PORTADAINDICEINTRODUCCION
________________________________________PAG. 3JUSTIFICACION
________________________________________PAG. 4
MARCO TEORICO ______________________________________PAG. 5
CONCEPTO ___________________________________________PAG. 6
EPIDEMIOLOGIA _______________________________________PAG. 8
ETIOLOGIA Y CAUSAS __________________________________PAG. 10
CUADRO CLINICO ______________________________________PAG. 16
DIAGNOSTICO _________________________________________PAG. 19
TRATAMIENTO _________________________________________PAG. 21
PRONOSTICO __________________________________________PAG. 24
PLACE ________________________________________________PAG.
25
BIBLIOGRAFIA _________________________________________PAG.
27
INTRODUCCION
El Lupus eritematoso sistmico (LES) es el modelo de enfermedad
autoinmune sistmica caracterizada por el compromiso de mltiples
rganos y actividad de la enfermedad fluctuante.El pronstico del LES
mejor en las ltimas dcadas en forma significativa y contribuyeron
en este avance no slo la posibilidad de mayores opciones
teraputicas, sino otros factores como el desarrollo de estrategias
relacionadas a la prevencin y el tratamiento de los factores de
riesgo cardiovascular, el control de infecciones y la inmunizacin
.Sin embargo , es importante considerar que ninguna nueva terapia
farmacolgica para LES haba sido aprobada por la FDA en los ltimos
40 aos hasta la aprobacin del belimumab en marzo del ao 2011 , y la
teraputica se ve a menudo limitada por los efectos txicos y la
falta de eficacia. El tipo de medicacin utilizada con mayor
frecuencia para tratar LES incluye el uso de antinflamatorios no
esteroides, los corticoides, y los agentes inmunosupresores. Estos
tienen numerosos efectos en el sistema inmune que hacen difcil de
determina el preciso
mecanismo de accin en l LES .Los progresos de la inmunologa,
oncologa, endocrinologa y trasplante de rganos, proporcionaron
opciones teraputicas tiles, aunque la investigacin constante en la
inmunopatognesis del LES facilit el desarrollo de nuevos agentes
dirigidos contra blancos especficos. Los blancos potenciales
incluyen las terapias dirigidas contra las citoquinas, la
interferencia entre las interacciones de las clulas B y T, la
deplecin de las clulas B, la induccin de tolerancia y la
interferencia en la activacin del complemento . Muchas de estas
terapias se encuentran en diferentes etapas de investigacin y si
bien contribuyen a aumentar el arsenal teraputico, tambin dejan en
evidencia la falta de definicin en cuestiones, como relacin costo
beneficio, seguridad a largo plazo, e indicaciones precisas.
JUSTIFICACION
Se pretende conocer esta enfermedad porque es muy interesante el
tema adems de conocer todo que afecta, es una enfermedad que es
definido por sus caractersticas clnicas y por la presencia casi
invariable de anticuerpos en la sangre dirigidos contra uno o ms
componentes de los ncleos celulares. Algunas manifestaciones
parecen estar asociadas con la presencia de dichos anticuerpos y
con determinados marcadores genticos, lo cual hizo pensar que el
LES pudiera ser una familia de enfermedades. Sin embargo, las
formas de presentacin clnica frecuentemente se superponen y
actualmente existen evidencias no concluyentes de que el LES es una
sola enfermedad con una amplia gama de manifestaciones, cuya
expresin puede estar influida por factores genticos del paciente.
Ocasionalmente, los pacientes presentan rasgos del LES y otras
enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea y
esclerodermia.La importancia de esta enfermedad es conocer todos
sus sntomas, el tratamiento, la epidemiologia adems de prevenir e
informar a la gente sobre esto.MARCO TEORICOLa historia del lupus
eritematoso se puede dividir en tres periodos: el clsico, el
neoclsico y el moderno. El periodo clsico comienza cuando la
enfermedad fue reconocida por primera vez en la Edad Media y se vio
la descripcin de la manifestacin dermatolgica de la enfermedad. El
trmino lupus se atribuye al mdico del siglo XII Rogerius, quin lo
utiliz para describir el eritema malar clsico. El periodo neoclsico
se anunci con el reconocimiento de Mric Kaposi en 1872 de la
manifestacin sistmica de la enfermedad. El periodo moderno empieza
en 1948 con el descubrimiento de las clulas del lupus eritematoso
(aunque el uso de estas clulas como indicadores de diagnstico ha
sido ahora abandonado en gran parte) y se caracteriza por los
avances en nuestro conocimiento de la fisiologa patolgica y las
caractersticas clnicas y de laboratorio de la enfermedad, as como
los avances en el tratamiento.
La medicacin til para la enfermedad fue descubierta por primera
vez en 1894, cuando se divulg por vez primera que la quinina era
una terapia efectiva. Cuatro aos despus, el uso de salicilatos en
conjuncin con la quinina demostr ser todava ms beneficioso. Este
fue el mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta
mediados del siglo veinte cuando Hench descubri la eficacia de los
corticoesteroides en el tratamiento del lupus eritematoso
sistmico.
A pesar de los efectos beneficiosos que present el uso de
corticoesteroides, se presentaron casos en los que dicha medicacin
caus mas dao que beneficio.
El 10 de mayo fue declarado como el Da Mundial del Lupus.
CONCEPTO
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad de lapiely
del tejido conjuntivo de los vasos sanguneos que provoca como
consecuencia de procesos autoinmunes la inflamacin de los vasos
(vasculitis).
Esta inflamacin daa tambin los rganos alimentados por
dichosvasos sanguneos, por lo que la enfermedad afecta a todo el
organismo (es decir, es sistmica).
El LES es unaenfermedad autoinmuneperteneciente al grupo de las
enfermedades del tejido conectivo (conectivopatas). En las
enfermedades autoinmunes elsistema inmunolgicoataca a las clulas
del propio organismo o a elementos de estas: identifica un tejido
errneamente como extrao y para combatirlo
fabricaanticuerpos(autoanticuerpos). El lupus eritematoso sistmico
afecta principalmente a la piel, las articulaciones, losriones,
elsistema nerviosoy a membranas especiales (llamadas membranas
serosas, por ejemplo, la pleura, que recubre la cavidad torcica, o
la membrana serosa del pericardio interior), as como a otros
rganos.
HAY TRES TIPOS DE LUPUS:a) Lupus Eritematoso Crnico(lupus
eritematoso discoide), que se caracteriza por una forma localizada
y otra forma generalizada, una forma hipertrfica y una forma
profunda llamada paniculitis lpica. Usualmente son lesiones
localizadas, crnicas, descamativas, atrficas, localizadas en sitios
expuestos, muy rara vez dan lesiones extracutneas, hasta el 5%
pueden volverse sistmicas. Los ANA ocasionalmente son positivos y
la biopsia de inmunofluorescencia puede ser positiva en piel no
expuesta. Los hallazgos histolgicos ms importantes son degeneracin
hidrpica de la basal con atrofia epidrmica focal, infiltrado
mononuclear en dermis superior y perivascular
b)Lupus eritematoso subagudo, caracterizado por placas
papuloescamosas, psoriasiformes o anulares y policclicas. Las
lesiones pueden ser escamosas, despigmentadas y con telangiectasias
que se aumentan con el sol. Suelen asociarse a lesiones
extracutneas, dao renal severo o del sistema nervioso central. El
60% de los pacientes tiene pruebas de laboratorio positivas
incluyendo Anti-DNA e hipocomplementemia. La inmunofluorescencia es
positiva con depsito de inmunoglobulinas en sitios no expuestos al
sol. Histolgicamente hay cambios marcados en la basal con un
infiltrado mononuclear superficial drmico,
c) Lupus Eritematoso agudo, con lesiones eritematosas, induradas
y localizadas, (alas de mariposa), que se salen de sitios expuestos
y pueden estar localizados en hombros, brazos, manos y piernas,
adems del rostro. En estos casos hay lesiones sistmicas muy
severas, ANA positivos y Anti-DNA positivo en el 80% de los casos,
con hipocomplementemia, lo que supone un compromiso sistmico
importante. La inmunofluorescencia es positiva en piel expuesta y
no expuesta. Los hallazgos de anatoma patolgica son similares a los
del lupus eritematoso subagudo.
EPIDEMIOLOGIAEl lupus se presenta ms comnmente en asiticos y
africanos y afecta 9 veces ms a la mujer que al hombre. Las
primeras manifestaciones de la enfermedad se observan
frecuentemente entre los 15 y 45 aos de edad. Aunque hasta el
momento no hay una cura, los sntomas se tratan principalmente con
dosis bajas de corticosteroides, inmunosupresores y antipaldicos
como la hidroxicloroquina.
La medicacin til para la enfermedad fue descubierta por primera
vez en 1894, cuando se divulg por vez primera que la quinina era
una terapia efectiva. Cuatro aos despus, el uso de salicilatos en
conjuncin con la quinina demostr ser todava ms beneficioso. Este
fue el mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta
mediados del siglo veinte cuando Hench descubri la eficacia de los
corticoesteroides en el tratamiento del lupus eritematoso
sistmico.
MANIFIESTOEpidemiologa La prevalencia en la poblacin general
dependiendo de la zona se encuentra entre 4 y 250 casos por cada
100.000 habitantes.
Sin embargo, estas estadsticas varan a travs del mundo,
encontrndose que en Norteamrica, Asia y en el norte de Europa
afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una mayor incidencia
entre la poblacin hispana y afroamericana.
Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en
edad frtil (Relacin mujer/varn: 9/1).
Aparece sobre todo al final de la segunda dcada de vida del
paciente y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de
los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 aos.
Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los
casos.
Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos, y las
mujeres lo padecen de 5 a 15 veces ms a menudo que los hombres.
Esta enfermedad parece estar ms extendida entre mujeres
africanas, asiticas, hispanas y nativas americanas, pero esto podra
deberse a factores socioeconmicos. Las personas con parientes que
sufren de lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide o TTP
(prpura tombocitpnica trombtica) tienen un riesgo ligeramente ms
elevado de padecerlo que la poblacin general. Una persona con uno
de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% ms de
posibilidad de desarrollar dicha enfermedad. Slo el 5% de los nios
nacidos de padres con lupus desarrollar la enfermedad.
Se manifiesta en la mayora de las veces en mujeres.ETIOLOGIA Y
LAS CAUSASLa causa exacta del lupus eritematoso sistmico es
desconocida, aunque parece claramente multifactorial. Diversas
observaciones sugieren la intervencin de
factoresgenticos,hormonales,inmunolgicosyambientales, que pueden
influir en elsistema inmunitarioy provocar del cuadro clnico del
LES.
FACTORES GENETICOS
PTPN22, una protenafosfatasa cuyogenrepresenta un papel
regulador de la respuesta de loslinfocitos Ty que est implicado en
la susceptibilidad al LES. La observacin de una elevada
concordancia en la aparicin de LES engemelos monocigotosentre el 15
y 57% y una mayor prevalencia de la enfermedad del 5% al 12% entre
descendientes de pacientes con LES, son compatibles con el
importante papel de lagenticaen lapatognesisdel lupus.El LES es una
enfermedad multignica, no existiendo unpolimorfismode un nicogenque
origine un elevado riesgo de la enfermedad, excepto para la rara
mutacin TREX1 o las deficiencias de los componentes tempranos
delsistema del complemento-C1q, C2 y C4-.
Los genes ms habituales que predisponen al lupus se ubican en la
regin delHLA(human leukocyte antigen), especialmente en genes con
HLA de clase II DR y DQ, incluyendo HLA-DR2 y HLA-DR3, as como en
genes de clase III que codifican algunos componentes delsistema del
complemento.Algunas protenas que son importantes para eliminar
lasclulas apoptsicastambin participan en la predisposicin gentica;
por ejemplo las deficiencias homocigotas de los primeros
componentes del complemento C1q, C2 y C4 aumentan el riesgo de
padecer lupus.
Adems existen por lo menos cinco regionescromosmicas,
independientemente del HLA, que contienen genes de predisposicin,
algunos asociados con lainmunidadinnata (IRF5, STAT4, IRAK1,
TNFAIP3, SPP1, TLR7), la mayora asociados con la va delinterfern
alfa; y otros involucrados en la sealizacin linfocitaria (PTPN22,
OX40L, PD-1, BANK-1, LYN, BLK), que intervienen en la activacin o
supresin de lasclulas ToB. Probablemente se requiera la presencia
de genes de susceptibilidad, o la presencia de genes de
susceptibilidad ms la ausencia de genes protectores (como el
polimorfismo TLR5 o la prdida de funcin de la variante PTPN22) para
conseguir la suficiente susceptibilidad gentica y permitir el
desarrollo de la enfermedad. Estas combinaciones genticas modifican
las respuestas inmunitarias al ambiente externo e interno; cuando
dichas respuestas son excesivas o demasiado prolongadas aparecera
laautoinmunidad. Adicionalmente, algunos de lospolimorfismos en
genesde riesgo de LES pueden predisponer a diversos subtipos en las
manifestaciones clnicas del LES. FACTORES HORMONALESEl LES es mucho
ms frecuente en mujeres que en varones. Las hembras de varias
especies demamferoselaboran respuestas anteantgenoscon mayor
produccin deanticuerposque los machos. Las mujeres que han recibido
anovulatoriosconestrgenosu hormonoterapia sustitutiva multiplican
aproximadamente por dos el riesgo de padecer LES.Elestradiolse une
a los receptores de loslinfocitos TyB, amplificando su activacin y
supervivencia, con lo que se favorece unarespuesta inmunems
prolongada.
Adems de los estrgenos, existen evidencias sustanciales sobre
las funciones inmunoreguladoras de otras hormonas
comoprogesterona,testosterona,dehidroepiandrosteronay hormonas,
incluyndolaprolactina.Estas observaciones han apoyado la hiptesis
de que estas hormonas modulan la incidencia y severidad del LES.A
pesar de los posibles efectos de las hormonas sexuales sobre el
LES, la expresin clnica de la enfermedad es similar en mujeres y
hombres, aunque los hombres en conjunto tienen un peor pronstico
general, con mayor dao orgnico.FACTORES AMBIENTALESVarios estmulos
ambientales pueden intensificar o desencadenar un cuadro clnico de
lupus, probablemente a travs de sus efectos sobre elsistema inmune.
Entre las causas de este tipo se incluye la exposicin a losrayos
solares(ultravioletas), algunasinfeccionesy ciertos
medicamentos.
Luz ultravioleta: Laluz ultravioletaprovoca exacerbacin del LES
en un 70% de los pacientes, al incrementar la apoptosisen
losqueratinocitosy otrasclulas, o al alterar elDNAy
lasprotenasintracelulares, de manera que se conviertan
enantignicas.
Infecciones: Los pacientes con LES tienen ttulos ms altos
deanticuerpospara elvirus de Epstein-Barrque los controles de edad,
sexo y etnia similares sin LES, adems de una mayor carga viral de
este virus. Estudios en nios con LES sugieren que la infeccin por
el virus de Epstein-Barr puede ser un desencadenante que origine el
lupus clnico. Este virus activa a loslinfocitos By adems contiene
secuencias de aminocidos que simulan secuencias en los
empalmosomas, especificidad comn de losautoanticuerposen las
personas con LES, que puede contribuir al desarrollo
deautoinmunidadpor mimetismo molecular. Otro tanto se ha descrito
con losretrovirus. Las infecciones pormicobacteriasy
latripanosomiasispueden inducir anticuerpos anti-DNA o incluso
sntomas de lupus, y las infecciones bacterianas pueden desencadenar
brotes de la enfermedad.
Lupus eritematoso inducido por frmacos: Ciertosfrmacospueden
originar un aumento de laautoinmunidad, que en algunas personas
acaba produciendo un cuadro clnico, variante del LES,
denominadolupus eritematoso inducido por frmacos.Hay cerca
de90medicamentosactualmente en uso que pueden causar este cuadro,
si bien los ms comunes son losantiarrtmicosprocainamidayquinidina,
y elantihipertensivohidralazina. El cuadro consiste en la aparicin
de diversas manifestaciones clnicas, fiebre, malestar
general,artralgiasoartritis,mialgiasintensas,serositispleuritisopericarditis
yerupcin cutnea, o cualquier combinacin de estos datos, junto con
anticuerpos(ANA) positivos.Es un estado reversible que desaparece
cuando el paciente deja de tomar la medicacin que desencaden el
episodio.
Otros: El polvo deslice, el uso delpiz de
labiosyfumarcigarrillos pueden aumentar el riesgo de desarrollar
LES. No hay evidencias de asociacin entre LES y el uso de tintes de
pelo,pesticidaso consumo dealcohol. FACTORES INMUNOLOGICOS
Activacin de clulas B dependiente de clulas T.
En los pacientes con lupus hay numerosos defectos inmunes. Sin
embargo, la etiologa de estas anomalas no est clara, no conocindose
qu defectos son primarios y cuales son inducidos secundariamente.
Clulas B y T: En el LES se produce un aumento notable del nmero de
clulas circulantes secretoras deinmunoglobulinashasta 50 veces,
junto con una activacin selectiva de lasclulas B, dirigidas contra
un nmero determinado deantgenos.Lasclulas Tson importantes en la
activacin de las clulas B y en la posterior produccin
deautoanticuerpos. Aunque en el LES el nmero total de clulas T est
disminuido, se ha observado en estos pacientes la presencia de
clulas T hiperactivas especficas paraautoantgenos. Tambin se han
descrito mltiples anomalas de sealizacin, tanto en los linfocitos T
como en los B, incluyendo hiperactividad e hiperreactividad
celular.La hiperreaccin de las clulas T y B se traduce en una mayor
expresin de determinadas molculas, como HLA-D y CD40L, lo que
demuestra que las clulas son activadas fcilmente por los antgenos
que inducen las primeras seales activadoras y las molculas que
estimulan la activacin celular completa a travs de la segunda seal.
Resultado final estas anormalidades es la produccin
sostenidadeautoanticuerpospatgenosy la formacin
deinmunocomplejosque se adhieren a ciertos tejidos.
Los defectos en la depuracin de clulas apoptticas es una de las
posibles explicaciones de ciertas enfermedades autoinmunes como el
LES.
Autoanticuerpos: La produccin deautoanticuerposes un rasgo
caracterstico de los pacientes con LES. Su produccin puede ser por
activacin policlonal de lasclulas Bo por estimulacin inmune
dirigida porautoantgenos. Su importancia en el origen de la
enfermedad se pone de manifiesto, por ejemplo, en ellupus
eritematoso neonatal, que se piensa que es producido, al menos en
parte, por el paso de losautoanticuerposde la madre (anti-Ro y
anti-La) al feto durante el embarazo, aunque tambin parece ser
necesario un factor fetal complementario.Adems, los niveles del
algunos autoanticuerpos llevan un curso paralelo a la actividad de
la enfermedad y algunos se asocian con datos clnicos especficos de
la enfermedad. Apoptosis: Una de las alteraciones celulares ms
evidente en los pacientes con LES es un trastorno en el proceso de
muerte celular denominadoapoptosis, as como en el aclaramiento o
eliminacin de estas clulas apoptticas.La expresin anmala de genes
que regulan la apoptosis se ha asociado al desarrollo de
enfermedades parecidas al lupus en modelos animales. En los humanos
con LES se han demostrado trastornos de la regulacin de la
apoptosis en diferentes tipos de clulas, particularmente
enlinfocitos Ty en la va ligando Fas/FasL. En el lupus, durante la
apoptosis, losautoantgenossufren una notable redistribucin, pasando
a estar concentrados en las vesculas de la superficie de las clulas
apoptticas, con lo que determinantes antignicos intacelulares,
habitualmente ocultos, se hacen visibles para elsistema
inmune.Adems, existe un defecto en lafagocitosisy eliminacin de las
clulas apoptticas y de los restos celulares, lo que origina la
presencia mantenida deautoantgenosintracelulares, siendo as los
restos apoptticos una fuente de autoantgenos fundamental en el
lupus. CUADRO CLINICO
El lupus eritematoso sistmico se manifiesta por medio de sntomas
muy diversos, ya que puede afectar a diferentes rganos.
Inicialmente se presentan por lo comn sntomas generales tales
comoprdida de peso,agotamiento,fiebre ,inflamacin de los ganglios
linfticosyerupciones cutneas, que pueden aparecer de forma
paulatina o repentina. Tras cierto tiempo suelen darse adems
molestias en mltiples articulaciones.
Si aparecen varios de los siguientes sntomas, es recomendable
consultar a un mdico para que evale si se padece lupus eritematoso
sistmico:
Piel: el lupus eritematoso sistmico se manifiesta tpicamente en
forma de un enrojecimiento de la piel de la cara en forma de
mariposa (eritema). Este eritema se intensifica con la exposicin a
la radiacin UV (radiacin solar). El LES tambin puede causar
erupciones cutneas visibles en otras zonas del cuerpo. Los
afectados tienen por regla general una elevada fotosensibilidad. La
enfermedad cursa con otros sntomas como cada irreversible del
cabello (alopecia areata), inflamacin de losvasospequeos de la piel
(vasculitis) con ligeras hemorragias alrededor de las uas o
inflamaciones de la mucosa bucal.
Vasos sanguneos: la exposicin al fro provoca una vasoconstriccin
en los dedos, por lo que estos adquieren una coloracin blanca o
azulada (sndrome de Raynaud). Este sntoma, que tambin aparece
aunque con menor intensidad en personas sanas, se da en muchas
enfermedades del tejido conectivo (conectivopatas), entre las que
se encuentra el lupus eritematoso sistmico.
Articulaciones: son habituales los dolores matutinos de las
articulaciones pequeas y grandes (artralgia), en ocasiones con
inflamacin (artriris). A diferencia de las enfermedades reumticas,
el LES no suele ir acompaado de daos en los cartlagos y deformacin.
Lo normal es que, incluso tras varios aos, las radiografas no
muestren alteraciones seas. El lupus eritematoso sistmico se
manifiesta adems por medio dedolores musculares(mialgias).
rganos y ganglios linfticos de la cavidad abdominal: el lupus
eritematoso sistmico se caracteriza por la activacin y afectacin
delsistema inmune. La reaccin del cuerpo provoca un aumento del
tamao de los ganglios linfticos, del hgado y del bazo. Asimismo las
inflamaciones del peritoneo (peritonitis) pueden causar dolores
abdominales.
Pulmones: el lupus eritematoso sistmico puede mostrar diversos
sntomas de compromiso pulmonar; en la mayora de los casos se
produce una inflamacin de la pleura (pleuritis) con derrame
pleural. Son signo de ello fuertesdoloresal respirar.
Corazn: el LES puede desencadenar cambios inflamatorios en todas
las capas del corazn. La ms habitual es la inflamacin del
pericardio (pericarditis).
Riones: el lupus eritematoso sistmico cursa en dos tercios de
los casos con afectacin renal, cuyos sntomas son inflamacin con
presencia deprotenasysangre en la orinae hipertensin arterial. El
nivel de compromiso renal es muy variable, y puede ser desde leve
hasta potencialmente mortal. Las formas ms graves
denefritisconcomitante al LES tienen un curso desfavorable en un
40% de los casos y provocan con frecuenciafallo renal(insuficiencia
renal). Junto con la afectacin del sistema nervioso central (SNC:
constituido por elcerebroy la mdula espinal), la afectacin renal es
la complicacin ms grave del LES.
Sistema nervioso central (SNC): si el lupus eritematoso sistmico
afecta al sistema nervioso central, aparecen en la mayora de los
casos sntomas tales como alteraciones psicolgicas
yconvulsiones.
ALGUNOS SINTOMAS DE EL LUPUS
DIAGNOSTICO
Es difcil diagnosticar el lupus debido a que los sntomas que
cada persona puede tener son poco claros. No existe un nico examen
mediante el cual se pueda diagnosticar el lupus. Para confirmar el
diagnstico el mdico suele basarse en la historia clnica, en los
sntomas que el paciente expresa, y en un examen mdico que puede
incluir lo siguiente:
Anlisis De Sangre(para detectar ciertos anticuerpos que aparecen
en la mayora de las personas que padecen lupus). Anlisis De Sangre
Y De Orina(para evaluar la funcin renal).
Examen Del Complemento(para medir el nivel del complemento, un
grupo de protenas de la sangre que contribuyen a la destruccin de
las sustancias extraas al cuerpo, los niveles bajos de complemento
en la sangre suelen asociarse con el lupus).
Radiografas-examen de diagnstico que usa rayos de energa
electromagntica invisible para obtener imgenes de tejidos internos,
huesos y rganos en una placa.
Velocidad De Sedimentacin Globular (O ESR)-medicin de la rapidez
con la que los glbulos rojos caen hacia el fondo de un tubo de
ensayo. Cuando hay hinchazn e inflamacin, las protenas de la sangre
se aglutinan y pesan ms de lo normal. Por eso caen y se depositan
ms rpido en el fondo del tubo de ensayo durante la medicin.
Generalmente, cuanto ms rpido caen las clulas sanguneas, ms grave
es la inflamacin.
Protena C Reactiva (CRP, Por Su Sigla En Ingls) -protena que
aumenta cuando hay una inflamacin en el organismo. Aunque la
velocidad de sedimentacin globular (ESR) y la CRP reflejen grados
de inflamacin similares, algunas veces una estar elevada cuando la
otra no lo est. Esta prueba puede repetirse para controlar su
respuesta a los medicamentos.
Adems, el Colegio Americano de Reumatologa (American College of
Rheumatology) cre un conjunto de criterios para ayudar a los mdicos
a realizar el diagnstico de lupus. La persona debe tener cuatro de
los 10 criterios especficos para que se le diagnostique el lupus.
Es importante recordar que el hecho de tener algunos de los
siguientes sntomas no significa que el diagnstico corresponda al de
lupus. Los criterios incluyen los siguientes:
Erupcin malar - erupcin con forma de mariposa que generalmente
aparece en el puente de la nariz y en las mejillas.
Erupcin discoide - erupcin sobreelevada que aparece en la
cabeza, los brazos, el trax o la espalda.
Sensibilidad a la luz solar.
Llagas en la boca.
Inflamacin de las articulaciones.
Compromiso del corazn o de los pulmones.
Problemas renales.
Convulsiones u otros problemas neurolgicos.
Anlisis de sangre positivos.
Cambios en los valores normales de los anlisis de sangre.
TRATAMIENTO
Los pacientes con LES tienen una gran variabilidad clnica,
siendo diferente eltratamientosegn la afectacin de rganos y
sistemas que presenten y la gravedad de estas manifestaciones.
MEDIDAS GENERALESPROTECCION SOLARlos pacientes con LES deben
evitar la exposicin solar, as como a otras fuentes deluz
ultravioleta. Deben usar cremas deproteccin solar, preferiblemente
las que bloquean tanto los UV-A, como los UV-B, con un
elevadofactor de proteccin(>50+).
DIETA Y NUTRICIONExisten pocos datos en relacin a la utilidad de
modificaciones dietticas en los pacientes con LES. Se recomienda
una dietaequilibrada, restriccin de lasalsi
existehipertensiny/onefritisy adelgazar si existesobrepeso. Es
posible que los niveles devitamina Dsean bajos en los pacientes con
lupus, debido en parte a la baja exposicin solar, siendo necesario
en estos casos suplementos de vitamina D. EJERCICIOLa inactividad
producida por la enfermedad activa origina una prdida demasa
muscular,desmineralizacin seay prdida de fortaleza fsica,
originando sensacin decansancio. Esto puede ser evitado con
ejercicios graduales, adaptados a la posibilidades del paciente. NO
FUMARFumarcigarrillospuede aumentar el riesgo de LES y de
enfermedad ms activa. Es aconsejable tambin dejar de fumar para
evitar comorbilidades
comoarteriosclerosisacelerada,trombosis,osteoporosisycncer.
TRATAMIENTOS ESPECIFICOSAINE
Losantiinflamatorios no esteroideos(AINE) generalmente son
eficaces para las quejas musculoesquelticas artralgias,artritis,
lafiebrey lasserositispleuritis,pericarditis leves.
Antipaldicos
Losantipaldicos de sntesis, como lahidroxicloroquina, son usado
principalmente para las manifestacionescutneasyarticulares, as como
para el control general de la enfermedad.
Corticoides
Loscorticoidestpicos son usados con frecuencia en las
manifestaciones cutneas del LES. Los corticoides sistmicos en dosis
altas (1-2 mg/kg/da de prednisona) son utilizados solos o en
combinacin coninmunosupresorespara los pacientes con afectacin
orgnica importante, particularmente la afectacinrenaly delsistema
nervioso central, aunque tambin en casos detrombopenia
severa,anemia hemolticao afectacin cardiopulmonar. Dosis ms bajas
(hasta 15 mg/da de prednisona) se utilizan a veces para sntomas
constitucionales,cutneosyarticulareshasta que hagan su efecto los
antipaldicos u otros frmacos ahorradores de corticoides.
Inmunosupresores
Losinmunosupresorescomometotrexato,azatioprina,ciclofosfamidaomicofenolato,
se reservan para aquellos pacientes con afectacin importante de
algn rgano, o aquellos que no responden adecuadamente a
loscorticoides. La ciclofosfamida, el micofenolato o la azatioprina
se administran junto con corticoides en los paciente
connefritislpica. La ciclofosfamida tambin se administra a los
pacientes con afectacin delsistema nervioso central, as como en
caso devasculitissistmica yhemorragiaalveolar.Frmacos biolgicos
El Belimumab -anticuerpo monoclonalque inhibe la forma soluble
del estimulador de linfocitos B o BlyS- es el primer frmaco
biolgico aprobado para el LES. Se usa para el tratamiento de los
pacientes con LES activo pese a estar recibiendo terapia estndar
conAINEs,corticoides,antipaldicosoinmunosupresores; sin embargo, no
ha sido evaluado en pacientes connefritislpica activa severa ni en
los pacientes con enfermedad activa delsistema nervioso
central.ElRituximabanticuerpo monoclonalcontralinfocitos B puede
ser beneficioso para pacientes con manifestaciones de la enfermedad
resistentes a otras terapias. Otros frmacos inmunosupresores y
biolgicos estn siendo investigados, as como otras modalidades de
tratamiento incluyendo el trasplante de clulas madres
hematopoyticas y la inmunoablacin aislada sin trasplante de clulas
madre,afresisplasmafresis, leucoplasmafresis, criofresis y
lasgammaglobulinasintravenosas.PRONOSTICO
El lupus eritematoso sistmico tiene un curso clnico heterogneo,
variando desde formas clnicas relativamente benignas hasta cuadros
severos con fallo orgnico y muerte. La mayora experimenta
exacerbaciones que se alternan con perodos de remisin relativa; no
obstante, es raro que la enfermedad remita completa y
permanentemente ausencia de sntomas sin tratamiento-.
La tasa desupervivenciade los pacientes con LES ha mejorado
dramtica en los ltimos sesenta aos. En la dcada de los 50, muchos
de los pacientes diagnosticados de LES (40%) vivan menos de cinco
aos. Los avances en el diagnstico y tratamiento han aumentado la
supervivencia hasta el punto de que ms del 90% de los pacientes
sobrevive ahora ms de diez aos y muchos pueden vivir con
normalidad, sin apenas sntomas. (Es importante hacer notar que en
esta estadstica "10 aos" no indica un tiempo de vida media, sino
simplemente la duracin del estudio referido). De acuerdo con
laLupus Foundation of America, "hoy en da, la mayora de la gente
con lupus puede esperar vivir una vida normal"La probabilidad de
supervivencia vara en funcin de la afectacin orgnica, siendo la
mejor para las lesionescutneasyarticularesy la peor para la
afectacinrenaly delsistema nervioso central. El uso de
frmacosantipaldicosparece reducir las tasas demortalidad. Las
principales causas de muerte en los primeros aos de la enfermedad
estn relacionadas con la actividad de la enfermedad -como afectacin
[renal]],cardiovascularo delsistema nervioso central-, o
ainfeccionesdebido a lainmunosupresin; mientras que las causas de
muerte en etapas ms tardas son debidas a complicaciones de la
propia enfermedad -comoinsuficiencia renal-, a complicaciones del
tratamiento -comoinfecciones-, aenfermedad cardiovasculary
atumores. Son factores de malpronsticogeneral para la supervivencia
en LES, la presencia de enfermedad renal -especialmente la
glomerulonefritis proliferativa difusa-,hipertensin, sexo
masculino, edad joven, bajo estado socioeconmico, raza negra,
presencia deanticuerpos antifosfolpidosy elevados ndices de
actividad de la enfermedad. NivelEspecialidadSERVICIO
PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERIA
1
-------------------------Urgencias adulto
Clasificacin de resultados de enfermera NOC
Dominio : 4 actividad/reposo
Clase:4 respuesta cardiovascular/pulmonar
Dx de enfermera: patrn respiratorio ineficaz (00032) r/c dolor
m/p disnea, aleteo nasal.Objetivo: proporcionar una ventilacin
adecuada para la mejora del paciente.Resultados
Dominio: (II) salud fisiolgicaClase: cardiopulmonar
(E)Resultados:
Permeabilidad de las vas areas (0410)IndicadoresRitmo
respiratorioFrecuencia respiratoriaEscala de medicin Desviacin
grave de rango normal a sin desviacin del rango normalPuntuacin
diana1 y mantener 5Clasificacin de las intervenciones NIC
Campo:2 fisiolgico complejoClase : K control respiratorio
Intervencin: oxigenoterapia (3320) Mantener la permeabilidad de
las vas areas Eliminar las secreciones bucales, nasales y
traqueales, si procede.
Administrar oxigeno suplementario segn ordenes
Controlar la eficacia oxigenoterapia (pulsioximetro, gasometra
de sangre arterial), si procede.
Justificacin: mantener la permeabilidad de las vas areas del
paciente
PLACE
NivelespecialidadSERVICIO
PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERIA
1
-------------------------Urgencias adulto
Clasificacin de resultados de enfermera NOC
Dominio : 12 confort
Clase: 1 confort fsico
Dx de enfermera: dolor agudo(00132) r/c agentes lesivos
(biolgicos) m/p irritabilidad, informes verbales de dolor
Objetivo: aliviar la experiencia sensitiva desagradable del
paciente.
Resultados
Dominio: (IV) conocimiento y conducta de salud
Clase: conducta de salud (Q)
Resultados:
Control del dolor
IndicadoresReconoce el comienzo del dolor
Utiliza analgsicos de forma adecuada
Reconoce factores causales
Escala de medicin De nunca demostrado hasta siempre
demostradoPuntuacin diana1 y mantener 5Clasificacin de las
intervenciones NIC
Campo:1 fisiolgico bsicoClase : E fomento de la comodidad
fsica
Intervencin: manejo del dolor(1400)
Considerar el tipo y la fuente de dolor al seleccionar una
estrategia de alivio del mismo Proporcionar a la persona un alivio
del dolor mediante analgsicos prescritos Animar al paciente a
utilizar medicacin para el dolor adecuado
Justificacin: aliviar el dolor o disminuirlo de tal forma que el
paciente no lo refiera.
BIBLIOGRAFIAINTRODUCCION ----
http://www.revista.fcm.unc.edu.ar/2011.68.2/pdf/2011.68.2.56-64.pdf
CONCEPTO- ETIOLOGIA
http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus_eritematoso_sist%C3%A9mico#Epidemiolog.C3.ADaEPIDEMIOLOGIAhttp://www.onmeda.es/enfermedades/lupus-definicion-1546-2.html
CUADRO CLINICO- DIAGNOSTICO- TRATAMIENTO
http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus_eritematoso_sist%C3%A9mico#Diagn.C3.B3sticoLIBROS-
LIBROS PATOLOGICOS
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO21
