Máj és epeutak képalkotódiagnosztikája

Prof. Dr. Harkányi Zoltán

Heim Pál Kórház, Budapest

Gyermekradiológiai Tanfolyam, Semmelweis Egyetem, I. Gyermek Klinika, Budapest, 2010.

A máj és az eperendszer betegségeinek

képalkotó radiológiája

1. ………. Anatómiai – metodikai megfontolások

2. ………..Gócos májbetegségek

3. ………. Diffúz májbetegségek

4. ………..Máj keringési betegségei

5. ………..Az eperendszer vizsgálata és betegségei

Klinikai k érdések

• Véletlen lelet hasi ultrahangvizsgálat során

• Ismert daganat metastasisát keressük

• Ismert egyéb betegségben a máj érintettséget keressük

• Kezelt daganatos betegség ellenırzése

• Kóros laboratóriumi leletek májbetegséget jelezhetnek

Májbetegs égek gyermekekben

• Összes gyermekkori daganat 1 %-a májtumor

• Összes gócos folyamat 50 %-a benignusfolyamat

• Laboratóriumi jelek általában NEM megbízhatóak gócos májbetegségekben

• Követés nehéz diagnosztikus dilemma

Hasi diagnosztika

� Máj

� Epeutak – epehólyag

� Lép

� Pancreas

� Hasi nagyerek

� Nyirokcsomók

� Vese – húgyutak

� Gyomor-bél rendszer

MÓDSZEREK

� Ultrahang

� CT (=MSCT), CTA

� MR, MRA

� UH (CT) - vezérelt, célzott biopszia

� Nukleáris medicina (NM)

� (Angiographia)

ULTRAHANGVIZSGULTRAHANGVIZSGULTRAHANGVIZSGULTRAHANGVIZSGÁÁÁÁLAT LAT LAT LAT ---- NoNoNoNo1111

� 2D ultrahangvizsgálat*� Szöveti felharmonikus ábrázolás (THI)� Color Doppler / duplex Doppler-vizsgálat� Compound UH / SzonoCT� UH-kontrasztanyagos vizsgálat� 3D/4D UH és többsíkú (MPR) UH ábrázolás

� Panoráma UH-felvétel

� Szono-elasztográfia, strain imaging

� Intraoperatív UH (IOUS)

� Fúziós képalkotás (UH-CT, UH-MR)

Anatómia

MÁJ SZEGMENTUMOK

MÁJ SZEGMENTUMOK

JOBB lebeny:

5-8 szegmentumok

BAL lebeny:

1-4 szegmentumok

CAUDATE LOBE

1. szegmentum –lobus caudatus

M E T O D I K A

o Transzverzális / subcostalis síkok

o Szagittális síkok

o Koronális síkok / oldalfekvésben /

intercostalis scannelés

• Konvex transzducer: 3-5 / 4-8 MHz (életkor, alkat)

• Lineáris transzducer (virtuális konvex): 5-9 MHz

• Optimalizálni: frekvencia, mélység, TGC (DGC), fókuszokszáma és helyzete, dinamika-tartomány

• THI / compound imaging (pure wave technika)

Ultrahang kontrasztanyagos májvizsgálatok

Magyar Radiológia, Harkányi Z.. 7-8. 262. 2008.

• UKA folyamatos észlelése (nincs idıablak)

• Követés, terápia ellenırzése

• Mennyiségi analízis

Zseb-ultrahang technika (POCUS)

Májkeringés anatómiája

• Spleno-portalis vénák

• Vena hepatica - VCI

• Arteria hepatica

Gallego et al. RG 2002. 22.1.141.

Vena portae típusos oszlásai

Arteria hepatica

Dokumentáció 1.

Dokumentáció 2.

MSCT – többszeletes CT

� Teljes májtérfogat és erekgyorsábrázolása� Többfázisú CT vizsgálat: kontrasztdinamika

(natív, arteriás, portális vénás, parenchymás, késıi)

� Pontos góc detektálás és karakterizálás � Kiváló térbeli felbontás� Többsíkú és 3D ábrázolás (VR, MIP)� CT-angiográfia� Egyéb hasi kórfolyamatok felismerése� 3-4 éves kor alatt altatás szükséges (kontrasztanyag)� DE: a sugárexpozició számottevı (dózisredukció !)

MSCT : Elınyök és korlátok

� Lényegesen hosszabb vizsgálat � 3-4 éves kor alatt altatás� Költségesebb� Kevéssé hozzáférhetı

MR-vizsgálatok: elınyök és korlátok

� Kiváló kontrasztfelbontás

� Gyengébb térbeli felbontás

� Máj – epeutak – erek vizsgálhatók

� Nincs sugárexpozició

MR-vizsgálat� SE T1/T2 (natív)

� Dinamikus kontrasztanyagos MR

� Májspecifikus MR kontrasztanyagok

� MRC / MRCP

� MR-angiográfia (MRA)

Máj vizsgálat fı indikációi

1. Normális máj2. Gócos májbetegség3. Diffúz májbetegség4. Diffúz és gócos

A radiológiai képalkotás feladataigócos májbetegségekben

1. Májgócok kimutatása2. Lokalizációja (szegmentum)3. Gócok nagysága (mm)4. Gócok karakterizálása 5. Vaszkularizáció (kontraszterısítés)6. Táplálóerek típusa7. Májvénák átjárhatósága8. Májparenchyma állapota, betegsége9. Porto-systemás shuntök10. Metastatasisok kimutatása11. Hasi folyadékgyülem

ECHOTÍPUSOKECHOTÍPUSOK

• CISZTÓZUS

• SZOLID echószegény• SZOLID echódús• SZOLID izoechoikus• KEVERT

JÓINDULATÚ MÁJDAGANATOKgyermekkorban

• Haemangioma

• Hepatocellularis adenoma

• Focalis nodularis hyperplasia (FNH)

• Mesenchymalis hamartoma

Elıfordulás:Leggyakoribb jóindulatú tumor. 85 %-ban a betegek 6 hónaponál fiatalabbak, L / F: 2 / 1, többszörös gócok az esetek 50 %-ban

UH - CT�UH: inhomogén, echószegény, hypervascularis

győrő, az art. hepatica megnagyobbodott�CT: ka. erısítés a mérettıl függ, tipikus a széli

halmozás, késı fokozatos betelıdés

Haemangioma(INFANTILIS HAEMANGIOENDOTHELIOMA)

Haemangioma(INFANTILIS HAEMANGIOENDOTHELIOMA)

J. of Ped. Surgery 42. 62. 2007..

Májhemangioma:

•Fokális

•Multifokális

•Diffúz

Elıfordulás:L / F: 4 / 1, az FNH gyakran haemangiomával együtt fordul elı (23 %)

UH / CT:�UH: echoszegény, hypovascularizált, a

morfológiai kép nem specifikus�CT: arteriás fázisban halmoz (70 %),

central scar (75 %)

FOCALIS NODULARIS HYPERPLASIAFOCALIS NODULARIS HYPERPLASIA

CISZTÓZUS MÁJ ELVÁLTOZÁSOK

� Egyszerőmájcysta� Polycystás máj� Echinoccocus cysta� Májtályog� Caroli-betegség

Malignus májtumorok

• Metasztázis** -leggyakoribb!

• Hepatocelluláris carcinoma (HCC)Diff. dg: regenerációs göbök, dysplasias göbök

• Fibrolamellaris HCC (FHCC)

• Cholangiocarcinoma (CCC)

• Hepatoblastoma

• Rhabdomyosarcoma

Elıfordulás:� Leggyakoribb primer malignus májtumor

gyermekekben, Kor: 18-24 hónap, L / F: 1/2

UH / CT�UH: inhomogén szolid képlet, centralis

cisztózus területekkel�CT: natív CT-n hypodens, széli halmozás,

gyakori a necrosis és a vascularisérintettség (vena portae).

HEPATOBLASTOMAHEPATOBLASTOMA

Elıfordulás:� második leggyakoribb primer májtumor

gyermekekben

UH / CT�UH: echszegény, inhomogén, szolid,

AV shunt, vena portae thrombosisgyakori

�CT: natív CT hypodense, artériás fázisban halmozás, vénás fázisban különbözı mértékben halmoz

Elıfordulás:� második leggyakoribb primer májtumor

gyermekekben

UH / CT�UH: echszegény, inhomogén, szolid,

AV shunt, vena portae thrombosisgyakori

�CT: natív CT hypodense, artériás fázisban halmozás, vénás fázisban különbözı mértékben halmoz

H C CH C C

• 365 beteg CRC (305 negatív mets)• Gold standard: CE-MSCT (+ IOUS, MR, biopszia)• Összehasnlítás natív és KA UH-vizsgálat

Metastasis

Szenzitivitás SpecificitásNatív UH 69% 98%CEUS 80% 98%

Larsen L P et al: Eur.J Rad.. 62, 302. 2007.

Natív UH: 51 – 74 %CEUS: 78 – 93 %

UH-vizsgálat érzékenységegócos májbetegségekben

Natív UH: 51-74 %

KA-UH 78-90 %

Natív CT: 50-60 %

Többfázisú MSCT: 80-85 %

MR: 70-90 %

R.C.Nelson /2000, T. Albrecht /2003, Claudon et al/ 2008.

Radiológiai módszerek érzékenysége

gócos májbetegségekben

� 2D UH érzékeny, de nem kellıen specifikus módszer

� Natív UH-gal nincs keringésdinamikai információ, szenizitivitás, specificitás kisebb, mint az MR/CT.

� UH: standardizálás, összehasonlítás nem egyszerő

� Az UH-vezérelt a célzott biopszia, ablációideális módszere, lokális kezelés ellenırzésére.

� Color Doppler-vizsgálat korlátozott értékő a differenciál diagnózisban.

A képalkotó diagnosztika értéke és korlátai

gócos májbetegségekben 1.

� Parenchymás májbetegség és gócos betegség együtt csökkenti a vizsgálatok pontosságát

� Többféle szöveti szerkezető góc egyidejőleg lehet

� A gócosszolidelváltozások vizsgálatában dinamikus kontrasztanyagos vizsgálat szükséges(UH, CT, MR).

A képalkotó diagnosztikaértéke és korlátai

gócos májbetegségekben 2.

ULTRAHANG

MSCT / MR

CÉLZOTT BIOPSZIA

Gócos májbetegségek vizsgálataGócos májbetegségek vizsgálata

Diffúz májlézió ultrahang-jelei

• Diffúzan fokozott reflektivitás

• Durva echómintázat, inhomogenitás

• Disztális gyengítés

• Alakváltozás, májkontúr, nagyság

• Összenyomott perifériás vénaágak (‘sivatag kép’)

Gyakori: népbetegség!

•Alkohol fogyasztás

•Diabetes

•Obesitas / hyperlipidaemia

•NASH*

•Vírus hepatitis C, B

•Corticosteroid kezelés

•Kemoterápia

Ritka:

•Éhezés

•Tartós parenterális táplálás

•Gyors fogyás

•Tárolási betegségek

(glycogen tárolás, Wilson kór)

A zsírmáj okai:

NASH* - Non-alcoholic steatohepatitis

A zsírmáj típusai 1.

Diffúz (teljes májparenchyma)

Részleges• Focal sparing

• Focal deposition

A macrovesicularis steatosis

30 % felett felismerhetı

2D UH-vizsgálattal

A zsírmáj típusai 2.

Máj-steatosis1. Diffúz

2. Multinodularis

3. Hypersteatosis

4. Fokális térképszerő

5. Fokális, noduláris

6. Gócon belüli steatosis

7. Góc körüli steatosis

8. Subcapsularis

9. Periportalis, perivenularis

Karcaaltincaba M.: Eur. J. Radiology 61. 33. 2007.

Focal sparing1. Fokális térképszerő

2. Fokális, noduláris

3. Segmentális, lobaris

4. Góc körüli steatosis

A zsírmáj UH-vizsgálata

• Diffúzan fokozott reflexió („fényes máj”) összehasonlítás léppel, jobb vesével

• Distális hanggyengítés, inhomogén parenchyma

• Perifériásan keskeny / nem látható májvénák

• Color Doppler: mono/bifázisos vena hepatica Doppler-görbe, alacsonyabb RI az art. hepaticában

• Mennyiségi jellemzés nem megbízható

• UH-elasztográfia / strain imaging – még nem validáltmódszer

Focal sparing• Porta hepatis

• Lig. teres mellett

• Epehólyagágy mellett

Részleges zsírmáj -gócos zsírmáj

Részleges zsírmáj - gócos zsírmáj

Focal deposition (körülírt zsírlerakódás)

Portalis hypertonia

PRAEHEPATICUS

beáramlási akadály

INTRAHEPATICUS

magas intrahepaticus rezisztencia

POSTHEPATICUS

kiáramlási akadály

Porto-systemás

collateralisok

� Vv. gastricae

� Paracardialis

� Paraumbilicalis

� Spleno-renalis

� Paracolicus

� Retroperitonealis

� Kismedencei

Porto-systemas vénás kollaterálisok portalis hypertoniában

Portalis hypertensio kezelése

• Varix sclerotisatio• TIPS• Gyógyszeres• Sebészi

– Porto-cavalis– Meso-cavalis– Distal spleno-renalis– Porto-mesentericus– Spleno-pulmonalis

értékelés• Újra vérzés• Primer mortalitás• Hepaticus

encephalopathia• Tartós követés

Portális thrombosis okai

� Hasi gyulladások, sepsis

� Alvadási zavarok

� Primer májtumor: hepatoblastoma, HCC

� Májmetastasis

� Cirrhosis hepatis

Epebetegségek klinikai tünetei

� Icterus� Acholiás széklet� Láz, laboratóriumi eltérések� Hepatomegalia� Hasi fájdalom, tapintható terime� Tünetmentes (véletlen UH-lelet)� Társulás cystás fibrosissal

Epebetegségek

• Gyulladások (cholecystitis, cholangitis)

• Epekövesség (cholelithiasis)

• Icterus

• Fejlıdési rendellenességek

Ductus cysticus

Epehólyag

Duodenum

Pancreasvezeték

Vater papilla

Ductus hepaticus

Ductus hepaticus comm.

Ductus choledochus

Epeutak - epehólyag

• Nagyság

• Teltség

• Alak

• Falvastagság

• (mőködés)

Epeutak – epehólyag leggyakoribb betegségeinek

komplex képalkotó vizsgálata

• Epekövesség: cholelithiasis (cholecystolithiasis, choledocholithiasis)

• Akut epehólyaggyulladás (acut cholecytitis)

• Epehólyag tumor

• Krónikus cholecystitis

• Elzáródásos sárgaság differenciál diagnosztikája

• Epeutak fejlıdési rendelleneségei

leggykoribb indikációk

Ductus hepaticus

Vena portae

Arteria hepatica

Epeutak - epehólyag

Az epeutak és az epehólyag radiológiai vizsgálómódszerei

� Ultrahangvizsgálat / color Doppler� MR cholangiográfia (MRC, MRCP)� CT / CT cholangiográfia

� Nukleáris medicina

� ERC / ERCP / PTC

Acut cholecytitis

� Vastag epehólyagfal (rétegek)

� Nagyobb epehólyag

� Cholelithiasis (90-95 %)

� Sludge

� Nyomásérzékenység (UH Murphy jel)

I C T E R U Sdifferenciál diagnózisa ultrahanggal

obstrukció ?

1. Vannak-e tágult intra- és extrahepaticus epeutak ?

2. Mi az elzáródás szintje ?

3. Mi a valószínő oka ?

Obstrukciós icterus gyakoribb okai

• Pancreasfej tumor

• Vater-papilla tumor

• Choledocholithiasis

• Epeúti daganat

• Kóros nyirokcsomók kompressziója

CHOLEDOCHUS-CYSTA

• Ritka rendellenesség

• Pancreas enzimek refluxát okozhatja

• Cholangiocarcinoma↑ incidencia

• Dg. Gyermekekben, fiatal felnıttekben

• Nıkben gyakoribb