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L’ATRESIEDUODENALE (Aproposde12cas)scolarite.fmp-usmba.ac.ma/cdim/mediatheque/e_theses/64-12.pdf · pancréatite, cholécystite et cholélithiase) surviennent dans de très rares

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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAHFACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

FES

Anne Thse N /2012 064 12

UNIVERSITE SIDI MOHAMMEDBEN ABDELLAH

FES

LATRESIE DUODENALE(A propos de 12 cas)

THESEPRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 25/04/2012

PAR

Ne le 02 Dcembre 1985 GoulmimaMme. KORCHI NARGISSE

POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

MOTS-CLES :Atrsie - Duodnum - Nouveau n

JURYM.

ProfesseurM.

Professeur. LAKHDAR IDRISSI MOUNIA

ProfesseurM. KHATTALA KHALID

Professeur

BANANI ABDELAZIZ......................................................de Gyncologie Obsttrique

BOUABDALLAH YOUSSEF...............................................de Chirurgie pdiatrique

Mme .......................................agrg de Pdiatrie

.......................................................assisstant de Chirurgie pdiatrique

JUGE

PRESIDENT

RAPPORTEUR

MEMBRE ASSOCIE

1

PLAN

2

Introduction .............................................................................. 7

Rappels ................................................................................... 10

Rappel anatomique .................................................................. 10

I. Configuration interne et paroi ............................................. 14

II. Rapport densemble ............................................................. 16

Rappel embryologique ............................................................. 17

I. Duodnum 6me et 7me semaine........................................... 18

II. Apparition du bourgeon hpatique ...................................... 18

III. Pancras : 5me semaine ........................................................ 19

Embyopathognie .................................................................... 20

I. Selon la thorie de Tanler ..................................................... 21

II. Selon la thorie de courtois .................................................. 21

III. Selon la thorie de kimble R.M ............................................. 21

Anatomopathologie ................................................................. 24

I. Niveau dobstruction ............................................................ 25

1. Par rapport au cadre duodnal ........................................... 25

2. Par rapport lampoule de vater ........................................ 25

II. Nature de lobstacle.............................................................. 26

1. Latrsie membraneuse ou type l ........................................ 26

2. Latrsie cordonale ou type ll .............................................. 26

3. LAtrsie complte ou type lll.............................................. 26

Physiopathologie ..................................................................... 28

I. Les perturbations locales ...................................................... 29

3

1. Lhyperpristaltisme ........................................................... 29

2. La distension de lintestin.................................................... 29

3. Les troubles de la microcirculation ..................................... 30

II. Les perturbations gnrales ................................................. 30

1. Les dsquilibres hydro-lectrolytiques ............................. 31

2. Les troubles acido-basiques ................................................ 31

Patients et mthodes dtude ................................................... 32

Rsultats ................................................................................... 37

1. Epidmiologie ..................................................................... 38

1.1 La rpartition des cas selon les annes ....................... 38

1.2 Lge ............................................................................ 39

1.3 Le sexe ......................................................................... 40

1.4 Origine gographique .................................................. 41

2. Diagnostic antnatal ........................................................... 42

3. Clinique ............................................................................... 43

3.1 Les circonstances de dcouverte ................................. 43

3.2 Les malformations associes ....................................... 44

3.3 Lexamen clinique ........................................................ 44

4. La biologie ........................................................................... 45

5. Radiologie ........................................................................... 45

6. Traitement .......................................................................... 52

7. Evolution ............................................................................. 54

Discussion ................................................................................. 55

4

I. Epidmiologie ....................................................................... 56

1. Frquence ........................................................................... 56

2. Sexe ..................................................................................... 56

3. Age ...................................................................................... 56

4. Malformations associes .................................................... 57

II. Etude clinique ....................................................................... 57

1. Signes fonctionnels ............................................................. 57

a. Les vomissements ......................................................... 57

b. Lmission mconiale .................................................... 58

2. Signes physiques ................................................................. 58

a. Lexamen abdominal ..................................................... 58

b. Lexamen gnral .......................................................... 59

III. Etude paraclinique ................................................................ 60

1. Etude radiologique .............................................................. 60

a. Radiographie thoraco-abdominale ............................... 60

b. Opacification digestive haute ....................................... 61

c. Autres techniques ......................................................... 62

2. Etude biologique ................................................................. 62

IV. Malformations associes ...................................................... 63

1. Trisomie 21.......................................................................... 63

2. Cardiopathies congnitales ................................................. 63

3. Malformations digestives .................................................... 63

4. Malformations bilio-pancratiques ..................................... 64

5

5. Veine porte prduodenale .................................................. 64

6. Autres malformations associes ......................................... 65

V. Diagnostic diffrentiel .......................................................... 65

VI. Diagnostic antnatal ............................................................. 71

1. Circonstances de dcouverte .............................................. 71

2. Moyens de diagnostic ......................................................... 71

3. Signes chographiques ........................................................ 72

4. Conduite tenir en post-natal ............................................ 72

VII. Traitement ............................................................................ 73

1. Traitement mdical ............................................................. 73

2. Traitement chirurgical ......................................................... 74

a. But du traitement chirurgical ........................................ 74

b. Particularits de lanesthsie chez lenfant .................. 74

c. La voie dabord ............................................................. 80

d. Mthodes chirurgicales ................................................. 81

e. Indications..................................................................... 90

3. Gestes associs ................................................................... 91

VIII. Evolution-complication ......................................................... 94

Conclusion ................................................................................ 97

Rsum .................................................................................. 100

Bibliographie ............................................................................ 104

6

LA LISTE DES ABREVIATIONS

Fig : figure

ASP : Abdomen sans prparation

TOGD : transit oeso-gastro-duodnal

D1 : premier duodnum

D2 : deuxime duodenum

D3 : troisime duodnum

D4 : quatrime duodnum

7

INTRODUCTION

8

L'atrsie duodnale est une embryopathie qui porte sur l'intestin crnial et qui

entrane une absence complte de la lumire duodnale, l'incidence de l'atrsie

duodnale est estime 1 cas pour 10 000 naissances vivantes pour Lynn [1], 1 cas

pour 6 000 naissances vivantes pour Rikham [2], ce chiffre est estim 1pour 5000

pour Grosfeld [3] avec un ratio garon/fille proche de 1[4].

Chez 30 52 % des enfants, il s'agit d'une anomalie isole, mais l'atrsie

duodnale est souvent associe d'autres anomalies congnitales. Environ 20 30

% des enfants ayant une atrsie duodnale sont porteurs de trisomie 21, et 20 25

% environ ont des anomalies cardiaques. Les autres malformations associes,

frquemment dcrites, incluent un dfaut de croissance duodnal, un pancras

annulaire, qui ne sont que des formes cliniques particulires, des anomalies

d'abouchement des voies bilio-pancratiques ou des kystes choldociens.

Le diagnostic est gnralement voqu devant des vomissements le plus

souvent bilieux avec ou sans anomalies de llimination mconiale et il est confirm

par une radiographie thoraco-abdominale qui montre une image caractristique en

double bulle avec recours lopacification en cas de doute.

Le diagnostic est prnatal dans 80 90 % des cas (diagnostic pos par

chographie au septime mois ou avant rvlant une image caractristique en

double bulle ). Les diagnostics diffrentiels incluent la stnose du pylore dans les

diaphragmes incomplets rvlation tardive et d'autres atrsies intestinales, le

volvulus intestinal sur msentre commun et la duplication duodnale.

La prise en charge repose sur la ranimation nonatale et la correction

chirurgicale en priode nonatale.

9

Les complications postopratoires sont rares, mais des complications tardives

(mgaduodnum, syndrome de l'anse borgne, reflux duodnogastrique, sophagite,

pancratite, cholcystite et chollithiase) surviennent dans de trs rares cas.

Le pronostic en cas d'intervention chirurgicale prcoce est excellent.

Dans ce travail, nous rapportons une srie de 12 cas colligs au service de

chirurgie pdiatrique du CHU de Fs sur une priode allant du 2006 2011.

10

RAPPEL ANATOMIQUE

11

Le duodnum est le segment digestif qui fait suite lestomac aprs le pylore

et qui se continue avec le jjunum, il drive du premier segment sous

diaphragmatique de lintestin primitif, savoir la partie distale de lanse gastrique.

La rotation gastrique entrane lenroulement du duodnum autour de lartre

msentrique suprieure. En se rabattant sur la droite, il entrane son mso et donne

naissance au fascia rtro duodnal qui laccole au pritoine postrieur [6].La paroi

duodnale donne naissance aux bourgeons ventral et dorsal du pancras, ce qui

explique certaines anomalies congnitales de topographie du pancras par rapport

au duodnum [7,8].Le duodnum, conduit cylindrique, prsente trois coudures qui

dfinissent quatre segments et ralisent une anse ouverte en haut et gauche. Sa

longueur totale est de 30 cm (5 cm pour le 1er duodnum, 10 cm pour le 2me

duodnum, 8 cm pour le 3me duodnum et 7 cm pour le 4me duodnum), mme si

les anciens lestimaient 24 cm ou 12 travers de doigt (duodnum digitorum), du

pylore la racine du msentre. Son calibre moyen [9] varie entre 3 et 4 cm, ce qui

donne un volume moyen de 200 cm.(figure1)

Premier duodnum (D1) :

Il succde au pylore et se situe sur le bord droit de la premire lombaire. Il est

orient en haut et droite vers langle duodnal suprieur (genu suprius). Le bulbe

duodnal, partie proximale deD1, est largi et il est mobile sans accolement

pritonal. Le bord droit du petit piploon sinsre sur D1 par le ligament hpato-

duodnal et le ligament cystico-duodnal. Les rapports de D1 sont hpatiques avec

la face antro-suprieure du lobe carr et lartre hpatique, et biliaire avec langle

duodnal suprieur rpondant la vsicule biliaire [10]. Ses faces infrieure et

postrieure rpondent au col du pancras.

12

Deuxime duodnum (D2) :

Il continue le duodnum aprs langle duodnal suprieur, cest un segment

vertical descendant sur le bord droit des quatre premires vertbres lombaires. Le

clon transverse et le mso-clon ascendant accol reprsentent les rapports

antrieurs de D2. En arrire, D2 est en rapport avec le psoas et le rein droit.

Troisime duodnum(D3) :

Aprs langle duodnal infrieur (genu infrius), le troisime duodnum (D3)

a une direction transversale de droite gauche et entoure la partie antrieure du

corps vertbral de L4 ou du disque L3-L4. Cest le duodnum praorticocave car il

croise ces deux vaisseaux rtropritonaux. En avant, leD3 est crois par la racine

du msentre qui contient les vaisseaux msentriques suprieurs. Le duodnum

est ainsi en rapport avec les structures rtropritonales qui sont laorte et la veine

cave infrieure.

Quatrime duodnum(D4) :

La dernire angulation du duodnum est peu marque et le quatrime

duodnum (D4) remonte vers le bord gauche de L4, puis de L3 et de L2. Langle de

Treitz avec son muscle fix au diaphragme dtermine la limite entre duodnum et

jjunum. En arrire, le D4 est en rapport avec le bassinet et le psoas gauche et en

avant avec la face postrieure de lestomac.

13

Figure1 : vue antrieure montrant le premire portion du duodnum [laboratoire

danatomie, facult de mdecine et de pharmacie de Fs]

1. Duodnum 2. Tronc coeliaque 3. Estomac 4. Tronc porte

1

2

3

4

14

1. Configuration interne et paroi : Les valvules conniventes, replis transversaux perpendiculaires la paroi

duodnale constituent la configuration interne du duodnum partir de D2. Deux

asprits modifient cet agencement de valvule :

La grande et la petite caroncule [13,14]. La premire correspond

labouchement du choldoque et du canal de Wirsung dans lampoule de Vater ; elle

est situe dans la partie moyenne de D2 sur sa face interne ; son orientation suit le

grand axe de D2. Un pli longitudinal, le frein, recouvre parfois cette saillie conique.

Trois centimtres en amont de cette surlvation, il existe une autre asprit plus

petite, la petite caroncule qui est labouchement du canal pancratique accessoire

ou Santorini. Elle est situe sur la face dorsale de D2. Comme le reste du tube

digestif, la paroi duodnale comprend successivement une muqueuse, une sous-

muqueuse, deux musculeuses, lune interne et circulaire et lautre externe et

longitudinale, et enfin une sreuse partir du msoduodnum.

Variantes de forme :

La morphologie habituelle du duodnum peut prsenter des variantes :

duodnum en C avec un angle de Treitz peu marqu, duodnum en V avec un angle

infrieur trs ferm, D1 long entranant une inversion du genu suprius ,

duodnum de type infantile sans courbure, enfin duodnum invers par dfaut

daccolement de D3 et D4 avec un angle duodno-jjunal en avant de L2.

Vascularisation et innervation :

La vascularisation duodnale est comme pour le pancras, double avec deux

origines pour les artres: le tronc cliaque et lartre msentrique suprieure, sous

forme darcades duodno-pancratiques anastomoses : antrieures et

postrieures, et suprieures, branches de lartre gastroduodnale

15

Le retour veineux est assur par un rseau doublant le systme artriel avec

deux arcades antrieure et postrieure qui se drainent dans le systme porte, soit

directement, soit par lintermdiaire de la veine msentrique suprieure ou du

tronc veineux de Henle [15].

Les lymphatiques se drainent dans un rseau pancratico-duodnal antrieur

et postrieur. Le drainage suprieur gagne le territoire hpatique alors que

linfrieur rejoint le systme msentrique suprieur. Les nerfs constituent des

plexus priadventiciels artriels autour du pancras et du duodnum et rejoignent,

soit la rgion cliaque avec le plexus solaire, soit les rameaux nerveux

msentriques suprieurs.

16

2. Rapport densemble : Dune manire gnrale, le duodnum a une position profonde, accol la

paroi dorsale sur les quatre premires lombaires en regard de lpigastre et de la

rgion priombilicale suprieure. Les rapports au sein de la loge duodnale sont

essentiellement le pancras et le pdicule hpatique. La tte du pancras est moule

sur le cadre duodnal ( jante et pneu ) avec un petit prolongement en crochet

(processus uncin) sinsinuant en arrire des vaisseaux msentriques suprieurs

[11]. La voie biliaire principale, le choldoque, passe en arrire de D1 et de la tte du

pancras puis rentre dans le pancras pour rejoindre la partie mdiane de D2 [12].

La veine porte se constitue en arrire de la tte pancratique, elle passe en arrire

de D1 avant de gagner le pdicule hpatique.

17

EMBRYOLOGIE

18

Le duodnum, driv endoblastique a une double origine embryologique. Il

drive de lintestin antrieur jusquau niveau de labouchement du choldoque, et de

lintestin moyen langle de Treize. Ce dveloppement se fait en 3 grandes tapes :

I. Duodnum 6me et 7me semaine : Loblitration de la lumire digestive par prolifration de cellules

endoblastiques, puis sa canalisation par vacuolisation progressive. Ce mode de

dveloppement se fait entre la 6me et la 7me semaine comme lont montr Tandler

[16] ds 1902 et Boyden [17] entre autres.

Ce stade est provisoire, la lumire se vacuolise ds le 45me jour, ce qui

aboutit la formation de deux canaux duodnaux, la limite entre les deux canaux se

situant au niveau de lampoule de Vater.

Ds que la vacuolisation a suffisamment progress, le duodnum retrouve

sa permabilit et le choldoque redevient unique.

II. Apparition du Bourgeon hpatique : Ce dernier apparait vers la 4me semaine sur la face ventrale du duodnum,

la jonction entre intestin antrieur et intestin moyen. Le dveloppement du

duodnum dplace labouchement du choldoque en arrire et gauche pour

aboutir la situation de lampoule de Vater la face interne de D2.

19

III. Pancras : 5me semaine : Apparition des canaux pancratiques durant la 5me semaine, partir de

deux bourgeons endoblastiques.

Au cours du dveloppement du duodnum, pendant la 6me semaine, le

bourgeon dorsal croit dans le msentre dorsal pour donner le corps et la queue du

pancras. Le bourgeon ventral dabord antrieur va entourer le duodnum pour

fusionner avec le bourgeon postrieur.

La formation du duodno-pancras est acheve dans le courant de la 7me

semaine, ce qui marque la fin de la priode embryonnaire (figure 2)

Figure 2 : stade de dveloppement du duodnum et du pancras

20

EMBRYOPATHOGENIE

21

Plusieurs thories saffrontent pour tenter dexpliquer lorigine des atrsies

duodnales.

I. Selon la thorie de Tandler : Elles seraient lies un dfaut de recanalisation dautant plus quelles

surviennent plus frquemment dans la rgion privatrienne [dans 83% des cas

selon Boyden(18)], Un dfaut de recanalisation total donnerait une atrsie, un dfaut

partiel aboutirait une stnose [18] Ce dfaut de recanalisation pourrait expliquer

certaines formes datrsie des voies biliaires qui peuvent sassocier aux atrsies

duodnales [19].

II. Selon la thorie de Courtois(1959) : Lanomalie serait dorigine ischmique. Durant la vie ftale, il se produirait

un trouble vasculaire ischmique dun segment intestinal. Ce dernier du fait du non

septicit de la cavit amniotique, se rsorberait plus ou moins compltement,

sliminerait et il se produirait une cicatrisation des deux extrmits. Les

mcanismes de rotation et daccolement, la fixit duodnale raliseront les

conditions optima de striction artrielle.

III. Selon la thorie de Kimble R.M : La mal rotation jouerait un rle dans la gense de certaines atrsies

duodnales. En effet, celles-ci seraient le rsultat de la compression, il se produirait

une atrsie ou une stnose (figure 3). Cette mme hypothse, de compression par la

bride, pourrait expliquer certains cas datrsie biliaire ou de bifidit des voies

biliaires quand la bride traverse la rgion dinsertion des canaux biliaires (figure 4).

22

Ainsi, la varit des types datrsies duodnales laisse suggrer des

tiologies multiples. Une note gntique ne peut tre exclue, puisquon a dcrit des

cas familiaux dans plusieurs sries [20, 21, 22, 23, 24, 25,26]

23

Figure 3 : Cration dune atrsie duodnale(b) ou stnose

(Daprs kimble et Roy et coll) [32]

Figure4 : passage de la bride au niveau de lampoule de Vater(a) : formation dune

bifidit de la voie biliaire principale (b) (Daprs Kimble Roy et coll.) [32]

24

ANATOMOPATHOLOGIE

25

I. NIVEAU DOBSTRUCTION :

1. Par rapport au cadre duodnal:

Latrsie sige sur la 2me portion duodnale, le plus souvent, mais elle peut

tre rejete plus bas vers le 3me duodnum et langle duodno-jjunal. Le sige

exact est en fait bien souvent trs difficile prciser mme ventre ouvert, du fait

de la dilatation parfois norme du segment sus-structural.

En effet, les dimensions duodnales dpassent parfois celle de lestomac et

rendent peu apparente la rgion pylorique force par la distension.

2. Par rapport lampoule de Vater :

Latrsie duodnale sige au-dessous de lampoule de Vater dans 80,3%(27).

La position de lobstacle par rapport lampoule de Vater est oriente

cliniquement par la nature des vomissements: des vomissements bilieux sont en

faveur dun obstacle sous-vatrien, des vomissements blancs, en faveur dun

obstacle sus-valrien. Cependant, la possibilit de ddoublement ou dabouchement

ectopique biliaire peut expliquer les vomissements bilieux mme en cas dobstacle

sus-vatrien.

26

II. NATURE DE LOBSTACLE : Les atrsies ralisent un obstacle complet et sont de 3 types :

1. Latrsie membraneuse ou type. I: (figure 5a)

Le diaphragme est complet, se prsente comme une membrane muqueuse

intraluminale. La continuit duodnale nest pas rompue. Le diaphragme se signale

par une brusque variation de calibre entre le cul-de-sac suprieur dilat et le

duodnum distal.

IL est noter que le diaphragme fait souvent protrusion dans la lumire, de

telle sorte que son implantation est souvent beaucoup plus haute que la limite

infrieure de la dilatation

2. Latrsie cordonale ou type II: (figure 5b)

La lumire est oblitre de faon complte sur une longueur variable, si

linterruption est courte, limpression est celle dune striction, plus longue, elle

donne laspect dun cordon fibreux. Il sagit de tissu fibreux sparant les deux culs-

de-sac.

3. Latrsie complte ou type III: (figure 5c)

Il existe une solution de continuit entre les deux culs-de-sac. Le cul de sac

proximal est monstrueusement dilat, le distal est filiforme. Linterruption est mme

visible au niveau de la vascularisation. Les deux extrmits peuvent tre spares

par une interruption de tissu pancratique.

27

Figure5 : Classification des atrsies et stnoses duodnales

28

PHYSIOPATHOLOGIE

29

Locclusion intestinale aigu est caractrise par un arrt de la progression du

transit intestinal secondaire un obstacle infranchissable. Cet arrt provoque, en

absence de toute prise en charge thrapeutique, des perturbations

physiopathologiques locales et gnrales mortelles.

I. Les perturbations locales : Dans locclusion, larrt de progression de contenu intestinale transforme le

secteur de transit en un secteur de stockage avec pour consquence :

1. Lhyper pristaltisme [28] :

Cest le rsultat dune exagration de lactivit motrice intrinsque en amont

et en aval de lobstacle. Entranant ainsi un reflux, dans les voies digestives

suprieures, du contenu de lintestin et son extriorisation sous forme de

vomissements ou de liquide daspiration.

2. La distension de lintestin : [29]

Elle reprsente un des points importants de la physiopathologie de locclusion.

En effet, le bol digestif qui stagne en amont de lobstacle provoque une dilatation de

la lumire intestinale qui saccroit progressivement avec la poursuite des scrtions,

(et avec la diminution de la rabsorption liquidienne). Laggravation de la distension

est lie la prsence de gaz, due la fois lingestion de lair et la fermentation

du contenu intestinal stagnant par prolifration bactrienne donc un risque de

septicmie. Du fait de la tension croissante sur la paroi intestinale, la capacit de

rabsorption sarrte, lorganisme squestrant dimportantes quantits deau,

dlectrolytes et de protines dans le tube digestif. Enfin, la distension intestinale

est responsable dune surlvation du Diaphragme avec ainsi une limitation de

lexpansion pulmonaire voire une dtresse respiratoire.

30

3. Les troubles de la microcirculation [30,31] :

La persistance de la distension intestinale entraine un blocage de la

microcirculation et donc une hypoxie avec possibilit dune ncrose de la muqueuse.

Cest laggravation de cette distension qui provoque, dune part, la diminution

progressive de la pression partielle doxygne de la paroi intestinale do une

carence nergtique de cette paroi avec une paralysie de la couche musculaire lisse,

aggravant dautant la distension initiale, et dautre part, linsuffisance dapport

doxygne qui va produire un dme parital puis des manifestations

inflammatoires, ncrotiques voire mme une perforation.

Cet intestin ainsi altr par lhypoxie et la protolyse intracellulaire va produire

un facteur myocardo-dpressif responsable dune diminution de la contractilit

myocardique et ainsi dune vasoconstriction dans le territoire splanchnique ce qui

aggrave dautant lhypoxie intestinale. En fait, on constate, par microscopie optique

et lectronique, trs tt 60 minutes dischmie, des modifications architecturales de

la muqueuse intestinale (sur le plan des microvillosits), et structurales (perte de

microvsicules voire de Cellules entires) [31].

II. Les perturbations gnrales : Elles sont la consquence des troubles locaux et se rsument en un tat de

choc due avant tout aux dsquilibres hydro-lectrolytiques et aux dsordres

mtaboliques : une dshydratation, des pertes lectrolytiques et des troubles acido-

basiques.

31

1. Les dsquilibres hydro-lectrolytiques [31] :

La permabilit du potassium (qui est considr comme un indicateur

dintgrit fonctionnelle) augmente au niveau de la membrane intestinale (surtout

du ct apical), avec diminution de lactivit enzymatique Na-K-ATP ase, ceci se

voit ds la 3me-5me minute dischmie, ce qui entrave la fonction absorption

excrtion de lpithlium intestinal. Avec larrt de la rabsorption, se dveloppent

dimportantes pertes de liquides et dlectrolytes qui stagnent dans la lumire

intestinale. La distension de lintestin entraine une augmentation de la pression

intra-abdominale avec diminution de la perfusion de lartre msentrique

suprieure et de la veine porte ainsi que de dbit cardiaque.

Ces diffrents mcanismes physiopathologiques aboutissent une

squestration liquidienne intra-abdominale et la formation dun 3me secteur

liquidien constitu aux dpens de la masse liquidienne circulante. Donc, Une

hypovolmie relative se produit avec volution vers un choc hypovolmique et une

insuffisance rnale fonctionnelle.

2. Les troubles acido-basiques [28] :

Les troubles acido-basiques varient selon le niveau de locclusion, la perte

dions H et Cl est importante dans une occlusion haute, et entrane une alcalose

hypochlormique, alors que dans une occlusion basse, la perte des bicarbonates

provoque une acidose mtabolique.

32

PATIENTS ET METHODE DETUDE

33

Patients dtude : Notre travail sera illustr par 12 cas datrsie duodnale colligs au service de

chirurgie pdiatrique au CHU Hassan II de Fs, sur une priode allant du 2006 2011.

Mthode dtude Les dossiers ont t tudis selon une fiche dexploitation comprenant

Identit : N dossier : IP : DE : DS : Nom &Prnom : Sexe : Age : Origine gographique : Adresse et numro tlphone :

Motif dhospitalisation : Antcdents :

Le droulement de la grossesse Donnes de lchographie des 2mes et 3me trimestres : Mdicaux : Chirurgicaux : Familiaux :

Lhistoire de la maladie Signes fonctionnels ou circonstances de dcouverte:

Les vomissements : Lmission mconiale : Intolrance alimentaire : Amaigrissement : Retard staturo-pondral : Autre signe :

34

Signes physiques : Temprature: Tension artrielle : Etat gnral : Abdomen plat : Ballonnement pigastrique : Pritonite : dme priombilical : Aspect luisant de la peau : Dshydratation : Pli cutane : Dpression de la fontanelle : Tachycardie : Allongement du temps de recoloration : Marbrure : Signe de collapsus cardiovasculaire : Malformation associes : Trisomie 21 : Malformation cardiaque : Malformation biliopancratique : Malformation digestive : Autre malformation : Lpreuve la sonde rectale :

Paraclinique: Radiographie thoraco-abdominale : Transit oeso-gastroduodnal: Autres techniques : Echographie abdominale : Lavement opaque : Fibroscopie oeso-gastroduodnale :

35

Biologie : + Numration Formule Sanguine

-Hmoglobine : - VGM : - CCMH : - Globules blancs : - Taux de plaquettes :

+ Taux de prothrombine : + Temps de cphaline activ : + Bilan hpatique :

- Bilirubine totale : - Bilirubine directe : - GOT: - GPT: - Gamma GT: - Phosphatases alcalines:

+ Ionogramme : + Glycmie : + Ure : + Cratinine : + Autres :

Traitement : Traitement chirurgicale : Lexploration : Geste ralis :

Complications post opratoire prcoces : Complications tardives :

Megaduodnum : Syndrome de lanse borgne : Reflux duodno-gastrique : sophagite : Pancratite : Cholcystite : Chollithiase :

36

Autres : Evolution :

-Les suites opratoires : 1.1 Suites simples Oui Non 1.2 Amlioration des signes cliniques Oui Non

-Dure de sjour post opratoire : -Evolution :

37

RESULTAT

38

Notre tude rtrospective sur cette srie de 12 cas a aboutit a des rsultats

quon a compar avec ceux dautres sries.

1. Epidmiologie

1.1 La rpartition des

cas selon les annes: Durant la priode de notre tude nous avons recens : 3 cas datrsie

duodnale en 2011,2 cas en 2010,2 cas en 2009,2 cas en 2008, 2 cas en 2007,1

cas en 2006

Le nombre des cas colligs chaque anne

1

2 2 2 2

3

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

2006 2007 2008 2009 2010 2011

39

1.2. Lge : Lge au moment du diagnostic varie entre quelques heures et 15 jours avec,

une moyenne de 5 jours pour les cas rvlation nonatale, et pour les formes a

rvlation tardive on a rapport un seul cas de 11 ans.

La tendance actuelle est les traiter le plus tt possible.

0

0,5

1

1,5

2

2,5

2 heures 1 jour 2 jour 3 jour 4 jour 6 jour

Rpartition selon l'age pour les cas a rvlations nonatales

40

1.3. Le sexe Sur 12 cas datrsie duodnale, nous avons recens 5 masculins et 7 fminins

soit un sexe ratio 0.71

Cela signifie un sexe ration proche de 1 retrouv aussi dans la littrature

42%

58%

Sexe

garcons (5)

filles (7)

0,89

0,620,71

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

MAURICIO(41) GROSFELD(34) NOTRE SERIE

Rpartition selon le sexe ratio

41

1.4. Origine gographique 50% nos patients sont originaires de Fs, alors que les autres cas sont de :

Nador, Taounat, Er-Rachidia, Khnifra, Bhalil, Azrou.

Donc, plus de la moiti de nos patients ne sont pas originaire de Fs ce qui

explique, en partie, la retard de la prise en charge chez la majorit des cas.

50%

8,30%

8,30%

8,30%

8,30%8,30%

Colonne1

Fz(6)

Errachidia(1)

Azrou(1)

Bhalil(1)

Nador(1)

Khnifra(1)

42

2. Diagnostic antnatal Il a t fait dans 3 cas, par chographie antnatale ralise dans le cadre du

suivi systmatique de la grossesse.

Dans 2 cas, lchographie a montr un hydramnios avec image en double

bulle hydrique (figure 6).

Dans le troisime cas, elle a montr un hydramnios avec distension gastrique.

Figure 6 : Echo obsttricale: Coupe transversale de labdomen ftal montrant une image en double bulle

43

3. Clinique

3.1. Les circonstances de dcouverte

Les principaux motifs de consultation ont t : les vomissements bilieux chez

11 cas, la dshydratation chez 8 cas, retard dmission mconiale chez 8 cas,

distension abdominale chez 3 cas

Frquence des signes cliniques

91,60%

66,60% 66,60%

25%8,30%0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

44

3.2 Les malformations associes :

Frquence des malformations associes

3. 3 Lexamen clinique :

a-Examen abdominal

Il a retrouv un abdomen plat dans 9 cas et une distension abdominale chez 3

cas.

b-Examen gnral

Du fait du retard du diagnostic, la majorit des malades prsentaient des

troubles svres. 8 malades taient admis dans un tat de dshydratation aigue

ayant ncessit une ranimation approprie.

2 nouveau-ns ont prsent une infection nonatale.

2 nouveau-ns ont prsent une souffrance nonatale avec dtresse

respiratoire.

1 syndrome hmorragique a t rencontr dans 1 cas.

25% 25%

0% 0% 0%0%

5%

10%

15%

20%

25%

30%

35%

La trisomie 21 Cardiopathies congenitales

Atrsie de l'sophage

Malformation anorectale

Anomalies rnales

Mauricio

Notre srie

45

4. la biologie Un bilan biologique fait dune numration formule sanguine, un ionogramme

et une CRP a t ralis chez tous les malades, a rvl une hyperleucocytose

polynuclaire neutrophile chez deux malades, hypochloronatrmie chez 7 malades

et revenu normal chez les autres malades

5. radiologie -Radiographie thoraco-abdominale sans prparation (figure 7,8) :

Elle a t pratiqu chez tous les patients elle a objectiv une image en double

bulle arique ou double niveau hydro-arique chez 11 cas( figure9), et aspect en

grisaille diffuse chez le 12me cas.

-Opacification digestive haute(TOGD)( figure 9,10, 11, 12) :

Elle a t ralise chez 4 cas :

le duodnum est dilat avec stnose totale au niveau de D2 ce qui est

en faveur dune atrsie duodnale chez 02 cas.

Aspect en faveur dun diaphragme duodnal chez un cas.

diaphragme duodnal complet au niveau de la premire portion de D3

chez 01 cas.

46

Figure 7 : radiographie thoraco-abdominale sans prparation : image en double

bulle (service de pdiatrie chirurgicale CHU Hassan II, Fs)

47

Figure 8 : radiographie thoraco-abdominale sans prparation : image en double

bulle (service de pdiatrie chirurgicale CHU Hassan II, Fs)

48

Figure 9 : Transit-oeso-gastro-duodnal : atrsie duodnale

[Service de chirurgie pdiatrique, CHU Hassan II, Fs]

49

Figure 10 : Transit-oeso-gastro-duodnal : atrsie duodnale

[Service de chirurgie pdiatrique, CHU Hassan II, Fs]

50

Figure 11 : Transit-oeso-gastro-duodnal : diaphragme duodnal incomplet [Service

de chirurgie pdiatrique, CHU Hassan II, Fs]

51

Figure 12 : Transit-oeso-gastro-duodnal : atrsie duodnale

[Service de chirurgie pdiatrique, CHU Hassan II, Fs]

52

6. traitement -ranimation propratoire

Elle a comport chez tous les patients :

La prise dune voie veineuse et perfusion adapte pour rtablir lquilibre

hydro-lectrolytique.

Laspiration gastrique par sonde nasogastrique.

Lantibiothrapie propratoire

Quant au bilan doprabilit, il t pratiqu chez tous les patients un

groupage, un hmogramme, un bilan hydro-lectrolytique et un bilan dhmostase

-traitement chirurgical

Le traitement de tous nos malades tait chirurgical

Lexploration chirurgicale a objectiv :

Atrsie duodnale au niveau de DI-DII chez 4 malades

Atrsie duodnale au niveau de DII chez 3 malades

diaphragme duodnal complet au niveau de la premire portion de DIII

chez 01 malade

diaphragme duodnal complet au niveau de DII chez 2 cas (figure 13)

atrsie duodnale avec pancras annulaire au niveau de DI-DII

Les gestes raliss ont consist en une duodno-duodnostomie latro-

latrale chez tous nos cas datrsie duodnale complte par une duodenoplastie de

modulation chez 1 cas (cest la technique la plus utilise selon la littrature [30]

53

Figure 13 : diaphragme duodnal [Service de chirurgie pdiatrique, CHU Hassan II,

Fs]

54

7. volution Lvolution a t favorable chez 9 malades, nous navons not aucune

complication postopratoire quelle soit en rapport avec la pathologie ou avec la

technique chirurgicale avec une dure moyenne de sjour post opratoire de 13

jours. Par contre on a eu le dcs des trois autres malades.

55

DISCUSSION

56

I. EPIDEMIOLOGIE :

1. FREQUENCE :

La frquence des atrsies duodnales est faible. Lincidence est estime :

1 cas pour 40000 naissances [33]

1 cas pour 5000 naissances pour Grosfeld [34]

1cas sur 7500 pour colette [35]

1 cas pour 5000 10.000 naissances vivantes [36.37.38]

Dans notre pays, il est difficile de dterminer lincidence de cette

malformation, en effet, aucune tude pidmiologique na t faite dans ce sens.

Avec le dveloppement du diagnostic antnatal, les formes rvlation post-

natale ou prinatale sont devenues rares dans les pays dvelopps.

2. SEXE :

Dans toutes les sries consultes, il nexiste pas de prdominance en rapport

avec le sexe. Le sexe ration est proche de 1[39 ,40]. Dans la srie le sexe ratio est

de 0,71

Mauricio [41] : 169 cas sont rapports 89 filles et 80 garon.

Grosfeld [34] : 44 garons et 59 filles.

Dans notre srie, nous avons collig 7 filles et 5 garons.

3. AGE :

En dehors du diagnostic antnatal, la symptomatologie dbute dans les jours

qui suivent la naissance dans 80% des cas [10,11].

Les atrsies duodnales se manifestent trs rarement chez lenfant et

exceptionnellement chez ladulte [7].

Dans notre srie Lge au moment du diagnostic varie entre quelques heures

et 15 jours avec une moyenne de 5 jours.

57

4. MALFORMATIONS ASSOCIEES

Les malformations associes sont frquentes et varient selon les sries : 38%

pour Bailey et 52,4 pour Grosfeld [34] et 57% pour Chaudhry MS [44].

Elles ne comportent pas toutes le mme degr de gravit : les cardiopathies

viennent au premier rang et leur incidence est de 17% 30% [45,46] dans plusieurs

sries la trisomie 21 a t retrouve dans prs de 30% [47 ,45 ,48 ,49], La mal

rotation intestinale survient dans prs de 29% des cas [50, 51, 34] quant latrsie

du grle, son incidence est trs faible [51, 47,52]

Les autres malformations associes sont trs rares :

- atrsie sophagienne < 5% [39, 51, 47]

- Les malformations anorectales < 5% [39, 51, 47]

- les malformations rnales et gnitales 5% 11% [39]

- les malformations vertbrales < 5% [51]

II. ETUDE CLINIQUE :

Le tableau le plus frquemment rencontr est celui dune occlusion nonatale

haute.

1. SIGNES FONCTIONNELS :

a. Les vomissements :

Cest le signe dappel le plus constant et le plus prcoce. Ils surviennent

spontanment ds la naissance ou dans les heures qui suivent, le plus souvent ds

les premires tentatives dalimentation. Ils sont souvent bilieux [53,54] mais ils

peuvent tre blanc ou alimentaire signant un obstacle sus-vatrien et amenant

discuter dautres tiologies.

Dans tous les cas, la prsence de vomissements verdtres chez un nouveau-

n doit tre considre jusqu preuve du contraire comme le signe dun obstacle

58

digestif haut situ et imposer au chirurgien une approche systmatise de ce

malade.

Parfois, ils sont type dhmatmse rvlant une surdistension gastrique

[55]

b. Lmission mconiale :

Elle peut-tre absente ou sous forme dun magma gristre correspondant

lexfoliation intestinale pendant la vie intra-utrine. Cependant, une mission

normale et dans les dlais normaux ne rejette en aucun cas le diagnostic. Cest le

cas dobstacle sus vatrien ou sous vatrien avec abouchement ectopique des voies

biliaires [56,57]

2. SIGNES PHYSIQUES :

a. Lexamen abdominal

Labdomen nest pas distendu ralisant une occlusion haute [54]. Cependant,

la rgion sus ombilicale peut tre tympanique et distendue. Cette distension peut

disparaitre aprs vomissements ou aspiration par sonde gastrique.

Exceptionnellement, la lutte de lestomac contre lobstacle peut se traduire par

la prsence de courtes ondulations pristaltiques pigastriques.

La prsence de vomissements bileux chez un nouveau-n sans distension

abdominale signe la prsence dun obstacle digestif duodnal et impose une prise

en charge initiale rapide.

Le reste de lexamen abdominal va rechercher des signes dpanchement

pritonal par la prsence dun dme priombilical et dun aspect luisant de la

peau signe dune pritonite nonatale.

59

b. lexamen gnral

Va dterminer le retentissement de locclusion et rechercher les malformations

associes :

Recherche dune dshydratation :

On recherche un pli cutan persistant, une dpression de la fontanelle mais

galement la prsence dune tachycardie, dun allongement du temps de

recoloration cutane, la prsence de marbrures, dextrmits froides et dune

hypotension artrielle signale un collapsus cardio-vasculaire et impose une

ranimation immdiate.

Recherche de malformations associes :

Cliniquement, on ralisera surtout un examen du prine la recherche de

malformation anorectale.

Le reste de lexamen recherchera dautres malformations, tel un syndrome

dysmorphique voquant une trisomie 21 ou bien la prsence dune fente palatine ou

autre.

Lpreuve la sonde rectale :

A peu de place dans le cas dune occlusion haute

60

III. ETUDE PARACLINIQUE

1. ETUDE RADIOLOGIQUE

Ltude radiologique est une tape primordiale dans le diagnostic dune

atrsie, son association avec un bon examen clinique est importante pour juger du

niveau et de la nature de lobstacle.

Cette tude se fait avec des moyens simples puisque dans la majorit des cas

une simple radio thoraco-abdominale de face, nouveau-n debout, permet de poser

le diagnostic.

Lopacification digestive a galement ses indications, mme si elles sont de

plus en plus limites.

a. Radiographie thoraco-abdominale (RTA) :

Cest lexamen radiologique primordial chez un nouveau-n prsentant des

vomissements bilieux ou quand le diagnostic antnatal avait suspect lanomalie,

elle permet dapporter une confirmation avant lapparition de tout signe clinique

Elle montra limage en double bulle arique qui sont pathognomonique dun

obstacle duodnal.

Cette image signe la dilatation gastrique qui est volumineuse et situe plus

gauche et la dilatation duodnale. Elle est soit arique pure ou hydroarique suivant

lincidence du clich, debout ou couch et si on na pas aspir le nouveau-n ou si

celui ci na pas trop vomit avant.il peut arriver que laspiration gastrique minore

leffet double bulle et lon peut ainsi insuffler quelques centimtres cubes dair par

la sonde gastrique.

La nature de locclusion est voque sur la prsence ou absence dair en aval

de lobstacle :

- Labsence dair en aval de lobstacle est en faveur dun obstacle complet

notamment une atrsie.

61

- La prsence dair en aval de lobstacle est en faveur dun obstacle

incomplet : stnose simple ou diaphragme incomplet.

Dans ce dernier cas, lopacification digestive haute peut-tre trs utile au

diagnostic.

b. Opacification digestive haute :

Cest un examen qui comporte le risque de rgurgitation et dinhalation du

produit de contraste compromettant gravement la fonction respiratoire du nouveau

n.

Il est indispensable daspirer le liquide de stase avant lexamen et de raspirer

le produit aprs lexamen.

En cas datrsie duodnale, on observe une dilatation de lestomac et du

duodnum avec image darrt total sans aucun passage du produit du contraste en

aval de lobstacle ou image en en cas de diaphragme.

En cas de stnose simple ou diaphragme incomplet, on observe en aval de la

dilatation, limage de lobstacle avec passage de produit de contraste dans le

jjunum.

En cas de mal rotation intestinal, on aura la jonction duodno-jjunale qui est

dplace vers le bas et la droite des tours de spire du produit de contraste signant

un volvulus sur msentre commun.

Plus simplement, le TOGD permet de prciser le calibre et la situation de

lestomac et du duodnum.

Lassociation RTA et TOGD permet de poser le diagnostic dans la majorit des

cas. Dautres techniques sont mises notre disposition sil persiste un doute.

62

c. Autres techniques :

Elles sont dindication exceptionnelle

Fibroscopie oeso-gastroduodnale :

Chez lenfant plus grand et parfois chez ladulte, cet exam permet de

visualiser directement lobstacle et de raliser une cholongio-pancratographie

rtrograde la recherche de malformations bilio-pancratiques associes.

Echographie abdominale :

Entre les mains de manipulateurs avertis, lchographie peut montrer limage

de lestomac et duodnum dilats en amont dun obstacle, la position des vaisseaux

msentriques suprieurs et permet aussi de faire linventaire dventuelles

malformations associes.

Echo-doppler :

Elle est utile pour la recherche dun volvulus sur msentre commun associ

quand ce diagnostic est voqu ou suspect

2. ETUDE BIOLOGIQUE :

Elle permet de dtecter les troubles ioniques et mtaboliques quil convient

dquilibrer avant lintervention :

- bilan hydrolectrolytique la recherche dhyponatrmie,

dhypokalimie, et du retentissement sur la fonction rnale.

- hmogramme, la recherche danmie, dhmoconcentration

dhyperleucocytose ou leucopnie en faveur dinfection.

- Groupage + rhsus.

- bilan dhmostase.

- gaz du sang + Ph.

63

IV. MALFORMATIONS ASSOCIEES :

Les malformations associes sont frquentes et varient selon les sries, 38%

pour Bailey et 52,4 pour Grosfeld [34] et 57% pour Chaudhry MS [34], elles sont

extrmement varies, souvent multiples et de gravit variable. Elles jouent un rle

trs important dans le pronostic vital du nouveau-n.

1. TRISOMIE 21 :

Elle reprsente lanomalie la plus frquente dans plusieurs sries la

trisomie 21 a t retrouve dans prs de 30% [47,45 ,48 ,49].

Dans notre srie elle a t retrouve dans 25% des cas.

La constations dune anomalie duodnale reconnue lchographie antnatale

doit faire pratiquer un caryotype ftal.

2. CARDIOPATHIES CONGENITALES :

Les cardiopathies viennent au premier rang et leur incidence est de 17% 30%

[45,46] elles sont diagnostiques par chocardiographie, elles reprsentent un

facteur de mauvais pronostic du fait de leur retentissement et les difficults quelles

posent lanesthsiste ranimateur lors de la prise en charge.

Elles sont varies: CIA, persistance du canal artriel, ttralogie de Fallot

Dans notre srie elles ont t retrouves chez 25% des cas : CIA, dextrocardie.

3. MALFORMATIONS DIGESTIVES :

Vu leur frquence, lexploration de la cavit abdominale constitue un temps

essentiel lors de lintervention. On en cite :

- la mal rotation intestinale dont la frquence est de 19% pour FONKALSURD

[55] et 17% pour Murshed et Spitz [47)]: Lassociation de la mal rotation

intestinale et volvulus du grle avec tout type datrsie duodnale est connue.

Elle nest pas facilement dtectable en prnatal et limagerie propratoire

non discriminante. En peropratoire, on peut tre alert par une veine porte

64

prduodnale, des anomalies splniques ou msentriques. Pour autant, un

diaphragme incomplet du duodnum peut passer inaperu [57].

- La mal rotation peut intresser dautres organes : cur, rate, foie, estomac,

vsicule biliaire et duodnum, dans ce cas, limage en double bulle peut tre

inverse (estomac droite) [58].

- Latrsie de lsophage : constitue avec les cardiopathies congnitales un

facteur majeur de mortalit [47], elle reprsente < 5% [39 .41. 47] dans notre

srie on na pas rapport des cas.

- Les malformations anorectales < 5% [39 .51. 47]

- Atrsie du grle : < 5% [47]

- Duplication duodnale : association rare

4. MALFORMATIONS BILIO-PANCREATIQUES :

Leur embryopathologie est intimement lie celle de latrsie duodnale, Elles

sont trs varies : agnsie de la vsicule biliaire, atrsie du canal cystique, bifidit

de la terminaison de la voie biliaire principale. Une dmonstration in vivo par

cholangioraphie per-opratoire de la morphologie de la terminaison de la voie

biliaire principale a t rapporte travers un cas datrsie duodnale complte avec

aration digestive daval et arobilie [56].

5. VEINE PORTE PREDUODENALE :

Consiste en fait, une anomalie vasculaire, elle est surtout frquemment

associe avec latrsie biliaire et rarement avec atrsie et stnose duodnale. Elle est

due une anomalie dans loblitration des anastomoses inter vitellines lorigine de

la veine porte.

65

6. AUTRES MALFORMATIONS ASSOCIEES :

Elles sont nombreuses et de gravit diffrente, leur diagnostic repose sur la

clinique et /ou la radiologie : radiographie thoracique, chographie abdominale. On

en cite :

- les anomalies de lappareil uro-gnital.

- les malformations squelettiques et vertbrales.

- Situs inverus : association rare [58].

- les fentes labio-palatines.

Lassociation frquente de latrsie duodnale aux malformations cardiaques,

urognitales et de lappareil locomoteur dont la diffrenciation et lorganisation se

fait pendant le mme priode embryonnaire, suggre lintervention dun processus

pathogne unique durant cette priode.

V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

Tant que le tableau clinique et radiologique est typique, il ne se pose pas.

Cependant, dans certains cas, notamment dobstruction incomplte, on peut

discuter :

Un volvulus sur msentre commun, en sa faveur :

- Lapparition retarde des symptmes (notion dintervalle libre).

- Lexistence de selle dans les selles.

- Le diagnostic sera confirm par chographie Doppler ou une opacification

digestive haute.

Veine porte pr duodnale occlusive (VPP) : [60, 61, 62]

Dfinition, Embryopathognie :

Cest une anomalie rare qui peut occasionner, dans certains nombre de cas,

une stnose duodnale. La veine porte prduodnale traduit une anomalie de

lorganisation. En fait, les veines vitellines forment initialement un plexus autour de

66

duodnum par des branches anastomotiques. Normalement le segment pr-

hpatique de la veine vitelline gauche va disparaitre, et cest la veine vitelline droite

qui va donner le tronc msentrico-portal, celui-ci va se retrouver en retro-

duodnale du fait de la rotation de 90 de gauche droite de duodnum. La

situation prduodnale de la veine porte sexplique ainsi par la rgression de la

veine vitelline droite et la naissance de la veine porte partir de la veine vitelline

gauche qui va se trouver aprs la rotation de duodnum en prduodnale.

Malformations associes :

- Malformations intestinales

- Malformations cardiaques

- Plus rarement : pancras annulaire, atrsie biliaire ou voie biliaire

principale prduodnal.

Diagnostic :

La veine porte prduodnale est exceptionnellement responsable dune

obstruction duodnale, cest en gnral une autre anomalie associe telle quun

diaphragme ou plus rarement un pancras annulaire qui est lorigine de

lobstruction.

Sur le plan radiologique, il faut se baser essentiellement sur la

tomodensitomtrie pour la mise en vidence de cette anomalie.

Lopacification peut montrer une distension du premier duodnum en amont

dune compression extrinsque.

Principes thrapeutiques :

En per-opratoire, une veine porte prduodnale doit tre rapidement

identifi car, du fait de sa situation superficielle, elle se trouve expose au risque de

blessure iatrogne.

67

Une veine prduodnale asymptomatique et dcouverte fortuitement doit tre

respecte. Mais, lorsquelle est responsable dune obstruction duodnale, le

traitement chirurgical simpose :

- Une section duodnale suivie dune reposition de la veine porte en

retroduodnal, puis dune anastomose duodno-duodnale qui a

lavantage, par rapport une gastro-entro-anastomose, de prserver

la fonction pylorique et de mettre labri des ulcres anastomotiques,

et il faut toujours rechercher un diaphragme ou un pancras annulaire,

car leur mconnaissance peut tre lorigine dun chec thrapeutique.

Le syndrome de la pince aorto-msentrique : [63,64]

Dfinition, historique :

Le syndrome de la pince aorto-msentrique ou syndrome de lartre

msentrique suprieure (SAMS) correspond une stnose duodnale extrinsque

provoque par la fermeture de langle entre laorte en arrire et lartre

msentrique suprieure en avant.

Il a t dcrit pour la premire fois par Von Rokitanski en 1861, et en 1921

Walkie publie une premire srie de 75 cas chez ladulte.

En fait ce syndrome est discut et semble plus acquis que rellement

congnital. Diffrentes tiologies peuvent tre lorigine de SAMS (anorexie

mentale, sclrodermie, neuropathie congnitale, chimiothrapie) mais le

dnominateur commun est une perte du poids rapide et svre ou seulement une

dissociation staturo-pondrale avec une croissance rapide et un morphotype trs

longiligne. Le SAMS a t aussi dcrit dans des situations modifiant laxe rachidien

et donc aortique (chirurgie de la scoliose, modification post-traumatique de la

lordose lombaire). Mais certaines observations familiales ont fait voquer un facteur

gntique.

68

Diagnostic :

- Cliniquement :

Ce syndrome se prsente sous deux formes : La forme chronique est la plus

frquente : le malade se plaint de troubles non spcifiques et intermittents,

dpigastralgies, de vomissements bilieux qui saggravent en dcubitus dorsal et

disparaissent en dcubitus latral gauche et en position assise.

La forme aigue ralise une occlusion haute svre, pouvant engager le

pronostic vital.

- Sur le plan paraclinique :

Le transit baryt qui montre une stase et une dilatation de lestomac, de D, D

et de D avec une image darrt linaire oblique en bas et droite sur D qui

correspond au niveau de passage de lartre msentrique suprieure.

Lchodoppler a un rle diagnostic en rvlant une fermeture de langle

aortomsentrique.

Lartriographie nest indique quexceptionnellement pour confirmer le

diagnostic en montrant une rduction de langle aorto-msentrique.

Lendoscopie permet : de dtecter les effets nfastes de la stase et de reflux

biliaire (gastrite, ulcre duodnale), et dliminer une cause intrinsque de

lobstruction duodnale.

Traitement :

Il est essentiellement mdical, et comporte : La correction dventuels facteurs

favorisants tels que la dformation rachidienne, et la correction des consquences

de cette compression en procdant : une hyperalimentation, rhydratation,

correction des troubles lectrolytiques, et des manuvres posturales en dcubitus

latral gauche et en dcubitus ventral. Lestomac reprend ainsi son volume normal

en 15 jours un mois.

69

Le recours un traitement chirurgical ne doit tre envisag quaprs chec du

traitement mdical ou en labsence de facteur favorisant vident. Plusieurs

techniques ont t proposes :

- Lintervention de Strong, qui consiste en une section de ligament de

Treitz avec abaissement de D, est ralisable chez lenfant avec un taux

de rcidive de 20%.

- La drotation intestinale avec cration dun msentre commun, mais

cette technique comporte un risque non ngligeable docclusion

postopratoire bride

Duplication duodnale [65, 66, 67] :

Dfinition, classification anatomique :

Ce sont des formations sphriques ou tubulaires appendues, le plus souvent,

la paroi postrieure de 2me et 3me duodnum. On distingue deux formes

anatomiques :

- Les duplications duodnales kystiques non communicantes qui,

lorsquelles sont dveloppes au contact dun segment intestinal fix,

entrainent un retentissement prcoce sur le transit et se rvlent ds la

priode nonatale ou les premiers mois de la vie, mais elles peuvent

tre trs longtemps tolres et diagnostiques seulement

ladolescence.

- La forme communicante nest pas exceptionnelle. Dans ce cas, la

duplication constitue une poche pseudo-diverticulaire o stagnent les

produits digestifs. Lorsquelle est dveloppe dans la tte pancratique,

la duplication communique avec la lumire duodnale ou les canaux

pancratiques. Sur le plan histologique, cette formation prsente une

paroi de tube digestif avec une musculeuse et une muqueuse de type

70

digestif. Les htrotopies de muqueuse gastrique [68] sont frquentes

expliquant les complications ulcreuses : hmorragies et perforations.

Diagnostic :

- Clinique :

Un tableau docclusion nonatale haute avec des vomissements bilieux ou non

voire mme des hmatmses en rapport avec des ulcrations qui saignent sur la

duplication (htrotopie gastrique).

Parfois, perception dune tumeur pigastrique ou de lhypochondre droit, et

des pisodes de pancratite aige ou subaige pouvant voluer vers un faux kyste

pancratique.

- Paraclinique :

Les examens radiologiques qui permettent daffirmer le diagnostic sont :

Lchographie abdominale, en montrant une distension dune ou de

deux portions du duodnum en amont dune stnose excentre

correspondant lempreinte dune tumeur kystique anchogne, ce qui

est en faveur dune duplication duodnale.

Le transit sogastroduodnal qui permet dopacifier une duplication

duodnale communicante donnant ainsi laspect dun vaste diverticule

dispos en arrire ou sur le bord externe du 2me duodnum. Les

duplications intra pancratiques sont difficiles explorer aussi bien par

lchographie que par la scannographie. Elles peuvent tre opacifies au

cours de transit baryt ou de lopacification des voies pancratiques

lorsquelles communiquent avec le Wirsung.

Traitement :

Le traitement chirurgical permet de prvenir les complications de cette lsion

bnigne. Les principales mthodes chirurgicales sont :

71

- Lexrse complte de la duplication sans ouverture de la paroi

duodnale ou avec duodnotomie reste le traitement idal si la masse

est sans relation avec les canaux biliaires ou pancratiques.

- Lexrse partielle de la duplication sans ouverture de la muqueuse

digestive, La kysto-duodnotomie ou fenestration de Gardner.

VI. DIAGNOSTIC ANTENATAL :

Houlton [69] a t le premier dcrire limage in utro de latrsie duodnale

en 1974.

1. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :

- Latrsie duodnale peut-tre dcouverte au cours dun bilan

systmatique.

- Dans le cadre du bilan tiologique dun hydramnios.

- Au cours dune recherche oriente dans un contexte vocateur

notamment lexploration dun syndrome polymalformatif.

2. MOYENS DE DIAGNOSTIC :

Dans les pays dvelopps, lchographie antnatale est un examen de

routine et systmatique. Le dpistage se fait vers 22me SA ou plus

aisment vers le 3me trimestre. Dans la littrature, on rapporte un cas

datrsie duodnale associe a une atrsie sophagienne suspecte

pendant la 12me SA en montrant un estomac et duodnum dilats et

confirme dans les clichs ultrieurs [70]

Le caryotype ftal doit tre systmatique dans tous les cas datrsies

du fait de lassociation frquente de la trisomie 21

72

3. SIGNES ECHOGRAPHIQUES :

Laspect en double bulle hydrique est caractristique : la coupe transversale

suprieure de labdomen rvle deux images liquidiennes bien limites,

correspondant lestomac et la partie initiale du duodnum dilates,

lorsque la continuit entre lestomac et le duodnum est mise en vidence,

on observe une image en sablier. Il est ncessaire de vrifier la permanence

des ces images lors des contrles successifs pour pouvoir affirmer le

diagnostic, en effet, on peut observer des images transitoires de dilatation

gastrique ou mme gastroduodnale indiquant tout simplement un ftus

en train de vomir ou visualisant des mouvements pristaltiques intestinaux.

La duplication duodnale peut poser un problme diagnostique en

montrant une image liquidienne souvent plus petite et surtout constantes,

fixe, sans mouvement pristaltiques mais pouvant elle-mme tre

lorigine dun obstacle duodnal.

Lhydramnios est retrouv dans prs de 48% des cas [71]. Ainsi, le

diagnostic de latrsie duodnale peut-tre facilement port en priode

prnatale et permet de dpister dautres malformations associes et

dcider dune ventuelle interruption thrapeutique de la grossesse.

4. CONDUITE A TENIR EN POST-NATAL :

Quand lchographie antnatale montre une atrsie duodnale, linterruption

volontaire de la grossesse peut-tre discute en fonction du contexte malformatif

associ et du terme de la grossesse. Quand, latrsie est isole, il faut prvoir

laccouchement dans les meilleurs conditions et prs dun centre de ranimation.

Aprs laccouchement, la prise en charge de cette pathologie doit tre

immdiatement entreprise.

73

VII. TRAITEMENT :

1. TRAITEMENT MEDICAL

Il est guid par lexamen clinique, et les donnes biologiques de lionogramme

plasmatique.

Laspiration gastrique continue par sonde gastrique strile et de bon calibre

pour une efficacit certaine, a un double but : la vidange gastrique et la protection

des voies respiratoires contre le risque de fausse route lors des vomissements.

Lapport hydro-lectrolytique adapt peut-tre ralis soit par une voie

veineuse priphrique fiable, soit par un cathter central selon les suites opratoires

prvisibles. Dans les cas ou il existe un collapsus un remplissage par les

macromolcules sera ncessaire.

La mise en place dune sonde urinaire pour monitorer la diurse est parfois

ncessaire.

Lantibiothrapie est obligatoire vu lventuelle bactrimie favorise par la

stase gastroduodnale. Les germes habituellement rencontrs sont les

entrobactries.

On utilisera une bi-antibiothrapie. Lassociation de bta-lactamines et

daminosides est frquemment utilise [72].

La transfusion de culot globulaire peut-tre ncessaire dans certains cas

danmie.les problmes transfusionnels amnent respecter les rgles de

transfusion chez le nouveau-n qui sont strictes et spcifiques en particulier la

ncessit de connaitre le groupage du nouveau-n et celui de la mre ainsi que le

test de Coombs direct chez le nouveau-n. La prescription de vitamine K est

ncessaire.

La prvention de lhypothermie en assurant les mesures de rchauffement

chez le nouveau-n pour maintenir lhomothermie.

74

Les conditions dquilibre hydro-lectrolytique tant assures et les

paramtres vitaux tant monitors, lintervention peut commencer.

2. TRAITEMENT CHIRURGICAL :

a. But du traitement chirurgical

Le principe consisterait supprimer lobstacle et rtablir la continuit, mais

le duodnum est dune part intimement li au pancras et dautre part, il reoit les

voies biliaires extra-hpatiques et les canaux pancratiques dont lorifice

dabouchement nest pas toujours facile localiser et sujet de nombreuses

variantes anatomiques. Ce qui explique le nombre dinterventions visant le

courcircuiter.

b.Particularits de lanesthsie chez lenfant [73]

Le progrs de lanesthsie et de la ranimation pdiatrique, ces vingt

dernires annes ont permis la ralisation dactes de chirurgie viscrale de plus en

plus complexes, chez des enfants de plus en plus jeunes.

La ranimation en chirurgie digestive a bnfici des avancs dans le domaine

de la ventilation artificielles, des techniques danalgsie, et dalimentation

parentrale.

1. Prparation psychologique :

Lvaluation propratoire et la prparation des patients de pdiatrie sont trs

similaires celle de ladulte dun point de vue clinique, mais la prparation

psychologique des patients est trs diffrente, elle dbute en fait au moment o les

parents sont informs pour la premire fois que leur enfant va tre opr. Meilleurs

seront linformation des parents et leur comprhension et moindre sera leur anxit.

2. Evaluation mdicale :

Le but de lvaluation pr anesthsique est donc didentifier les problmes

pouvant se rvler en phase pri opratoire, et de les prvenir. Elle dbute par

lexamen attentif des antcdents mdicaux personnels et familiaux, de lhistoire

75

mdicale rcente, et se poursuit par lexamen clinique, la prescription ventuelle

dexamens complmentaires et dune prmdication mdicamenteuse.

3. Equipement de la salle

3.1) TABLE DOPERATION

Cest un des lments importants considrer dans un bloc opratoire. Sa

polyvalence doit permettre les positionnements spcifiques aux diffrents types de

chirurgie tout en permettant de ragir rapidement aux diffrentes situations

pathologiques (hypovolmie, embolie gazeuse)

3.2) DISPOSITIFS POUR LA PREVENTION ET LE TRAITEMENT DE LHYPOTHERMIE

Temprature de la salle dopration

Une ambiance thermique dau moins 24C est recommande en pdiatrie, afin

de limiter la chute de la temprature centrale, maximale au cours de la premire

heure danesthsie 163

Couvrir lenfant

Couvrir lenfant aux diffrents temps pri opratoires est un moyen efficace

pour rduire les pertes thermiques. La couverture de la tte par un bonnet est

indispensable chez le nouveau n car sa surface reprsente prs de 20% de la

surface corporelle.

Matelas chauffante a eau

Lampe et table radiantes

Lutilisation dune table radiante est particulirement utile chez le nouveau-n

et le nourrisson o lnergie thermique fournie par le lit radiant est asservie la

temprature cutane ou rectale de lenfant 164

Systme de rchauffement par air puls

Le convecteur dair chaud est le dispositif actuellement le plus performant

pour prvenir une hypothermie per opratoire chez lenfant de 315Kg.

76

Gaz inspir

3.3) MATERIEL DE PERFUSION

Cathters veineux priphriques

Deux types de cathters sont utiliss en pdiatrie, les cathters aiguille

interne et aiguilles picrniennes.

Les sites de perfusion sont souvent masqus chez le nourrisson par le tissu

adipeux. La veine dorsale de la main (4me -5me mtacarpien) et la veine saphne

interne ont un trajet anatomique assez constant et peuvent tre ponctionnes

laveugle. En cas dechec, la veine jugulaire externe peut tre ponctionne et

utilise de faon temporaire sur 24 72h.

Dispositifs de perfusion

Lemploi de dispositif de perfusion vise contrler de faon prcise les

apports hydro lectrolytiques des enfants pendant la priode pri opratoire, afin

dviter les incidents de surcharge liquidienne, dautant plus mal tolrs que lenfant

est petit. La purge de toute bulle dair doit tre minutieuse car une embolie gazeuse

paradoxale est possible 165

Dispositifs de transfusion

3.4) MATERIEL DE SECURITE

Circuit daspiration

Laspiration intratrachale ncessite un jeu de sonde daspiration tendu et

adapt aux sondes dintubation de 2,5 7 mm de diamtre interne.

La sonde gastrique est dusage courant chez lenfant en anesthsie, chez le

nouveau n, la sonde gastrique est introduite par la bouche afin de ne pas interfrer

avec la respiration prfrentiellement nasale pendant le premier mois de vie.

Dfibrillateur

La gamme dnergie dlivre doit tre large en particulier pour les faibles

nergies, recommande lors de la cardioversion des jeunes enfants (24 joules/kg)

77

3.5 Equipement de ventilation :

PREPARATION A LINDUCTION

Masque

Le masque idal pour assurer le contrle des voies ariennes chez lenfant

devrait possder un espace mort rduit, une bonne adaptabilit anatomique, une

transparence suffisante pour valuer la coloration des muqueuses tout en

prsentant un confort et une odeur agrable pour lenfant.

Ballon

La taille du ballon est adapter au volume courant et minute de lenfant

Canules

Lusage dune canule oropharynge est justifie chez lenfant par limportance

du volume de la langue, pour viter la morsure de la sonde dintubation et faciliter

les aspirations bucco-pharynges.

3.6 Abord des voies ariennes

Laryngoscope

Doit permettre, grce un jeu de lame complet, dintuber par voie nasale ou

orale les enfants et ceci quel que soit lge. Lindication de la voie orotrachale ou

nasotrachale est pose en fonction du type de chirurgie et des suites post

opratoires.

Lutilisation de la fibroscopie en anesthsie pdiatrique est un progrs

technique important dans la gestion des intubations difficiles. La rduction des

calibres des fibroscopes pdiatriques limite souvent les possibilits daspiration par

absence de canal aspiratif. Mais lemploi datropine et dune aspiration externe

soigneuse diminue cet inconvnient.

78

Sondes dintubation

Des sondes dintubation dun diamtre interne de 2,5 6mm doivent tre

disponibles avec une gamme adapte de mandrins en taille (2.5 et 4.5 mm) et en

longueur et doivent tre adaptes en fonction de lge.

Masque laryng

Le masque laryng est largement utilis en anesthsie pdiatrique, disponible

en quatre tailles, sous la forme classique ou renforce, il est particulirement bien

adapt lanesthsie en ventilation spontane mais aussi contrle.

Ventilation mcanique

La ventilation assiste en pri opratoire du nouveau n est sujet

controverse dans la littrature, nombreux sont ceux qui pensent que la ventilation

manuelle de ces enfants est suprieure la ventilation mcanique notamment en ce

qui concerne lapprciation de la compliance pulmonaire et de la ventilation

alvolaire.

Surveillance et monitorage de routine

Monitoring ventilatoire

Monitoring cardiovasculaire

Monitoring du dbit urinaire

Monitoring du saignement per opratoire

Monitoring de la temprature

Techniques dinduction

Il existe plusieurs techniques dinduction en anesthsie pdiatrique mais,

quelle que soit la mthode choisie, il faut disposer dune technique alternative, en

cas dchec du plan initial.

Agents et voies dadministration

79

Agents dinhalation

Linduction par inhalation est la technique la plus utilise chez lenfant de

moins de 30Kg. Cette mthode est habituellement bien tolre par lenfant mme si

lodeur des agents utiliss est dsagrable. Linduction est rapide car lquilibre

Fa/Fi est vite atteint et parce que le dbit cardiaque lev favorise une distribution

prfrentielle du flux sanguin aux organes richement vasculariss.

Halothane : cest lagent le plus utilis en anesthsie pdiatrique car son effet

est rapide en raison des caractristiques physiologiques propres lenfant. En outre,

son odeur nest que peu dsagrable pour les enfants et surtout son inhalation

nirrite pas les voies ariennes.

Enflurance, isoflurance, desflurance, svoflurante

Agents intraveineux

Linduction par voie intra veineuse est destine habituellement aux enfants

plus gs, ceux qui ont dj une perfusion liquidienne en cours ou lorsquune

induction squence rapide est indique.

Thiopental : cest le mdicament le plus utilis et auquel tous les autres sont

compars en raison de sa rapidit et de sa courte dure daction, une dose de 5-6

mg/kg est indique pour des enfants sains de 5-15 ans.

Profol : sa dose dinduction est de 3mg /Kg, linconvnient majeur son

utilisation pour linduction est la douleur provoque par son injection

Ktamine : son administration par voie intraveineuse (1-2mg/Kg) est

habituellement rserve aux enfants dont le systme cardiovasculaire est

compromis.

Benzodiazpine, opiacs, Morphines

Voie intramusculaire

Elle est rare et rserve habituellement aux enfants particulirement agits,

non coopratifs ou aux enfants porteurs de cardiopathie svre, ou ceux dont

80

laccs veineux est difficile. Le ktamine est le mdicament le plus utilis par voie

intramusculaire.

Voie rectale

c. La voie dabord :

La voie dabord est mdiane ou horizontale sus-ombilicale. Le premier temps

est celui de lexploration et du bilan malformatif.

Aprs avoir rclin le foie doucement, on mobilise langle colique droit de

faon visualiser le 2me duodnum, sige frquent de lobstacle.

La sonde gastrique, pousse dans le duodnum, peut aider localiser

lobstacle Surtout en cas de diaphragme dont limplantation peut se trouver plus

haut que le sommet qui marque la fin de la dilatation. Le fait de pousser le

diaphragme avec la sonde attire sa base dimplantation sur le duodnum.

Ce dernier est mobilis par dcollement rtro-duodno-pancratique. Lorsque

lobstacle sige au niveau de D3, il est ncessaire de mobiliser toute la racine

msentrique aprs dcollement du colon droit. Lexploration de D4 se fait en

relevant le colon transverse et son mso.

Lexploration abdominale doit tre complte afin de rechercher dventuelles

lsions associes (mal rotation, brides )

Aprs ouverture du tube digestif, on pratique une injection dair ou de srum

physiologique dans le segment distal afin den vrifier la permabilit jusqu la

valvule de Bauhin. Le colon est examin dans sa totalit.

Lexploration des voies biliaires peut se faire par ponction de la voie biliaire et

injection de produit de contraste : cholangiographie per-opratoire (exemple :

vomissements bilieux cliniquement, alors que lexploration per opratoire retrouve

un obstacle sus-vatrien).

81

d. Mthodes chirurgicales :

La gastro-jjunostomie :

Elle permet de raliser une drivation distance sur des tissus sains et moins

distendus. Elle est de ralisation facile et rapide.

Cette technique dans ses deux variantes antrieure ou postrieure (figure 14),

laisse persister une poche duodnale borgne et expose aux risques de pullulation

microbienne et de reflux duodnogastrique biliaire.

Le risque dulcre anastomotique impose parfois une seconde intervention

pour dfaire le montage.

La duodno-jjunostomie :

Elle unit le point dclive de la face antrieure de lanse duodnale dilate a la

premire anse jjunale .Lanastomose est latro-latrale. Elle est faite le plus

souvent en trans-msocolique. La translation rtro-msocolique de langle

duodno-jjunal conseille par Pellerin [76] nest possible que pour les atrsies sur

la partie mobile du duodnum.

Cette technique de ralisation dlicate du fait de la profondeur et de

ltroitesse du champ opratoire, laisse en place un long segment digestif exclu, ce

qui favorise la stase et les complications postopratoires, notamment, un retard de

la reprise du transit qui fait douter de la permabilit de lanastomose.

Les duodno-duodnostomies :

Plus conomiques et plus logiques, elles ralisent une anastomose large entre

les deux segments duodnaux, mais laissent persister la dilatation du cul-de-sac

suprieur (fig15).

Ces anastomoses sont termino-terminale quand la disposition anatomique

sy prte : obstacle sur D3 ou D4, ce qui a comme avantage de restaurer un

cadre duodnal intact aprs rsection de la partie obstrue.

82

Elles sont latro-latrales prpancratiques utilisables dans la plupart des

cas. Cest la technique de base pour les obstacles sigeant au niveau de

D2. Lincision est transversale au niveau du cul-de-sac suprieur dilat,

longitudinale au niveau du cul-de-sac infrieur pour faire baillir

lanastomose. Le segment infrieur est mobilis par glissement rtro-

msentrique de faons amener les deux segments cote cote.

Lanastomose est ralise par des points spars de fil rsorption lente,

le plan postrieur est nou lintrieur, le plan antrieur lextrieur.

Weitzman et Prennan ont propos une variante de cette technique,

lanastomose latro-latrale est ralise aprs mobilisation complte de

langle duodno-jjunal qui est transpos droite et le colon gauche

avec appendicectomie comme pour un msentre commun.

83

Figure14 : Gastrojjunostomie postrieure trans-msocolique

84

Figure15 : Duodnoduodnostomie latro-latrale

85

a duodno-duodnostomie en bouton ou en diamond : (figure16, 17)

Aprs mobilisation du mgaduodnum, on fait une incision transversale

proximale et longitudinale distale sans duodnoplastie. Au niveau du plan

postrieur lanastomose est ralise par surjet lintrieur. Au niveau du

plan antrieur, elle est ralise point par point lextrieur. On nutilise ni

gastrotomie ni sonde trans-anastomotique.

Excision du diaphragme :

Aprs avoir repr avec prcision sa base dimplantation, on pratique une

duodnotomie longitudinale centre sur cette base et on excise le diaphragme. La

duodnotomie est referme de faon transversale afin dlargir lanastomose

(figure18)

Cette technique dcrite par Morton [79] est trs utilise, cependant, il faut en

souligner les risques lis la proximit de la papille quil faut dabord localiser.

Lincision simple du diaphragme :

Cest une technique qui respecte lintgrit anatomique du duodnum.

On fait une duodnotomie longitudinale antrolatrale et aprs identification

du diaphragme, on fait une incision, laide dune lectrocoagulation. Cette incision

se fait sur la face antrolatrale et se prolonge jusqu lorifice du diaphragme.

86

Figure 16 : Duodnoduodnostomie en diamond

87

Figure 17 : Duodnoduodnostomie en diamond

88

Aprs avoir recherch dautres obstacles sus ou sous-jacents, la

duodnotomie est ferme transversalement sans gastrostomie ni sonde trans-

anastomotique.

Cette technique permet dviter les complications postopratoires des

duodno-duodnostomies et le risque de lser les canaux bilio-pancratiques lis

la technique dexcision du diaphragme [80].

La rsection endoscopique au Laser du diaphragme :

Cette technique qui tait plus performante chez ladulte et le grand enfant

(80) est devenue possible chez le nouveau-n en utilisant un fibroscope au Laser

flexible et de petit calibre (= 500 m).Elle permet de diminuer la dure

dhospitalisation.

Certains critres sont cependant indispensables limitant ainsi son indication [81] :

Le diaphragme doit tre proximal (en D1) ou distal (en D4) car ce

niveau, le diamtre de la lumire est proche de celui du fibroscope et les

lsions seront observes directement car seront dans le champ visuel de

la fibre optique. Les diaphragmes au niveau de D2 et D3 ne sont pas

traits par cette technique du fait du risque de perforer la paroi

duodnale par lextension du laser et le risque de lser les voies bilio-

pancratiques et la papille.

89

Figure 18 : traitement du diaphragme duodnal

90

Duodnoplastie modlante :

Elle constitue le complment de la plupart des techniques suscites. Dcrite

initialement par Aubrespy [83] , elle consiste rsquer la partie externe de la

poche duodnale dilate qui est dfonctionnalise par son seul calibre, ce qui a pour

but den restaurer rapidement lactivit pristaltique. Elle permet dviter la

survenue docclusion duodnale fonctionnelle par dysfonctionnement

anastomotique. Elle favorise une reprise prcoce de lalimentation orale ce qui

permet la prvention des complications lies la stase duodnale et une diminution

de la dure dhospitalisation.

e. Indications :

Elles dpendront de la nature et du sige de lobstacle.

Dans les diaphragmes duodnaux : la papille est retrouve en gnral sur la

partie interne de lobstacle, seule la partie externe de ce dernier est alors

rsque. Le duodnum est ensuite sutur transversalement.

En cas datrsie ou stnose simple situe sur D2, on utilisera de prfrence

une duodno-duodnostomie latro-latrale, complte par une

duodnoplastie modelante si le cul-de- sac suprieur est trs dilat.

Si latrsie est situe au niveau de D3, D4 on procdera par une rsection de

la portion obstrue suivie dune anastomose termino-terminale.

En cas datrsie avec pancras annulaire : la dissection de lanneau

pancratique est dangereuse et inutile par les risques de plaie duodnale,

de risques hmorragiques et surtout de fistules pancratiques par blessure

des canaux pancratiques. Latrsie sous-jacente est traite par duodno-

duodnostomie prpancratique.

Pour les malformations associes :

91

En cas de mal rotation et ou atrsie du grle associes, elles seront

traites dans le mme temps opratoire, une appendicectomie de

principe est justifie en cas danomalie de rotation ou daccolement

de fait des ectopies caecales.

Les malformations anorectales seront traites par colostomie iliaque

gauche ou ilostomie si atrsie du colon est associe en plus.

Latrsie sophagienne dont lassociation latrsie duodnale est

grave du fait de la mortalit leve 70%(82), doit tre opre dans un

premier temps sous couvert dune sonde trans-anastomotique ou

dune gastrostomie, latrsie duodnale est opre quelques jours

plus tard.

3 GESTES ASSOCIES :

a. Gastrostomie dalimentation

Elle permet une vidange gastrique parfaite. Elle a t abandonne au profit de

laspiration par simple sonde naso-gastrique. Elle garde une indication en cas

datrsie sophagienne associe.

b. Sonde naso-gastrique de dcompression :

Elle est aussi performante que la gastrostomie et sans risques.

c. Drainage de la cavit abdominale :

Il nest pas ncessaire, il est laiss lapprciation du chirurgien (83)

d. Alimentation entrale :

Avant sa mise en route, il convient de sassurer de la reprise du transit. Elle se

fait par :

Sonde transanastomotique :

Sonde nasale pousse jusquau jjunum, elle nest pas sans

risques :

- Risque de perforation jjunale.

92

- Risque de lchage danastomose.

- Dplacement secondaire en amont de lanastomose.

Sonde de Lest dont le bout est plomb empchant le

dplacement au dessus de lanastomose.

Cathter jjunal :

Il est pos au niveau de lanastomose et sort par une jjunostomie minima. Il

permet une nutrition postopratoire de plus de 10 jours. Il peut entraimer une

perforation. La ralimentation par sonde jjunale trans-anastomotique peut tre

dmarre prcocement (le lait de mre est utilis prcocement), en laissant en place

une sonde naso-gastrique dclive destine drainer le segment suprieur dilat.

Puis, cest la nutrition entrale dbit constant NEDC gastrique (sus anastomotique)

qui est utilise (J10 J14) tout en surveillant la tolrance clinique (vomissements,

rsidu gastrique ) et radiologique en sachant quil persiste souvent une discrte

distension radiologique asymptomatique pendant quelques semaines quelques

moi