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OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
Le Le neutropenieneutropenie nel bambino:nel bambino:
aspetti epidemiologici e diagnosticiaspetti epidemiologici e diagnostici
Emilia Parodi
Dipartimento di Scienze Pediatriche
Università degli Studi di Torino
S.C. Pediatria e Neonatologia
Ospedale Mauriziano Umberto I, Torino
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
Diminuzione del numero numero
assolutoassoluto di neutrofili
circolanti ad un valore
inferiore al valore minimo
normale per l'età
NeutropeniaNeutropenia: definizione: definizione
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NeutropeniaNeutropenia: definizione: definizione
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
� 3-5% dei soggetti di razza Africana presenta neutrofili < 1500/mmc
� In alcune popolazioni (Arabi beduini, Ebrei Sefarditi) è normale un numero di
neutrofili < 1000/mmc
� Bambino di età inferiore ai 12 mesi: < 1000/< 1000/mmc mmc
� Bambino di età superiore ai 12 mesi: < 1500/< 1500/mmc mmc
nella razza caucasica
Shoenfeld Y (1988) Benign familial leukopenia and neutropenia inShoenfeld Y (1988) Benign familial leukopenia and neutropenia in different ethnic groups. different ethnic groups.
EEurur J J HaematolHaematol.;41:273.;41:273--77
NeutropeniaNeutropenia: definizione: definizione
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LieveLieve NeutrofiliNeutrofili 10001000--1500/1500/mmcmmc
ModerataModerata NeutrofiliNeutrofili 500500--1000/1000/mmcmmc
SeveraSevera NeutrofiliNeutrofili <500/<500/mmcmmc
Classificazione: gravitClassificazione: gravitàà
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Forme congenite isolate
Forme autoimmuni
Forme alloimmuni
In sindromi complesse
In sindromi da immunodeficienza
In compromissione midollare
Da deficit nutrizionali
Classificazione: patogenesiClassificazione: patogenesi
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Classificazione: forme congenite isolateClassificazione: forme congenite isolate
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Malattia molto rara: 1-2/100.000.000
� Forme recessive (S di Kostmann, gene HAX1, gene G6P3C)
� Forme dominanti (gene ELA2, GFI1)
� Casi sporadici (CSF3R)
� Neutrofili quasi sempre <200/mmc
� Può evolvere in mielodsiplasia o leucemia mieloide acuta (10%
a 20 anni)
Neutropenia Neutropenia severa congenitasevera congenita
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� Infezioni gravigravi (onfaliti, celluliti, polmoniti, sepsi) e precociprecoci (nelle
prime settimane o nei primi mesi di vita)
onfaliti polmoniti sepsi
Neutropenia Neutropenia severa congenita: clinicasevera congenita: clinica
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Ipoplasia mieloide con blocco allo stadio di promielocito. Assenza di forme mature come bands e neutrofili.
Neutropenia in Pediatric PracticePediatrics in Review Segel and Halterman 29: 12
Neutropenia Neutropenia severa congenita: severa congenita: agoaspirato agoaspirato midollaremidollare
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Classificazione: forme congenite isolateClassificazione: forme congenite isolate
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� Forme dominanti (gene ELA2)
� Casi sporadici
� La neutropenia dura 1-3 giorni e il valore dei neutrofili presenta un
tipico andamento ciclico (nadir ogni 21 giorni nel 70% dei casi, ogni
14-36 giorni nel 30% dei casi)
� Tende ad attenuarsi con l’età
� Infezioni generalmente non gravi (afte e febbri non complicate)
Neutropenia Neutropenia ciclicaciclica
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� Emocromo 3 volte alla settimana per 6 settimane per identificare la
neutropenia
� Ricerca di mutazione del gene ELA2
Neutropenia Neutropenia ciclica: diagnosiciclica: diagnosi
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Classificazione: forme congenite isolateClassificazione: forme congenite isolate
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Classificazione: forme Classificazione: forme autoimmuniautoimmuni
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� Neutropenia più frequente in pediatria: 1/100.000
� Autoimmunizzazione contro antigeni della membrana citoplasmatica
dei neutrofili
Neutropenia Neutropenia immune primitiva dellimmune primitiva dell’’infanziainfanzia
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� Neutrofili <500/mmc in 70% dei casi, 500-1000 in 23% dei casi,
>1000 in 7% dei casi
� La neutropenia è costante, le infezioni sono spesso non gravi
� Età media alla diagnosi 8 mesi (eccezionale esordio a < 1 mese e
dopo i 4 anni)
Neutropenia Neutropenia immune primitiva dellimmune primitiva dell’’infanziainfanzia
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� Risoluzione nel 90% dei casi entro due anni dall’esordio, nel 95%
dei casi entro i 4 anni di vita
Neutropenia Neutropenia immune primitiva dellimmune primitiva dell’’infanziainfanzia
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Ricerca in immunofluorescenza di anticorpi contro antigeni della
membrana citoplasmatica dei neutrofili
ANTICORPI INDIRETTI
Ac antineutrofili liberi nel siero del
paziente
ANTICORPI DIRETTI
Ac adesi alla superficie dei
neutrofili
Bassa specificità
elevato numero di FP
Bassa sensibilità (74%)
elevato numero di FN
� In caso di negatività e persistenza del sospetto clinico ripetere il test fino a 4 volte
� La positività di una determinazione di anticorpi indiretti conferma la diagnosi
Neutropenia Neutropenia immune primitiva: anticorpi immune primitiva: anticorpi antineutrofiliantineutrofili
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Cellularità normale o aumentata, con diminuzione delle forme segmentate
Neutropenia in Pediatric PracticePediatrics in Review Segel and Halterman 29: 12
Neutropenia Neutropenia immune primitiva: immune primitiva: agoaspirato agoaspirato midollaremidollare
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Classificazione: forme Classificazione: forme autoimmuniautoimmuni
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� S di Evans (neutropenia + anemia e/o piastrinopenia)
Neutropenia che insorge nell’ambito di una patologia immune complessa:
� Sindrome di Felty (ARG + neutropenia+ splenomegalia)
� Lupus eritematoso sistemico
� Morbo di Graves, Hashimoto
� Sclerodermia
� Cirrosi biliare primitiva
� Celiachia
� ALPS (Sindrome autoimmune linfoproliferativa)
Neutropenia Neutropenia secondaria ad altre patologie immunisecondaria ad altre patologie immuni
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Classificazione: forme Classificazione: forme autoimmuniautoimmuni
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� Meccanismi: soppressione midollare, reazione immune
� Causa più frequente di neutropenia in età pediatrica
� Virus più frequentemente in causa: EBV, CMV, Adenovirus, HHV6,
HSV 1 e 2, Varicella, Rubeola, Parvovirus, VRS, HAV, HCV
� Il bambino non presenta sintomi correlabili alla neutropenia (riscontro
occasionale in corso di esami di routine o di accertamenti eseguiti in
DEA in corso di infezione virale)
� Risoluzione spontanea in 4-6 settimane
Neutropenia Neutropenia secondaria ad infezione (virale)secondaria ad infezione (virale)
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Classificazione: forme Classificazione: forme autoimmuniautoimmuni
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Neutropenia Neutropenia associata a farmaciassociata a farmaci
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Analgesics and non steroidal antinfiammatory drugs
Acetaminophen, acetylsalicylic acid, aminopyrine, benoxaprofen, diclofenac, diflunisal, dipyrone, fenoprofen, indomethacin, ibuprofen, naproxen, phenylbutazone, piroxicam, sulindac, tenoxicam, tolmetin.
Antipsychotics, hypnosedatives and antidepressants
Amoxapine, chlomipramine, chlorpromazine, chlordiazepoxide, clozapine, diazepam, fluoxetine, haloperidolo, levopromazine, imipramine, indalpin, meprobamate, mianserin, olanzapine, phenothiazine, risperidone, tiapride, ziprasidone.
Antiepileptic drugs Carbamazepine, ethosuximide, phenitoin, trimethadione, valproate acid (valproate sodium).
Antithiroid drugs Carbimazole, methimazole, potassium perchlorate, potassium thiocyanate di potassio, propylthiouracil.
Neutropenia Neutropenia associata a farmaciassociata a farmaci
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Cardiovascular drugs Acetylsalicylic acid, amiodarone, aprindine, bepridil, captopril, coumarins, dipyrisamole, digoxin, flurbiprofen, furosemide, hydralazine, lisinopril, methyldopa, nifedipine, phenidione, procainamide, propafenone, propranonol, quinidina, ramipril, spironlactone, thiazide diuretics, ticlopidine, vesnarinone.
Antinfective agents Abacavir, acyclovir, amodiaquine, atovaquone, cephalosporins, chloramphenicol, chloroguanine, chloroquina, ciprofloxacin, clindamyicin, dapsone, ethambutol, flucytosine, fusidic acid, gentamicin, hydroxychloroquine, isoniazid, levamizole, linezolid, macrolids, mebendazole, mepacrine, metronizadole, minocycline, nitrofurantoin, norfloxacin, novobiocin, penicillins, pyrimethamine, quinine, rifampicin, streptomycin, terbinafine, tetracycline, thioacetazone, tinidazole, cotrimoxazole, vancomycin, zidovudine.
Miscellaneous drugs Acetazolamide, acetylcysteine, allopurinol, aminoglutethimide, arsenic compoounds, benzafibrate, brompheniramine, calcium dobesilate, chlorpheniramine, cimetidine, colchicine, dapsone, deferiprone, famotidine, flutamide, gold, glucocordicoids, hydroxychloroquine, mesalazine, metapyrilene, methazolamide, metoclopramide, levodopa, olanzapine, omeprazole, oral hyoglycemic agents (glibenclamide), mercurial diuretics, penicillamine, ranitidine, riluzole, sulfasalazine, sulfonamides, tamoxifene, thenalidine, tetinoid, tripelennamine.
Neutropenia Neutropenia associata a farmaciassociata a farmaci
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Classificazione: forme Classificazione: forme alloimmunialloimmuni
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(+ ferro e rame)
Classificazione: altroClassificazione: altro
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Neutropenia post virale
Neutropenia autoimmune
Neutropenia secondaria a farmaci
Neutropenia secondaria a patologia autoimmune11
Nell’ambito di patologia neoplastica
22
Forme congenite isolate
In sindromi da immunodeficienza
In sindromi complesse33
33
Deficit nutrizionali
Forme alloimmuni
44
44
11
22
33
44
Classificazione: frequenzaClassificazione: frequenza
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Come orientarsi nella diagnosi differenziale ?
Aspetti diagnostici: come orientarsi nella diagnosi differenzialAspetti diagnostici: come orientarsi nella diagnosi differenziale? e?
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Congenital and Acquired Neutropenias in pediatric age: consensus guidelines on diagnosis from the Neutropenia Committee of the Marrow Failure Syndrome Group of the AIEOP (Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica)
Fioredda F 1, Calvillo M 1, Bonanomi S 2, Coliva T 2, Tucci F3 , Faruggia P 4 , Pillon M 5, Martire B 6, Ghilardi R 7 , Ramenghi U 8, Renga D 8, Menna G 9, Barone A10 , GambineriE 3 E , Palazzi G 11 , Casazza G 12 , Lanciotti M 1, Dufour C 1.
Draft linee guida AIEOP submitted to Haematologica, settembre 2009
These guidelines were explicitly intended not as standards or fixed rules but as an instrument to support Italian Pediatrician in the decision making process of the diagnosis of patient with Congenital and Acquired Neutropenias. In this view, the present document can not guarantee a successful outcome in any case. The final choice has to be done by the patient’s physician based on individual data and diagnostic options available.
Come orientarsi nella diagnosi differenziale? Come orientarsi nella diagnosi differenziale?
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Algoritmo AIEOP di diagnosi differenzialeAlgoritmo AIEOP di diagnosi differenziale
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ANAMNESI ANAMNESI
-familiare
-personale
-farmacologica
-patologica prossima
ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO
-peso, altezza
-sviluppo psicomotorio
-dismorfismi specifici
-segni suggestivi di patologia neoplastica
-segni suggestivi di patologia immune
VALUTAZIONE EMOCROMOVALUTAZIONE EMOCROMO
-coinvolgimento altre serie
-entità della neutropenia
Come orientarsi nella diagnosi differenziale? Come orientarsi nella diagnosi differenziale?
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-Origini etniche
-Altri casi di neutropenia in famiglia
-Consanguineità dei genitori
-Numero, tipo, sede e ricorrenza delle infezioni
-Farmaco assunto e durata del trattamento
-Infezione virale recente o in corso
AnamnesiAnamnesi
ANAMNESI ANAMNESI
-familiare
-personale
-farmacologica
-patologica prossima
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ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO
- segni cutanei
- segni articolari
- sintomi gastrointestinali
- epatosplenomeglia
- adenopatie
- pallore
- petecchie ed ecchimosi
Patologia neoplastica
Patologia autoimmune
Esame obiettivoEsame obiettivo
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- ridotto accrescimento
- alterazioni scheletriche
- steatorrea
- bassa statura
- chiazze caffe latte
- alterazioni della mano
Esame obiettivoEsame obiettivo
Anemia di Fanconi
Sindrome di Shwachman
ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO
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- albinismo
- alterazioni ungueali
- leucoplachia
Esame obiettivoEsame obiettivo
ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO
Sindrome di Chediak Higashi
Discheratosi congenita
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coinvolgimento altre serie
segnalazione di blasti
entità della neutropenia
LieveLieve NeutrofiliNeutrofili 10001000--1500/1500/mmcmmc
ModerataModerata NeutrofiliNeutrofili 500500--1000/1000/mmcmmc
SeveraSevera NeutrofiliNeutrofili <500/<500/mmcmmc
VALUTAZIONE EMOCROMOVALUTAZIONE EMOCROMO
Esame Esame emocromocitometricoemocromocitometrico
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
Quali bambini inviare al centro di riferimento ?
Aspetti diagnosticiAspetti diagnostici
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
Neutropenia post virale
Neutropenia autoimmune primitiva
Neutropenia secondaria a farmaci
Neutropenia secondaria a patologia autoimmune
Patologia neoplastica
Forme congenite isolate severe
Sindromi da immunodeficienza
Sindromi complesse
Deficit nutrizionali
Forme alloimmuni
Invio al centro specialistico di riferimento
Se anamnesi, esame obiettivo, esame emocromocitometrico depongono per:
Aspetti diagnostici: quali bambini inviare al centro di riferimeAspetti diagnostici: quali bambini inviare al centro di riferimento?nto?
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
Neutropenia post virale
Neutropenia autoimmune primitiva
Neutropenia secondaria a farmaci
Deficit nutrizionali
Forme alloimmuni
Bambino generalmente “sano”, assenza di sintomi suggestivi di patologia specifica, che ha eseguito emocromo occasionalmente o in corso di episodio febbrile
Aspetti diagnosticiAspetti diagnostici
Neutropenia secondaria a patologia autoimmune
Patologia neoplastica
Forme congenite isolate severe
Sindromi da immunodeficienza
Sindromi complesse
Invio al centro specialistico di riferimento
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
1) A che distanza di tempo ripetere l’emocromo?
2) In caso di conferma di neutropenia, quali esami eseguire per la diagnosi differenziale?
3) Come proseguire nel follow up?
Bambino generalmente “sano”, senza di sintomi suggestivi di patologia specifica, che ha eseguito emocromo occasionalmente o in corso di episodio febbrile
Aspetti diagnosticiAspetti diagnostici
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1) A che distanza di tempo ripetere l’emocromo?
2) In caso di conferma di neutropenia, quali esami eseguire per la diagnosi differenziale?
3) Come proseguire nel follow up?
Aspetti diagnostici: quando ripetere Aspetti diagnostici: quando ripetere ll’’emocromoemocromo??
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1000-1500 neutrofili
Controllo dopo 4 settimane
1000-1500 neutrofili
Esami I livello
Neutrofili > 1500
3 conferme
STOP
Quando ripetere Quando ripetere ll’’emocromoemocromo? ? NeutropeniaNeutropenia lievelieve
If initial ANC is 1.0-1.5 x 109/L (Mild Neutropenia), the count has to be re-checked after 4 weeks(7). If the second count is between 1.0 and 1.5 x109/L further ANCs are required and first level investigations (Table 5) can be performed. If the second ANC is > 1.5 x 109/L then this value has to be confirmed on two further occasionsbefore letting the patient out of the algorithm. (EO, 8.3, C).The C level of consensus was generated by the opinion of some expert who considered this procedure too tighttoo tight..
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If initial ANC is 0.5-1.0 x 109/L (Moderate Neutropenia) three further counts at least seven days apart within three monthsare recommended (8,9,10) and if initial values are confirmed first level investigations (Table 5) need to be carried out. EO, 8.3, D. The low level of consensus was due the fact that not all experts considered this level of neutropenia worthy of investigating that promptly.
500-1000 neutrofili
3 determinazioni a distanza di almeno 7 giorniin 3 mesi
Esami I livello
500-1000 neutrofili
Quando ripetere Quando ripetere ll’’emocromoemocromo? ? NeutropeniaNeutropenia moderatamoderata
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If initial ANC is <0.5 x 109/L (Severe Neutropenia)the panel unanimously agreed on the need to re-confirm this value in only 2 further counts at least seven days apart within three months before proceeding to first level investigations (EO, 9, A).
2 determinazioni a distanza di almeno 7 giorniin 3 mesi
Esami I livello
<500 neutrofili
< 500 neutrofili
Quando ripetere Quando ripetere ll’’emocromoemocromo? ? NeutropeniaNeutropenia severasevera
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1000-1500 neutrofili
4 - 6 settimane
Esami I livello
500 -1000 neutrofili<500 neutrofili
6settimane
1 - 2 settimane
< 500 500 - 1500 > 1500
4 - 6 settimane
> 1500
STOP
< 1500
Esami I livello
< 500 500 - 1500 > 1500
4 - 6 settimane
> 1500
STOP
< 1500
Esami I livello
< 1000 1000 - 1500 > 1500
4 - 6 settimane
> 1500
STOP
< 1500
lievemediagrave
Quando ripetere Quando ripetere ll’’emocromoemocromo? Proposta di algoritmo? Proposta di algoritmo
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1) A che distanza di tempo ripetere l’emocromo?
2) In caso di conferma di neutropenia, quali esami eseguire per la diagnosi differenziale?
3) Come proseguire nel follow up?
Quali esami di I livello per la diagnosi differenziale?Quali esami di I livello per la diagnosi differenziale?
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
� Funzionalità epatica e renale
� PCR
� Elettroliti sierici e EGA
� Dosaggio immunoglobuline
� Test di Coombs diretto ed indiretto
� Ricerca anticorpi antineutrofili indiretti (4 determinazioni)
� Ricerche virali
� ANA, anti DNA
Quali esami di I livello per la diagnosi differenziale?Quali esami di I livello per la diagnosi differenziale?
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
1) A che distanza di tempo ripetere l’emocromo?
2) In caso di conferma di neutropenia, quali esami eseguire per la diagnosi differenziale?
3) Come proseguire nel follow up?
Come proseguire nel Come proseguire nel follow follow up?up?
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
� Esame emocromocitometrico ogni 4 mesi non necessario ad ogni episodio
febbrile
� Ricerca anticorpi antineutrofili 4 determinazioni STOP se 1 det ac INDIRETTI POS
Bambino generalmente “sano”, senza sintomi suggestivi di patologia specifica, che ha verosimilmente una neutropenia di tipo immune/idiopatica
� Esami autoimmunità 1 volta/anno
(VES, PCR, urine, ANA, anti-DNA, APA, LAC, EMA, anti TG, ft4, TSH, anti TG, anti TPO)
� Agoaspirato midollare se non si risolve in 24 mesi 1 volta nel corso del follow up ?
Come proseguire nel Come proseguire nel followfollow up?up?
OrbassanoOrbassano, 9 ottobre 2009, 9 ottobre 2009 Rete Rete EmatologicaEmatologica PiemontesePiemontese
Grazie per l’attenzione