LES MANIFESTATIONS THORACIQUES AU COURS DE LA MALADIE DE BEHCET (MB)

Service d’Imagerie Médicale EPS Fattouma Bourguiba

Monastir - Tunisie

INTRODUCTION

� MB: Maladie inflammatoire chronique multi systémique � Prédomine chez le sujet jeune (20 à 30 ans) de sexe masculin � Ubiquitaire, pourtour méditerranéen +++� Substratum anatomique: vascularitetouchant les vaisseaux de tout type et tout calibre avec une prédominance veineuse nette

� Manifestations endothoraciques: rares mais graves: principale cause de décès

� Variables, dominées par les atteintes vasculaires: angio-behcet (AB)

� Moyens d’imagerie: TDM hélicoïdale +++ permettent de les détecter précocement et d’évoquer le diagnostic (parfois alors que la MB est encore quiescente)

OBJECTIFS

� Citer les principales manifestations endothoraciques rencontrées au cours de la MB

� Décrire l’aspect radiologique aux différents moyens d’imagerie, essentiellement l’angio-TDM thoracique de chacune de ces manifestations

MATERIEL ET METHODES

� Étude rétrospective, sur 15 ans

� 22 cas de MB avec atteinte thoracique (19 hommes et 3 femmes). 6 cas étaient révélateurs de la MB

� Radiographie du thorax de face (RT) et angio-TDM thoracique chez tous les patients

� angio-IRM thoracique: : dans un cas

� Angiographie artérielle pulmonaire: dans deux cas suivie d’un geste d’embolisation

� Échographie Doppler cardiaque (EDC) et coronarographie: dans certain cas

RESULTATS

I/Angio-behcet (AB):

L’AB a été Retrouvé dans 15 cas: à type d’atteintes veineuses et/ou artérielles� Thrombose veineuse: chez 3 patients intéressant la veine cave supérieure (VCS)

La RT a montré un élargissement du médiastin supérieur dans les trois cas

Elargissement du bord supérieur droit du médiastin, bord qui dessine normalement le relief de la veine cave supérieure

Associée à une thrombose du tronc veineux brachio-céphalique dans 2 cas

Isolée dans 1 cas

L’angio-TDM thoracique a fait le diagnostic de la thrombose de la VCS dans les trois cas. Celle-ci était

Coupes angio-TDM montrant l’absence d’opacification de la VCS thrombosée et du TVBC gauche.

Notez les voies de suppléance médiastinales opacifiées et développées.

Noter dans le deuxième exemple la lacune dans le TVBC gauche et la circulation collatérale pariétale et médiastinale.

Autres exemples de thrombose de la VCS non opacifiée sur la première image et avec lacune endoluminale sur la deuxième.

� Atteinte artérielle: dans 12 cas:

3 anévrysmes artériel pulmonaires

7 embolies artérielles pulmonaires

1 anévrysmes artériel coronaire (la circonflexe)

1 cas associant anévrysmes et embolie artérielle pulmonaire

La RT été normale dans 4 casa montré:élargissement du médiastin moyen:

2 casopacité hilaire uni-latérale: 1 cas opacité hilaire bilatérale: 2 cas opacité rétro cardiaque: 1 cassurélévation de la coupole: 2 cas

Radiographie de thorax de face: opacité bien limitée en projection du hile droit qui est d’origine vasculaire en appliquant le signe de la convergence du hile

Radiographie de thorax de face: opacités hilaires bilatérales bien limitées d’origine vasculaire (signes de la convergence du hile)

Radiographie de thorax de face: opacités médiastinale en projection de la base pulmonaire droite n’effaçant pas le bord du cœur donc dans un autre plan que lui. Le reste des explorations on permis de diagnostiquer un anévrysme de l’artère pulmonaire droite

L’angioscanner thoracique a montré

▫2 cas d’anévrysmes artériels pulmonaires proximaux bilatéraux (intéressant les artères lobaires inférieures) partiellement thrombosés

▫2 cas d’anévrysmes artériels pulmonaires distaux (intéressant les artères segmentaires dont 1 cas associé à une embolie artérielle pulmonaire

Coupe axiale TDM, fenêtre parenchyme: deux masses hilaires. Le même niveau de coupe en fenêtre médiastin et après injection: ces masses siègent en lieu et place de l’artère lobaire inférieure droite et A6 gauche et présentent un comportement vasculaire. Il s’agit d’anévrysmes artériels pulmonaires partiellement thrombosés vu l’halo hypodense tout autour

Coupe axiale TDM, en fenêtre médiastin après injection et reconstruction frontale: anévrysmes partiellement thrombosés des artères lobaires inférieures droite et gauche

Coupes axiales TDM, fenêtre parenchymateuse et médiastinale au même niveau: nodule de la pyramide basale droite adjacent à la face externe de B 10 droite et se réhaussant au produit de contraste correspondant à A 10 augmentée de calibre: anévrysmale

Coupes axiales TDM, fenêtre parenchymateuse et médiastinale au même niveau: nodules apicaux bilatéraux se réhaussant au produit de contraste correspondant à des anévrysmes artériels sous segmentaires

▫7 embolies artérielles pulmonairesunilatérale dans 5 casbilatérale dans 2 cas

Coupe axiale TDM, en fenêtre médiastin après injection: embolie pulmonaire bilatérale intéressant l’artères lobaire inférieure droite et A6 gauche

embolie pulmonaire tronculaire bilatérale avec un thrombus au niveau de la bifurcation de l’artère pulmonaire

Coupe axiale TDM, en fenêtre médiastin après injection: lacunes dans la lumière de la quasi-totalité des branches segmentaires et sous segmentaires de la pyramide basale droite correspondant àune embolie pulmonaire

▫Dans 1 cas, l’angioscanner thoracique était normal.Pour ce patient, une coronarographie a étéréalisée à cause d’une douleur de type angineux et a montré un anévrysme de la coronaire circonflexe

L’angio- IRM thoracique a permis de mieux étudier l’anévrysme artériel pulmonaire chez un patient en montrant une poche anévrysmale de l’artère pulmonaire droite

Cette poche anévrysmale était aussi visible à l’échographie cardiaque trans-thoracique

L’artériographie des artères pulmonaires a été pratiquée dans deux cas dans le but d’une embolisation thérapeutique des anévrysmes artériels pulmonaires

Artériographie montrant l’anévrysme

Contrôle RT coïl en place

La deuxième artériographie pulmonaire a montré une poche anévrysmale de l’artère pulmonaire droite

II/Atteintes parenchymateuses et

pleurales:

Ont été retrouvées dans 5 casElles étaient à type de:� infarctus pulmonaire: 2 cas� pleurésie: 2 cas� hémorragie parenchymateuse: 1 cas

Coupe TDM en fenêtre parenchymateuse: condensation sous pleurale triangulaire àbase externe évoquant un infarctus pulmonaire.

Les coupes en fenêtre médiastinale ont confirmé la présence d’une embolie pulmonaire dans le même territoire

Coupe TDM en fenêtre parenchymateuse: verre dépoli multifocale chez un patient porteurb d’une maladie de behcet et présentant des hémoptysies. Les images sus décrites correspondent àl’hémorragie parenchymateuse

Épanchement pleural gauche de faible abondance sur maladie de Behcet

III/Cardio-behcet (CB):

Le CB a été Retrouvé dans 4 cas:� Thrombose intra-cardiaque: chez 2 patients intéressant l’oreillette droit (OD) isolée dans un cas et associéé à un thrombus du ventricule droit dans le deuxième cas� Endocardite isolée: 1 cas� Péricardite isolée: 1 cas

La RT n’était pas contributive au diagnostic de ces atteintes

L’angioscanner

▫ a permis de diagnostiquer les thrombisintracardiaques dans les deux cas confirmés à l’échographie cardiaque

▫ a montré un épanchement péricardique dans le cas de la péricardite

Angio-scanner thoracique montrant une lacune dans l’oreillette droite et dans la cavité ventriculaire droite.L’échographie cardiaque trans-thoracique du même patient confirme la présence d’un thrombus intra-cardiaqueflottant faisant 40*30 mm de diamètre au niveau de l’oreillette droite se prolabant au niveau du VD

Coupe axiale TDM, en fenêtre médiastin après injection: important épanchement péricardique antérieur et postérieur

IV/Associations d’atteintes:

Elle a été notée chez un seul patient ayant présenté une thrombose de la VCS étendue au troc veineux brachio-céphalique, associée à un anévrysme artériel pulmonaire, une embolie pulmonaire bilatérale et un thrombus intracardiaque.

DISCUSSION

Atteinte endothoracique de la MB: large spectre

Fonction de la structure anatomique

Domine les atteintes endothoraciques

Leur présence chez un jeune sans facteur de risque vasculaire:Très évocatrices de la MB

Précoces: première année d’évolution: ¼des cas

1 à 10 % des MB et 12 à 38,8 % de l’atteinte vasculaire globale

I/ Manifestations vasculaires: angio-Behcet

I-1/ Manifestations veineuses

Quatrième signe cardinal de la maladie, domine les atteintes vasculaires de MB

Extensives, récidivantes, emboligènes dans 10 à 15% des cas

VCS+++, isolée ou associée à d’autre atteintes veineuses, artérielle ou cardiaque

L’atteinte associée VCS et VCI est exceptionnelle mais très évocatrice de MB

� Rares, pronostic sévère

� Peut toucher les artères pulmonaires, aorte ou les coronaires

� 7% des MB

� Thrombose artérielle: 1/3 des cas essentiellement les artères pulmonaires

� Anévrysme: 2/3 des cas souvent multiple aortique et pulmonaires

I-2/ Manifestations artérielles

II/ Manifestations pleuro parenchymateuses:

� Infarctus pulmonaires (thromboses vasculaires)

� Hémorragie pulmonaire (thromboses vasculaires)

� Atélectasies focales (thromboses vasculaires)

� Autres: OP, fibrose, emphysème

�Atteinte pleurale: elle peut être à type d’épanchement transudatif généralement de faible abondance ou à type de vascularite de la plèvre. Celle-ci est rare et se manifeste sous forme de petits nodules sous pleuraux (aucun cas dans notre série)

III/ Cardio-Behcet et atteintes médiastinales:

�Thrombose cardiaque: plus fréquente au cœur droit (comme c’est le cas chez nous)

� Epanchement péricardique

� Médiastinite inflammatoire: rare

Manifestations artérielles et veineuses

� 5% des cas

Chez nous 1 patient qui avait en plus une atteinte cardiaque

IV/Associations d’atteintes:

CONCLUSION

� Les lésions endothoraciques de la MB sont dominées par l’ angio-Behcet dont les atteintes veineuses sont prépondérantes.� Du fait de la disponibilité du scanner hélicoïdal et de ses progrès techniques , il est devenu le Gold standard qui garanti un inventaire lésionnel complet des lésions thoraciques de MB permettant d’intégrer l’exploration morphologique du parenchyme pulmonaire et de la plèvre à celle des vaisseaux thoraciques ainsi que du cœur

� Le radiologue doit penser à ces différentes manifestation et doit savoir les diagnostiquer puisqu’ils peuvent être révélateurs de la MB.

Il permet ainsi d’instaurer rapidement le traitement approprié pour éviter aux patients des complications souvent mortelles.