LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

C

HEZ

LE

MME

DITEUR

Des mmes auteurs

Annales ECN 2004/2005 Sujets corrigs et comments

Dans la collection

Rviser et sentraner en DCEM

Cardiologie

, par Laurent Sabbah

Chirurgie digestive

, par Philippe Chiche

Endocrinologie Diabtologie

, par Graldine Minot-Skurnik

Griatrie Rducation fonctionnelle

, par Sophie Moulias, Pierre Rumeau

Gyncologie Obsttrique

, par Emmanuel David-Montefiore

Hpato-gastro-entrologie

, par Axel Balian, Sylvie Naveau

Maladies infectieuses

, par David Skurnik

Nphrologie

, par Vincent Das, Julien Zuber

Ophtalmologie

, par Ramin Tadayoni

ORL Stomatologie Chirurgie maxillo-faciale

, par Laurent Benadiba

Pdiatrie

, par Franois Angoulvant

Psychiatrie

, par Ivan Gasman, Stphane Borentain

Ranimation et urgences

, par Laurent Sabbah

Sant publique Mdecine du travail Mdecine lgale

, par Cdric Lemogne

Urologie

, par Louis Sauty

LES ECN EN 51DOSSIERS TRANSVERSAUX

Dossiers corrigs et commentsconformes au programme officiel

Xavier C

AHU

Interne en mdecine des hpitaux de Nantes

Vibol C

HHOR

Interne en anesthsie-ranimation des hpitaux de Paris

Julien J

OSSERAND

Interne en anesthsie-ranimation des hpitaux de Paris

Hlne W

UCHER

Interne en mdecine des hpitaux de Paris

a a a

Tous droits de traduction, dadaptation et de reproduction par tous procds rservs pour touspays.

Toute reproduction ou reprsentation intgrale ou partielle, par quelque procd que ce soit,des pages publies dans le prsent ouvrage, faite sans lautorisation de lditeur est illicite etconstitue une contrefaon. Seules sont autorises, dune part, les reproductions strictement r-serves lusage priv du copiste et non destines une utilisation collective, et dautre part,les courtes citations justifies par le caractre scientifique ou dinformation de luvre danslaquelle elles sont incorpores (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la proprit in-tellectuelle).

Masson, Paris, 2005ISBN: 2-294-01997-0 (eBook : 978-2-294-09153-7)

MASSON S.A.S. 21, rue Camille-Desmoulins, 92789 Issy-les-Moulineaux Cedex 09

Ce logo a pour objet dalerter le lecteur sur la menace que reprsentepour lavenir de lcrit, tout particulirement dans le domaineuniversitaire, le dveloppement massif du photocopillage.Cette pratique qui sest gnralise, notamment dans lestablissements denseignement, provoque une baisse brutale desachats de livres, au point que la possibilit mme pour les auteursde crer des uvres nouvelles et de les faire diter correctementest aujourdhui menace.Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sansautorisation, ainsi que le recel, sont passibles de poursuites.Les demandes dautorisation de photocopier doivent tre adresses lditeur ou au Centre franais dexploitation du droit de copie:20, rue des Grands-Augustins, 75006 Paris. Tl. : 01 44 07 47 70.

DANGER

LEPHOTOCOPILLAGE

TUE LE LIVRE

V

Avertissement

Notation

Le barme des rponses est donn entre crochets griss : [1].Labrviation PMZ signifie pas mis = zro , cest--dire que labsence de mention de llment concern entrane une note nulle la question.

Commentaires

Les passages en

italique

dans les rponses aux dossiers sont destins apporter des informations supplmentaires qui nentrent pas dans le barme de notation.

VI

Remerciements

MERCI

Nos familles.Nos amis en particulier carabins (Astrid, Aurore, Ccile, Cdric, Dan, Julien, Nathalie, Olivier et tous ceux quon aurait oublis !!).

Les auteurs

Lensemble du Service dAnesthsie-ranimation de lHEGP, en particulier les docteurs Didier Journois en ranimation chirurgicale, Isabel Bail et Jacques Bertrand en anesthsie, pour mavoir aid trouver ma vocation.Les protagonistes de mes dossiers pour leur participation (ils se reconnatront).

Vibol

Celles et ceux qui mont encourag et soutenu dans cette voie, notamment les quipes du SAMU de Paris et du Service dEndocrinologie de lhpital Necker.Une pense particulire pour mes parents et mon frre Mathieu ainsi que pour mes amis les plus chers.

Julien

Michle Sereza pour mavoir aid rejoindre le monde de la mdecine.Meilleurs vux de russite Imne !

Xavier

Bonne chance toute particulire Valrie et Hlne !!Hlne (et Vibol)

VII

Table des matires

Avertissement

........................................................ V

Remerciements

...................................................... VI

Liste des abrviations

............................................ IX

Pourquoi ces dossiers transversaux ?

.................. XI

PREUVE 1

Dossier 1. Polyglobulie ..................................... 1Dossier 2. Une mort subite ................................ 6Dossier 3. Des boutons rouges ...................... 10

PREUVE 2

Dossier 1. Une asthnie tenace .......................... 17Dossier 2. Lenfance est la plus belle priodede la vie ................................................................ 22Dossier 3. Sant publique, quand tu nous tiens 27

PREUVE 3

Dossier 1. Une masse cervicale ......................... 33Dossier 2. Boule bizarre .................................... 39Dossier 3. Ah Les externes ........................ 43

PREUVE 4

Dossier 1. Nous sommes maudits ! ................... 49Dossier 2. Ae, jai mal .................................. 56Dossier 3. Vous faites fausse route ............... 60

PREUVE 5

Dossier 1. Sympa le Cambodge ? ...................... 65Dossier 2. Dis, pourquoi tu tousses ? ................ 70Dossier 3. Une note sucre ................................ 76

PREUVE 6

Dossier 1. Apte au sport ? ................................. 81Dossier 2. Juliette et Romo .............................. 86Dossier 3. Une constipation fbrile ................... 91

PREUVE 7

Dossier 1. Cen est trop ! ................................... 97Dossier 2. Un fou rire compliqu ...................... 102Dossier 3. Jai mal aux doigts ! ......................... 106

PREUVE 8

Dossier 1. Coup de stress .................................. 113Dossier 2. Clipiticlop .................................... 118Dossier 3. Une 3e mi-temps permanente .......... 122

PREUVE 9

Dossier 1. Miloud a mal au pied ........................ 129Dossier 2. Un bb tout prix ............................ 134Dossier 3. Tournez mange ............................ 140

PREUVE 10

Dossier 1. Tout est si confus .......................... 145Dossier 2. Clarisse a des maux de cur ......... 151Dossier 3. Un visage asymtrique ...................... 155

PREUVE 11

Dossier 1. Mettez votre main devant la bouche quand vous toussez, SVP .................................. 161Dossier 2. Un il rouge ..................................... 166Dossier 3. Encore un coup boire ..................... 172

PREUVE 12

Dossier 1. Une douleur thoracique ..................... 177Dossier 2. Un mauvais trip ................................. 183Dossier 3. La tension monte ........................... 187

PREUVE 13

Dossier 1. Un coulement contagieux ................ 191Dossier 2. Les malheurs de Sophie .................... 196Dossier 3. Une infirmire vous demande conseil 200

PREUVE 14

Dossier 1. Une scne de mnage ........................ 205Dossier 2. a rle ............................................... 210Dossier 3. Une journe qui commence fort .... 213

PREUVE 15

Dossier 1. Une pollakiurie ................................. 219Dossier 2. Vous aimez lorthopdie ?... ............. 224Dossier 3. Les yeux dans les yeux ................. 229

PREUVE 16

Dossier 1. Histoire de rhumatismes ................... 233Dossier 2. a creuse ....................................... 237Dossier 3. Un dsir de grossesse .................... 243

PREUVE 17

Dossier 1. Ah, la vieillesse ............................. 247Dossier 2. Un papa responsable ......................... 252Dossier 3. Une infidlit dmasque .................. 257

Crdits photographiques

....................................... 262

aaa

IX

Liste des abrviations

AA air ambiantAc anticorpsACFA arythmie complte par

fibrillation auriculaireAg antigneAINS anti-inflammatoire non

strodien AMM autorisation de mise sur le

marchASP abdomen sans prparationAVK antivitamines KBGN bacille Gram ngatifBHC bilan hpatique completBK bacille de KochBPCO bronchopneumopathie chronique

obstructiveBU bandelette urinaireCI contre-indicationCMV cytomgalovirusCPK cratine phosphokinaseCRP protine C ractive C3G cphalosporine de 3

e

gnrationDNID diabte non insulinodpendantDS dviation standardEBV Epstein-Barr Virus ECBC examen cytobactriologique des

crachats ECBU examen cytobactriologique des

urinesECG lectrocardiogrammeEPP lectrophorse des protines

plasmatiquesETT chographie cardiaque

transthoraciqueFC frquence cardiaqueFEVG fraction djection du ventricule

gaucheFiO2 fraction inspire doxygne FO fond dil FR frquence respiratoireGB globules blancsGdS gaz du sangGGT gamma-glutamyl transfraseG5 srum glucos 5 %GR globules rougesHbA1c hmoglobine glyque

Hb hmoglobineHBPM hparine de bas poids

molculaire HBV virus de lhpatite B HCV virus de lhpatite CHTA hypertension artrielleHte hmatocriteIDR intradermoractionIEC inhibiteur de lenzyme de

conversion Ig immunoglobulineIM intramusculaire INR

International Normalized Ratio

IOT intubation orotrachale IRM imagerie par rsonance

magntiqueIV intraveineuxIVD intraveineux directIVSE intraveineux la seringue

lectriqueLBA lavage broncho-alvolaireLDH lactate dshydrognaseLLC leucmie lymphode chroniqueLP libration prolongeMNI mononuclose infectieuseN normaleNFS numration formule sanguineORL otorhinolaryngologiquePA pression artriellePaCO

2

pression artrielle en dioxyde de carbone

PAL phosphatases alcalinesPaO

2

pression artrielle en oxygne PBH ponction-biopsie hpatiquePC primtre crnien PCR

Polymerase Chain Reaction

PMZ pas mis zroPEP pression expiratoire positive PNN polynuclaires neutrophilesPSA

Prostate Specific Antigen

RAI recherche dagglutinines irrgulires

Sat saturation artrielle en oxygneSA semaines damnorrheTA tension artrielle TCA temps de cphaline active

X

TDM tomodensitomtrie TP taux de prothrombine TR toucher rectalTSH

Thyroid Stimulating Hormone

USI unit de soins intensifsVAC ventilation assiste contrleVAS voies ariennes suprieures

VEMS volume expiratoire maximum seconde

VGM volume globulaire moyenVIH virus de limmunodficience

humaineVS vitesse de sdimentationVt volume courantVVP voie veineuse priphrique

L

ISTE

DES

ABRVIATIONS

XI

Pourquoi ces dossiers transversaux ?

La rforme du deuxime cycle des tudes mdicales et la cration des preuves classantes nationales ont mis laccent sur la notion de transversalit.La consquence en a t une profonde restructuration du programme du deuxime cycle avec la disparition des certificats (cardiologie, pneumologie, nphrologie) et une organisation beaucoup plus globale en

Modules transversaux, Maladies et grands syndromes, et Orientation diagnostique

.La disparition des QCM et leur remplacement par neuf dossiers dune heure sont le tmoin de cette volont de juger de notre capacit justifier nos prises en charge diagnostiques et nos dcisions thrapeutiques tout en y intgrant lorganisation du systme de sant, la relation mdecin-malade...Pour autant, il nous a sembl fondamental, lors de notre prparation, de continuer travailler par certificats, dans le but dacqurir les connaissances ncessaires la russite du concours.Vous verrez alors que la notion de transversalit sacquiert au cours de la DCEM4, lorsque vous serez capables dintgrer vos connaissances thoriques et votre exprience pratique acquise au cours de vos stages.Notre prparation a t dautant plus difficile quil nexistait aucun ouvrage de dossiers transversaux. Nous avons dcid den crer par nous-mmes pour nos sous-colles quelques mois avant le concours. En rdigeant cet ouvrage, notre volont a t de vous faire partager notre exprience qui sest avre fructueuse. En effet, nous sommes arrivs tous les 4 dans les 200 premiers, 2 dentre-nous tant arrivs dans les 10 premiers.Nous avons opt pour une organisation par preuves comportant chacune trois dossiers dont un avec de limagerie, se rapprochant ainsi des conditions de lexamen. Nous avons choisi une correction par mots cls (et non rdactionnelle) afin de rendre cet ouvrage plus comprhensible et de vous permettre de garder des notions claires sur les sujets abords. Nous avons apport tout notre soin llaboration de ce livre, sachant que chacun dentre nous a relu et comment chaque dossier. Nous esprons quil sera une aide utile la prparation de ce nouvel examen. Bonne chance tous !!

Les auteurs

Nous sommes ouverts aux critiques et aux questions diverses, nhsitez pas nous contacter par cette adresse e-mail :

lesauteurs@yahoo.fr

aaa

1

PREUVE 1Dossier 1

Polyglobulie

Monsieur N., 60 ans, vous est adress en consultation de mdecine interne pour polyglobulie. Son mdecin traitant a demand un bilan, qui montre : masse globulaire totale 38 mL/kg et hmatocrite 58 %.

Questions

1- Rappelez les diffrentes hypothses tiologiques formuler devant une polyglobulie (en hirarchisant votre rponse).

Monsieur N. est fumeur, 50 paquets-annes, il consomme 3 verres de vin par jour, 2 bires et 2 pastis avec ses partenaires de belote. Il mesure 1,75 m et pse 103 kg.Dans ses antcdents, vous retrouvez la notion dune cure de hernie inguinale gauche en 1990 et une HTA parfaitement bien contrle par Lopressor

(mtoprolol). Le dernier bilan cardiovasculaire, datant dun an, tait tout fait rassurant. Jai dailleurs rendez-vous la semaine prochaine. Je suis fatigu, docteur, ma femme me rveille la nuit parce que je ronfle et elle a limpression que je vais mtouffer ; alors forcment le jour, je mendors. Il vous explique alors comment il sest cass le pouce, il y a 2 mois, au cours dun accident de travail, alors quil conduisait un tractopelle. Mon mdecin ma bien prescrit du Stilnox

pour rgulariser mon sommeil, mais rien ny fait. Et cette toux qui nen finit pas

2- Quel diagnostic voquez-vous face au trouble du sommeil prsent par Monsieur N. ? Justifiez.

3- Quel examen complmentaire va affirmer ce diagnostic ? Expliquez-en les principes votre patient.

4- Quel bilan paraclinique faites-vous compte tenu du terrain ?

Parmi les examens prescrits, vous rcuprez des rsultats dexplorations fonctionnelles respiratoires (EFR) et une radiographie de thorax.Dbits : VEMS = 1,5 L pour une thorique 3,75 L ; dbit expiratoire de pointe (DEP) = 4,8 L/s pour une thorique 8 L/s.

2

L

ES

ECN

EN

51

DOSSIERS

TRANSVERSAUX

Volumes : capacit pulmonaire totale (CPT) = 9,5 L pour une thorique 6,5 L ; volume rsiduel (VR) = 6,5 L pour une thorique 2,5 L.Gaz du sang : pH = 7,38 ; PaO

2

= 65 mmHg ; PaCO

2

= 52 mmHg ; bicarbonates = 28 mmol/L et Sat = 92 %.Le reste du bilan est normal.

5- Interprtez ce bilan. Quel est votre diagnostic concernant la pathologie de fond ?

6- Quel traitement proposez-vous Monsieur N. ?

Alors que vous tes de garde en ranimation, quelques mois plus tard, vous tes appel par linterne de garde des urgences pour avis sur une dyspne. Vous retrouvez votre patient, dyspnique et fbrile 39 C ; il vous explique quil tousse et crache jaune depuis 3 jours. Linterne vous tend une radiographie thoracique qui met en vidence une opacit alvolaire du lobe infrieur gauche avec une discrte lame dpanchement pleural. Vous retrouvez un tirage avec FR = 45/min et Sat = 80 % AA ; la TA est 140/90 mmHg ; Monsieur N. est en sueur.

7- Quel est votre diagnostic ? Dcrivez votre prise en charge thrapeutique.

Rponses

1- Rappelez les diffrentes hypothses tiologiques formuler devant une polyglobulie (en hirarchisant votre rponse). [10 points]

Polyglobulie primitive

[1]

: maladie de Vaquez

[1]

;

3

PREUVE

1 D

OSSIER

1

autres syndromes myloprolifratifs

[1]

: leucmie mylode chronique, thrombocytmie essentielle, splnomgalie mylode primitive.

Polyglobulie secondaire

[1]

: par hypoxie tissulaire chronique ; tabac

[1]

; intoxication au monoxyde de carbone

[1]

; insuffisance respiratoire chronique

[1]

: BPCO, dilatation des bronches, asthme, syndrome dapnes du sommeil (SAS) ; cardiopathies congnitales ; sjour en altitude ; mthmoglobinmie, thalassmies.

Par hyperscrtion drythropotine : tumeurs rnales

[1]

; hpatocarcinome

[1]

; stnose de lartre rnale

[1]

; hmangiome du cervelet ; cancer ovarien ; endocrinopathie : syndrome de Cushing, phochromocytome ; dopage.

2- Quel diagnostic voquez-vous face au trouble du sommeil prsent par Monsieur N. ? Justifiez. [10 points]

Syndrome dapnes du sommeil

[6]

: terrain : homme de plus de 50 ans, obse ; clinique : association dune hypersomnie diurne

[2]

et de ronflements sonores

[1]

avec pauses respiratoires

[1]

; paraclinique : polyglobulie.

3- Quel examen complmentaire va affirmer ce diagnostic ? Expliquez-en les principes votre patient. [10 points]

Polysomnographie ou polysomnogramme

[5]

.Cet examen permet un enregistrement du sommeil par EEG

[1]

(lectroencphalogramme), EMG

[1]

(lectromyogramme) et EOG

[1]

(lectro-oculogramme) afin de dterminer les diffrentes phases du sommeil (paradoxal, lent et veil).On enregistre galement, dans le cadre du SAS, le nombre et le type dapnes

[1]

(obstructives ou centrales) et leur retentissement par ECG et Sat

[1]

.

Il faut savoir expliquer vos patients les examens que vous leur proposez.

4- Quel bilan paraclinique faites-vous compte tenu du terrain ?

[10 points]

Suspicion de BPCO

Radiographie du thorax

[1 (TDM = 0 : pas en 1

re

intention]

: recherche dun syndrome bronchique, dune distension thoracique et dun cancer bronchique.EFR : spiromtrie, DLCO

[2]

.Gaz du sang

[2]

.chographie cardiaque transthoracique la recherche dune hypertension artrielle pulmonaire.

4

L

ES

ECN

EN

51

DOSSIERS

TRANSVERSAUX

Terrain alcoolotabagique et bilan des facteurs de risque cardio-vasculaires

Consultations ORL et stomatologique avec panoramique dentaire.Pan-endoscopie des voies arodigestives suprieures (VADS) si suspicion de cancer des VADS ou de lsophage.ECG

[1]

.BHC

[1]

: ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine totale. Si anomalie, faire une chographie hpatique.TP, TCA

[1]

.NFS, plaquettes, CRP, VS.Ionogramme sanguin, ure, cratinine, glycmie

[1]

.EPP avec albuminmie.Bilan lipidique : cholestrol total, LDL-cholestrol, triglycrides

[1]

.BU (hmaturie dun cancer urothlial).

5- Interprtez ce bilan. Quel est votre diagnostic concernant la pathologie de fond ?

[15 points]

EFR

Trouble ventilatoire obstructif : avec rapport de Tiffeneau : VEMS/CV = VEMS/(CPT VR) = 1,5/3 = 50 %

[3]

; et distension pulmonaire (augmentation de la CPT) : 30 % < VEMS < 50 % thorique = grade IIb (ou moyennement svre)

[1]

.

Gaz du sang

Acidose respiratoire compense

[1]

avec hypercapnie et hypoxmie

[1]

.

Radiographie de thorax de face

Distension thoracique

[2]

avec largissement des espaces intercostaux

[1]

et aplatissement des coupoles

[1]

.

Diagnostic

BPCO

[4]

post-tabagique stade IIb

[1]

(moyennement svre accept).

6- Quel traitement proposez-vous Monsieur N. ?

[20 points]

Traitement ambulatoire

[1]

.Hygine respiratoire :

arrt tabac, alcool

[2 (PMZ)]

; perte de poids

[1]

; radaptation respiratoire leffort.

Arrt du Stilnox

[2 (PMZ)]

.Arrt des bta-bloquants

[2 (PMZ)]

et remplacement par un autre antihypertenseur (IEC, diurtiques)

[1]

.Contre-indications des antitussifs.Prvention des infections :

vaccination anti-grippale tous les ans

[1]

et anti-pneumococcique tous les 5 ans

[1]

; radication des foyers infectieux

[1]

.Bronchodilatateurs 2-agonistes [2] courte ou longue dure daction, parfois associs aux anticholinergiques. Le traitement sera continu ou la demande selon limportance de la dyspne.Kinsithrapie respiratoire [2 (PMZ)].Oxygnothrapie domicile : elle sera discute en fonction de lvolutivit de la maladie.Prise en charge du SAS : CPAP nocturne [2].ducation du patient [1].Surveillance [1].

5PREUVE 1 DOSSIER 1

La CPAP permet une ventilation spontane non invasive qui apporte une aide sous forme de pression expiratoire positive. Ses seules indications sont le SAS et ldme aigu cardiognique du poumon.La prise en charge de la BPCO a fait lobjet de recommandations en 2003 par la Socit de pneumologie de langue franaise. La corticothrapie inhale nest indique quen cas de rversibilit aprs test dpreuve aux EFR.

7- Quel est votre diagnostic ? Dcrivez votre prise en charge thrapeutique. [25 points]

Diagnostic

Dcompensation aigu de BPCO [3] sur pneumopathie franche lobaire aigu infrieure gauche [2] pneumocoque [1].

Prise en charge

Hospitalisation en ranimation en urgence [1 (PMZ)].

VVP, corrections des troubles hydrolectrolytiques.

Oxygnothrapie au masque [PMZ] pour une Sat > 90 % durant la phase aigu [4].

Au besoin ventilation non invasive, et si chec, intubation et ventilation assiste contrle.

Nbulisation de bronchodilatateurs : 2-agonistes et anticholinergiques [4].

Corticodes : Solumdrol, 0,5 mg/kg/j.

Kinsithrapie respiratoire [4 (PMZ)].

Traitement de la cause [PMZ] : antibiothrapie parentrale par pnicilline A + inhibiteur de -lactamases (Augmentin) et macrolide (rythrocine) aprs prlvements bactriologiques [4 (0 si amoxicilline seule)].

Prvention des complications de dcubitus : nursing, HBPM [1].

Surveillance [PMZ] :

clinique : FC, TA, Sat, FR, conscience ;

paraclinique : GdS et radiographie de thorax, plaquettes [1 si 2 items].

Dans la dcompensation de BPCO, la corticothrapie est discute et doit tre instaure faibles doses. Lantibiothrapie est en revanche quasi systmatique. La ventilation non invasive est un support ventilatoire trs efficace permettant souvent dviter la ventilation mcanique et ses complications.

Items43. Troubles du sommeil de lenfant et de ladulte.86. Infections broncho-pulmonaires du nourrisson, de lenfant et de ladulte.165. Maladie de Vaquez.227. Bronchopneumopathie chronique obstructive.254. Insuffisance respiratoire chronique.

6PREUVE 1Dossier 2

Une mort subite

Madame P. K., 45 ans, infirmire, vient vous consulter pour une asthnie voluant depuis maintenant 3 mois.Elle mange beaucoup moins quavant, dailleurs elle est trs vite rassasie ; elle a ainsi perdu 5 kg en 3 mois (elle pse 56 kg pour 165 cm), mais, malgr cela, elle trouve toujours son ventre trs volumineux.Elle ne fume pas, ne boit pas et na aucun antcdent personnel en dehors de migraines communes.

Sur le plan familial, elle vous parle dune maladie du ct de son pre qui toucherait les reins mais ne peut vous en dire plus. Son pre est dcd 65 ans dinsuffisance rnale. lexamen clinique, vous retrouvez une pleur cutane, un contact lombaire bilatral et une hpatomgalie 12 cm sur la ligne mdio-claviculaire.Elle vous apporte des rsultats dexamens complmentaires : NFS : Hb = 10,5 g/dL, Hte = 28 %, GR = 3 000 000/mm3, GB = 5 000/mm3,plaquettes = 250 000/mm3 ; ionogramme sanguin : K = 4,7 mmol/L, Na = 139 mmol/L, Ca = 2,10 mmol/L, phosphore = 1,55 mmol/L, cratinine = 395 mol/L.

Questions

1- Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez.

2- Comment pourriez-vous expliquer son petit apptit dans ce contexte ?

3- Expliquez de faon concise les principes de votre prise en charge.

Elle revient vous voir 2 mois plus tard, parce que depuis ce matin elle a mal la tte et voit double. lexamen, vous notez une discrte raideur mninge trs bien supporte. lexamen oculaire, vous retrouvez un il gauche immobile et restant toujours en abduction, une anisocorie ne ragissant pas la lumire, une ptose de la paupire suprieure gauche.

4- Quel diagnostic redoutez-vous ? Justifiez et prcisez-en la localisation anatomique.

7PREUVE 1 DOSSIER 2

5- Citez, dans lordre, les examens complmentaires raliser en urgence en donnant les rsultats attendus.

Cependant, Madame P. K. ne semble pas partager votre inquitude et, malgr votre insistance, refuse toute prise en charge. Elle continue donc son travail et tout dun coup seffondre pendant la toilette dun nonagnaire. Tous les efforts des mdecins du service ne russissent malheureusement pas la sauver.

6- Sagit-t il dun accident du travail ?

La direction de lhpital veut raliser une autopsie de Madame P. K.7- Pourquoi votre avis ? En a-t-elle le droit ? Que se passe-t-il si la famille refuse ?

Rponses

1- Quel diagnostic voquez-vous ? Justifiez. [20 points]

DiagnosticPolykystose hpatornale [4] autosomique dominante [1] de type 1 au stade dinsuffisance rnale prterminale.

JustificationTerrain : femme de 45 ans [1].Antcdents familiaux dinsuffisance rnale [1] et de maladie rnale.Anamnse : asthnie [1], anorexie [1] et amaigrissement [1] voquant une insuffisance rnale chronique [2].Clinique : pleur [1], contact lombaire bilatral [1], hpatomgalie [1].Paraclinique : anmie [1] normocytaire (VGM = 93) [1], hyperkalimie [1], association dune hypocalcmie [0,5] et dune hyperphosphormie [0,5], insuffisance rnale avec clairance estime 14 mL/min [1].

2- Comment pourriez-vous expliquer son petit apptit dans ce contexte ? [5 points]Compression de lestomac par de volumineux kystes, rnaux ou hpatiques [3].Anorexie lie linsuffisance rnale [2].

Les kystes sont toujours plus nombreux et plus volumineux chez les femmes, pour des raisons hormonales.

3- Expliquez de faon concise les principes de votre prise en charge. [30 points]Tout dabord confirmer le diagnostic [5] par une chographie rnale [2].Ensuite, prendre en charge son insuffisance rnale et ses troubles mtaboliques [3] :

rgime peu sal (6 g/j) [1], riche en calcium [1], pauvre en potassium [1] et en phosphore [1] ; apports hydriques adapts en fonction de la diurse [1] ; supplmentation en calcium prendre pendant les repas pour corriger lhyperphosphormie [1]. Si besoin, supplmentation en vitamine D [1] aprs correction de lhyperphosphormie ; au besoin, rsine changeuse dions [1] type Kayexalate ; correction de lacidose [1] par consommation deau de Vichy ;

8LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

correction de lanmie : supplmentation en fer [0,5] et en folates [0,5], puis, si insuffisant, apport drythropotine [1].

Prparation la dialyse [2] : vaccinations mettre jour, en particulier la vaccination anti-hpatite B [1] ; ducation et information de la patiente sur les diffrentes mthodes de dialyse [1] ; prise en charge psychologique ; pargner le capital veineux du ct non dominant [1] en vue de la cration dune fistule artrioveineuse pour hmodialyse.

Contre-indication des produits nphrotoxiques [1] et prudence avec les mdicaments limination rnale [1].Dpistage familial [2] par une chographie rnale.

Attention, cela ne sert rien de dpister la maladie avant lge de 20 ans, sauf cas particulier (antcdent familial de rupture danvrysme).

4- Quel diagnostic redoutez-vous ? Justifiez et prcisez-en la localisation anatomique. [15 points]

DiagnosticHmorragie mninge [5 (PMZ)] par rupture danvrysme carotidien [3] supraclinodien gauche [1].

JustificationClinique : cphale brutale [1] associe une paralysie du III gauche [2] intrinsque [1] (anisocorie) et extrinsque [1].Chez une patiente ayant une polykystose : les deux anomalies sont statistiquement associes [1].

5- Citez, dans lordre, les examens complmentaires raliser en urgence, en donnant les rsultats attendus. [15 points]Scanner crbral sans injection de produit de contraste [3] :

la recherche dune hyperdensit spontane [1] des espaces sous-arachnodiens [0,5] (citernes de la base du crne, valle sylvienne, sillons crbraux) ; on peut parfois voir lanvrysme calcifi [0,5].

Ponction lombaire [2] : seulement si le scanner crbral ne permet pas de mettre en vidence lhmorragie mninge ; elle retrouve un liquide cphalorachidien sanglant [1], xanthochromique, incoagulable et homogne sur plusieurs tubes successifs [1].

Angio-IRM crbrale des 4 axes [2] : de plus en plus ralise par rapport langiographie ; elle localise avec prcision le saignement et visualise lanvrysme.

Angiographie crbrale des 4 axes [2] : en commenant toujours par laxe le plus probablement en cause ; elle est essentiellement pratique si langio-IRM est indisponible ou non contributive, ou en cas de contre-indication la chirurgie ; vise diagnostique [1] et thrapeutique [1].

6- Sagit-t il dun accident du travail ? [5 points]Oui [5], car la mort est survenue sur le lieu de travail.

9PREUVE 1 DOSSIER 2

7- Pourquoi votre avis ? En a-t-elle le droit ? Que se passe-t-il si la famille refuse ? [10 points]Pour prouver quil ny a pas de lien entre la mort de Madame P. K. et son travail [2] et ainsi lever la prsomption dimputabilit [2] dont bnficie tout accident du travail. Pour ne pas payer des indemnits ses ayants droit [2].Oui, la direction a le droit deffectuer cette dmarche [2].La famille peut refuser lautopsie mais, dans ce cas, la prsomption dimputabilit est leve [2].

Cest alors la famille de prouver la responsabilit de lhpital dans laccident (autant dire que dans ce cas, il ny aura plus dindemnisation possible).

Items109. Accidents du travail et maladies professionnelles : dfinitions.219. Troubles de lquilibre acido-basique et dsordres hydrolectrolytiques.244. Hmorragie mninge.253. Insuffisance rnale chronique.277. Polykystose rnale.

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PREUVE 1Dossier 3

Des boutons rouges

Vous tes appel au domicile de Nana, 16 ans, jeune fille de 1,75 m pour 70 kg, qui prsente une altration de ltat gnral depuis 6 heures. Sa mre vous raconte : Tout a commenc il y a 12 heures, alors quelle tait en cours de mathmatiques au lyce. Aprs avoir t prvenue par le petit ami de Nana, cest sa sur de 18 ans, sortant de son rendez-vous chez le gyncologue, qui est alle la chercher lcole. Elle ma dit avoir de la fivre et des maux de tte et quand jai pris sa temprature, elle tait 39 C. Depuis, ni ses maux de tte ni sa fivre ne sont passs, malgr le Doliprane ; elle narrive mme plus se lever pour aller manger tellement elle est fatigue. En plus, elle ma montr il y a 30 minutes des petits boutons rouges sur ses jambes qui persistent mme quand jappuie dessus et il y a mme quelques hmatomes Pourtant, elle ne sest pas fait mal Je ne comprends pas Elle na aucun antcdent particulier hormis un reflux gastro-sophagien, ses vaccinations obligatoires sont jour. Nana est prostre dans son lit, elle a mme du mal vous saluer.

Questions

1- Quelles sont vos hypothses diagnostiques devant un purpura fbrile ?

2- Quel diagnostic devez-vous liminer en priorit ? Quelle est votre attitude thrapeutique au domicile de Nana (avec les posologies) ?

Elle est finalement conduite aux urgences de lhpital, sans problme notable pendant le transport. son arrive, son tat gnral se dgrade dun seul coup. Linfirmire prend ses constantes, qui montrent une pression artrielle 80/60 mmHg, une tachycardie 110/min, une frquence respiratoire 35/min, une saturation 85 % sous 15 L doxygne ainsi quune fivre 39,5 C. Elle prsente des cphales, une photophobie et une franche altration de ltat gnral.

3- Quels vont tre vos examens complmentaires en urgence ? Quelle va tre la prise en charge thrapeutique mdicale pour Nana (avec les posologies) ?

4- Quelles sont les autres mesures que vous allez mettre en place, sachant que le diagnostic que vous redoutiez se confirme ?

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PREUVE 1 DOSSIER 3

Nana a finalement t intube et est hospitalise en ranimation depuis 7 jours. Elle est toujours sdate mais son tat gnral samliore. Sa sonde urinaire, pose aux urgences, ramne une diurse normale et son hmodynamique reste stable. Mais alors quelle tait apyrtique depuis 6 jours, une fivre 38,5 C apparat

5- Quelles sont vos hypothses diagnostiques ? Argumentez-les.

Vous concluez finalement une infection urinaire pyocyanique, dont lantibiogramme est le suivant : pipracilline : rsistant ; ciprofloxacine : sensible ; pipracilline-tazobactam : rsistant ; gentamycine : intermdiaire ; imipnme : sensible ; amikacine : sensible ; ceftazidime : sensible.

6- Quelle va tre la prise en charge thrapeutique de cette infection ?

7- Quelles sont les mesures de prvention de ce type dinfection ?

Rponses

1- Quelles sont vos hypothses diagnostiques devant un purpura fbrile ? [15 points]

Devant un purpura fbrile, il faut voquer : une tiologie infectieuse [1] :

purpura fulminans [3] : septicmie mningocoque, parfois pneumocoque ; endocardite infectieuse [2] ; infections associes une thrombopnie ; infection par le VIH [1] ; paludisme [2] ; mononuclose infectieuse, rubole, varicelle ;

une tiologie hmatologique : leucmie aigu [3] ; une tiologie auto-immune [1] :

lupus rythmateux dissmin ; priartrite noueuse [1] ;

une tiologie mdicamenteuse [1] : diagnostic dlimination (vaccins, pnicillines).

Tout purpura fbrile est un purpura fulminans jusqu preuve du contraire.

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

2- Quel diagnostic devez-vous liminer en priorit ? Quelle est votre attitude thrapeutique au domicile de Nana (avec les posologies) ? [15 points]

DiagnosticPurpura fulminans [2] secondaire une septicmie mningocoque [1] avec atteinte mninge [1].

Conduite tenirAntibiothrapie en extrme urgence [2 (PMZ)], par voie parentrale [2], par C3G [2], de prfrence de type cfotaxime (Claforan) ou ceftriaxone (Rocphine) [1] : 1 g en IVL ou IM [1] (50 mg/kg chez lenfant) [si autre geste avant lantibiothrapie : 0 la question].Pose dune VVP.Transfert hospitalier immdiat par SAMU [1], aprs stabilisation hmodynamique, en prcisant le risque de contamination [1] (port de masque).Surveillance mdicale constante [1].

Le purpura fulminans est lune des seules indications o lantibiothrapie doit tre dbute sans prlvements bactriologiques. Il faut donc raliser une injection parentrale de C3G le plus rapidement possible ; dfaut, on peut utiliser lamoxicilline (Clamoxyl) : 1 g en IVL ou IM.

3- Quels vont tre vos examens complmentaires en urgence ? Quelle va tre la prise en charge thrapeutique mdicale pour Nana (avec les posologies) ? [25 points]

Bilan biologiqueNFS, plaquettes [1], frottis sanguin [1], VS, CRP (recherche dun syndrome inflammatoire, de blastes).Ionogramme sanguin, ure, cratinine, glycmie.TP, TCA, fibrinogne [1] (recherche dune coagulation intravasculaire dissmine).BHC.-hCG.GdS

Bilan bactriologiquePonction lombaire [2] avec analyse macroscopique, biochimique, bactriologique [1] et recherche dantignes solubles du mningocoque [1] dans le liquide cphalorachidien, aprs avoir vrifi le bilan dhmostase [1 (PMZ)] (thrombopnie, TP < 50 %...).Hmocultures multiples et rptes [1], notamment lors des pics fbriles.Radiographie de thorax [1].BU, ECBU si BU positive.En cas de culture positive isolant un mningocoque, typage du srotype.

TraitementHospitalisation en ranimation en urgence [1], avec consentement parental [1], monitorage cardiotensionnel.Isolement respiratoire [2 (PMZ)] (port de masque lentre de la chambre).Libration des VAS puis IOT avec VAC.Traitement du sepsis svre :

remplissage par 500 mL de cristallodes (srum physiologique) ou collodes [1] renouveler une fois si besoin [1] ; en cas dchec : mise sous amines vasopressives [1] ;

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PREUVE 1 DOSSIER 3

hmisuccinate dhydrocortisone IV doses substitutives [1] (100 mg/m2/jour), prcd par un test au Synacthne (lhydrocortisone pourra tre arrte si le test est positif) ; antibiothrapie parentrale IV [2], active contre le mningocoque, secondairement adapte aux rsultats bactriologiques, par C3G (Claforan : 200-300 mg/kg/jour en 4 perfusions, ou Rocphine : 70-100 mg/kg/jour en 1 injection [1 pour le nom du mdicament, 2 pour la bonne posologie]) pendant 7 jours [1].

Prvention des complications de dcubitus [1] : HBPM, nursingSurveillance.

Il ne faut pas hsiter instaurer la ventilation mcanique avec ce type de patient, dont lhmodynamique et la ventilation sont prcaires et o tout peut aller trs vite !La corticothrapie par 48 heures de dexamthasone dans les mningites nest utilise quen cas de mningite Haemophilus influenzae ou pneumocoque chez lenfant (il ny a pas encore de rel consensus sur ce dernier germe mais le PILLY 2004 confirme son utilit chez lenfant).

4- Quelles sont les autres mesures que vous allez mettre en place, sachant que le diagnostic que vous redoutiez se confirme ? [15 points]Dclaration obligatoire la DDASS [2] dinfection invasive mningocoque.Recherche des cas en contact [1 (PMZ)] :

dans la famille : personnes vivant avec le cas [1] ; au lyce : voisins de classe [1] ; dans le milieu extrafamilial : petit ami [1].

Antibioprophylaxie [1] des cas en contact instaurer dans les 8-10 premiers jours : rifampicine per os [2] pendant 48 heures ; ou spiramycine per os [2] pendant 5 jours (en cas de CI la rifampicine [1] mais surtout pour les femmes sous contraception orale [1] comme, probablement, la sur de la patiente).

Vaccination anti-mningoccocique [2] des cas en contact si le srotype isol est A ou C.

Il faudra prvenir de la coloration orange des urines, de la salive et des larmes (notamment enlever les lentilles de contact) sous rifampicine. La rifampicine est par ailleurs un inducteur enzymatique pouvant rendre inefficace une contraception orale, il faudra donc lui prfrer la spiramycine.Pour la patiente, il ny a pas lieu dradiquer un portage oropharyng du mningocoque tant quon utilise des C3G IV. Si on avait utilis de lamoxicilline, il aurait fallu adjoindre de la rifampicine.Il existe de nouvelles recommandations concernant la prophylaxie des infections invasives mningocoques dans le Bulletin pidmiologique hebdomadaire (BEH) du 24 septembre 2002.

5- Quelles sont vos hypothses diagnostiques ? Argumentez-les. [10 points]Il faut voquer tout dabord une infection nosocomiale :

urinaire [2] (pylonphrite aigu sur sonde), car elles reprsentent 40 % des infections nosocomiales [0,5] et cette patiente est sonde depuis 7 jours [0,5] ;

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

pulmonaire [1], car elles sont la deuxime cause dinfections en ranimation (20 %) [0,5]. De plus, cette patiente est intube depuis plus de 6 jours [0,5], est toujours sdate [0,5] et a des antcdents de reflux gastro-sophagien [0,5] ; sur cathters [1], car elles reprsentent la 3e cause dinfections nosocomiales (15 %) [1].

Les autres causes de fivre en ranimation sont reprsentes par : la maladie thromboembolique [1], voquer systmatiquement du fait de lalitement mme en cas de prophylaxie par HBPM ; les causes mdicamenteuses [1], qui doivent rester un diagnostic dlimination.

Il sagit l dune infection nosocomiale car elle a t contracte aprs 48-72 heures dhospitalisation.Si la patiente avait t opre, il aurait fallu chercher une infection du site opratoire (15 % des infections nosocomiales) ou dun matriel tranger mis en place pendant la chirurgie.

6- Quelle va tre la prise en charge thrapeutique de cette infection ? [10 points]Poursuite de lhospitalisation en ranimation.Isolement septique car infection bactries multirsistantes [1].Rquilibration hydrolectrolytique avec bonne hydratation IV [1].Bi-antibiothrapie [1], active sur le pyocyanique, adapte lantibiogramme, associant ciprofloxacine (Ciflox) ou ceftazidime (Fortum) [1 si bon antibiotique] pendant 14 jours [1] un aminoside pendant 48 heures [1] : lamikacine (Amiklin) [1 (si imipnme ou gentamycine : 0 la question)].Ablation de la sonde urinaire [1] (en cas dabsolue ncessit, on pourra remettre une sonde urinaire aprs strilisation des urines).Dclaration au comit de lutte contre les infections nosocomiales (CLIN) de lhpital [1].Surveillance de la strilit de lECBU 48 heures [1], puis 1 semaine aprs larrt du traitement.

Il faut viter dutiliser limipnme (Tienam), qui a un spectre trs large (risque de slection de mutants rsistants) et un cot trs lev. Aux ECN, on nous demande davoir une ide des cots de nos prescriptions : prescrire du Tienam alors quon a dautres mdicaments utilisables serait une erreur.Les infections urinaires nosocomiales de ladulte ont fait lobjet dune confrence de consensus en 2002 par lAssociation franaise durologie et la Socit de pathologie infectieuse de langue franaise (SPILF). Il faut savoir que la sonde urinaire est retirer en cas dinfection urinaire mais il nexiste pas de consensus sur le moment du retrait.

7- Quelles sont les mesures de prvention de ce type dinfection ? [10 points]Limiter les indications et la dure des sondages urinaires [3].Asepsie stricte lors de la pose dune sonde urinaire [1] (protocole de service, dsinfection soigneuse).Utilisation dun systme de drainage clos [1].Toilette prinale rgulire [1].Lavage des mains avant et aprs les soins [1].Ne pas laisser traner le sac de drainage par terre [1] et le laisser en position dclive [1].Hydratation abondante du patient [1].

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PREUVE 1 DOSSIER 3

Items3. Le raisonnement et la dcision en mdecine. La mdecine fonde sur des preuves. Lala thrapeu-tique.91. Infections nosocomiales.93. Infections urinaires de lenfant et de ladulte. Leucocyturie.96. Mningite infectieuse et mningo-encphalite chez lenfant et chez ladulte.173. Prescription et surveillance des antibiotiques.203. Fivre aigu chez lenfant et chez ladulte. Critres de gravit dun syndrome infectieux.330. Purpura chez lenfant et chez ladulte.

AAA

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PREUVE 2Dossier 1

Une asthnie tenace

Monsieur L., 55 ans, vient vous consulter car il est fatigu. Il vous explique que cela fait des annes que a dure, mais que a sest accentu depuis quelque temps, docteur . Il vous glisse par ailleurs dans la conversation quil est dsol car il narrive plus honorer sa femme, et quil nen a plus envie.Pendant son rcit, vous tes frapp par la coloration franchement jaune de ses yeux. Il jure quil ne boit jamais dalcool ; en revanche, il boit beaucoup deau depuis peu.Dans ses antcdents personnels, on retrouve : un pisode de jaunisse lge de 25 ans, spontanment rsolutif ; plusieurs pisodes de gonflements inexpliqus du genou ; une insomnie dendormissement pour laquelle il prend rgulirement du Stilnox.Ce Breton, restaurateur, na jamais quitt la France. Lors de votre examen clinique, vous constatez : TA = 120/60 mmHg, FC = 60/min, temprature = 37 C ; poids = 60 kg pour 175 cm (il a perdu 5 kg en 3 mois).Vous retrouvez plusieurs angiomes stellaires dissmins sur le thorax, ainsi que la prsence dune circulation veineuse collatrale abdominale. Le foie est augment de volume, son bord infrieur est dur et tranchant la palpation.Enfin, malgr ces constatations, vous remarquez que Monsieur L. a bonne mine, comme sil revenait de vacances au soleil.

Questions

1- Quel est votre diagnostic quant latteinte hpatique ? Quelles en sont les principales tiologies ?

2- Dans quelle maladie gnrale pourrait sintgrer tous les symptmes prsents par ce patient ? Justifiez.

3- Quels examens complmentaires prescrivez-vous ?

4- Quelle(s) complication(s) suspectez-vous devant la rcente altration de ltat gnral ?

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

5- Dcrivez les principes de votre prise en charge thrapeutique (sans la surveillance).

6- Dcrivez votre surveillance paraclinique ultrieure.

Grce vos bons soins, Monsieur L. se remet progressivement et reprend got la vie. Plus tard, il revient vous voir en urgence car son genou droit est extrmement douloureux, chaud et trs augment de volume. Il vous apporte une radiographie du genou prescrite par son mdecin traitant.

7- Interprtez le clich radiologique. Quelle est votre principale hypothse diagnostique dans ce contexte ?

8- Quels sont vos examens complmentaires et votre traitement en urgence ?

Rponses

1- Quel est votre diagnostic quant latteinte hpatique ? Quelles en sont les principales tiologies ? [10 points]Il sagit dune cirrhose [3] dont les principales causes sont :

alcoolique [2] ; infectieuse : hpatite B [1], hpatite C [1] ;

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PREUVE 2 DOSSIER 1

gntique : hmochromatose [1], dficit en 1-antitrypsine, maladie de Wilson ; auto-immune [1] : hpatite ou cirrhose biliaire ; mdicamenteuse [1].

2- Dans quelle maladie gnrale pourrait sintgrer tous les symptmes prsents par ce patient ? Justifiez. [15 points]

DiagnosticHmochromatose [4] primitive ou gntique [1].

JustificationTerrain : homme de 55 ans dorigine bretonne [1].Clinique :

cirrhose [1], avec : signes dinsuffisance hpatocellulaire [0,5] (ictre, angiomes stellaires) ; signes dhypertension portale [0,5] (circulation veineuse collatrale) ;

atteinte endocrinienne [1], avec : insuffisance gonadique (impuissance, frigidit) [1] ; diabte dbutant (polyurie, asthnie, amaigrissement) [1] ;

atteinte cutane avec mlanodermie [1] ; atteinte rhumatologique [1] avec probables pousses de chondrocalcinose articulaire [1].

lments ngatifs : pas dalcoolisme [1], pas de transfusions itratives.

3- Quels examens complmentaires prescrivez-vous ? [20 points]Pour confirmer le diagnostic tiologique :

NFS, plaquettes ; bilan martial [3 (PMZ)] (ferritine, coefficient de saturation) ; bilan hpatique complet [1] ; bilan dhmostase [1] (TP, TCA, facteur V, fibrinogne, temps de saignement) ; srologies hpatite B [1 (PMZ)] et hpatite C [1 (PMZ)] ; facteurs antinuclaires, anticorps anti-muscle lisse et anti-LKM1 [1] ; recherche gntique de la mutation [2].

Pour valuer le retentissement de la cirrhose : ponction-biopsie hpatique [2] avec examen histologique et coloration de Pearls [1] ; chographie hpatique et des voies biliaires [1] ; fibroscopie sogastroduodnale la recherche de varices sophagiennes [1] ; dosage de lalphaftoprotine [1].

Pour valuer le retentissement de lhmochromatose : ionogramme sanguin, cratinine, glycmie jeun [1] ; testostrone [1] totale et libre ; radiographie des 2 genoux et des 2 poignets de face et de profil [1] ; lectrocardiogramme la recherche dune atteinte cardiaque [1].

La mutation la plus souvent retrouve est la C282Y, suivie en frquence par la mutation H63D, sur le gne HFE du chromosome 6. La ponction-biopsie hpatique nest pas un examen de confirmation diagnostique de lhmochromatose, mais de la cirrhose.

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

4- Quelle(s) complication(s) suspectez-vous devant la rcente altration de ltat gnral ? [5 points]

Diabte insulinodpendant [2] (rvl par un syndrome cardinal).Carcinome hpatocellulaire sur cirrhose [2].volution naturelle de la cirrhose [1].

5- Dcrivez les principes de votre prise en charge thrapeutique (sans la surveillance). [20 points]

Hospitalisation en urgence [1].Pose dune voie veineuse priphrique [1], rquilibration hydrolectrolytique [1].Insulinothrapie [2] IVSE ou SC selon la bandelette urinaire (prsence dune ctonurie ou non).Traitement tiologique par saignes itratives [2] (300 600 mL par sance, 1 fois par semaine jusqu normalisation des rserves en fer puis 1 fois par mois vie).Prise en charge de la cirrhose :

vaccination contre lhpatite B [1] ; traitement dventuelles varices sophagiennes [1] (bta-bloquants, ligature) ; arrt du Stilnox [1 (PMZ)] et de tout hpatotoxique [1].

Prise en charge de linsuffisance gonadotrope : traitement substitutif [1] base dinjections mensuelles de testostrone [2], aprs toucher rectal [0,5] et dosage des PSA [0,5].ducation du patient [1].Prise en charge 100 % [1].Organisation dun dpistage familial [2].Prvention des complications de dcubitus [1].Surveillance.

6- Dcrivez votre surveillance paraclinique ultrieure. [10 points]

Surveillance de lhmochromatose : NFS [1], ferritinmie tous les 3 mois [1].Surveillance du diabte :

dextros pluriquotidiens [0,5] ; tous les 3 mois : HbA1c [0,5] ; tous les ans : bandelette urinaire [0,5], microalbuminurie (seulement si la bandelette ne retrouve pas de protinurie), cratininmie [0,5], fond dil [0,5] et ECG [0,5].

Surveillance de la cirrhose : tous les 6 mois : alphaftoprotine [1] et chographie hpatique [1] ; tous les ans : fibroscopie sogastroduodnale [1].

Surveillance de linsuffisance gonadique et de son traitement : testostronmie [1] et PSA [1] 1 fois par an.

La testostrone favorise les cancers de la prostate. Il faut donc surveiller les PSA et faire un toucher rectal rgulirement.

7- Interprtez le clich radiologique. Quelle est votre principale hypothse diagnostique dans ce contexte ? [10 points]

Radiographie du genou de face [1] : calcifications mniscales [2] et liser calcique intra-articulaire [2].Probable crise aigu de chondrocalcinose articulaire [4] du genou droit [1].

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PREUVE 2 DOSSIER 1

Lhmochromatose est statistiquement associe la chondrocalcinose articulaire.Devant une chondrocalcinose articulaire, il faut toujours rechercher deux pathologies associes : lhmochromatose et lhyperparathyrodie primaire.

8- Quels sont vos examens complmentaires et votre traitement en urgence ? [10 points]

Examens complmentairesNFS, VS, CRP [1].Bilan dhmostase [1].Ponction de larticulation du genou droit [3] pour analyse macroscopique, biochimique, bactriologique, cytologique et microcristalline du liquide articulaire.

TraitementHospitalisation [1].Repos au lit [1].Glace sur larticulation [1].Antalgiques [1] : paractamol demi-dose.En 2e intention et avec prudence du fait de linsuffisance hpatique, prescription danti-inflammatoires non strodiens.Prvention des complications de dcubitus.Surveillance [1].

Du fait dune possible insuffisance hpatique, le paractamol sera prescrit dose minimale efficace et sera si besoin relay par des morphiniques. Les AINS sont vits du fait du risque dhpatite et de syndrome hpato-rnal chez le cirrhotique avanc.

Items171. Recherche dun terrain risque et adaptation thrapeutique. Interactions mdicamenteuses.225. Arthropathie microcristalline.228. Cirrhose et complications.233. Diabte sucr de type 1 et 2, de lenfant et de ladulte. Complications.242. Hmochromatose.338. Trouble de lrection.

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PREUVE 2Dossier 2

Lenfance est la plus belle priode de la vie

Madame X vous amne en consultation Nicolas, 6 mois. En effet, depuis lge de 3 mois, il prsente au niveau du visage, des coudes et des genoux des lsions rythmateuses et suintantes qui le font pleurer.

Questions

1- Quel diagnostic voquez-vous et que recherchez-vous lexamen clinique en faveur de ce diagnostic ?

2- Quel(s) examen(s) complmentaire(s) prescrivez-vous pour confirmer ce diagnostic ?

3- Dcrivez votre prise en charge thrapeutique.

Huit ans plus tard, notre petit Nicolas a grandi. Il pse 25 kg pour 1,30 m. Vous tes pdiatre et par consquent de garde, pour la 6e fois dans le mois Il arrive aux urgences, il a du mal respirer et narrive pas parler. Votre auscultation retrouve des sibilants bilatraux.

4- Quel est votre traitement (avec les posologies) ?

En bon professionnel, vous revoyez cet enfant distance de cet pisode.5- Quelle est votre prise en charge diagnostique (examens complmentaires uniquement) et thrapeutique ?

Vous tes le meilleur mdecin de la terre et Nicolas, 10 ans maintenant, est parfaitement trait grce vous. Il vous fait part de son nouveau problme : tous les printemps, il a le nez qui coule et il ternue. Ces symptmes durent environ 2 mois et perturbent son sommeil.

6- Quel est votre diagnostic ? Quels examens complmentaires prescrivez-vous ? Quel est votre traitement ?

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PREUVE 2 DOSSIER 2

Rponses

1- Quel diagnostic voquez-vous et que recherchez-vous lexamen clinique en faveur de ce diagnostic ? [20 points]

DiagnosticDermatite atopique du nourrisson [5].

CliniqueInterrogatoire : terrain atopique [3] (antcdents personnels/familiaux de dermatite atopique, asthme, rhinite allergique).Examen dermatologique :

prurit [3], se manifestant par des troubles du sommeil, grattage manuel ou frottement de lenfant contre les draps et les vtements ; topographie [2] : chez lenfant de moins de 2 ans, lsions des convexits des membres et de la face, respect de la rgion mdiofaciale, et sarrtant aux couches ; chronicit des lsions et caractre rcidivant [2] ; lsions lmentaires deczma [2] : rythmateuses, vsiculeuses, suintantes, croteuses puis cicatrisation sans squelle ; lsions mal limites ; signes mineurs [2] : xrose cutane, pigmentation infraorbitaire, doubles replis sous-palpbraux (de Denny-Morgan) ; recherche de lsions de grattage (excoriation) qui tmoignent du prurit et ses complications : imptiginisation.

Poids, taille de lenfant reporter dans le carnet de sant [1] : recherche dun retentissement staturo-pondral.Auscultation pulmonaire.

2- Quel(s) examen(s) complmentaire(s) prescrivez-vous pour confirmer ce diagnostic ? [5 points]Aucun [2].Le diagnostic de dermatite atopique est clinique [2].On pourrait mettre en vidence une hyperosinophilie et une augmentation des IgE sriques [1].

3- Dcrivez votre prise en charge thrapeutique. [15 points]Lors de la pousse :

antiseptiques locaux : chlorhexidine locale [2] ; dermocorticode [3] de classe 3 (Tridsonit), sur le visage et le corps mais pas sous les couches [1] :

1 application par jour pendant 1 semaine puis 1 jour sur 2 la deuxime semaine puis arrt ; compter le nombre de tubes/mois ; moins dun tube de 30 g de crme par mois [1] ;

mollients (Dexryl) [1] : 1 2 applications par jour sur tout le corps ; anti-histaminiques sdatifs per os (Polaramine) [2].

Conseils : viter les savons [1] ; prfrer les syndets surgraisss ; arrt du tabagisme parental [2] ; chambre are, temprature frache dans la chambre ; privilgier les vtements en coton et en lin ; viter les vtements synthtiques et la laine [1] ; housse de literie anti-acarien ; passer rgulirement laspirateur ;

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

mollients au long cours ; dans la mesure du possible, viter les animaux domestiques ; viter le contact avec les personnes ayant un herps [1].

Surveillance.

La dcroissance des dermocorticodes est discute mais dans le doute, mieux vaut la prescrire afin dviter un rebond larrt.Le Dexryl est le seul mollient tre rembours par la Scurit sociale.Noubliez pas lviction des personnes ayant un herps du fait du risque de syndrome de Kaposi-Juliusberg.

4- Quel est votre traitement (avec les posologies) ? [25 points]

Il sagit dun asthme aigu grave (lenfant ne peut pas parler). Cest une urgence vitale, prendre en charge en ranimation [2] :

monitorage cardiotensionnel et oxymtrie de pouls [1] ; oxygnothrapie au masque : 6-8 L/min [2 (PMZ)] ; 2-mimtiques + anticholinergiques en nbulisation [4 (PMZ)] :

salbutamol (Ventoline) : 150 g/kg ; bromure dipratropium (Atrovent) : 0,25 mg [1] ; diluer dans du srum physiologique pour un volume total de 5 mL ; nbulisation en 15 minutes, 3 fois par heure ; puis 1 fois toutes les 3 heures pendant les 6 heures suivantes ;

en cas dchec, ajouter du salbutamol (Salbumol) en IVSE : 0,5 g/kg/min [2], doses ventuellement augmenter par paliers de 0,2 g/kg/min ; rhydratation IV [1] par G5 % : 3 L/m2/j ; supplmentation potassique [2] : 4 g/j de KCl adapter au ionogramme sanguin ; corticothrapie [4] (Solumdrol) : 1-2 mg/kg/j IV ; surveillance :

clinique : conscience [1], auscultation [1], dbit expiratoire de pointe (DEP) [1] ; paraclinique : kalimie.

Traitement de sortie : bronchodilatateurs pendant 10-15 jours [2] ; corticothrapie per os (Solupred) pendant 8 jours avec arrt brutal ; reprendre lducation du patient ; revoir le patient en consultation dans la semaine pour radapter son traitement de fond [1].

Lors de lpisode dasthme aigu grave, on propose parfois comme traitement adjuvant du sulfate de magnsium (40 mg/kg, en IVSE sur 20 minutes).La rponse au traitement se dfinit par la mesure du DEP aprs 2 heures de traitement : DEP > 70 % : bonne rponse ; DEP < 70 % : rponse insuffisante, ncessitant un traitement complmentaire.Il existe une confrence de consensus par la Socit de ranimation de langue franaise en 2002 : Crises dasthme aigus graves de ladulte et de lenfant Prise en charge .

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PREUVE 2 DOSSIER 2

5- Quelle est votre prise en charge diagnostique (examens complmentaires uniquement) et thrapeutique ? [20 points]

Examens complmentaires

Radiographie de thorax en inspiration et expiration [3].Hmogramme (hyperosinophilie), IgE totales, IgE spcifiques (RAST) [2].Tests cutans : pricks-tests [2].preuves fonctionnelles respiratoires avec preuve de rversibilit aux 2-mimtiques [3].

Prise en charge thrapeutique

Il sagit ici dun asthme svre car ayant entran un asthme aigu grave : au long cours :

corticothrapie inhale (Bcotide) [2] ; 2-mimtiques de longue dure daction en inhalation (Srvent) [2] ;

lors des crises : 2-mimtiques daction rapide en inhalation [2 (PMZ)] ; si chec : appel du SAMU ;

achat dun dbitmtre de pointe [1], consigner les rsultats dans un carnet dautosurveillance ; ducation du patient et de sa famille [3 (PMZ)] :

cole de lasthme ; par crit, protocole en cas de crise ;

projet daccueil individualis lcole ; surveillance.

Chez le nourrisson ou le petit enfant, faire un test de la sueur pour liminer une mucoviscidose.

6- Quel est votre diagnostic ? Quels examens complmentaires prescrivez-vous ? Quel est votre traitement ? [15 points]

Rhinite allergique [3] persistante svre [2].Examens complmentaires (dj raliss pour lasthme) :

hmogramme : hyperosinophilie ; IgE totales, IgE spcifiques (RAST) ; tests cutans : pricks-tests.

Traitement : viction des allergnes [2] :

arrt dun tabagisme parental ; lutte contre les acariens ; viction des animaux ;

anti-histaminiques per os (Zyrtec) [2] ; en cas dchec : associer une corticothrapie par voie nasale (Nasonex) [2] ; en cas de rhinorrhe importante : anticholinergique local (Atrovent nasal) [2] ; psychothrapie de soutien.

Dsensibilisation possible si rhinite persistante svre chez un sujet jeune (cest le cas ici) monosensibilis [2].

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

Cette rhinite tait classiquement qualifie de saisonnire par opposition la rhinite per-annuelle. La rhinite allergique peut tre trs handicapante Il existe une classification en fonction de limportance de la symptomatologie et de la frquence des crises.

Items113. Allergies et hypersensibilits chez lenfant et chez ladulte : aspects pidmiologiques, diagnos-tiques et principes de traitement.114. Allergies cutano-muqueuses chez lenfant et chez ladulte. Urticaires. Dermatite atopique etde contact.115. Allergies respiratoires chez lenfant et chez ladulte.226. Asthme de lenfant et de ladulte.

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PREUVE 2Dossier 3

Sant publique, quand tu nous tiens

Afin damliorer le diagnostic du VIH, le Dr S. a mis au point un test fond sur le dosage dun marqueur antignique du virus, qui slve dans les heures suivant le contact initial. Il pense que ce nouveau test amliorera la prise en charge des accidents dexposition au sang.Deux valeurs seuils A et B ont t testes avec ce nouveau test sur une population de 200 sujets. Parmi ces sujets, 40 ont t considrs comme malades par le test de rfrence ; 36 malades avaient un taux de marqueur antignique suprieur au seuil A et 8 avaient un taux infrieur au seuil B.Avec le test A, on obtient 32 faux positifs. Le taux de concordance (pourcentage de sujets bien classs) est de 90 % avec le seuil B.

Questions

1- Quel est le test diagnostique de rfrence pour le VIH en France ?

2- tablissez les tableaux de contingence pour les deux tests. Calculez, pour chacune des valeurs seuils A et B : la sensibilit (Se), la spcificit (Sp), la valeur prdictive positive (VPP) et la valeur prdictive ngative (VPN) du test propos par ce mdecin. Rappelez la dfinition de chacun de ces termes.

Trs enthousiasm par les rsultats de ses investigations, le Dr S. souhaite appliquer ce test au dpistage des sujets se prsentant aux urgences pour accident dexposition au VIH.

3- Argumentez les raisons de ce choix. Quel seuil sera choisi ?

De plus en plus impliqu dans la prise en charge des patients VIH positif, le Dr S. vous contacte afin de raliser un essai thrapeutique contrl randomis en double aveugle en intention de traiter sur une molcule rvolutionnaire qui, selon lui, aurait une meilleure efficacit pour un nombre deffets secondaires moindres par rapport une trithrapie classique. Le laboratoire X. organise cette recherche.

4- Rappelez les diffrentes phases constituant un essai clinique.

5- Dfinissez le type dtude choisie ici, en expliquant chacun des termes employs.

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

6- Qui sont le promoteur, linvestigateur et le CCPPRB ? Rappelez leur rle.

7- Quels sont les biais susceptibles dinterfrer dans cette tude ? Comment les rduire (hirarchisez votre rponse) ?

Vous recevez en consultation Monsieur C. Ce jeune patient de 30 ans est sropositif pour le VIH depuis 5 ans. Vous pensez linclure dans ltude.

8- Quelles sont les mesures ncessaires pour inclure Monsieur C. dans cet essai ?

Les patients sont rpartis par randomisation dans deux groupes, A et B, lun prenant la nouvelle molcule, lautre la trithrapie classique. Les deux groupes ont des caractristiques homognes. Le critre principal de ltude est la dtection de la charge virale chez ces patients.Parmi les rsultats de ltude, le Dr S. vous fait parvenir le tableau suivant (valeur seuil de p = 0,05).

9- Analysez ces rsultats. Quelle est votre conclusion concernant cette tude ?

Rponses

1- Quel est le test diagnostique de rfrence pour le VIH en France ? [5 points]

Srologie VIH par Western-blot [5].

2- tablissez les tableaux de contingence pour les deux tests. Calculez, pour chacune des valeurs seuils A et B : la sensibilit (Se), la spcificit (Sp), la valeur prdictive positive (VPP) et la valeur prdictive ngative (VPN) du test propos par ce mdecin. Rappelez la dfinition de chacun de ces termes. [30 points]

[3 si toutes les cases sont bien remplies]

Nouvelle molcule Trithrapie classique p

Nombre de patients avec charge virale indtectable 3 ans 923 745 0,016

Nombre de patients avec charge virale indtectable 5 ans 512 485 0,08

Test A M + M

Test + 36 32 68

Test 4 128 132

40 160 200

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PREUVE 2 DOSSIER 3

[3 si toutes les cases sont bien remplies]

Test ASe = 36/40 = 90 % [2].Sp = 128/160 = 80 % [2].VPP = 36/68 = 53 % [2].VPN = 128/132 = 97 % [2].

Test BSe = 32/40 = 80 % [2].Sp = 148/160 = 92,5 % [2].VPP = 32/44 = 73 % [2].VPN = 148/156 = 95 % [2].

DfinitionsSensibilit : probabilit quun test soit positif si le patient est malade (isoler les sujets malades) [2].Spcificit : probabilit quun test soit ngatif si le patient est sain (isoler les sujets sains) [2].VPP : probabilit que le sujet soit malade si le test est positif [2].VPN : probabilit que le sujet soit sain si le test est ngatif [2].

Quelques explications pour remplir ces tableaux : 200 = nombre total de sujets ; 40 = nombre total de M+ (malades) et donc 160 le nombre de M (sains) ; 36 = nombre de vrais positifs (VP) avec A, et 8 le nombre de faux ngatifs (FN) avec B.On en dduit : faux ngatifs de A = 40 36 = 4 ; vrais positifs de B = 40 8 = 32.Le taux de faux positifs (FP) avec A est de 32. On en dduit le taux de vrais ngatifs (VN) de A = 160 32 = 128.Le taux de concordance est de 90 % avec le seuil B, donc : (VP de B + VN de B) 100/200 = 90 %, soit : vrais ngatifs de B = (90 2) VP de B = 148.On en dduit : faux positifs de B = 160 148 = 12.On calcule ensuite aisment la sensibilit, la spcificit, la valeur prdictive positive et la valeur prdictive ngative de chacun des deux tests.

3- Argumentez les raisons de ce choix. Quel seuil sera choisi ? [10 points]Maladie :

frquence des accidents dexposition [1] ; maladie grave [1] ; possibilit dun traitement prcoce et efficace en cas dexposition [1].

Test B M + M

Test + 32 12 44

Test 8 148 156

40 160 200

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

Test : sensible [1] ; thiquement acceptable pour la population teste [1].

On choisira le seuil A, car cest le test le plus sensible [5].

Un test de dpistage doit tre le plus sensible possible alors quun test de confirmation diagnostique doit tre le plus spcifique possible.

4- Rappelez les diffrentes phases constituant un essai clinique. [10 points]

5- Dfinissez le type dtude choisie ici, en expliquant chacun des termes employs. [5 points]

Essai thrapeutique contrl randomis en double aveugle en intention de traiter : enqute pidmiologique de type longitudinal, exprimentale ou valuative, permettant la comparaison entre un groupe de patients recevant le traitement tudier et un groupe recevant le traitement de rfrence [2] ; contrl : prsence dun groupe tmoin ; randomis : tirage au sort pour attribuer les traitements aux sujets inclus dans ltude. Limite les biais de slection et assure une comparabilit des deux groupes [1] ; double aveugle : les deux traitements sont indiscernables pour le patient et le mdecin [1] ; intention de traiter : tous les patients inclus dans lessai sont pris en compte pour lanalyse finale, les manquants et les perdus de vue sont considrs comme des checs du traitement [1].

6- Qui sont le promoteur, linvestigateur et le CCPPRB ? Rappelez leur rle. [10 points]

Promoteur : laboratoire X. [1]. lorigine de la recherche, il organise, finance [1] et exploite la recherche. Il contracte un contrat dassurance [1].Investigateur : les mdecins [1]. Respect des bonnes pratiques [1], informer le patient, obtenir le consentement des sujets [1], consigner les rsultats [1], assurer la scurit des personnes pendant ltude.CCPPRB : Comit consultatif pour la protection des personnes dans la recherche biomdicale [1]. Son rle est consultatif [1], il statue sur le caractre thique [1] ou non de la recherche, il protge les personnes et avertit le ministre de la Sant en cas davis dfavorable.

Un avis ngatif du CCPPRB nempche pas forcment le droulement de lessai (son rle nest que consultatif !).

Phases Matriels/personnes Objectif

Prclinique Animal [1] Toxicit, efficacit potentielle [1]

Phase I Hommes sains [1] Pharmacologie, tolrance [1]

Phase II Malades [1] Efficacit, scurit du produit [1]

Phase III Malades [1] Efficacit, tolrance, obtenir lAMM [1]

Phase IV Malades traits [1] Tolrance, pharmacovigilance [1]

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PREUVE 2 DOSSIER 3

7- Quels sont les biais susceptibles dinterfrer dans cette tude ? Comment les rduire (hirarchisez votre rponse) ? [15 points]

Biais de slection [2]Risque de comparer deux groupes diffrents et dont les diffrences pourraient interfrer avec le rsultat de ltude.On retient entre autres dans les biais de slection :

le biais dchantillonnage [1] (lchantillon nest pas reprsentatif de la population gnrale) ; le biais de recrutement [1] ; le biais de perdus de vue [1].

Ces biais sont rduits par le tirage au sort [1] des participants, par la formation des enquteurs [1] et par un recueil rigoureux des sujets avec suivi des populations (dmnagements).

Biais de mesure [2]La mesure du paramtre tudi va tre diffrente dans les deux groupes.On retient :

le biais dinvestigation [1] : li la subjectivit de lenquteur ; le biais de mmorisation [1] : dclaration errone de lenqut.

Ces biais sont rduits par la formation des enquteurs, par des mthodes de mesures rigoureuses et reproductibles, et par le double aveugle [1].

Biais de confusion ou danalyse [2]Risque de mettre en vidence une diffrence alors que celle-ci est due un facteur de confusion.Ce biais est rduit par les mthodes dappariement [1] et de stratification des groupes tudis (on le retrouve surtout dans les enqutes pidmiologiques analytiques).

8- Quelles sont les mesures ncessaires pour inclure Monsieur C. dans cet essai ? [5 points]Rpondre aux critres dinclusion et dexclusion [2 (PMZ)].Informer le sujet : information crite et intelligible [1] donne par linvestigateur (objectifs et mthodes de la recherche, contraintes, dure et risques prvisibles).Consentement du sujet [1 (PMZ)] : libre, clair et crit (le sujet peut se retirer tout moment).Assurance souscrite par le promoteur [1].

9- Analysez ces rsultats. Quelle est votre conclusion concernant cette tude ? [10 points]Il existe une diffrence significative [3] entre les sujets traits par le nouveau traitement et les sujets sous trithrapie classique 3 ans dtude. Cette diffrence nest plus significative 5 ans [2].La nouvelle molcule semble rduire significativement la charge virale des sujets traits par rapport aux sujets sous trithrapie 3 ans, mais plus 5 ans [5].

On na pas pu mettre de diffrence significative long terme car soit elle nexiste pas, soit ltude ntait pas assez puissante pour prouver son efficacit.

Items2. La mthodologie de la recherche clinique.6. Le dossier mdical. Linformation du malade. Le secret mdical.7. thique et dontologie mdicales, droits du malade : problmes lis au diagnostic, au respect dela personne et la mort.72. Interprtation dune enqute pidmiologique.85. Infection VIH.

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PREUVE 3Dossier 1

Une masse cervicale

Monsieur Mouss, 61 ans, consulte pour lapparition dune masse ganglionnaire gauche de 2 cm au niveau cervical apparue depuis 6 semaines. Ses seuls antcdents sont : tabagisme 40 paquets-annes ; alcoolisme chronique estim 60 g/j ; obsit androde avec poids de 120 kg pour 1,75 m ; diabte de type 2 sous rgime seul, dcouvert il y a 1 an (HbA1c il y a 3 mois 8 %) ; hypertension artrielle sous Amlor (PA prise rgulirement = 150/95 mmHg) ; broncho-pneumopathie chronique obstructive depuis 3 ans non traite (bilan il y a 1 an : VEMS = 75 %, PaO2 = 80 mmHg, PaCO2 = 45 mmHg).

Questions

1- Quel est votre bilan clinique (sans linterrogatoire) et paraclinique pour le diagnostic tiologique de ladnopathie ?

2- Rvaluez le traitement de ses antcdents.

La NFS arrive plusieurs jours aprs : Hb = 14 g/dL, Hte = 42 %, GR = 4,1 106/mm3 ; leucocytes = 18 000/mm3, dont 10 % PNN, 85 % lymphocytes, 5 % monocytes ; plaquettes = 210 000/mm3 ; frottis sanguin : petits lymphocytes matures, pas dautres anomalies.Le reste de vos examens complmentaires vise diagnostique pour ladnopathie est normal, notamment le bilan inflammatoire.

3- Interprtez le bilan. Quel est le diagnostic complet le plus probable ? Comment le confirmez-vous ?

Un an aprs, il revient vous voir aux urgences. Il tousse, crache purulent depuis 2 jours avec une asthnie marque. Lorsque vous lexaminez, vous remarquez des marbrures diffuses des deux genoux, des crpitants de la base droite avec une cyanose des extrmits. Sa temprature est 39,2 C, sa PA 80/65 mmHg, sa FC 125/min, sa FR 22/min et sa

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

saturation en air ambiant 85 %. La masse ganglionnaire na pas volu, les autres aires ganglionnaires sont libres. Une NFS rcente est comparable celle dil y a un an. Une radiographie est effectue.

4- Interprtez la radiographie. Quel est votre diagnostic complet ? Justifiez.

5- Quelle est votre prise en charge thrapeutique ?

Peu de temps aprs, alors que vous retournez au dchoquage, la situation se dgrade, Monsieur Mouss est intub (Vt = 560 mL, FR = 16/min, PEP = 5, FiO2 = 80 %). Lhmodynamique reste stable avec une FC 90/min, une PA 110/60 mmHg.Le bilan post-intubation rvle : chographie cardiaque transthoracique : FEVG = 65 %, absence dinsuffisance tricuspide ou mitrale, pas dpanchement pricardique ; NFS : Hb = 13 g/dL, plaquettes = 75 000/mm3, leucocytes = 40 000/mm3 (50 % lymphocytes et 50 % PNN) ; ionogramme sanguin : Na = 138 mmol/L, K = 6,8 mmol/L, Cl = 98 mmol/L, HCO3 = 12 mmol/L, ure = 10 mmol/L, cratinine = 350 mol/L ; GdS (sous ventilation mcanique) : PaO2 = 150 mmHg, PaCO2 = 40 mmHg, pH = 7,10 ; BHC : ASAT = 1 250, ALAT = 950, PAL = 120, GGT = 150 ; hmostase : TP = 55 %, TCA = 75/32, fibrinogne = 1,6 g/dL.La radiographie de thorax faite au lit du malade rvle des opacits alvolaires bilatrales prdominant la base droite.

6- Interprtez le bilan. Compltez votre diagnostic en justifiant. Compltez votre prise en charge thrapeutique en en donnant les grands principes.

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PREUVE 3 DOSSIER 1

Rponses

1- Quel est votre bilan clinique (sans linterrogatoire) et paraclinique pour le diagnostic tiologique de ladnopathie ? [20 points]

CliniqueTemprature, FC, PA.Examen ORL et stomatologique [1], palpation thyrodienne [1] (recherche dune tumeur locale, inflammation dans la sphre ORL).Examen pulmonaire [1] (recherche de tumeurs compressives avec syndrome cave suprieur, dysphonie, syndrome paranoplasique).Examen gnral (recherche dune altration de ltat gnral [1], palpation des autres aires ganglionnaires [2], recherche dune hpatosplnomgalie [1], ictre).Recherche de signes danmie, de thrombopnie [1].Recherche dune cause locale cutane (griffure, lymphangite) [1].

ParacliniqueNFS, plaquettes [1], frottis sanguin [2], VS, CRP [1].Srologie VIH-1 et 2 [1] avec laccord du patient, EBV [1], toxoplasmose, CMV.Radiographie de thorax [1], panoramique dentaire [1].IDR la tuberculine, BK-crachats au moindre doute.Ponction ganglionnaire avec examen cytologique [3].

2- Rvaluez le traitement de ses antcdents. [15 points]Arrt du tabac [2].Sevrage alcoolique [1] (vitaminothrapie B1, B6, PP [1 (PMZ)], rhydratation abondante, en cas dagitation ajout de benzodiazpines de type Valium).Rgime hypocalorique [1], quilibr, pauvre en sucres dindex glycmique lev [1], dsod pour lhypertension artrielle [1].Activit sportive rgulire [1].Introduction dun traitement par biguanide [3], car obsit et diabte non contrls par rgime seul (pas dinsuffisance respiratoire contre-indiquant le traitement).Introduction dun traitement par IEC [2 (PMZ)], car diabte et HTA non contrls par Amlor, soit en bithrapie, soit en monothrapie aprs arrt de lAmlor.Introduction dun traitement par 2-mimtiques inhals (Ventoline) car BPCO stade IIa (moyennement svre) [1].Kinsithrapie respiratoire rgulire [1 (PMZ)].

Les benzodiazpines ne doivent tre prescrits quen cas de ncessit chez le patient BPCO.

3- Interprtez le bilan. Quel est le diagnostic complet le plus probable ? Comment le confirmez-vous ? [15 points]

BilanMacrocytose [1], probablement lie lalcool [1] (VGM = 102 m3 [1]).Hyperlymphocytose [1] avec petits lymphocytes matures sans syndrome inflammatoire [1].

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

DiagnosticLeucmie lymphode chronique (LLC) [2] stade A de Binet [1].

Examens complmentairesImmunophnotypage des lymphocytes circulants (CD19+, CD20+, CD5+) [4 (PMZ)].Test de Coombs direct (recherche dune anmie hmolytique auto-immune associe) [1].Uricmie (hyperuricmie frquente) [1].lectrophorse des protides plasmatiques (recherche dune hypogammaglobulinmie et dune gammapathie monoclonale) [1].[Si mylogramme ou biopsie ostomdullaire : 0 la question]

Limmunophnotypage rvle des lymphocytes possdant des marqueurs de lymphocytes B (CD19-20) mais aussi un marqueur pan-T (CD5). Cet examen suffit au diagnostic de LLC, le mylogramme ou la biopsie ostomdullaire sont inutiles !Le VGM se calcule en faisant le rapport entre lhmatocrite et le nombre de globules rouges.

4- Interprtez la radiographie. Quel est votre diagnostic complet ? Justifiez. [10 points]

Radiographie de thorax de faceOpacit alvolaire de la base droite [1] systmatise [1] avec bronchogramme arien [1].Absence de signe de la silhouette [1].Donc pneumopathie franche lobaire aigu du lobe infrieur droit.

DiagnosticSepsis svre [1] sur pneumopathie franche lobaire aigu du lobe infrieur droit [2], probablement pneumocoque [1] :

homme de 61 ans, LLC (hypogammaglobulinmie [1]), BPCO modrment svre ; survenue brutale dun syndrome infectieux avec signes respiratoires (polypne, dsaturation, expectoration...) ; crpitants de la base droite, cyanose ; signes de sepsis svre (marbrures, collapsus, tachycardie) [1] ; radiographie typique.

Le signe de la silhouette indique que lopacit pulmonaire fait disparatre les bords du cur qui se trouvent dans le mdiastin antrieur. Cela signifie que lopacit se trouve dans le mme plan que le cur, donc dans le lobe moyen. Lorsque lon distingue les bords du cur (ce qui est le cas de cette radiographie), lopacit se trouve dans la rgion postrieure du thorax et donc dans le lobe infrieur du poumon droit.

5- Quelle est votre prise en charge thrapeutique ? [15 points]Hospitalisation en ranimation [1], VVP.Libration des voies ariennes suprieures et oxygnothrapie au masque adapte la saturation pour Sat > 92 % [1 (si oxygnothrapie petit dbit : 0 la question)], monitorage cardiotensionnel, oxymtrie de pouls.Arrt du tabac et de lalcool (vitaminothrapie, rhydratation) [1].

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PREUVE 3 DOSSIER 1

Remplissage vasculaire [3 (PMZ)] renouveler une fois en labsence de rponse, par cristallodes et amines vasoactives en cas dchec.Bi-antibiothrapie IV associant C3G (Claforan) + fluoroquinolones (Oflocet) [3 (PMZ)].Kinsithrapie respiratoire [1], poursuite des 2-mimtiques inhals [1].Arrt des antihypertenseurs et des antidiabtiques oraux [3 (PMZ)].Insulinothrapie en IVSE [1].Surveillance.

Loxygnothrapie au long cours doit tre faible dbit chez le BPCO pour viter toute hypercapnie. Nanmoins, dans les situations de dtresse respiratoire aigu avec hypoxmie menaante, il faut assurer une saturation convenable (plus de 90-92 %) et donc loxygnothrapie devra tre adapte et, si besoin, fort dbit au moins pendant la phase initiale. Noubliez pas que seule lhypoxmie tue en aigu, pas lhypercapnie.Lantibiothrapie durgence dune pneumopathie grave est lassociation : -lactamine avec inhibiteurs de -lactamases (Augmentin) ou C3G (Claforan, Rocphine) ; et macrolides (rythrocine) ou fluoroquinolones (Oflocet).

6- Interprtez le bilan. Compltez votre diagnostic en justifiant. Compltez votre prise en charge thrapeutique en en donnant les grands principes. [25 points]

Examens complmentaireschographie cardiaque normale [1].NFS :

hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles lie linfection pulmonaire ; hyperlymphocytose stable.

Ionogramme sanguin : insuffisance rnale dallure organique [1] (probable ncrose tubulaire aigu lie au choc) ; hyperkalimie [1] secondaire linsuffisance rnale [1].

BHC : cytolyse >10 N, cholestase modre, donc probable foie de choc.Hmostase :

diminution du TP, allongement du TCA ; diminution modre du fibrinogne [1] dans un contexte de syndrome inflammatoire ; thrombopnie [1] ; donc probable coagulation intravasculaire dissmine (CIVD) [1].

GdS : acidose mtabolique [1] trou anionique augment [1] due au choc (acidose lactique [1]) ; hypoxmie relative [1] avec PaO2/FiO2 < 200 [1] ; donc probable syndrome de dtresse respiratoire aigu, ou SDRA (opacits alvolaires bilatrales, absence dtiologie cardiognique ldme pulmonaire).

DiagnosticSepsis svre sur pneumopathie bactrienne droite secondairement compliqu de dfaillance multiviscrale [1] avec SDRA [1], foie de choc [1], ncrose tubulaire aigu [1] et CIVD [1].

TraitementHospitalisation en ranimation, VVP, IOT avec VAC, monitorage cardiotensionnel.Traitement tiologique : poursuite de lantibiothrapie.

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

Traitement de lhyperkalimie : ralisation dun ECG en urgence sans retarder le traitement [2 (PMZ)] ; gluconate de calcium si signes ECG [1] ; perfusion de bicarbonate de sodium [1] ; Kayexalate dans la sonde nasogastrique.

puration extrarnale en urgence [2 (PMZ)] aprs pose dune voie veineuse centrale.Traitement symptomatique de la CIVD : transfusion de plasma frais congel, concentrs plaquettaires [1 (si PPSB : 0 la question)].Traitement du SDRA : VAC avec mise en dcubitus ventral, NO inhal, PEP [1].Surveillance.

Une fraction djection normale est comprise entre 50 et 70 %. Le SDRA se dfinit par lassociation dopacits alvolaires bilatrales dorigine extra- cardiaque (donc pas dhypertension artrielle postcapillaire : en pratique, une chographie cardiaque normale limine lorigine cardiognique de ldme) et dun rapportPaO2/FiO2 < 200.Lhyperkalimie ncessite un ECG, le gluconate de calcium ne sera utilis quen cas de signes ECG (sa demi-vie est trs courte, de lordre de quelques minutes). vitez si possible le G30-insuline chez le diabtique et les 2-mimtiques intraveineux chez le BPCO (risque de bronchospasme larrt du traitement), mais lhyperkalimie tant une urgence vitale, rien nest impossible ! Le Kayexalate est contraphobique : il est inutile en thorie en aigu sachant quon va le dialyser ; il pourrait cependant tre cot

Items86. Infections broncho-pulmonaires du nourrisson, de lenfant et de ladulte.104. Septicmie.163. Leucmie lymphode chronique.219. Troubles de lquilibre acido-basique et dsordres hydrolectrolytiques.291. Adnopathie superficielle.316. Hmogramme : indications et interprtations.334. Syndrome mononuclosique.

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PREUVE 3Dossier 2

Boule bizarre

Victor, 4 mois, est amen en consultation par ses parents, trs inquiets, pour une tumfaction de la paupire suprieure gauche.Victor est n terme, avec les mensurations suivantes : poids = 3 370 g, taille = 49 cm, PC = 36 cm, Apgar = 10/10.Il na pas dantcdent personnel ou familial et est gard en crche depuis lge de 2 mois. Ses parents vous expliquent que tout a commenc par une tache rouge, apparue environ une semaine aprs la naissance ; puis une boule est apparue progressivement et, dsormais, elle lui obstrue quasiment compltement lil. lexamen, vous notez : poids = 5 500 g, taille = 60 cm, PC = 40 cm, temprature = 36,8 C.Vous palpez une tumfaction ferme, rouge fonc, indolore, chaude, non pulsatile, non impulsive aux pleurs, et qui ne laisse voir quune petite partie de sa pupille malicieuse.Par ailleurs, Victor est en pleine forme. Vous remarquez quil se met pleurer lorsquon lui cache lil droit.

Questions

1- Quel est votre diagnostic ? Justifiez.

2- Quelle est la principale complication redouter ici ?

Une corticothrapie par voie gnrale la dose de 2 mg/kg/j est instaure.3- Quelles sont les mesures associes mettre en place avec ce traitement ?

4- Quels sont les principaux effets secondaires de ce traitement ?

5- Quelle(s) vaccination(s) a-t-il normalement dj reue(s) ?

Le traitement est instaur et se rvle efficace et bien tolr. Lors dune consultation de surveillance, 1 mois plus tard, les parents de Victor vous font part dun autre problme

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

quils navaient pas os aborder auparavant : depuis sa naissance, Victor a frquemment des rgurgitations entre les biberons, sans effort de vomissement, sans douleur, mais qui sont de plus en plus gnantes et abondantes.

6- Quels sont votre diagnostic et votre prise en charge initiale ?

7- Quelles sont vos options thrapeutiques si votre prise en charge initiale savre insuffisante (avec les posologies) ?

Rponses

1- Quel est votre diagnostic ? Justifiez. [15 points]Hmangiome immature du nourrisson [6] de la paupire suprieure gauche [1].Justification :

terrain [2] : nourrisson de 4 mois sans antcdent ; anamnse : intervalle libre aprs la naissance [1] puis augmentation de volume progressive [1] ; clinique : masse ferme [0,5], rouge fonc, indolore [0,5], chaude, non impulsive [0,5], non pulsatile [0,5] ; argument de frquence [2].

Les hmangiomes immatures touchent 10 % des nourrissons.

2- Quelle est la principale complication redouter ici ? [5 points]Lamblyopie [4] de lil gauche [1].

3- Quelles sont les mesures associes mettre en place avec ce traitement ? [20 points]

Mesures associes la corticothrapie [1]ducation des parents [1].Rgime dsod [1], pauvre en sucres rapides [1], riche en potassium.Supplmentation vitaminocalcique systmatique [1].Protection gastrique en cas de troubles digestifs [1].Bilan prthrapeutique [1] : mesure de la tension artrielle, glycmie veineuse, lectrocardiogramme, ionogramme sanguin et calcmie.

Surveillance [1]Clinique :

courbe de croissance [1], PC ; prise hebdomadaire de la tension [1] ; mesure de la temprature [1] et de la frquence cardiaque [1] ; signes dinsuffisance cardiaque [1] ; examen local [1] : taille, aspect de lhmangiome ;

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PREUVE 3 DOSSIER 2

examen ophtalmologique rgulier [1] ; dveloppement psychomoteur [1].

Paraclinique : glycmie [1] ; kalimie [1] ; calcmie [1] ; lectrocardiogramme et chographie cardiaque [1] car risque de cardiomyopathie hypertrophique.

4- Quels sont les principaux effets secondaires de ce traitement ? [20 points]Deux effets secondaires de la corticothrapie particuliers au nourrisson :

cardiomyopathie hypertrophique [3] responsable dinsuffisance cardiaque ; retard de croissance staturopondrale [3].

Autres effets secondaires principaux : mtaboliques : hypertension artrielle [2], diabte sucr [2], prise de poids [1], rtention hydrosode ; rhumatologiques : ostoporose [1], ostoncrose de la tte fmorale [1] ; psychiatriques [1] : agitation, insomnie ; musculaires : myopathie cortisonique [0,5], amyotrophie [0,5] ; cutans : fragilit cutane [0,5], vergetures [0,5] ; ophtalmologiques : cataracte [1], glaucome [1] ; sensibilit aux infections [1] ; insuffisance corticotrope [1].

5- Quelle(s) vaccination(s) a-t-il normalement dj reues ? [10 points]De faon obligatoire :

la vaccination contre la tuberculose (BCG) [3], obligatoire lentre en collectivit ; les trois premires injections obligatoires contre la diphtrie [1], le ttanos [1] et la poliomylite [1], classiquement ralises 2, 3 et 4 mois de vie [1].

ventuellement : les trois premires injections contre la coqueluche [1] et lHaemophilus [1], quasi systmatiques grce aux vaccins combins (type Pentacoq) ; les deux premires injections contre lhpatite B [1] ; la vaccination anti-pneumococcique (Prevenar).

Le Prevenar nest actuellement rembours que dans certaines indications pour les enfants entre 2 mois et 2 ans (risque lev dinfection invasive pneumocoque dans les asplnies, drpanocytoses, ou exposs un ou des facteurs de risque lis aux modes de vie identifis dans la littrature : enfants gards plus de 4 heures par semaine en compagnie de plus de 2 enfants en dehors de la fratrie, enfant ayant reu moins de 2 mois dallaitement maternel, enfant appartenant une fratrie dau moins 3 enfants [dge prscolaire]).

6- Quels sont votre diagnostic et votre prise en charge initiale ? [15 points]

DiagnosticReflux gastro-sophagien [4] du nourrisson, non compliqu [1].

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LES ECN EN 51 DOSSIERS TRANSVERSAUX

Prise en charge initialeRassurer les parents sur la bnignit de cette affection [2].Donner des conseils aux parents [2] : fractionner les biberons [0,5], pr