Trabajos originales

Linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna, localizado en troncoMaría Emilia Vilchez1, Marta A. Villarreal1, Enrique Valente2, Alejandro Ruiz Lascano3 y María Kurpis4

RESUMEN

ABSTRACT

Los linfomas cutáneos primarios de células B se consideran una categoría distintiva de los linfomas primarios cutáneos, y a su vez se reconocen dife-rentes subtipos dentro de ellos. Presentamos un caso de un linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna con localización en tronco. Este fue tipificado por medio de estudios inmunohistoquímicos, que junto con la histopatología y la clínica condujeron al diagnóstico.

Palabras clave:linfoma cutáneo

difuso de células grandes -

inmunofenotipo B.

Servicio de Dermatología Equipo B, Hospital Privado de Córdoba.Universidad Católica de Córdoba.1 Residente de 2º año de Dermatología.2 Médico de planta de Dermatología.3 Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba. Director de la carrera de Postgrado de Dermatología Universidad Católica de Córdoba.4 Médica de planta del Servicio de Anatomía Patológica.

Recibido: 19-10-2010. Aceptado para publicación: 23-11-2010.

Primary cutaneous B cells lymphomas are considered a distinctive category of primary cutaneous lymphomas, and they present different subtypes are recognized within them. We present a case of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type with localization in the trunk. This was established by clinical features with inmunohistochemical and histopathology studies that leed to diagnosis.

Key words:Cutaneous

diffuse large cell inmunophenotype

B.

María Emilia Vilchez y colaboradores

INTRODUCCION

Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) o B (LCCB) son definidos como primarios cuando se originan en la piel sin evidencia de compromiso extracutáneo durante al menos 6 meses de haber realizado el diagnóstico1-3.

A su vez, el linfoma cutáneo difuso de células B gran-des es reconocido como una entidad clínica aparte por la clasificación de la WHO-EORTC de linfomas cutáneos. La variante tipo pierna es la más frecuente, teniendo ese sitio como asiento principal, con un pronóstico intermedio2.

Presentamos un caso de un paciente con diagnóstico de linfoma de células grandes inmunofenotipo B, tipo pier-na, localizado en tronco.

CASOS CLINICOS

Paciente de sexo masculino, de 54 años de edad, oriun-do de la ciudad de Córdoba, sin antecedentes personales ni heredofamiliares patológicos conocidos, que consulta al Servicio por una placa eritematosa en región trapezoi-dal izquierda, de 3 años de evolución. A esta lesión se le habían realizado tres biopsias previas en otra institución que informaban: sarcoidosis, hiperplasia linfoidea y enfer-medad de Hansen, recibiendo tratamiento con corticoides tópicos oclusivos e intralesionales para las dos primeras entidades, con respuesta parcial y recaída al abandonar el tratamiento. Además, por el diagnóstico de enfermedad de Hansen recibió rifampicina y DAPS durante 8 meses, sin respuesta al mismo.

Al momento de la consulta el paciente había recibido la última dosis de corticoides 15 días antes. Al examen físico dicha lesión consistía en una placa de 4 x 5 cm, eritema-tosa, con bordes poco definidos, indurada y asintomática. No presentaba adenopatías ni hepatoesplenomegalia. Tampoco refirió síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso).

El paciente traía radiografía de tórax y laboratorio previo sin alteraciones.

Ante la sospecha diagnóstica de linfoma cutáneo, sar-coidosis o dermatofibrosarcoma protuberans se decide realizar 3 tomas biopsias (protocolo número 8856/09), las cuales revelaron características histopatológicas simila-res: epidermis sin atipías histológicas, destacándose pro-liferación de células linfoides atípicas de inmunofenotipo B predominantemente, grandes, con un patrón perivas-cular y difuso, en dermis media y profunda. El factor de proliferación nuclear (Ki 67) fue positivo y elevado (98%). La inmunohistoquímica resultó positiva para CD20, bcl2 +/-, bcl6 +/+. CD30 y CD56 fueron negativos.

Se arriba al diagnóstico de linfoma difuso de células grandes B, tipo pierna.

Se solicitó laboratorio de rutina, lactato deshidrogenasa

Fig. 1: Placa eritematosa, con bordes poco definidos, indurada,

de 4 por 5 cm.

Fig. 2: Epidermis conservada, infiltrado celular difuso que com-

promete dermis reticular y profunda.

(LDH), beta 2 microglobulina, radiografía de tórax, pun-ción aspiración de médula ósea, ecografía abdominal, tomografía axial computada (TAC) con contraste de cue-llo, tórax y abdomen. Los mismos no presentaban altera-ciones patológicas por lo que se descarta el compromiso extracutáneo.

En acuerdo con el Servivio de Oncología, se decide realizar esquema de 6 ciclos de quimioterapia con R-CHOP, con excelente respuesta al mismo, sin evidencia clínico histopatológica de enfermedad. El estado libre de enfermedad se mantiene a los 5 meses de seguimiento.

Trabajos originales Linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna, localizado en tronco

COMENTARIOS

Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) o B (LCCB) son definidos como primarios cuando se originan en la piel sin evidencia de compromiso extracutáneo durante al menos 6 meses de haber realizado el diagnóstico1-3.

Los LCCB corresponden al 20-25% de todos los linfo-mas cutáneos4, 5. A su vez, el linfoma cutáneo difuso de células B grandes es reconocido como una entidad clínica aparte por la clasificación de la WHO-EORTC de linfomas cutáneos2, 5. Dentro de éstos, la variante tipo pierna es la más frecuente, teniendo ese sitio como asiento principal, con un pronóstico intermedio6. Un número reducido de estos linfomas se presentan en localizaciones diferentes a las piernas5, como sucede en el caso que referimos. En un estudio realizado por Senff y col. el compromiso de linfoma tipo pierna en otras localizaciones se registró sólo en 7 pacientes7.

Se desconocen los mecanismos implicados en la pre-sencia o persistencia de estas células neoplásicas malig-nas en dermis; sólo en algunos casos se demostró pre-sencia de agentes infecciosos tales como herpes virus tipo 8, VIH, VHC, bacterias como Borrelia Burgdorferi o en el contexto de enfermedades autoinmunes8.

Los LCCB primarios son más frecuentes en mujeres mayores de 60 años8. Clínicamente se presentan como pápulas o placas eritematovioláceas, infiltradas, que se localizan con mayor frecuencia en miembros inferiores, pero también pueden presentarse en otros sitios como cabeza, cuello, tronco y extremidades superiores4, 7.

Los aspectos histopatológicos están dados por un in-filtrado linfoide difuso, no epidermotropo, existiendo una zona de colágeno denominada zona de Grenz. El infiltra-do corresponde a células grandes, con núcleo al menos 2 veces más grande que un linfocito pequeño, el cual puede extenderse hasta tejido celular subcutáneo4, 8, 9. El estudio inmunohistoquímico pone de manifiesto células neoplási-cas que expresan antígenos linfoides de células B (CD19, CD20, CD22, CD79 a). Asimismo, también el bcl6 puede ser positivo en la mayoría de los casos4, 5; el bcl2 es fuer-temente positivo en los LCCB de células grande tipo pier-na, lo que lo diferencia de otras localizaciones, donde su expresión es menor, como el caso presentado10, mientras que el CD10 es negativo en la mayoría de los casos4, 8.

En un estudio realizado por Grange y col. se demostró que la expresión de bcl2 en los linfomas cutáneos de cé-lulas grandes es un fuerte factor pronóstico independien-te de evolución desfavorable para la enfermedad6.

La tasa de supervivencia a los 5 años es de aproxima-damente del 57-67%; se reconoce como factor pronósti-co, además del bcl2, a la localización anatómica, siendo menos agresivo cuando asienta en otro sitio fuera de la pierna, como nuestro caso4, 9, 10.

Fig. 4: Inmunohistoquímica positiva para CD 20.

Fig. 5: Inmunohistoquímica positiva para Bcl6.

Fig. 3: A mayor aumento, se observan células linfocíticas, gran-

des y con mucha atipía.

María Emilia Vilchez y colaboradores

El tratamiento recomendado incluye radioterapia para las lesiones únicas y poliquimioterapia con R-CHOP (ri-tuximab, ciclosfosfamida, doxirubicina, vincristina y pred-nisona) para las lesiones múltiples y cuando la progre-sión de la enfermedad es objetivada, dependiendo cada caso en particular4, 6, 9.

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