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Liquide céphalo-rachidien LCR Cerebrospinal fluid CSF. M Chofflon 17 02 03. Historique. Papyrus égyptienun liquide dans la tête Hippocrate (460-377) Galien (131-201) Da Vinci (1452-1519) dessin du système ventriculaire Vésale (1514-1564) humeur aqueuse remplissant les ventricules - PowerPoint PPT Presentation
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Historique
Papyrus égyptien un liquide dans la têteHippocrate (460-377)Galien (131-201)
Da Vinci (1452-1519) dessin du système ventriculaireVésale (1514-1564) humeur aqueuse remplissant les ventriculesPacchioni (vers 1700) les granulations arachnoïdiennes
Cotugno la circulation du LCRAlexandre MonroFrançois Magendie
Historique du LCR au XX siècle
Quincke (Kiel) 1891 première ponction lombaireWidal, Sicard, Ravaut 1900 cytologie du LCRMestrezat première étude chimiqueWasserman étude de la syphilisLange 1910 technique colloïdaleGuillain 1923 technique colloïdaleKabat 1942 électrophorèseKabat 1950 immunoprécipitationLöwenthal 1960 électrophorèse sur Agar
Genève ~1500 liquides analysés / annéedont ~230 en urgenceIsoélectrofocalisation (1989)
4 barrières dans le SNFour main blood brain barriers
1. Sang-LCR Plexus choroïdessource principale du LCR (66%)
2. BHE Barrière hémato-encéphalique(BBB Blood brain barrier)
les vaisseaux intracérébraux3. Sang-ggl. rachidien Les vaisseaux dans le ggl rachidien
des vaisseaux plus perméables (GBS)4.Sang-méninges Lors de méningite par ex TBC
perméabilité cellulaireperméabilité aux protéines
LCR: définition
LCR liquide Un ultra filtrat du plasmaSimilaire à un liquide lymphatique
LCR cellules N’est pas un ultra filtrat du plasma2/3 de lymphocytes, 1/3 de monocytes
Le SNC Un lieu particulier quant à la réponse immune
Variation selon les endroits
Quel syndrome cliniqueQuels risquesQuel apport diagnostiqueQuelle incidence sur le traitement
La ponction Lombaire
Risques d’une Ponction lombaire
Si problème de coagulation ThrombocytopénieAnticoagulantsCIVD
Si risque infectieux Plaie au lieu de ponctionInfection localisée
Si risque d’engagement En cas d’hypertension intracrâniennePrudence extrêmeCAT préalableMais exception d’urgence : méningite
bactérienne
Complications d’une Ponction Lombaire
Rassurer votre patient et vous-même:Pas de risque d’embrocher la moelle ou une racine
Douleur f(habileté, et type de rachis)
Céphalées post ponctiondans 10-20% des ponctionsdiminuées si aiguille fine (20-gauge)diminuées si couché à plat quelques heuresdiminuées si prise de liquide abondante
Analyse du LCR: 2 maladesquels diagnostics?
Madame P. 2 liquides LCR
A temps 0 T 15 joursCellules 0 blancs 2 blancsProtéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/lAlbumine 130 mg/l 493 mg/lIgG 34 mg/l 128 mg/l
Madame T. 1 liquide LCRCellules 7 blancsProtéinorachie 0.33 g/lAlbumine 132 mg/lIgG 103 mg/l
Paramètres du LCR
Volume de LCR 140 ml
Volume ventriculaire 23 ml
Production du LCR 0.3-0.4 ml/min
500-600 ml/jour
Renouvellement du LCR en 5-7 heures
Pression LCR 7-12 cm H2O
Queckenstedt des deux cotés!! Passage libre!!!
Paramètres du LCR
Cellules blanches de 0 à 5 blancsCellules rouges absentesProtéinorachie max 0.5 g/l
f(lieu de prélèvement du liquide)
[IgG] 15-30 mg/l[IgA] 2-5 mg/l[IgM] 0.2-0.5 mg/l
Hémorragie méningée ou traumatique
Technique des 3 verres LCR clair si moins de 30 Gr/mm3LCR coagule si > 250 000
hématies/mm3
Rechercher XanthochromiePigmentsGr crénelés ou intactsHémophages, érythrophages
Hémorragie sous arachnoïdienne
Les 3 verres Même couleur dans les 3 verresRiche en protéinesProtéinorachie stableFormule cytologique identique
Evolution Hématies crénelées (hypertonie)Hémolyse (12-24 heures)Xanthochromie dès la 4ème heure 3 semaines
DD xanthochromie hémorragie sous arachnoïdienneLCR riche en protéines (obstacle)LCR lors d’un ictère
LCR analyse de routine
• Compte cellulaire et répartition
• Glucose
• Protéines
• Electrophorèse et isoelectrofocalisation
• Synthèse intrathécale, index
LCR et répartitionCompte max 5 cellules / mm3Répartition des lymphocytes(>90%)
Polynucléaires5-20 poly /mm3 anesthésie spinale
post myélographieAVC,Tumeur du SNC (nécrose)début de méningite virale (8-12h)(coxsackie, echovirus)
< 200 cell < 5% des méningites bact>1000 cell >85% des méningites bact
Autres situations Granulomes, TBC, histoplasmoseInfections paraméningées (sinusites, abcès, empième)Systémique via embolie septique
Glycorachie
Glucose venant du plasma par diffusion facilitéeJeûne glycorachie = 2/3 de la glycémie
45-80 mg/dl soit 2.5-4.4 mmolGlucose PM 180, C6H12O6
Glycémie et glycorachie simultanées!!!!
Hyperglycorachie diabète mais pas selon les 2/3Hypoglycorachie consommation du glucose
Protéines du LCRProtéines LCR ventriculaire 60-150 mg/l 100
LCR grande citerne 150-250 mg/l 200LCR lombaire 200-500 mg/l 400
Dosage Protéines totalesAlbumineIgG
En neurologie Protéines totales selon LowryElectrophorèse sur gel d’agaroseDétermination en % des 6 fractionsCalcul des [ ] en g/l (albumine, g globulines)
En immunologie Dosage spécifique de l’albumineDosage spécifique des IgG
Electro
phorese
Resultat: g/l Résultat: % Valeurs normales %
Préalbumine 4.2-10.2
Albumine 45.0-64.0
Globulines 1 2.8-9.0
Globulines 2 4.8-12.4
Globulines 5.5-13.1
Distribution oligoclonale
Synthèse localeIgG Les lymphocytes passent la BHE
Infiltration de la substance blancheSynthèse des IgG
Kabat 1942 dans la syphilisLe % des IgG est plus élevé dans le LCRSynthèse intraparenchymateuse des IgGPas d’altération de la barrière
Cohen 1967Dans la SEPDémonstration de la synthèse d’IgGPar les lymphocytes du LCR
Corrélation synthèse locale et oligoclonalité
IgG synthèse ou (et) transsudatAlbumine uniquement transsudat
Formule de Schuller(synthèse intrathécale des Ig)
= IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]60 1000
= IgG LCR – [30 +(IgG transsudées)] = mg/l
[IgG LCR] mesurée 30 mg/l[IgG Serum] mesurée 10000 mg/l[Albumine LCR] mesurée 240 mg/l
Formule de Schuller Pourquoi 30, 240 et 60
Synthèse locale= IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]60 1000
30 mg/l [IgG] LCR concentration normale moyenne 240 mg/l [albumine] LCR concentration normale moyenne
60 et 1000 ? Dans une situation de transudation on constateQuand l’albumine augmente de 60 mg/l dans le LCRLes IgG augmenteront de 10 mg soit ~ de 0.1% de la[IgG sériques] (IgG serum/1000)
Chaque fois que l’albuminorachie augmente de 60 mg/lla transudation des IgG sera multipliée d’autant
Les 5 profilsNormal [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-350
[IgG] LCR 20-40 mg/l (<15% prot) <50 (13.1)
InflammatoireSynth Loc [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-350
[IgG] LCR >40 mg/l (>15% prot) >50 (>13.1)
InflammatoireTranssudat [albumine] LCR >334 mg/l >350
[IgG] LCR >15% prot > 13.1
Non inflammatoireTranssudat [albumine] LCR >334 mg/l >350
[IgG] LCR <15% prot) <13.1
Méningite [albumine] LCR >334 mg/l >350[IgG] LCR >40 mg/l >50
Electro
phorese
Resultat: g/l Résultat: % Valeurs normales %
Préalbumine 0.022 5.0 4.2-10.2
Albumine 0.238 52.9 45.0-64.0
Globulines 1 0.027 5.9 2.8-9.0
Globulines 2 0.030 6.6 4.8-12.4
Globulines 0.047 10.5 5.5-13.1
Distribution oligoclonales Pas de DO
Electro
phorese
Resultat: g/l Résultat: % Valeurs normales %
Préalbumine 4.2-10.2
Albumine 45.0-64.0
Globulines 1 2.8-9.0
Globulines 2 4.8-12.4
Globulines 5.5-13.1
Distribution oligoclonales
Principes de l’isoélectrofocalisation
Le point isoélectrique = une valeur pH = point (ou lieu) où des charges positives = des charges négativesCSQ la molécule (protéine) s’arrête, précipite
En milieu basique pH élevé, [H+] basseCOOH COO- + H+NH2 + H+ NH3+Les Anions sont en excès
En milieu acide pH bas, [H+] élevéeNH2 + H+ NH3+COOH COO- + H+Les Cations sont excès
Associés à une distribution oligoclonale
Maladie Incidence Autre test(s) de la DO
SEP 97% MRI, PEVPES de VB 100% Ac anti rougeoleNeurosyphilis 95% Ac spécificique,
Index neurosyphSIDA 80% Ac spécifiqueNeurolupus 50% Critères ARANeuro-Behçet 20% Cpl, poly, IRM (tronc)Neuro Sarcoidosis 40% Lésions base, méningesAtaxia-Télangectasia 60% IgA sériqueAdrenoleukodystrophie100% AG à longue chaîneEncéphalite avant 7 jours 5% Ac anti virusEncéphalite après 15 jours >90% idem
Mr X 35 ansLIgG 556mg/l SIgG 14500mg/l
LAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l
Index IgG= LIgG/SIgG//LAlb/SAlb
= LIgG/SIgG :LAlb/SAlb
= 556/14600 : 292/43 500
= 0.03834 : 0.00671 = 5.7
Mr X 35 ansLIgG 556mg/l SIgG 14500mg/l
LAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l
Schuller SL = IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]60 1000
SL = 556-(30 + (292-240/60) (14500/1000)= 556-(30 + (0.86) (14.5)= 556-(30 + 12.56)= 556-(42.56)= 513.44 mg/l
Index TPHA = LcrTPHA /SerumTPHA // LAlb/SAlb= 1/0.0067= 149.2
Evolution d’une neurosyphilis lors du traitement par péniciline
MarsLCR Serum T SL
Alb 292 43500IgG 556 14500 12 513
Index TPHA 163840/163840 = 148 292/ 43500
OctobreLCR Serum T SL
Alb 164IgG 161 13100 0 131
Index TPHA 12288/163840 = 20.7164 / 45440
Analyse du LCR: 2 maladesquels diagnostics?
Madame P. 2 liquides LCR
A temps 0 T 15 joursCellules 0 blancs 2 blancsProtéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/lAlbumine 130 mg/l 493 mg/lIgG 34 mg/l 128 mg/l
Madame T. 1 liquide LCRCellules 7 blancsProtéinorachie 0.33 g/lAlbumine 132 mg/lIgG 103 mg/l
Le LCR : CI 1973
Date GB Poly Lymp Mono Eosino Baso/mm3 % % % % %
29 04 02 1 0 95 5 0 017 05 02 1685 81 9 10 <1 rares24 05 02 10 2 84 5 7 2
(en g/L) ProtéinesAlbu IgG Trans Synthèse locale
29 04 02 0.35 0.213 0.031 0 1.217 05 02 0.74 0.408 0.135 + +24 05 02 0.35 0.198 0.039 0 8.8
Synthèse locale = IgG LCR – [30 + (Alb LCR – 240) (IgG serum) ]60 1000
DIAM for drug-induced aseptic meningitis
• AINS, carbamazepine,• Antibiotiques, vaccination (hépatite B)• Immunoglobulines iv• Anticorps monoclonaux anti CD3
• LCR• Pléiocytose avec polynucléaires• Hyperprotéinorachie
Résumé :Précautions avec les IgIv
• Echantillons de sang, LCR avant les IgivRecherche d’un déficit en IgA, avant les IgivChoisir la préparation des IgG, lot utilisé et échantillonFonction rénale, bilan vasculaire, migraineux
• Hyperviscosité pré traitement, cryoglob. paraprotéines, lipoprotéines, ATS (ECG)
• La dose et la vitesse de perfusion!!!Eviter une perfusion >350 mosmol/L(sauf pour le rein, rôle du sucrose, vacuolisation du tubule proximal)
Ig iv oui et candidats aux Ig iv
Traitement reconnu
• ITP
• Kawasaki
• Déficience humorale
• Aplasie lignée rouge
• Dermatomyosite, Lyell (?)
• Sclérose en plaques
• GBS, CIDP
• Neuropathie motrice BC
Candidats
• Neuropathie lors de paraprotéines
• Myasthénie grave (!)
• Lambert Eaton
• Lupus erythémateux
• Polymyosite
• Syndrome septique
ELECTROPHORESE Résultats Résultats Valeurs
g/l % Normales en %
Préalbumine 0.019 5.0 4.2 - 10.2
Albumine 0.220 57.8 45.0 - 64.0
Globuline Alpha1 0.016 4.3 2.8 - 9.0
Globuline Alpha2 0.027 7.0 4.8 - 12.4
Béta Globulines 0.061 16.2 12.0 - 24.0
Gamma Globulines 0.037 9.8 5.5 - 13.1
Distribution oligoclonale : Pas de D.O
Protéines 0.38 g/l
Patient A.
Patient G.
ELECTROPHORESE Résultats Résultats Valeurs
g/l % Normales en %
Préalbumine 0.014 4.6 4.2 - 10.2
Albumine 0.152 49.1 45.0 - 64.0
Globuline Alpha1 0.010 3.3 2.8 - 9.0
Globuline Alpha2 0.016 5.2 4.8 - 12.4
Béta Globulines 0.039 12.6 12.0 - 24.0
Gamma Globulines 0.078 25.2 5.5 - 13.1
Distribution oligoclonale : 6,
Protéines 0.31 g/l
Patient M
ELECTROPHORESERésulta
ts Résulta
tsValeur
s
g/l % Normales en %
Préalbumine 0.014 3.7 4.2 - 10.2
Albumine 0.183 48.2 45.0 - 64.0
Globuline Alpha1 0.012 3.2 2.8 - 9.0
Globuline Alpha2 0.021 5.6 4.8 - 12.4
Béta Globulines 0.048 12.6 12.0 - 24.0
Gamma Globulines 0.102 26.8 5.5 - 13.1
Distribution oligoclonale : 6