Malformaciones anorrectalesIrlanda Trejo Hernández

Malformaciones anorrectales Resultado de la división anormal de la cloaca por el

septum urorrectal Septum urorrectal: encargado de la división y el

canal anal en su parte posterior, vejiga urinaria y uretra en su parte anterior

División producida antes de los 49 días de gestación

Provocando la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el exterior

Con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o genital

Pueden estar acompañadas de otro tipo de malformaciones

Si no existe una fistula evidente se deben realizar estudios (invertograma, USG, TAC y/o RM) para situar el fondo de saco.

El pronostico de la MAR esta en relación con la altura del fondo de saco.

Huésped Se presenta al

nacimiento sin distinción de sexo con excepción de la cloaca que se presenta sólo en el sexo femenino

Incidencia: 1: 1000 a 1: 5000

Fisiopatogenia La división de la placa de cierre de la cloaca

en el seno urogenital anterior y en el seno anal posterior por el tabique descendente

En la semana 6 a 7 de vida intrauterina Una desviación posterior en la posición del

tabique reducirá el tamaño de la abertura anal (estenosis)

Si no se produce la perforación de la placa de cierre anal a la semana 7, produce una membrana anal.

La ectopia anal (fistula) se debe a la detención del crecimiento del tabique urogenital antes de completarse, localizándose a vagina inferior, vestíbulo o periné.

Clasificación Alta – supraelevadora Intermedia Baja - infraelevadora

De acuerdo a la relación del fondo de saco rectal con el musculo elevador del ano

Esquema de malformaciones anorrectales: 1. fondo de saco rectal alto. 2. fondo de saco rectal intermedio. 3. fondo de saco rectal bajo.

Clasificación de Wingspread. 1986

Niñas Colostomía

Fístula perineal No

Fistula vestibular Si

Agenesia anorrectal sin fístula Si

Atresia rectal Si

Persistencia de la cloaca Si

Niños Colostomía

Fístula perineal No

Fístula rectouretral Si

Bulbar

Prostática

Fistula rectovesical (cuello de la vejiga)

Si

Agenesia anorrectal sin fístula Si

Atresia rectal Si Clasificación simple que combina detalles anatómicos y señala conceptos

quirúrgicos mas que embriológicos.

Clasificación internacional de Krickenbeck. 2005

Principales grupos clínicos:

Variantes raras

Fístula perineal Atresia y estenosis del ano

Fístula rectouretral Fistula Rectovaginal

(Prostática y Bulbar )

Fístula rectovesical Fístula en H

Fístula vestibular otras

Cloaca

Sin fístula

Estenosis anal

Clínica Exploración inmediatamente después del parto Evaluar presencia de ano Permeabilidad, introducir 2 a 3 cm de un

termómetro rectal Buscar fístulas a periné o vestíbulo vaginal Si no existe ano o fístula visible, se debe

flexionar los muslos del paciente sobre el abdomen para observar abombamiento del periné, cuando el fondo de saco rectal se encuentra bajo.

Clínica Presencia de fístula a periné, subcutánea a escroto o vestíbulo vaginal

• Fondo de saco rectal debajo de los elevadores

• Ausencia de fístula pero con eliminación de meconio por orina, por vagina o presencia de células escamosas planas en sedimento urinario

• Indica fistula a vías urinarias o vagina

El pronostico depende de la altura de la malformación y de la asociación a otras malformaciones

Se observa en mas del 50% en variedades altas- VACTERL

Diagnostico Radiografía de

abdomen con el niño invertido, en posición lateral y con un marcador de plomo a nivel de la fosilla anal (posición de Wangesteen-rice)

USG TAC IRM

Tratamiento Muchas veces quirúrgico Desde simple perforación de una

membrana anal hasta diversas técnicas para lograr la comunicación del recto con el exterior, cuya indicación depende de la altura del fondo de saco rectal.

Anorrectoplastia sagital posterior

Tratamiento La intervención quirúrgica

suele realizarse alrededor de los 10 meses

Precedida de colostomía dentro de las primeras 24 h de vida

Se continua con dilataciones anorrectales con bujías de Hegar o digitales por periodos variables, mínimo 6 meses.

Martínez, Martínez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. Manual moderno. 6ª edición. 2009

Bibliografia.