3
Lorenzo’s Oil Film ini diperankan oleh Noah Bank dan juga Zack O’Malley Greenburg, pada film ini ia digambarkan sebagai seorang anak laki-laki bernama Lorenzo yang awalnya tidak terdapat perbedaan dengan anak lainnya, anak yang sangat ceria dan bersemangat yang tinggal di kepulauan Komoro. Ayah dari Lorenzo tersebut bekerja pada bank dunia dan tinggal di sana juga. Masalah mulai muncul pada saat keluarga tersebut pindah ke AS, anak tersebut mulai menunjukan suatu penyakit neurologis, ditandai dengan kehilangan pendengaran, dan didiagnosis menderita ALD, yang dapat berakibat fatal dalam waktu 2 tahun setelah onset muncul. Setelah berusaha mencari dokter yang mampu mengobati penyakit lorenzo dan gagal, kedua orang tua anak tersebut, Augusto dan Michaela Odane ditetapkan pada suatu misi untuk mencari pengobatan agar anak mereka bisa diselamatkan. Selama melakukan pencarian mereka dihadapi oleh beberapa tantangan diantaranya oleh para dokter, ilmuwan, kelompok pendukung yang skeptis yang menyatakan bahwa ALD tidak dapat disembuhkan dan tidak ada yang dapat dilakukan apalagi oleh orang awam. Namun, mereka tidak menyerah dan terus berusaha, mereka mendirikan tenda di perpustakaan rumah sakit, mendaftarkan diri sebagai tenaga pembantu untuk profesor Gus Nikolais, mendesak dilakukannya penelitian, menanyakan tentang ALD kepada para dokter terkemuka didunia, dan bahkan melakukan even simposium internasinal yang membahas penyakit ini. ALD atau adrenoleukodystrophy adalah penyakit yang disebabkan oleh mutasi gen ABCD1, penyakit ini berkembang secara

Lorenzo

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ALD

Citation preview

Page 1: Lorenzo

Lorenzo’s Oil

Film ini diperankan oleh Noah Bank dan juga Zack O’Malley Greenburg, pada film ini ia

digambarkan sebagai seorang anak laki-laki bernama Lorenzo yang awalnya tidak terdapat

perbedaan dengan anak lainnya, anak yang sangat ceria dan bersemangat yang tinggal di

kepulauan Komoro. Ayah dari Lorenzo tersebut bekerja pada bank dunia dan tinggal di sana

juga. Masalah mulai muncul pada saat keluarga tersebut pindah ke AS, anak tersebut mulai

menunjukan suatu penyakit neurologis, ditandai dengan kehilangan pendengaran, dan

didiagnosis menderita ALD, yang dapat berakibat fatal dalam waktu 2 tahun setelah onset

muncul. Setelah berusaha mencari dokter yang mampu mengobati penyakit lorenzo dan

gagal, kedua orang tua anak tersebut, Augusto dan Michaela Odane ditetapkan pada suatu

misi untuk mencari pengobatan agar anak mereka bisa diselamatkan. Selama melakukan

pencarian mereka dihadapi oleh beberapa tantangan diantaranya oleh para dokter, ilmuwan,

kelompok pendukung yang skeptis yang menyatakan bahwa ALD tidak dapat disembuhkan

dan tidak ada yang dapat dilakukan apalagi oleh orang awam. Namun, mereka tidak

menyerah dan terus berusaha, mereka mendirikan tenda di perpustakaan rumah sakit,

mendaftarkan diri sebagai tenaga pembantu untuk profesor Gus Nikolais, mendesak

dilakukannya penelitian, menanyakan tentang ALD kepada para dokter terkemuka didunia,

dan bahkan melakukan even simposium internasinal yang membahas penyakit ini.

ALD atau adrenoleukodystrophy adalah penyakit yang disebabkan oleh mutasi gen ABCD1,

penyakit ini berkembang secara progresif, ditandai oleh neuroimflamsi yang menyebabkan

demielinisasi SSP sehingga menyebabkan defisit neuromotor dan akhirnya dapat

menyebabkan kematian. Terjadi gangguan peroxisomal asam lemak beta oksidasi yang

kemudian mengakibatkan terjadinya akumulasi dari asam lemak rantai sangat panjang

(VLCFA) terutama asam cerotic pada seluruh jaringan tubuh, namun jaringan yang terkena

dampak paling parah adalah mielin di sistem saraf pusat, korteks adrenal, dan sel leydig di

testis. Mekanisme terjadinya ALD sepenuhnya belum diketahui. Manifestasi klinis dari

penyakit ini sangat heterogen, gejala awal adalah anak tampak hiperaktif, emosi yang tidak

stabil, apabila tidak diobati maka akan menyebabkan dimielinasasi yang progresif dan

akhirnya kematian.

Meskipun berbagai penelitian yang dilakukan tidak membuahkan hasil, melihat kondisi anak

mereka yang sama sekali tidak menunjukan perbaikan, dan dikelilingi oleh sekelompok orang

skeptis, mereka tetap bertahan dan berusaha sampai akhirnya mereka mereka menemukan

sebuah terapi yang melibatkan penambahan minyak tertentu ( minyak yang mengandung

Page 2: Lorenzo

asam lemak rantai panjang yang didapatkan melalui proses isolasi dari minyak kanola dan

minyak zaitun) untuk diet pada anak mereka. Mereka menghubungi lebih dari 100

perusahaan di seluruh dunia untuk mendapatkan formula tersebut hingga akhirnya mereka

menemui seorang ahli kimia tua dari inggris yang bekerja untuk Croda Internasional yang

bersedia untuk melakukan penyulingan hingga minyak tersbut dapat dibentuk. Minyak

tersebut mengandung asam erusat, yang terbukti mampu menormalkan akumulasi dari asamm

lemak rantai panjang di otak yang telah menyebabkan penurunan fungsi neurologis anak

mereka, sehingga dengan pemberian diet tersubut maka perkembangan penyakitnya dapat

dihentikan. Walaupun perkembangan penyakit dapat dihentikan namun masih tetap ada

gejala sisa kecuali ditemukan obat baru yang mampu meregenerasi selubung mielin di sel

saraf. Ayah dari anak tersebut kemudian memulai suatu proyek untuk menyembuhkan

kerusakan mielin yang dialami oleh anaknya.

Film ini berakhir saat usia lornzo mencapai 14 tahun dan menunjukan peningkatan yang

cukup memuaskan, ia bisa menelan, bisa menjawab iya dan tidak dengan mengkedipkan

matanya, hingga akhirnya lorenzo mampu melihat kembali dan mulai belajar untuk

menggunakan komputer.