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LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA EN SERVICIOS DE URGENCIAS
Dra. Adolfina Berges Vélez
Dra. Ana Itamar González Ávila
Dr. Jaime García Chávez
Dra. María Antonieta Vélez Ruelas
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IMSS Con el propósito de proporcionar una guía al personal de salud en la atención del paciente con hemofilia en los servicios de urgencias y admisión continua se elaboró este documento, a fin de propiciar la atención oportuna y estandarizada a los pacientes con eventos hemorrágicos.
1
LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DEL
PACIENTE CON HEMOFILIA EN
SERVICIOS DE URGENCIAS
2012
2
Autores:
Dra. Adolfina Berges Vélez*
Dra. Ana Itamar Gonzalez Ávila*
Dr. Jaime García Chávez*
Dra. María Antonieta Vélez Ruelas**
3
Instituto Mexicano del Seguro Social. **Federación de Hemofilia de la Republica
Mexicana A.C.
4
ÍNDICE
1. INTRODUCCIÓN ........................................................................................................................................ 5
2 ASPECTOS GENERALES ............................................................................................................................. 5
3 OBJETIVO .................................................................................................................................................. 6
4 RECOMENDACIONES GENERALES .......................................................................................................... 6
5 LINEAMIENTOS OPERATIVOS .................................................................................................................. 7
6 GLOSARIO DE TÉRMINOS ....................................................................................................................... 11
7 FLUJOGRAMAS ........................................................................................................................................ 13
8 ANEXOS ................................................................................................................................................... 16
9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA ............................................................................................................. 25
5
1. INTRODUCCIÓN
La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto
social, ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado
pueden presentar complicaciones musculoesqueléticas,
neurológicas e infecciosas que generan un alto costo en su
atención y en la demanda de servicios hospitalarios.
En países desarrollados se ha logrado mantener un estándar de
tratamiento entre la comunidad de pacientes con hemofilia que
les ha permitido mejorar la calidad de la atención con una
mejora en la esperanza de vida.
Con el propósito de proporcionar una guía al personal de
salud en la atención del paciente con hemofilia en los
servicios de urgencias y admisión continua se elaboró este
documento, a fin de propiciar la atención oportuna y
estandarizada a los pacientes con eventos hemorrágicos. Esto
permitirá disminuir la frecuencia de complicaciones y por
consiguiente, mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
2 ASPECTOS GENERALES
Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los
pacientes con hemofilia, el personal de salud adscrito
al servicio de urgencias otorgará atención con la misma
prontitud que cualquier otro padecimiento identificado
como urgencia real.
En las unidades que no se cuente con atención
especializada en hemofilia, los pacientes serán
referidos, una vez que sean estabilizados, a las
instituciones de salud que cuenten con este recurso.
En las unidades donde exista un control específico de
los Concentrados de Factores de Coagulación (CFC)
6
deberán garantizar la disponibilidad y acceso de los
mismos en todos los turnos.
El control de los medicamentos se realizará a través de
un registro escrito que incluya: fecha y hora de la
solicitud, nombre completo y número de identificación
del paciente, tipo de hemofilia, presencia o no de
inhibidores, localización de la hemorragia, tipo de
CFC, cantidad en Unidades Internacionales (UI) o
miligramos, cantidad y lote de frascos utilizados,
nombre del médico que lo indica y persona que lo
entrega.
El paciente que requiera dosis subsecuentes es
conveniente sea valorado por el servicio de hematología
o bien, ser hospitalizado.
3 OBJETIVO
Definir el proceso de atención de los pacientes con hemofilia
en el servicio de urgencias.
4 RECOMENDACIONES GENERALES
1. El paciente con hemofilia que acuda a los servicios de
urgencias por traumatismo, dolor o por un evento
hemorrágico, independientemente de la localización, debe
recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la
brevedad posible, de preferencia dentro de las dos horas
siguientes al traumatismo o del evento hemorrágico.
2. En complicaciones por pérdida masiva de sangre,
traumatismos, quemaduras, cirugía y hemorragia
gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de
estos pacientes, se requiere de acciones rápidas por
parte del personal de urgencias y de un manejo
multidisciplinario (cuadro I).
3. Deben evitarse el uso de productos que causen disfunción
plaquetaria, especialmente los que contienen Ácido
7
Acetil Salicílico (ASA). La prescripción de medicamentos
anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) debe ser con
precaución. El paracetamol, con o sin análogos
narcóticos, por lo general es eficaz para controlar el
dolor.
4. No se recomienda realizar las siguientes maniobras en
estos pacientes con eventos hemorrágicos: Inyecciones
intramusculares, acupuntura, punciones arteriales y
abordaje de vasos profundos, y si el paciente requiere
cualquiera de las dos últimas maniobras, es necesario
elevar el factor deficiente al nivel deseado del CFC,
antes del procedimiento. En caso de requerir un acceso
venoso, elegir de preferencia venas del dorso de la
mano; evite el abordaje por venodisección, excepto en
situaciones de emergencia. (ver cuadro II-V).
5. Antes de cualquier procedimiento invasivo o quirúrgico
que requiera el paciente con hemofilia, el médico
especialista en hematología, valorará el caso e iniciará
de forma oportuna la preparación hemostática.
5 LINEAMIENTOS OPERATIVOS
A. Servicios de Urgencias
1. El personal de apoyo administrativo médico de primer
contacto (recepción, asistente médica, etc) informa al
médico acerca de la consulta solicitada por parte del
paciente con hemofilia, que acuda a los servicios de
urgencias y admisión continua.
B. Sala de urgencias (médico adscrito del servicio):
2. Efectuar triage en todo paciente con hemofilia que
presenta evento hemorrágico, antecedente de traumatismo
o dolor grave para definir conducta terapéutica (ver
flujograma 1,2,3).
8
3. Realizar un interrogatorio completo que incluya
antecedentes hemorrágicos, investigar si el paciente
recibió la dosis correcta de remplazo de CFC en su
domicilio, en relación con el evento hemorrágico, dolor
o traumatismo (motivo de la consulta).
4. Valoración clínica completa, que incluya:
a. Toma de signos vitales
b. Evaluación del estado hemodinámico del paciente.
c. Clasificación del tipo de hemofilia y si tiene
inhibidores de alta respuesta.
5. En caso que el paciente presente datos de compromiso
hemodinámico y deterioro del estado de conciencia
(utilizar la escala de Glasgow) se debe realizar,
simultáneamente, lo siguiente:
a. Dar tratamiento de remplazo de CFC para alcanzar el
100% de actividad del factor deficiente.
b. Realizar las maniobras que sean necesarias y la
reposición de líquidos que requiera, con el
propósito de lograr la estabilización hemodinámica.
c. En caso de anemia aguda grave, con repercusiones
hemodinámicas, evaluar el uso de sangre total o
concentrados eritrocitarios.
6. En pacientes en condiciones estables, aplicar
tratamiento de remplazo según el tipo de hemofilia,
edad, peso corporal, localización de la hemorragia,
nivel deseado, presencia y respuesta de inhibidor (ver
medicamentos, cuadro: II-IV).
7. Iniciar dosis estandarizadas de CFC y posteriormente,
ajustarlas de acuerdo a la evaluación clínica y a la
recuperación plasmática en el margen recomendado (ver
medicamentos, cuadro: II-IV).
8. En un paciente conocido con hemofilia, los estudios de
laboratorio de rutina (tiempo de protombina, tiempo de
tromboplastina y porcentaje de actividad de los
9
factores) no se requieren, a menos que lo solicite el
servicio de hematología.
9. Para las hemorragias articulares, no se requiere
estudios radiográficos de rutina para establecer el
diagnóstico clínico.
10. Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido,
tomografía o resonancia magnética nuclear), según datos
clínicos y localización de la hemorragia o antecedentes
de traumatismo, después de la aplicación de la terapia
de remplazo del CFC.
11. En caso de traumatismo craneoencefálico, de columna
vertebral o cefalea: aplicar una dosis de CFC para
elevar el nivel de actividad al 100%, realizar
tomografía de cráneo o columna vertebral; y efectuar las
siguientes prácticas en las situaciones que se mencionan
a continuación (ver medicamentos, cuadro: II-IV).
a. Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso
Central (SNC), se egresa.
b. Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia
tratamiento para hemorragia de SNC.
c. En tanto no se realice la tomografía, el paciente
debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC
para hemorragia de SNC.
12. En paciente con hemorragia a nivel renal, se
requiere primero tratamiento hidroelectrolítico por vía
parenteral y segundo, administrar la terapia de remplazo
con CFC (ver flujograma 3).
13. En pacientes con hemofilia que desarrollan
inhibidores de alta respuesta, usar sólo agentes de
puenteo como factor VII recombinante activado y
concentrados de complejo de protrombina (cuadro IV).
14. La elección del tratamiento de hemorragias en
pacientes con inhibidores debe basarse en los títulos
del inhibidor, registros de respuesta clínica al
10
producto, localización de la hemorragia. (ver
medicamentos, cuadro: II-IV).
15. Ingresar al paciente en caso que amerite
hospitalización (ver cuadro II).
16. Otorgar atención de urgencia y hospitalizar al niño
con hemofilia cuando presente una patología diferente a
su problema de coagulación, y lo amerite.
17. Los pacientes adultos con hemofilia con patología
diferente a su problema de coagulación que no amerite
atención de urgencias, referir a su unidad de medicina
familiar.
18. Posterior al tratamiento de remplazo, solicitar
valoración al servicio de hematología si el paciente lo
amerita.
19. En caso que requiera el paciente un procedimiento
invasivo (punción lumbar, gases en sangre arterial,
artrocentesis, entre otros) o quirúrgico debe recibir
previamente, terapia de remplazo de CFC y notificarse al
servicio de hematología.
20. Puede utilizarse ácido épsilon aminocapróico o
ácido tranexámico como terapia coadyuvante para
pacientes con deficiencia de FVIII y para aquellos con
deficiencia de FIX que no están recibiendo tratamiento
con concentrados de complejo de protrombina (ver
medicamentos, cuadro: II-IV).
21. Solicitar interconsulta a los servicios
especializados correspondientes de acuerdo con los
hallazgos clínicos y estudios de gabinete.
22. Valorar el uso de aparatos de férulas en caso de
lesiones articulares y musculoesqueléticas.
23. Es recomendable la valoración del servicio de
hematología; sin embargo, no es motivo para retrasar la
administración de la terapia de remplazo del CFC.
11
6 GLOSARIO DE TÉRMINOS
Agentes de puenteo (bypass): son factores que generan
trombina en ausencia de factor VIII o IX y están indicados
en hemofilia con inhibidores
Artropatía Daño articular crónico secundario a hemartrosis
recurrente
Concentrados de factores de la coagulación (CFC) derivados
del plasma o hemoderivados: Productos obtenidos mediante
procesos industriales y sometidos a inactivación viral
para el tratamiento de la hemofilia
Factor VIII: Se utiliza para el tratamiento de la
hemofilia A. Su origen puede ser derivado plasmático o
recombinante.
Factor IX: Se utiliza para el tratamiento de la hemofilia
B. su origen puede ser derivado plasmático o recombinante.
Factores de la coagulación recombinantes: Son los
obtenidos a través de ingeniería genética sin proteínas
humanas en su proceso de elaboración, se encuentran
disponibles los factores VII, VIII y IX.
Fibrinolisis. Degradación fisiológica o patológica de la
malla de fibrina
Hematoquecia: El pasaje de color rojo brillante, con
sangre heces por el recto. Se asocia comúnmente con
hemorragia digestiva baja.
Hemartrosis: Hemorragia en una articulación
Hematemesis: Vómito de sangre por lo general desde el
tracto gastrointestinal superior.
Hematoma: Hemorragia dentro del tejido blando que produce
un aumento de volumen
Hematuria: Hemorragia en la orina
Hemofilia: Enfermedad hemorrágica, hereditaria ligada al
cromosoma X. Puede ser por deficiencia de FVIII (hemofilia
A) o a la deficiencia de FIX (Hemofilia B)
Hemofilia grave: Cuando la actividad de FVIII o IX es
menor a 1UI/dL (<1%)
Hemofilia leve: Cuando la actividad de FVIII o IX es de 5
a 40 UI/dL (5-40%)
12
Hemofilia moderada: Cuando la actividad de FVIII o IX es
entre >1 y <5 UI/dL (1-5%)
Hemorragia mucocutánea: extravasación de sangre en las
mucosas.
Hemostasia: Cese de una hemorragia
Hipema: La acumulación de sangre en la cámara anterior del
ojo.
Inhibidores: Anticuerpos contra uno de los factores de la
coagulación, bloqueando la actividad del factor que se
transfunde
Inhibidores de alta respuesta: titulación > 5 UB; con
este punto de corte se describe una significancia clínica
y conducta terapéutica en relación a la dificultad de
respuesta a la administración de los CFC
Inhibidores de baja respuesta: titulación < 5 UB
Melena: Heces con sangre que ha sido alterado por la flora
intestinal y aparece de color negro o alquitranadas,
asociado a hemorragia gastrointestinal.
Pérdida de sangre masiva se define generalmente como la
pérdida de volumen de sangre dentro de un período de 24
horas (equivalente a 7% del peso corporal ideal en
adultos, 8.9% en niños). Definiciones alternativas
incluyen el 50% la pérdida de sangre dentro de 3 horas o
una tasa de pérdida de sangre de 150 ml por minuto
Psoas muscular: Los músculos de la cadera y la ingle, que
se extienden desde los lados de la columna vertebral hasta
el extremo superior del fémur.
Tratamiento de remplazo: es la administración por vía
intravenosa del factor de la coagulación deficiente (VIII
o IX) o agentes de puenteo (CCPa concentrados de complejo
protrombinico o FVIIr) ya sea derivados plasmáticos o de
origen recombinante
Unidades Bethesda (UB): Unidad de medición de un
anticoagulante o inhibidor circulante contra el factor
VIII o IX de la coagulación.
13
7 FLUJOGRAMAS
FLUJOGRAMA 1. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
Paciente de hemofilia con dolor, hemorragia o ambos que acude al servicio de urgencias
Paciente de hemofilia con dolor, hemorragia o ambos que acude al servicio de urgencias
¿Cuenta la unidad con servicios para atención del
paciente con hemofilia?
¿Cuenta la unidad con servicios para atención del
paciente con hemofilia?
Si
¿Paciente grave (evento hemorrágico que pone en riesgo la vida) ?
¿Paciente grave (evento hemorrágico que pone en riesgo la vida) ?
Referir a unidad con servicio de hematología
Referir a unidad con servicio de hematología
No
Tratamiento multidisciplinario
Tratamiento multidisciplinario
Si
No
Ver flujograma 2
14
FLUJOGRAMA 2. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA QUE PRESENTA EVENTO HEMORRÁGICO A NIVEL RENAL
Flujograma 1Flujograma 1
¿Diagnóstico conocido de hemofilia?
¿Diagnóstico conocido de hemofilia?
Establecer tipo, gravedad, inhibidor
Establecer tipo, gravedad, inhibidor
Si
Tomar estudios de laboratorio
Tomar estudios de laboratorio
Valoración por especialista en hematología
Valoración por especialista en hematología
Aplicación de CFC
Aplicación de CFC
Identificar nivel de hemorragia
Identificar nivel de hemorragia
¿Es candidato a CFC?
¿Es candidato a CFC?
Si
Valoración integral conforme a los hallazgos
clínicos
Valoración integral conforme a los hallazgos
clínicos
No
MucosasMucosas Tejidos BlandosTejidos BlandosSistema Nervioso Central
Sistema Nervioso Central
Tubo digestivoTubo digestivoArticulacionesArticulaciones Urogenital Urogenital
Solicitar estudios de imagenologia (Radiografías simples, Ultrasonido y Tomografia) según datos clínicos y localización de la hemorragia /dolor
Solicitar estudios de imagenologia (Radiografías simples, Ultrasonido y Tomografia) según datos clínicos y localización de la hemorragia /dolor
Interconsulta a los servicios correspondientes de acuerdo a los hallazgos clínicos que presenta el pacienteInterconsulta a los servicios correspondientes de acuerdo a los hallazgos clínicos que presenta el paciente
Valoración por especialista en hemofiliaValoración por especialista en hemofilia
¿Requiere hospitalización?
¿Requiere hospitalización?
Si
Cita a CE de medicina Interna
Continuar con CFC
Cita a CE de medicina Interna
Continuar con CFC
No
Valorar el uso de aparato de férula, en caso de lesiones articulares y muscoloesqueleticas
Valorar el uso de aparato de férula, en caso de lesiones articulares y muscoloesqueleticas
A cargo del servicio de Hematología
A cargo del servicio de Hematología
¿Se aplicó factor en domicilio?
¿Se aplicó factor en domicilio?
No
¿Dosis adecuada según peso y sitio de
hemorragia ?
¿Dosis adecuada según peso y sitio de
hemorragia ?Si
Completar dosis del CFC
Completar dosis del CFC
No
No
Urogenital Urogenital
Ver flujograma 3
Ver flujograma 3
15
FLUJOGRAMA 3. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA
Solicitar estudios de imagenologia (Radiografías simples, Ultrasonido y Tomografia) según datos clínicos Solicitar estudios de imagenologia (Radiografías simples, Ultrasonido y Tomografia) según datos clínicos
Interconsulta a los servicios correspondientes de acuerdo a los hallazgos clínicos que presenta
el paciente
Interconsulta a los servicios correspondientes de acuerdo a los hallazgos clínicos que presenta
el pacienteValoración por especialista en hemofiliaValoración por especialista en hemofilia
¿Requiere hospitalización?
¿Requiere hospitalización?
Si
Cita a CE Continuar con
CFC
Cita a CE Continuar con
CFC
A cargo del servicio de Hematología
A cargo del servicio de Hematología
Ver flujograma 2Ver flujograma 2
Tratamiento hidroelectrolítico y valorar respuesta
Tratamiento hidroelectrolítico y valorar respuesta
Aplicar FCF según el tipo de caso
Aplicar FCF según el tipo de caso
No
CFC: Concentrados de factores de coagulación
16
8 ANEXOS
Cuadro I: Morbilidad de alto riesgo asociada a eventos
hemorrágicos en hemofilia A y B
Hemorragia del sistema
nervioso central
Hemorragia en Partes blandas que comprometen a las vías respiratorias
Hemorragia gastrointestinal
Órgano abdominal roto o
hematoma capsular
de víscera abdominal
Síndrome compartamental
agudo
Hemorragia intraocular o periorbitaria
Hemorragia intracraneana Hematoma de la médula espinal
Epistaxis Hemorragia retro faríngea tras extracción molar que conduce a hemorragia a lo largo de los planos faciales hematoma de cuello hemorragia traqueal hematoma de la base de la lengua
Hematemesis y melena de tubo digestivo alto Hematoquecia
Ruptura esplénica, ruptura capsular renal, hepática o laceración Hematoma de la pared intestinal Ruptura del apéndice Ruptura de pseudo tumor.
Hematoma muscular que comprima el paquete neurovascular
Hipema Hemorragia vítrea Hematoma después de una fractura orbital Trauma ocular
17
Cuadro II. Localización, manifestaciones clínicas y tratamiento de la hemorragia en
el paciente con hemofilia
Localización
de hemorragia
Diagnóstico
clínico
Tratamiento
específico
(ver cuadros
de
medicamentos
II-IV)
Tratamiento no
farmacológico
(o de
adyuvante)
Otros
cuidados
Pruebas
Diagnóstic
as
(gabinete)
Atención
médica que
requiere
Interconsulta a
otros servicios
para atención
integral
Articular Dolor,
aumento de
volumen,
sensación de
calor e
incapacidad
funcional
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
RICE que
consiste en:
R reposo,
I: hielo
C: compresión
(aplicación de
vendaje de
Jones)
E: elevación.
Paso 2.
Radiografí
as simples
(si lo
requiere)
Urgencias
Hospitalizaci
ón en caso de
larga
evolución
Ortopedia y
traumatología
Muscular Dolor
Investigar
aumento de la
circunferenci
a,
incapacidad
funcional,
parestesias o
paresia
Descartar
compromiso
vascular o
nervioso
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
RICE que
consiste en:
R reposo,
I: hielo
C: compresión
(aplicación de
vendaje de
Jones)
E: elevación.
Urgencias
Hospitalizaci
ón cando
exista sospecha o
evidencia de
síndrome
compartimenta
l
Ortopedia y
traumatología y/o
medicina física y
de rehabilitación
(si lo requiere)
18
Localización
de hemorragia
Diagnóstico
clínico
Tratamiento
específico
(ver cuadros
de
medicamentos
II-IV)
Tratamiento no
farmacológico
(o de
adyuvante)
Otros
cuidados
Pruebas
Diagnóstic
as
(gabinete)
Atención
médica que
requiere
Interconsulta a
otros servicios
para atención
integral
Psoas Dolor en
abdomen bajo,
ingle o
espalda baja,
imposibilidad
para
deambulación,
y para
extensión de
la cadera,
parestesias
en cara
interna del
muslo. Puede
semejar
apendicitis
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
mantener
tratamiento
hasta que no
halla
evidencia de
hemorragia por
imaginología
Reposo
Paso 2.
Ultrasonid
o o
tomografía
abdominal
Urgencia y,
Hospitalizaci
ón
Medicina física y
rehabilitación
Sistema
Nervioso
Central
(cráneo o
columna
vertebral)
Todos los
traumatismos,
cefalea,
vómitos,
convulsiones,
irritabilidad
, y
alteraciones
del estado de
alerta
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia
(ver esquemas
correspondient
es) elevar la
actividad del
factor al 100%
Paso 2.
Tomografía
de cráneo
o
resonancia
magentica
nucelar
de columna
vertebral
Urgencia y,
En caso de
hemorragia
del SNC,
hospitalizaci
ón
Neurocirugía
Unidad de
cuidados
intensivos
(pediatría o de
adultos)
Cuello y
garganta
Dolor
faríngeo,
sensación de
cuerpo
extraño
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
(ver esquemas
correspondient
es) elevar la
actividad del
Paso 2.
Radiografí
a lateral
de cuello
Tomografía
de la
región (si
lo
requiere)
Urgencia y,
hospitalizaci
ón
Otorrinolaringolog
ía
Maxilofacial
Unidad de
Cuidados
intensivos
(pediatría o de
adultos)
19
Localización
de hemorragia
Diagnóstico
clínico
Tratamiento
específico
(ver cuadros
de
medicamentos
II-IV)
Tratamiento no
farmacológico
(o de
adyuvante)
Otros
cuidados
Pruebas
Diagnóstic
as
(gabinete)
Atención
médica que
requiere
Interconsulta a
otros servicios
para atención
integral
factor al 100%
Gastrointesti
nal (alto o
bajo)
Similar a
personas sin
hemofilia
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia (ver
esquemas
correspondient
es)
Urgencias y
hospitalizaci
ón en caso
que lo
requiera
Gastroenterología
Renal
(hematuria)
Similar a
personas sin
hemofilia
Paso 2.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
Paso 1.
Manejo de
hidroelectrolit
os: 2,500-
3,000 mL /m2SC
Reposo
Evitar uso
de
fibrinolític
os
Examen
general de
orina
Ultrasonid
o renal
Urgencia y,
Hospitalizaci
ón
Mucosas Cuando no ha
cedido con
medidas
locales, como
compresión
del sitio de
la hemorragia
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
Ácido épsilon
aminocaproico o
ácido
tranexámico
para pacientes
con deficiencia
de FVIII y para
aquellos con
deficiencia de
FIX que no
están
recibiendo
tratamiento con
concentrados de
complejo de
protrombina.
En caso de
mucosa de
cavidad
oral:
Ingerir
alimentos
fríos (nieve
de limón)
No consumir
alimentos
sólidos
Evitar uso
de biberón.
Urgencias Maxilofacial,
o
Otorrinolaringolog
ía, dependiendo de
la localización:
cavidad oral o de
vías respiratorias
altas.
20
Paso 1 y Paso 2 es el orden de las acciones que debe realizarse en pacientes con eventos hemorrágicos.
21
Cuadro III. Dosis de factores de coagulación para pacientes con hemofilia tipo A y tipo B
Localización de hemorragia
Hemofilia A Hemofilia B
Dosis (Nivel deseado)
Duración (días)
Dosis (Nivel deseado)
Duración (días)
Articular 20-30 UI/Kg (40-60%)
1- 2 ó más si la respuesta es inadecuada
40-60 UI/Kg (40-60%)
1-2, o más si la respuesta es inadecuada
Muscular (excepto iliopsoas) 20-30 UI/Kg (40-60%)
2- 3, o más si la respuesta es inadecuada
40-60 UI/Kg (40-60%)
2-3, ó más si la respuesta es inadecuada
Iliopsoas
• Inicial
40-50 UI/Kg (80–100%)
1-2
60-80 UI/Kg (60–80%)
1-2
• Mantenimiento
15-30 UI/Kg (30–60%)
3 días hasta reabsorción por
estudios de gabinete y como profilaxis
secundaria durante fisioterapia
30-60 UI/Kg (30–60%)
3-5, ó más como profilaxis secundaria durante fisioterapia
SNC • Inicial
40-50 UI/kg (80–100%)
1–7
60-80 UI/kg (60–80%)
1–7
• Mantenimiento 25 UI/kg (50%)
8–21 y continuar con profilaxis
50 UI/kg (50%)
8–21 y continuar profilaxis
Cuello y garganta • Inicial
40-50 UI/kg (80–100%)
1–7
60-80 UI/kg (60–80%)
1–7
• Mantenimiento 25 UI/kg (50%)
8–14 30 UI/kg (30%)
8–14
Gastrointestinal • Inicial
40-50 UI/kg (80–100%)
1–6
60-80 UI/kg (60–80%)
1–6
• Mantenimiento 25 UI/kg (50%)
7–14 30 UI/kg (30%)
7–14
Renal 25 UI/kg (50%)
3–5 40 UI/kg (40%)
3–5
Herida 25 UI/kg (50%)
5–7 40 UI/kg (40%)
5–7
Hemorragia en mucosas 25 UI/kg (50%)
5–7 40 UI/kg (40%)
5–7
Cirugía (mayor) • Preoperatorio o
procedimiento invasivo
40-50 UI/kg (80–100%)
1–3
60-80 UI/Kg (60–80%)
1–3
22
Cuadro IV. Tratamiento de pacientes de hemofilia con inhibidor, con un evento hemorrágico
Tipo de Hemofilia
Inhibidor Factores puente
Pacientes <17 años Dosis
Pacientes >17 años Dosis
A Factor VIII
Alta respuesta >5 UB
Complejo protrombina activado
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24 horas) cada
12 horas
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24 horas) cada 12
horas
Factor VIIa recombinante
120-270 ug/kg cada 6 horas, previa
valoración
90-270 ug/kg cada 6 horas
Baja respuesta <5 UB
Factor VIII
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24 horas)
cada 12 horas
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24 horas) cada 12
horas
B F IX
Alta respuesta >5 UB
Factor VIIa recombinante
120-270 ug/kg cada 6 horas previa
valoración
90-270 ug/kg cada 6 horas
Baja respuesta <5 UB
Factor IX 100-200 UI/kg cada 12 horas
100-200 UI/kg cada 12 horas
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Cuadro V. Medicamentos de uso en pacientes con Hemofilia
Clave Principio
Activo Dosis recomendada Presentación
Efectos adversos
Interacciones
Contraindicaciones
4238
Factor de Coagulación VII Activado Recombinante
Intravenosa (bolo, infusión). Adultos: 90 microgramos / kg de peso corporal, por infusión, primera dosis. Aplicar dosis subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas. Niños: 90 a 120 microgramos / kg de peso corporal, primera dosis. Subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.
SOLUCIÓN INYECTABLE Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: Factor de coagulación VII alfa recombinante 60 000 UI (1.2 mg) Envase con un frasco ámpula con liofilizado y un frasco ámpula con 2 ml de diluyente, y equipo para su administración.
Dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo. Se han reportado eventos trombóticos y trastornos de la coagulación como plaquetopenia, disminución del fibrinógeno y presencia del dímero D.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad a proteínas de bovino hámster o de ratón.
4250 Factor de Coagulación VII Alfa Recombinante
Intravenosa (bolo, infusión). Adultos: 90 microgramos / kg de peso corporal, por infusión, primera dosis. Aplicar dosis subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas. Niños: 90 a 120 microgramos / kg de peso corporal, primera dosis. Subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.
SOLUCIÓN INYECTABLE Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: Factor de coagulación VII alfa recombinante 240 000 UI (4.8 mg) Envase con un frasco ámpula con liofilizado y un frasco ámpula con 8 ml de diluyente, y equipo para su administración.
Dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo. Se han reportado eventos trombóticos y trastornos de la coagulación como plaquetopenia, disminución del fibrinógeno y presencia del dímero D.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad a proteínas de bovino hámster o de ratón.
4239 Factor VIII
Intravenosa (lenta). Adultos y niños: 10 a 20 UI / kg de peso corporal, seguido de 10 a 25 UI / kg de peso corporal, cada 8
Dolor en el sitio de inyección, cefalea, vértigo, reacciones alérgicas.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad al fármaco, la administración de dosis altas puede producir hemólisis a pacientes con grupo sanguíneo A, B, o AB, no utilizar jeringa de vidrio para su administración.
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Clave Principio
Activo Dosis recomendada Presentación
Efectos adversos
Interacciones
Contraindicaciones
a 12 horas, hasta que la hemorragia sea cohibida.
5252 Factor VIII R Frasco ámpula con 250 UI liofilizado y frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente
5253 Factor VIII R Frasco ámpula con 500 UI liofilizado y frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente
5238 Factor IX
Intravenosa (lenta). Adultos y niños: las unidades que se requieren se calculan multiplicando 0.8 a 1.0 UI / kg de peso corporal / % deseado en la concentración del factor IX.
SOLUCIÓN INYECTABLE Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: Factor IX 400 a 600 UI Envase con un frasco ámpula y diluyente.
Tromboembolia, hemólisis intravascular en pacientes con tipo sanguíneo A, B o AB, fiebre, rubor, hormigueo, hipersensibilidad, cefalea.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad al fármaco. Hepatopatía, coagulación intravascular, fibrinolisis.
4218 Concentrado de complejo protrombínico activado
Intravenosa (lenta) Adultos y niños
Producto liofilizado en frasco de 500 UI/20ml y equipo de infusión desechable
Tromboembolia, hemólisis intravascular en pacientes con tipo sanguíneo A, B o AB, fiebre, rubor, hormigueo, hipersensibilidad, cefalea.
Hipersensibilidad al fármaco. Hepatopatía, coagulación intravascular, fibrinolisis.
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9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
Instituto Mexicano del Seguro Social. GPC Diagnóstico y
tratamiento de Hemofilia en Niños, México: Instituto Mexicano
del Seguro Social; 2009. (Actualización 2012)
URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/AllItems.aspx (acceso 26 junio 2012).
Instituto Mexicano del Seguro Social. Programa estratégico
para el manejo integral del paciente con hemofilia en el
Instituto Mexicano del Seguro Social. México: Instituto
Mexicano del Seguro
Social;2009.URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/AllItems.aspx (acceso 26 junio 2012).
Guía sobre la transfusión de Componentes Sanguíneos y
Derivados Plasmáticos, España 2006
Keith Hoots W. MASAC directrices en hemofilia. Universidad de
Texas Medical School Houston, Estados Unidos. Publicado por
la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) © Federación Mundial
de Hemofilia, 2007. Disponible en URL: www.wfh.org
Keith Hoots W. Problemas de atención de emergencia en casos
de hemofilia 2006. Fundación Nacional de Hemofilia.
Disponible en URL: www.wfh.org
Pautas para la transfusión en respuesta a la pérdida aguda de
sangre, con base en la estimación de la pérdida de volumen
circulante. Comité Británico de Normalización en Hematología
(BCSH)
Schulman S. Hemofilia Monografías. Guía para el tratamiento
de urgencia en hemofilia.pdf. MASAC Documento N º 175.
Directrices para la gestión del servicio de urgencias del
consejo Consultivo (MASAC) de la Fundación Nacional de
Hemofilia 2006. www.hemophilia.org.
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En caso de aclaraciones o comentarios, comuníquese a la
División de Excelencia Clínica, a los siguientes teléfonos:
Conmutador: 5(55) 5553 35 89
