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LEUCEMIAS AGUDAS1. O QUE E LEUCEMIA?2. COMO SE FAZ O
DIAGNOSTICO DE LEUCEMIA AGUDA?
3. QUAIS OS TIPOS DE LEUCEMIAS AGUDAS?
4. COMO SE TRATA LEUCEMIA AGUDA?
A HISTORIA DE PATRICK
A HISTORIA DE PATRICK
• Patrick um homem de 41 anos, branco, natural de Chapeco em SC, trabalhava como técnico de RX e a uma semana passou a sentir uma fraqueza progressiva, falta de energia e cansaço. Se auto medicou com vitaminas, mas notou aparecimento de manchas avermelhadas na pele e quando teve sangramento gengival procurou o serviço de emergência.
• Ao exame físico o medico notou que Patrick estava pálido (descorado), com pequenas lesões puntiformes avermelhadas na pele (petequias) e manchas roxas nos braços (ecmozes)
o que eu tenho dr?
Montando o quebra cabeça
• homem de 41 anos• técnico de RX• fraqueza progressiva• falta de energia• cansaço• sangramento gengival • palidez (descorado)• petequias• ecmozes
Síndrome anemica
Síndrome hemorrágica
Falência medular?
O que e medula óssea? • A medula é o local de formação
das células sangüíneas, ocupa a cavidade dos ossos e é conhecida popularmente por tutano.
• Nela são encontradas as células mães ou precursoras, que originam os elementos figurados do sangue: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) e plaquetas
POR QUE EU TENHO ESTAS COISAS ?RADIACAOTécnico de RX
Induz uma mutação na célula normal que altera a sua função(no caso uma célula na MO)
Multiplica e não se diferencia(acumula blastos)
Interfere na produção das células normais do sangue
Palidez devido anemiaPetequias e Ecmozes devido plaquetopenia
MO normal vs doente
Linfócitos
LEUCEMIA AGUDA
Leucemia Aguda • A leucemia é uma doença
maligna das células do sangue
• A origem, na maioria das vezes, não e conhecida.
• Ela tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blastos) anormais na medula óssea, que substituem as células sanguíneos normais.
Manifestações Clinicas
Os principais sintomas da leucemia decorrem do acúmulo dessas células na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção:
1. contagem baixa de glóbulos brancos funcionais –granulócitos maduros – neutropenia ou granulocitopenia = aumenta o risco de infecções
2. contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia)= palidez, cansaço, falta de ar e palpitações
3. contagem baixa de plaquetas – trombocitopenia = maior tendência a sangramentos- equimoses e petequias
• perda de peso• febre• dores nos ossos e articulações• aumento do fígado e baço, dois órgãos localizados
respectivamente do lado esquerdo e lado direito do abdômen = inchaço ou aumento da barriga e conseguem ser detectados por palpação.
Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da leucemia
A doença ocorre muitas vezes subitamente, com agravamento progressivo dos sintomas por um período de uma ou duas semanas; com menor frequência, estes sintomas vão aparecendo gradualmente durante dois ou três meses. Eventualmente, os idosos apresentam uma leucemia «arrastada», com início muito gradual da doença.
LEUCEMIAS AGUDAS
1. O QUE E LEUCEMIA?2. COMO SE FAZ O
DIAGNOSTICO DE LEUCEMIA AGUDA?
3. QUAIS OS TIPOS DE LEUCEMIAS AGUDAS?
4. COMO SE TRATA LEUCEMIA AGUDA?
Diagnóstico
• Quando a leucemia está no início, o seu diagnóstico é difícil uma vez que os sintomas desta doença são semelhantes aos de outras doenças
• A suspeita de diagnóstico é reforçada pelo exame físico, que pode alertar para a possibilidade da doença. No nosso caso o Patrick apresentava palidez e presença de pequenas manchas avermelhadas.
• Com a sugestao que a medula ossea nao esta funcionando adequadamente opta-se por avaliar o sangue periferico
• O hemograma pode dar uma pista importante
Diagnóstico- o sangue periférico
O que e hemograma? Como e realizado?
Montando o quebra cabeça• 41 anos• técnico de RX• fraqueza progressiva• falta de energia e cansaço• sangramento gengival • palidez (descorado)• petequias• Ecmozes• O hemograma revelou
anemia, plaquetopenia e uma contagem leucocitária deficitária.
Patrick acho que você não esta produzindo adequadamente o seu sangue. Vamos estudar quem produz estas células do sangue= a sua medula óssea.
Diagnóstico = a medula óssea• O Mielograma é um exame de
grande importância para o diagnóstico e para a avaliação da resposta ao tratamento indicando a presença ou não de células leucémicas na medula.
• Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea para exame ao microscópio morfologico, imunofenotipagem, cariotipo e estudo molecular.
• Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno.
• Durante o tratamento pode ser necessário fazer-se vários mielogramas
Manifestações Laboratoriais• Hemograma – anemia,
plaquetopenia, granulocitopenia em geral com blastos circulantes no sangue periférico (hiato leucemico)
• Mielograma- aumento de blastos na medula óssea interferindo na hematopoiese normal
• Imunofenotipagem• Cariotipo• Genotipagem
pendentes
• 41 anos• técnico de RX• fraqueza progressiva• falta de energia e cansaço• sangramento gengival • palidez (descorado)• petequias• Ecmozes• O hemograma revelou anemia,
plaquetopenia e uma contagem leucocitária deficitária
• O mielograma demonstrou aumento de blastos na medula óssea interferindo na hematopoiese normal
Por seus exames demonstrarem que sua medula esta produzindo células jovem que não funcionam (não se diferenciam) e que interferem na produção das normais posso te dizer que e uma leucemia aguda
Montando o quebra cabeça
LEUCEMIAS AGUDAS
1. O QUE E LEUCEMIA?2. COMO SE FAZ O
DIAGNOSTICO DE LEUCEMIA AGUDA?
3. QUAIS OS TIPOS DE LEUCEMIA AGUDA?
4. COMO SE TRATA LEUCEMIA AGUDA?
Conhecendo a célula leucemica
LEUCEMIAS AGUDASmielóide vs linfóide
1) epidemiologia2) morfologia3) citoquimica4) imunofenotipagem5) citogenética6) genótipo
Dr. COMO VC VAI SABER QUE LEUCEMIA AGUDA EU TENHO ?
LEUCEMIAS AGUDASEPIDEMIOLOGIALLA- mais freqüente na infância com pico entre
os 3 aos 7 anos, cai após os 10 anos e aumenta acima dos 40 anos
LMA- ocorre em qualquer idade, mais prevalente que a LLA antes dos 2 anos e vai aumentando com a idade
LEUCEMIAS AGUDASMORFOLOGIAClassificação FABLinfóides – L1, L2, L3Mielóides – M0, M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7BifenotipicaIndiferenciadaSecundária (displasia de múltiplas linhagensCrise blástica da LMC)
Blastos linfóides
Blastos mielóides
LEUCEMIAS AGUDASCITOQUIMICA
LMA
MPO +Sudan Black +Esterase + (M4, M5)
LLA
PAS + (tb M6)Gene da Ig +Fosfatase àcida +
PAS POSITIVOSudan Black
Cariótipo
Genótipo
QUAL A LEUCEMIA AGUDA DO PATRICK?
Paciente com a t (15:17) = gene hibrido PML/RARA.
.
LEUCEMIAS AGUDAS
1. O QUE E LEUCEMIA?2. QUAIS OS TIPOS DE
LEUCEMIA AGUDA?3. COMO SE FAZ O
DIAGNOSTICO DE LEUCEMIAS AGUDAS?
4. COMO SE TRATA LEUCEMIA AGUDA?
Tratamento• Como o tratamento da leucemia melhorou
consideravelmente nos últimos 20 anos, a pesquisa tem-se centrado nos porquês de uma melhor ou pior reação dos pacientes.= FATORES PROGNOSTICOS
• Estes factores de prognóstico incluem:1. a idade 2. contagem de células sanguíneas3. resultados citogenéticos4. resultados moleculares5. outras características como condições
chamadas pré-leucémicas (Síndromes Mielodisplásicos), ou alguma forma anterior de exposicao como outros canceres tratados previamente com quimioterapia e radioterapia
Esta observação ajuda os médicos na decisão de qual o tratamento a seguir.
QUIMIOTERAPIA• A QUIMIOTERAPIA consiste no uso de medicamentos para eliminar as células
cancerosas• Pode ser aplicada de forma oral, intravenosa, subcutânea ou no músculo. • Considera-se um tratamento sistêmico uma vez que o medicamento se introduz na
corrente sanguínea de forma a eliminar células cancerosas por todo o corpo.• Em geral nas leucemias utilizamos protocolos de poliquimioterapia (associação de
várias drogas citotóxicas), uma vez que o principal objectivo consiste na destruição da maior quantidade possível de células leucémicas.
A quimioterapia é feita em várias fases:
A primeira, chamada INDUÇÃO,= tem a finalidade de atingir a remissão completa,, ou seja, um estado de aparente normalidade.
Este resultado é conseguido quando os exames (medula óssea e sangue) não evidenciam mais células da doença.
Depois da remissão completa, é necessária uma pós-indução que elimina células não detectáveis pelos métodos disponíveis.
Nas fases seguintes, o tratamento também varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide), podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides.
São três as etapas nesta fase do tratamento:1. CONSOLIDAÇÃO (tratamento intensivo com substâncias não empregadas
anteriormente); 2. INTENSIFICACAO3. MANUTENÇÃO (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses).
QUIMIOTERAPIAOs EFEITOS SECUNDÁRIOS DA
QUIMIOTERAPIA dependem das drogas administradas e da duração do tratamento e incluem normalmente,
1. a queda de cabelo 2. aftas3. baixa resistência = infecções (Atb)4. sangramentos = transfusão5. perda de apetite, náusea e vômitos Estes efeitos são normalmente
temporários e passam quando o tratamento acaba.
No entanto devem sempre ser referidos ao médico porque podem ser atenuados através de outros medicamentos para o efeito.
RADIOTERAPIAA RADIOTERAPIA utiliza
radiação de alta energia para matar células cancerosas.
Feixes exteriores de radiação, emitidos por uma máquina, são direcionados para o local que se quer tratar.
No caso das leucemias, a radioterapia pode ser utilizada antes de um transplante de medula ou em casos de complicações especificas ( SNC)
O QUE É TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA OU TCTH ?
CONDICIONAMENTOCT
Riscos
Benefícios
UMA OPÇÃO DE TRATEMENTO BEM DEFINIDA NA ESTRATÉGIA DE TRATAMENTO DE INÚMERAS DOENÇAS
Transplante Autogênico
condicionamento
coleta
Células Progenitorasmedula óssea ou sangue periférico
Conservaçãocriopreservação, 4ºc
infusão
Transplante Alogênico
Doador Selecionado
HLAcompatível consangüíneo
não consangüíneo(banco de doadores voluntários)semi compatível
condicionamento
Infusão das célulascoletadas
NOVOS AGENTESTERAPIA BIOLÓGICAé uma outra forma de tratamento para a LMA,
em que se pretende estimular ou restaurar a capacidade do sistema imunológico do paciente para combater o cancro. Nesta terapia usam-se substâncias produzidas pelo próprio corpo do paciente ou que são criadas em laboratório para reforçar, dirigir ou restaurar as defesas naturais do corpo contra a doença.A terapia biológica denomina-se por vezes de terapia modificadora da resposta biológica ou imunoterapia.
ANTICORPOS MONOCLONAISproteínas fabricadas em laboratório e são desenhadas para se ligarem a moléculas específicas na superfície das células leucémicas. Alguns anticorpos monoclonais têm químicos radioactivos ou veneno de células de maneira a que, quando são injectados no doente, ligam-se às células leucémicas e matam-nas
Como tratar o Patrick ?• Como a mutacao -t(15,17)- que
Patrick possui e foi identificada no KT produz um gene hibrido -(PML-RARA) – que foi confirmado no genotipo e que induz a uma alteracao de resistencia ao acido transretinoico (fundamental para a diferenciacao celular)
• Vamos dar algo para superar esta resistencia- tritenoina- e depois quimioterapia
• Fara inducao, consolidacao e manutencao
• O transplante não seranescessario
• A Leucemia Aguda nos adultos é classificada como estando em remissão = sem evidência da doença se houver menos de 5% de blastos na medula óssea = MIELOGRAMA E IMUNOFENOTIPAGEM
• Doença residual mínima é um termo usado quando se PESQUISA uma evidência química (molecular ou citogenética) da existência de células leucémicasna medula óssea, não havendo no entanto uma quantidade suficiente para serem detectadas por exame MIELOGRAMA E IMUNOFENOTIPAGEM.
Dr e depois do tratamento ?
O que deve perguntar ao médico sobre a Leucemia Aguda?
É importante desenvolver uma comunicação franca aberta com o seu médico sobre o seu problema; e também com toda a equipe que o acompanhará e ajudará a lidar com a sua doença.
Algumas perguntas que poderão ser úteis:1. Que tipo de leucemia tenho?2. Existem alguns factores específicos que
possam afectar o meu prognóstico?3. Quais as escolhas que posso fazer em
relação aos tratamentos?4. Qual o tratamento que o Sr. Doutor
recomenda e porquê?5. Vou ter de fazer quimioterapia? Quais os
efeitos secundários do tratamento?6. O que posso eu fazer para reduzir os
efeitos de quimioterapia?7. Poderá ser aconselhável fazer um
transplante de medula? Quando?8. Existe a hipótese de reincidência, uma vez
em remissão?
Outras alteracoes molecularesDr Ronald [email protected]
