S.CHERAITIA D.MADANI

Lésions kystiques du pancréas

Séminaire Atelier 4-5 février 2009

INTRODUCTION

DEFINITION:

Ensemble des lésions tumorales ou non tumorales de nature kystique prenant naissance au niveau de la glande pancréatique.

Augmentation de la fréquence

-Progrès de l’imagerie abdominale

Mutité clinique malgré le potentiel malin

de certaines tumeurs

Prise en charge dépend de la nature de la lésion

PROBLEMATIQUE

1-Pseudokystes 80-90%

2-kystes tumoraux 10-20%

A-Tumeurs kystiques épithéliales bénignes :

-Cystadénome séreux microkystique

-Cystadénome mucineux

-Adénome intracanalaire papillaire mucineux

-Tumeur kystique associée à la maladie de Von

Hippel-Lindau

-Tumeur endocrine kystique bénigne

-Cystadénome à cellules acineuses

-Kyste dermoide (tératome kystique)

-Kyste épidermoide sur rate accessoire

-Hamartome kystique

CLASSIFICATION

B-Tumeur borderline:

-TIPMP borderline

-tumeur kystique mucineuse borderline

-tumeur solide et pseudo-papilaire

C-Tumeurs kystiques épithéliales malignes:

-Cystadécarcinome mucineux

-Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse

-Adénocarcinome canalaire kystisé

-Cystadénocarcinome séreux

-Pancréatoblastome kystique

-Métastase carcinomateuse kystique

-Carcinome endocrine kystique

3-Kystes non tumoraux: -Kystes congénitaux

-Kystes rétentionnels

-Kystes parasitaires

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

1- Diagnostic positif

2- Diagnostic différentiel

3- Diagnostic de malignité

4- Diagnostic étiologique

Diagnostic positif

Clinique:

Peu contributive

Souvent asymptomatiques

Circonstances de découverte:

-Douleur abdominale

-Poussée de PA

-Masse abdominale

-Signes compressifs:ictère,vomissements…

Biologie:

-non spécifique

-Dosage de marqueurs sériques (ACE,CA19.9..) :

utilité limitée

Imagerie

Echo /TDM multibarette : 1ére intention -Taille et siége de la lésion

-Caractère unique ou multiple

-Rapports anatomiques

-Existence ou non d’un rehaussement vasculaire

Pancréato - IRM : 2éme intention -Etat des canaux pancréatiques (CP++)

-Diffusion dans la glande pancréatique

Echo-endoscopie : -Lésion microkystique de 1-3mm

-Etat du parenchyme pancréatique avoisinant

-Etude de la paroi: régularité ,calcifications ,Végétations

endokystiques

-Ponction guidée:étude des marqueurs tumoraux

étude cytologique

Biopsie (doute diagnostic)

Diagnostic différentiel: Echo-endoscopie

Lésions kystiques non pancréatiques :

-Diverticules duodénaux

-Duplication duodénale

-Dystrophie kystique du pancréas aberrant

-Cholédococèle

-Kyste cholédocien

-Cystadénome duodénal

-Kyste mésentérique

-Kyste et pseudo kyste splénique

-Anévrysme de l’artère mésentérique

CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653

Diagnostic de malignité (1)

Éléments diagnostiques : - Clinique

- Biologie

- Imagerie +++

- Cyto ponction /biopsie

Diagnostic de malignité (2)

Cas facile : Echographie abdominale : sp 64%

TDM multibarette :ss 69-83%,sp 67%

- Métastases hépatiques

- Envahissement des organes avoisinants

- ADP

Cas difficile : Pancréato-IRM

Echoendoscopie +/- ponction biopsie

CPRE

Laparotomie

Signes radiologiques de malignité : - Epaisseur et irrégularité de la paroi

- Végétations intra kystiques

- Calcifications périphériques

- Lésions kystiques uniloculaires >30 mm

- Rehaussement vasculaire

Ponction:

- Étude biochimique (marqueurs tumoraux )

- Étude cytologique

Diagnostic de malignité (3)

Diagnostic de malignité: ponction

CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653

Diagnostic étiologique

PSEUDOKYSTES

Définition

-Collections organisées intra ou extra pancréatiques

-Contenant du suc pancréatique pur ou mélangé à de la nécrose ou du sang

-Dépourvus d’épithélium et limités par une paroi fibreuse et granuleuse.

PSEUDOKYSTES: types

PK nécrotiques: 30% -résultent d’une coulée de nécrose d’une PA nécrosante

ou d’une poussée sur PC .

-délai d’apparition: variable; 5 jours à 6 semaines.

kystes rétentionnels: 70% -Complique une PC dans 20-38%

-Conséquence d’un obstacle en aval du canal entraînant

distension et rupture canalaire

Clinique: -douleurs prolongées

-Signes compressifs:ictère ,vomissements

-Masse abdominale 50%

Biochimie : -Amylase>5000 UI/ml

PSEUDOKYSTES

Pseudokystes: imagerie

Echographie abd : Formation anéchogène intra ou péri pancréatique

unique ou multiple avec renforcement postérieur, parfois hétérogène

(nécrose, pus).

TDM : Masse arrondie ou ovoïde à contenu liquidien ,de taille variable

avec une paroi bien visible , ne se rehaussant pas après injection.

Régression spontanée : 40%

-dans les 4-6sem qui suivent son apparition

-surtout si durée d’évolution < 6sem et taille < 6cm

Complications :

-Hémorragie intra-kystique

-Surinfection

-Rupture dans un organe creux /cavité péritonéale

-Compression des organes voisinage: VBP,VP,VMS,VS,Duodénum…

PSEUDOKYSTES : évolution

PSEUDOKYSTES : traitement

Moyens: Drainage percutané sous contrôle Rx

Drainage endoscopique:

-transmural: kystogastro / duodénostomiePK avec bombement

-transpapillairePK communiquant avec les canaux pancréatiques

Drainage chirurgical: dérivation kysto-digestive ou externe

Indications: PK symptomatique/compliqué: TRT spécifique

PK asymptomatique de < 6sem: Surveillance (régression spontanée)

CYSTADENOME SEREUX

22 - 33 %

Tumeur kystique épithéliale bénigne

2 formes: typique : microkystique 70%

atypique: macrokystique 25%

solides 5%

Clinique:

Terrain : femme ,7éme décade

Asymptomatique 1/3 cas

Symptômes: - douleur abdominale

- masse abdominale

- compression d’organe de voisinage

CYSTADENOME SEREUX

Microscopie : Tumeur microkystique à revêtement cubique,

contenu citrin (glycogène)

Cytologie : non contributive (acellulaire)

Biochimie: ACE < 5ng/ml

FORME TYPIQUE

Macroscopie Unique(rarement multiples)

Taille ~ 6 cm en moyenne,

multiloculaire > 6microkystes

taille<2cm

Contenu fluide

Souvent céphalique

Aspect en nid d’abeille ou en éponge

cicatrice centrale fibreuse

parfois calcifiée

Ne communique pas avec

les canaux pancréatique

Aspect alvéolaire

Cicatrice centrale

Calcifications centrales

CYSTADENOME SEREUX : TDM

CYSTADENOME SEREUX : IRM

Nature liquidienne de la lésion

Cicatrice centrale spontanément visible

Rehaussement vasculaire tardif

Aspect feuilleté

Microkystes

CYSTADENOME SEREUX

Echoendoscopie:

Paroi non visible (50%)

ne prenant pas le contraste (100%)

CYSTADENOME SEREUX Formes atypiques: macrokystique

Lésion uniloculaire >20mm

Paroi fine

Remplie d’un liquide eau de roche

non filant non mucineux

Absence de communication

Forme trompeuse (10%)

Interet du dosage des marqueurs

ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp

CYSTADENOME SEREUX solide

Lésion kystique centimétrique avec composante hypervasculaire

Pose problème de Dg différentiel avec le carcinome ductulaire

Diagnostic différentiel:CS microkystique

1-TIPMP

-Multiple

-Communicante

-Dilatation des canaux

pancréatiques

2- transformation kystique des acini (rare)

-Unique

-Pas de communication

-Pas de dilatation

TIPMP

Diagnostic différentiel CS macrokystique

1-cystadénome mucineux : -Localisation corporéo caudale

-Macrokystique

-Uniloculaire

-Calcifications périphériques

-Rehaussement vasculaire

-ACE>400 ng/ml

2-TIPMP segmentaire du corps pancréatique 10%

Intérêt de l’échoendoscopie et cytoponction

Diagnostic différentiel: CS solide

Lésions hypervasculaires

Cancer du rein

Métastases

Tumeurs endocrines

Forme solide

Forme kystique

CYSTADENOME SEREUX

Traitement

Abstention thérapeutique:Surveillance

Chirurgie si:

-symptômes(douleur,syndrome de masse)

-complications (ictère,PA)

-Doute diagnostic

Tumeurs mucineuses kystiques

Cystadénome mucineux

13-30%

Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,

corporéo-caudale, non communicante, mucosecretante,

à potentiel malin.

Clinique :

Terrain : Femme 5éme-6éme décade

souvent asymptomatique

Symptômes:

- Douleur abdominale 60-70%

moins fréquemment :

-Diabète / intolérance au glucose

- Histoire de pancréatite

- Occasionnellement: Masse abdominale

CYSTADENOME MUCINEUX

CYSTADENOME MUCINEUX

Microscopie -Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien”

-Dysplasie épithéliale :

• Légère: cystadénome bénin

• Modérée : tumeur kystique mucineuse «Borderline »

• Sévère: cystadénocarcinome mucineux

• non invasif

• Invasif

Marqueurs intra- kystique:

-CA19.9 > 50 000 U/ml , CA15.3 et CA72.4

-ACE > 400 ng/ml

-Mucines M1 > 1200 U/ml (spécificité 100%)

CYSTADENOME MUCINEUX

imagerie

TDM: Siège: Corps, queue

Lésion unique uniloculaire

Macrokyste (5 – 6 cm)

Paroi : épaisse, prend le contraste

Marqueur intra-kystique PK CM / CK

Amylase > 5000 U/L 95% 30%

Mucines M1 > 50 U/mL 2% spécificité : 98%

Mucines M1 > 1200 U/ml - spécificité ± 100%

CA 19-9 > 50 000 U/L 15% 90%

ACE > 200 ng/ml 10% 60%

ACE > 400 ng/ml 0 spécificité : 100%

CA 72-4 > 40 ± 30% 95%

CYSTADENOME MUCINEUX Le principal diagnostic différentiel = pseudo-kyste

CYSTADENOME MUCINEUX :Traitement

Indication opératoire systématique +++

Très rarement, surveillance si :

• Lésion asymptomatique

• Pas d’arguments pour dégénérescence

• Patient non opérable

Cystadénocarcinome

TDM : Image kystique uniloculaire

Paroi épaisse irrégulière

Contenu homogène ou hétérogène

Envahissement parenchyme avoisinant

Tumeur Intracanalaire Papillaire et Mucineuse

15% des tumeurs kystiques du pancréas

Remplacement de l’épithélium canalaire normal par

un épithélium (néoplasique)

Architecture papillaire ou plane

Mucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiques

Risque de transformation maligne 40%

TIPMP : Formes topographiques

distribution diffuse / segmentaire ou focale

-canal principal 15%

- canaux secondaires 40%

- mixte 15%

TIPMP : Microscopie

Ectasie canalaire, mucus abondant par hyperplasie

mucineuse

Lésions de dysplasie épithéliale: stades OMS 2000

- Hyperplasie simple

- Dysplasie de bas grade (= tumeur frontière)

- Dysplasie de haut grade (= carcinome in situ)

- Carcinome invasif

Terrain: -TIPMP du canal principal :homme 6-7 éme décade

-TIPMP des canaux secondaires: sex ratio=1, 4 -5éme décade

Symptômes :

37

26 25

1 0 10

10

20

30

40

Fort

uit

Dou

leurs

P. aig

uëIP

E

Dia

bète

Div

ers

TIPMP : Clinique

TIPMP: imagerie

TDM:

Aspect en « grappe de

raisin»:dilatation kystique où

s’accumule le PC.

Wirsungo IRM:

-Communication canalaire

-Dilatation du Wirsung et des

canaux secondaires

MR T1: signal variable selon les différentes logettes

MR T2: hypersignal liquidien

Pancréato-IRM

TIPMP : Exploration sous contrôle

endoscopique

Duodenoscopie: béance papillaire avec issu

de mucus 40%

Echoendoscopie : critères de malignité

- Nodules muraux

-Dilatation du wirsung ≥7mm

-lésions volumineuses>30mm

des canaux secondaires

BARBE L, PONSOT P, VILGRAIN V, TERRIS B, FLEJOU JF, SAUVANET A, et al. – Tumeurs intracanalaires papillaires

mucineuses pancréatiques. Aspects cliniques et morphologiques chez 30 malades. Gastroenterol Clin Biol 1997; 21: 278-86.

Ecoulement mucus Imagerie typique Imagerie « difficile »

par la papille

Dilatation modérée CPP

1 ou 2 CS dilatés

Masse kystique

CPP : canal pancréatique principal ; CS : canaux secondaires

TIPMP : Diagnostic positif

Sûr probable incertain

TIPMP

Scanner IRM DD + Sûr

Scanner IRM Probable

PRE

Scanner IRM Incertain

Biopsie

Biopsie (facultative ?)

EE : échoendoscopie, DD : duodénoscopie

PRE : pancréatographie rétrograde endoscopique surveillance

EE

DD - EE +

DD - EE ?

Probable

TIPMP : Diagnostic positif

TIPMP:Diagnostic différentiel

Pancréatite chronique: CPRE++

-Wirsung moniliforme

-Canaux secondaires dilatés

-Calcifications parenchymateuses

Cystadénome mucineux ou sereux

Transformation kystique des acini

Dilatation kystique d’amont du wirsung sur tumeur

neuroendocrine

•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie

« non invasive » (scanographie, IRM)

•Techniques endoscopiques → EUS

•Pancréatoscopie

•Echographie endocanalaire

•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien

TIPMP: extension

Indications opératoires:

1-TIPMP dégénérée

2-TIPMP du canal principal

3-TIPMP des canaux secondaires :

- diamètre > 30-40 mm

- épaississement > 5 mm, nodules muraux

- symptômes (pancréatite aiguë)

Surveillance :

TIPMP des canaux secondaires sans critères suspects

Echoendoscopie / an ou alternance IRM / EE

TIPMP : Traitement

CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653

Tumeur endocrine kystisée

-Rare :2% des TKP

- sporadique non sécrétante ½

- contexte de NEM1 1/3

- Tumeur kystique hétérogène,

paroi épaissie

hypervasculaire

-Diagnostic: Scintigraphie à l’octréotide

chromogranine A

-rare <5%

-Masse volumineuse => signes de compression

-Femme jeune

-Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée

avec remaniements nécrotiques et hémorragiques

Tumeur solide et pseudo-papillaire:

Lésions kystiques non tumorales

Kyste lympho-épithélial

-Lésion dysembroyplasique,rare

-Homme 55ans

-Svt asymptomatique

-Rond, de 2 à10cm de diamètre

-uni ou multi-loculaire

-Hypodense avec rares calcifications

J Radiol 2005;86:335-6

Transformation kystique des Acini :

-Rare

-Kystisation de canaux secondaires pancréatiques

sans mucus, sans dysplasie

-Ne semble pas dégénérer

Kystes congénitaux

Exceptionnels

Diagnostiqués dans l’enfance

On distingue:

- kyste solitaire: contenant du suc pancrétaique

- kystes multiples: polykystose

Polykystose

- Rare

- Non communicante

- 3 à 10 % de polykystose hépatorénale associée

VON HIPPEL LINDAU

-Hériditaire, autosomale dominante

-Six lésions : hémangioblastome du SNC

hémangioblastome rétinien

Tumeur du sac endolymphatique

phéochromocytome

cancer à cellules claires et kystes du rein

kystes et tumeurs neuro-endocrines

Kyste parasitaire

Kyste hydatique+++

Localisation pancréatique :rare

soit :-Isolé

-Hydatidose hépatique ,pulmonaire ou

péritonéale

Diagnostic:

-contexte clinique

-aspect radiologie

-sérologie hydatique

Kyste : Echo, TDM, IRM + Wirsung, (écho-endoscopie, ponction)

unique

régulière

uniloculaire

paroi

ponction nodule, végétations

- cystadénocarcinome - t. solide et papillaire

multiloculaire - cystadénome séreux

- TIPMP

- k.lymphoépithélial

irrégulière

homogène

- cystadénoK débutant

- t. solide et papillaire

-T. endocrine

multiple

-TIPMP

-VHL

- pseudokyste

- c. mucineux

- séreux macrokystique

- TKA

- polykystose

contenu

IRM ++

-La découverte d’une lésion kystique pancréatique chez un

malade asymptomatique reste un problème délicat.

-Un bilan minimal, incluant TDM, IRM et EE sera

pratiquement systématiquement souhaitable.

-La ponction sous EE sera à discuter à l’issue de ce bilan.

-Le choix final se fera entre une chirurgie d’exérèse ou une

surveillance, celle-ci sera à adapter au cas par cas.

CONCLUSION