laporan sce C

8/2/2019 laporan sce C

1/37

Skenario C Blok 10

Ayu, 7-year-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain. She always

complains of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complains of shortness

of breath after activities and easily fatique.

Post natal history: her birth weight was 3 kg.

Physical examination:

Ayus body weight: 15 kg, body height: 85 cm, temp: 37.1 oC, RR: 28x/min, HR: 100

bpm regular, BP:90/70 mmHg.

Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (s2)is fixed and

widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is best heard

at the upper left sternal border and there is also a middiastolic rumble murmur at the

lower left sterna.

ECG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular

hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy (RAH)

Chest X Ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward, apex, increased pulmonary vascular

markings.

I. Klarifikasi Istilah

1. Frequent respiratory tract infection : Infeksi saluran nafas yang berulang secara

periodic.

2. Shortness of breath : Sukar bernafas/sesak

3. Fatigue : Kehilangan tenaga/kemampuan menjawab rangsangan.

4. Precordial bulging : Pembesaran pada daerah permukaan anterior tubuh

yang menutupi jantung dan dada bagian bawah.

5. Hyperactive precordium: Peningkatan aktivitas otot di daerah permukaan

anterior tubuh yang menutupi jantung dan dada bagian bawah.

6. Second heart sound is fixed and widely split : Bunyi jantung yang terdengar

ketika penutupan katup semilunar yang jelas namun tidak bersamaan dengan

jeda yang lama.

7. Vibratory systolic ejection murmur : bising jantung yang terjadi ketika volume

ejeksi dan kecepatan aliran darah pada fase sistolik mencapai maksimum yang

biasanya terjadi pada stenosis aorta dan pulmonalis.

1


2/37

8. Sternal border : linea sternalis bagian atas sebelah kiri.

9. Middiastolic rumble murmur : murmur yang terdengar setelah/selama bunyi

jantung ke2/selama bunyi jantung diastolic biasanya karena regurgitasi katup

semilunaris / gangguan aliran darah melalui katup atrium ventrikularis dengan

bunyi seperti gemuruh (rumble)

10. Right bundle branch block pattern (RBBB) : Gangguan kondusi pada cabang

sebelah kanan.

11. Nonspesific 3/6 : Derajat bunyi murmur

12. Increased pulmonary vascular markings : bertambahnya vaskuler-vaskuler

pulmonarypada x-ray yang biasanya terjadi karena adanya pembesaran organ

intrathoraks.

13. Cardiothoracic ratio : Ratio antara diameter transversal jantung dengan

diameter terlebar dada bagian dalam tepat diatas diafragma.

II. Identifikasi Masalah

1. Ayu, anak perempuan 7 tahun, dibawa ke RSMH karena perlambatan kenaikan

berat badan, Dia juga sering mengalami infeksi di saluran pernapasan juga

kadang-kadang mengeluh sesak napas sestelah beraktivitas dan mudah lelah.

Riwayat post-natal: Berat badan 3 kg.

2. Pada pemeriksaan fisik, berat badan ayu: 15 kg, tinggi badan: 85 cm, Temp:

37.1 oC, RR: 28x/min, HR: 100 bpm regular, BP: 90/70 mmHg.

3. Pemeriksaan fisik dada: Precordial bulging, hyperactive precordium, second

heart sound (S2) is fixed and widely split, A nonspecific 3/6, vibratory systolic

ejection murmur terdengar jelas di upper left sternal border, dan juga terdapat

middiastolic rumble murmur di lower left sterna.

4. Pada pemeriksaan penunjang:

ECG: Sinus rhythm, RBBB pattern ( right bundle branch block), hipertrofi

atrium kanan dan ventrikel kanan.

Chest X Ray :Rasio kardiothoraks 60%, upward apeks, increased pulmonary

vascular markings.

III. Analisis Masalah

1. a. Berapa berat badan normal bayi baru lahir?

2


3/37

b. Berapa BB ideal anak perempuan usia 7 tahun?

c. Bagaimana patofisiologi infeksi saluran pernapasan dalam kasus ini?

d. Bagaimana patofisiologi sesak napas setelah beraktivitas yang dialami ayu?

e. Bagaimana patofisiologi fatigue yang dialami ayu?

f. Bagaimana hubungan antar gejala yang dialami ayu?

g. Mengapa berat badan ayu sulit naik pada kasus ini?

2. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik (vital sign)?

b. Bagaimana mekanisme abnormal dr hasil pemeriksaan fisik vital sign ayu?

3. a. Bagaimana interpretasi hasil pemerikasaan fisik dada ayu?

b. Bagaimana mekanisme abnormalnya?

4. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan penunjang (ECG dan X Ray)?


c. Bagaimana cara menghitung rasio kardiothoraks?

5. Bagaimana DD dalam kasus ini?

6. Bagaimana cara penegakan diagnosis dan WD pada kasus ini?

7. Apa etiologi penyakit dalam kasus ini?

8. Bagaimana epidemiologi penyakit dalam kasus ini?

9. Apa faktor resiko penyakit ini?

10. Bagaimana patogenesis penyakit dalam kasus ini?

11. Bagaimana manifestasi klinis penyakit ini?

12. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini?

13. Apa komplikasi dari penyakit ini?

14. Bagaimana prognosis penyakit dalam kasus ini?

15. Apa KDU berdasarkan kasus ini?

IV. Hipotesis

Ayu, 7 tahun menderita atrium septum defek besar.

3


4/37

V. Kerangka Konsep

4


5/37

VI. Keterbatasan ilmu dan learning Issue

Materi What I Dont Know What I have to

Prove

Source

Anatomi dan

fisiologi jantung Anatomi

jantung

Letak defek

pada penderita

ASD

Letak defek pada

penderitaASD

Internet, text

book

Atrial septum

defek Patofisiologi

dan patogenesis

Anamnesis

pada penderita

ASD Pemeriksaan

fisik ASD

Pemeriksaan

tambahan

Tatalaksana

Patogenesis dari

ASD dan

penanganannya

Embriologi organ

jantung

Murumur pada

jantung

Tahap-tahap

pembentukan organ

jantung pada masa

embrio dan mekanisme

terjadi abnormalitas

perkembangan

Jenis-jenis

murmur pada

jantung

Mekanisme

terjadinya murmur

tersebut

5


6/37

VII. Sintesis

1. a. Berapa berat badan normal bayi baru lahir?

Rata-rata berat badan bayi yang baru lahir sekitar 2,5-3,5 kg.

Berdasarkan skenario, riwayat post natal ayu, berat badannya sewaktu lahir 3

kg, masih termasuk dalam kategori berat badan yang normal untuk bayi.

b. Berapa BB ideal anak perempuan usia 7 tahun?

Berdasarkan rumus perkiraan tinggi badan menurut nelson of pediatric 1992

Usia (tahun)x6+77

Skenario: (7x6)+77 = 119 cm. Jadi, tinggi badan ayu seharusnya 119 cm.

Berdasarkan rumus perkiraan berat badan menurut nelson of pediatric 1992

{Usia (tahun)x7-5}:2

Skenario: {(7x7)-5}:2 = 22 kg. Jadi, berat badan ayu seharusnya 22 kg

Berdasarkan skenario berat badan ayu 15 kg, berdasarkan tabel berat

badan idel itu merupakan berat badan ideal anak perempuan usia 4 tahun.

Sedangkan, tinggi badan ayu 85 cm yang merupakan tinggi badan ideal anak

usia 2 tahun. Sehingga bisa dikatakan bahwa ayu mengalami perlambatan dalam

tumbuh dan kembangnya.

c. Bagaimana patofisiologi infeksi saluran pernapasan dalam kasus ini?

ASD besar pirau/shunting dari atrium kiri ke atrium kanan overflow di

sirkulasi pulmonal dilatasi arteri pulmonalis tekanan kapiler di paru-paru

tinggi menekan bronkus fungsi flushing paru-paru terganggu infeksi

saluran nafas berulang.

d. Bagaimana patofisiologi sesak napas setelah beraktivitas yang dialami ayu?

Sesak napas adalah suatu kompensasi yang dilakukan tubuh, dimana ketika

perfusiO2yang berkurang ke periferkarena defek septum atrial tubuh berusaha

agar O2 tetap terpenuhi dengan cara meningkatkan frekuensi pernapasan.

e. Bagaimana patofisiologi fatigue yang dialami ayu?

6


7/37

ASD besar pirau dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan darah yang

kaya akan oksigen (berasal dari atrium kiri) sebagian besar akan kembali lagi ke

paru-paru dan tersisa sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri cardiac output

menurun darah pada sirkulasi sistemik berkurang suplai darah ke jaringan

otot berkurang Kebutuhan oksigen pada saat beraktivitas tidak tercukupi

terjadinya mekanisme anaerob pembentukan asam laktat kelelahan

f. Mengapa berat badan ayu sulit naik pada kasus ini?

ASD besar sering infeksi saluran nafas yang berulang metabolisme

meningkat, intake kurang berat badan sulit naik.

Dan juga dikarenakan pengaruh defek septum atrial yang menyebabkan asupan

darah yang dikontraksikan dari ventrikel ke seluruh tubuh tergangganggu

sehingga nutrisi untuk pertumubuhan dan perkembangan tubuh tidak tercukupi,

misalnya kalsium dan fosfor untuk pertumbuhan tulang dan otot. Hal ini

diperparah dengan infeksi berulang yang dialami Ayu yang mengakibatkan

berat badan Ayu sulit untuk naik.

h. Bagaimana hubungan antar gejala yang dialami ayu?

7

Defect Pada

Septum atrial

Tekanan atrium kiri

>atrium kanan

Volume ventrikel

kiri menurun

Terjadi aliran yangtinggi dari

atrium kiri ke atrium kanan

Volume atrium

kanan meningkat

Volume ventrikel

kanan meningkat

Curah Jantung

Menurun

Peningkatan Aliran

Pulmonal

Hipoksia Jaringan

Ketidakadekuatan

oksigen dan nutrisi

ke jaringan

Gangguan

pertumbuhan dan

perkembangan


8/37

2. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik (vital sign)?

BB : 15 kg, tinggi badan: 85 cm

BMI: 15/ (0,85)2 = 20,761NORMAL

Tapi, untuk anak umur 7 tahun, seharusnya,

BB: (usia x 7-5) : 2 = 49-5 : 2 = 44 : 2 = 22 kg

TB: (usia x 6 + 77) = 42 + 77 = 119 cm

Temp: 37.1 oCNormal; 36,5-37,5

RR: 28x/mintakipnu

Normal: 16-24 x/menit

HR: 100 bpm regularNormal

Normal: 60-100 bpm

BP: 90/70 mmHgHipotensi

b. Bagaimana mekanisme abnormal dr hasil pemeriksaan fisik vital sign ayu?

Hipotensi, khususnya tekanan sistolik dikarenakan ASD besar pirau

dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan darah yang kaya akan oksigen

(berasal dari atrium kiri) sebagian besar akan kembali lagi ke paru-paru dan

tersisa sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri cardiac output menurun

tekanan sistolik menurun.

Takipnu sama seperti halnya sesak napas yang merupakan suatu

kompensasi yang dilakukan tubuh, dimana ketika perfusiO2yang berkurang ke

periferkarena defek septum atrial tubuh berusaha agar O2 tetap terpenuhi

dengan cara meningkatkan frekuensi pernapasan.

8

Ganggun pertukaran

Gas

Kelemahan

Edema Paru

Intoleransi Aktivitas

poor Weigh Gain


9/37

3. a. Bagaimana interpretasi hasil pemerikasaan fisik dada ayu?

precordial bulging dan hiperactive precordium, diperiksa dengan cara

inspeksi dan palpasi. Terjadi karena pericardium berusaha keras

mengaluarkan darah residu pada ventrikel kanan. Terlihat padapermukaan tubuh penonjolan, dan terasa getaran saat di palpasi.

S2 fixed and widely split dengan pemeriksaan auskultasi, normalnya S2

terdengar jelas, tidak pecah dan tidak lebar.

Nonspecific 3/6 merupakan derajat murmur

a. Derajat 1 : hanya terdengar dengan auskultasi yang sangat teliti.

b. Derajat 2 : jelas, tetapi bisingnya masih halus.

c. Derajat 3 : antara 2 dan 4.

d. Derajat 4 : dapat teraba getaran bising.

e. Derajat 5 : bising sangat keras. Dapat terdengar meskipun

stetoskop sedikit terangkat dari dada.

f. Derajat 6 : bising dapat terdengar tanpa stetoskop.

Bising harus dinyatakan dalam x/6 dan seterusnya.

Sistolic ejection dan mid diastolik murmur normalnya tidak ada.

Pada skenario terdengar, mungkin disebabkan oleh gangguan katup

akibat overload pada atrium kanan dan ventrikel kanan.


Precordial bulging (hipertrofi ventrike kanan)

Pada pemeriksaan fisik, dalam kasus ini akan terlihat bahwa dada pasien

menjadi cembung pada bagian ventrikel kanan.

ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > kompensasi jantung >

precordial bulging

hyperactive precordium

ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > jantung berusaha

mengurangi oveloadnya > jantung berkontraksi lebih cepat > hyperactive

precordial.

S2 yang pecah dan lebar

9


10/37

Volume overload di RV menyebabkan tertundanya penutupan katup pulmonal

karena waktu ejeksi yang memanjang sehingga pada auskultasi akan terdengar

bunyi jantung II yang pecah dan lebar pada saat inspirasi maupun ekspirasi.

Vibratory sytolic ejection murmur

ASD besar pirau dari atrium kiri ke atrium kanan overload ventrikel

kanan banyak darah yang melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal

relative) timbul suara bising sistolik.

Middiastolic rumble murmur

Sejumlah darah yang sama juga melintasi katup trikuspid pada saat diastolik

sehingga bila defeknya besar menyebabkan stenosis trikuspid relatif yang

terdengar sebagai bising mid diastolik di bagian bawah tepi sternum.

4. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan penunjang (ECG dan X Ray)?

ECG:

- Sinus rhythm irama jantung normal, yakni aktivasi listriknya mulai dari

nodus SA

- RBBB pattern ( right bundle branch block) Gangguan hantaran pada

cabang kanan sebelah distal berkas His. (rangsang dari SA nodes ke

miokard melalui nodus AV berkas His cabang-cabang sebelah

distalnya )

menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkan beban volume

ventrikel kanan.

- hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanan Pembesaran

Dalam kasus ASD besar (> 9mm), yang dapat mengakibatkan shunt kiri ke

kanan klinis yang luar biasa, darah akan shunt dari atrium kiri ke atrium

kanan. Ini darah tambahan dari atrium kiri dapat menyebabkan kelebihan

volume kedua atrium kanan dan ventrikel kanan. Jika tidak diobati, kondisi

ini dapat mengakibatkan pembesaran dari sisi kanan jantung dan akhirnya

gagal jantung.

Chest X Ray :

- Rasio kardiothoraks 60% Kardiomegali, normalnya


11/37

- increased pulmonary vascular markings bertambahnya vaskuler-vaskuler

pulmonary pada x-ray yang biasanya terjadi karena adanya pembesaran

organ intrathoraks.


Dilatasi ventrikel kanan waktu depolarisasi ventrikel kanan

memanjang adanya gambaran RBBB (right bundle branch block)

pada pemeriksaan elektrokardiografi (EKG)

Defek septum atrium darah dari atrium kanan yang terogsigenisasi

masuk ke atrium kiri darah di atrium kiri yang sedikit oksigen

bercampur dengan darah dari atrium kanan yang banyak mengandung

oksigen volume atrium kanan volume ventrikel kanan

darah yang melalui vena pulmonalis kompensasi RAH, RVH, dan

pulmonary vascular markings tampak RAH dan RVH pada EKG, dan

pulmonary vascular markings pada Chest X Ray

c. Bagaimana cara menghitung rasio kardiothoraks?

Cara menghitung rasio kardiotoraks yakni dengan penghitungan jarak

dari garis atau batas yang telah kita tentukan pada foto thorax pasien, rumusnya

yakni

CTR = (A+B)/C

Dimana :

CTR : rasio kardiotoraks

A : jarak mediastinum posterior dengan batas terjauh jantung kanan

B : jarak mediastinum posterior dengan batas terjauh jantung kiri

11


12/37

C : jarak bayangan terluar dinding thorax

Apabila hasil yang didapat menunjukkan > 0,5 atau >50% artinya sudah terjadi

kardiomegali pada psien tersebut.

5. Bagaimana DD dalam kasus ini?

a. Primary Atrial Septal Defect. ECG : LAD

b. Partial Anomalous Pulmonary Vein Drainage (vena pulmonalis tidak

semuanya masuk ke atrium kiri)

c. Pulmonary Stenosis

d. Innocent Murmur (ada murmur walaupun tidak ada kelainan jantung)

Symptoms and

SignPDA VSD ASD

Shortness of

breath+ + +

Anorexia + - +

Hipertrofi LV, LA

LA, LV, RV (jika

defek sudah

besar)

RA, RV

Letak MurmurUpper left sterna

border 2

Lower left sternal

border 3

Lower left

sternal border

Jenis MurmurMachinery

systolicHolosystolic Ejection systolic

Grade 1-4 2-3 2-5

6. Bagaimana cara penegakan diagnosis dan WD pada kasus ini?

a. Anamnesis

1). Riwayat gestasi dan kelahiran : premature, kebiasaan dan

konsumsi ibu saat mengandung, cara kelahiran

2). Riwayat penyakit pasien : infeksi saluran nafas

3). Riwayat penyakit keluarga : riwayat penyakit cardiovascular

4). Riwayat keperawatan : respon fisiologis terhadap defek

(sianosis, aktivitas terbatas)

12


13/37

5). Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,

retraksi, bunyi jantung tambahan (machinery mur-mur), edera tungkai,

hepatomegali, angina, palpitasi, sinkop.

6). Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan

7). Pengkajian psikososial meliputi : usia anak, tugas perkembangan

anak, koping yang digunakan, kebiasaan anak, respon keluarga terhadap

penyakit anak, koping keluarga dan penyesuaian keluarga terhadap stress.

b. Pemeriksaan fisik

1). 15 kg dan 85 cm : underweight, marasmus

2). 37,5 OC : normal tinggi

3). RR 28 x/menit : takipnea

4). HR 100 x/menit regular : normal

5). BP 90/70 mmHg : hipotensi, pelebaran jarak sistolik

dengan diastolic, PDA, VSD

6). Chest precordial bulging : kardiomegali

7). Hyperactive precordium : peningkatan aktivitas ventrikel

kiri

8). A systolic thrill in the upper left sterna borders : murmur grade 4 ataulebih

9). A grade 3/6 continuous murmur at the left infraclavicular area :

c. Pemeriksaan penunjang

Chest x-ray

1). CTR 60% : kardiomegali

2). upward apex : RVH

3). Increase pulmonary vascular markings : overload vascular paru-

paru

ECG

1). Sinus rhytm : normal

2). Right atrial hypertrophy : overload

3). Right ventricle hypertrophy : overload

4). Right bundle branch block (RBBB) pattern : Dilatasi ventrikel

kanan mengakibatkan waktu depolarisasi ventrikel kanan memanjang.

13


14/37

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan

penunjang Ayu mengalami ASD besar.

7. Apa etiologi penyakit dalam kasus ini?

Jantung membentuk selama 8 minggu pertama perkembangan janin. Ini dimulai

sebagai tabung hampa, kemudian partisi dalam tabung mengembangkan yang

akhirnya menjadi septa (atau dinding) membagi sisi kanan jantung dari kiri.

Defek septum atrium terjadi ketika proses partisi tidak terjadi sepenuhnya,

meninggalkan sebuah lubang di septum atrium.

Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki link genetik, baik yang

terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan,

menyebabkan masalah jantung lebih sering terjadi dalam keluarga tertentu.

Defek septum atrium Kebanyakan terjadi secara sporadis (secara kebetulan),

tanpa alasan yang jelas bagi perkembangan mereka.

Faktor-faktor penyebab tersebut diantaranya :

1. Faktor Prenatal

a. Ibu menderita infeksi Rubella

b. Ibu alkoholisme

c. Umur ibu lebih dari 40 tahun

d. Ibu menderita IDDM

e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2. Faktor genetik

a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

b. Ayah atau ibu menderita PJB

c. Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down

d. Lahir dengan kelainan bawaan lain

8. Bagaimana epidemiologi penyakit dalam kasus ini?

14


15/37

ASD terdapat pada lebih kurang 10% dari seluruh kasus penyakit jantung

bawaan. Lebih sering ditemiukan pada anak perempuan dibanding laki-laki

dengan perbandingan 1,5-2:1. Angka kejadian ASD berkisar 1 dari 1500

kelahiran hidup.

9. Apa faktor resiko penyakit ini?

Faktor lingkungan bisa menjadi faktor resiko terjadinya defek septum atrial.

Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor

pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi. Faktor obat-obat

teratogenik dan infeksi virus pun bisa memicu teradinya penyakit jantung

kongenital. Obat yang terbukti teratogenik seperti talidomid, antagonis asam

folat, dextroamfetamin. Sedangkan obat-obatan yang diduga teratogen yaitu

antikonvulsan, litium kloride, alkhohol, estrogen/progesteron. Infeksi virus yang

dapat memicu penyakit jantung kongenital yaitu infeksi virus rubella dan

herpes.

10. Bagaimana patogenesis penyakit dalam kasus ini?

Pasien dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung,

akibat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Left to right shunt menyebabkan

atrium kanan dilatasi, volume ventrikel kanan overload dan terjadi peningkatan

aliran darah pulmonal.

11. Bagaimana manifestasi klinis penyakit ini?

a. Adanya Dispneab. Kecenderungan infeksi pada jalan nafas

c. Palpitasi

d. Kardiomegali

e. atrium dan ventrikel kanan membesar

f. Diastolik meningkat

g. Sistolik Rendah

15


16/37

12. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini?

Terapi medis

1. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10 tahun.Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi

sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis buruk.

2. Amplazer Septal Ocluder

3. Sadap jantung (bila diperlukan).

Penatalaksanaan :

1. PembedahanUntuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah untuk

penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan

pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan

yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan

pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar

terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-

kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk

maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai

pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan.

2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.

Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan

untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak

lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu

dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava,

adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar

menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari

pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling

penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang

tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari

pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek

16


17/37

sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan

kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari.

3. Terapi intervensi non bedah

Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara

non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh

darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang

dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol

yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada

patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga

lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.

Operasi harus segera dilakukan bila:

Jantung sangat membesar

Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis.

Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.

13. Apa komplikasi dari penyakit ini?

a. Gagal Jantunngb. Penyakit pembuluh darah paru

c. Endokarditis

d. Aritmia

14. Bagaimana prognosis penyakit dalam kasus ini?

Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada

anak. Hanya kadang-kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan

gejala-gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis.

Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt

yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi

pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur

harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil

dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan.

Echocardiografi diperlukan untuk mengetahui lokasi, besar shunt dan

besardefectyang terjadi.

17


18/37

15. Apa KDU berdasarkan kasus ini?

3B yaitu Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan

pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya :

pemeriksaan laboratorium sederhana atauX-ray). Dokter dapat memutuskan dan

memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (kasus

gawat darurat).

VII.2 Learning Issue

VII.2.1 ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG

18


19/37

1. Ukuran,Posisi atau letak Jantung

Ukuran jantung manusia mendekati ukuran kepalan tangannya atau dengan

ukuran panjang kira-kira 5" (12cm) dan lebar sekitar 3,5" (9cm). Jantung terletak di

belakang tulang sternum, tepatnya di ruang mediastinum diantara kedua paru-paru dan

bersentuhan dengan diafragma. Bagian atas jantung terletak dibagian bawah sternal

notch, 1/3 dari jantung berada disebelah kanan dari midline sternum , 2/3 nya disebelah

kiri dari midline sternum. Sedangkan bagian apek jantung di interkostal ke-5 atau

tepatnya di bawah puting susu sebelah kiri.

2. Lapisan Pembungkus Jantung

Jantung di bungkus oleh sebuah lapisan yang disebut lapisan perikardium, di

mana lapisan perikardium ini di bagi menjadi 3 lapisan, yaitu :

Lapisan fibrosa, yaitu lapisan paling luar pembungkus jantung yang melindungi

jantung ketika jantung mengalami overdistention. Lapisan fibrosa bersifat sangat keras

dan bersentuhan langsung dengan bagian dinding dalam sternum rongga thorax,

disamping itu lapisan fibrosa ini termasuk penghubung antara jaringan, khususnya

pembuluh darah besar yang menghubungkan dengan lapisan ini (exp: vena cava, aorta,

pulmonal arteri dan vena pulmonal).

Lapisan parietal, yaitu bagian dalam dari dinding lapisan fibrosa.

Lapisan Visceral, lapisan perikardium yang bersentuhan dengan lapisan luar dari otot

jantung atau epikardium.

Diantara lapisan pericardium parietal dan lapisan perikardium visceral terdapat

ruang atau space yang berisi pelumas atau cairan serosa atau yang disebut dengan

cairan perikardium. Cairan perikardium berfungsi untuk melindungi dari gesekan-

19


20/37

gesekan yang berlebihan saat jantung berdenyut atau berkontraksi. Banyaknya cairan

perikardium ini antara 15 - 50 ml, dan tidak boleh kurang atau lebih karena akan

mempengaruhi fungsi kerja jantung.

3. Lapisan dinding Jantung

Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral

Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab atas

kemampuan kontraksi jantung.

Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan tipis endotel

sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran

darah, seperti halnya pada sel-sel endotel pada pembuluh darah lainnya.

4. Katup Jantung

Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup atrioventrikuler dan katup

semilunar. Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang

menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel kanan, katup atrioventrikuler

yang lain adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri dengan ventrikel kiri

yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid.

Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan

antara ventrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup

yang menghubungkan antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.

Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya

sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian

daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun

20


21/37

katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah. Chordae

tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus papilaris.

5. Ruang Jantung

Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :

1. Atrium (serambi)

2. Ventrikel (bilik)

Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal

atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian septal

atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita

lahir.

Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik ventrikel

maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian lapisan dalam

dari masing-masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan

darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa tonjolan-tonjolan

yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua otot atrium dan ventrikel

dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga membentuk katup jatung

dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan posterior

interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan memisahkan antara kiri dan kanan

kedua ventrikel.

6. Perdarahan jantung

Ada beberapa pembuluh besar yang perlu diketahui, yaitu:

Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian atas

diafragma menuju atrium kanan.

Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian bawah

diafragma ke atrium kanan.

Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor dari jantung

sendiri.

Pulmonary Trunk, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor dari

ventrikel kanan ke arteri pulmonalis

Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah kotor

dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.

21


22/37

Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah bersih

dari kedua paru-paru ke atrium kiri.

Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih dari

ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab dengan organ tubuh

bagian atas.

Descending Aorta, yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan bertanggung

jawab dengan organ tubuh bagian bawah.

Arteri Koroner

Arteri koroner adalah cabang pertama dari sirkulasi sistemik, dimana muara

arteri koroner berada dekat dengan katup aorta atau tepatnya di sinus valsava. Arteri

koroner dibagi dua,yaitu:

1.Arteri koroner kanan

Arteri koroner kanan bertanggung jawab mensuplai darah ke atrium kanan,

ventrikel kanan,permukaan bawah dan belakang ventrikel kiri, 90% mensuplai AV

Node,dan 55% mensuplai SA Node.

2.Arteri koroner kiri

Arteri koroner kiri mempunyai 2 cabang yaitu LAD (Left Anterior

Desenden)dan arteri sirkumflek. Kedua arteri ini melingkari jantung dalam dua lekuk

anatomis eksterna, yaitu sulcus coronary atau sulcus atrioventrikuler yang melingkari

jantung diantara atrium dan ventrikel, yang kedua yaitu sulcus interventrikuler yang

memisahkan kedua ventrikel. Pertemuan kedua lekuk ini dibagian permukaan posterior

jantung yang merupakan bagian dari jantung yang sangat penting yaitu kruks jantung.

Nodus AV node berada pada titik ini.

LAD arteri bertanggung jawab untuk mensuplai darah untuk otot ventrikel kiri

dan kanan, serta bagian interventrikuler septum. Sirkumflex arteri bertanggung jawab

untuk mensuplai 45% darah untuk atrium kiri dan ventrikel kiri, 10% bertanggung

jawab mensuplai SA node.

7. Siklus Jantung

Dari atrium kanan, darah akan dipompakan ke ventrikel kanan melewati katup

trikuspid. Dari ventrikel kanan, darah dipompakan ke paru-paru untuk mendapatkan

oksigen melewati:

- Katup pulmonal

- Pulmonal Trunk

22


23/37

- Empat (4) arteri pulmonalis, 2 ke paru-paru kanan dan 2 ke paru-paru kiri

Darah yang kaya akan oksigen dari paru-paru akan di alirkan kembali ke

jantung melalui 4 vena pulmonalis (2 dari paru-paru kanan dan 2 dari paru-paru

kiri)menuju atrium kiri. Dari atrium kiri darah akan dipompakan ke ventrikel kiri

melewati katup biskupid atau katup mitral.

Dari ventrikel kiri darah akan di pompakan ke seluruh tubuh termasuk jantung

(melalui sinus valsava) sendiri melewati katup aorta. Dari seluruh tubuh,darah balik lagi

ke jantung melewati vena kava superior,vena kava inferior dan sinus koronarius menuju

atrium kanan.

7.2.2 EMBRIOLOGI JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH

Perkembangan Anatomi Jantung pada trimester I hingga 3 tahun

Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3 tahun,

saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam keadaan normal seperti

orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa darah ke paru-paru melalui ruang jantung

sebelah kanan dan darah ke bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri.

Pada bayi yang baru lahir, darah yang berasal dari tubuh selain paru-paru seharusnya kejantung bagian kanan, namun ada pula yang mengalir ke jantung bagian kiri, lalu darah

masuk ke paru-paru yang seharusnya lewat jantung bagian kanan, juga mendapat

tambahan darah dari jantung bagian kiri.

Embriologi pada trismester 1

Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3)

Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima aliran darah

vena dari katup kaudalnya dan mulai memompakan darah keluar dari lengkung

aorta pertama menuju ke aorta dorsalis

Pembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium, dan epikardium

atau pericardium visceral

Pemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23 sampai 28)

23


24/37

Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4)

Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37)

Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis atrioventrikularis (akhirminggu ke4)

Diferensiasi atrium selanjutnya

Pembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan adanya muskuli

papillares dan korda tendinea

Pembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis (minggu ke-5)

Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu ke-4)

Pembentukkan katup semilunaris

Pembentukkan system konduksi jantung

Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester

pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa pembentukan

organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau virus. Karena itu

seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obat-

obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya.

Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi harus dihindari.

Embriologi Pembuluh Darah

Lengkung Aorta

Ketika lengkung faring terbentuk pada minggun keempat dan kelima, setiap

lengkung mempunyai saraf cranial dan arterinya sendiri-sendiri. Arteri-arteri ini disebut

sebagai lengkung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian paling

distal dari trunkus arteriosus. Lengkung aorta terbenam di dalam mesenkim lengkung

faring dan berakhir pada aorta dorsalis kiri dan kanan. Lengkung faring dan pembuluh

darah terbentuk berurutan dari cranial sampai caudal, sehingga tidak semua lenkung dan

pembukuh darah tersebut terdapay pada waktu yagn bersamaan. Sakus aortikus ikut

membentuk satu cabang untuk setiap kali terbentuk lenkung baru, sehingga totalnya

24


25/37

terdapat lima pasang arteri(lengkung kelima tidak pernah terbentuk/ terbentuk tidak

sempurna lalu mengalami regresi) yang kelimanya diberi angka I, II, III,IV, dan VI.

(gambar 12.33)

Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran

keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis pada minggu kelima. Sakus

aortikus kemudian membentuk kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing-masing

membentuk arteri brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta. (gambar

12.34, B dan C)4

25


26/37

Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama sudah menghilang (gambar 12.33).

teteapi sebagian kecil tetap menetap sebagai arteri maksillaris. Demikian pula,

lengkung aorta kedua akan segera menghilang juga. Bagian yang tersisa daru

lengkung ini adalah arteri hioidea dan arteri stapedia. Lenkung ketiga besar,

lengkung keempat dan keenam sedang dalam proses terbentuk. Meskipun lengkun

keenam belum terbentuk , arteri pulmonalis primitive sudah Nampak sebagai sebuah

cabang besar (gambar 12.33, A)

Pada mudiagh usia 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah

menghilang (gambar 12.33B). Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi

pembuluh darah besar. Sakus trukoaortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam

kinin berlanjut dengan trunkus pulmonalis.

Selanjutnya terjadi perubahan-perubahan sebagai berikut:

1. Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian

pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk oleh

bagian cranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah

cabang kecil dari lengkung aorta ketiga.

2.Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada. Pada sisikiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri

karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat

membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian

distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri

intersegmentalis ketujuh. (gambar12.34 B)

3. Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna

dan kemudian mengalami regresi.

4. Lengkung aorta keenam, yang juga disebut lengkung pulmonal,

mempercabangkan sebuah cabang yang penting yang tumbuh kea rah tunas paru

yang sedang berkembang (gambar 12.33B). pada sisi kanan, bagian

proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan. Bagian distal

lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada

sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai

duktus arteriosus.4

26


27/37

7.2.3 PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

Merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan dalam perkembangan

jantung dan pembuluh darah sehingga dapat mengganggu dalamfungsi jantung dan

sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis. Panyakit

jantung kongenital secara umum terdiri atas dua kelompok yaitu sianosisdan asianosis.

Pada kelompok sianosis tidak terjadi pencampuran darah yang teroksigenasi dalam

sirkulasi sistemik, sedangkan pada asianosis terjadi percampuran sirkulasi pulmoner

dan sistemik.

ASD (Atr ia l septa l defect )

Aadalah lubang abnormal pada sekat yang memisahkan kedua belah

atriumsehingga terjadi pengaliran darah dari atrium kiri yang bertekanan tinggi

kedalamatrium kanan yang bertekanan rendah ( Rudolph, 2006). Prefalensi ASD pada

remaja lebih tinggi dibandingkan pada masa bayi dan anak,oleh karena itu sebagian

besar penderita asimtomatik sehingga diagnosis baruditegakkan setelah anak besar atau

remaja.

1. Klasifikasi ASD

ASD diklasifikasikan menjadi:

Defek Sinus Venosus Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat,sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara

vena pulmonalis.

Defek Sekat Sekundum Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini

juga terletak pada foramen ovale.

Defek Sekat Primum Defek ini terletak dibagian bawah sekat primum,

dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal

pertumbuhan sekat primum. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I,Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD I

2. Etiologi ASD

a. F a k t o r g e n e t i k , Resiko penyakit jantung kongenital meningkat

2 sampai 6% jika terdapat riwayatkeluarga yang terkena sebelumnya. Selain

itu, 5-8% penderita penyakit jantungkongenital mempunyai keterkaitan

dengan kelainan kromosom.

27


28/37

b. F a k t o r l i n g k u n g a n , Penyakit jantung kongenital juga

dihubungkan dengan lingkungan ibu selamakehamilan. Seringnya terpapar

dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor pencetus terjadinya

penyakit jantung kongenital pada bayi.

c. O b a t - o b a t a n , Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama

masa kehamilan, misalnyalitium, etanol, thalidomide, dan agen

antikonsulvan.

d. K e s e h a t a n i b u , Beberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil

dapat berakibat pada janinnya, misalnya diabetes mellitus, fenilketouria,

lupus eritematusus siskemik, sindrom rubella kongenital.

3. Penegakan Diagnosis

Pemeriksaan fisik

Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan.

Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada.

Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas.

Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks.

Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan

pulmonal.

Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya

beban volume yang besar pada jantung kanan.

Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus

koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali

Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang

28


29/37

Elektrokardigrafi

Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel

kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P

abnormal.

Foto Rontgen Dada

- Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel

kanan.

- Dilatasi atrium kanan.

- Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen.

Ekokardiografi

- Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna

dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel

kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada

ASD.

- Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek

secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD

perkutan,juga kelainan yang menyertai.

Kateterisasi Jantung

Pemeriksaan ini diperlukan guna:

- Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan.

- Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.

- Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.

- Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.

29


30/37

- Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum

tindakan operasi penutupan ASD.

Magnetic Resonance Imaging

- Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD.

- Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain.

- Estimasi Qp/Qs

4. Patofisiologi

Akibatnya adanya celah patologis antara atrium kanan dan atrium kiri,

sehingga beban pada sisi kanan jantung lebih kuat, akibat adanya pirau dari atrium kiri

ke atriumkanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume overload). Penyebab

dari Atrial septal defect adalah karena tekanan atrium kiri agak melebihitekanan atrium

kanan, maka darah mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan sehinggaterjadi

peningkatan aliran darah yang kaya oksigen kedalam sisi kanan jantung.

Karena perbedaan tekanan rendah, kecepatan aliran yang tinggi tetap dapat terjadi

karenarendahnya tahanan vascular paru dan semakin besarnya daya kembang atrium

kanan yangselanjutnya akan mengurangi resistensi aliran. Volume darah ini ditoleransi

dengan baik. Oleh ventrikel kanan karena dialirkan dengan tekanan yang jauh lebih

rendahdibandingkan pada defek septum ventrikel (VSD).Meskipun terjadi pembesaran

atrium dan ventrikel kanan, gagal jantung jarang terjadi pada ASD yang tidak

mengalami komplikasi. Biasanya perubahan pada pembuluh darah paru hanya terjadi

sesudah beberapa puluh tahun kemudian jika defeknya tidak diperbaiki.

30


31/37

5. Manifestasi Klinis

Tanda dan gejalaPasien ASD mungkin tidak menunjukkan gejala (asimtomatik).

Pada pasien ASDdapat terjadi gagal jantung kongestif. Terdengar bising jantung yang

khas. Pasien ASD berisiko untuk mengalami disritmia atrium (yang mungkin

disebabkan oleh pembesaranatrium dan peregangan serabut penghantar impuls jantung)

serta kemudian mengalami penyakit obstruksi vascular pulmonalis dan pembentukan

emboli karena peningkatan aliran darah paru yang kronis.Bila pirau cukup besar pasien

akan mengalami sesak nafas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan

sedikit berkurang. Jantung umumnya normal atau hanya sedikit membesar denganpulsasi ventrikel kanan teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah

lebar (wide split) yang tidak berubah saat inspirasi maupunekspirasi ( fixed split). Pada

defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras danterdapat bising ejeksi sistolik.

Selain itu terdapat bising diastolic di daerah tricuspidakibat aliran darah yang

berlebihan melalui katup tricuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.

31

Defect Pada

Septum atrial

Tekanan atrium kiri

>atrium kanan


32/37

6. Tatalaksana

Indikasi Penutupan ASD:

Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan

arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan

keluhan.Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibandingkan dengan

pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus

dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya sudah

ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi

perkutan atau ablasi operatif saat penutupan ASD.

32

Volume ventrikel

kiri menurun

Terjadi aliran yangtinggi dari

atrium kiri ke atrium kanan

Volume atrium

kanan meningkat

Volume ventrikel

kanan meningkat

Curah Jantung

Menurun

Peningkatan Aliran

Pulmonal

Ganggun pertukaran

Gas

Hipoksia Jaringan

Kelemahan

Edema Paru

Intoleransi Aktivitas

Ketidakadekuatanoksigen dan nutrisi

ke jaringan

poor Weigh Gain

Gangguan

pertumbuhan dan

perkembangan


33/37

Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale

persisten.

Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular

paru 7-8 unit,atau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan

pembesaran jantung kanan.

Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek

yang sangat besar lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe

sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil

dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan

meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangkapanjang untuk menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.

Pemantauan pasca penutupan ASD

- Pada anak-anak tidak perlu pemantauan.

- Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila saat operasi telah ada

kenaikan tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel.

- Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga

dianjurkan pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani

penutupan perkutan.

Terapi medis

1. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10 tahun.

Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi

sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis buruk.

2. Amplazer Septal Ocluder

3. Sadap jantung (bila diperlukan).

Penatalaksanaan :

1. Pembedahan

Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah

33


34/37

untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung

yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan

terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat

atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3

tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan

harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya

mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun

pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek

tidak akan menutup secara spontan. Sesudah umur 3 tahun, penundaan lebih

lanjut jarang dibenarkan. Indikasi utama penutupan defek sekat atrium adalah

mencegah penyakit vascular pulmonal abstruktif. Pencegahan masalah irama di

kemudian hari dan terjadinya gagal jantung kongesif nantinya mungkin jadi

dipertimbangkan, tetapi sebenarnya defek dapat ditutup kemudian jika masalah

ini terjadi. Sekarang resiko pembedahan jantung untuk defek sekat atrium

varietas sekundum benar-benar nol. Dari 430 penderita yang dioperasi di

Rumah Sakit Anak Boston, tidak ada mortalitas kecuali untuk satu bayi kecil

yang amat sakit yang mengalami pengikatan duktus arteriosus paten.

Kemungkinan penutupan tidak sempurna pada pembedahan jarang. Komplikasi

kemudian sesudah pembedahan jarang dan terutama adalah masalah dengan

irama atrium. Berlawanan dengan pengalaman ini adalah masalah obstruksi

vaskular pulmonal yang sangat menghancurkan pada 510 persen penderita,

yang menderita penyakit ini. Penyakit vaskular pulmonal obstruktif hampir

selalu mematikan dalam beberapa tahun dan dengan sendirinya cukup alasan

untuk mempertimbangkan perbaikan bedah semua defek sekat atrium.

2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.

Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan

untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak

lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu

dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava,

adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar

menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari

pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling

penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang

34


35/37

tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari

pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek

sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan

kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari.

Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan dengan

menggembungkan balon dan mengukur diameter yang direntangkan. Payung

dipilih yang 80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan

distal payung dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi dengan

kuat melengkungkan sekat ke arah kanan. Kemudian, lengan sisi kanan dibuka

dan payung didorong ke posisi netral. Lokasi yang tepat dikonfirmasikan dan

payung dilepaskan. Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan dirumat

dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan. Seluruh penderita dengan ASD

harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak

dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan

berbagai penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu

dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada

tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru

(hipertensi pulmonal) serta penyulit lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD

hanya dapat ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan

ASD baik dengan jahitan langsung ataupun menggunakan patch sudah

dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr.

Gibbson di Amerika Serikat, menyusul ditemukannya mesin bantu pompa

jantung-paru (cardio-pulmonary bypass) setahun sebelumnya.

Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat)

memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematianoperasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival

(ketahanan hidup) paska opearsi mencapai 98% dalam follow up 27 tahun setelah

tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang dari 11

tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun,

berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada

pembuluh darah paru

3. Terapi intervensi non bedah

35


36/37

Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara

non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh

darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang

dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol

yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada

patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga

lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.

Operasi harus segera dilakukan bila:

Jantung sangat membesar

Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.

7. Komplikasi

Dapat terjadi gagal jantung kongestif , hipertensi pulmonal,disaritmia atrium,

insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi vaskular.

8. Prognosis Atrial Septal Defect (ASD)

Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya

kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala

gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau

dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang

besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.

Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan

penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan

tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada

defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II.

Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis

Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi

pulmonal hampir sama dengan ASD II.

36


37/37

Documents

laporan sce C