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Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva» Patología Diversa Médula ósea

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  • Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatoma patolgica Hospital Civil Dr. Miguel Silva Patologa Diversa Mdula sea
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  • Leucemia-Linfoma de Clulas T en el adulto Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatoma patolgica Hospital General Dr. Miguel Silva
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  • O Relacionada a HTLV-1 O Ms frec. Sureste Japn, Suroeste EUA, Caribe, Oeste Africa
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  • Linfadenopata Sin/con Organomegalia Lesiones cutneasHipercalcemia
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  • Leucocitosis importante Linfocitos con ncleo hiperlobulado / flower-like MO Normocelular / Invasin mnima
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  • Infiltrado: Intersticial / DifusoNO paratrabecularEnfermedad agresiva
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  • Inmunofenotipo CD2+ CD3+ CD5+ Ocasiones CD4+ CD25+ Receptor HTLV-1
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  • Frotis de SP. Linfocitos pleomrficos con ncleo hiperlobulado flower-like, clover-like
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  • MO. Infiltracin por cl. Linfoides Altamente pleomrficas (Infiltrado difuso)
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  • MO. Infiltracin por cl. Linfoides Altamente pleomrficas ndice mitsico alto
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  • Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatoma patolgica Hospital General Dr. Miguel Silva
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  • Sndrome clnico de gammopata monoclonal a expensas de IgM, 3 g/dl o ms, que se asocia a hepatomegalia / esplenomegalia hasta en 40% de los casos. > Ancianos > Hombres
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  • Riesgo de Hemorragia Sx Hiperviscosidad Crioglobulinemia Se asocia a linfoma (+linfoplasmactico)
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  • CefaleaMareoAlt. Visuales ParesisEpistaxis Neuropata perifrica Infecciones
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  • Anemia Normoctica Fen. Rouleaux Fondo azul - Paraprotena
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  • Patrn infiltracin Nodular Difuso Intersticial
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  • Aspirado MO. Linfoma linfoplasmactico se observan cl plasmticas. Present clinicamente como M W
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  • MO Corte. Deposicin de Paraprotena paratrabecular
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  • Paraprotena intrasinusoidal
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  • MO con infiltrado difuso por linfocitos pequeos algunos que muestran diferenciacin plasmocitoide (C Dutcher)
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  • Se puede presentar en cualquier linfoma (todos B) Especificar datos clnicos compatibles con M Waldemstrm
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  • Quimioterapia Plasmafresis
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  • Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatoma patolgica
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  • Definicin Neoplasias Linfoplasmacticas raras IgA IgG IgM sin cadena ligera asociada
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  • Enf. De Cadena pesada alfa Seligmanns Disease Variante MALT, proliferacin linfoplasmacitica en lamina propia Intestino delgado IgA truncada, a suero intestino Ms frecuente personas jvenes que viven en condiciones socioeconmicas bajas
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  • Asociada a Campilobacter yejuni Asintomtica, diarrea crnica, malabsorcin Evolucin : Pueden progresar a linfoma Tx: Qx
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  • Enf. Cadenas pesadas Gamma Franklins disease Clnica: Fiebre, adenopata, hepato / esplenomegalia, anemia, At. Estado general, astenia Involucra anillo de Waldeyer Deteccin protena en M suero IgG sin cadena ligera Pronstico: Malo
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  • Enf. Cadenas pesadas Mu Rara Linfocitos con citoplasma vacuolado Secrecin de IgM defectuosa Sobreposicin con LLC
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  • Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatoma patolgica Histiocitosis Langerhans
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  • Sinonimos Histiocitosis X Enf. Letterer-Siwe (obsoletos) Enf. Hand-Schuller-Christian (obsoletos)
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  • WHO Variantes Focal Sistmica- Un rgano Sistmica- Varios rganos
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  • Diagnstico Raramente hecho en Bx Generalmente mide extensin
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  • Morfologa MO Histiocitos Langerhans que ocupan casi toda la MO Ncleo indentado Cromatina fina Nucleolo pequeo Puede haber Clulas gigantes Eosinfilos Linfocitos Neutrfilos
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  • Clnica Lesiones seas localizadas Granuloma eosinoflico Generalmente identificada en Rx
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  • Dx Diferencial Granulomas Linfoma Hogdkin Enfermedad mastocitos
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  • Inmunohistoqumica S-100 +CD1a +
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  • A, Granuloma con histiocitos Langerhans. B, a ms aumento caractersticas nucleares del HL
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  • Histiocitosis Maligna Trmino controversial Representa Leucemia Monoblstica aguda con af. Extramedular Previamente se confunda sndromes hematofgicos, linfomas, leucemias con este trmino DANIEL A. ARBER, Sugiere NO usar este diagnstico
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  • Trombocitopenia Autoimune Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatoma patolgica
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  • Etiologa Trombocitopenia por consumo Hipoplasia de Megacariocitos Destruccin perifrica de plaquetas Anticuerpo Anticuerpos-Dep. de frmaco Inmunocomplejos
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  • MO Aumento nm Megacariocitos Reduccin en su tamao SP Plaquetas grandes Plaquetas gigantes
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  • BM Aspirado donde con Megacariocitos aumentados con disminucin de tamao y lobulacin
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  • MO Normocelular con aumento de Meg Variabilidad en tamao NO displasia
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  • BM Aspirado donde con Megacariocitos de localizacin normal
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  • Diagnstico MO No requerida para el Dx Se sugiere en Pacientes >60 aos Caractersticas atpicas Con recadas Que requieran esplenectoma Tx
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  • Dx Diferencial ALL