LISOSOMAS

LIVIA METTIFOGO GUERRERO

• En células animales• Única membrana• Degradar componentes que son obsoletos

para la célula• Degradan sustancias incorporadas por

endocitosis o fagocitosis• ORGANELOS DIGESTIVOS DE UNA CÉLULA

ANIMAL

• Tienen un grupo de enzimas que hidrolizan todo tipo de moléculas biológicas

• Las enzimas lisosómicas son eficientes a ph ácido

• Bomba de protones dependiente de ATP pH=4,8

• Clasifican en:• Lisosomas primarios : esféricos y no se ven

restos o partículas visibles

• Lisosomas secundarios: más grandes, contienen materiales en digestión en su interior, muestran contenido heterogéneo y mayor tamaño.,fusión de lisosomas primarios con otros organelos (autofagia)

• ¿Dónde se forman las proteínas de los lisosomas?

• se forman en el RER y posteriormente, las enzimas son empaquetadas por el Complejo de Golgi.

• Las proteínas con el marcador manosa 6-fosfato (M6P) son reconocidas por proteínas receptoras del trans Golgi y transportadas a lisosomas vía endosomas tardíos, en vesículas recubiertas clatrina.

• Tres vías que entregan sustancias a los lisososmas:

• Endocitosis• Fagocitosis• Autofagia

Via endocítica mediada por receptor:Incorporacióncolesterol

Enfermedades asociadas a los lisosomas

•Exceso de actividad lítica debido al aumento y a la falta de control de la autofagia

•Daño y cambios en la permeabilidad de la membrana del lisosoma

•Excesiva liberación de hidrolasas hacia el exterior de la célula.

•Actividad lítica inadecuada

Enfermedades por actividad lítica inadecuada:

SILICOSIS y ASBETOSIS

GOTA

la gota• En el ácido úrico se produce en exceso:• deposición de cristales de urato en las

articulaciones. • Los cristales son fagocitados por las células y se

acumulan en los lisosomas secundarios;• estos cristales provocan la rotura de dichas

vacuolas con la consiguiente liberación de enzimas lisosómicos en el citosol que causa la digestión de componentes celulares, la liberación de sustancias de la célula y la autolisis

artritis reumatoide

• . Esta enfermedad causa la destrucción de las membranas lisosomales, con la consecuente liberación de las enzimas y la lisis

silicosis• 1) Depósito de las partículas de sílice en el

interior de los bronquiolos respiratorios y alvéolos.

• 2) Fagocitosis por los macrófagos.• 3) Fusión de los fagosomas que contienen las

partículas con los lisosomas.• 4) Lisis de los fagolisosomas y de las células con

liberación de las partículas de sílice.• 5) Redigestión de las partículas por otros

macrófagos y continuación con el ciclo.

PEROXISOMAS

• VESÍCULAS SIMPLES LIMITADAS POR MEMBRANAS

• CONTIENEN ENZIMAS OXIDATIVAS (usan oxígeno para oxidar)

• Las proteínas de los peroxisomas se sintetizan en los ribosomas del citosol

• Tienen una señal que es reconocida por un receptor citosólico (PTS) y las lleva al peroxisoma

FUNCIONES• Oxidación de ácidos grasos de cadena muy

larga• Síntesis de plasmalógenos• Síntesis y degradación del peróxido de

hidrógeno• En hígado detoxifican sustancias

potencialmente tóxicas (ej. Fenol, alcohol)• Catabolismo de purinas (adenina, guanina)• En plantas glioxisomas

• El H2O2, que es tóxico, es eliminado por la enzima catalasa que lo usa para oxidar sustancias también tóxicas, como el alcohol, neutralizando así la toxicidad de ambas

• Alternativamente la catalasa puede también transformar al H2O2 en dos moléculas de agua y oxígeno