LINFOMI NON HODGKINEpidemiologiaSono in progressivo aumento per
i paesi occidentali industrializzati e sono al quinto posto come
incidenza tra le varie neoplasie.EziologiaFattori ereditari:
sindrome di KlinefelterAgenti infettivi: EBV (agente eziologico
della mononucleosi infettiva ha uno spiccato tropismo per le
cellule rendendone indipendente la loro proliferazione. Si
riscontra nel linfoma di Burkitt); HCV;HIV;HTLV;HPPatologie
autoimmuni: congenite o acquisiteAmbientali: radiazioni; pesticidi;
solventi.ClinicaLinfoadenomegalie multiple non dolenti
80%Epato\spleno megaliaSintomatologia sistemica (febbre;calo
ponderale; sudorazioni; prurito) sono poco frequenti nel LNHNella
maggior parte dei casi 70% si ha origine linfonodale ed extranodale
per il restante 30%.Abbiamo una trasformazione da basso grado di
malignit ad una forma ad alto grado di malignit abbastanza
frequente nel LNH e le sedi linfonodali coinvolte di solito non
sono contigue, ovvero non seguono una catena linofnodale ma possono
anche saltare da linfonodo a linfonodo.DiagnosiIspezione
PalpazioneBiopsia (indispensabile per la
diagnosi)StadiazioneEmocromoTrombocitopenia ipersplenismo,
coinvolgimento midollare, reazione autoimmuneAnemia normocromico
normocitica autoimmune o da coinvolgimento midollareTC total
bodyAdenomegalie a livello addominale e splenomegaliaRx torace
Interessamento del linfonodi mediastiniciBOM Interessamento
midollareEsami tratta digerente Linfomi
gastrointestinaliFunzionalit epatica Verifica del coinvolgimento
epaticoCostwoldsSTADIO I: interessamento di una singola regione
linfonodale (I) o di una singolo organo extralinfonodale (IE)STADIO
II: interessamento di 2 o pi regioni linfonodali dallo stesso lato
del diaframma (II2-II3 etc.) o di un singolo organo
extralinfonodale con i propri linfonodi regionali (IIE)STADIO III:
interessamento di regioni linfonodali da entrambi i lati del
diaframma (III), che pu essere associato allinteressamento di un
organo extralinfonodale (IIIE), della milza (IIIS) o di entrambi
(IIIE+S)STADIO IV: malattia disseminata con compromissione di pi
sedi extralinfonodali che supera quella designata come E A=assenza
di sintomatologia sistemicaB= presenza di sintomi
sistemiciClassificazione
TerapiaBasso grado di malignitI-II radioterapiaIII-IV
chemioterapia + radio di consolidamentoGrado intermedio di
malignitI-II chemioterapia + radio di consolidamentoIII-IV solo
chemioterapiaAlto grado di malignitI-II-III-IV chemioterapia
ChemioterapiaCHOP (ciclofosfamide adriamicina vincristina
prednisone)MACOP-B ( metotressato adriamicina ciclofosfamide
vincristina bleomicina prednisone)Utilizzo del rituximab in
combinazione con i suddetti schemi chemioterapici.
LINFOMI HODGKIN un linfoma maligno caratterizzato dalla
proliferazione di cellule neoplastiche ( di Hodgkin e Reed
stenberg) associate a una componente cellulare di tipo reattivo
(linfociti esoinofili neutrofili plasmacellule). una malattia con
elevate possibilit di guarigione o di lunga
sopravvivenza.EpidemiologiaAbbiamo una maggiore frequenza nelluomo
con due picchi di incidenza uno fra i 20-30 anni e uno oltre i 50
anni.
Fattori di rischioEBV ritroviamo infatti che le cellule di Reed
Stenberg esprimono geni latenti dellEBV e che il 20% dei soggetti
sono portatori di EBV.
ClassificazionePREDOMINANZA LINFOCITARIA NODULARE cellule di
L&H disperse dentro una popolazione di piccoli linfociti e
istiociti. Sono assenti cellule di tipo reattivo.LINFOMA DI
HODGKING CLASSICOSclerosi nodulare tracce di tessuto collagene
scleroialino che delimitano noduli linfoidi nellambito del
linfonodo. I noduli linfoidi sono caratterizzati dalla presenza di
cellule di Stenberg e da una componente reattiva.Cellularit mista
presenza di una popolazione reattiva mista e da cellule di Hodgkin
e RS che sovvertono il parenchima linfonodale.Deplezione
linfocitaria la meno frequente ma quella dotata da prognosi
peggionre con frequente coinvolgimento
linfonodale.ClinicaLinfadenopatia prevalentemente cervicaleSintomi
B (40% dei casi)Diffonde per via linfatica in stazioni linfonodale
contigue in maniera prevedibileDiagnosiIspezione PalpazioneBiopsia
(indispensabile per la diagnosi)StadiazioneEmocromoTrombocitopenia
ipersplenismo, coinvolgimento midollare, reazione autoimmuneAnemia
normocromico normocitica autoimmune o da coinvolgimento midollareTC
total bodyAdenomegalie a livello addominale e splenomegaliaRx
torace Interessamento del linfonodi mediastiniciBOM Interessamento
midollareEsami tratta digerente Linfomi
gastrointestinaliFunzionalit epatica Verifica del coinvolgimento
epaticoNei casi ambigui di TC si utilizza la PET con FDG.TerapiaIl
trattamento ha come obbiettivo sempre la guarigione.La sola
radioterapia si utilizza solo nei casi di linfadenopatia
laterocervicale alta IA (quindi senza sintomi B) a PL.Negli altrai
casi il trattamento prevede la chemio assieme alla radio. Il fatto
di fare la chemio anche negli stadi precoci dovuta al fatto che a
questa maniera si evitano manovre invasive come la laparotomia per
stadiazione.ChemioterapiaABVD ( adriamicina bleomicina vinblastina
dacarbazina)MOPP( mecloretamina oncovin procarbazina
prednisone).
