LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA

AGUDA- WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al.,eds. Vol 2 (ed Fourth). Lyon:IARC; 2008. - NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Lymphoblastic Leukemia Versión 1.2012 NCCN.org - NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Lymphoblastic Leukemia Versión 2.2012 NCCN.org

Leucemias agudas (LA)

• Grupo heterogéneo de padecimientos que suponen proliferación desordenada de una clona de células hematopoyéticas, casi siempre se debe a cambios en los genes.

LEUCEMIA = SANGRE BLANCA

LEUCEMIAS

•AGUDAS

•CRÓNICAS

LEUCEMIAS

EPIDEMIOLOGÍA

80% de LA

80% Ca en niños

4/100mil 3-7â

1-2% Sx Down

1.5:1

Leucemias en Edad Pediátrica

80%

15%

LLALMA

• LLA. Supervivencia libre de enfermedad superior al 80%

• LMA .Responsable del 30% de las muertes por leucemia

ETIOLOGÍA

MLL,MYC,RAS, ABL, BLC-2, y BCL/ABL (LLA)

Mutación somática

Cambios cromosómicos / Modificaciones de genes

Expresiones aberrantes / Formación

de proteínas quiméricas

CLASIFICACIÓN FAB•LLA – L1 Niños 85%

•LLA – L2 Adultos

•LLA – L3 15% de LLA

FAB L1. Aspirado que muestra Linfoblastos pequeños, uniformes, con índice núcleo:citoplasma alto.

FAB L2. Aspirado que muestra Linfoblastos pleomórficos.

FAB L3. Tipo Burkitt , linfoblastos con inmunofenotipo maduro, con núcleolos prominentes, y vacuolas

citoplásmicas abundantes

CLASIFICACIÓN INMUNOFENOTIPO

Precursores de Linfocitos B Linfocitos B maduros

Mieloblastica Linfocitos T

Inmunofluorescencia

CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA

Modelo de diferenciación

linfocitaria basado en los

estados de maduración y

desarrollo, por la presencia de

antígenos en la superficie celular identificados por

anticuerpos monoclonales y por la expresión

de Ig en el Citoplasma o en

la Superficie

CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA

PRECURSOR LLA-B LLA-B LLA-T

t(9;22) (q34;q11)t(4;11) (q21;q23)t(1;19) (q23;p13)del(6q)t(11;14) (q13;q32)t o del 12p129p-+21

t(8;14) (q24;q32)t(8;22) (q24;q11)t(2;8) (p11-13;q24)

t o del 14q11t(11:14) (p13;q11)t(10;14) (q24:q11)t(1;14) (p34;q11)

CLASIFICACIÓN OMS

• El diagnóstico definitivo de una leucemia aguda

siempre se debe realizar mediante el análisis

morfológico, molecular y citogenético del aspirado de

la médula ósea.

Nunca deberemos iniciar un tratamiento sin haber

obtenido una muestra de médula ósea.

• La presencia de, al menos, un 25% de blastos en la MO confirmará el diagnóstico