Maladie du système endocrine

•Maladie de la glande thyroïde - Thyroïdite d’Hashimoto - Goitre simple - Goitre multinodulaire - Maladie de Basedow (ou Graves) - Tumeurs de la thyroïde -- Adénomes de la thyroïde

-- Carcinomes de la thyroïde

甲状腺内分泌学概述

TRH(hypothalamus)

TSH(hypophyse)

T3 、 T4

(thyroïde)iode

碘离子转运蛋

白 thyroglubuline(colloïde)

正反馈 负反馈

TSH 受体

细胞核

Augmentent le catabolisme des

carbohydrates et deslipides et stimulent

la synthèse des protéines

核受体

T4: thyroxine

T 3: triiodothyroxine

Anatomie et histologie thyroïdienne vésicules thyroïdienne

lobes

isthmeEpithélium

(cellules vésiculaire)

Colloïde

(thyroglubuline)

Thyroid, normal, "C" cells (cellule parafolliculaie), immuno-histochemistry with antibody to calcitonin

Hyperplasie et hypertrophie Involution

(Hyperthyroïdie) (Hypothyroïdie)

Hyperthyroïdie (thyrotoxicose / hyperplasie toxique)

Une élévation du métabolisme de base due à un excès d’hormone thyroïdienne （ T3 、 T4 ） ;

Les signes cliniques: hypersensibilité émotive, hyperphagie, perte de poids, tachycardie, tremblement, hyperactivité du système nerveux sympathique, stéatose hépatique, hyperplasie lymphoïde, et surtout myocardiopathie thyrotoxique...

Bilan sérique: T4↑, T 3↑, TSH↓

• Hyperplasie diffuse

(maladie de Basedow)

• Groitre multinodulaire

hyperfonctionnel

• Adénome

hyperfonctionnel

• Thyroïde (transitoire)

Thyroïdite d’Hashimoto

Diminution progressive du fonction thyroïdien

- age 40-50; M/F: 1/15; cas. familier: 45%

Maladies auto-immunes

- Auto-ACs anti-récepteur de TSH,

Auto-ACs anti-thyroglobuline

Auto-ACs anti-transporteurs d’iode

- Disfonction de cellule T

Morphologie:

- hyperplasie nodulaire ou diffuse avec infiltration massive fait de

lymphocytes, plasmocytes et surtout des centres germinatfs

Hashimoto’s thyroiditis

Hashimoto’s thyroiditis (x10)

Hashimoto’s thyroiditis (x40)

Immunofluorescence positivity for anti-thyroglobulin antibody

Goitre simple(Goitre diffus non toxique)

Etiopathogénie

- Base d’iode (endémique) - Trouble de la synthèse de l’hormone thyroïdienne (sporadique) - Autres cas: déficits enzymatiques héréditaires, immunité anormale...

Goitre simple(Goitre diffus non toxique)

Morphologie - Le stade hyperplasique (goitre diffus prolifératif) - L’involution colloïde (goitre colloïde)

Clinique - aspect symétrique d’un cou élargi - fonction thyroïdienne normale (euthyroïdie) ou hypothyoïdie (crétinisme chez enfants)

Goitre simple

Goitre simple

Goitre colloïde

Stade hyperplasique

Goitre colloïde Goitre multinodulaire, sans hyperthyroïdieou hypothyroïdie

Goitre multinodulaire, avec hyperthyroïdie

Goitre diffus non toxique

Goitre multinodulaire

Morphologie:

-- Les thyroides sont augmentées de volume asymétrique, avec des nodules irréguliers, sans capsule.

-- Des remaniements hémorragiques, kystiques, d’une fibrose, de calcification sont souvent présents.

-- Epithélium aplatie ou hypertrophie/hyperplasique

Goitre nodulaire

Goitre nodulaire

Goitre multinodulaire

Maladie de Basedow (ou Graves)

“Une maladie chez les patients feminines qui présent la tachycardie persistante avec le grossissment thyroïdien”

---- Graves 1935

- un pic d’incidence entre 20 et 40 ans

- les femmes sont atteintes sept fois plus que les hommes

Maladie de Basedow (ou Graves)

Clinique

- Une thyroïde hyperfonctionnelle - Ophtalmopathie (exophtalmie) - Dermatopathie (myxoedème prétibial)

Pathogénie -Une maladie auto-immune produite par des auto- anticorps aux récepteurs de TSH (ou immunoglobuline stimulant la thyroïde TSI; ou “long-acting thyroid stimulator LATS”)

Maladie de Basedow (ou Graves) MorphologieMacro: - thyroïde volumineuse symétrique, lisse, brun-rougeâtre

Micro: - hypercellularité épithéliales vésiculaires- formation de petites papilles- infiltration nodulaire lymphoïde- cellules épithéliales hautes, colloïde creusée de vacuoles périphériques (hyperplasie et hypertrophie après traitement de thionamides)- involution (après traitement d’iodures)

Basedow disease (x10)

Basedow disease (x10)

Basedow disease (x40)

Adénome thyroïdien

- Dérivés de l’épithélium vésiculaire- Tumeur thyroïdien le plus souvent, M/F: ¼

- Morphologie

Macro: lésion encapsulée, bien limitée, environs 3-5 cm, solidaire, nodules froids

Micro: vésicules de taille et d’architécture variées, sans atypie cyto-nucléaire

Adénome thyroïdien

Adénome thyroïdien

Adénome thyroïdien

Adénome thyroïdien

Adénome thyroïdien

Carcinomes de la thyroïde

- Représentent environ 1,3% de tous les cancers - La cause le plus souvent: radiodiffusion

- Les sous-types et prognostic:

Carcinomes papillaires (75 à 80%) – 10 ans suivant 98%

Carcinomes vésiculaiares (10 à 20%) – 10 ans suivant 90%

Carcinomes médulaires (5%) – 5 ans suivant 50%

Carcinome anaplasiques (moins 5%) – 1 an suivant 0%

Carcinomes papillaires

Carcinomes papillaires (x10)

Carcinomes papillaires (x10)

Carcinomes papillaires (x40)

Carcinomes vésiculaiares

Carcinome anaplasiques

Carcinomes vésiculaiares

Carcinomes vésiculaiares

Carcinomes médulaires (x10) -- K. neuro-endocrine (des cellules C)

Normal RET gene

Inversion and translocation (RET/PTC)

Amplification of RET gene

RET oncogene modification in thyroid cancer

FISH

CISH detection for RET gene