Livret des abstracts

NANCY

LIVRETDES RÉSUMÉS

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« Entre les crises... »

Journées FrançaisesDe l’Épilepsie

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Bilan d’activité de la LFCE 3

Travaux des boursiers LFCE 2013 6

Sessions scientifiques 8

Épiformation,Ateliers neuropsychologie,Échanges paramédicaux

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Communications orales 33

Journées Jean Bancaud 40

Résumés des posters 50

« Le programme de ces JFE 2014, élaboré de concert entre le comité d’or-ganisation de Nancy et le conseil scientifique de la LFCE comporte 5 sessions scientifi-ques qui couvriront la prise en charge diagnostique des malformations corticales ou de la plainte cognitive, la prise en charge diagnostique et thérapeutique des épilepsies dans le contexte plus large de la Francophonie, les aspects physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des troubles anxieux associés aux épilepsie ou encore des crises as-sociées aux pathologies dysimmunitaires. Une place toute particulière a également été donnée (nouveauté 2014) aux jeunes chercheurs et cliniciens-chercheurs qui nous pré-senteront leurs travaux les plus récents dans une session spéciale de communications libres qui vient s’ajouter à la traditionnelle journée Jean Bancaud dédiée aux cas cliniques video. Les thèmes de ces différentes sessions scientifiques ont été choisis en raison de leur impact considérable sur la compréhension de la physiopathologie des épilepsies et sur leurs thérapeutiques (médicamenteuses ou chirurgicales) et également en raison du dynamisme des cliniciens et des chercheurs qui les portent, en France et plus largement au sein de la francophonie et de l’Europe en 2014.»

Louis MAILLARDAu nom du Comité d’Organisation

JFE Nancy - 2014 3

LFCE BILAN D’ACTIVITÉ2013 - 2014

MEMBRES DU CA :Fabrice Bartolomei, Stephanie Baulac, Arnaud Biraben, Magali Boutin, Philippe Derambure, Edouard Hirsch, Virginie Lambrecq, Louis Maillard, Cécile Marchal, Benoit Martin, Marie-Christine Picot, Marielle Prévos, Philippe Ryvlin , Pierre Szepetowski, Luc Valton, Laurent Vercueil, Démissionnaire : Nadia Bahi-Buisson.

1 – Travaux du bureau :Le bureau s’est réuni téléphoniquement une fois par mois pendant l’année. Ses travaux ont porté sur :

a - Fundraising : un partenariat a été évoqué avec un acteur extérieur proposant de réunir des fonds. Après étude de sa proposition, elle n’a pas été retenue, car n’apportait rien de plus que le partenariat actuel.

b - Workshop sur les comorbidités psychiatriques, en collaboration avec la CPNLF. Cette réunion a pour buts de faire le point sur la littérature actuelle, de réunir les spécialistes de la question, de faire un état des lieux sur la prise en charge de ces comorbidités de l’épilepsie (dépression, anxiété) et d’établir des guidelines pour en améliorer la prise en charge. La réunion doit se tenir en octobre 2014 dans la région parisienne. Le financement fait encore débat avec la CPNLF. Il est prévu d’établir un rapport de cette réunion qui pourrait être publié dans epilepsia.

c - Collaboration avec la fédération française de football. Un jeune footballeur a accepter de témoigner de son épilepsie. Par ailleurs, un annuaire de responsables de services d’épileptologie adulte et enfant est en cours d’établissement, qui sera mis à disposition des clubs de football pour favoriser l’insertion des jeunes épileptiques dans ces clubs. Plus largement, il est envisagé de collaborer avec d’autres ligues sportives (rugby, autres ?) qui seront contactées par Arnaud Biraben.

d - Défense de l’EEG et lobbying. De multiples démarches ont eu lieu, au près de l’académie de mé-decine, et d’un conseiller de Manuel Valls afin de sensibiliser les pouvoirs publics à la maladie et au problème de la recherche et du remboursement de l’EEG. Malheureusement, il semble que l’écoute soit devenue difficile à obtenir ces derniers mois.

e - Epilepsies, guide à l’usage des patients et de leur entourage. Cet ouvrage, coordonné par E Landré a été racheté comme l’ensemble du fonds Bash par un éditeur dépendant d’AXA, qui propose de le mettre à disposition sur le site d’AXA assurances et de la LFCE.

f - Epilepsy day. La France a proposé que cette journée européenne de l’épilepsie ait lieu le 14 février. Une participation de tous les centres autour de cette journée est souhaitée.

g - La LFCE n’est pas candidate à l’organisation du congrès européen.

h - Il est envisagé que les JFE ou certaines sessions soient labellisées DPC, permettant d’être validan-tes pour la formation continue des médecins. Pour cela, il est proposé de se rapprocher de l’université de Nancy ou des JNLF, qui disposent déjà de cet agrément.

i - Une réunion avec les représentants de la FFRE aura lieu lors des JFE de Nancy pour décider de l’uti-lisation des fonds mis en commun initialement pour le projet cohorte, d’autant que les projets F-CRIN n’ont pas été retenus.

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j - Partenariat Novartis/STB. Le souhait de Novartis est de recenser les adultes atteints de STB. Le contact avec les centres de référence ne semble pas avoir été suffisant. Il est proposé de faire un état des lieux de la prise en charge de cette pathologie dans cette tranche d’âge auprès des membres de la ligue, mais aussi des neurologues par un questionnaire diffusé sur le site de la ligue. On s’oriente vers une logistique novartis, avec une aide de la ligue qui reste à préciser.

2 – Administration LFCE et élections :a – Un nouveau bureau a été élu lors du CA d’avril 2014 : président A Biraben, secrétaire général C Marchal, trésorier B Martin, VP conseil scientifique F Bartolomei, VP communication : Ph De-rambure, VP affaires internationales : Ph.Ryvlin.

b – Une commission a été chargée de rénover les statuts et règlement intérieur de la LFCE, qui ont été approuvés par le CA de septembre 2014, et seront présentés aux membres de la LFCE par mail, avec approbation par vote électronique. En cas de quorum non atteint, ils seront propo-sés au vote lors de l’assemblée générale prévue au cours des JFE.

3 – Conseil scientifique :a – Bourses 2014, 8 candidats ont été présélectionnés et ont été auditionnés par le jury. 2 can-didats ont été retenus, qui recevront chacun une bourse de 30 000 euros, finançant une année de thèse.

b – JFE de Nancy : le programme est établi autour du thème « entre les crises ». Le CPE continue ainsi que les ateliers à destination des neurologues libéraux. Les directeurs d’établissement font également leur réunion en parallèle.

c – JNLF les sessions de la LFCE ont toujours beaucoup de succès. Un programme est proposé pour les JNLF 2015 sur le thème les borderlands de l’épilepsie.

d – Formation validante pour les IDE. Une première session a eu lieu à La Teppe, qui sera renou-velée en 2015. Le but serait de créer des « épilepsie-nurses » sur le modèle anglosaxon.

e - JFE de Montpellier : MC Picot a présenté le programme préliminaire des JFE de Montpellier, dont les thèmes sont les encéphalopathies épileptiques et les états de mal, ainsi qu’un point sur la recherche et l’innovation. Pour les années prochaines, sont candidates Toulouse (2016) et Marseille (2017)

4 – Finances : Les finances de la LFCE en 2014 sont presque à l‘équilibre (-2000 euros) malgré la baisse du parte-nariat de l’industrie et grâce à une diminution des dépenses (revue, déplacements et CA) et au bon résultat des JFE. Une réunion est prévue le 4/11 avec les partenaires industriels.

5 – Affaires internationales : Les commissions de l’ILAE comprennent maintenant 14 membres français, ce qui est un net pro-grès. Epileptic disorder devient également organe officiel de l’ILAE. Au niveau européen, est créée une « task force » en commun avec l’IBE pour essayer de faire du lobbying au niveau des instances européennes et faire reconnaître l’importance de l’épilepsie.

6 – Commission éducation thérapeutique : La commission s’est réunie plusieurs fois au cours de l’année, et a organisé un séminaire sur deux jours à La Teppe réunissant la plupart des centres déjà engagés dans ce processus, qui sera renou-

JFE Nancy - 2014 5

velé en 2015. Un E-learning est en cours de finalisation destiné aux parents et aux jeunes épileptiques, en collaboration avec le laboratoire EISAI. La commission projette d’utiliser le site de la LFCE pour héberger un site ETP, à l’image du site RSME. Un devis de 1689 euros a été demandé, qui pourra être financé en partie par des fonds propres de la commission (subvention EISAI) et par la LFCE. A la suite de la parution de l’article dans la revue neurologique, les responsables de la commission ont été contactés par IPCEM, organisme national impliqué dans l’ETP en général. Les retombées du travail de la commission pour les centres pratiquant l’ETP se situent au niveau du financement (subventions ARS) et du référentiel.

7 – La commission enseignement :propose de réfléchir au contenu de l’enseignement en épileptologie délivré aux internes de spécialité.

8 – Une commission coopération-enseignement :est créée, pour réfléchir aux collaborations avec les pays francophones, évaluer leur attentes et leur besoin, et essayer d’y répondre.

9 – RSME :a – Les membres du RSME ont assisté à un workshop à 0xford, centré sur la génétique et le fondamen-tal. Ils ont également rencontré les associations de familles d’endeuillés locales. Les réunions télépho-niques se poursuivent, le recensement des cas piétine un peu. L’étude cas-témoins est en cours.

10 – Les cahiers d’épilepsies :Deux numeros pour 2014 : un numero spécial sur l’éducation thérapeutique et un numero de 36 pages paraissant lors des JFE de Nancy. Le sponsoring cette année a permis que ces publications aient un coût minimal pour la LFCE. Une réflexion est en cours pour diminuer le coût devant la baisse des subventions, en diminuant la parution papier.

11 – Site LFCE :La fréquentation est régulièrement en hausse, les pages les plus visitées étant celles du RSME. Il est envisagé de créer une page éducation thérapeutique sur le modèle du site RSME.

12 - Ateliers de neuropsychologie : M.Boutin souhaite faire une enquête dans les services d’épileptologie pour recenser les tests utilisés, évaluer leur pertinence d’après les utilisateurs. Cela rejoint une démarche européenne (Helmstetter) sur l’évaluation des outils neuropsychologiques utilisés en préchirurgical. Pour ce faire, MB propose un questionnaire (10 questions) portant sur l’évaluation des fonctions cognitives, de la qualité de vie, et de l’anxiété, qu’elle va adresser aux centres dont la liste est complétée au cours du CA. Les résultats de l’enquête pourront faire l’objet d’une réflexion lors des JFE de Nancy sur la possibilité d’une harmonisation des pratiques.

13 – Nouveaux membres :26 nouveaux membres ont demandé leur adhésion à la LFCE en 2014.

A Bordeaux, le 3/10/2014Cécile Marchal

Secrétaire Générale de la LFCE

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RÉpRESSIoN DU FoyER ÉpILEpTogèNE pAR UNE AppRoChE gÉNÉTIqUE ChEz UN MoDèLE ANIMAL D’hÉTÉRoTopIE EN BANDE SoUS-CoRTICALEM.JalabertInmed Inserm U 901, Marseille

L’épilepsie est la deuxième maladie neurologique la plus fréquente en France touchant particulièrement les enfants et les personnes âgées. Chez l’enfant, on estime que 25 à 40% de ces épilepsies sont associées à la présence d’anomalies corticales. La mutation du gène DCX codant pour une protéine indispensable à la migration cellulaire est responsable d’un type de malformation corticale appelée hétérotopie en bande sous-corticale. La majorité des patients ayant ce type de malformation présente des épilepsies pharmaco-résistantes et difficiles à traiter par chirurgie. Cette malformation se caractérise au niveau anatomique par l’accumulation de neurones dans la substance blanche sous le cortex normotopique et peut être reproduite chez le rongeur (rat DCX-KD) grâce à l’utilisation d’ARN interférents dirigés contre le gène DCX.

A l’instar de ce qui est observé chez les patients, l’hétérotopie et le cortex normotopique sont tous deux impliqués dans les circuits responsables des crises d’épilepsie. Cependant, plusieurs questions persistent concernant le rôle de chacune de ces structures dans la genèse des crises. De récents travaux menés au sein de l’équipe, sur des tranches de cerveaux de jeunes rats DCX-KD, ont montré que l’activité interictale induite par un agent convulsant est initiée dans le cortex normotopique et se propage ensuite à l’hétérotopie. Mon projet s’inscrit dans ce contexte et mon premier objectif consiste en l’identification de la zone génératrice des crises induites in vivo par des enregistrements électrocorticographiques chez les jeunes animaux DCX-KD exposés à un agent convulsant, le pentylenetétrazol. La contribution de l’hétérotopie ou du cortex entier a été évaluée grâce à une stratégie génétique permettant de rendre silencieux les neurones de l’une ou l’autre région, en surexprimant des canaux potassiques rectifiants entrants. Seule la suppression de l’activité neuronale dans le cortex normotopique améliore la susceptibilité aux crises induites chez les jeunes rats DCX, suggérant que le générateur des crises se situe au sein du cortex normotopique. Les résultats que j’ai obtenu in vivo s’intègrent au travail mené sur tranches et ont été publiés récemment dans la revue Annals of Neurology (Petit, Jalabert et al., Ann Neurol. 2014 Sep;76(3):428-42).

Mon deuxième objectif est d’utiliser la stratégie génétique détaillée ci-dessus comme une nouvelle approche thérapeutique alternative chez les rats DCX-KD adultes présentant des crises spontanées. La première étape a été de caractériser ces crises et notamment l’âge à partir duquel elles s’expriment spontanément. Les enregistrements électrocorticographiques que j’ai réalisés par télémétrie ont montré que les rats DCX-KD développent des crises spontanées de façon tardive (après 6 mois). Des analyses sont en cours pour comprendre l’évolution de l’activité électrocorticographique normale vers les crises en fonction de l’âge. La bourse de la Ligue Française Contre l’Epilepsie m’a donc permis de mieux caractériser ces crises, première étape pour étudier l’impact de la répression du foyer épileptogène sur le profil des crises chez les animaux DCX-KD adultes. Depuis, des enregistrements électrocorticographiques ont débuté chez des animaux dont la zone initiatrice des crises a été rendue silencieuse. Les résultats obtenus pourraient permettre d’ouvrir de nouvelles pistes quant à des solutions thérapeutiques plus efficaces que la pharmacologie et moins invasives que l’approche chirurgicale.

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RÔLE DES RÉCEpTEURS KAINATE DANS LA gÉNèSE DES ACTIVITÉS ÉpILEpTIFoRMES DANS UN MoDèLE ANIMAL D’ÉpILEpSIE DU LoBE TEMpoRALA.PeretInmed Inserm U 901, Marseille

Le kaïnate, un analogue du glutamate, est une puissante neurotoxine connue pour induire des convulsions qui rappellent celles trouvées chez les patients atteints d’épilepsie du lobe temporal (ELT). Cependant, le rôle des récepteurs kaïnate activés par le glutamate endogène dans l’ELT n’est pas encore connu. Chez les patients atteints d’ELT et les modèles animaux, le tissu neuronal subit une réorganisation majeure; certains neurones meurent tandis que d’autres bourgeonnent et forment de nouvelles connexions aberrantes. Ce phénomène est particulièrement bien documenté dans le gyrus denté où les axones des cellules granulaires, les fibres moussues, bourgeonnent pour former un circuit récurrent excitateur aberrant. L’équipe a montré que ces synapses récurrentes moussues nouvellement formées sont aberrantes non seulement du point de vue de leurs localisations mais également dans leurs modes de fonctionnement. En effet, en plus des synapses opérant via des récepteurs glutamatergiques de type AMPA présentes en conditions physiologiques, la moitié des synapses aberrantes fonctionnent via des récepteurs de type kaïnate. La différence majeure entre ces deux types de récepteurs glutamatergiques est une différence de cinétique des évènements synaptiques qu’ils génèrent. En effet, les évènements générés par les récepteurs kaïnate ont une cinétique lente, leur permettant de s’intégrer dans une fenêtre temporelle anormalement étendue engendrant un taux de décharge soutenu et fortement rythmique des cellules du gyrus denté de rats épileptiques. L’objectif de mon travail de thèse a été d’étudier l’implication physiopathologique des récepteurs kaïnate dans les activités épileptiques de l’hippocampe. Pour cela, nous avons utilisé une approche génétique via l’utilisation de souris déficientes pour la sous-unité GluK2 des récepteurs kaïnate ainsi qu’une approche pharmacologique grâce à un antagoniste spécifique de la sous-unité GluK2/GluK5. En utilisant différents modèles d’ELT nous avons pu observer que l’absence de ces récepteurs induit une forte diminution de la fréquence des activités épileptiformes dans le gyrus denté in vitro mais également in vivo. Cette étude démontre que les récepteurs kaïnate contenant la sous-unité GluK2 contribuent à la genèse des crises. Ces résultats pourraient ouvrir la voie à de nouvelles avancées thérapeutiques.

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AppRoChE ÉLECTRo-phySIoLogIqUE NoN INVASIVE DES MALFoRMATIoNS CoRTICALES : EEgE.RikirMD, PhD Student, Service de Neurologie, CHU Liège, Belgique

L’électro-encéphalogramme (EEG) de surface, technique non invasive et peu couteuse, demeure la pierre angulaire de la mise au point des épilepsies. Le développement de dispositifs d’enregistrement au moyen de 64 à 256 électrodes a permis d’augmenter considérablement la résolution spatiale de l’EEG de surface (Lantz et al., Clin Neurophysiol 2003). D’autre part, le développement de l’imagerie de source électrique (ISE) a permis au moyen de modèles mathématiques de localiser le générateur cortical responsable du signal EEG enregistré en surface (Scherg et al., 1990; Pascual-Marqui, 2002).

Les malformations corticales (MCs) représentent un large spectre d’anomalies structurelles congénitales (Barkovich et al., Brain 2012) et constituent une des principales causes d’épilepsie de l’adulte (Spencer & Huh, Lancet Neurol 2008). Cette épilepsie s’avère malheureusement pharmaco-résistante dans la plupart des cas (85%) (Papayannis et al., Seizure 2012).

Si les MCs sont hétérogènes d’un point de vue structurel (radiologique et anatomopathologique), les études électro-physiologiques (EEG) ont démontré que cette hétérogénéité existait également au niveau fonctionnel, non seulement entre les différents types de MCs mais aussi parfois au sein d’une même malformation.

Les dysplasies corticales focales (DCF), hautement épileptogènes (Chassoux et al., Brain 2000; Aubert et al., Brain 2009), restent « invisibles » à l’IRM dans 30 à 50 % des cas (Hauptman et al., Epilepsia 2012). Dans ce cas, l’EEG de surface et l’ISE aident à la localisation du foyer épileptique (Brodbeck et al., Epilepsia 2010; Rikir et al.,Epilepsia 2014). Morphologiquement, aucune anomalie en EEG de surface n’est spécifique d’une DCF (Sisodiya et al., Lancet Neurol 2009).

Les MCs, notamment les schizencéphalies et polymicrogyries, sont parfois très vastes et impliquent structurellement plusieurs régions lobaires et sous-lobaires, compliquant l’approche chirurgicale. L’EEG haute résolution couplé à l’ISE peut montrer le caractère hétérogène de la malformation en terme d’épilpetogénicité et désigner ainsi la partie impliquée dans les crises d’épilepsie (Rikir et al., 2014 ; Maillard et al., 2009).

En cas de malformation multifocale (sclérose tubéreuse de Bourneville, hétérotopies nodulaires), les anomalies EEG critiques et inter-critiques désignent parfois une origine unifocale des crises épileptiques rendant éventuellement possible un traitement chirurgical.

Enfin, il a été montré prospectivement que l’EEG haute densité couplé à l’ISE contribuait à localiser la zone épileptogène dans les épilepsies en rapport les MCs , qu’il présentait une valeur ajoutée par rapport à une mise au point classique basée sur l’enregistrement VIDEOEEG et l’IRM cérébrale, et qu’il était particulièrement indiqué en cas d’IRM négative ainsi qu’en cas de discordance entre hypothèses électro-cliniques (VIDEOEEG) et données structurelles ( IRM) (Rikir et al., Epilepisa 2014).

SESSIoN SCIENTIFIqUE 1LA TRILogIE LÉSIoNS, poINTES ET CRISES : AppRoChE MULTIMoDALE DES MALFoRMATIoNS CoRTICALES

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AppRoChE ÉLECTRophySIoLogIqUE NoN INVASIVE (MEg) DES MALFoRMATIoNS CoRTICALESM.GavaretUniversité Aix-Marseille & APHM, Hôpital de la Timone, Service de neurophysiologie clinique & INSERM UMR 1106

L’apport des localisations de source non invasives, EEG-MEG, intercritiques et critiques, dans les malformations corticales, est largement démontré, en association dans le bilan préchirurgical avec les autres investigations non-invasives telles que le PET. Ces investigations non invasives ne remplacent pas les investigations invasives mais il est démontré qu’elles améliorent le placement des électrodes intracérébrales. Par ailleurs, MEG et EEG sont caractérisés par des sensibilités différentes, selon la localisation et l’orientation du générateur.Dès les premiers enregistrements MEG, David Cohen observait en 1972, grâce à un co-enregistrement EEG-MEG, que des activités différentes étaient enregistrées dans les deux modalités.Ainsi, trois équipes distinctes ont décrits de façon quasi-simultanée des patients EEG négatifs, MEG positifs, en rapport avec des malformations corticales IRM négatives, au niveau de la région operculaire frontale. A l’inverse, certains générateurs peuvent être MEG négatifs et EEG positifs. Ces sensibilités différentes de détection en EEG et en MEG rendent les deux modalités complémentaires et sont illustrées. Les signaux EEG et MEG ont des propriétés physiques différentes. Les signaux MEG sont modifiés par les milieux de la boite crânienne traversés mais de façon mineure par rapport aux signaux EEG. La résolution spatio-temporelle de la MEG s’en trouve accrue. Nous illustrons cela au travers d’une observation dans laquelle deux sources médiales occipitales, asynchrones de 10 ms, sont distinguées l’une de l’autre en MEG et alors qu’elles sont confondues en EEG.La MEG reste à l’heure actuelle en France un équipement de recherche. En cas d’organisation focale de la zone irritative, l’apport de la MEG est majeur, aussi bien pour la localisation de la zone irritative que pour la localisation de la zone épileptogène. Au contraire, en cas de zone irritative distribuée, seul un sous ensemble de la zone irritative est localisé pouvant ne pas correspondre à la zone épileptogène. MEG et EEG peuvent être utilisés pour un mapping fonctionnel adapté à la localisation de la malfomation corticale. De façon à mieux comprendre les caractéristiques des générateurs expliquant les complémentarités EEG et MEG, il est important de réaliser des co-enregistrements MEG-EEG; l’EEG étant lui aussi acquis en hautes résolutions.


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RELATIoNS LÉSIoN ET zoNE ÉpILEpTogèNE DANS LES MALFoRMATIoNS CoRTICALESF.ChassouxUnité fonctionnelle d’épileptologie, Centre Hospitalier Sainte-Anne, Paris

Les malformations du développement cortical ont comme caractéristique commune leur activité épileptogène intrinséque. Cependant l’organisation de la zone épileptogène (ZE) est variable selon le type de malformation. Schématiquement, on peut décrire une complexité croissante selon la classification en troubles de la prolifération et de la différenciation neuronale représentées par les dysplasies corticales focales de type 2 (DCF2) et les tumeurs développementales, les troubles de la migration neuronale (hétérotopies neuronales périventriculaires ou sous-corticales) et les troubles de l’organisation corticale (polymicrogyries et DCF de type 1). Le modèle le plus simple est celui des DCF2, dont l’activité intra-lésionnelle caractéristique est constituée par une activité de pointes pseudo-rythmiques continues majorée dans le sommeil, persistant après injection de benzodiazépines et correspondant au site d’origine des décharges critiques. Dans ce cas, la ZE est concordante avec l’étendue des anomalies lésionnelles. Cette véritable « signature électrique » du tissu dysplasique fait partie des critères diagnostiques dans les nouvelles classifications des DCF. Elle permet d’identifier la lésion lorsque l’IRM est négative ou douteuse, et de valider les données obtenues par des techniques non invasives telles que la MEG ou l’EEG-HR ou encore la tomographie par émission de positons (TEP). Pour les DCF d’un autre type, en particulier les type 1, ce pattern caractéristique n’est pas retrouvé, bien qu’une certaine rythmicité puisse être observée. La ZE est le plus souvent étendue au-delà des zones dysplasiques. Les tumeurs développementales [tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNT) et gangliogliomes] ont également une activité épileptogène intrinsèque mais la ZE implique le plus souvent le cortex périlésionnel voire un plus vaste réseau, en particulier en cas de localisation temporale et dans les DNT de forme non spécifique. La ZE est toutefois co-localisée avec la tumeur dans les DNT simples et complexes. Une extrapolation de ces données à l’aspect en imagerie des différents sous-types de DNT permet de proposer une stratégie chirurgicale sans recours aux examens invasifs. Les hétérotopies (péri-ventriculaires ou sous-corticales) correspondent à un modèle d’organisation de la ZE particulièrement complexe, impliquant le plus souvent les zones de cortex hétérotopique et le cortex situé en regard ou à distance. Enfin, les polymicrogyries offrent un dernier type d’organisation dans lequel le cortex polymicrogyrique peut n’être que partiellement impliqué dans la ZE, alors que des structures apparemment non lésionnelles peuvent être inclues dans celle-ci. Dans ces derniers cas, la systématisation de la ZE à partir d’examens non invasifs est particulièrement difficile et le recours aux enregistrements intra-cérébraux reste nécessaire.


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EVALUATIoN FoNCTIoNNELLE CÉRÉBRALE DES MÉMoIRES ET pRÉDICTIoN DU DEVENIR poST-opÉRAToIRES.DupontUnité d’Epileptologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France

La prédiction d’éventuelles séquelles fonctionnelles postopératoires est au coeur du questionnement de la chirurgie de l’épilepsie.Dans le domaine de la cognition et plus spécifiquement de la mémoire, on observe le plus souvent un déclin modéré des fonctions mnésiques, notamment verbales, en postopératoire mais parfois également des aggravations catastrophiques, des stabilisations voire des améliorations. Quels sont les facteurs clés déterminant ces devenirs cognitifs variables ?

L’évaluation cérébrale des mémoires, quelle soit fonctionnelle ou non, repose avant tout sur des paradigmes neuropsychologiques pertinents avec actuellement un réel débat sur la latéralisation exacte des processus mnésiques, notamment dans une pathologie chronique comme l’épilepsie, impliquant d’importantes réorganisations des réseaux sous tendant les fonctions cognitives. L’autre questionnement porte sur les tâches cognitives les plus pertinentes pour déterminer le devenir postopératoire (langage ? mémoire matériel spécifique ?).

S’il est évident que l’évaluation neuropsychologique préopératoire couplée éventuellement à l’imagerie fonctionnelle demeure le socle d’une prédiction efficace du devenir mnésique postopératoire et ce au détriment du test de Wada, de nouvelles techniques sont en cours d’évaluation : IRM de diffusion, connectivité, potentiels……Cependant, la prédiction adéquate du devenir mnésique postopératoire ne repose à l’évidence pas sur une seule technique mais sur une évaluation multimodalitaire clinique, électrophysiologique, neuropsychologique et fonctionnelle qu’il va falloir perfectionner……..

SESSIoN SCIENTIFIqUE 2ExpLoRATIoN ÉLECTRophySIoLogIqUE DE LA pLAINTE CogNITIVE DANS LES ÉpILEpSIES pARTIELLES

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qUELLE DÉMARChE DIAgNoSTIqUE poUR UNE ÉpILEpSIE EN zoNE TRopICALE AFRICAINE ?K.NimagaAssociation des Médecins de Campagne du Mali, «tête» du groupe RARE

L’épilepsie est une pathologie plurielle et hétérogène avec comme conséquence une approche multidimensionnelle. Le niveau d’alphabétisation de la population, les croyances traditionnelles, la pénurie en ressources humaines compétentes, la stigmatisation sociale ; expliqueraient les difficultés de prise en charge de cette pathologie dans notre contexte.L’interrogatoire du patient et ou de son entourage reste un moment essentiel dans la démarche diagnostique de l’épilepsie en Afrique.En pratique elle est parfois difficile parce que l’accompagnant n’a pas assisté le plus souvent à une des crises. L’examen clinique, neurologique et les examens complémentaires complètent la démarche diagnostique et étiologique. L’Interrogatoire au centre de santé commence par l’identification du patient l’histoire de la maladie, les antécédents personnels majeurs, l’apparition des crises à la suite de cet antécédent, les signes neurologiques et psychiques, les antécédents familiaux d’épilepsie, la notion de consanguinité. Nous demandons des précisions sur le déroulement de la dernière crise. Nous recherchons les antécédents de crises anciennes, thérapeutiques (médicaments antiépileptiques, traditionnels), les effets des traitements. Nous procédons à un examen clinique complet. Au terme de ces investigations nous posons le diagnostic syndromique et étiologique si possible. Nous faisons recours éventuellement aux examens paracliniques en commençant par l’EEG, puis la tomodensitométrie et l’IRM en fonction de leur disponibilité, leur accessibilité et l’accord du patient.La démarche diagnostique au cours d’une enquête dans les villages recherche les signes spontanés et répétés présomptifs d’épilepsie : antécédents de pertes de connaissances, ruptures de contact avec l’entourage, chute, secousses d’une partie du corps, morsures latéralisées de la langue, pertes d’urines, confusions momentanées, fourmillements et/ou engourdissement ; visions, bruits, odeurs anormaux. Au terme de cet entretien, si une réponse est positive, nous approfondissons les investigations pour poser un diagnostic.De 1999 à 2014 le réseau des médecins de campagne en collaboration avec nos formateurs de France,nos amis de Santé Sud et de Sanofi, a recruté 5065 patients en consultation dans les centres 136 en enquête dans 25 villages. Nous avons un taux de guérison de 65% sur 16 années et un taux d’observance de 95 % en utilisant les médicaments de première ligne. Moins de 1% de non réponses au médicament de 1ere ligne ont bénéficié de médicaments de seconde ligne. Le coût moyen de la prise en charge d’un épileptique en zone africaine est estimée à : Phénobarbital17500 FCFA/an, Valproate de sodium : 24400 FCFA /an, Carbamazépine : 32700 FCFA.

En perspective, nous comptons améliorer cette démarche diagnostique par :1] formation initiale et continue des prestataires au diagnostic et à la prise en charge des épilepsies ; 2] informations du public sur les signes présomptifs de l’épilepsie, 3] usage du téléphone portable pour filmer les crises, 4] usage de l’internet et de la télémédecine pour interpréter les EEG à distance et 5] une coopération et collaboration plus formelles avec les tradipraticiens.

SESSIoN SCIENTIFIqUE 3SECTIoN FRANCophoNIE

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pLACE ET INTÉRêT DES ExAMENS CoMpLÉMENTAIRES DANS LA pRISE EN ChARgE D’UNE ÉpILEpSIE F.A.Cisse Service de neurologie CHU Ignace Deen

Même si le diagnostic d’une épilepsie est avant tout clinique, les examens complémentaires tels que (l’EEG, l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, reste aujourd’hui indispensable à la prise en charge de la grande majorité des syndromes épileptiques). Néanmoins il est important de connaitre les limites de ces examens complémentaires, quant à leur sensibilité et leur spécificité. Nous nous fixons comme objectif de refaire le point sur la valeur des examens complémentaires dans l’épilepsie, ce que le neurologue en consultation peut attendre et ce qu’ils peuvent apporter dans la prise en charge des patients épileptiques dans un contexte de ressources sanitaires limitées. Nous verrons ainsi que ces examens complémentaires sont indissociables d’un interrogatoire et d’un examen clinique rigoureux.


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STRATÉgIE ThÉRApEUTIqUE D’UNE ÉpILEpSIE : qUELS MoyENS poUR qUELLES INDICATIoNS ?M.NdiayeSénégal

L’épilepsie est un problème auquel le neurologue est quotidiennement confronté. Sa prise en charge a beaucoup bénéficié des progrès de la recherche et d’une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques des épilepsies. La stratégie thérapeutique procède d’une démarche rationnelle qui prend en compte plusieurs facteurs dont l’expression électro clinique des crises, le substratum neurologique et extra-neurologique, les indications spécifiques et la tolérance des médicaments et l’exigence de qualité de vie du patient. L’arsenal thérapeutique actuel dispose de moyens divers qui vont des médicaments antiépileptiques à la chirurgie en passant par les traitements non pharmacologiques. 70 à 80% des épilepsies sont contrôlées par les médicaments antiépileptiques dont le nombre ne cesse de croitre avec le développement et la mise sur le marché de nouvelles molécules. Cependant si l’apparition de nouveaux médicaments élargit l’offre de soins, il n’en demeure pas moins que la grande majorité des épileptiques sont traités par les médicaments dits « essentiels ». Le succès du traitement médicamenteux dépend d’une bonne précision des indications thérapeutiques. Pour les épilepsies pharmaco-résistantes la chirurgie et les moyens non pharmacologiques constituent un recours non négligeable.


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ASpECT FoNDAMENTAUx : VULNÉRABILITÉ ÉMoTIoNNELLE DANS LES ÉpILEpSIES J-A.Micoulaud FranchiMarseille

Le stress peut être impliqué comme facteurs de risque dans le déclenchement des crises d’épilepsie dans certains types d’épilepsie chez certains patients. Il s’agit de la vulnérabilité émotionnelle dans les épilepsies. L’explication de cette vulnérabilité peut se faire à différentes échelles depuis le niveau de l’organisme dans son milieu jusqu’au niveau moléculaire.Au niveau psychosocial, la vulnérabilité au stress dans les épilepsies peut être abordée comme la conséquence d’un sentiment d’efficacité personnelle faible et de stratégie d’ajustement au stress inefficace. Cependant il s’agit d’un aspect général dans les maladies chroniques ne pouvant expliquer la vulnérabilité spécifique dans l’épilepsie. Au niveau cognitif, il a été montré que les patients avec une épilepsie du lobe temporal vulnérables au stress présentaient un traitement de l’information émotionnelle différent des sujets non vulnérables. Au niveau cérébral, il a été montré que les anomalies du traitement de l’information émotionnelle pouvaient être associées à des modifications d’activation de certaines régions cérébrales impliquant l’amygdale. Ceci suggère des modifications cérébrales spécifiques chez les patients souffrant d’épilepsies vulnérables au stress. Au niveau neurochimique et neuroendocrinien, l’axe hypothalamo-pituito-surrénalien (HPA) et le système adrénomédullaire sympathique (SAM) semblent également impliqués dans cette vulnérabilité. Enfin à un niveau génétique, certains facteurs de vulnérabilité pourraient expliquer la sensibilité au stress chez certains patients uniquement.Un modèle intégratif de ces différents niveaux permettrait d’aborder les épilepsies suivant une approche bio-psycho-sociale permettant de formuler des stratégies de prises en charge innovantes. Par ailleurs, ce modèle offrirait un pont de compréhension physiopathologique entre épilepsie, crise non épileptique psychogène et plus généralement comorbidité psychiatrique en épileptologie.

SESSIoN SCIENTIFIqUE 4SECTIoN ANxIÉTÉ ET ÉpILEpSIE

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ENCÉphALITES INFLAMMAToIRES ChEz L’ADULTEA.DidelotLyon

Les encéphalites auto-immunes (EAI) de l’adulte représentent un ensemble de maladies rares qui sont fréquemment évoquées mais moins fréquemment diagnostiquées. Le paysage des EAI a récemment évolué et change l’approche clinique du neurologue. Ainsi, durant les dix dernières années, de nombreux nouveaux auto-anticorps ciblant des épitopes du système nerveux central ont été mis en évidence. Ces derniers apparaissent spécifiquement associés à des EAI. Cependant, tous ces anticorps ne jouent pas un rôle identique. En effet, les anticorps ciblant des épitopes intra-cellulaires (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ma2, anti-CV2 notamment) ne semblent pas jouer de rôle pathogène propre et ne sont que les témoins d’une réaction auto-immune plus large, impliquant l’immunité cellulaire. Ces auto-anticorps sont très souvent associés à un cancer de localisation extra-neurologique et rentrent dans le cadre des syndromes neurologiques paranéoplasiques. Dans ce contexte, la prise en charge est donc primitivement carcinologique. A contrario, d’autres auto-anticorps, ciblant des épitopes membranaires de surface ou des protéines excrétées (anti-NMDAr, anti-AMPAr, anti-CASPR2, anti-LGI1, …), ont pour la plupart un rôle pathogène direct démontré et sont moins fréquemment associés à des cancers. Ici, le traitement immunomodulateur et/ou immunosuppresseur a toute sa place.

Le diagnostic positif des EAi reposent donc dorénavant sur une recherche immunologique réalisée sur le sang et le LCR. De l’auto-anticorps mis en évidence dépend en grande partie la stratégie diagnostique et thérapeutique de ces patients souffrant d’EAI. Cependant, nombre de patients, présentant un tableau qui peut être considéré comme très évocateur, ne présentent pas d’auto-anticorps identifiable. Dans ce cas, la stratégie thérapeutique doit impérativement être concertée avec un centre de référence.

SESSIoN SCIENTIFIqUE 5CRISES ET AUTo-IMMUNITÉ

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CoMMENT gÉRER DES CRISES CATAMÉNIALES ? M.Lemesle MartinCHU Dijon

Chez la femme, les variations du taux des oestrogènes et de la progestérone peuvent interagir sur l’épilepsie. La progestérone et ses métabolites induisent une anesthésie et des effets sédatifs alors que les oestrogènes sont responsables d’une hyperexitabilité corticale pouvant favoriser les convulsions (1). Certaines femmes ont des crises rythmées par leur cycle menstruel. L’épilepsie cataméniale se définit par l’aggravation de la fréquence de l’épilepsie au moins du double (2). La chute brutale du taux de progestérone ou l’augmentation du rapport estrogènes/progestérone (E/P) sont incriminés comme facteurs favorisant les crises. Trois patterns distincts d’épilepsie cataméniale sont identifiés en fonction de la période de survenue des crises: la période de l’ovulation (pic d’œstrogène) ; la période périmenstruelle (chute proportionnelle des oestrogènes et de la progestérone tout en gardant un E/P positif) ; en cas d’insuffisance lutéale, le rapport E/P reste élevé en raison de l’absence d’augmentation de la progestérone en seconde partie de cycle (alors que dans les cycles normaux il est bas) (1). L’interaction hormonale sur la concentration de certains antiépileptiques à métabolisme hépatique peut aussi concourir à une moins bonne efficacité de ces derniers à certaines phases du cycle menstruel. La majorité des crises cataméniales (70%) sont observées pendant la période périmenstruelle.En fonction des définitions utilisées, 10 à 70 % des patientes épileptiques seraient concernées par ces crises cataméniales (3 - 4). Pour en faire le diagnostic, il est nécessaire de rechercher le lien temporel de ces manifestations. Un interrogatoire orienté et la réalisation d’un calendrier des crises, détaillé sur au moins 3 cycles, précisant si possible la phase d’ovulation et tous les facteurs favorisant les crises est indispensable (oubli des antiépileptiques…), (4). Cette première étape est essentielle pour identifier avec précision le type d’épilepsie cataméniale d’une patiente quand il existe.La prise en charge devra se faire conjointement avec le gynécologue. Ce type d’épilepsie est souvent difficile à équilibrer à l’aide des antiépileptiques. Dans la mesure où les crises sont sensibles aux variations hormonales, les principales propositions thérapeutiques reposent sur l’utilisation de la progestérone afin d’éviter les variations cycliques des hormones endogènes (3-8).

1. Herzog AG. Catamenial epilepsy: definition, prevalence, pathophysiology and treatment. Seizure 2008 ; 17 :151-9.2. Luef G. Female issues in epilepsy: A critical review. Epilepsy & Behavior 2009 ; 15: 78–82.3. Reddy DS. Neuroendocrine aspects of catamenial epilepsy. Horm Behav 2013 ; 63 : 254-66.4. Cramer JA, Gordon J, Schachter S et al.. Women with epilepsy: Hormonal issues from menarche through menopause. Epilepsy & Behavior 2007 ; 11 : 160–178.5. Verrotti A, D’Egidio C, Agostinelli S et al. Diagnosis and management of catamenial seizures: a review. International Journal of women’s health 2012 ; 4 : 535–541.6. Herzog AG1, Frye CA2; Progesterone Trial Study Group. Allopregnanolone levels and seizure frequency in progesterone-treated women with epilepsy. Neurology. 2014;83(4):345-8.

SESSIoN AppLICATIoN AUx pRATIqUES pRoFESSIoNNELLES

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CoMMENT pRÉCISER UNE phoToSENSIBILITÉ ; qUELS SoNT LES MoyENS ThÉRApEUTIqUES AppRopRIÉS ?P.MasnouPraticien Hospitalier, Service de Neurologie, Hôpitaux Universitaires Paris-Sud (AP-HP), LE KREMLIN-BICÊTRE

L’épilepsie photosensible se caractérise par des crises induites par des stimulations visuelles. Cette affection est génétiquement déterminée avec une pénétrance liée à l’âge, plus fréquente chez les filles que chez les garçons. Seulement 3 à 5% des épileptiques sont photosensibles. Les crises sont de plusieurs types. Le plus souvent il s’agit de myoclonies massives ou oculaires et palpébrales avec ou sans rupture du contact, de crises convulsives mais il peut s’agir de phénomènes toniques ou cloniques focalisés et limités, de modification du comportement, de gêne visuelle douloureuse voire de crises partielles. Les symptômes peuvent être difficiles à déceler surtout s’ils ne sont pas ressentis par le sujet lui même. En fait, on suspectera une épilepsie photosensible sur les circonstances de survenue des crises. Les stimulations visuelles connues pour être épileptogènes sont variées : écrans de visualisation, jeux vidéo, stroboscopes des discothèques, soleil filtré à travers une structure mobile ou réfléchi sur une surface instable. Un tiers des patients peuvent être sensibles aux « patterns » (figures géométriques répétitives) ou peuvent s’auto-stimuler (attraction compulsive à la lumière ou sensation de plaisir). Depuis l’avènement des nouvelles technologies à cristaux liquides, le scintillement des images télévisuelles n’est plus du tout comparable à ceux des anciens postes à écrans cathodiques. Ils sont considérés comme beaucoup moins épileptogènes. Cependant deux avancées technologiques récentes introduisent à nouveau un risque de scintillement. La première résulte des processus impliqués dans le réglage de la luminosité par rétro-éclairage des écrans LED. Le deuxième est la technologie 3D qui lorsqu’elle est active divise par 2 la fréquence de rafraichissement perçue par chaque œil. Le diagnostic d’épilepsie photosensible est confirmé par l’EEG lors du test de stimulation lumineuse intermittente (SLI) qui permet d’enregistrer des réactions photo-paroxystiques. Cette technique actuellement bien standardisée, doit être réalisée selon une technique rigoureuse pour être assez sensible et sans danger. Les modalités de traitement dépendent d’une part du degré de photosensibilité du sujet apprécié par l’analyse clinique et les données de l’EEG et d’autre part du niveau de risque associé de survenue de crises d’épilepsie spontanées (c’est à dire non provoquée par la lumière). Le traitement peut comporter des mesures simples d’hygiène de vie associées ou non à un traitement anti-épileptique. On utilise habituellement de préférence les anti-épileptiques qui ont une efficacité établie au cours des crises généralisées. Le pronostic est en général bon, dépendant du syndrome épileptique associé à la photosensibilité sachant que les réactions à la SLI ont tendance à diminuer progressivement après l’âge de 20 ans. Dans certains cas, en particulier s’il existe une autostimulation, le traitement peut être plus difficile à établir.


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qUAND pRÉFÉRER UNE SUBSTITUTIoN D’UN ANTI-ÉpILEpTIqUE pAR UN AUTRE ANTI-ÉpILEpTIqUE ET CoMMENT LA RÉALISER ?B.GodetLimoges

Les raisons qui doivent faire envisager la substitution d’un anti-épileptique par un autre sont multiples. Absence d’efficacité sur les crises, existence d’effets indésirables, grossesse envisagée à moyen terme, traitement manifestement inadapté au syndrome épileptique….La substitution nécessite de prendre en compte de nombreux facteurs parmi lesquels l’âge, le syndrome épileptique, mais également les co-morbidités et traitements associés chez le patient.La réalisation pratique de la substitution d’un anti-épileptique par un autre est variable en fonction des centres et des neurologues. Existe-t-il une « evidence-based » pratique de la substitution ?


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TRoUBLES DU CoMpoRTEMENT ET DE LA RELATIoN DES ENFANTS SUIVIS poUR UNE ÉpILEpSIE pRÉCoCEL.OussPédopsychiatre, Hopital Necker, Paris

Les enfants présentant une épilepsie précoce, dans les trois premières années de leur vie, présentent souvent des troubles du développement, du comportement et de la relation pour lesquels se posent plusieurs questions :quelle est la nature exacte de ces troubles, quand il est parfois difficile de repérer des signes spécifiques : retard de développement, troubles spécifiques, troubles envahissants du développement ? Comment repérer au plus tôt ces troubles, quand on sait qu’il est difficile de repérer des signes spécifiques de l’autisme avant 18 mois, et que le diagnostic est instable entre 2 et 3 ans ? Quand il est difficile de repérer les diagnostiquer attentionnels et dysexécutifs avant 6 ans ?ces troubles sont ils liés à la pathologie qui sous tend l’épilepsie, aux répercussions de l’épilepsie sur le développement ou sur l’entourage, à la médication antiépileptique, ou à des comorbidités ? La littérature internationale souligne l’importance de la capacité familiale à faire face à l’épilepsie, comme un des éléments les plus liés au devenir psychopathologique des enfants épileptiques (Voir Ouss, 2012). Peu d’études cependant concernent le devenir des enfants avec épilepsies précoces. Par ailleurs, certains syndromes épileptiques précoces montrent dans leur évolution plus de troubles du spectre autistique que d’autres (syndrome de West, syndrome de Dravet)mais surtout, comment intervenir le plus précocement et de la manière la plus ciblée possible, pour éviter ou diminuer ces troubles ? Nous proposerons des hypothèses pour permettre de mieux comprendre ces troubles, et enfin des propositions de dépistage et de prise en charge. Il est important de comprendre le développement de ces enfants à risque dans un système complexe, où l’environnement joue un rôle fondamental. Il est aussi important d’utiliser des outils sensibles et spécifiques pour le repérage précoce, afin de proposer les prises en charge les plus ajustées possibles.

SESSIoN SCoLARITÉ ET DEVENIR

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ALICE : DE L’AUTRE CÔTÉ DU MIRoIR. ExpÉRIENCE D’UNE STRUCTURE MÉDICo-SoCIALE DANS L’ACCoMpAgNEMENT D’ENFANTS AVEC ÉpILEpSIED.Coste-Zeitoun, I.Bennoun, M.Combrouze et l’équipe du Sessad l‘EssorSessad l’Essor, Paris

Le Sessad l’Essor (Service d’Education Spéciale et de Soins A Domicile) est un établissement médico-social créé en 2001 pour accompagner l’intégration scolaire et sociale des enfants ayant une épilepsie. Les troubles d’apprentissage sont en effet présents dans environ 50% des cas chez ces enfants, alors même que le niveau de fonctionnement intellectuel est dans la moyenne (1,2). La physiopathologie de ces troubles d’apprentissage est complexe, multifactorielle (3). L’équipe pluri-disciplinaire du Sessad (neuropédiatre, pédopsychiatre, psychologue, neuropsychologue, orthophoniste, psychomotricien, éducateur spécialisé) permet de prendre en compte les différents facteurs en jeu, qu’ils soient médicaux, cognitifs ou/et psychoaffectifs.Après plus de 10 ans de fonctionnement et 80 enfants suivis, il apparait clairement que si les troubles cognitifs spécifiques jouent un rôle majeur dans la genèse des troubles d’apprentissage des enfants avec épilepsie, la prise en compte de la fragilité affective des ces enfants, de la dynamique familiale, de la relation avec les pairs et l’école, l’est tout autant.L’histoire d’Alice, présentant une épilepsie fronto-temporale gauche pharmacorésistante et suivie par le Sessad pendant 7ans est particulièrement emblématique de la problématique complexe de ces enfants, du travail d’équipe réalisé au Sessad et du dialogue nécessaire à mettre en place et maintenir avec la famille, l’école et les médecins hospitaliers référents. (1) Aldenkamp AP, Weber B, Overweg-Plandsoen WC, Reijs R, Van Mil S. Educational underachievement in children with epilepsy: a model to predict the effects of epilepsy on educational achievement. J Child Neurol 2005;20:175–80.(2) Sturniolo MG, Galletti F. Idiopathic epilepsy and school achievement. Arch Dis Child. 1994 May;70(5):424-8. (3) Dunn DW1, Johnson CS, Perkins SM, Fastenau PS, Byars AW, deGrauw TJ, Austin JK. Academic problems in children with seizures: relationships with neuropsychological functioning and family variables during the 3 years after onset. Epilepsy Behav. 2010 Nov;19(3):455-61.


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poURqUoI L’ÉChEC SCoLAIRE ChEz L’ENFANT ÉpILEpTIqUE ?N.VilleneuveHôpital Henri Gastaut, Marseille, Service de Neurologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants, CHU Timone , Marseille

L’épilepsie est la maladie neurologique la plus fréquente après la migraine et touche 500 000 personnes en France, dont 40 000 enfants épileptiques traités âgés de 3 à 16 ans. C’est la 3ème cause d’intervention du médecin scolaire. L’épilepsie ne se limite pas aux seules crises. Elle peut être associée à des troubles cognitifs, des difficultés affectives et des troubles de la personnalité. Les crises et les troubles associés engendrent des difficultés d’apprentissage et aboutissent parfois à un échec scolaire. Ces troubles associés sont responsables à long terme de difficultés d’intégration sociale et professionnelle (sous-qualification, chômage plus fréquent).

De nombreuses études ont montré des difficultés de progression dans les apprentissages académiques, y compris chez des enfants n’ayant pas de déficience intellectuelle. Plusieurs facteurs sont mis en cause : les crises (types et fréquence), les syndromes épileptiques, les anti-épileptiques et leurs effets secondaires, la présence d’anomalies corticales, la présence de difficultés scolaires préexistantes à l’épilepsie, les déficits cognitifs spécifiques, les difficultés de comportement et les facteurs psychosociaux. L’âge de début est un facteur important ; mais il faut également tenir compte du type de syndrome : les épilepsies idiopathiques ont un meilleur pronostic que les épilepsies non idiopathiques. Il est maintenant évident que les syndromes épileptiques dits « bénins » peuvent être associés à des déficits cognitifs et des troubles du comportement qu’il est important de repérer faute de quoi il ne pourra y avoir de prise en charge adaptée sur le plan scolaire.

En France, quatre études ont abordé le problème des difficultés d’apprentissage académique chez les enfants épileptiques scolarisés dans l’Education Nationale. Les difficultés d’apprentissage sont rapportées chez 60 à 73% des enfants, quelque soit le type d’épilepsie, même dans les épilepsies réputées bénignes (épilepsie partielle à pointes centro-temporales ou épilepsie absence). Le taux de redoublement est massif (50 à 63% des enfants). Parmi les troubles associés, les troubles de l’attention, la lenteur et la fatigabilité sont rapportés chez 53 à 72% des enfants. Les rééducations extra-scolaires (orthophonie, psychomotricité, suivi psychologique) concernent 40 à 46% des enfants. Des résultats similaires ont été observés dans d’autres pays.

Les troubles cognitifs chez l’enfant épileptique sont souvent très spécifiques : ils peuvent correspondre à des atteintes sélectives sur le plan cognitif (langage, mémoire, capacités visuo-perceptives, planification…) et sur le plan comportemental (lenteur, fatigabilité, troubles de l’attention,…). Ces déficits sont fonction de la localisation de la zone épileptogène et du mode de propagation de la décharge critique. Leur impact est visible dans les différents domaines d’apprentissage (langage oral, écrit, raisonnement, calcul, géométrie, mémorisation,…). Les bilans neuropsychologiques objectivent une hétérogénéité des performances, y compris chez les enfants ayant des compétences intellectuelles normales ou sub-normales. La reconnaissance des déficits cognitifs, souvent multiples, chez l’enfant épileptique permet d’expliquer les difficultés scolaires et d’expliquer les attentes académiques. Leur compréhension permet de mettre en place des aménagements pédagogiques pour permettre le développement de stratégies compensatrices.


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ADoLESCENT, oRIENTATIoNS pRoFESSIoNNELS ET FoRMATIoNSS.AuvinService de Neurologie Pédiatrique; Programme « Epi même pas peur »;, Hôpital Robert-Debré, Paris

Les épilepsies ont un impact significatif dans la vie quotidienne. Il est bien établi que les enfants et adolescents avec épilepsies ont un impact de la maladie sur leur scolarité. Cela est du à de nombreux facteurs : troubles spécifiques d’apprentissages, impact global sur la cognition de la maladie et des traitements, isolement social et absentéismes. Cela résulte en une moins bonne réussite dans le système scolaire par rapport à ce que l’on pourrait attendre avec leur niveau cognitif. L’objectif de la scolarité est d’amener le patient progressivement à l’apprentissage d’une profession.La prise en charge des adolescents avec épilepsie est caractérisée par un travail d’anticipation afin de préparer le futur. Parmi les éléments qui nécessitent une anticipation, la formation et l’orientation professionnelle sont fondamentales. Nous verrons les éléments qui conditionnent l’orientation professionnelle avec des éléments simples puisqu’ils sont définis par le cadre de la loi. Cela ne prête donc peu à discussion. Ils existent d’autres éléments à prendre en compte comme les capacités cognitives, le type d’épilepsie et la fréquence des crises. Sur la base de ces éléments, on verra quelle formation peut être envisagée et quelles sont les règles de l’orientation scolaire. L’obtention du permis de conduire est également un élément déterminant pour la professionnalisation. La démarche d’orientation est souvent complexe mais les soignants ont un rôle fondamental à jouer. Cela est parfaitement en adéquation avec l’objectif d’améliorer la qualité de vie des patients en prévenant l’isolement social et l’absence de professionnalisation. Il est important de se retrouver avec un jeune adulte avec épilepsie qui est diplômé dans une discipline qui l’intéresse et qui ne puisse pas accéder à l’emploi.


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ASpECT CLINIqUE DES CRISES : CRISES phoToSENSIBLESP.MasnouPraticien Hospitalier, Service de Neurologie, Hôpitaux Universitaires Paris-Sud (AP-HP), LE KREMLIN-BICÊTRE

L’épilepsie photosensible se caractérise par des crises induites par des stimulations visuelles. La découverte d’une épilepsie photosensible se fait le plus souvent à l’occasion d’une crise convulsive survenue au moment d’une stimulation visuelle épileptogène. Les crises photosensibles sont en réalité de plusieurs types qui peuvent d’ailleurs s’associer entre elles chez le même individu. Elles sont dominées par les myoclonies massives ou oculaires et palpébrales avec ou sans suspension d’activité et perte de contact mais il peut s’agir aussi de phénomènes toniques ou cloniques focalisés et limités, de modification du comportement, de gêne visuelle douloureuse voire de crises partielles. Les symptômes peuvent être difficiles à déceler surtout s’ils ne sont pas ressentis par le sujet lui-même. La caractéristique générale de ses symptômes est de survenir à l’occasion de stimulations visuelles. Le diagnostic de confirmation se fait par l’EEG lors de la SLI qui permet d’enregistrer des réactions photo-paroxystiques. La standardisation de la technique de SLI couplée à la vidéo a permis d’augmenter la sensibilité de l’examen, de mieux caractériser les réactions photo-paroxystiques, étape indispensable pour guider les choix thérapeutiques et organiser le suivi du patient.

SESSIoNS EpIFoRMATIoN, ATELIERS NEURopSyChoLogIE

& EChANgES pARAMEDICAUx

ASpECTS SoCIAUx : LES DIFFICULTÉS, LIMITES DU RECoURS AU SERVICE D’URgENCESF.Thomas-VialettesPrésidente EFAPPE, administratrice EPI

Nous conclurons ces interventions sur le recours aux urgences par le vécu des familles. Non pour faire une liste de doléance ou d’angoisses mais pour en ressortir des éléments de réflexion. Vous professionnels et nous associations représentatives des malades, pouvons agir pour améliorer le recours au service d’urgences.Si la première crise d’épilepsie est spectaculaire ou si l’épilepsie s’aggrave soudainement, la personne arrive aux urgences les plus proches. Comment faire pour que la situation ne soit pas aggravée faute du bon diagnostic ? Les participants aux JFE sont bien formés mais la personne épileptique a assez peu de chances de tomber sur un expert des épilepsies rares lors de son admission. Que faire pour que l’arrivée aux urgences, quel que soit l’hôpital, ne soit plus une loterie ?S’il y a un protocole de BZP en cas de crise longue- c’est fréquent pour les syndromes de Dravet, les scléroses tubéreuses de Bourneville- vous avez expliqué à la famille comment faire l’intra-rectale ou l’administration entre joue et gencive. Comment est rédigée l’ordonnance ? Est-elle suffisamment précise ? Nous verrons quelques éléments qui devraient y figurer. Cette administration d’un médicament « selon besoin », que la personne ne peut pas demander ni s’administrer elle-même, se heurte à la législation qui le classe « geste infirmier ». Nous verrons comment faire pour que ce protocole soit utilisé, sans transfert aux urgences, dans le respect de la loi. Nous voulons aussi faire évoluer sa classification et permettre une délégation raisonnée.Et les personnes qui se retrouvent aux urgences alors qu’elles ont eu une crise habituelle ? Pourquoi ? Décrire la crise habituelle pour éviter une hospitalisation inutile. Eviter que les établissements médicosociaux envoient aux urgences parce qu’ils ne savent garder une personne en post-crise.Enfin on abordera le « kit urgences » que nous conseillons aux familles et établissements, prêt à saisir lorsqu’une hospitalisation est nécessaire. Avoir les bons documents et 24h de traitement évite bien du stress. Une personne épileptique va aussi aux urgences suite à un traumatisme, un autre aléas de santé….

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REMÉDIATIoN CogNITIVE : où EN EST-oN AUJoURD’hUI ? H.BrissartNancy

L’épilepsie est une affection neurologique chronique parmi les plus fréquentes. Elle entraîne des troubles cognitifs chez 20 à 50% des patients présentant une forme structurelle. Ces troubles cognitifs sont un facteur additionnel majeur de handicap professionnel, social et familial. De plus, ils sont particulièrement fréquents (50%) dans les épilepsies temporales et concernent préférentiellement la mémoire et les capacités langagières. Ces troubles sont bien décrits dans la littérature, mais aucune thérapeutique (médicamenteuse et/ou non médicamenteuse) n’est à ce jour validée.Récemment, des techniques de remédiation cognitive ont montré des bénéfices dans certaines pathologies neurologiques, comme les accidents vasculaires, les traumatismes crâniens, ou encore la sclérose en plaques.Dans l’épilepsie de l’adulte, les rares études prospectives qui ont été conduites présentent d’importantes lacunes méthodologiques qui limitent la portée de leurs résultats.Dans cet atelier, un rappel des études réalisées dans l’épilepsie sera présenté, mais également une présentation des outils validés dans d’autres pathologies neurologiques. Puis, une présentation sera faite concernant plus précisément les possibilités de prises en charge cognitive pour nos patients épileptiques.



RECENSEMENT DES pRATIqUES ET RÉFLExIoNS AUToUR DU BILAN NEURopSyChoLogIqUE DU pATIENT ÉpILEpTIqUE ADULTEM.Boutin-WatineCH Sainte-Anne (Paris), Service Neurochirurgie du Pr Devaux, SAVS-Epilepsies

En fonction du type d’épilepsie, de la nature des crises et de la localisation des zones épileptogènes, nous observons cliniquement des profils cognitifs hétérogènes chez nos patients. Ainsi, un foyer épileptogène situé au niveau des structures cérébrales postérieures affectera préférentiellement la perception visuelle. En revanche, une zone épileptogène plus antérieure affectera plus communément les composantes attentionnelles et exécutives du fonctionnement cognitif. Aussi, la conduite du bilan neuropsychologique et l’analyse du pattern des scores obtenus chez un patient épileptique sont-elles des étapes essentielles dans le cadre d’une prise en charge pluridisciplinaire, surtout lorsqu’une chirurgie curatrice est envisagée.Pour cette 1ère édition des « Ateliers de Neuropsychologie », nous proposons un questionnaire destiné à recenser les outils, batteries et épreuves utilisés par les psychologues spécialisés dans les différents centres français pratiquant la chirurgie de l’épilepsie. Cette présentation voudrait engager une réflexion commune autour d’une harmonisation des pratiques dans l’évaluation neuropsychologique des patients atteints d’épilepsies sévères et/ou pharmacorésistantes.

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L’ INFIRMIèRE EEg à ToUTE ÉpREUVE !F.Derisbourg, C.GoronLille

Nous parlerons des différents problèmes rencontrés Durant les enregistrements video-EEG : comportement, violence, complications médicales.....



LES CRISES RÉFLExES ET LEUR DÉCLENChEMENTP.BoschettiGrenoble

L’Epilepsie réflexe est une Epilepsie peu courante, remarquée plus chez les enfants que les adultes. C’est une Epilepsie caractérisée par des crises partielles ou généralisées, provoquées par un stimulus simple ou complexe.Il existe de nombreux types d’Epilepsie réflexe selon la zone touchée du cerveau.Les stimuli sont très divers et plus ou moins précis:- Les lumières clignotantes, ordi pour les Epilepsies photosensibles- Les stimuli liés au langage ou lecture pour l’Epilepsie primaire ou secondaire de la lecture- La surprise ou le bruit pour l’Epilepsie sursaut- Une réflexion complexe pour l’Epilepsie induite par la pensée- Manger ou boire pour l’Epilepsie induite par l’alimentation- Le toucher d’une zone du corps pour crise somatosensorielle- Et la moins courante sauf en Inde, l’immersion dans l’eau chaudeLe traitement médical n’est pas forcément nécessaire si le stimulus peut être éviter. De plus, les patients peuvent présenter également des crises spontanées, dans ce cas le traitement est indispensable.Queques exemples d’Epilepsie réflexes sont présentés: Crises déclenchées par la surprise, le bruit, l’alimentation, le toucher...En conclusion:Bien qu’il le semble, au vue des vidéos présentées, il n’est pas facile de déclencher des crises réflexes, les patients s’attendant aux stimuli propres à leur Epilepsie; Mais cela est plus aisé chez les enfants.Les Epilepsies réflexes constituent un groupe très hétérogène, du fait de la variété des manifestations cliniques, des stimuli, et leurs causes.L’Epilepsie réflexe pure est rare. Cest une Epilepsie grave qui peut engendrer un handicap social et physique et parfois une attitude de surprotection de l’entourage.

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pANNES DE CŒURC.Maurin, S.PeyricMontpellier

La syncope convulsivante est une des causes de crises non épileptiques avec perte de connaissance.Nous verrons la démarche à adopter afin d’établir un diagnostic différentiel en prenant exemple sur plusieurs cas de patients adressés pour suspicion de crises comitiales ou aggravation d’une épilepsie existante.Ces patients ont présenté des syncopes au cours de leur enregistrement EEG-Vidéo :- suite à une compression oculaire- spontanée chez un patient avec EGI- au cours d’une crise d’épilepsie focale

pRISE EN ChARgE D’UNE CRISE D’EpILEpSIE CoNVULSIVE AU LABo D’EEg VIDEoJ.Barba, S.AssetParis-La Pitié Salpêtrière

Le choix des bons gestes pour une prise en charge optimale lors d’une crise d’épilepsie convulsive et le suivi post critique de cette crise.



qUAND LA CRISE S’INTERNATIoNALISEN.Van Dyk, P.ValerianoStrasbourg

Régulièrement nous sommes confrontés dans le cadre de notre « testing des crises » à la barrière de la langue, que ce soit durant un EEG vidéo prolongé ou lors d’un bilan localisateur ou d’une stéréo-EEG. Afin de permettre à nos médecins, dans un but diagnostic , de corréler les anomalies anatomo-électrocliniques et la clinique nous avons essayé d’élaborer certains outils de travail nous permettant de tester nos patients dans leur langue maternelle.

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pRÉpARER LES ENFANTS ET LES pARENTS à UNE hoSpITALISATIoN poUR EEg VIDÉo pRoLoNgÉ: pRÉSENTATIoN D’UN SUppoRT ÉDUCATIFI.Cheramy, M.Benghezal, S.de Beaumont, L.Dos Santos, M.Fohlen, C.Bulteau, S.Ferrand-Sorbets, O.Delalande, V.Maestracci, G.Dorfmüller, D.Taussig, M.ChipauxNeurochirurgie pédiatrique, Fondation ophtalmologique A.de Rothschild, Paris

Lorsqu’un enfant a une épilepsie focale pharmaco résistante, une chirurgie de la lésion responsable de l’épilepsie peut être envisagée. Le bilan pré-chirurgical comporte souvent plusieurs hospitalisations d’au moins une semaine pour réaliser un EEG vidéo en continu, avec des électrodes posées sur le scalp puis souvent avec des électrodes intracrâniennes. Ces examens sont expliqués en consultation préalable à l’hospitalisation par le neuropédiatre, mais la somme d’informations délivrées est difficile à retenir sans support écrit. Les hospitalisations restent donc souvent source d’angoisse pour les enfants et pour les parents accompagnants. Afin de répondre aux questions que se posent les parents et les patients sur le déroulement des examens et de leur permettre d’aborder leur hospitalisation le plus sereinement possible, nous avons mis au point une information écrite sous forme d’un livret illustré. Cette documentation est remise au patient en complément de la consultation avec le neuropédiatre. Les enfants auront ensuite plusieurs semaines pour prendre le temps de la consulter et de la partager en famille. Ce document aborde les indications de l’examen, et fournit des informations pratiques sur son déroulement. Il présente également le service et la chambre dans laquelle l’enfant sera hospitalisé, pour le familiariser avec l’environnement médical.Pour chiffrer l’aide que leur a apporté cet outil dans l’éducation face à la maladie et dans la gestion du stress et de l’angoisse induit par l’hospitalisation, nous avons réalisé une enquête auprès des parents et des enfants. Nous présenterons les résultats de cette enquête et partagerons notre expérience en détaillant le livret rédigé. Nous proposons de le mettre à la disposition des équipes qui le souhaitent.



UN pRogRAMME ÉDUCATIF SUR MESUREM.VeyreSuisse

Les patients, avec un problème de différenciation de diagnostic ou dont la recrudescence de crises rend la prise en charge ambulatoire complexe, sont hospitalisés pour un monitoring Video/EEG de longue durée dans le département hospitalier de l’Institution de Lavigny (Suisse). Leur séjour, d’une durée de 3 semaines en moyenne, a pour but de clarifier un diagnostic et d’adapter leur traitement. Ces patients avec une épilepsie réfractaire où des paroxysmes d’autres origines ont souvent un double voire un triple handicap – déficits cognitifs, troubles psychiques, déficience intellectuelle – qui nécessite une individualisation des prestations interdisciplinaires. L’éducation thérapeutique en fait partie, elle est réalisée par l’infirmière spécialisée en épilepsie qui élabore un projet en partenariat avec la personne soignée et en associant ses proches à la démarche. Ce projet est un processus dynamique en lien étroit avec le cheminement de la personne et l’évolution de sa maladie. Il vise un changement de comportement dans le but d’apprendre à prendre soin de sa santé et de réduire les risques psychosociaux. Deux présentations de situations de patients illustreront les enjeux de l’éducationthérapeutique, qui englobent autant les aspects psychosociaux que les capacitésd’apprentissage de chacun.

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L’EDUCATIoN ThÉRApEUTIqUE DE L’EpILEpSIE DE L’ENFANTN.KhayatService EEG EpilepsieS-Réseau Epilepsie de l’enfant CHU de Besançon, Besançon

En 2005, nous voulions répondre aux questions de l’enfant, de la famille du point de vue médical, du ressenti de la maladie et des répercussions cognitives dans un même laps de temps. Nous avons voulu réaliser dans ce programme d’ETP une synthèse globale de l’épilepsie de l’enfant du point de vue de l’EEG, du point de vue de l’épilepsie, de l’ETP et de la scolarité. En 2011, l’ARS de Franche-Comté a validé notre programme d’ETP.



ETp DANS L’ÉpILEpSIE DE L’ENFANT : EVoLUTIoN DE NoTRE pRogRAMME ET pRÉSENTATIoN DE NoS oUTILSS.Bouveyron, C.Boyard, P.Keo KosalService Epilepsie, Sommeil et Explorations fonctionnelles Neuropédiatriques, HFME Lyon

Point sur l’évolution de notre programme d’ETP et présentation de nos nouveaux outils : fiches illustratives concernant l’anatomie et la physiologie du cerveau, film d’animation sur le fonctionnement du cerveau, affiche sur les différents parcours scolaires possibles, flyer et affiche d’information sur l’ETP.

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CRÉATIoN ET UTILISATIoN DE FIChES SUR LES ANTIÉpILEpTIqUES EN ÉDUCATIoN ThÉRApEUTIqUE AU SEIN DU pRogRAMME « EpI MêME pAS pEUR »E.Goujon, M.Danse, S.Auvin Service de Neurologie Pédiatrique; Programme « Epi même pas peur »;, Hôpital Robert-Debré, Paris

Le programme « épi même pas peur » de l’hôpital Robert-Debré – Paris comprend un module « connaissance des traitements »;. Nous avons remarqué que de nombreux cas de non-observance étaient liés à une simple incompréhension. Cela est donc facilement rectifiable. D’autre part, le « choc » de la première consultation et de l’annonce du diagnostic ne permettent souvent pas aux familles d’intégrer toutes les informations. Afin d’avoir un support matérialisé à la fin du module d’éducation « connaissance des traitements », nous avons créé des fiches d’informations sur les antiépileptiques.Ces fiches comprennent une information sur la formulation galénique, sur la mode d’administration, la posologie et sur les effets secondaires les plus fréquents en insistant sur ceux qui doivent conduire à reconsulter. Ces supports nous semblent adapté tant aux enfants et à leur famille, qu’aux parents migrants ne maitrisant pas la langue française ou du moins la langue écrite.La première série de fiches concerne 7 médicaments (Buccolam, Inovelon, Micropakine, Sabril, Valium, Zarontin). Nous travaillons sur les autres antiépileptiques pour en proposer d’autres rapidement.Nous proposons de présenter ces fiches aux cours de la session paramédicale, de partager notre expérience ainsi que le retour des familles via un questionnaire de satisfaction.



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EDUCATIoN ThÉRApEUTIqUE DU RÉSIDENT AU FoyER D’ACCUEIL MÉDICALISÉE LES 4 JARDINSF.Thomas-Vialettes (1), M.Pitrot (2)(1) Présidente EFAPPE, administratrice EPI (2) IDE FAM les 4 jardins 12 rte de la Forteresse 38590 St Etienne de St Geoirs

Etre acteur de sa santé est un défi particulier pour des patients handicapés par une épilepsie sévère vivant en institution. L’association EPI, représentant les malades, et l’équipe médicale du FAM ont convenu que les résidents du FAM les 4 jardins tireraient bénéfice d’une ETP, pour autant qu’elle leur soit adaptée. C’est l’Education Thérapeutique du Résident. Ces adultes ont une épilepsie sévère, ancienne, des handicaps associés dont des troubles psychopathologiques. Nous avons entrepris d’adapter l’ETP pour que chacun puisse être « sujet de ses soins », quelles que soient ses compétences, même « autrement capable ». Un an de préparation, six mois de pratique avec le 1er module « mes médicaments », voici ce que nous avons appris.Quatre règles organisent cet ETR : - Structurer le temps, dans la durée et le fonctionnement de cet établissement où les professionnels animant les séances sont aussi dans l’accompagnement du quotidien.- Concrétiser les échanges en parlant d’un sujet qui les concerne (ex. « mes médicaments »), avec un outil que le résident réalise lui-même (ex. « ordophot », « bouquet des médicaments »), relié à ce qui est utilisé au quotidien dans le FAM (ex. pilulier, synopte)- Renforcer l’estime de soi. L’important n’est pas de « bien restituer de nouvelles connaissances » mais de favoriser un positionnement actif durant la séance et au quotidien (ex. prise des médicaments)- Observer : ne pas occulter l’écoute par le « faire », laisser le temps à la pensée pour s’élaborer et s’exprimer, y compris de façon non-verbale ; entendre ce qui se dit et ne se dit pas (ex. lien épilepsie - médicaments ?). Observer aussi ce qui se passe au quotidien au-delà des séances. Une synthèse écrite après chaque séance, un débriefing régulier, sont mis en place. Nous adaptons l’ETR à nos observations, améliorons au fil des séances et partons de ce qui est exprimé pour préparer les ateliers suivants (La chute ? La mémoire ? Troubles de l’humeur, du langage ?). L’ETR durera des années, s’adaptera aux résidents, les modules émergeront des besoins.Un mot sur le partenariat FCEs/EPI. FCEs, gestionnaire du FAM, a vocation à aider les personnes fragilisées par l’âge, la maladie ou le handicap à mieux vivre, à acquérir ou développer leur autonomie. L’équipe médicale du FAM élabore et anime ces modules d’ETR. EPI est partenaire du FAM depuis sa genèse. Les 3 membres d’EPI formés à l’ETP sont parents de résidents. Ils participent à l’élaboration de l’ETR mais n’interviennent pas au FAM. EPI proposera un atelier aux familles, par exemple « gérer la crise » (1ers secours, kit urgences, que dire aux personnes qui pourraient être avec notre proche épileptique) en partageant expériences et savoir-faire. Eléments pratiques d’un module d’ETR et de réalisation ordophot et bouquet des médicaments, voir : http://www.associationepi.com/ page « FAM les 4 jardins »

SIMULATIoN D’ENTRETIEN D’ÉDUCATIoN ThÉRApEUTIqUE DU pATIENT C.SiniLausanne

Cette présentation abordera une méthode pédagogique utilisée en priorité dans des situations à risque. La simulation en santé, d’abord procédurale, s’est élargie au patient simulé et standardisé dans la reconstitution de situations cliniques. Elle permet de prendre en considération les facteurs humains et le travail en équipe dans la reconstitution d’événement indésirables et de l’analyse des risques.L’approche du patient simulé en Education Thérapeutique parait particulièrement bénéfique et efficient. Ceci est d’autant plus vrai que les situations éducatives en entretien ou en atelier, se situent dans les modèles de la relation et du socio constructivisme.



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DES SoURCES AUx ENREgISTREMENTS EEg DE SCALpL.Koessler (1,2), J-P. Vignal (1,2,3), T.Cecchin (1,2), J.Jonas (1,2), S.Colnat-Coulbois (4), G.Ramantani (5), H.Vespignani (1,2,3), L.Maillard (1,2,3) (1) Université de Lorraine, CRAN, UMR 7039, Vandœuvre-lès-Nancy, 54516, France (2) CNRS, CRAN, UMR 7039, France (3) Centre Hospitalier et Universitaire de Nancy, Service de Neurologie, Nancy, 54000, France (4) Centre Hospitalier et Universitaire de Nancy, Service de Neurochirurgie, Nancy, 54000, France (5) Epilepsy Center, University Hospital Freiburg, Freiburg, 79106, Germany

La contribution électrique en EEG de surface des sources corticales profondes est encore actuellement débattue. C’est tout particulièrement le cas pour les sources situées au niveau des structures temporales mésiales en raison de l’enroulement géométrique qui tend à créer un champ électrique fermé, de la distance importante qui les séparent des électrodes de scalp et du bruit de fond électriques générés par les sources néocorticales. Dans cette étude, nous avons analysé, grâce à des enregistrements simultanés multi-échelles (EEG et SEEG), la contribution électrique des sources temporales mésiales à l’EEG de scalp. Des pointes intercritiques ont été marqués automatiquement (t0) puis classés selon trois réseaux (mésiaux, mésiaux plus néocorticaux et néocorticaux) sur la base des signaux SEEG. Des cartographies intracérébrales ont été utilisées afin de s’assurer de la cohérence des réseaux que ce soit au niveau temporel et spatial. Nous avons ensuite moyennés les enregistrements simultanés EEG-SEEG afin de caractériser la contribution moyenne sur l’EEG de scalp. 21 réseaux (9 mésiaux, 5 mesiaux plus néocorticaux et 7 néocorticaux) issus de 7 patients ont été étudiés. Les signaux EEG de scalp moyennés ont montré pour les réseaux mésiaux, des pointes épileptiques d’amplitude moyenne de 7,2 µV, de durée égale à 72ms et de rapport signal à bruit de 16,5dB. Ce contribution électrique a été observé de façon significative (α = 0,05; test de Walsh) sur les électrodes temporo-basales antérieures. La cartographie 3D d’amplitude des signaux de scalp a montré des projections électriques différentes entre les réseaux mésiaux et les autres réseaux. Cette différence a pu être mise en évidence de façon automatique grâce à une méthode de classification hiérarchique ascendante. Malgré les caractéristiques physiques et électriques des structures temporales mésiales, notre étude est donc la première a démontré, grâce à des enregistrements EEG simultanés multi-échelles, que les sources électriques situées dans ces structures mésiales contribuent à l’EEG de scalp.

JoURNÉE DU TRAITEMENT DU SIgNAL

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O1EpILEpSIE INSULAIRE ET INSULo-opERCULAIRE DE L’ENFANT : ExpLoRATIoN pREChIRURgICALE ET DEVENIR poST-opERAToIRE DE 15 ENFANTSM.Chipaux (1), D.Taussig (1), S.Dylgjeri (1), A.Lebas (1,2), M.Fohlen (1), C.Bulteau (1,3), S.Ferrand-Sorbets (1), O.Delalande (1), J.Isnard (4), G.Dorfmüller (1,3)(1) Service de Neurochirurgie Pédiatrique, Fondation Rothschild. 25-29, rue Manin, 75940 Paris Cedex 19, France(2) Département de neurophysiologie, Hôpital universitaire de Rouen, 1 rue de Germont, 76031 Rouen, France(3) Inserm, U663, Paris, F-75015 France; Université Paris Descartes, 75005 Paris, France(4) Hospices civils de Lyon, Hôpital Neurologique; Service de Neurologie Fonctionnelle et d’Epileptologie, 69677 Bron, France

Introduction: Les correlations électrocliniques dans l’épilepsie insulaire sont bien décrites chez l’adulte, mais peu connues chez l’enfant. Les progrès techniques dans l’abord chirurgical de l’insula ont diminué le risque de séquelles opératoires et permettent d’envisager d’opérer des patients autrefois récusés. En raison de la maturation cérébrale, une chirurgie précoce améliore souvent le prognostic cognitif, et une meilleure connaissance des corrélations électrocliniques pourrait permettre l’orientation rapide des patients vers une chirurgie de l’insula.Méthodes : Parmi les 136 enfants opérés d’une résection corticale à la Fondation Rothschild entre 2009 et 2013, 15 ont été opérés dans l’insula après stéréoEEG démontrant la zone épileptogène dans l’insula. Résultats : L’âge de début des crises était en moyenne de 17 mois, avec des crises focales peu symptomatiques ou des spasmes. Trois patients ont présenté des états de mal. Quand l’enfant grandit, les symptômes végétatifs et les crises motrices asymétriques deviennent évidents et représentent respectivement 50% et 38% des symptômes initiaux des crises. Les IRM de 10 patients sur les 15 montraient une anomalie focale. Le PET-FDG retrouvait un hypométabolisme multifocal ou diffus chez 83% des patients. Seuls 3 enfants avaient un développement psychomoteur normal. Leurs EEG de scalp enregistraient des anomalies interictales focales chez 1 patient, multifocales chez les autres. Leur topographie était frontale chez 10 enfants, centrotemporale chez 10 autres. Le début des crises était systématiquement bilatéral ou au moins bilobaire. La stéréoEEG a confirmé le point de départ ictal intrainsulaire et la zone épileptogène incluait également le cortex frontocentral. Les stimulations électriques ont reproduit les crises spontanées chez 3 patients. L’anatomopathologie a retrouvé une dysplasie corticale focale pour 11 patients. Le devenir est excellent et 80% sont Engel 1 avec une nette amélioration cognitive. Cependant, 2 patients ont un déficit moteur permanent.Conclusion : Le jeune âge des enfants empeche une description précise des symptomes subjectifs et complique le diagnostic dans l’épilepsie insulaire. Les crises débutent soit par des symptômes dysautonomiques qui évoluent vers des crises hypermotrices ou toniques asymétriques, soit par des spasmes. La présence de pointes frontales multifocales doit suggèrer une origine insulaire et la stéréoEEG, méthode validée y compris chez les enfants dès 18 mois, confirmera l’hypothèse et guidera la chirurgie qui permet un excellent pronostic épileptique et cognitif.

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O2pERTURBATIoNS ICTALES DU ToNUS pARASyMpAThIqUE : UN RÔLE DANS LES SUDEp ?W.Szurhaj (1), P.Derambure (1), L.Tyvaert (1), R.Logier (2), J.De Jonckheere (2)(1) Université Lille2/CHRU Lille, France(2) Unité INSERM CIC-IT 807, Lille

Introduction :Les troubles du rythme cardiaques ont été incriminés dans les SUDEP, mais ce sont des désaturations importantes qui ont été le plus souvent constatées lors d’enregistrements EEG-Vidéo de patients présentant une SUDEP ou une « near-SUDEP ». Parallèlement, ont été mis en évidence des troubles du système nerveux autonome chez les patients présentant une épilepsie pharmaco-résistante, se caractérisant surtout par une baisse de la variabilité du rythme cardiaque, facteur de risque bien établi de survenue d’une mort subite. L’intervalle entre 2 battements cardiaques varie sous l’influence des systèmes sympathiques et parasympathique. Cette variabilité se fait dans des basses et hautes fréquences. La variabilité dans les hautes fréquences est sous le contrôle du système parasympathique. Objectifs :Nous avons cherché à mettre en évidence une altération du tonus parasympathique au cours des crises temporales, notamment désaturantes, qui pourrait favoriser l’émergence de troubles du rythme cardiaque post-critiques.Méthodes :Nous avons étudié l’évolution d’un indice (l’analgesia nociception index , « ANI ») de variabilité du rythme cardiaque dans les hautes fréquences, reflétant le tonus parasympathique, au cours de 58 crises temporales chez 37 patients, disposant d’un enregistrement ECG et d’une mesure de la SaO2 de bonne qualité.Nous avons ensuite comparé l’évolution de l’ANI dans un groupe avec désaturation en oxygène (≤à 90%) et sans désaturation. Vingt-six crises chez 14 patients (11 hommes, 3 femmes) (8 Epilepsies du Lobe Temporal –ELT- gauches, 4 ELT droites, et 2 bitemporales) ont été incluses dans le groupe avec désaturation. Dans le groupe sans désaturation, 32 crises ont été incluses chez 24 patients (12 hommes 12 femmes) (13 ELT gauches, 7 ELT droites, 4 bitemporales) Résultats :L’ANI ne se modifiait pas avant la crise, mais chutait rapidement dès le début des crises, pour atteindre son minimum à la fin de la crise. Il revenait ensuite progressivement à son état de base en 10 minutes. A la fin de la crise, l’ANI était significativement plus bas dans le groupe avec désaturation, et restait significativement plus bas 5 minutes après la fin de la crise. Nous n’avons pas retrouvé de différence significative entre les hommes et les femmes, les ELT droites ou gauches, ni de corrélation avec la durée de la crise.La pente de la chute de l’ANI au cours des 30 premières secondes de la crise était significativement plus élevée dans le groupe présentant une désaturation post-critique.Conclusion: Nous montrons que les crises temporales s’associent à une nette diminution du tonus parasympathique pendant les crises, persistant plusieurs minutes après la fin des crises. Cette perturbation est d’autant plus importante que les crises s’accompagnent d’une désaturation. Cette perturbation prolongée du système nerveux autonome au cours des crises avec désaturation pourrait jouer un rôle dans la survenue des SUDEP. De plus, étudier la variabilité du rythme cardiaque dès le début de la crise pourrait être utilisé pour prédire la survenue d’une désaturation post-critique.

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O3oBSERVER LA FACE “CAChÉE” DU LoBE TEMpoRAL pAR ENREgISTREMENTS EEg-SEEg SIMULTANÉSL.Koessler (1,2), J-P.Vignal (1,2,3), T.Cecchin (1,2), J.Jonas (1,2), S.Colnat-Coulbois (4), G.Ramantani (5), L.Maillard (1,2,3) (1) Université de Lorraine, CRAN, UMR 7039, Vandœuvre-lès-Nancy, 54516, France (2) CNRS, CRAN, UMR 7039, France (3) Centre Hospitalier et Universitaire de Nancy, Service de Neurologie, Nancy, 54000, France (4) Centre Hospitalier et Universitaire de Nancy, Service de Neurochirurgie, Nancy, France (5) Epilepsy Center, University Hospital Freiburg, Freiburg, Germany

La contribution électrique des sources corticales profondes est encore actuellement débattue. C’est tout particulièrement le cas pour les sources situées au niveau des structures temporales mésiales en raison de l’enroulement géométrique qui tend à créer un champ électrique fermé, de la distance importante qui les séparent des électrodes de scalp et du bruit de fond électriques générés par les sources néocorticales. Dans cette étude, nous avons analysé, grâce à des enregistrements simultanés multi-échelles (EEG et SEEG), la contribution électrique des sources temporales mésiales à l’EEG de scalp. Des pointes intercritiques ont été marqués automatiquement (t 0 ) puis classés selon trois réseaux (mesiale, mésiale plus néocortical et néocortical) sur la base des signaux SEEG. Des cartographies intracérébrales ont été utilisées afin de s’assurer de la cohérence des réseaux que ce soit au niveau temporel et spatial. Nous avons ensuite moyennés les enregistrements simultanés EEG-SEEG afin de caractériser la contribution moyenne sur l’EEG de scalp. 21 réseaux (9 mésiaux, 5 mesiaux plus néocorticaux et 7 néocorticaux) issus de 7 patients ont été étudiés. Les signaux EEG de scalp moyennés ont montré pour les réseaux mésiaux, des pointes épileptiques d’amplitude moyenne de 7,2 µV, de durée égale à 72ms et de rapport signal à bruit de 16,5dB. Ce contribution électrique a été observé de façon significative (α = 0,05; test de Walsh) sur les électrodes temporo-basales antérieures. La cartographie 3D d’amplitude des signaux de scalp a montré des projections électriques différentes entre les réseaux mésiaux et les autres réseaux. Cette différence a pu être mise en évidence de façon automatique grâce à une méthode de classification hiérarchique ascendante. Malgré les caractéristiques physiques et électriques des structures temporales mésiales, notre étude est donc la première a démontré, grâce à des enregistrements EEG simultanés multi-échelles, que les sources électriques situées dans ces structures mésiales contribuent à l’EEG de scalp.

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O4FACTEURS DE RISqUE DE SURVENUE D’UNE DÉpRESSIoN CoRTICALE EEg poST-CRITIqUE AU DÉCoURS DES CRISES CoNVULSIVES gÉNÉRALISÉESA.Veriano (1), M.Blanca (1), L.Valton (2), L.Maillard (3), F.Bartolomei (4), J.Petit (5), A.Biraben (6), F.Chassoux (7), P.Kahane (8), B.De Toffol (9), V.Navarro (10), P.Thomas (11), P.Derambure (12), E.Hirsch (13), A.Crespel (14), C.Marchal (15), P.Ryvlin (1), S.Rheims (1)(1) Hospices Civils de Lyon, Lyon, (2) Hôpital Rangueil – Toulouse, (3) Hôpital Saint-Julien – Nancy, (4) Centre Hospitalier Universitaire de la Timone - Marseille, (5) Centre Médical de la TEPPE, Tain l’Hermitage, (6) Centre Hospitalier Régional et Universitaire Pontchaillou – Rennes, (7) Centre Hospitalier Sainte Anne – Paris, (8) Centre Hospitalier Universitaire Michallon - Grenoble, (9) Centre Hospitalier Universitaire Bretonneau – Tours, (10) Centre Hospitalier Universitaire de la Pitié-Salpêtrière - Paris, (11) Hôpital Pasteur – Nice, (12) Centre Hospitalier Régional et Universitaire Roger Salengro – Lille, (13) Centre Hospitalier Universitaire – Strasbourg, (14) Centre Hospitalier Universitaire Gui de Chauliac – Montpellier, (15) Centre Hospitalier Universitaire Pellegrin Tripode – Bordeaux

Introduction : Les crises convulsives généralisées (GCS) représentent le principal facteur de risque de survenue des SUDEP. Néanmoins, le mécanisme exact par lequel ces dernières entrainent une SUDEP reste incertain. De manière inconstante, une dépression corticale EEG post-critique (PGES) peut être observée au décours immédiat d’une GCS. Il a été suggéré que les PGES pourraient participer à la survenue de la défaillance neurovégétative postcritique qui conduit aux SUDEP. Individualiser les patients à haut risque de PGES pourrait donc être un élément important d’une meilleure évaluation du risque de SUDEP. Méthodes : Nous avons revu les enregistrements videoEEG de 488 patients inclus dans l’étude de REPOMSE afin d’extraire tous ceux ayant présenté au moins une GCS. L’étude REPOMSE est une étude prospective multicentrique toujours en cours qui s’appuie sur le Réseau National d’Etude des facteurs prédictifs et de la Prévention des SUDEP dans les Epilepsies partielles pharmacorésistantede et qui inclut des patients (≥ 16 ans) atteints d’épilepsie partielle pharmacorésistante bénéficiant d’un monitoring videoEEG à visée préchirurgicale. Pour chaque GCS incluse, nous avons analysé la vidéo et le tracé EEG afin d’évaluer la présence et, le cas échéant, la durée de la PGES et afin d’analyser les caractéristiques cliniques des crises. Nous avons ensuite évalué à l’aide d’analyses multivariées si des facteurs tels que le type de crise, la durée totale de la crise, la durée des phases toniques et cloniques, la survenue de la crise au sommeil influençaient la survenue et/ou la durée des PGES.Résultats : 99 GCS chez 69 patients ont été incluses. Chez 97 d’entre elles, le stade de sommeil dans les minutes précédant le début de la crise pouvait être déterminé. Quarante et une crises ont eu lieu pendant le sommeil, dont quatre en stade 1, 35 en stade 2 et deux en stade 3. L’analyse de la sémiologie ictale nous a permis d’individualiser trois types de GCS: les GCS correspondant à des crises tonico-cloniques typiques, incluant une phase tonique bilatérale et symétrique (Type 1, n = 50), les GCS cloniques sans phase tonique (Type 2, n = 28), et les GCS au cours desquelles la posture tonique restait unilatérale et/ou asymétrique (Type 3, n = 21). Au total, une PGES était observée dans 46 GCS (46,5%). La durée moyenne de la PGES était de 39,7 ± 23,9 secondes. La survenue d’une PGES était principalement influencée par le type de crise. Une PGES était ainsi observée dans 66% des GCS de type 1, 14% des GCS de type 2 et 43% des GCS de type 3 (p <0,003 par régression logistique). En revanche, la durée de la PGES ne différait pas entre les différents types de crises. Concernant les GCS de type 1, le risque de survenue d’une PGES était significativement augmenté lorsque la crise survenait au cours du sommeil (Odds ratio (IC 95%) = 5,33 (1,18 à 24,01), p = 0,029 par régression logistique), sans néanmoins que la durée de la PGES ne soit affectée (p=0,66).Conclusion : Les PGES surviennent principalement au décours d’une GCS incluant une phase tonique bilatérale et symétrique et survenant au cours du sommeil. La posture tonique bilatérale et symétrique tonique pourrait indiquer l’implication des structures du tronc cérébral, implication qui pourrait entraîner des perturbations des voies d’activation sous-corticales-corticales, en particulier pendant le sommeil. Bien que ces résultats puissent faire écho aux mécanismes présumés des SUDEP, le suivi à long terme de notre cohorte sera nécessaire pour évaluer les relations exactes entres les facteurs de risque de PGES et le risque de SUDEP.

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O5ÉpILEpSIE DU LoBE TEMpoRAL ANTÉRIEUR : IMpACT SUR LA pERCEpTIoN ET LE TRAITEMENT DES VISAgESC.Castro (1,2), M.Beringer (1,3), L.Maillard (1,4), J-P.Vignal (1,4), T.Busigny (5,6), B.Rossion (6), J.Jonas (1,4,6), H.Brissart (1)(1) CHU de Nancy, Service de Neurologie, France(2) Université de Strasbourg, Département de Psychologie, France(3) Université de Lorraine, Département de Psychologie, France(4) UMR 7039, CNRS, Université de Lorraine, France(5) Université de Toulouse, UPS, Centre de Recherche Cerveau et Cognition (CNRS, Cerco), Toulouse, France(6) Université Catholique de Louvain, Louvain-la-Neuve, Belgique

La perception et la reconnaissance des visages sont des processus complexes nécessaires à une interaction sociale optimale et sont sous-tendues par des régions occipito-temporales bilatérales à prédominance droite. Pourtant, des données issues de la neuroimagerie et des études de cas uniques suggèrent que les structures temporales antérieures ne seraient pas seulement impliquées dans des processus mnésiques mais qu’’’’elles joueraient également un rôle perceptif dans le traitement des visages. La présente étude s’’’’est donc intéressée à tester cette hypothèse auprès de patients présentant une épilepsie du lobe temporal antérieur (ELTA).

Dans le cadre d’’’’un bilan neuropsychologique inter-critique pré-opératoire, un protocole expérimental spécifiquement dédié à l’’’’évaluation des capacités de perception et mémorisation des visages a été proposé à vingt-six patients ELTA candidats à la chirurgie (quinze avec un foyer épileptogène latéralisé à droite, onze à gauche). Chaque patient a été apparié à un sujet témoin au niveau de l’’’’âge, du sexe, de la latéralité et du niveau socio-éducatif.

Les principaux résultats de cette étude mettent en évidence la présence de troubles de la perception et de la mémoire des visages dans le groupe de patients présentant une ELTA droite. Une seconde analyse a permis de mettre en exergue une importante hétérogénéité de ces performances puisque de tels déficits sont observés chez sept patients sur quinze dont l’’’’épilepsie est installée depuis près de dix ans de plus que les autres patients présentant une ELTA droite. Leurs difficultés se situent plus spécifiquement au niveau de l’’’’individualisation des visages, et donc de leur reconnaissance. En revanche, aucune atteinte perceptive n’’’’est retrouvée dans le groupe de patients présentant une ELTA gauche.

Ces données suggèrent donc un rôle des structures temporales antérieures droites dans la perception et la mémorisation des visages alors que les structures controlatérales auraient davantage un rôle associatif concernant la mémorisation, l’’’’accès au nom et aux informations sémantiques. L’’’’évaluation prospective de l’’’’effet de l’’’’ELTA et de son traitement chirurgical sur ces capacités apparaît alors essentielle à la prise en charge des patients pour permettre une meilleure appréhension des conséquences neuropsychologiques pré-opératoires et une amélioration de la prise de décision chirurgicale en envisageant plus finement le devenir neuropsychologique post-opératoire.

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O6AïE!A.Montavont (1,2), F.Mauguiere (1), L.Mazzola (3), L.Garcia-Larrea (1), H.Catenoix (1), P.Ryvlin (1,2), J.Isnard (1)(1) Service de Neurologie Fonctionnelle et d’Epileptologie, Lyon, France(2) Service Epilepsie, Sommeil et Exploration Fonctionnelle Neuropédiatrique, Lyon, France(3) Service de Neurologie, CHU Saint Etienne, Saint-Etienne, France

Introduction : Les crises douloureuses somato-sensitives sont rares. Elles se définissent pas la survenue brutale d’une douleur, incluant sensation lancinante, de brûlure, de piqûre, ou de déchirure musculaire affectant une partie du corps, le plus souvent latéralisée. Ces crises se distinguent des céphalées, liées à une hyperhémie méningée per ou immédiatement post-critiques et des douleurs abdominales considérées comme des symptômes viscéro-sensitifs caractéristiques des crises temporales internes chez les enfants.L’origine des crises douloureuses somato-sensitives demeure aujourd’hui discutée. La plus communément admise dans la littérature est le cortex somato-sensitif primaire (SI) mais certains auteurs ont également évoqué l’aire somato-sensitive secondaire (SII), le gyrus cingulaire ou encore l’aire motrice supplémentaire; l’ensemble de ces régions cérébrales appartenant au réseau fonctionnel d’intégration de la sensation douloureuse couramment dénommé « Pain Matrix ». Or, ces hypothèses sont basées sur des arguments relativement indirects incluant les données ictales ou seulement interictales d’enregistrement de scalp ou électrocorticographiques.

Objectif- Méthodes : Nous rapportons ici les résultats de l’exploration SEEG de cinq patients souffrant de crises douloureuses somato-sensitives pharmaco-résistantes, réalisée au décours d’un bilan pré-chirurgical complet, incluant un monitoring vidéo-EEG, une IRM encéphalique et un PET-FDG (n=3).Nous avons étudié les corrélations anatomo-électro-cliniques au cours des crises spontanées et des stimulations électriques corticales et analysé l’implication des composantes de la Pain Matrix, et notamment du complexe insulo-operculaire, dans la genèse des crises douloureuses.

Résultats : Sur le plan clinique, les crises douloureuses enregistrées présentent certaines caractéristiques en commun : i) l’intensité de la douleur est extrême, ii) l’installation des symptômes douloureux se fait d’emblée dans un champ cutané particulier, sans suivre une marche progressive Bravais-Jacksonienne, iii) les champs cutanés concernés par la douleur sont vastes. Ces caractéristiques s’opposent point pour point à celles des symptômes rapportés pour les crises somato-sensitives de la région centrale (S1) et sont en revanche proches des symptômes douloureux induits par la stimulation électrique de SII et de l’insula.Sur le plan électrique, ces deux structures étaient systématiquement impliquées par la décharge critique au début des crises, au moment de la survenue du symptômes douloureux, de manière concomitante ou séquentielle avant que cette dernière n’envahisse, de manière seconde, la partie operculaire de SI.Enfin, les stimulations du cortex insulaire et/ou de SII ont systématiquement reproduit les symptômes douloureux, identiques à ceux des crises spontanées. En revanche, les stimulations des autres régions cérébrales implantées, y compris celle de SI, que ce soit dans sa portion operculaire ou post-centrale n’ont jamais induit de douleur.

Conclusion : Ces données, rapportées pour la première fois dans la littérature, suggèrent que les crises douloureuses somato-sensitives prennent leur origine au sein du complexe insulo-operculaire et non au niveau de SI, ni dans d’autres régions appartenant à la Pain Matrix. Il s’agit de la partie postérieure de l’insula et de SII qui sont toutes deux impliquées physiologiquement dans la discrimination précoce du caractère douloureux d’un stimulus. Dès lors, nous suggérons de toujours inclure ces deux structures parmi les cibles SEEG lors de l’évaluation pré chirurgicale de crises somato-sensitives débutant par des symptômes douloureux.

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O7qUI FAIT TANgUER LE BATEAU?J.Scholly (1), M.P.Valenti-Hirsch (1), F.Bartolomei (2), C.Dentel (1), C.Boulay (1), P.Kehrli (1), M.Benmekhbi (1), A.M.Staack (3), B.J.Steinhoff (3), E.Hirsch (1)(1) Unité médico-chirurgicale de l’épilepsie, CHU Strasbourg, Strasbourg, France(2) Service de neurophysiologie clinique, Hôpital de la Timone, CHU Aix-Marseille, Marseille, France(3) Epilepsiezentrum Kork, Kehl-Kork, Allemagne

Le vertige est un phénomène vestibulaire caractérisé par une sensation de déplacement de soi-même. Des symptômes vestibulaires ont été décrits dans des crises épileptiques, impliquant de manière primitive ou secondaire des aires corticales multiples et distinctes, faisant partie du système vestibulaire multimodal. La technique « peu invasive » de SEEG permet d’explorer de manière globale le réseau épileptogène pouvant être à l’origine de ces phénomènes sensoriels, en offrant la possibilité d’échantillonnage des relais au niveau cortical et sous cortical.

Une patiente droitière de 28 ans présente depuis environ quatre ans des crises dont la sémiologie initiale comporte une sensation épigastrique ascendante (chaleur, « poumons qui s’ouvrent »), associée à une sensation de « tanguer comme si elle était sur un bateau » et parfois à un phénomène de déjà-vu. La phase centrale de la crise est caractérisée par une « ambiance temporale » avec des signes végétatifs. En postcritique, un goût métallique ou une odeur désagréable sont parfois rapportés, sans notion d’aphasie franche.Le pattern électrique en EEG de scalp est caractérisé par un hypovoltage du rythme de fond précédent l’apparition d’une décharge en bande thêta à distribution d’emblée temporo-suprasylvienne droite, suivie d’une activité des polypointes recrutantes de même topographie, diffusant volontiers au niveau des dérivations homologues controlatérales.L’IRM cérébrale a montré comme seule anomalie une lésion compatible avec un hamartome au niveau de l’hémisphère cérébelleux gauche.

L’exploration SEEG a mis en évidence une zone d’initiation des crises mésio-temporale droite. A l’analyse visuelle, l’apparition du phénomène vestibulaire de tangage était concomitante avec l’implication sur un mode de décharge « lente» du cortex insulaire et parietal, du noyau latéro-dorsal du thalamus droit ainsi que du cortex cerebélleux gauche. Une estimation des corrélations entre les signaux EEG recueillis dans les structures faisant partie du réseau épileptogène a été effectuée, en employant l’analyse en régression non linéaire (Bartolomei et al., 2004). L’émergence du phénomène de tangage lors des crises électro-cliniques corrélait avec une synchronisation transitoire accrue entre le cortex cérébelleux gauche, le néocortex temporal latéral et l’insula postérieur droits, ainsi qu’entre les structures parietales, insulaires, temporo-latérales droites et le noyau latero-dorsal du thalamus ipsilatéral. Le signal-symptôme vestibulaire n’a pas été reproduit de façon isolé par stimulations de ces structures.

Conclusion:Dans notre cas, la sémiologie électro-clinique du scalp et l’imagerie questionnent quant au rôle du système limbique, du réseau vestibulaire cortical mais aussi de la lésion cérébelleuse dans l’organisation topographique de la zone épileptogène et symptomatogène. Les données obtenues grâce à une exploration systématique de l’ensemble de ces structures en SEEG, suggèrent, en accord avec des études électrophysiologies récentes, que la sémiologie critique vestibulaire, pourrait dépendre non pas des substrats anatomiques distinctes de l’initiation ou de la propagation de la décharge, mais des interactions fonctionnelles dynamiques entres ces structures corticales et sous corticales au sein du réseau épileptogène.

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JB1DoCTEUR, J’AI UNE VIDÉo à VoUS MoNTRERP.Masnou (1), J-P.Gagnepain (2), T.Morvan (1), V.Bouilleret (2)(1) Département de Neurologie, Hopital Bicêtre, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP), France; Université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre, France(2) Unité de Neurophysiologie et Epileptologie, Hopital Bicêtre, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP), France; Université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre, France

Un homme de 32 ans, droitier ayant une surdité appareillée, consulte pour des accès de « blocage de la mâchoire » et des « spasmes » des muscles du cou du côté droit évoluant depuis une dizaine d’année. Ces phénomènes au début peu invalidants mais pluriquotidiens, deviennent de plus en plus intenses et l’empêchent maintenant de continuer à parler. Le stress facilite leur apparition. Les premiers épisodes sont apparus au moment où il a eu une crise convulsive survenue en téléphonant. Il se souvient avoir eu des troubles du langage à type de manque du mot et des paraphasies associés à un phénomène de crispation des muscles du cou avant de perdre connaissance. A l’époque, l’EEG et l’IRM cérébrale étaient normaux. Un traitement par oxcarbazépine a été proposé et arrêté quelques mois plus tard à l’initiative du patient. En fin de consultation le patient montre une vidéo d’un de ses épisodes dont il se plaint alors qu’il était filmé pour réaliser un clip pour une association de mal entendant. Au décours un EEG vidéo sera réalisé dont les résultats seront montrés confirmant le diagnostic de phénomènes épileptiques dont la physiopathogénie sera discutée.

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JB2qUAND LA FoRET CAChE L’oRIgINE DE ToUT…M.Chipaux (1,2), M.Fohlen (1), N.de Grissac-Moriez (3), S.Ferrand-Sorbets (1), C.Bulteau (1,4), O.Delalande (1), D.Taussig (1), G.Dorfmuller (1,4)(1) Neurochirurgie pédiatrique, Fondation A. de Rothschild, Paris, France(2) Centre de Recherche de l’Institut du Cerveau et de la Moelle épinière, UPMC/INSERM UMR-S 975; CNRS UMR 7225, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France(3) Centre de Toul-Ar-C’hoat, 29150 Châteaulin, France(4) Inserm, U663, Paris, F-75015 France, Université Paris Descartes, Paris, F-75005, France

Les patients référés vers un centre de chirurgie de l’épilepsie présentent habituellement une épilepsie focale pharmacorésistante, avec des crises stéréotypées évoquant une nette corrélation focale électroclinique. La présence d’une épilepsie d’allure généralisée fait habituellement récuser les patients en amont du bilan préchirurgical.Nous rapportons le cas d’une adolescente de 12 ans, ayant débuté ses crises à l’âge de 6 ans sous forme de spasmes infantiles tardifs en flexion. A l’âge de 7 ans, sont apparus des absences elles-aussi pharmacorésistantes, aggravées par l’ethosuximide. L’enregistrement de scalp comporte des anomalies intercritiques nombreuses, sous forme de bouffées diffuses ou centrées en pariétal droit et des crises polymorphes (toniques, absences et spasmes) témoignant de la généralisation secondaire et d’une évolution vers un syndrome de Lennox-gastaut. Une seule crise présentait un aspect clinique focal compatible avec une origine pariéto-occipitale plutôt droite. L’IRM apportait un argument pour cette hypothèse postérieure, devant une lésion occipitale interne mais gauche. L’exploration préchirurgicale a été poursuivie devant la persistance d’anomalies focales, malgré leur généralisation secondaire. La stéréoEEG comportait 10 électrodes dont 7 en pariétooccipital gauche et 3 à droite. Les anomalies intercritiques ainsi que les spasmes et les absences prennent leur origine sur l’électrode traversant la lésion, avec une diffusion quasi-immédiate à l’ensemble des électrodes. La résection de la lésion occipitale interne gauche a permis de faire disparaitre tous les types de crises, l’analyse anatomopathologique a retrouvé un gangliogliome. Nous illustrons ici la possibilité de généralisation secondaire à partir d’un foyer initial. Le plus souvent, l’analyse des premiers EEG peut orienter vers une épilepsie possiblement chirurgicale. Chez notre patiente, les anomalies ont été retrouvées d’emblée et masquaient le foyer par leur abondance et leur diffusion large. De plus, les graphoéléments de scalp apparaissaient sur l’électrode occipitale controlatérale, en raison de la topograpie médiane de la lésion. Dans les deux cas, la persistance d’un foyer de topographie constante, malgré un syndrome de Lennox-Gastaut ou des spasmes infantiles, doit faire évaluer la possibilité d’une résection focale.

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JB3LA pRISE EN ChARgE MEDICALE pEUT-ELLE INDUIRE DES CRISES D’EpILEpSIE ?R.Wanono, E.Delannoy, A.ThiriauxCHU Maison Blanche, Reims, France

Une femme de 20 avec pour antécédents une prématurité à 35 semaines d’aménorrhée sur rupture prématurée des membranes, de multiples entorses cheville droite, genou droit et des poignets est hospitalisée en Neurologie en 2010 pour une suspicion de névrite optique rétrobulbaire (NORB) gauche devant un tableau de baisse d’acuité visuelle gauche, douleur rétro-orbitaire et paresthésies des quatre membres. L’examen ophtalmologique est normal. L’IRM cérébrale et orbitaire réalisée alors ne retrouve pas de névrite optique ni de lésion de la substance blanche d’aspect inflammatoire. En revanche, elle rapporte des hétérotopies péri-ventriculaires bilatérales. Le diagnostic de NORB n’est pas retenu, d’autant plus que des potentiels évoqués visuels reviennent négatifs. Devant l’hyperlaxité avec multiples entorses ainsi que l’hétérotopie, une Maladie d’Ehlers Danlos est suspectée puis confirmée génétiquement avec découverte d’une mutation délétère de l’exon 22 d’un des gènes de la filamine A. En poussant l’interrogatoire, la patiente rapporte alors des malaises depuis l’adolescence avec hypotonie, révulsion oculaire, parfois avec rupture de contact et tremblements durant de quelques minutes à une demi-heure. L’EEG rapporte des pointes et polypointes dans les régions suprasylviennes droites. Un traitement par Lamotrigine est alors débuté. Malgré le traitement la patiente aggrave le nombre de malaises. Un EEG-Vidéo rapporte alors des malaises non épileptiques. Une prise en charge psychiatrique est donc débutée et améliore les malaises. En 2014, la patiente majore à nouveau ses malaises au décours d’un conflit familial. Une déviation de la bouche est tout de même rapportée par un témoin lors d’un de ses malaises. La patiente est alors reprise plusieurs jours en EEG-Vidéo qui rapporte à nouveau des malaises d’origine non épileptique (Vidéo 1). Nous expliquons donc à la patiente que ses malaises sont d’origine non épileptique mais que l’existence conjointe de malaises d’origine épileptique ne peut être exclue face à une hétérotopie péri-ventriculaire, des pointes à l’EEG et la notion de malaise avec déviation de la bouche. La patiente fait alors une crise d’épilepsie partielle frontale droite généralisant secondairement (Vidéo 2). Ce cas nous rappelle qu’il ne faut pas traiter un EEG et une IRM anormale mais un patient avec son histoire clinique intégrée aux examens complémentaires permettant un diagnostic. Nous avons probablement facilité l’émergence de malaises non épileptiques. Nous n’avons pas induit mais plutôt « prédit » une maladie épileptique.

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JB4J’AI MAL à LA TêTE !E.Sala (1), G.Demarquay (1), JP.Camdessanché (1), M.Guenot (2), L.Mazzola (1), P.Convers (1)(1) Service de neurologie, Hôpital Nord, Saint Etienne, France(2) Service de neurochirurgie, Hôpital neurologique, Lyon, France

INTRODUCTION L’association entre épilepsie et céphalées est fréquente. La classification proposée reste discutée. Lors d’une crise épileptique, la céphalée est souvent négligée quand elle est associée aux autres manifestations épileptiques. Isolée, elle est très rare et peut conduire à un retard diagnostique.CAS CLINIQUE Nous rapportons le cas d’une patiente de 20 ans, gauchère, sans antécédent familial ou personnel notable notamment de crise fébrile ou de migraine. Elle est née à terme, son développement psychomoteur et sa scolarité sont normaux, elle est en première année en faculté de psychologie. A partir de l’âge de onze ans, elle présente des épisodes stéréotypés de céphalées bi fronto temporales brèves et intenses pendant lesquelles la patiente se masse les tempes. Elles sont le plus souvent isolées faisant poser initialement le diagnostic de migraine. Mais elle débutent le plus souvent par une mauvaise odeur d’essence et sont parfois associées à d’autres manifestations telles que sensations d’angoisse, tachycardie, chaleur dans les membres supérieurs et automatismes des membres supérieurs. Il peut exister parfois un trouble du contact mais jamais de trouble phasique. A seize ans, le diagnostic évoqué d’épilepsie est confirmé par l’enregistrement pendant l’EEG d’une crise épileptique prenant origine dans le lobe temporal droit. Ces crises rares initialement sont devenues pluri-hebdomadaires parfois en salve; elles sont partielles simples plus rarement complexes, diurnes voire nocturnes. Une généralisation secondaire n’est survenue que deux fois favorisée par un arrêt intempestif du traitement. Deux ans plus tard, la pharmacorésistance de l’épilepsie est avérée après l’échec du lévétiracétam, de la lamotrigine et du clobazam prescrits seuls ou en association à doses efficaces. Les crises perdurent avec une fréquence plurimensuelle. Un bilan pré-chirurgical est alors réalisé. L’enregistrement vidéo-EEG montre un foyer intercritique temporal droit avec des ondes lentes sous-sylviennes droites temporales antérieures et quelques pointes temporales moyennes droites. Plusieurs crises partielles le plus souvent simples parfois complexes du lobe temporal droit sont enregistrées. L’IRM encéphalique montre une sclérose hIppocampique droite. Le bilan neuropsychologique est normal sans gradient verbal /visuel net même si les performances visuo-constructives et la mémoire visuelle sont un peu meilleures. Une nette prédominance gauche du langage est affirmée par l’IRM fonctionnelle. La tomographie d’émission de positons au 18FDG montre un hypométabolisme temporomésial étendu au pôle temporal droit et le SPECT post ictal précoce un hypodébit temporal droit avec hyper débit frontal droit. Le diagnostic d’épilepsie du lobe temporal droit pharmaco-résistante avec sclérose hippocampique est retenu et une lobectomie temporale droite réglée sans SEEG préalable est réalisée en mai 2014 avec des suites opératoires simples. L’absence de recul ne permet pas de juger du résultat sur les crises. CONCLUSIONCe cas illustre le concept rare de céphalée ictale et permet de discuter les rapports entre céphalées et épilepsie, leur classification et leur mécanisme physiopathologique.

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JB5D’où VIENT CE RIRE ?B.Mercedes Álvarez (1), A.Montavont (1,2), H.Catenoix (2), R.Toledano (3), J.Isnard (1), P.Convers (4), A.Gil-Nagel (3), P.Ryvlin (1,2)(1) Service de Neurologie Fonctionnelle et d’Epileptologie, Lyon, France(2) Service Epilepsie, Sommeil et Exploration Fonctionnelle Neuropédiatrique, Lyon, France(3) Hospital Ruber Internacional. Madrid, Espagne(4) Service de Neurologie, Saint-Etienne, France

IntroductionLes crises gélastiques sont rares. Elles sont caractérisées par la survenue brutale et spontanée d’un rire associée ou non à un sentiment de joie au cours d’une crise d’épilepsie. Classiquement, et depuis la 1ère description par Trousseau en 1873, les crises gélastiques sont liées à la présence d’un hamartome hypothalamique. Néanmoins, une origine corticale focale a été rapportée chez 77 patients associés à diverses localisations. Seuls 13 de ces patients ont pu bénéficier d’un enregistrement intra-crânien et seulement 3 d’une stéréo-électroencéphalographie (SEEG). Trois régions distinctes ont été respectivement décrites pour chacun de ces 3 cas, à savoir l’aire motrice supplémentaire (AMS), le gyrus cingulaire antérieur et le gyrus frontal inférieur. Objectif-MéthodesNous rapportons ici les résultats de l’exploration SEEG de six patients souffrant de crises frontales pharmaco-résistantes, réalisée au décours d’un bilan pré-chirurgical complet incluant un monitoring vidéo-EEG, une IRM encéphalique, une TEP-FDG et une magnéto-électroencéphalographie (n=4).

Résultats L’implantation des électrodes était essentiellement frontale pour les 6 patients, unilatérale pour 4 d’entre eux et bilatérale pour 2 d’entre eux. Chez chacun des 6 patients, l’AMS, la pré-AMS et le gyrus cingulaire antérieur étaient explorés. Un seul patient a présenté des crises gélastiques spontanées correspondant à ses crises habituelles. Pour les 5 autres patients, le rire a été déclenché au cours des stimulations corticales (50 Hz, de 0,5 à 5mA) de l’AMS (n=1) et de la pré-AMS (n=5), sachant que ce rire n’appartenait pas aux crises habituellement présentées par ces patients. Aucune post-décharge n’a été observée au décours de ces stimulations, et les stimulations des autres régions implantées n’ont pas déclenché de rire. Le rire était accompagné d’une sensation de joie (ou de gaîté) chez 2 patients après stimulation de la pré-AMS.

Conclusion Il s’agit de la 1ère série de 6 patients pour lesquels la stimulation corticale de l’AMS ou de la pré-AMS a pu provoquer un rire. En comparaison des rares données de la littérature, notre série confirme l’implication de l’AMS et surtout de la pré-AMS dans la genèse d’un rire ictal, avec ou sans joie associée.

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JB6ÇA VÉgèTE DANS LE LoBE TEMpoRAL…W.Szurhaj, A.Decourcelles, C.Monpeurt, M.Chochoi, L.Tyvaert, P.Derambure Université Lille2/CHRU Lille, France

Un patient de 40 ans nous est adressé pour diagnostic de manifestations paroxystiques pauci-symptomatiques à type de sensation de malaise mal défini, bouffées de chaleurs, sans altération de la conscience et sans trouble phasique. Ces manifestations sont fréquentes pluri-hebdomadaires depuis plusieurs mois. Il a comme principal antécédent une Méningo-encéphalite herpétique. Dans les suites de cette MEH, il a présenté des épisodes syncopaux, ayant fait évoquer des crises asystoliques, et pour lesquels un pace-maker a été posé. Nous l’avions déjà enregistré à l’époque en vidéo-EEG prolongé, sans enregistrement de crise, ni même anomalies épileptiforme nette. Devant la suspicion persistante de crises, un traitement par levetiracetam avait été débuté. L’IRM cérébrale à distance retrouvait une disparition quasi-complète de l’amygdale droite.Durant ce nouvel enregistrement prolongé, nous avons observé 30 manifestations signalées par le patient. Alors que l’EEG n’est initialement pas apparu probant, et que le diagnostic de manifestations non épileptiques était évoqué, nous avons été surpris par la constatation d’une hypersudation constante et d’une désaturation modérée en oxygène survenant au cours de 50% des manifestations rapportées. Une lecture plus attentive de l’EEG a permis de retenir une décharge temporale droite, discrète mais devenant incontestable au cours de l’hospitalisation. Le diagnostic de crises amygdaliennes droites à expression végétative était retenu.

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JB7EpILEpTogENèSE SECoNDAIRE DANS LES RÉSEAUx TEMpoRo-FRoNTAUx : A pRopoS DE DEUx CAS C.Dalvit (1), R.Carron (2), H.Dufour (3), F.Wendling (5), F.Bartolomei (1,4)(1) Hôpital Henri Gastaut, Marseille, France (2) Service de Neurochirurgie Fonctionnelle, CHU TImone, Marseille, France(3) Service de Neurochirurgie CHU TImone, Marseille, France (4) Service de Neurophysiologie Clinique, CHU TImone, Marseille, France (5) INSERM/Université de Rennes 1, Rennes, France

Nous présentons deux observations des patients ayant une dysplasie corticale focale frontale à l’origine d’une épilepsie pharmaco résistante exploré par SEEG, celle ci étant en faveur d’une épileptogenèse étendue. L’exérèse du cortex lésionnel frontal et du cortex non lésionnel distant temporal, a conduit à la guérison de l ‘épilepsie. Nous discuterons du mécanisme et de l’importance de l’epileptogenese secondaire dans les cas de lésions épileptogènes corticales.

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JB8ET SI oN FAISAIT LES poINTS SUR LA MÉMoIRE..M.P.Valenti (1), J.Scholly (1), C.Boulay (1), C.Dentel (1), M.Benmekhbi (1), P.Kherli (1), N.Khayat (2), E.Hirsch (1)(1) Unité Médico-Chirurgicale, CHU Strasbourg(2) Service de Pédiatrie, CHU Besançon

Introduction : Les sensations de « déjà vu », « déjà vécu » et de réminiscence d’origine épileptique correspondent à un phénomène expérientiel se caractérisant par l’activation erronée du système sous-tendant le sentiment de familiarité. Le contenu de ce phénomène est habituellement non stéréotypé chez le même patient, décrit comme une hallucination vivide et élaborée, multimodale, fréquemment en rapport avec la mémoire autobiographique. Même si dans les réminiscences des crises temporales un contenu visuel est souvent rapporté, il est rare qu’il s’agisse d’une hallucination monomodale, en particulier visuelle élémentaire latéralisée, ce qui semble plus fréquemment décrit dans les crises occipitales. Néanmoins, il est parfois difficile de différencier l’ aura visuelle d’origine temporale et occipitale. Nous rapportons le cas d’une intrication anatomo-fonctionelle étroite entre le lobe temporal et occipital dans les auras visuelles, dans une épilepsie structurelle avec « pathologie double ».

Une patiente de 15 ans, droitière, débute une épilepsie à l’âge de 13 ans. Les crises présentent une sémiologie visuelle isolée (hallucinations visuelles élémentaires – ronds colorés ). Le bilan étiologique retrouve un angiome caverneux au niveau du gyrus lingual gauche, opéré pour le risque hémorragique. La patiente rapporte en post-opératoire des hallucinations visuelles élémentaires permanentes, dans le quadrant visuel déficitaire. Les crises se sont enrichies par une sémiologie à type sensation céphalique indéfinissable et rupture de contact inconstante, en absence de troubles phasiques per- ou post-critiques. Constamment, la rupture de contact est précédée par une sensation de « déjà vu » (agrandissement en taille des hallucinations visuelles élémentaires colorées latéralisées) ainsi que d’une sensation de «déjà vécu » (sensation de « revivre sa crise »). A l’ IRM est noté une sclèrose de l’hippocampe gauche, associée avec la cavité post-operatoire. Le bilan préchirurgical invasif démontre une zone épileptogène pratique limitée à la face interne du lobe temporal. Les crises induites par chocs au niveau du cortex entorhinal, perirhinal et polaire ont permit de reproduire la sémiologie habituelle (« déjà vu » à contenu hallucinatoire élémentaire latéralisé et sensation de réminiscence/familiarité). Le pattern électrique critique restait confiné aux électrodes explorant le complexe hippocampe-cortex ento-perirhinal. La stimulation par choc du gyrus angulaire (avec une mise en jeu des éléctrodes explorant le cortex péri-lésionnel, visuel primaire et occipital latéral) a permit de reproduire une post-décharge prolongée symptomatique d’une sémiologie visuelle « pure », sans connotation de réminiscence. Une amygdalo-hippocampectome sélective a permis la disparition complète des crises.

Conclusion : Ce cas souligne le rôle des structures parahippocampiques dans le traitement de l’information visuelle. Néanmoins, les caractéristiques sémiologiques des auras visuelles inhabituelles pour un « phenomène mnésique » soulignent l’existence de liens anatomo-fonctionnels étroits entre le cortex visuel primaire et le système limbique, via les cortex entho-perirhinaux, dans l’élaboration de la trace mnésique à contenu visuel. En effet, les propriétés intrinsèques des structures temporo-mésiales dans le traitement de la mémoire visuelle peuvent participer à là genèse des auras visuelles, avec une connotation sémiologique à type « réminiscence ». Ce réseau anatomo-fonctionnel semble sous tendre un « continuum experientiel », via les radiations optiques.

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JB9CRISES TEMpoRALES EN SALVES…M.Laffon, V.Bourg, C.Hourrègue, P.ThomasService de Neurologie, CHU de Nice, Hôpital Pasteur

Introduction : Les anticorps anti-SOX1 ont récemment été décrits dans les syndromes paranéoplasiques. Peu de cas d’encéphalite limbique ont été rapporté.

Observation :Nous rapportons le cas d’une patiente de 71 ans hospitalisée pour un syndrome confusionnel aiguë. Cette patiente était hypertendue et tabagique sevré. Un électro-encéphalogramme a rapidement confirmé l’existence de crises temporales droites en salve.L’IRM cérébrale objectivait la présence d’hypersignaux dans les régions temporales internes compatibles avec un diagnostic d’encéphalite limbique. Plusieurs ponctions lombaires ont été réalisées et n’ont pas objectivées d’anomalie en particulier le profil était polyclonal. Des anticorps anti-SOX1 sont revenus positifs sur le LCR. La recherche de néoplasie sous-jacente s’est révélée infructueuse en dehors de la présence d’adénopathies médiastino-hilaires biopsiées et finalement non cancéreuses. La patiente a régulièrement été suivie en consultation. Un an après l’épisode aiguë et devant une aggravation des fonctions cognitives et la survenue de troubles psychiatriques, un électro-encéphalogramme de vingt minutes a été réalisé et objectivait six épisodes critiques tantôt temporaux droits, tantôt temporaux gauches, polymorphes. Un seul de ces épisodes a été associé à des manifestations cliniques et objectivait des troubles du langage. La patiente a été ré-hospitalisée et une Vidéo-EEG de longue durée a permis de mieux documenter les épisodes critiques qui se caractérisaient essentiellement par de longues décharges théta rythmiques temporales, droites ou gauches, symptomatiques ou non. Un nouveau bilan d’extension a retrouvé une augmentation de taille d’une adénopathie médiastinale qui doit être prochainement biopsiée.

DiscussionChez l’homme, les anticorps anti-SOX1 sont dirigés contre les noyaux des cellules de la glie de Bergman au niveau du cervelet. Chez les souris adultes, SOX 1 a été retrouvé dans les régions comportant des cellules souches neurales de l’adulte c’est à dire dans la zone sous-ventriculaire qui bordent les ventricules latéraux et dans le gyrus denté de l’hippocampe. Les anticorps anti-SOX1 peuvent être associés à d’autres antineuronaux et ont été décrits dans plusieurs syndromes paranéoplasiques en particulier le syndrome myasthénique de Lambert Eaton, les neuropathies et les encéphalites limbiques. SOX 1 est retrouvé dans les tumeurs neuro-endocrines comme les cancers bronchiques à petites cellules et n’a, à notre connaissance, jamais été décrits avec un autre type de cancer.

Conclusion : L’encéphalite limbique à anticorps anti-SOX1 est une entité rare qui doit faire rechercher un cancer bronchique à petites cellules.

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JB10AUx FRoNTIèRES DES CRISES hypERMoTRICES : LE CINqUIèME CoNTINENTJ.Roudil (1), A.Thiriaux (2), J.Jonas (1), J-P. Vignal (1), S.Colnat-Coulbois (3), H.Vespignani (1), L.Maillard (1)(1) Unité d’épileptologie, service de Neurologie, CHU de Nancy(2) Service de Neurologie, CHU de Reims(3) Service de Neurochirurgie, CHU de Nancy

Nous rapportons l’observation de Kevin, 28 ans qui présente des crises focales depuis l’âge de 19 ans. Ces crises sont devenues pluri-quotidiennes, surviennent préférentiellement à l’endormissement et se caractérisent par une sensation de fourmillement non douloureux du pied et de la jambe droite inconstante puis par des automatismes du membre inférieur droit, des mouvements du tronc et du bassin, un début explosif, une durée brève. L’examen neurologique chez ce patient droitier est normal. Il est en invalidité à cause de ses crises épileptiques. L’IRM cérébrale est normale. L’EEG intercritique se caractérise par de rares pointes temporales gauches. Les crises enregistrées en video-EEG se caractérisent par la séquence électro-clinique suivante : décharge rapide initiale fronto-centrale médiane précédant d’une seconde le début clinique, le patient ne prévient pas, présente un automatisme de pédalage, de flexion du tronc, des mouvements d’ajustement postural du bassin puis de flexion et rotation de la hanche droite d’allure ballique. La crise est brève, sans trouble de la conscience. Le patient a bénéficié d’une SEEG qui a permis d’identfier la zone épileptogène. Nous discutons la valeur sémiologique de ces mouvements automatiques d’allure hyperkinétique et balliques et notamment les hypothèses électro-cliniques dans le lobe frontal gauche et à ses frontières.

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Thème SANTÉ PUBLIQUE

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P1qUE SAVENT LES pATIENTS EpILEpTIqUES SUR LES RISqUES LIES A L’EpILEpSIE ?J.Andrès (1), M.Faucanié (1), B.Larquier (2), A.Jaussent (1), M.Boulhais, Réseau Sentinelle Mortalité Epilepsie, MC.Picot (1)(1) CHU de Montpellier, Montpellier, France(2) Ligue Française contre l’Epilepsie

Introduction :L’étude cas-témoin PRERIES (PREvenir les RIsques liés à l’Epilepsie Sévère) vise à identifier les facteurs de risque de SUDEP et à recenser les besoins des familles endeuillées (cas) et des personnes souffrant elles-mêmes d’épilepsie (témoins). Dans le cadre de cette étude un entretien est réalisé afin d’aborder différentes thématiques dont la connaissance de la pathologie mais aussi des risques liés à l’épilepsie. Les informations obtenues auprès de ces participants sont riches d’enseignement et permettent de comprendre leurs attentes et les remarques qu’ils peuvent formuler sur la prise en charge de leur maladie.

Objectif : L’objectif de ce travail est de présenter les réponses obtenues auprès des patients épileptiques (témoins de l’étude PRERIES) au questionnaire relatif aux risques liés à l’épilepsie.

Méthode : Les entretiens réalisés auprès des patients épileptiques sont réalisés par une psychologue par téléphone au travers de questionnaires standardisés, d’entretiens ouverts et semi-directifs. La thématique des risques liés à l’épilepsie est abordée au cours de l’entretien ouvert. Les patients interrogés ont été recrutés dans les centres d’épileptologie à partir de l’étude REPOMSE et du registre GRENAT.

Résultats :Population interrogée :73 personnes ont été interrogées dont 53% d’hommes. La moyenne d’âge est de 32 ans.

Risques généraux :Nous avons constaté que peu de personnes souffrant d’épilepsie ont des connaissances sur les risques dont ils peuvent être victimes. Nous observons que seuls 54% des personnes citent le risque d’accidents de la voie publique lié à la survenue d’une crise et 37% parlent de la chute en termes d’un risque potentiel. Seulement 19% des personnes interrogées parlent du risque de noyade si une crise survient lors d’une baignade. Enfin, 5% des personnes exposent le possible risque de difficultés psychologiques en lien avec leur pathologie.

Risques de SUDEP : Sur les 73 personnes interrogées, nous avons choisi de poser la question de la connaissance de ce risque, au cas par cas, à ceux qui ne présentaient pas un profil psychologique jugé trop fragile au cours de l’entretien. Sur 50 personnes souffrant d’épilepsie questionnées sur ce sujet, 80% n’ont aucune connaissance de ce risque, seul 14% d’entre eux en ont entendu parler mais jugent ces informations insuffisantes. Internet est leur principale source d’information à ce sujet.

Pistes d’amélioration souhaitées par les personnes souffrant d’épilepsie concernant l’information sur les risques liés à l’épilepsie :71% des patients disent vouloir être mieux informés des risques liés à l’épilepsie.Les patients expriment les différentes solutions dont ils souhaiteraient bénéficier : avoir une consultation spécialisée "risques", multiplier les réunions d’information à tout âge de la vie afin de remettre à jour ses connaissances et celles des proches.

Conclusion :Il est intéressant de constater le niveau d’information des patients d’aujourd’hui, d’effectuer un recensement de ce qu’ils vivent lors de la prise en charge de leur épilepsie. Ils nous livrent quelques pistes d’amélioration à prendre en compte afin de recentrer nos pratiques professionnelles sur leurs besoins réels.

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P2FACTEURS DE RISqUE DES SUDEp (ETUDE pRERIES) : DESCRIpTIoN DES 56 pREMIERS CAS DE SUDEpM.Faucanié (1), N.de Grissac (2), E.Landré (3,4), B.Larquier (3), L.Valton (3,5), E.Hirsch (3,6), A.Pasnicu (7), D.Tourniaire (8), A.Crespel (1), P.Gélisse (1), P.Genton (9), A.Biraben (3,7), B.Martin (3,10), J.Andrès (1), M.Boulhais (1), A.Jaussent (1), E.Allonneau-Roubertie (11), P.Ryvlin (3,12), P.Derambure (3,13,11), C. Marchal (3,14), C.Chiron (11,17), S.Trottier (3), L.Vercueil (3,15), L.Maillard (3,16), F.Bartolomei (3,9), A.Arzimanoglou (3,12), M-C.Picot (1,3,11)(1)CHRU, Montpellier, France(2) Centre de Toul Ar C’hoat, Châteaulin, France (3) Ligue Française contre l’Epilepsie (LFCE) (4) Hôpital St Anne, Paris, France (5) Hôpital Rangueil, Toulouse, France (6) Hospices civils, Strasbourg, France (7) Hôpital Pontchaillou, Rennes, France (8)Etablissement La Teppe, Tain l’hermitage, France (9) Hôpital Henri Gastaut, Marseille, France (10) Centre National de la Recherche Scientifique, Rennes, France (11) Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie (FFRE) (12) Hospices civils, Lyon, France (13) Hôpital Roger Salengro, Lille, France (14) Hôpital Pellegrin-Tripode, Bordeaux, France (15) Hôpital Michallon, La Tronche, France (16) Hôpital central, Nancy, France (17) Hôpital Necker Enfants malades, Paris, France

Introduction :Les morts soudaines inexpliquées représentent une des principales causes de décès dans l’épilepsie. En France, une étude cas-témoins des facteurs de risque de mort soudaine dans l’épilepsie ou SUDEP portant sur des facteurs peu ou non encore investigués (antécédents familiaux, troubles du sommeil, arythmie ou dépression, événements stressants, interactions médicamenteuses…) a été mise en place. L’objectif de ce travail est de décrire les 56 premiers cas de SUDEP dont les familles ont accepté de participer à l’étude PRERIES.

Méthode : Les décès par SUDEP sont identifiés à partir des signalements effectués au Réseau Sentinelle Mortalité Epilepsie (RSME). Les patients inclus dans l’étude doivent être âgés d’au moins 15 ans au moment du décès. A distance du décès et avec leur accord, un entretien avec un psychologue est réalisé auprès des familles afin de préciser les circonstances du décès et de recueillir des informations complémentaires notamment les antécédents médicaux et familiaux. Un ensemble de questionnaires, standardisés et transposés de sorte que le proche puisse y répondre, sont complétés. Ces questionnaires évaluent : l’observance du patient (échelle Morisky), la recherche de dépression (MINI et NDDI-E), le niveau d’anxiété (STAI-Trait), la recherche d’apnée du sommeil (SA-SDQ et Epworth). En parallèle, les caractéristiques de l’épilepsie sont recueillies dans les dossiers médicaux des centres.

Résultats : Depuis janvier 2010, 126 signalements ont été effectués au réseau RSME dont 93 SUDEP. Cinquante-six familles ont accepté de participer à l’étude PRERIES soit un taux de participation de 60%. Les principaux motifs de non inclusion sont l’âge inférieur à 15 ans (n=10), coordonnées non transmises par le déclarant (n=10), adresses erronées ou absence de proches (n=6), proches perdus de vus (n=6). Seules quatre familles ont exprimé un refus de participation.Les patients décédés sont plus fréquemment des hommes (59%). L’âge médian au moment du décès est de 29 ans (IQ25-75 : 22-40 ans). L’épilepsie était partielle dans 68% des cas et généralisée dans 32% des cas (dont 10,6% d’encéphalopathie épileptique). Plus de 75% des patients étaient pharmacorésistants. Dans 20% des cas (N=10), des antécédents familiaux de mort subite ont été rapportés. Plus d’un quart des décès ont conduit à une autopsie. Un contexte ou un évènement stressant dans les dernières semaines de vie est signalé par 37% des familles. Les scores des différents questionnaires seront rapportés.

Conclusion :Ces premiers résultats confirment les données de la littérature avec cependant une proportion importante d’épilepsies généralisées. La réalisation des entretiens avec les familles permet de recueillir des informations précieuses concernant les circonstances du décès mais aussi sur les antécédents familiaux, les comorbidités et le mode de vie des patients qui représentent de nouvelles pistes dans l’étude des mécanismes des SUDEP.

L’étude PRERIES est financée par la Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie (FFRE).

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P3pERCEpTIoNS DE L’EpILEpSIE DANS LA popULATIoN BELgE FRANCophoNEM.Ossemann (1), B.Sadzot (2), P.Van Bogaert (3) au nom de la Ligue francophone belge contre l’épilepsie(1) CHU Dinant- Godinne, Université Catholique de Louvain, Belgique(2) CHU de Liège, Université de Liège, Belgique(3) Hôpital Universitaire Erasme, Université Libre de Bruxelles, Belgique

En janvier 2014, dans le cadre de la journée européenne de l’épilepsie, la Ligue francophone belge contre l’épilepsie a réalisé un sondage auprès du grand public afin d’évaluer sa perception de l’épilepsie et de son caractère stigmatisant.Le sondage a été réalisé auprès de 404 personnes (60% de femmes et 40% d’hommes) dans deux villes belges (Bruxelles et Namur). Les sondés ont été choisis aléatoirement lors d’une enquête réalisée sur la voie publique. L’enquête a révélé que 46% des sondés connaissaient des personnes souffrant d’épilepsie dans leur entourage. Il s’agissait essentiellement de membres de la famille (32%), d’amis (29%) ou de connaissances (40%), mais qu’il avait peu de collègues de travail (<6%). L’épilepsie est considérée comme une maladie mentale par 15% des sondés, 17% avouent leur ignorance, elle n’est reconnue comme une affection neurologique que par 60% des personnes interrogées. Pour 43% des sondés, des convulsions et une perte de connaissance sont systématiques en cas de crises épileptiques. Soixante pourcent des personnes interrogées pensent qu’il faut insérer un objet entre les dents de la personne qui convulse pour éviter l’étouffement et la morsure de langue. Seuls 54% des sondés pensent que le traitement médicamenteux permet un contrôle de l’épilepsie chez la majorité des patients. La possibiité de conduire une voiture en cas d’épilepsie stabilisée n’est affirmée que par 53% des personnes interrogées. Les sondés pensent que dans 48% des cas les patients ont plus de difficultés à obtenir un emploi stable (environ 30% pour les moins de 25 ans et 65% pour les plus de 65 ans) et seuls 43% d’entre eux pensent que personnes souffrant d’épilepsie sont victimes de préjugés et sont stigmatisées.En dépit des limitations méthodologiques de ce genre de sondage, l’on constate une importante méconnaissance de l’épilepsie dans le grand public, ceci malgré l’observation que beaucoup de sondés ont connaissance de personnes atteintes d’épilepsie dans leur entourage direct, cependant l’on note peu de connaissances souffrant d’épilepsie dans le cadre professionnel, sans que le l’on ne puisse conclure si cela est lié à un sous-emploi ou à une dissimulation de l’affection. Il persiste encore de nombreuses idées reçues et le caractère stigmatisant de l’affection n’est reconnu que dans un peu moins de la moitié des cas, les jeunes en étant le moins conscient. Les efforts de communications doivent encore poursuivi pour lutter contre les préjugés et afin d’obtenir une meilleure insertion sociale des personnes atteintes d’épilepsie.

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Thème DIAGNOSTIQUE EXPLORATOIRE CAS CLINIQUE

P4ANgoISSE : LA CoNSCIENCE DU FUTUR C.Dentel (1), S.Montaut (1), C.Heitz (1), M.Renaud (1), M.P.Valenti (1), J.Scholly (1), C.Boulay (1), S.Chassagnon (2), E.Hirsch (1)(1) Département de neurologie, Hôpital de Hautepierre, Université de Strasbourg, Strasbourg, France(2) Neurologue libéral Faubourg National, Strasbourg, France

Introduction : Nous rapportons l’observation d’une encéphalite limbique (EL) à anticorps anti-Caspr2 révélée par des troubles anxio-dépressifs et mnésiques de début explosif suggérant l’implication d’un réseau insulo-temporal avec une IRM et une vidéo-EEG initialement normaux.Observation : Un patient de 58 ans, droitier, tabagique et présentant une ACFA paroxystique bien anticoagulée a développé en quelques jours un état anxieux permanent avec des épisodes d’une durée de quelques secondes à minutes faisant évoquer des crises d’angoisse. Ces épisodes décrits comme suit : sensation de dyspnée, hyperventilation, palpitations, sensations de frissons dans l’ensemble du corps et plus précisément dans la mandibule dans le sens tantôt vertical ou horizontal, survenaient en période diurne à la fréquence de 30 fois par jour. L’examen neurologique est normal, la vidéo-EEG et l’IRM cérébrale étaient normaux. Est apparue, 3 mois plus tard, une crise généralisée tonico-clonique avec luxation postérieure de l’humérus droit. A ces épisodes, se sont associés secondairement des troubles dépressifs, irritabilité, apathie, des troubles mnésiques avec troubles attentionnels, fatigabilité et des troubles de l’encodage en mémoire verbale confirmés sur des tests neuropsychologiques. Une nouvelle vidéo-EEG a mis en évidence au sommeil des anomalies intercritiques bi-temporales basales et en période critique des décharges rythmiques péri-sylviennes bilatérales dont l’origine du générateur était difficile à préciser suggérant un début profond. Une IRM cérébrale initialement normale a mis en évidence secondairement des hypersignaux en séquence T2-FLAIR au niveau du pôle temporal et de l’uncus droit sans anomalie structurelle des hippocampes. Le FDG-TEP cérébral met en évidence une atteinte beaucoup plus étendue avec un hypométabolisme du pôle temporal et surtout un hypermétabolisme de l’amygdale droit. L’étude du LCR met en évidence 0 GR/mm3, 1 leucocytes/mm3, une hyperprotéinorachie à 0,82g/L, l’absence de bandes oligoclonales. Les anticorps antineurones sont positifs en immunofluorecence indirecte sur coupe de cervelet de singe dans le sang et le LCR pour la spécificité Caspr2. Les autres anticorps anti-neurones sont négatifs. Le bilan d’extension avec réalisation d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien et d’un FDG-TEP corps entier est dépourvu d’anomalie. Un traitement anti-épileptique par lévétiracetam, lamotrigine, clobazam et relayé ensuite par lacosamide, clonazepam et paroxétine fut introduit sans efficacité. L’évolution clinique est favorable après cures séquentielles d’Immunoglobulines intra-veineuses à 0,4g/kg/j sur 5 jours.Discussion : Les EL à anticorps anti-complexe VGKC sont le plus souvent secondaires à des anticorps anti LgI1. Les anticorps anti Casp2 sont responsables le plus souvent de syndrome de Morvan, de neuromyotonie et de tableaux d’encéphalites autres que limbiques. Leur origine est souvent paranéoplasique. Les EL à anticorps anti Caspr2 ont un tableau clinique et un profil en imagerie variable. Un début explosif avec des manifestations cliniques purement psychiatriques peut être trompeur. Un début aigüe de manifestations neuro-psychiatriques doit toujours faire évoquer des crises d’épilepsie focales impliquant un réseau temporo-insulaire sur une origine paranéoplasique. L’atteinte plus étendue du pôle temporal et surtout l’hypermétabolisme de l’amygdale droit plus significative en FDG-TEP cérébral qu’en IRM est également intéressant, témoignant probablement de l’origine critique. L’apport du FDG-TEP cérébral dans les EL reste à déterminer mais semble dans notre cas plus sensible.Conclusion : Les EL à anticorps anti-Caspr2 reste une entité rare avec des spécificités séméiologiques et paracliniques encore à documenter.

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P5qUAND LE CERVEAU FAIT SoN CoMIqUEV.Bouilleret, JP.GagnepainUnité de Neurophysiologie Clinique et d’Epileptologie, CHU Bicêtre, Université Paris Sud, France H Maurey-Service de Neuropédiatrie, CHU Bicêtre, Université Paris Sud, France P Masnou- Service de Neurologie, CHU Bicêtre, Université Paris Sud, France

Il s’agit de l’observation d’un enfant de 11 ans, sans antécédent, adressé pour une modification brutale de son comportement sous la forme d’épisodes de rires immotivés et d’agitation ayant conduit en 3 semaine à une éviction scolaire. L’enregistrement de 3 épisodes en EEG Vidéo conclu à des crises impliquant les régions fronto-temporales sans lésion IRM. Il s’agit donc de crises gélastiques, malgré quelques éléments d’atypie qui pourront être discutés. L’originalité de l’observation, outre son aspect rare, repose sur une composante réflexe, consistant en un blocage respiratoire, renvoyant aux circuits neurophysiologiques du rire.

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P6ENCEphALITES AUTo IMMUNES DE L’ENFANTS.Mrabet, I.Kraoua, N.Ben Achour, H.Benrhouma, H.Klaa, I.Ben Youssef TurkiUR 06/11 et Service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie. Tunis.Tunisie

IntroductionL’encéphalite limbique est une atteinte auto-immune de l’encéphale portant ou prédominant sur le système limbique. Elle s’intègre dans le cadre des syndromes neurologiques paranéoplasiques. ObjectifRapporter deux observations d’encéphalite limbique chez l’enfant en comparant les aspects cliniques, électroencéphalographiques, radiologiques et évolutifs.ObservationsObservation 1 :Une fillette de 22 mois, sans antécédents notables, a présenté des crises épileptiques focales motrices droites dans un contexte fébrile. L’examen n’a pas objectivé de signes de localisation. L’EEG inter critique a montré des décharges généralisées de pointes et de pointes-ondes sur un rythme de fond ralenti. L’IRM encéphalique a montré des hypersignaux T2, flair et diffusion pariéto-temporales, occipitales interne et basi-frontale gauches. Une encéphalite herpétique a été suspectée, l’enfant a été traitée par acyclovir. L’évolution a été marquée par l’installation d’un état de mal absence rebelle aux antiépileptiques, une régression cognitive et des troubles du comportement et du sommeil. Une encéphalite limbique a été suspectée. Les anticorps onconeuronaux étaient positifs à anti MA2 (sang et LCR). Le diagnostic d’encéphalite limbique à anticorps anti Ma2 (EMa2) a été retenu. La recherche d’une néoplasie était négative. La patiente a reçu un traitement à base d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) avec amélioration de l’état de conscience. Toutefois, elle a gardé une épilepsie pharmaco-résistante.

Observation 2 :Une enfant de 13 ans a présenté des crises épileptiques focales complexes et des bizarreries comportementales. L’état neurologique s’est rapidement aggravé avec apparition de troubles psychiatriques fluctuants. Des mouvements anormaux continues à type de dyskinésies oro-faciales ont été objectivés. Ces mouvements étaient difficiles à distinguer des crises épileptiques. Toutefois l’EEG-vidéo montrant un ralentissement diffus du rythme du fond sans décharges paroxystiques concomittantes a permis de retenir la nature non épileptique de ces manifestations. L’évolution a été marquée par la survenue d’un état de mal épileptique, des signes de dysautonomie ayant nécessité son séjour en réanimation. Trois IRM encéphaliques étaient normales. La positivité des Ac anti-NMDA dans le LCR a permis de poser le diagnostic d’encéphalite à Ac anti NMDA(ENMDA). La recherche d’un tératome ovarien est négative. L’enfant a reçu 12 cures mensuelles d’IgIV avec une évolution favorable sans séquelles. ConclusionsSi l’ENMDA est considérée comme le 2ème syndrome paranéoplasique de l’enfant l’EMa2 est beaucoup plus rare. Quel que soit l’anticorps impliqué, le tableau clinique reste relativement stéréotypé associant des troubles mnésiques, des crises épileptiques et des troubles neuropsychiatriques. Cependant, chaque entité (ENMDA et EMa2) présente des particularités. Cliniquement, L’ENMDA se manifeste par des troubles psychiatriques et des mouvements anormaux au premier plan. L’EMa2 se manifeste essentiellement par des crises épileptiques de sémiologie variable. Les crises épileptiques sont parfois difficile à distinguer des dyskinésies ou de certains troubles psychiatriques (hallucination, agitation), d’où l’intérêt de l’EEG-vidéo. L’évolution sous IgIV est souvent favorable au cours l’ENMDA. Toutefois, les patients avec EMa2 gardent souvent des séquelles neurologiques invalidantes et une épilepsie pharmaco résistante (cas de notre patiente observation1). L’encéphalite auto-immune est une étiologie sous diagnostiquée d’encéphalite qu’il faut évoquer devant tout tableau neuropsychiatrique avec crises épileptiques de sémiologie variable et rebelles aux antiépileptiques.

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P7EpILEpSIE ET ERREURS INNEES DU METABoLISMES.Mrabet, I.Kraoua, H.Klaa, H.Benrhouma, N.Ben Achour, I.Ben Youssef-TurkiUR 06/11 et Service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie. Tunis. Tunisie

IntroductionLes erreurs innées du métabolisme (EIM) constituent une cause fréquente d’épilepsie chez l’enfant. Les crises épileptiques sont rarement inaugurales et font souvent partie d’un tableau neurologique plus complexe.

Objectifs Décrire la sémiologie des crises épileptiques, les patterns EEG et la réponse aux médicaments antiépileptiques chez des enfants ayant des EIM (confirmée ou très probable) avec épilepsie.

Méthodes Etude rétrospective sur 9 ans (entre 2004 et 2013), incluant 50 patients suivis pour une EIM au service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent à l’Institut National Mongi Ben Hamida de Neurologie de Tunis. Les données cliniques, électroencéphalographiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies et analysées.

Résultats 50 patients (21H/29F) ont été inclus ce qui représente 20% des patients atteints d’EIM. L’âge moyen était de 8,16 ans. Les diagnostics d’EIM dans notre série étaient classés en différents groupes selon le mécanisme physiopathologique: maladies du métabolisme énergétique (46%), maladies des molécules complexes (34%) et maladies d’intoxication (20%). L’âge moyen de début de l’épilepsie était de 3,32 ans. L’épilepsie était inaugurale dans 30% des cas. Les crises généralisées étaient les plus fréquentes (98%) avec prédominance des crises tonico- cloniques (44%), myocloniques (36%) et toniques (26%). Un syndrome de west secondaire était diagnostiqué chez 3 de nos patients (6%). Un état de mal épileptique était rapporté dans 20% des cas. L’électroencéphalogramme était anormal dans 90 % des cas. Le tracé de fond était ralenti dans 58% des cas et désorganisé dans 16% des cas. Des anomalies paroxystiques généralisées ou focales à types de pointes, poly pointes, pointes ondes et ondes lentes étaient enregistrées. Une hypsarythmie a été notée dans 20% des cas. L’évolution sous traitement spécifique (sérine, diète spécifique..) était favorable dans la majorité des cas. La réponse aux antiépileptiques était variable. Une bonne évolution avec absence de récidive des crises était notée dans 42% des cas. Une amélioration partielle était notée dans 10% des cas. L’aggravation de l’épilepsie au cours de l’évolution avec persistance de crises pluriquotidiennes était objectivée dans 36% des cas. Un syndrome de Reye et une aggravation de l’épilepsie associée à une mithochondriopathie étaient observées sous Dépakine chez deux de nos patients. Deux patients sont décédés dans les suites d’un état de mal épileptique. ConclusionsL’approche diagnostique des EIM avec épilepsie est complexe. Elle est basée essentiellement sur l’âge de début des crises, le type de crises ou du syndrome épileptique et le pattern EEG. Le diagnostic précoce permet en cas de maladie traitable de proposer un traitement spécifique permettant d’améliorer la maladie et d’équilibrer l’épilepsie. Le cas échéant, il permettra d’éviter des thérapeutiques pouvant aggraver l’épilepsie ou décompenser la maladie.

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P8ARRêTER DE FUMER poUR NE pLUS CoNVULSERM-P.PerriolNeurophysiologie clinique; centre hospitalier de Valenciennes

Nous rapportons le cas d’un patient dont l’épilepsie frontale a été contrôlée grâce à l’arrêt de la nicotine.Il bénéficie d’une première consultation en neurophysiologie à 42 ans. Dans les courriers de pédiatrie on apprend que sa mère et sa sœur étaient épileptiques. Elles sont décédées. A 28 mois, il a présenté une crise hémicorporelle gauche nocturne hyperthermique avec hémiparésie post-critique. A 38 mois sont apparues des crises atoniques contrôlées par la pyridoxine. Il est resté libre de crise pendant 5 ans et le traitement a été arrêté à 10 ans. A 12 ans, il a de nouveau présenté des crises toniques nocturnes, des absences atypiques et des troubles du comportement. A 15 ans il est hospitalisé en pédopsychiatrie.Le suivi à l’âge adulte est aléatoire. Il a reçu : GARDENAL, DIHYDAN, DEPAKINE, SABRIL, LAMICTAL, EPITOMAX. Plusieurs modifications thérapeutiques ont provoqué des états de mal convulsifs. Il dit mal tolérer les benzodiazépines qui provoquent un rebond de crises.Lorsqu’il consulte il prend TEGRETOL 800 mg/j - KEPPRA 2000 mg/j. Il rapporte une dizaine de crises partielles simples nocturnes quotidiennes débutant 2h après l’endormissement. Environ une fois par semaine, après la sieste, il présente une crise convulsive généralisée suivie de confusion post-critique agressive. Un EEG de sieste permet d’enregistrer 2 crises frontales.L’arrêt du KEPPRA et l’introduction INOVELON 1600mg permettent de réduire la fréquence des crises de 25%. Malheureusement il se trouve somnolent et refuse de poursuivre la titration de l’INOVELON. Son hygiène de sommeil est catastrophique. Pour arrêter les salves de crises, il se lève à 4h30 du matin, boit du café, fume. Il avale son traitement à 6h. Il redort de 8h à 12h (au moins 2 crises) puis en début d’après-midi (au moins 1 crise).Pendant 12 mois il n’accepte aucune nouvelle modification de traitement. Mais en mai 2013, il commence à utiliser la cigarette électronique. A la consultation de septembre, il a régularisé son hygiène de sommeil (23h-7h + 1 sieste) et les crises ont diminué de moitié.En novembre 2013, il est hospitalisé pour dyspnée et hyperthermie à 40°c. Le bilan conclut à une légionellose, un poumon blanc et une hyponatrémie. Le traitement n’est pas modifié. Néanmoins, durant les 6 semaines d’hospitalisation il ne présente aucune crise (épouse présente la nuit). La seule modification effective est le sevrage complet en nicotine !De retour au domicile, il le respecte pendant une dizaine de jour puis reprend la cigarette électronique. Dans les 2 jours qui suivent, sa compagne constate la réapparition des crises sérielles puis il est hospitalisé pour un état de mal partiel confusionnel. Aucun traitement spécifique n’est proposé. L’évolution est spontanément favorable.La chronologie des événements, le sevrage partiel (e-cigarette), les deux périodes de sevrage forcé et l’état de mal à la réintroduction nous font envisager une épilepsie frontale familiale par mutation des récepteurs nicotiniques. Toutefois, dans les mutations connues, la littérature rapporte plutôt un effet protecteur du tabac. Il s’agit probablement d’une mutation différente car les crises sont aggravées par la nicotine

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P9EpILEpSIES AVEC CRISES REFLExES ChEz L’ENFANT, A pRopoS DE qUELqUES CAS REMoISP.Venot (1), J.Motte (1), N.Bednarek (2), M.Jennesson (1)(1) Service de Pédiatrie A, CHU Reims, France(2) Service de Néonatalogie, CHU Reims, France

Introduction : Les crises réflexes sont rares chez l’enfant et sont déclenchées par des stimuli sensoriels ou moteurs spécifiques ou par certains processus cognitifs. Les crises réflexes peuvent survenir seules (épilepsie réflexe pure) ou s’intégrer dans des syndromes épileptiques. Le traitement repose essentiellement sur l’évitement des facteurs déclenchants et les antiépileptiques.

Objectif : L’objectif de notre travail était de rapporter 6 patients suivis au CHU de Reims pour une épilepsie et présentant des crises réflexes, d’analyser les aspects électrocliniques, thérapeutiques et leur évolution.

Observations : Nous rapportons 3 patients avec une épilepsie sursaut, un nourrisson avec des crises survenant au moment du change, un patient avec des crises réflexes à l’eau et un autre avec des crises sensorimotrices déclenchées par un stimulus cutané.

Résultats : Notre population était constituée de 1 fille et 5 garçons, d’âge moyen 9 ans. L’âge moyen au début des crises réflexes était de 6 ans et 11 mois. Les crises réflexes ont pu être enregistrées en EEG vidéo chez 4 patients, il s’agissait toujours de crises toniques. 3 patients présentaient une anomalie sur l’imagerie cérébrale (anomalie veineuse de développement du gyrus pré-central gauche, asymétrie des lobes temporaux, leucomalacie diffuse des lobes postérieurs), et 3 patients étaient suivis pour une encéphalopathie épileptique sévère diagnostiquée avant l’apparition des crises réflexes. Dans ce dernier groupe, les crises réflexes étaient le plus souvent pharmacorésistantes. 1 seul patient est devenu libre de crises. Le suivi moyen de nos patients était de 25 mois (1 mois à 63 mois).

Conclusion : Les crises réflexes sont très hétérogènes et peuvent survenir dans des contextes très différents, rendant leur pronostic et la réponse au traitement très variable. A notre connaissance cette cohorte contient le premier cas rapporté de crises déclenchées par le changement de couche chez un nourrisson.

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P10EpILEpSIE « CATASTRophE » AVEC CRISES MyoCLoNo-AToNIqUES REFLExES, ET SyNDRoME DE STURgE-WEBER DU JEUNE ENFANT : REMISSIoN ApRES UN ETAT DE MALA.de Saint-Martin (1), D.Chaigne (2), C.Boulay (3), P.Valenti-Hirsch (3), F.Louis (1), M.Koob (4), V.Laugel (1), E.Hirsch (3)(1) Centres référents de neurologie pédiatrique-HU Strasbourg(2) Clinique Sainte-Odile-Strasbourg(3) Service médico-chirurgical des épilepsies-HU Strasbourg(4) Radiologie pédiatrique-HUStrasbourg

Nous rapportons l’observation d’une rémission prolongée d’une épilepsie rebelle à composante réflexe, au décours immédiat d’un état de mal prolongé chez un enfant âgé de 4 ans, atteint d’angiome pial hémisphérique gauche. Les caractéristiques de cette épilepsie ainsi qu’une hypothèse physiopathologique sont présentées.B. est suivi pour syndrome de Sturge-Weber associant un angiome facial bilatéral et hémi corporel étendu, et un angiome pial centro-pariéto-occipital gauche. Il développe une épilepsie à l’âge de 1 an et 6 mois, caractérisée par des chutes avec brusque atonie axiale, de fréquence croissante malgré plusieurs associations pharmacologiques. Les chutes peuvent être déclenchées par un effleurement du dos du pied droit. Les EEG video montrent la présence de PO bilatérales intercritiques, très activées au sommeil et une dégradation globale du rythme de fond. Des chutes myoclono-atoniques sont enregistrées, survenant toutes après stimulation sensitive ou proprioceptive de la main droite. Le développement psychomoteur est très ralenti avec un déficit hémicorporel droit, et un syndrome operculaire. Devant cette épilepsie « catastrophe » est posée l’indication de déconnexion hémisphérique gauche par plusieurs équipes. A l’âge de 4 ans et 2 mois, survient un état de mal hémicorporel droit prolongé associé à des troubles de la conscience et une hémiplégie durant 72 heures. Au décours de l’état de mal disparaissent les crises, sans modification thérapeutique, avec normalisation des EEG de contrôle périodiques. L’IRM cérébrale objective une atrophie corticale centro-pariéto-occipitale gauche séquellaire majorée après l’état de mal. L’évolution clinique est favorable sur le plan psychomoteur et langagier avec restauration d’une motricité hémicorporelle droite. Le syndrome de Sturge-Weber est fréquemment associé à une épilepsie rebelle, chez le jeune enfant, épilepsie le plus souvent focale, associée à des états de mal compliqués de phénomènes ischémiques focaux. Plusieurs cas de crises « myoclono-astatiques » rebelles ont été décrits mais sans mention de crises réflexes. Celles-ci peuvent être difficiles à objectiver chez un jeune enfant, et l’analyse détaillée de l’EEG video permet d’en affirmer le diagnostic. Le caractère réfractaire des épilepsies réflexe est connu, et le traitement chirurgical parfois nécessaire. Dans cette situation clinique rare, nous émettons l’hypothèse d’une rémission de l’épilepsie par destruction du réseau cortical impliqué dans les crises réflexes de la région centro-pariétale gauche, secondaire aux phénomènes ischémiques liés à l’état de mal prolongé.

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P11pREMIèRE CRISE ApRèS 60 ANS : pLACE DE LA poLySoMNogRAphIEM-P.Perriol (1), S.Roche (1), M.Giroux (2), G.Ryckewaert (2), I.Poirot (1)(1) Neurophysiologie Clinique; Centre hospitalier de Valenciennes(2) Neurologie; Centre hospitalier de Valenciennes

La littérature rapporte une répartition bimodale de l’incidence des crises d’épilepsie avec un pic après 60 ans (104 à 128 000/100000) qui s’accentue encore après 70 ans (140 à 300/100000). Une partie de ces crises sont symptomatiques aiguës et restent isolées (AVC, iatrogénie, troubles métaboliques). Les crises récurrentes sont souvent partielles et le plus souvent en rapport avec une séquelle vasculaire (30 à 60%) ou une démence (16%). Néanmoins, dans au moins un quart des cas, le bilan étiologique reste négatif. La privation de sommeil est avec le défaut d’observance le principal facteur de risque de récidive de crises. Or les apnées du sommeil sont un trouble organique fréquent chez l’adulte âgé et un facteur de risque neurovasculaire. Nous avons donc émis l’hypothèse que le syndrome d’apnées du sommeil favorisait l’apparition de crises, notamment nocturnes, chez le sujet âgé.

Matériel et méthodeSur 12 mois, tout sujet de plus de 60 ans, hospitalisé dans le service de neurologie pour première crise ou consultant en neurophysiologie pour le même motif a bénéficié d’une polysomnographie.

Résultats :Entre juin 2013 et mai 2014, treize femmes et 16 hommes ont été enregistrés. Ils avaient en moyenne 67 ans. Dans un tiers des cas ils n’avaient présenté qu’une crise isolée. Ces crises étaient diurnes et/ou nocturnes, décrites comme partielles (n=6), secondairement généralisées (n=13), généralisées d’emblée (n=6), indéfinies (n=4). La moitié des EEG standards montrait des signes de focalisation paroxystique ou des crises. L’IRM était le plus souvent normale ou montrait une leucopathie. Un quart avaient une séquelle d’AVC. Les 2/3 avaient déjà débuté un traitement anticomitial. La moitié était en surpoids. Un quart étaient obèses. Une ronchopathie était rapportée dans la moitié des cas; des pauses respiratoires étaient connues chez moins de 5% ; moins de la moitié jugeaient leur sommeil non réparateur ; l’Epworth moyen était inférieur à 10.Tous avaient un syndrome d’apnées du sommeil (SAS) avec un IAH de plus de 10 apnées par heure. 90% avaient un SAS obstructif ou mixte sévère (plus de 30/h) ; l’IAH moyen était de 52/h (ET= 21) avec une médiane à 48/h [22-92]. 25 ont été appareillés. Une a refusé.

Discussion : En population générale, la prévalence du SAS (10/h) après 60 ans est évaluée à 5% chez le sujet sain et 25 à 45% chez le sujet hypertendu. Dans notre cohorte de premières crises après 60 ans, tous les sujets sujets débutant une épilepsie après 60 ans avaient un syndrome d’apnées du sommeil modéré à sévère. Plus de la moitié d’entre eux n’avaient cependant aucune plainte fonctionnelle concernant leur sommeil. Le SAS doit être dépisté et traité car il altère la qualité de vie et les capacités cognitives. Il favorise la leucopathie, les AVC et probablement la survenue des crises, notamment nocturnes via la fragmentation du sommeil et l’hypoxie intermittente. L’enrichissement et le suivi de cette cohorte permettront d’évaluer si la correction des apnées suffit à endiguer les crises et peut permettre de surseoir à un traitement antiépileptique parfois mal toléré pour des crises souvent peu nombreuses.

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P12FEBRILE INFECTIoN-RELATED EpILEpSy SyNDRoME (FIRES)A.Ben Mahmoud, I.Kraoua, H.Klaa, H.Benrhouma, N.Ben Achour, I.Ben Youssef-TurkiUR 06/11 et Service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent. Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie. Tunis. Tunisie

Introduction: FIRES est un syndrome épileptique sévère et généralement réfractaire qui survient après un épisode fébrile chez des enfants normaux auparavant. Sa pathogénie reste inconnue. Objectif : Nous rapportons l’observation d’un enfant âgé de 10 ans ayant à un FIRES. Nous discutons les aspects cliniques, électroencéphalographiques, radiologiques et thérapeutiques. Observation : Il s’agit d’un garçon âgé de 10 ans, sans antécédent personnels ni familiaux particuliers et ayant un développement psychomoteur normal. Le 20 /10/13, il a présenté un épisode fébrile suivi quatre jours après (alors qu’il était apyrétique) d’un état de mal épileptique réfractaire nécessitant un séjour en réanimation pendant un mois et traité par benzodiazépines IV, plusieurs antiépileptiques, bolus de corticoïdes et immunoglobulines IV sans amélioration. Le diagnostic d’encéphalite a été suspecté et l’enfant a reçu de l’acyclovir associé à une triple antibiothérapie. Au cours de son séjour en réanimation, l’IRM cérébrale et la PL étaient normales et les sérologies infectieuses étaient négatives. Il a été transféré dans notre service le 06/12/13 pour complément d’exploration et de prise en charge d’une épilepsie pharmacorésistante. L’examen neurologique était normal. Le bilan neuropsychologique a objectivé une régression cognitive et adaptative globale (intellectuelle, mnésique et langagière). L’EEG (veille et sommeil) a montré des décharges de pointes ondes et ondes lentes tronquées de pointes asymétriques à nette prédominance frontale gauche sur un rythme de fond ralenti thêta. L’IRM cérébrale initiale a montré une lésion en hypersignal Flair en regard de la corne pariétale du ventricule latéral gauche et cortical temporal gauche. L’IRM cérébrale de contrôle (après un mois) a montré la présence d’un hypersignal cortical temporal et frontal gauche ainsi qu’une lésion en hypersignal T2 et Flair thalamique gauche. Le diagnostic de FIRES a été retenu. L’évolution était marquée par le passage vers une épilepsie chronique avec crises motrices partielles pharmaco résistantes.Discussion : Le FIRES est un syndrome épileptique évoluant en trois phases : phase fébrile, phase d’EME réfractaires, phase de déclin cognitif avec passage vers une épilepsie chronique pharmacorésistante tel était le cas de notre patient. L’âge moyen de début est entre 3 et 15 ans. Les crises épileptiques sont généralement focales ou multifocales. L’enquête infectieuse et immunologique est négative. Sur le plan électrique, la présence d’un foyer frontal est fréquente. L’IRM cérébrale peut être normale ou monter des lésions hypocampiques généralement bilatérales et pouvant évoluer vers la sclérose mésiale. Une atteinte bilatérale des NGC est possible. L’atteinte unilatérale des NGC retrouvée chez notre patient n’a pas été rapportée. Sur le plan thérapeutique, la phase aigue nécessite de fortes doses de benzodiazépines et à la phase chronique, le régime cétogène peut être efficace. Conclusion : Le FIRES doit être évoqué devant tout enfant présentant un EME réfractaire au décours d’un épisode fébrile. Cependant il reste un diagnostic d’élimination nécessitant une enquête étiologique exhaustive.

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P13EpILEpSIE AVEC poINTES oNDES CoNTINUES DU SoMMEILN.Kesentini, H.Klaa, I.Kraoua, H.Ben Rhouma, N.Ben Achour, A.Rouissi, I.Ben Youssef-TurkiUR 06/11 et Service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent. Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie. Tunis. Tunisie

Introduction :L’épilepsie avec pointes ondes continues du sommeil (POCS) est un syndrome clinico- électrique rare de l’enfant. Les symptômes cliniques et neuropsychologiques sont variables avec un pattern de pointes ondes continues du sommeil. Objectifs: Etudier les aspects cliniques, radiologiques thérapeutiques et évolutives des POCS

Méthodes :Il s’agit d’une étude rétrospective (2004- 2014) ayant inclus les patients suivis pour une épilepsie avec POCS Les données cliniques, électroencéphalographiques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées.

Résultats :16 patients ont été inclus dans cette étude, avec prédominance féminine (sexe ratio : 4/12). L’âge moyen était de 9 ans (4-15) avec un âge moyen de début de 3.7 ans. Des antécédents familiaux d’épilepsie ont été retrouvés chez 8 patients. Une régression cognitive et du langage a été retrouvée dans 8 cas. Un tableau d’encéphalopathie épileptique était noté dans 8 cas. L’épilepsie était le symptôme révélateur dans 15 cas avec des crises polymorphes : généralisée dans 56% des cas et focales dans 43% des cas. Une régression isolée du langage révélatrice a été retrouvée dans 1 cas. Des troubles du comportement à type d’hyperactivité et de troubles attentionnels ont été notés dans la moitié des cas. Une régression du langage avec atteinte du versant expressif a été notée dans 11 cas. L’EEG de veille inter critique était pathologique dans 14 cas avec des anomalies de type pointes ondes multifocales à prédominance généralisée. L’EEG de sommeil avait montré une une activation au sommeil dans tous les cas. Un syndrome de Landau Kleffner a été noté dans 1 cas. Un syndrome de POCS dans 4 cas. Une origine secondaire a été retrouvée dans 11 cas, dont les étiologies étaient diverses: une origine anoxo-ischémique dans 3 cas, une malformation corticale dans 3 cas, un hamartome hypothalamique dans 1 cas, une encéphalopathie infantile fixée d’origine génétique dans 1 cas, une maladie métabolique dans 1 cas, un hématome thalamique dans 1 cas, une séquelle d’empyème fronto-pariétal dans 1 cas. L’épilepsie était pharmaco résistance dans 3 cas. On a eu recours, à la corticothérapie par voie orale dans 5 cas et un régime cétogène dans 3 cas en association avec le traitement antiépileptique. L’évolution était variable.

Discussion et conclusion :L’épilepsie avec POCS est une entité rare de l’enfant. L’âge de début est de trois à sept ans. Le tableau clinique est variable pouvant se manifester d’une une régression isolée du langage ou d’un trouble du comportement à un tableau d’une encéphalopathie épileptique. Ce syndrome peut être soit idiopathique, soit secondaire dont les étiologies sont diverses, retrouvées dans notre série. La recherche de pointes ondes continues du sommeil est indispensable afin d’individualiser ce syndrome, en vue d’une prise en charge précoce et adéquate.

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P14EpILEpSIE : ÉLECTRoENCÉphALogRAMME (EEg) ET MATURATIoN CÉRÉBRALEY.Bahbiti (1), F.Moutaouakil (2), B. Benazzouz (1), A.Ouichou (1), A.El Hessni (1), A.Mesfioui (1)(1) Laboratoire de Génétique, Neuroendocrinologie et Biotechnologie Université Ibn Tofail Faculté des Sciences, Kénitra Maroc(2) Service de Neurologie, Hôpital Al-Kortobi,Tanger Maroc

Introduction : Les résultats de l’examen neurologique dépendent étroitement de la maturation du système nerveux. L’enregistrement de l’activité électrique cérébrale constitue un élément de diagnostic simple et précieux, notamment pour suivre la maturation normale et pathologique.

Objectif : Suivre le développement cérébral par le biais de l’EEG chez des sujets normaux et épileptiques d’âges différents (110 patients) au service de Neurologie à l’Hopital El Kortobi de Tanger (Maroc), afin de mettre l’accent sur le pourquoi et le comment de la variation de l’activité électrique cérébrale chez l’enfant, l’adolescent, l’adulte et le vieillard.

Résultats et discussion : L’analyse des tracés a montré, d’une part, qu’au cours de l’enfance l’EEG est caractérisé par la transformation progressive des ondes cérébrales (Delta-Thêta-Beta-Alpha) dans le temps traduisant les différentes étapes de la maturation cérébrale. D’autre part, il existe une composante régionale de la maturation cérébrale, selon un gradient chronologique postéro-antérieur. Son achèvement est fixé entre 12 et 14 ans.

Conclusion : On comprend donc pourquoi les nouveau-nés font principalement des crises motrices et pourquoi l’épilepsie occipitale commence préférentiellement dans les premiers mois de la vie, tandis que l’épilepsie frontale n’apparait que rarement avant l’âge de 2 ans et l’épilepsie temporale rarement avant 8-10 ans.

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P15 « CE FAMEUx DIAgNoSTIC… » - pARCoURS IMpRÉVISIBLES DES FAMILLES D’ENFANTS ATTEINTS D’ÉpILEpSIE SÉVèRE -S.Arborio UDL Laboratoire CREM (EA 3476) Nancy France

Introduction :L’approche anthropologique porte sur les expériences du patient et de son entourage dans le vécu quotidien de l’affection. Dans le cas des épilepsies sévères, ce vécu est généralement appréhendé par les médecins à travers les crises, moment paroxystique de l’imprévisibilité. Pourtant, ce caractère imprévisible se retrouve à tous les niveaux de la prise en charge (diagnostic, pronostique, traitements, handicaps et troubles associés, prise en charge sociale et éducative). Le présent travail se centrera sur le parcours diagnostic des familles dont l’enfant est atteint d’épilepsie sévère et/ou pharmaco-résistante.Dans la situation de la prise en charge des épilepsies sévères chez l’enfant, il a déjà été constaté1 que la préoccupation essentielle des parents porte moins sur le nombre de crise que sur leur caractère imprévisible. Cette première précision a permis de se décaler d’une approche systématiquement centrée sur les manifestations comitiales. En outre, la prise en charge globale et quotidienne de l’enfant nécessite une attention particulière aux aspects sociaux, omniprésents « entre les crises », afin de l’adapter à la singularité des parcours individuels. Il s’agit bien là, d’appréhender la situation globale en matière de prise en charge et non pas, seulement, de se centrer sur le vécu des moments paroxystiques.

Objectifs :Pour ce faire, l’ensemble du parcours de l’enfant et de sa famille sera analysé à travers leur parcours diagnostic, en rapport avec les épisodes de crises, mais également en dehors de ceux-ci. Dans le cas d’une épilepsie sévère chez l’enfant, quelles sont les raisons de ce caractère « imprévisible » associé aux différents aspects du diagnostic ? Quelles étapes comporte le parcours diagnostique d’un enfant dont les crises sont « discrètes », « vicieuses », « absentes à l’EEG » etc. ? Comment les parents vivent-ils leur position « d’observateurs privilégiés » des crises et de leurs descriptions auprès des médecins ?

Méthodes :Recueil et analyse qualitative de 40 entretiens semi-directifs effectués auprès de mères dont l’enfant est atteint d’épilepsie sévère, pharmaco-résistante. Durée moyenne des entretiens : 45 minutes.

Résultats :Pour les mères, les principales raisons liées au caractère « imprévisible » du diagnostic sont : la symptomatologie singulière de la crise généralisée ; avec une méconnaissance populaire des épilepsies chez les bébés mais aussi le délai, l’absence ou l’erreur dans le diagnostic médical ; des formes symptomatiques variables en fonction de l’évolution et un pronostic peu clair quant à la nature du handicap potentiellement associé.

Conclusion :Le parcours diagnostique des familles représente un observatoire privilégié qui détermine à la fois la déclaration d’une symptomatologie souvent insaisissable – caractère analysé - et à la fois son inscription dans une prise en charge médicale au long court, souvent imprévisible pour les parents. Retracer la singularité des parcours des familles permet d’en mesurer la complexité pour chacune d’entre elles.

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Thème RECHERCHE FONDAMENTALE

P16ExpLoRATIoN DES CoRRELATS NEURophySIoLogIqUES DE L’hypNoSE EN EEg INTRACEREBRAL : ETUDE pILoTES.Gonthier (1,2), AS.Job (1,2), C.Sabourdy (1,2), L.Minotti (1,2), P.Kahane (1,2), M.Perrone-Bertolotti (3)(1) Service de Neurologie, CHU Grenoble, France(2) Equipe 9, Grenoble Institut des Neurosciences (Inserm U836), Grenoble, France(3) Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition (CNRS UMR 5105), Grenoble, France

L’hypnose est pratiquée couramment en clinique et peut être utilisée comme moyen expérimental en neurosciences. Cependant, de nombreuses inconnues demeurent sur les processus physiopathologiques sous-jacents. Cette étude vise, d’une part, à la mise en place d’un protocole d’évaluation de l’hypnose, et d’autre part, à l’exploration de ses corrélats neuronaux au travers d’enregistrements EEG intracérébraux (SEEG) et de la quantification des activités haute fréquence (dans la bande gamma 50-150Hz) comme marqueur de l’activité cognitive.Neuf patients ont été prospectivement sélectionnés parmi la cohorte de patients adultes souffrant d’une épilepsie partielle pharmaco-résistante, candidats à la chirurgie et hospitalisés pour exploration SEEG. Ils étaient soumis à une ou deux séances d’hypnose standardisées pour lesquelles nous avons développé une méthodologie spécifique afin de réaliser des comparaisons statistiques et d’évaluer le degré de réponse à l’hypnose. Des cartographies temps/fréquence ont été obtenues pour chaque site cortical enregistré lors de chaque séance d’hypnose. Les analyses statistiques ont été réalisées en comparant la puissance spectrale dans la bande gamma pour la période d’hypnose avec une période contrôle. Ces analyses ont été réalisées à l’échelle individuelle et de groupe (incluant les sites corticaux explorés chez au moins 50% des patients) et ont porté tant sur les activations que les désactivations cérébrales lors de l’hypnose. Nous nous sommes assurés de l’absence de recouvrement entre le réseau induit par l’hypnose et celui induit par l’épilepsie en calculant en parallèle les cartographies d’épileptogénicité.Le principal résultat a révélé une désactivation significative de l’insula postérieure lors de l’analyse de groupe, pouvant être interprétée comme une modulation de l’intégration des afférences intéroceptives. Aucune activation significative n’a été observée. La tolérance aux séances d’hypnose a été excellente.Cette étude a nécessité la mise en place d’une méthodologie spécifique, sur la base de laquelle un plus grand nombre de sujets pourra être inclus. Nos résultats, très préliminaires, confirment la faisabilité et l’intérêt de l’étude SEEG des bases neurales de l’hypnose.

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P17EFFECT oF STATUS EpILEpTICUS AND ANTIEpILEpTIC DRUgS oN Cyp2E1 BRAIN ExpRESSIoNB.Boussadia (1), C.Ghosh (3), C.Plaud (1), J-M.Pascussi (2), F.deBock (1), M-C.Rousset (1), D.Janigro (3), N.Marchi (1)(1) Laboratory of Cerebrovascular Mechanisms of Brain Disorders, Department of Neuroscience(2) Laboratory of Signaling, plasticity and cancer, Department of Cancer Biology; Institute of Functional Genomics, Montpellier, Centre National Recherche Scientifique, France(3) Cerebrovascular Research Center Department of Biomedical Engineering and Molecular Medicine , Cleveland Clinic, USA

P450 metabolic enzymes are expressed in the human and rodent brain. Recent data support their involvement in the pathophysiology of epilepsy. However, the determinants of metabolic enzyme expression in the epileptic brain are unclear. We tested the hypothesis that status epilepticus or exposure to phenytoin or phenobarbital affects brain expression of the metabolic enzyme CYP2E1. Status epilepticus (SE) was induced in C57BL/6J mice by systemic kainic acid. Brain CYP2E1 expression was evaluated 18-24 hours after SE by immunohistochemistry. Co-localization with NEUN, GFAP and CD31 was determined by confocal microscopy. The effect of phenytoin and phenobarbital on CYP2E1 expression was evaluated in vivo or by using organotypic hippocampal cultures in vitro. CYP2E1 expression was investigated in brain resections from a cohort of drug resistant epileptic brain resections and human endothelial cultures (EPI-EC). Immunohistochemistry showed an increase of CYP2E1 expression limited to hippocampal CA2/3 and hilar neurons after severe SE in mice. CYP2E1 expression was also observed at the astrocyte-vascular interface. Analysis of human brain specimens revealed CYP2E1 expression in neurons and vascular endothelial cells (EC). CYP2E1 was expressed in cultured human EC and over-expressed by EPI-EC. When analyzing the effect of drug exposure on CYP2E1 expression we found that, in vivo and in vitro, ethanol increased CYP2E1 levels in the brain and liver. Interestingly, treatment with phenytoin increased CYP2E1 expression specifically in the brain. Increased CYP2E1 immunoreactivity was observed in cortical vessels and in the hippocampus. Treatment with phenobarbital did not change CYP2E1 brain or hepatic expression. Our data indicate that the effect of acute SE on brain CYP2E1 expression is local and cell specific while exposure to drugs could play a role in determining CYP2E1 brain expression. Additional investigation is required to fully reproduce the culprits of P450 enzyme expression as observed in the human epileptic brain.

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P18REDISTRIBUTIoN oF pDgFRß CELLS AND Ng2DSRED pERICyTES AT ThE CEREBRoVASCULATURE AFTER STATUS EpILEpTICUSS.Milesi (1), B.Boussadia (1), C.Plaud (1), M.Catteau (1), V.Ortega (1), M-C.Rousset (1), F.Debock (1), M.Lerner-Natoli (1), M.Scheffer (2),V.Rigau (3), N.Marchi (1,3)(1) Laboratory of Cerebrovascular Mechanisms of Brain Disorders, Department of Neuroscience(2) Laboratory of Networks and Rhythms in Endocrine Glands, Department of Physiology. Institute of Functional Genomics, Montpellier, France (Centre National Recherche Scientifique – CNRS)(3) University Hospital, Pathology Department, Montpellier France

Purpose. The role of cerebrovascular dysfunction in seizure disorders is recognized. Blood-brain barrier (BBB) damage in epilepsy has been linked to endothelial and glial pathophysiological changes. Little is known about the involvement of pericytes, a cell type that contributes to BBB function.

Methods. NG2DsRed mice were used to visualize cerebrovascular pericytes. The pattern of vascular and parenchymal distribution of platelet-derived growth factor receptor beta (PDGFRα) cells was evaluated by immunohistochemistry. Status epilepticus was induced in NG2DsRed or C57BL/6J mice by intraperitoneal kainic acid (KA). Animals were perfused intracardially using FITC-Dextran or FITC-Albumin to visualize the cerebrovasculature. Colocalization was performed between NG2DsRed, PDGFRα and microglia IBA-1. Confocal 3D vessel reconstruction was used to visualize changes in cell morphology and position. PDGFRα expression was also evaluated in vitro using organotypic hippocampal cultures (OHC) treated with kainic acid to induce seizure-like activity. Co-localization of PDGFRα with the vascular marker RECA-1 and NG2 was performed. Finally, we assessed the expression of PDGFRα in brain specimens obtained from a cohort of patients affected by drug resistant epilepsy compared to available autoptic brain.

Results. In vivo, severe status epilepticus (SE) altered NG2DsRed vascular coverage. We found dishomogenous NG2DsRed perivascular ramifications after SE in the hippocampus and cortex. Concomitantly, PDGFRα+ cells re-distributed towards the cerebrovasculature after severe SE. Cerebrovascular NG2DsRed partially colocalized with PDGFRα+ while parenchymal PDGFRα+ cells did not colocalize with IBA-1+ microglia. Using in vitro OHC we found decreased NG2 vascular staining and increased PDGFRα+ ramifications associated with RECA-1+ microvessels after seizure-like activity. Cellular PDGFRα and NG2+ colocalization was observed in the parenchyma. Finally, analysis of human TLE brains revealed perivascular and parenchymal PDGFRα+ cells distribution resembling the murine in vivo and in vitro results. PDGFRα+ cells at the cerebrovasculature were more frequent in TLE brain tissues as compared to the autoptic control.

Conclusions. The rearrangement of PDGFRα+ and vascular NG2DsRed cells after SE suggest a possible involvement of pericytes in the cerebrovascular modifications observed in epilepsy. The functional role of vascular-parenchymal PDGFRα+ cell redistribution and the relevance of a pericyte response to SE remain to be fully elucidated.

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Thème NEUROPSYCHOLOGIE

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P19TRoUBLES NEURopSyChoLogIqUES AU CoURS DE L’ÉpILEpSIE à pARoxySMES RoLANDIqUESF.Laatar, Y.Hizem, I.Abdelkefi, I.Kacem, M.Ben Djebara, A.Gargouri-Berrechid, R.GouiderService de neurologie, Unité de Recharche 12SP21 CHU Razi. Tunis

Introduction : L’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) est la plus fréquente des épilepsies de l’enfant (14-20%), associant des crises nocturnes et un aspect éléctroencéphalographique typique mettant en évidence des pointes centrotemporales et des ondes lentes aigues multifocales ou généralisées. Bien que la normalité du développement neurologique et intellectuel soit attendue, la détection de troubles neuropsychologiques ne semble pas être rare.

Objectif : Décrire les aspects neuropsychologiques chez des patients suivis pour épilepsie à paroxysmes rolandiques.

Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de tous les dossiers de patients suivis pour une EPR au service de neurologie du CHU Razi entre 2003 et 2014 ayant bénéficié d’une évaluation neuopsychologique (quotient intellectuel, bilan orthophonique, fonctions exécutives et mémoire) Résultats : Nous avons colligé 16 patients ayant une EPR (selon les critères de l’ILAE 2010). Le sexe-ratio était de 1.14 ; l’âge moyen à la première consultation était de 11.12 ans et l’âge moyen de début de la maladie était de 4.56 ans. L’évaluation neuropsychologique a mis en évidence essentiellement des troubles attentionnels chez 62.5% des patients, des troubles du langage à type de dyslexie ou de dysorthographie chez 50% des patients et un dysfonctionnement exécutif chez 13% des patients. Le quotient intellectuel était normal chez tous les patients.

Discussion : Nos résultats concordent avec les données de la littérature ; en effet les troubles du langage sont fréquents au cours de l’EPR avec une atteinte sémantique sélective expliquée par la propagation de l’activité épileptique naissant dans la région rolandique vers la région périsylvienne, responsable du langage, et le gyrus frontal inférieur gauche (aire de Broca). Les fonctions exécutives sont altérées malgré la normalité du QI. Les troubles cognitifs sont corrélés à l’index de fréquence des pointes et ne dépendent pas de la latéralité du foyer épileptogène ni du nombre des crises ou du traitement anti épileptique reçu. ces troubles neuropsychologiques semblent être causés par des anomalies corticales rolandiques et des régions incriminées dans le langage retrouvées en imagerie fonctionnelle.

Conclusion : Nos résultats suggèrent, que la perturbation épileptique focalisée peut influencer de manière significative le développement du langage et altérer de manière précoce l’apprentissage scolaire. La reconnaissance précoce de troubles du langage et d’’autres signes d’’atteinte cognitive fait partie intégrante de la prise en charge de l’’enfant avec une EPR ;

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Thème NEUROPSYCHOLOGIE

P20CARACTERISATIoN ET pREDICTIoN DES TRoUBLES oN-LINE DE ThEoRIE DE L’ESpRIT DANS L’EpILEpSIE DU LoBE TEMpoRAL MEDIANM.Brion (1,2), X.Delbeuck (3), L.Tyvaert (1,2), W.Szurhaj (1,2), P.Derambure (1,2), S.Hennion (1,2)(1) Centre Hospitalier Régional Universitaire, Service de Neurophysiologie Clinique, Unité d’Epileptologie, Lille, France(2) EA 1046, Troubles Cognitifs, Vasculaires et Dégénératifs, Université Lille 2, Lille, France(3) Centre Hospitalier Régional Universitaire, Centre Mémoire de Ressources et de Recherche, Lille, France

Introduction : Chez les patients épileptiques du lobe temporal médian (ELTM), des troubles de théorie de l’esprit (TDE) -i.e. attribution d’états mentaux, d’intentions, de croyances, d’émotions- ont récemment été mis en évidence. Les capacités de TDE sont classiquement évaluées à partir de la tâche des Faux Pas, une épreuve off-line impliquant la détection et l’interprétation de maladresses verbales suite à la lecture de courts scénarios. Une association entre ces difficultés de TDE off-line et la présence de troubles psychoaffectifs a également été mise en évidence. Cependant, la nature verbale du matériel et la négligence de l’information cinétique (élément clé dans l’’attribution d’états mentaux) peuvent être critiquées. De ce fait, l’utilisation d’une tâche non-verbale permettant l’exploration on-line des capacités de TDE pourrait être davantage adaptée.

Objectifs : Cette étude visait à (i) caractériser les capacités on-line de TDE des patients ELTM, (ii) mieux identifier les patients ELTM à risque de tels troubles de TDE et (iii) déterminer l’existence d’une association entre les déficits de TDE et la présence de troubles psychoaffectifs/la qualité de vie.

Méthode : 25 patients ELTM et 25 contrôles sains appariés ont été inclus. Leurs capacités de TDE ont été évaluées à travers la tâche des Moving Triangles, une tâche non verbale prenant en considération l’information cinétique. Cette épreuve se compose de deux triangles qui se déplacent selon trois types d’animations : aléatoires, dirigées vers un but (ex. ils s’imitent) et de TDE (ex. ils se courtisent). La tâche des participants consistait à catégoriser les animations selon ces trois catégories puis à les décrire (cotation en termes d’intentionnalité, d’adéquation, de longueur, de certitude). Les vidéos étaient présentées deux fois afin de tester un éventuel bénéfice de la seconde présentation sur les performances. La qualité de vie et les caractéristiques psychoaffectives étaient évaluées grâce à divers questionnaires. Aussi, les caractéristiques cliniques des patients ELTM ont été recueillies.

Résultats : Comparativement aux contrôles sains, les patients ELTM présentent une altération des capacités on-line de TDE. En effet, les patients ELTM parviennent à catégoriser correctement les animations aléatoires et dirigées vers un but mais ils rencontrent des difficultés pour les animations de TDE. Aussi, leurs descriptions des animations de TDE sont moins adéquates. Par ailleurs, contrairement aux contrôles sains, les patients ne bénéficient pas de la seconde présentation des vidéos pour améliorer leurs performances. Les patients avec un âge de début précoce et une longue durée d’’épilepsie sont les plus à risque de présenter des troubles de TDE. Enfin, ces difficultés de TDE sont associées à la présence de troubles psychoaffectifs (faibles capacités d’empathie cognitive, anxiété, anhédonie physique, majoration des affects négatifs) et d’une altération de la qualité de vie (diminution du bien-être émotionnel).

Conclusion : Chez les patients ELTM, les capacités on-line et de TDE sont altérées et associées à la présence de troubles psychoaffectifs et d’une altération de la qualité de vie.

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Thème THÉRAPEUTIQUE

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P21DEpISTAgE DES EFFETS INDESIRABLES DES MEDICAMENTS ANTI EpILEpTIqUES ChEz L’ENFANT : ETUDE TRANSVERSALE A pRopoS DE 40 pATIENTSE.Kamoun (1), I.Hsairi (1,2), M.Khemakhem (1,2), C.Triki (1,2)(1) Service neurologie pédiatrique CHU Hédi Chaker de sfax, Tunisie(2) Unité de recherche de « neuropédiatrie » UR12ES16, Faculté de médecine de Sfax, Université de Sfax, Tunisie

Introduction : Les effets indésirables (EI) représentent l’une des principales causes de l’échec du traitement antiépileptique. Ils entrainent un arrêt du traitement chez jusqu’à 25% des patients. Chez l’enfant et vu l’âge et l’éventuelle existence d’une déficience intellectuelle, le dépistage de ces complications est difficile d’où le développement de plusieurs échelles incluant les parents dans la recherche des EI.

Objectifs : Relever, à travers une échelle de dépistage des EI bien définie, la prévalence et le type des EI perçus par les parents d’enfants épileptiques sous traitement qu’ils soient sous mono ou poly-thérapie.

Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale, réalisée auprès de 40 parents d’enfants épileptiques consultants au service de neurologie pédiatrique au CHU Hédi Chaker de Sfax. Les différentes données ont été recueillies sous forme d’une fiche dont la première partie a précisé l’âge de l’enfant, le(s) médicament(s) AE et la durée du traitement. La deuxième partie a été remplie par les parents contenant les données sociodémographiques et l’échelle d’EI des AE développée par Carpay H. A. et al.

Résultats : L’âge moyen des patients était de 10 ans [1-16 ans]. Un traitement AE a été prescrit depuis une durée moyenne de 6 ans [allant de 1mois à 16 ans]. Plus de la moitié des patients (57,5%) étaient sous bi ou poly-thérapie. L’acide valproique (VPA) était le plus fréquemment retrouvé (82,5%), suivi par le Clobazam (25%) et le Tégrétol (20%). Trois quart des patients sous monothérapie étaient traités par VPA. Tous les parents ont signalé la présence d’EI. Les plaintes les plus fréquemment signalées par les parents étaient les troubles de la concentration (65,5%), les difficultés scolaires (53,8%), la somnolence (52,6%), la lenteur (51,3%), la perte de l’appétit (51,3%), le trouble de la marche (46,7%), l’agressivité et l’irritabilité (44,7%) et la fatigue (44,4%). Chez les patients sous bi ou poly-thérapie, 36% de ces EI ont été présentes. Alors que pour les enfants sous monothérapie, 30 % de ces EI ont été mentionnés en moyenne avec 34% en cas de prise de VPA et 20% en cas de prise d’un autre AE. Trois quart des parents signalent qu’ils ont informé le médecin de l’apparition de ces troubles.

Conclusion: Notre étude témoigne de la prévalence élevée de ces complications alors qu’un quart des parents ayant participé au questionnaire n’ont pas informé le médecin de l’apparition de nouvelles plaintes. L’utilisation des échelles pour les parents à chaque consultation pourrait aider le médecin au dépistage des EI des MAE. Dans notre étude, on n’a pas noté la prédominance d’un type particulier d’EI pouvant être expliqué par l’hétérogénéité de notre population dont la durée du traitement AE varie de 1 mois à 16 ans. Par ailleurs, on a noté une prévalence d’EI discrètement plus élevée chez les patients sous bi ou poly-thérapie par rapport à ceux sous monothérapie. Pour ces derniers patients, on a noté une nette prévalence des EI pour ceux sous VPA.

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Thème CHIRURGIE/EXPLORATIONS PRÉCHIRURGICALES

P22CoMpLICATIoNS DES SEEgB.Mathon (1), H.Belaid (1), C.Adam (2), D.Hasboun (3), M.Baulac (2), S.Dupont (2), V.Navarro (2), P.Cornu (1), S.Clemenceau (1)(1) Service de Neurochirurgie(2) Service d’Épileptologie(3) Service de NeuroradiologieGroupe Hospitalier Universitaire de La Pitié-Salpêtrière, Paris, France.Université Paris VI, Pierre et Marie Curie, Paris, France.

Introduction. Les implantations d’électrodes profondes (SEEG) sont utilisées pour localiser le foyer épileptogène lorsque le bilan préchirurgical non invasif n’a pas pu le permettre. Le but de notre étude était d’évaluer les complications inhérentes à cette technique, de les comparer aux autres techniques et de proposer des solutions pour diminuer leur incidence de survenue.

Méthodes. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les interventions d’implantations SEEG d’électrodes profondes réalisées à l’Hôpital de La Pitié-Salpêtrière entre 1991 et mai 2014. Notre procédure comportait 2 étapes : réalisation d’une IRM stéréotaxique 3D, puis implantation des électrodes à l’aide d’un cadre de Leksell. Trois techniques ont été utilisées : 1) la technique de la double obliquité permettant l’implantation orthogonale d’électrodes profondes, 2) la technique de Spencer combinant l’implantation d’une électrode profonde hippocampique selon une approche parasagittale occipitale et d’électrodes sous-durales, 3) la technique combinée associant les approches orthogonale et parasagittale occipitale pour l’implantation d’électrodes profondes. Une IRM et un scanner cérébraux étaient réalisés en postopératoire, et un scanner après le retrait des électrodes. Tous les effets indésirables survenant dans les 30 jours suivant l’implantation étaient comptabilisés comme complication. Une complication était considérée comme majeure si elle nécessitait une intervention thérapeutique ou si elle entraînait un déficit neurologique.

Résultats. 162 procédures ont été réalisées (119 orthogonales, 36 selon Spencer, 7 combinées) chez 155 patients (âge moyen = 32 ans, sex ratio H/F = 1,16), nécessitant l’implantation de 1187 électrodes (9 électrodes en moyenne pour les implantations orthogonales). Il y a eu 8 complications (4,9%), dont 4 majeures (2,4%) : un choc anesthésique, une méningite, un abcès cérébral et un hématome extradural. Nous avons observé 3% de complications hémorragiques (y compris les pétéchies sur le trajet de l’électrode) et le risque d’hémorragie par électrode était de 4,2‰. Il n’y avait pas de différence significative entre les taux de complications selon la technique d’implantation utilisée : double obliquité = 4,9%, Spencer = 2,9% (p=0,603). La durée moyenne d’enregistrement était de 15 jours (7-23) et son augmentation n’était pas significativement associée à une augmentation du taux d’infections (p=0,764). Une pneumencéphalie était fréquemment observée après le retrait des électrodes et souvent responsable de céphalées.

Discussion. Notre taux de complications est semblable à ceux des séries déjà publiées concernant les implantations d’électrodes profondes chez l’adulte (complications = 1-5%, majeures = 0,3-3%, 6 études). En comparaison avec les implantations de grilles sous-durales (complications = 16-25,4%, majeures = 6,1-21,2%, 4 études) et les implantations de grilles en association à des strips sous-duraux (complications = 2,9-34,5%, majeures = 0-10,5%, 6 études), l’implantation d’électrodes profondes ne semble pas présenter un risque supérieur de complications. Notre expérience suggère la conservation du même pansement de tête durant toute la durée de l’enregistrement pour limiter la contamination des électrodes et ainsi le risque infectieux. Egalement, devant le risque de saignement extradural par décollement de la dure-mère en région frontobasale, nous préconisons une approche par le vertex.

Conclusion. Si la réalisation d’une SEEG présente un risque non-négligeable de complications, malgré une technique bien codifiée, il convient de préciser que dans notre série nous n’avons eu aucun décès et aucune complication neurologique séquellaire. La prudence doit toutefois rester de mise et les patients sélectionnés au mieux.

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P23RATTRApAgE EN pLEIN VoLM.Benmekhbi (1), A.Timofeev (1), E.Hirsch (1), M.P.Valenti-Hirsch (1), J.Scholly (1), A.M.Staack (2), B.J.Steinhoff (2), P.Kehrli (1)(1) Unité médico-chirurgicale de l’épilepsie, CHU Strasbourg, Strasbourg, France;(2) Epilepsiezentrum Kork, Kehl-Kork, Allemagne

Introduction : La technique de la vidéo -Stéréo Electro Encéphalographie (SEEG) permet d’explorer les épilepsies partielles pharmacorésistantes et de définir le réseau de la zone épileptogène (ZE) actuelle et potentielle. Cette technique a une bonne résolution temporelle mais sa résolution spatiale peut être limitée. Les structures à explorer sont définies par les hypothèses anatomo-électrocliniques émergeantes de l’ensemble des données recueillies au cours du bilan pré-chirurgical de phase I. L’implantation est centrée sur l’hypothèse principale, quelque électrodes vont explorer les hypothèses « accessoires » et permettre le mapping fonctionnel si nécessaire. La vérification de la position réelle des électrodes par l’imagerie de fusion IRM pré-implantation et TDM post-implantation permet une meilleure définition anatomique des données électrophysiologies. Les corrélations anatomo-électrocliniques pouvant s’avérer difficiles, les données éléctrocliniques recueillis au cours d’une SEEG suggèrent parfois que l’échantillonnage est imparfait.

Méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective concernant 94 SEEG réalisées au sein de l’ unité médico-chirurgicale de l’épilepsie du CHU de Strasbourg entre mai 2004 et mai 2014.

Résultats : Quatre patients ont bénéficié d’un rajout d’électrodes supplémentaires en cours d’exploration SEEG. Le nombre et la topographie des électrodes supplémentaires ont été définies à la base des données SEEG préliminaires concernant la morphologie et la topographie des anomalies intercritiques et celles des premières crises spontanées, en tenant compte des cibles réelles visualisées par la neuroimagerie de fusion TDM-IRM. L’implantation a lieu au bloc opératoire, sous anesthésie générale, avec l’utilisation du robot chirurgical stéréotaxique sans cadre ROSA®. Parmi les quatre patients re-implantés, deux présentaient des lésions évidentes en IRM (DNET et atrophie insulo-perisylvienne associée à une sclèrose de l’hippocampe), les deux cas restants étaient « IRM- négatifs ». Les indications spécifiques de la re-implantation étaient : la confirmation d’une ZE bilatérale (meilleure définition du gradient temporel de la mise en jeu controlatérale) chez patient 1, définition des limites d’une deuxième ZE ispilaterale à l’hypothèse principale, découverte en cours de SEEG chez patient 2, meilleur mapping fonctionnel en raison du chevauchement topographique de la ZE avec le cortex éloquent chez patient 3, et amélioration de l’échantillonnage de la ZE s’exprimant par une modalité« lente » de la décharge à la phase initiale chez patient 4. Le nombre totale d’électrodes re-implantées variait de deux à trois. La re-implantation a été contributive dans trois cas sur quatre. Aucune complication n’est survenue lors des quatre procédures.

Conclusion : La re-implantation des électrodes profondes en cours d’exploration par video-SEEG peut être utile et envisageable dans des cas sélectionnés, permettant d’améliorer la définition de la ZE , le mapping fonctionnel, et d‘éviter le recours à une exploration invasive ultérieure. Ceci est possible grâce à l’utilisation du robot chirurgical stéréotaxique sans cadre et ne semble pas augmenter le nombre de complications. Notre étude démontre également l’avantage de la méthode de SEEG en terme du potentiel d’adaptation technique suite à la modification de l’hypothèse électroclinique initiale, comparé aux explorations par « grilles » où une réimplantation en cours d’exploration est difficilement envisageable.

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P24VNS ET MoDULATIoN DE LA SyNChRoNISATIoN DES RyThMES CÉRÉBRAUx ChEz LES pATIENTS ÉpILEpTIqUESC.Bodin (1), S.Aubert (2), R.Carron (3), D.Scavarda (4), G.Daquin (2), F.Bartolomei (1)(1) Service de Neurophysiologie Clinique APHM, Marseille (2) Hôpital Henri Gastaut, Marseille(3) Service de Neurochirurgie Fonctionnelle et Stéréotactique, APHM(4) Service de Neurochirurgie pédiatrique, APHM

Introduction :La stimulation du nerf vague (VNS) est une option thérapeutique dans les épilepsies pharmacorésistantes. Malgré son efficacité sur la fréquence et la gravité des crises, les mécanismes d’action de la VNS restent encore peu connus à ce jour. Le but de cette étude a été de mettre en évidence l’impact de la VNS sur la modification de la synchronisation des rythmes corticaux enregistrés en EEG.

Méthodes :L’étude a été réalisée chez 19 patients épileptiques, sélectionnés comme étant répondeurs (R>50% réduction des crises) ou non au traitement (NR). Un EEG standard a été réalisé au moins trois mois après la mise en place du stimulateur (montage 10/20) avec une électrode enregistrant l’artéfact de stimulation de la VNS.Une mesure de synchronisation des signaux (Phase lag index (PLI)) a été appliquée pour mesurer les niveaux de synchronisation entre les différents canaux pendant la période intercritique en comparant les périodes ON et OFF de la VNS et les R versus NR.

Résultats :Les résultats en broadband (0.5-70Hz) ont montré un niveau de synchronie globalement inférieur chez les répondeurs (p<0.0001) par rapport aux non répondeurs à la VNS. Cette « désynchronisation » est plus importante lors des périodes « ON » de la stimulation vagale, à la fois chez les répondeurs (p=0.0052) et les non répondeurs (p=0.018). L’analyse des sous bandes a montré que la désynchronisation globale des répondeurs concernait de manière significative les bandes delta (0.5-4Hz), apha (8-12Hz) et gamma (25-70Hz).

Conclusion :L’analyse a posteriori des données EEG chez les patients épileptiques a permis de montrer que le fait de répondre ou non à la VNS pouvait reposer sur des modifications de la connectivité corticale. La stimulation périphérique semble en effet engendrer une désynchronisation générale des réseaux neuronaux chez les patients répondant positivement au traitement.

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P25AUgMENTATIoN DySFoNCTIoNNELLE DES CoNNExIoNS hIppoCAMpo-ThALAMIqUES DANS L’ÉpILEpSIE DU LoBE TEMpoRALV.Dinkelacker (1,2), R.Valabregue (2,3), L.Thivard (1,2), S.Lehéricy (2,3), M.Baulac (1,2), S.Samson (1,4), S.Dupont (1,2)(1) Unité d’Epileptologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, APHP, Paris, France(2) Centre de Recherche de l’Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière (ICM), Université Pierre et Marie Curie Paris 6 – UMR 7225 CNRS – UMRS975 INSERM, Paris, France(3) Centre de neuroimagerie de recherche (CENIR), Paris, France(4) Laboratoire de Neurosciences Fonctionnelles et Pathologies (EA 4559), Université Lille-Nord de France, France

La sclérose hippocampique (SH) s’accompagne fréquemment d’altérations étendues de la connectivité structurelle. Des études récentes suggèrent que les circuits limbiques peuvent également être pathologiquement renforcés. Notre étude visait à étudier les modifications de connexions hippocampo-thalamiques chez 44 patients (22 avec SH gauche, 22 avec SH droite) et 24 sujets contrôles en utilisant l’imagerie T1 de haute résolution, l’IRM fonctionnelle de mémoire et la tractographie probabiliste d’imagerie de diffusion (FSL). Nous avons ainsi déterminé le nombre de fibres connectant les deux structures segmentées par freesurfer. Nous avons trouvé une augmentation prononcée de connectivité entre l’hippocampe sclérosé et le thalamus ipsilateral à la fois dans les SH droites et gauches, en comparaison avec les sujets contrôles, alors que le nombre absolu de fibres était diminué. Ce résultat a été confirmé par une seconde analyse utilisant une région d’intérêt thalamique médiodorsale, choisie du fait de son activation en IRM fonctionnelle de mémoire. Le nombre de connexions hippocampo-thalamiques était par ailleurs inversement corrélé avec la performance dans des tâches de fonctions exécutives, suggérant que cette augmentation ne compense pas les déficits cognitifs des patients. Nous suggérons ici que l’épilepsie temporale s’accompagne d’une majoration dysfonctionnelle de la connectivité hippocampo-thalamique, qui pourrait être en lien avec la propagation préférentielle de crises limbiques.

Comi té d ’Organ isa t ion

Président de la LFCEArnaud BIRABEN

Coordonnateur : Hervé VESPIGNANILouis MAILLARD

Emmanuel RAFFOJean-Pierre VIGNAL

Louise TYVAERTJean-Luc SCHAFF

Laurent KOESSLER (CNRS)Didier WOLF

(Centre de Recherche en Automatique de Nancy)Valérie DORR

(Centre de Recherche en Automatique de Nancy)

Jean AUQUE (Neurochirurgie adultes)Jean-Claude MARCHAL (Neurochirurgie adultes)

Sophie COLNAT (Neurochirurgie adultes)Olivier KLEIN (Neurochirurgie enfants)

René ANXIONNAT (Neuroradiologie)Serge BRACARD (Neuroradiologie)

Bernard HUTTIN (CHG Epinal)Etienne GODET (CHR Metz)

Alain JAGER (Neurologue Thionville)

Gilles KARCHER (Imagerie fonctionnelle)Raymund SCHWAN (Psychiatrie)

Hélène BRISSART (neuropsychologue)

Renaud MICHEL (OHS)Jean-Pierre MERCIER (OHS)Pierre LAHALLE-GRAVIER

(Accueil EpilepsieS Grand’Est: AEGE)

Amélie HOCHU (Cadre de santé)Valérie RATAJCZAK (Cadre de soin)

Comi té Sc ien t i f ique

Président du Comité ScientifiqueFabrice BARTOLOMEI

Stéphanie BAULACPhilippe DERAMBURE

Maxime GUYEGilles HUBERFELDPhilippe KAHANE

Marie-Christine PICOTPhilippe RYVLINFranck SEMAH

Pierre SZEPETOWSKIFabrice WENDLING

CONTACT

SECRETARIAT DE LA LFCEANT CONGRES

154, avenue de Lodève34070 Montpellier

Tél : 04 67 10 92 23 Email : [email protected]

NOUVEAU

cp/j en Post-Monothérapie1

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