Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit

7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit

1/56


2/56

1670: W. Durston - prima descriere a unei AE

1696: T. Gibson - prima descriere a unei AE + FTE

1939: Ladd i Leven - primii care au rezolvat cu succes,

printr-un tratament multistadial, AE + FTE

1941: Cameron Hight - primul care a tratat cu succes oAE + FTE ntr-un singur timp operator

Incidena:

Scurt istoric:

1:4000 nateri


3/56

Date de embriologie

S4:

diverticulul laringotraheal;

septul traheoesofagian;

separarea diverticulului deintestinul cefalic, n senscaudo-cranial.


4/56

ntreruperea procesului de separare eso-traheal

fistula traheoesofagian (FTE)

absena acestui proces

fistula laringotraheoesofagian


5/56

apariiaatreziei esofagiene (AE)

- explicaie mai puin clar- plauzibil: deficit vascular local

- familii cu mai muli bolnavi cu AE

- 9% la gemenii cu AE

Rolul factorului genetic


6/56

Clasificarea malformaiilor esofagiene- Gross -

AE fr FTE (6-8%) AE cu FTE proximal


7/56


AE cu FTE distal (85%) AE cu FTE distali proximal


8/56


FTE fr AE -tipul H (3 - 5%)

stenoza esofagian

atrezia membranoas


9/56

* se mai descriu:

absena total a esofagului fistula esobronic duplicaia esofagian fisura laringotraheoesofagian


10/56

Anomalii asociate: 50-70%!!!

cardiace 30%: - persistena ductului arterial- defect septal ventricular- defect septal atrial

gastrointestinale 12%:- malformaiile anorectale - cele mai frecvente

- atrezia duodenal- pancreas inelar- stenoza piloric

neurologice 5%genitourinare 5%scheletale 2%

asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%


11/56

AE cu FTE distal - tablou clinic

Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tubdigestiv (mai frecv. n AE pur)

spum aerat

respiraie zgomotoas

episoade de cianoz la tentativa de alimentare:

- sufocare- cianozare

- tuse meteorism marcat i progresiv


12/56


13/56

AE cu FTE distal - dg. pozitiv

antenatal - ecografic! eecul introducerii unei sonde gastrice

ex. Rx.: - aerogastrie- leziuni pulmonare asociate- subst. de contrast +/-

esofagoscopia ? bronhoscopia ?


14/56

AE cu FTE distal - dg. diferenial

hemoragia meningiani anoxia neonatal - tulburri

de deglutiie

defecte de coordonare funcional a ncrucirii

aerodigestive

diverticulii esofagieni


15/56

AE+FTE distal - pregtire preoperatorie

aspiraie continu

tratament postural

antibiotic cu spectru larg

vit. K (hipoprotrombinemia nou-nscutului)

echilibrare hidro-electrolitic

cateter venos


16/56

AE + FTE distal- procedee chirurgicale -

cale de abord - transpleural- extrapleural

ligatura FTE + anastomoza E-E

cazuri grave: - gastrostomie

- aspiraie continuapoi: ligatura FTE + anasomoza E-E


17/56

dac distana dintre capete

nu permite anastomoza primar:

Cel mai bun esofag este esofagul propriu!


18/56

miotomie pe captul superior esofagian

a) circularLIVADITTI b) n spiralKIMURA


19/56

tubulizarea unui lambou din captul superior

anastomoza sub tensiune i paralizie electiv cu

ventilaie asistat

alungirea micii curburigastrice SCHARLI


20/56

Tehnici ce urmresc realizareaanastomozei primare ntrziate

Howard - bujirajul captuluisuperior

Bianchi - alungireamultistadial acaptului superior

Puri - creterea esofagian spontan !!!


21/56

Tehnici de substituie esofagian

tub gastric - GAVRILIU transpoziia gastric - SPITZ


22/56

Tehnici de substituie esofagian

interpoziia de jejun

esofagoplastia cu colon


23/56

Complicaii postoperatorii

Fistula anastomotic

Stenoza anastomotic

Recurena FTE

Tulburri de deglutiie

Reflux gastroesofagian

Tulburri de motilitate esofagian, disfagie

Deformiti ale peretelui toracic


24/56

68%18002500 grpneumonie moderat sauanomalii asociate

II

6%

< 1800 gr sau

> 1800 grpneumonie severanomalii severe

III

95%> 2500 grpneumonie (-)

anomalii asociate (-)

I

supravieuireWaterston - 1962

Prognostic


25/56


26/56


27/56

Definiie

Rezultatul migrrii n torace a unei pri

a viscerelor abdominale printr-un

defect diafragmatic congenital


28/56

Incidena:1:4000 nateri

Scurt istoric:

1679Riverius - prima descriere a unei HDC

1796Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic1848Bochdalek - descrie HDC posterolateral

1946Gross - prima cur chirurgical cu succes a unei HDC la n-n

1971Rowei Uribe - HTP persistent la n-n se acociaz cu HDC

1976Barlett - raporteaz primii supravieuitori ai HTP tratai cuECMO


29/56

Embriologie

Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:

1. Septul transvers

2. Membranele pleuroperitoneale

3. Mezoesofagul dorsal

4. Peretele trunchiului

S5-S10: defect n nchiderea canalului pleuroperitoneal

S10: ansele intestinale se reintegreazi gsesc defectul

diafragmatic, migrnd n torace


30/56

Locuri posibile de herniere:

1. sp. retrosternal

- dreapta: foramenul MORGAGNI

- stnga: fanta lui LAREY

2. reg. posterolateralBOCHDALEK

3. hitusul esofagian

Observaie: perioada n care are loc hernierea viscerelor

coincide cu o perioad critic n dezvoltarea pulmonar, cnd are

loc ramificarea bronici a a. pulmonare (S4 - S16).


31/56

Cauze:

- nchiderea mai trzie a canalului pleuroperitoneal stng

- protecia relativ oferit de ficat pe dreapta

n aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stnga.

n aprox. 10-20% din cazuri: existsac peritoneal herniar


32/56

Fiziopatologie - 1

masei pulmonaresurfactantului

compliantei pulmonare

Hipoplazia a. pulmonare

Oxigenare

Eliminare CO2

Hipoxie

Acidoz

Shunt sever dreapta - stanga

Presiunii a. pulmonare


33/56

Fiziopatologie - 2

Substane vasoactive implicate:

prostaglandine

tromboxanileucotriene

Disfuncia cardiac cu fraciei de ejecie

complic tabloul


34/56

Fiziopatologie - 3

Ventilaia la presiuni

Ruperea alveolelorfragile

emfizem

HTP

barotrauma iatrogen


35/56

Fr intervenia chirurgical:

1. Hipoplazia pulmonar NU este reversibil pe termenscurt.

2. Compliana pulmonar se mbuntete n prima

sptmn de via.3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament

agresiv.

4. HTP este potenial reversibil n S1 presiunea n a.pulmonar poate scdea pn la 50%.


36/56

Tablou clinic. Diagnostic

1. insuficien respiratorie sever n primele ore dela natere, necesitnd suport mecanic pulmonar

agresiv.

2. simptomatologie minim.

3. grade variabile de insuficien respiratorie n

primele 24 de ore de via.

3 forme clinice mari:


37/56


38/56

Ex. radiologic

imagini hidroaerice multiple

cordul deviat

deviaia traheei

abdomen cenuiu, opac

Radiografia toracoabdominal pe gol:


39/56


40/56


41/56

E radiologic


42/56

Ex. radiologic

Folosirea substanei de contrast:

dg. dif. cu afeciuni congenitale chistice pulmonare


43/56

Anomalii asociate 30%

1. Cardiace (hipoplazia) cel mai frecvent2. Genitourinare3. Gastrointestinale

4. SNC5. Scheletale

HDC se poate asocia cu sechestraiapulmonar,

situat n peretele sacului herniar.


44/56

Tratament

-

Iniial s-a crezut ca tratamentul este n primul rndchirurgical.

- S-a constatat ca la muli, postoperator, dup o scurtperioad de evoluie favorabil(honey-moon)

decompensare respiratorie sever

Mortalitatea general: 50%!

n primul rnd tratamentul hipoplaziei pulmonare i a HTP

Ageni farmacologici ce scad HTP:


45/56

Ageni farmacologici ce scad HTP:

- tolazolina

- nitroglicerina

- nitroprusiatul

- prostaglandinele

efecte secundare nedorite (hTA).

Ventilaie cu frecven la presiuni Oxigenarea prin membran extracorporeal (ECMO)

- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial,folosind a. carotidi v. jugular

- se pare c aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80%schimb procentul la 60%.

S


46/56

Stabilizarea bolnavilor

1. Decompresie nazo-gastric2. Paralizarea i sedarea- nghiirea aerului- compliana

- vasoconstricia simpatic3. Ventilaia ct mai blnd posibil4. Surfactantul rezultate neconcludente5. Vasodilatatoarele pulmonare

- neselective discutabil- selective NO (oxid nitric)


47/56

Observaii

Alternativa terapeutic: transplantarea pulmonar

n viitor: chirurgiafetal ocluzia percutan a traheei

alternativ interesant

Cura chirurgical trebuie temporizat pn laobinerea de beneficii maxime legate de

scderea HTP i de creterea complianei pulmonare


48/56

Tratamentul chirurgical

Abord abdominal

Defect mare:

- protezare sintetic

- lambou inversat de latissimus dorsi


49/56

Prognostic:

- rezervat

Complicaii:

- reflux gastroesofagian

- complicaii pulmonare

- ocluzii prin bride, volvulus

- recidiv


50/56

Herniile retrocostoxifoidiene

De dimensiuni Tulburri discrete, digestive i/sau respiratoriiRareori se pot manifesta prin strangularea intestinuluiherniat

- durere- vrsturi- eructaii- sughi

- oprirea scaunelor i a gazelor- band sonor prehepatic sau retrosternal

H iil if idi


51/56

Herniile retrocostoxifoidiene

Rx de fai de profil sugestiv

Tratament chirurgical, prognostic bun.


52/56

Herniile hiatale

Clasificarea lui AKERLUND:

1. brahiesofagul

2. herniile paraesofagiene

3. herniile prin alunecare:

cele mai frecvente la copil

cuprind i relaxarea cardioesofagian cardia mobil


53/56


54/56

Tablou clinic

Vrsturi conin snge anemie secundar

Durere retrosternal

Sughi

Dispnee

Tuse

Pneumopatie de aspiraie

Esofagita peptic stenoz cardioesofagian

Examenul radiologic


55/56

Examenul radiologic

Poate evidenia refluxul gastroesofagian

Dilataie vizibil la examenul pe gol Ex. cu substan de contrast

Tratament


56/56

Tratament

1. Medical i postural- d rezultate bune i trebuie ncercat naintea celuichirurgical

2. Chirurgical

Obiective:1` reducerea n abdomen a poriunii herniate2` reconstituirea diafragmului3` procedeu antireflux

- tehnica NISSEN realizeaz un manon din fundulstomacului n jurul esofagului abdominal

Documents

Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit