Revue des Maladies Respiratoires (2010) 27, 1089—1091

CAS CLINIQUE

Le myopéricytome : une tumeur exceptionnellede la paroi thoracique

Myopericytoma: An uncommon chest wall tumor

A. Zidanea,∗, A. Arsalanea, A. Harkatb, A. Traibi a,M. Oukabli b, F. Atoini a, A. AlBouzidib, E.H. Kabiri a

a Service de chirurgie thoracique, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Marocb Service d’anatomie pathologique, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

Recu le 16 mai 2008 ; accepté le 10 avril 2010Disponible sur Internet le 18 octobre 2010

MOTS CLÉSMyopéricytome ;Tissus mous ;Histologie ;Paroi thoracique

Résumé Récemment adopté par l’Organisation mondiale de la santé dans la classification destumeurs des tissus mous, le myopéricytome regroupe un spectre de tumeurs caractérisées parune différenciation myoïde périvasculaire. C’est une tumeur rare, essentiellement des extrémi-tés distales et qui pose des difficultés diagnostiques. Nous rapportons une nouvelle observationde myopéricytome de localisation exceptionnelle au niveau de la paroi thoracique ainsi qu’unerevue de littérature.© 2010 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSMyopericytoma;

Summary Myopericytoma is, according to the World Health Organisation classification of softtissue tumours, a recently proposed term describing a group of tumours showing a perivascular

Soft tissues;Histology;Chest wall

myoid differentiation. It is a rare tumour with a predilection for the distal extremities and isoften misdiagnosed. We report a new case of myopericytoma located exceptionally in the chestwall together with a review of literature.© 2010 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Le myopéricytome est un terme récemment admis par l’Organisation mondiale de la santé(OMS) dans la classification des tumeurs des tissus mous pour désigner un groupe detumeurs dérivant de la cellule myoïde périvasculaire et exprimant les caractéristiquesmorphologiques et immunohistochimiques des péricytes immatures ou myopéricytes.

∗ Auteur correspondant. Lotissement Ennajeh, immeuble 7, appartement 6, avenue Mohamed V, Temara, Maroc.Adresse e-mail : zidaneaf@yahoo.fr (A. Zidane).

0761-8425/$ — see front matter © 2010 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.rmr.2010.09.017

1 A. Zidane et al.

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Il s’agit le plus souvent d’une tumeur sous-cutanée,énigne qui siège avec prédilection au niveau des extrémitésistales et qui pose le problème de diagnostic différentielvec les sarcomes.

L’intérêt de cette observation réside dans la rareté de’affection et sa localisation exceptionnelle au niveau de laaroi thoracique.

bservation

l s’agissait d’une patiente de 15 ans, sans antécédentsathologiques particuliers, présentant depuis six mois uneouleur thoracique postérieure exquise avec apparitionécente d’une tuméfaction. L’examen clinique objectivaitn nodule sous-cutané au niveau de la paroi thoraciqueostérieure gauche, de consistance ferme, sensible, fixéar rapport au plan profond, sans signes inflammatoiresn regard. La radiographie standard du thorax était sansarticularité. La tomodensitométrie (Fig. 1) a montré larésence d’une masse tissulaire hétérogène bien limitée auiveau de la paroi thoracique postérieure gauche, mesurant3 × 17 × 12 mm, avec liseré de sécurité la séparant desuscles spinaux et de la graisse sous-cutanée, sans atteintee la graisse extrapleurale ni lyse osseuse. La patiente aénéficié d’une exérèse chirurgicale complète par voielective à visée diagnostique et thérapeutique, emportanta totalité de la tumeur et un segment de l’arc postérieure la sixième côte auquel elle a été très adhérente. L’étudenatomopathologique (Fig. 2) de la pièce opératoire abjectivé un processus tumoral nodulaire bien limité fait’une prolifération périvasculaire concentrique de cellulesusiformes régulière sur un fond myxoïde. L’étude immu-ohistochimique a révélé un marquage positif des cellulesumorales avec les anticorps anti-actine muscle lisse, laimentine, la protéine S 100 et un marquage négatif aveca desmine et le CD 34.

Les suites opératoires étaient simples, sans récidive avecn recul de six mois.

ommentaire

n 1942, Stout et Murray [1] ont suggéré le terme’hémangiopéricytome (HPC) pour désigner un groupe de

igure 1. Coupe TDM montrant une masse tissulaire arrondieétérogène bien limitée au niveau de la paroi thoracique posté-ieure gauche.

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igure 2. Coupe histologique montrant une prolifération tumo-ale concentrique périvasculaire de cellules fusiformes.

umeurs hétérogène sur le plan morphologique et caracté-isé, à la fois, par une différenciation myoïde et glomique.e n’est qu’en 1998 que Granter et al. [2] ont établi leoncept de tumeur exprimant une différenciation myoïdeérivasculaire et ont proposé le terme de myopéricytomeu myome périvasculaire pour désigner ce type de tumeuréfini par une prolifération périvasculaire concentrique deellules fusiformes, rondes ou ovales et éosinophiles. Ment-el et al. [3] ont divisé le myopéricytome en neuf sous-typesistologiques, et en 2002, l’OMS l’a inclu dans le groupe deumeurs périvasculaires dans le cadre de la classification desumeurs des tissus mous [4].

Le myopéricytome est une tumeur rare. Dans la littéra-ure, seuls quelques séries et cas cliniques ont été publiésepuis l’adoption du terme par Granter et al. dans leur tra-ail apparu en 1998. Il touche l’enfant et l’adulte jeune avecne prédominance masculine. L’âge moyen des patientstait respectivement de 39 ans et 40 ans dans les séries deray et al. [5] et Granter et al. [2]. Deux patients sur septvaient 13 ans [5]. C’est une tumeur bénigne, bien que deares cas de malignité ont été rapportés [6,7], d’évolutionente avec un délai diagnostique variant de cinq à 144 mois5] et se manifestant le plus souvent par une douleur et uneasse pariétale.Le siège de prédilection des myopéricytomes se situe au

iveau des extrémités distales. Toutefois, d’autres locali-ations ont été rapportées dans la littérature comme lesxtrémités proximales, la tête, le cou et occasionnellementes muscles squelettiques et l’os notamment les côtes [8].a tumeur se présente habituellement sous forme de noduleous-cutané, solitaire, bien limité, de consistance fermeesurant quelques millimètres à 5 cm de grand diamètre.

arfois, elle peut être multiple en particulier chez l’enfantun patient sur sept dans la série de Dray et al. [5]), de locali-ation plus profonde et dans ce cas volontiers mal limitée etnfiltrante. Dans notre observation, la lésion était bien limi-ée avec présence d’un liseré de sécurité avec les structurese voisinage et s’étendait du plan sous-cutané jusqu’au planosto-intercostal. La résection de côte était justifiée par le

aractère très adhérent de la tumeur.

Sur le plan morphologique, le myopéricytome corres-ond à une tumeur bien limitée mais non encapsuléeormée par une prolifération périvasculaire concentrique

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special reference to the correlation with myopericytoma. HumPathol 2007;38:645—51.

Le myopéricytome : une tumeur exceptionnelle de la paroi t

de cellules fusiformes, rondes ou ovales et éosinophilesqui diffèrent des cellules glomiques par une plus grandetaille, un cytoplasme plus abondant et des bords flous [9].Cette architecture vasculaire HPC-like n’est pas spécifiquedu myopéricytome et peut être exprimée par plusieursautres lésions notamment la myofibromatose infantile,le myofibrome adulte cutané, le glomangiopéricytome,l’angioléiomyome et surtout les sarcomes à petites cellulesrondes tels le sarcome d’Ewing, le sarcome synovial peudifférencié, le chondrosarcome et l’histiocytofibrome angio-matoïde.

L’histogenèse des myopéricytomes est encore malconnue. Pour la plupart des auteurs, le précurseur de latumeur peut être le myofibroblaste ou le péricyte. En 1998,Granter et al. ont proposé le terme de myopéricytome pourdésigner un spectre de tumeur myoïde à différenciationpérivasculaire incluant le myopéricytome, le glomangiopéri-cytome et le myofibrome. Ces trois aspects morphologiquespeuvent être présents au sein de la même lésion avec desproportions variables [2]. Les tumeurs avec une prédomi-nance de myopéricytome ou de glomangiopéricytome sontincluses dans le groupe de myopéricytome, tandis que lestumeurs avec prédominance de myofibrome doivent êtreclassées comme myofibromes.

Le diagnostic de certitude est établi parl’immunohistochimie et la microscopie électronique.Les myopéricytes montrent une immunoréactivité avecles anticorps anti-actine du muscle lisse et anti-actinemusculaire spécifique et expriment la vimentine. Parailleurs, il n’y a pas de marquage avec les anticorpsanti-desmine sauf dans de rares cas où la tumeur exprimeun immunomarquage focal avec la desmine comme il aété rapporté dans certaines séries (9,1 % [3] et 27 % [10]).D’autres séries rapportent un marquage négatif des cellulestumorales avec l’antigène membranaire épithélial, HMB45,CD34, CD68, les cytokératines, l’énolase neurone spécifiqueet la protéine S 100 (notre observation ainsi qu’un cas sursept de la série de Dray et al. [5] exprimaient un marquageavec la PS 100). L’étude en microscopie électronique peutaider au diagnostic en évoquant une différenciation myoïdemais elle est rarement utilisée.

Le choix thérapeutique dépend du caractère solitaire oumultifocal, superficiel ou profond de la lésion. Une tumeursolitaire de petite taille est le plus souvent excisée à viséediagnostique et thérapeutique. Les récidives sont rares. Unerégression spontanée après biopsie chirurgicale a été rap-portée [5]. Le myopéricytome des tissus mous profonds estvolontiers infiltrant et localement invasif. Dans ces cas,l’exérèse chirurgicale est souvent incomplète et les réci-

dives sont fréquentes (10 à 20 % des cas) [5]. Dans les formesmultifocales avec atteinte multiviscérale, l’évolution estplus agressive et l’abstention thérapeutique est de misedans ces conditions avec une surveillance régulière cliniqueet radiologique [11].

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onclusion

e myopéicytome est une tumeur des tissus mous récem-ent adoptée par l’OMS comme entité distincte, incluant

n spectre de tumeurs myoïdes de différenciation périvas-ulaire. Sa localisation au niveau de la paroi thoracique estxceptionnelle. Bien que souvent bénigne, une résectionhirurgicale complète est requise pour prévenir les réci-ives.

onflit d’intérêt

es auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.

éférences

[1] Stout AP, Murray MR. Hemangiopericytoma. A vasculartumour featuring Zimmerman’s pericytes. Ann Surg 1942;116:26—33.

[2] Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CDM. Myofibromatosis inadults, glomangiopericytoma and myopericytoma: a spectrumof tumors showing perivascular myoid differenciation. Am JSurg Pathol 1998;22:513—25.

[3] Mentzel T, Dei Tos AP, Sapi Z, Kutzner H. Myopericytomaof skin and soft tissues: clinicopathologic and immunohis-tochemical study of 54 cases. Am J Surg Pathol 2006;30:104—13.

[4] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health Organizationclassification of tumors: tumors of soft tissue and bone. Lyon,France: IARC Press; 2002.

[5] Dray MS, McCarthy SW, Palmer AA, Bonar SF, Stalley PD,Marjoniemi V, et al. Myopericytoma: a unifying term for aspectrum of tumours that show overlapping features withmyofibroma. A review of 14 cases. J Clin Pathol 2006;59:67—73.

[6] Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and hae-mengiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology2006;48:63—73.

[7] McMenamin ME, Fletcher CD. Malignant myopericytoma:expanding the spectrum of tumours with myopercyctic diffe-renciation. Histopathology 2002;41:450—60.

[8] Kempson RL, Fletcher CDM, Evans HL.Myofibroma, solitary andmulticentric (myofibromatosis). In: Atlas of tumour pathology.Tumours of the soft tissues. Fascicle 30; 3rd series. Washington:AFIP; 2001. p. 64—6.

[9] Maradeix S, Cribier B. Myofibrome et myofibromatose. Ann Der-matol Venereol 2005;132:271—5.

10] Matsuyama A, Hisaoka M, Hashimoto H. Angioleiomyoma: aclinicopathologic and immunohistochemical reappraisal with

11] Weiss SW, Goldblum JR.Haemangiopericytoma and solitaryfibrous tumor. In: Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors,. 4thed St Louis, Missouri: Mosby; 2001. p. 1001—21.