MALFORMACIONES DIGESTIVAS

Dr. Rubén García Sánchez

Deriva del endodermo embrionario. Delicado proceso de desarrollo y maduración. Funciones digestivas, absortivas, secretoras,

barrera mucosa, órgano endocrino y sistema inmunológico.

ATRESIA ESOFÁGICA

Interrupción en la continuidad del tubo esofágico.

Frecuente comunicación con el árbol traqueo-bronquial.

1/3000 RN vivos. Trastorno embriológico de la división entre

tráquea y esófago.

Formas anatomo-clínicas (clasificación de Ladd):

I II III

IV V

CLÍNICA

Polihidramnios (85% en el tipo 1). Sialorrea (signo inicial más sugerente). Abdomen distendido (3, 4, 5). Abdomen excavado (1, 2). Crisis de tos y cianosis.

DIAGNÓSTICO

Debe ser precoz. Sonda orogástrica: detención. Rx: bolsa superior aireada sin continuidad.

Meteorismo o ausencia de aire. Contraste radiopaco. Descartar otras patologías: cardiovasculares,

digestivas, musculo-esqueléticas…

TRATAMIENTO

Dieta absoluta. Aspiración. Nutrición parenteral. Cirugía: toracotomía derecha y reconstrucción. Complicaciones: ● Estenosis de la anastomosis. ● Reflujo gastroesofágico grave.

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE

PÍLORO

Hipertrofia del músculo pilórico. Menores de 3 meses. 2-4 0/00 recién nacidos. Hombre/mujer: 3/1. Más frecuente en primogénitos.

2ª-3ª semana de vida: vómitos. No biliosos. Deshidratación. Pérdida de peso. Estreñimiento. Ictericia. “Oliva pilórica”.

Diagnóstico: ● Clínica. ● Analítica: alcalosis metabólica,

hipoclorémica e hipopotasémica. ● Ecografía.

Tratamiento: ● Corrección hidro-electrolítica. ● Piloromiotomía extramucosa (Ramstedt).

ESTENOSIS DUODENAL

Intrínsecas: fallo en la recanalización. Extrínsecas: páncreas anular, malrotación

intestinal… 1/2000-5000 RN vivos. 60% se asocia a prematuridad y 30% a

Down.

CLÍNICA

Polihidramnios (50%). Vómitos: ● Biliosos (80%): por debajo de la ampolla

de Vater. ● Contenido gástrico: por encima. Abombamiento epigástrico con depresión del

resto del abdomen. Afectación nutricional.

DIAGNÓSTICO

Rx: doble cámara de aire (imagen de “la doble burbuja”). Ausencia de aire en el resto del abdomen.

Enema opaco: descartar malrotaciones.

TRATAMIENTO

Dieta absoluta. Sonda de aspiración. Quirúrgico: resolución de la estenosis.

ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL

Debida a accidente vascular mesentérico en el periodo intrauterino.

Atresias (95%). Igual frecuencia en yeyuno que íleon. 1/3000 RN vivos.

CLÍNICA

Polihidramnios: mayor frecuencia cuanto más alta.

Vómitos biliosos. Distensión abdominal. Retraso en la evacuación de meconio. Ictericia (20-30%).

DIAGNÓSTICO

Rx (incorporado): niveles hidro-aéreos. Ausencia total de aire bajo la lesión.

Enema opaco: malrotación intestinal (10%). Microcolon por desuso.

TRATAMIENTO

Sonda de aspiración. Quirúrgico: resección del tramo estenosado

y posterior anastomosis.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

CONGÉNITA

Presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica.

Postero-lateral o de Bochdalek (la más frecuente).

1/2500 RN vivos. 80% afecta al lado izquierdo. 20% se asocia a otras malformaciones.

CLÍNICA

Época prenatal: hipoplasia pulmonar y desplazamiento mediastínico.

Al nacimiento: tórax abombado, abdomen excavado y distrés respiratorio que empeora paulatinamente.

DIAGNÓSTICO

Ecografía obstétrica: diagnóstico prenatal. Auscultación: desplazamiento del latido

cardiaco al lado sano. Ausencia de murmullo vesicular en el hemitórax afecto y presencia de ruidos hidro-aéreos en ese lado.

Rx tórax y abdomen: imágenes aéreas quísticas en hemitórax. Aire escaso en abdomen.

TRATAMIENTO

Inmediato. Colocación de sonda de aspiración. Intubación. Ventilación con bajas presiones. Alta frecuencia. ECMO: si importante shunt D-I. Corrección quirúrgica. Mortalidad muy alta (60-80%).

Si es de presentación tardía (20%): ● Síntomas digestivos y respiratorios leves. ● Tratamiento quirúrgico resolutivo.

ONFALOCELE

Herniación de parte del contenido abdominal en un saco avascular y traslúcido a través del anillo umbilical abierto.

1/5000 RN vivos. Si >5 cm: onfalocele gigante. 80% es aislado. Puede asociarse a múltiples

malformaciones. Supervivencia: 60%.

DIAGNÓSTICO

Alfa-fetoproteína elevada en suero materno. Ecografía prenatal.

TRATAMIENTO

Cirugía: técnica de Schuster.

GASTROSQUISIS

1-2/10000 RN. No cubierta por peritoneo. Paraumbilical derecha. Si voluminosa: mal pronóstico.

1-2/10000 RN. No cubierta por peritoneo. Paraumbilical derecha. Si voluminosa: mal pronóstico.

ONFALOCELE GASTROSQUISIS

AGENESIAS ANO-RECTALES

1/5000 RN vivos. Predominio en varones. Pueden asociarse a otras malformaciones. Con frecuencia asocian fístulas.

CLASIFICACIÓN

Altas: fondo de saco rectal por encima del anillo pubo-rectal.

Intermedias. Bajas: por debajo del anillo.

CLÍNICA

Ausencia de ano. Sin salida de meconio (salvo si hay fístula). Distensión abdominal progresiva. Vómitos.

DIAGNÓSTICO

Exploración. Invertografía. Rx. abdomen. Eco: estudio de las vías urinarias.

TRATAMIENTO

Dieta absoluta. Aspiración continua. Formas bajas: intervención inmediata. Formas altas: ● Colostomía. ● Cirugía definitiva al año de vida.