Malformaciones Congenitas y Del Desarrollo

MALFORMACIONES CONGENITAS Y DEL DESARROLLO

MALFORMACIONES CONGENITAS Y DEL DESARROLLOCiruga de Cabeza y CuelloDr. J. FLORES C.CIRUJANO GENERAL

MALFORMACIONES CRANEOFACIALESI- Fisuras Faciales/ Encefaloceles/ DisostosisII- Atrofia/ HipoplasiaIII- NeoplasiasIV- CraneosinostosisV- Inclasificables

1981 CNCAC AAFLPDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALClasificacin Bsica1.-Malformaciones Crneo-FacialesA) Fisuras faciales: Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)B) Crneosinostosis SimplesSindromticas C) Disostosis crneofacial Microsoma hemifacial Sindrome de Treacher Collins 2.-Malformaciones de la Orbita: Hipo e hipertelorismo Distopa orbitaria 3.-Malformaciones del maxilar y mandbula.

Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL1.-MALFORMACIONES CRNEO-FACIALESA) FISURAS FACIALES:Fisuras del labio y del paladar(labio leporino)Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL

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MALFORMACIONES CRANEOFACIALESFISURASHendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del crneo y/o de la cara.FISURA FACIALCorresponden las fisuras faciales a las anomalas craneofaciales ms frecuentes, siendo la ms comn aquella que se presenta paralela al filtrum y puede como no comprometer el paladar, tambin conocida como fisura labio palatina.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL

PAUL TESSIER (1917 2008) En 1976, Tessier describi en forma brillante una clasificacin con base anatmica, donde le asign un nmero correlativo a cada malformacin en base a su ubicacin en relacin a lnea media sagital. Esta clasificacin fue aceptada en forma internacional y permite una comunicacin concisa y efectiva entre los diferentes especialistas.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL

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FISURAS FACIALES. CLASIFICACIN DE TESSIER (0 al 14).0 al 7 fisuras faciales sin extensin craneal.8 al 14 representa su extensin craneal.Pueden ser nicas o mltiples.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALFISURAS FACIALESFISURAS DEL LABIO Y DEL PALADAR(LABIO LEPORINO)Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALFISURAS LABIOPALATINASLas fisuras labiopalatinas son malformaciones craneofaciales congnitas originadas por defectos embriolgicos en la formacin de la cara, cuyo grado de compromiso se focaliza en ciertas zonas del macizo facial, especialmente el labio superior, la premaxila, el paladar duro y el suelo de las fosas nasales.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALAnatoma BsicaPuente y Punta nasal ColumelaFiltrumLinea BlancaArco de CupidoPaladar Oseo y BlandoReborde AlveolarForamen incisivoDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALCOLUMELA







CARA Y PALADAR PRIMARIOLa cara se forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario gracias al desarrollo de cinco mamelones o procesos faciales: El mameln ceflico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posicin caudal a ste, los procesos mandibulares (ambos procesos derivados del primer arco branquial).Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL

PALADAR SECUNDARIOLas crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre s la sptima semana, dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como lnea divisoria entre ambos paladares el agujero incisivo.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALEmbriologa y EtiopatogeniaPaladar Primario. Paladar Secundario


Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALTodas las estructuras situadas anteriores al foramen incisivo ( la punta nasal, el piso nasal, el labio, la enca, el reborde alveolar y un pequeo segmento triangular del paladar seo) forman en su conjunto el paladar primario.

Posterior al foramen incisivo, (es decir en la mayor parte del paladar seo y en la totalidad del paladar blando), hablamos de paladar secundario, que involucra a casi todo el paladar.


Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALEmbriologicamente, la fisura del paladar primario se explica por un defecto de fusin del mesnquima de dos yemas laterales, que deben unirse a una yema central, para originar as el labio, la punta nasal y el reborde alveolar.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL

Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALEmbriolgicamente, la fisura del Paladar Secundario se explica por un defecto en la fusin de ambas conchas palatinas.FISURAS DE LABIO Y PALADAR

FRECUENCIA. La frecuencia mundial es de 1 por cada 1.200 nacidos vivos, Estados Unidos a 1/700 nacimientosy a 1/450 nacimientos en Sudamrica

CARCTER. gentico en un tercio de los casos, peroen los 2/3 restantes se presenta como un hecho aislado multifactorial.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALCUADRO CLINICODr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALEl cuadro clnico ms frecuente lo consituye la presencia del labio fisurado aislado o asociado a una fisura palatina y el menos frecuente engloba a las fisuras medianas y las fisuras palatinas aisladas. Los varones son normalmente los ms afectados,excepto en el caso de la fisura aislada del paladar, que presentando una frecuencia equivalente a uno de cada 3.000 nacimientos, tiene mayor incidencia en el sexo femenino.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL






Cuidados Generales yTratamiento del Paciente FisuradoEn el Recin Nacido. Alimentacin, respiracin y odo medio.En el Lactante Menor. Reparacin de la fisura del paladar Primario (queiloplasta).En el Lactante Mayor. Reparacin de la Fisura del paladar secundario (palatoplasta).En Edad Preescolar y Escolar.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALCuidados Generales yTratamiento del Paciente FisuradoManejo de Secuelas y Problemas de Crecimiento Asociados. . Voz gangosa (hipernasalidad) insuficiencia velofaringea.. Secuela de crecimiento maxilar.. SeptorrinoplastasDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALTratamientoDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL Tanto los aspectos morfolgicos como los funcionales de los diferentes tipos de fisura son distintos, por tanto, exigen, un tratamiento especfico y exhiben pronsticos diferentes. La extensin anatmica de la fisura, tiene importancia tanto en la elaboracin de un programa teraputico como en el pronstico de la rehabilitacin a largo plazo.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERAL

Tratamiento El tratamiento de las fisuras faciales se enfoca inicialmente en el cierre de las partes blandas con la exresis del tejido cicatrizal de la fisura, acompaado de un cierre meticuloso y anatmico de los diferentes tejidos involucrados, generalmente si esta se asocia a una insuficiencia esqueletal, su reparacin se pospone hasta que el nio sea mayor. Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALTratamientoDr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALEn resumen: Cada fisura tiene su tratamiento especfico, privilegiando siempre los aspectos funcionales primero, como por ejemplo la reconstruccin palpebral en una exposicin del globo ocular, dejando los aspectos cosmticos no menos importantes para etapas posteriores.Dr. Jorge F. Flores Canasa CIRUJANO GENERALContinuarGRACIAS

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