

Dua molekul asetilkolin harus berikatan untuk membuka saluran ion, yang

memungkinkan aliran baik Na+maupun K+.

Bisa ular ?-bungarotoksin berikatan dengan erat pada subunit ? dan dapat

digunakan untuk melabel reseptor atau sebagai suatu ligand berafinitas

untuk memurnikannya.


41/63

Autoantibody terhadap reseptor termasuk penyebab miastenia grafis.

Gambar 2. Fisiologi Neuromuscular Junction5

2.4 PATOFISIOLOGI

Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada

patofisiologi miastenia gravis. Observasi klinik yang mendukung hal ini

mencakup timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang

menderita miastenia gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus

eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain-lain4.

Sejak tahun 1960, telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada

serum penderita miastenia gravis secara langsung melawan konstituen pada

otot. Hal inilah yang memegang peranan penting pada melemahnya otot

penderita dengan miatenia gravis. Tidak diragukan lagi, bahwa antibody pada

reseptor nikotinik asetilkolin merupakan penyebab utama kelemahan otot

pasien dengan miastenia gravis. Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor

(anti-AChRs), telah dideteksi pada serum 90% pasien yang menderita acquired

myasthenia gravis generalisata2.


42/63

Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor

asetilkolin pada penderita miastenia gravis belum sepenuhnya dapat dimengerti.

Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai penyakit terkait sel B, dimana

antibodi yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin.

Peranan sel T pada patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol. Timus

merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T.

Abnormalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau thymoma, biasanya

muncul lebih awal pada pasien dengan gejala miastenik4.

Pada pasien miastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai

subklas yang berbeda, dimana satu antibodi secara langsung melawan area

imunogenik utama pada subunit alfa. Subunit alfa juga merupakan binding site

dari asetilkolin. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin

akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa

cara, antara lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-

reseptor asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor asetilkolin pada

neuromuscular junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan pada

membran post sinaptik, sehingga mengurangi area permukaan yang dapat

digunakan untuk insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis4.

2.5GEJALA KLINIS

Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang

berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila sedang

beraktivitas. Penderita akan merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan

kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat4. Gejala klinis

miastenia gravis antara lain :

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis


43/63

Ptosis yang merupakan salah satu gejala kelumpuhan nervus

okulomotorius, seing menjadi keluhan utama penderita miastenia gravis.

Walupun pada miastenia gravis otot levator palpebra jelas lumpuh, namun

ada kalanya otot-otot okular masih bergerak normal. Tetapi pada tahap

lanjut kelumpuhan otot okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis

miastenia gravis7. Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan

kelemahan pada fleksi dan ekstensi kepala4.

Gambar 3. Penderita Miastenia Gravis yang mengalami kelemahan otot esktraokular

(ptosis)

Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.

Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot

leher, hingga ke otot ekstremitas4.

Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga

mulut penderita sukar untuk ditutup. Selain itu dapat pula timbul kelemahan dari

otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbullah kesukaran

menelan dan berbicara. Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara

sengau. Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari

hidungnya.

2.6 KLASIFIKASI


44/63

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia gravis

dapat diklasifikasikan sebagai berikut7:

a)

Klas I

Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata,

dan kekuatan otot-otot lain normal.

b) Klas II

Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya

kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

c)

Klas IIa

Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga

terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.

d)

Klas IIb

Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya.

Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan

dibandingkan klas IIa.

e)

Klas III

Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot

lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

f)

Klas IIIa

Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya

secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

g) Klas IIIb


45/63

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya

secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot

aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.

h)

Klas IV

tot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat

yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam

berbagai derajat.

i)

Klas IVa

Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-

otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.

j)

Klas IVb

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya

secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot

anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan.

Penderita menggunakanfeeding tubetanpa dilakukan intubasi.

k)

Klas V

Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan

tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-

gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agak

menurun3.

Miastenia gravis juga dapat dikelompokkan secara lebih sederhana seperti dibawah

ini3:

1) Miastenia gravis dengan ptosis atau diplopia ringan.


46/63

2) Miastenia gravis dengan ptosis, diplopi, dan kelemahan otot-otot

untuk untuk mengunyah, menelan, dan berbicara. Otot-otot anggota

tubuhpun dapat ikut menjadi lemah. Pernapasan tidak terganggu.

3) Miastenia Gravis yang berlangsung secara cepat dengan kelemahan

otot-otot okulobulbar. Pernapasan tidak terganggu. Penderita dapat

meninggal dunia.

2.7 DIAGNOSIS

2.7.1 Penegakan Diagnosis Miastenia Gravis

Pemeriksaan fisik yang cermat harus dilakukan untuk menegakkan

diagnosis suatu miastenia gravis. Kelemahan otot dapat muncul dalam

berbagai derajat yang berbeda, biasanya menghinggapi bagian proksimal

dari tubuh serta simetris di kedua anggota gerak kanan dan kiri. Refleks

tendon biasanya masih ada dalam batas normal4.

Miastenia gravis biasanya selalu disertai dengan adanya kelemahan

pada otot wajah. Kelemahan otot wajah bilateral akan menyebabkan

timbulnya a mask-like face dengan adanya ptosis dan senyum yang

horizontal4.

Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi pada penderita dengan

miastenia gravis. Pada pemeriksaan fisik, terdapat kelemahan otot-otot

palatum, yang menyebabkan suara penderita seperti berada di hidung

(nasal twang to the voice) serta regurgitasi makanan terutama yang bersifat

cair ke hidung penderita. Selain itu, penderita miastenia gravis akan

mengalami kesulitan dalam mengunyah serta menelan makanan, sehingga

dapat terjadi aspirasi cairan yang menyebabbkan penderita batuk dan


47/63

tersedak saat minum. Kelemahan otot-otot rahang pada miastenia gravis

menyebakan penderita sulit untuk menutup mulutnya, sehingga dagu

penderita harus terus ditopang dengan tangan. Otot-otot leher juga

mengalami kelemahan, sehingga terjadi gangguan pada saat fleksi serta

ekstensi dari leher4.

Otot-otot anggota tubuh tertentu mengalami kelemahan lebih sering

dibandingkan otot-otot anggota tubuh yang lain, dimana otot-otot anggota

tubuh atas lebih sering mengalami kelemahan dibandingkan otot-otot

anggota tubuh bawah. Deltoid serta fungsi ekstensi dari otot-otot

pergelangan tangan serta jari-jari tangan sering kali mengalami kelemahan.

Otot trisep lebih sering terpengaruh dibandingkan otot bisep. Pada

ekstremitas bawah, sering kali terjadi kelemahan saat melakukan fleksi

panggul, serta melakukan dorsofleksi jari-jari kaki dibandingkan dengan

melakukan plantarfleksi jari-jari kaki4.

Kelemahan otot-otot pernapasan dapat dapat menyebabkan gagal

napas akut, dimana hal ini merupakan suatu keadaan gawat darurat dan

tindakan intubasi cepat sangat diperlukan. Kelemahan otot-otot interkostal

serta diafragma dapat menyebabkan retensi karbondioksida sehingga akan

berakibat terjadinya hipoventilasi. Kelemahan otot-otot faring dapat

menyebabkan kolapsnya saluran napas atas, pengawasan yang ketat

terhadap fungsi respirasi pada pasien miastenia gravis fase akut sangat

diperlukan4.

Biasanya kelemahan otot-otot ekstraokular terjadi secara asimetris.

Kelemahan sering kali mempengaruhi lebih dari satu otot ekstraokular, dan

tidak hanya terbatas pada otot yang diinervasi oleh satu nervus cranialis.

Hal ini merupakan tanda yang sangat penting untuk mendiagnosis suatu


48/63

miastenia gravis. Kelemahan pada muskulus rektus lateralis dan medialis

akan menyebabkan terjadinya suatu pseudointernuclear ophthalmoplegia,

yang ditandai dengan terbatasnya kemampuan adduksi salah satu mata yang

disertai nistagmus pada mata yang melakukan abduksi4.

Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan

sebagai berikut3:

1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama

kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan

menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.

2. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-

menerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita

menjadi parau atau tampak ada ptosis, maka penderita disuruh

beristirahat.. Kemudian tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan

ptosis juga tidak tampak lagi.

Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara

lain3:

1) Uji Tensilon (edrophonium chloride)

Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak

terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara

intravena. Segera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan

otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata yang

memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh

miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uiji ini


49/63

kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama,

karena efektivitas tensilon sangat singkat.

2)

Uji Prostigmin (neostigmin)

Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara

intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin atau mg). Bila

kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-

gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak

lama kemudian akan lenyap.

3)

Uji Kinin

Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian

diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila

kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala

seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat. Untuk uji

ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-gejala

miastenik tidak bertambah berat.

2.7.2 Pemeriksaan Penunjang untuk Diagnosis Pasti

2.7.2.1 Pemeriksaan Laboratorium

Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia

gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita


50/63

miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular

murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. Pada

pasien thymomatanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positive anti-AChR

antibody4.

Rata-rata titer antibody pada pemeriksaan anti-asetilkolin reseptor antibody, yang

dilakukan oleh Tidall, di sampaikan pada tabel berikut4:

Tabel 1. Prevalensi dan Titer Anti-AChR Ab pada Pasien Miastenia Gravis

Osserman Class Mean antibody Titer Percent Positive

R 0.79 24

I 2.17 55

IIA 49.8 80

IIB 57.9 100

III 78.5 100

IV 205.3 89

Klasifikasi : R = remission, I = ocular only, IIA = mild generalized, IIB = moderate

generalized, III = acute severe, IV = chronic severe4

Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada

penderita miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer tersebut tidak

dapat digunakan untuk memprediksikan derajat penyakit miastenia gravis.


51/63

Antistriated muscle (anti-SM) antibody

Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis. Tes

ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita thymoma

dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada pasien tanpa thymoma dengan usia lebih

dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil positif.

Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.

Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR

Ab negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang positif untuk

anti-MuSK Ab.

Antistriational antibodies

Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya

antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka dan otot

jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin

dan ryanodine (RyR). Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma dengan

miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR antibody merupakan

suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada pasien muda dengan

miastenia gravis.

2.7.2.2 Imaging4

Chest x-ray(foto roentgen thorak)

Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen

thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian

anterior mediastinum.


52/63

Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya

thymoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest Ct-scan

untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis,

terutama pada penderita dengan usia tua.

MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan

rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat

ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari

penyebab defisit pada saraf otak.

CT scan of chest showing an anterior mediastinal mass (thymoma) in a

patient with myasthenia gravis.

2.7.2.3 Pendekatan Elektrodiagnostik

Pendekatan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi

neuromuscular melalui 2 teknik4:

Repetitive Nerve Stimulation(RNS)

Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor

asetilkolin, sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.


53/63

A typical recording of compound muscle action potentials with repetitive

nerve stimulation at low frequency in a patient with myasthenia gravis.

Note the gradual decline in the amplitude of the compound muscle

action potential with slight improvement after the fifth or sixth

potential.

Single-fiber Electromyography(SFEMG)

Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk

merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter (variabilitas

pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor

unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot

tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam). SFEMG mendeteksi adanya defek

transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density

yang normal.

2.7.3 Diagnosis Banding

Beberapa diagnosis banding untuk menegakkan diagnosis miastenia gravis,

antara lain3,4:

Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III

pada beberapa penyakit elain miastenia gravis, antara lain :


54/63

o Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)

o Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring

o Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii

o Paralisis pasca difteri

o Pseudoptosis pada trachoma

Apabila terdapat suatu diplopia yang transient maka kemungkinan adanya

suatu sklerosis multipleks.

Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)

Penyakit ini dikarakteristikkan dengan adanya kelemahan dan kelelahan

pada otot anggota tubuh bagian proksimal dan disertai dengan ke;emahan relatif

pada otot-otot ekstraokular dan bulbar. Pada LEMS, terjadi peningkatan tenaga

pada detik-detik awal suatu kontraksi volunter, terjadi hiporefleksia, mulut kering,

dan sering kali dihubungkan dengan suatu karsinoma terutama oat cell carcinoma

pada paru.

EMG pada LEMS sangat berbeda dengan EMG pada miastenia gravis.

Defek pada transmisi neuromuscular terjadi pada frekuensi renah (2Hz)

tetapi akan terjadi ahmbatan stimulasi pada frekuensi yang tinggi (40 Hz).

Kelainan pada miastenia gravis terjadi pada membran postsinaptik

sedangkan kelainan pada LEMS terjadi pada membran pre sinaptik, dimana

pelepasan asetilkolin tidak berjalan dengan normal, sehingga jumlah

asetilkolin yang akhirnya sampai ke membran postdinaptik tidak mencukupi

untuk menimbulkan depolarisasi.

2.8 PENATALAKSANAAN


55/63

Walaupun belum ada penelitian tentang strategi pengobatan yang

pasti, tetapi miastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling

dapat diobati. Antikolinesterase (asetilkolinesterase inhibitor) dan terapi

imunomudulasi merupakan penatalaksanaan utama pada miastenia gravis.

Antikolinesterase biasanya digunakan pada miastenia gravis yang ringan.

Sedangkan pada psien dengn miastenia gravis generalisata, perlu dilakukan

terapi imunomudulasi yang rutin4.

Terapi imunosupresif dan imunomodulasi yang dikombainasikan

dengan pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi, mapu menghambat

terjadinya mortalitas dan menurunkan morbiditas pada penderita miastenia

gravis. Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat

memulihkan kekuatan otot secara cepat dan terpai yang memiliki onset

lebih lambat tetapi memiliki efek yang lebih lama sehingga dapat mencegah

terjadinya kekambuhan2.

2.8.1 Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan Akut

2.8.1.1 Plasma Exchange(PE)2

Jumlah pasien yang mendapat tindakan berupa hospitalisasi dan

intubasi dalam waktu yang lama serta trakeostomi, dapat diminimalisasikan

karena efek dramatis dari PE. Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan

anti-asetilkolin secara efektif. Respon dari terapi ini adalah menurunnya

titer antibodi.


56/63

PE paling efektif digunakan pada situasi dimana terapi jangka

pendek yang menguntungkan menjadi prioritas. Terapi ini digunakan pada

pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis. PE dapat

memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien

yang kesulitan menjalani periode postoperative.

Belum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi banyak pusat

kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk

5 atau 6 kali terapi setiap hari. Albumin (5%) dengan larutan salin yang

disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk

replacement. Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat

bertahan hingga lebih dari 10 minggu.

Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya pergeseran

cairan selama pertukaran berlangsung. Terjadi retensi kalsium, magnesium,

dan natrium yang dpat menimbulkan terjadinya hipotensi. Trombositopenia

dan perubahan pada berbagai faktor pembekuan darah dapat terjadi pada

terapi PE berulang. Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan yang

dapat dihubungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pemberian fresh-

frozen plasmatidak diperlukan.

2.8.1.2 Intravenous Immunoglobulin(IVIG)2

Produk tertentu dimana 99% merupakan IgG adalah complement-

activating aggregatesyang relatif aman untuk diberikan secara intravena.

Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG

diperkirakan mampu memodulasi respon imun. Reduksi dari titer antibody

tidak dapat dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian besar pasien


57/63

tidak terdapat penurunan dari titer antibodi. Efek dari terapi dengan IVIG

dapat muncul sekitar 3-4 hari setelah memulai terapi.

IVIG diindikasikan pada pasien yang juga menggunakan terapi PE,

karena kedua terapi ini memiliki onset yang cepat dengan durasi yang hanya

beberapa minggu. Tetapi berdasarkan pengalaman dan beberapa data, tidak

terdapat respon yang sama antara terapi PE dengan IVIG, sehingga banyak

pusat kesehatan yang tidak menggunakan IVIG sebagai terapi awal untuk

pasien dalam kondisi krisis.

Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama,

dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari. IVIG dilaporkan memiliki

keuntungan klinis berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang

dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak dilakukan pemasangan infus.

Efek samping dari terapi dengan menggunakan IVIG adalah nyeri

kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus, sehingga

tetesan infus menjadi lebih lambat. Flulike symdrome seperti demam,

menggigil, mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada 24

jam pertama.

2.8.1.3 Intravenous Methylprednisolone (IVMp)2

IVMp diberikan dengan dosis 2 gram dalam waktu 12 jam. Bila tidak

ada respon, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian. Jika respon

masih juga tidak ada, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian.

Sekitar 10 dari 15 pasien menunjukkan respon terhadap IVMp pada terapi

kedua, sedangkan 2 pasien lainnya menunjukkan respon pada terapi ketiga.

Efek maksimal tercapai dalam waktu sekitar 1 minggu setelah terapi.


58/63

Penggunaan IVMp pada keadaan krisisakan dipertimbangka

Documents

Laporan Refreshing