Embed Size (px)
Citation preview
Reto slimību diena29/02/2012
29/02/2012 Baiba Ziemele 2
Asinis..
• Asinis ir būtiskas dzīvības nodrošināšanai
• Parasti redzamas saistībā ar traumu vai negadījumu, ar operāciju vai analīzēm
29/02/2012 Baiba Ziemele 3
..recēšana..
• Hemostāze ir cilvēka organisma atbildes reakcija uz asinsvadu bojājumu un asiņošanu
• Trombocītu un vairāku asinsreces olbaltumvielu (jeb faktoru), arī audu faktora, saskaņota darbība, kuras rezultātā izveidojas asins receklis
29/02/2012 Baiba Ziemele 4
..traucējumi
• Ja asinīs nav, ir ļoti maz vai nedarbojas recēšanas faktori: VIII, IX, VWF, VII, citi..
Deguna asiņošana
Locītavu, muskuļu un iekšējo orgānu asiņošana;
asinsizplūdumi
Pastiprināta vai ilgstoša asiņošana mēnešreižu laikā
29/02/2012 Baiba Ziemele 5
Kas ir hemofilija?• Hemofilija A ir iedzimts, rets, neārstējams
asins recēšanas traucējums, kas pārsvarā izpaužas vīriešiem
• Cilvēkiem ar hemofiliju A asinīs trūkst VIII faktors, kas piedalās recēšanas procesos
• Hemofiliju raksturo spontānas asiņošanas – Locītavās un muskuļos– Bieži asiņo deguns– Ilgstoši neuzsūcas zilumi– Biežas asiņošanas mērķlocītavās izraisa to
deformāciju, asiņošanas var būt letālas
29/02/2012 Baiba Ziemele 6
Citi recēšanas traucējumi• Hemofilija B - asinīs trūkst IX faktors• Von Vilebranda slimība
– asinīs trūkst vai nedarbojas VWF– ne tikai vīriešiem, bet arī sievietēm
• VII faktora deficīts (Latvijā 3 cilvēkiem)• Citi asins recēšanas traucējumi
– Trombocītu traucējumi– Citu faktoru (I, X, XIII) deficīts– Bernāra-Suljē sindroms – Glancmana sindroms
29/02/2012 Baiba Ziemele 7
Ko darīt?• Diagnostika
– Dažādas asins ainas
• Ārstēšana– Regulāras vizītes pie hematologa– Asinīs ievada trūkstošo recēšanas faktoru
• Aprūpe– Jebkurā dzīves situācijā jāapzinās asiņošanas
riski – ķirurgs, stomatologs, ginekologs, citi
• Vingrojumi– Fizioterapija, lai pareizi stiprinātu muskulatūru
un locītavas
29/02/2012 Baiba Ziemele 8
Faktora koncentrāti
• Kādēļ mēs tik daudz laika un pūļu veltam ierēdņu lēmumu, kas attiecas uz faktora koncentrātiem, uzraudzībai?
• Jo šīs zāles mums ir nepieciešamas kā gaiss un ūdens!
• Tikai ievadot faktoru, var novērst sāpīgās asiņošanas, kas sākas bez jebkāda iemesla un bojā mūsu locītavas, pasliktinot dzīves kvalitāti vai pat apdraudot dzīvību.
29/02/2012 Baiba Ziemele 9
Piemēram..• Ja man rīt būtu jāizrauj zobs vai jāveic
biopsija, man savlaicīgi jāaizstāj asinīs trūkstošais faktors, lai šādas vienkāršas manipulācijas nebeigtos letāli
Pieņemsim, ka nepieciešamas 1000 IU VIII faktora katras 8 stundas, tātad vienai reizei vajag:
1 litrs sasaldētas plazmas no plazmas ražota faktora koncentrāts
2 paciņas jeb 10ml 2 paciņas jeb 40ml
rekombinants faktors – 4ml
29/02/2012 Baiba Ziemele 10
Latvijas Hemofilijas biedrība
• Dibināta 1993. gadā
• Apvieno un aizstāv ap 250 cilvēku Latvijā ar iedzimtiem recēšanas traucējumiem
• Cieša sadarbība ar citām hemofilijas organizācijām visā pasaulē:– Pasaules Hemofilijas federācija– Eiropas Hemofilijas konsorcijs– Citas nacionālās hemofilijas biedrības
29/02/2012 Baiba Ziemele 11
2011. gadā• Pasaules hemofilijas dienai veltīta konference • Gada noslēguma sapulce• Uzvara tiesā pret VM par medikamentu
nepamatotu pārcelšanu no B uz A sarakstu, lēmums pārsūdzēts (VM)
• Dalība EHC ikgadējā konferencē• Dalība Apaļā galda diskusijā Briselē • Dalība Reto slimību politikas veidošanā• Dažādu projektu īstenošana• Ziedojumu vākšana
29/02/2012 Baiba Ziemele 12
2012. gadā• Izglītojošā programma par pacientu tiesībām
jaunā mājas lapā (Pasaules Hemofilijas federācijas grants)
• Programmas sievietēm un jauniešiem• Divas lielās sapulces pacientiem• Nedēļas nogaļu pasākumi vasarā• Dalība Hemofilijas kongresā• Starptautiskā sadarbība• Mūsu tiesības un pienākumus ietekmējošu
lēmumu uzraudzība
29/02/2012 Baiba Ziemele 13
Paldies!
Baiba Ziemele+371 29 157 967
Prezentācija sagatavota 2012.
gada februārī, balstoties uz
publiski pieejamu informāciju internetā un
izvairoties no jebkādiem interešu
konfliktiem.
