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L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile. IX ème congrès National d’Hématologie 10-12 mai 2012. Introduction. L’hémorragie cérébrale est l’un des événements hémorragiques graves et sévères de l’hémophilie Taux élevé de mortalité et de morbidité avec séquelles neurologiques - PowerPoint PPT Presentation
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L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile
IXème congrès National d’Hématologie10-12 mai 2012
Introduction
• L’hémorragie cérébrale est l’un des événements hémorragiques graves et sévères de l’hémophilie
• Taux élevé de mortalité et de morbidité avec séquelles neurologiques
• Survient à tout âge: nouveau né, enfant et adulte • Peu d’études épidémiologiques: déterminant: facteurs de risque Intérêt de la prophylaxie préventive des récurrences
Objectifs 1er temps• Définir une prévalence • Taux de mortalité• Séquelles neurologiques2ème temps• Rechercher les facteurs de risque de mauvais pronostic• Définir :modalités du traitement de la phase aigue Place de la prophylaxie
Matériels et Méthodes
• Etude rétrospective ,multicentrique 15 ans(1997-2012): Participation 12 services:Ouest: Oran (hématologie, pédiatrie), Mascara, TlemcenEst: Constantine, Sétif, AnnabaCentre: Tizi Ouzou (pédiatrie), BeniMessous (hématologie, pédiatrie A,B)• Fiche technique établie , adresséedonnées recueillies: âge patient, type d’hémophilie, degré de sévérité,
ACC, statut sérologique, âge de survenu de l’HIC, symptomatologie, facteurs risque (HTA),moyen Dgc et lieu saignement(scanner, IRM), durée substitution, prophylaxie , récurrence (HIC),devenir
Resultats
• 28 FICHES:28 patients• Adultes:19• Enfants:9
Nom
bre
de p
ati
en
ts
5 57
8
21
0
2
4
6
8
< 1 an 1 - 10 ans 11 - 20 21 - 40 41 - 60 > 60
Distribution des patients selon l’âge au moment de l’accident
Nom
bre
de p
ati
en
ts
2 2 2
3
1
0
1
2
3
ACC HIV HCV HBS
< 20 ans > 20 ans
Nom
bre
de p
ati
en
ts
Statut sérologique et inhibiteurs
18
7
3
0
5
10
15
20
Spontané Traumatique HTA
étiologies des saignements
Nom
bre
de p
ati
en
ts
43
8
5
14
7
2
0
5
10
15
Symptomatologie
Nom
bre
de p
ati
en
ts
Nom
bre
de p
ati
en
ts
Résultats :traitement
• Les patients traités précoce:24h• 1ére dose:50-80 UI/kg 90µg/kg(VIIa)
1000
42790 30000
140000
0
40000
80000
120000
160000
Minimum Moyenne Médiane Maximum
UI
de F
AH
Dose totale de substitution facteur s VIII et IX
1
13 11
31
0
10
20
30
Minimum Moyenne Médiane Maximum
Durée de substitution (FVI I I / FIX)
Jou
rs
15,0
45,0
30
90
0
20
40
60
80
100
Minimum Moyenne Médiane Maximum
Dose totale de facteur rFVI Ia chez les hémophiles avec ACC (en mg)
Mg
de r
FV
IIa
1
6
8
10
0
5
10
Minimum Moyenne Médiane Maximum
Traitement (rFVI Ia) chez les hémophiles avec ACC: durée de substitution (jours)
Jou
rs
UI
de F
AH
Mg
de r
FV
IIa
Nom
bre
de p
ati
en
ts
19
8
1
0
5
10
15
20
Vivants Décedés PV
Devenir des malades
Eléments pronostiques et facteurs de risque
17
25
2 10
5
10
15
Sans ACC Avec ACC NP
Pronostic/ ACC
Vivants Décedés PV
50%
23%
Nom
bre
de p
ati
en
ts
15
2 2
8
0
5
10
15
H. Sévère H. Modérée H. Mineure
Pronostic/ sévérité
Vivants Décédés PV
0%
35%
Nom
bre
de p
ati
en
ts
5
6
2
3
1 1
22 2 2
1 1
0
2
4
6
Pronostic/ lieu de saignement
Vivants Décédés
Nom
bre
de p
ati
en
ts
COMMENTAIRES• 4% d’HIC sur 700 hémophiles suivis• Patients sous TRT à la demande (intérêt : étude comparative:
P/prophylaxie)• Différentes tranches d’ages, 14% nouveau né• Ne concerne pas que l’hémophilie sévère:11% (mineure) ;7%(modérée)• 64% hémorragie spontanée,10,7% (HTA):Intérêt rechercher d’autres facteurs de risques:(Plaquettes, consommation tabac) • Durée. Substitution:13 jours (patients sans ACC) 6 jours(patients avec ACC) prophylaxie:36%, INSUFFISANT:EXPLIQUANT??Récurrence: 5 patients(5 épisodes patient) (3 épisodes :patient ACC +) Intérêt Protocole bien établi
COMMENTAIRES• Accident grave Mettant en jeu :Pc fonctionnel 5 patients :troubles moteurs (17%) 6 patients :séquelles neurologiques (28%) Met en jeu le Pc vital: 8 décès (28,5%)• Facteurs / Pc vital:1. Degré de sévérité (tous patients décédés: sévères)2. Infection virale : HIV(7%), HCV(11%)3. La présence d’inhibiteurs(14%)4. Lieu de saignement :intra parenchyme ,intra ventricule
• Substitution intensive précoce favorise l’apparition d’ACC:Observé chez 2 nouveaux nés développés par la suite des inhibiteurs
Conclusion
• HIC grave Mortalité significative Séquelles lourdes• Importance éducation des hémophiles Consultation moindre signe• Substituer d’abord, réfléchir après• Intérêt d’un protocole de substitution,• Prophylaxie bien conduite
Participation: Services• Tlemcen:hématologie:Mesli• Constantine:hématologie:Sidimansour• Setif:hématologie:Hamdi• Annaba/hématologie:Djennouni,Griffi• Oran:hématologie:HadjTouhami,Rahal Pédiatrie:Attou• Mascara:hématologie:Mehalhal• Tizi Ouzou:pédiatrie:Benbacha• Benimessous:pédiatrieA:Boukhellal,Khiari,pédiatrieB:Cherif,Bensenouci Hématologie:Bensadok,Belhani
Je vous remercie pour votre attention
