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MALFORMACIONES MULLERIANAS
PAULA CORTIÑAS
JULIO 2019
CONCEPTO
CUALQUIER ANOMALÍA DEL ÚTERO Y VAGINA PRODUCTO DE ALGÚN TRASTORNO DEL
DESARROLLO, FUSIÓN O ABSORCIÓN DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS O
PARAMESONÉFRICOS.
PREVALENCIA: 7% POBLACIÓN GENERAL. 18% PACIENTES CON ABORTOS RECURRENTES.
7ª semana
Conductos
mesonéfricos.
(Wolff)
Conductos
paramesonéfricos.
(Müller)
En el sexo femenino ante la ausencia de Hormona Anti-Mülleriana (AMH) y
andrógenos los conductos paramesonéfricos de Muller forman las trompas
uterinas, el útero y el tercio superior de la vagina.
MesonefrosGononefrotomo
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
VIDEO
7 semana
Mesodermo
Reborde urogenital
Conducto paramesonéfrico(CONDUCTOS DE MÜLLER)
Trompa Útero1/3 superior vagina
Endodermo
Cloaca
Seno urogenital
2/3 inferior vagina
Malformaciones MullerianasEl contacto entre el rudimento uterovaginal y el seno urogenital, forma el
tubérculo del seno e induce la formación de excrecencias endodérmicas
pares, los bulbos senovaginales.
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Superior:
Cresta gonadal
Conductos paramesonéfricos
Inferior:
Seno urogenital
Cloaca y membrana cloacal
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Las trompas uterinas surgen de los porciones craneales no fusionadas
de los conductos de Muller.
Las porciones caudales fusionadas forman el rudimento uterovaginal.
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Bhagavath B et al. Uterine malformations: and update of diagnosis, management,
and outcomes. Obstet Gynecol Surv. 2017;72(6):377.
GENES INVOLUCRADOS EN LAS MALFORMACIONES MULLERIANAS
CLASIFICACIÓN DE LAS
MALFORMACIONES
MULLERIANAS (ASRM)
ANOMALÍAS DE CUELLO Y VAGINA
CLASIFICACIÓN ESHRE
Grimbizis GF et al. Hum Reprod 2013;28(8):2032.
CLASIFICACIÓN
ESHRE
Grimbizis GF et al. Hum Reprod 2013;28(8):2032.
I. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO DE LOS
CONDUCTOS
Síndrome de Rokitanski-Mayer-Kuster-Hauser
5% de malformaciones mullerianas
Ovarios y tercio inferior de vagina no afectados
EL diagnóstico se hace por RMN.
I. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO DE LOS
CONDUCTOS
II. DESARROLLO INCOMPLETO DE UN CONDUCTO
Útero unicorne.
20% de malformaciones
4 tipos:
• Cuerno con cavidad comunicante
• Cuerno con cavidad no comunicante
• Cuerno sin cavidad
• Unicorne sin cuerno rudimentario
Utero unicorne
Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.
Atlas de Histerosalpingografía. 1997
Útero bicorne.
10% de malformaciones
Puede ser:
Didelfo (dos cavidades y dos cuellos)
Bicorne: completo o parcial
III Y IV. FALTA TOTAL O PARCIAL DE FUSIÓN DE LOS
CONDUCTOS
III Y IV. FALTA TOTAL O PARCIAL DE FUSIÓN DE LOS
CONDUCTOS
Utero bicorne bicollis
HSG
Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.
Atlas de Histerosalpingografía. 1997
Utero bicorne unicollis
HSG
Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.
Atlas de Histerosalpingografía. 1997
Utero bicorne
USTV
Utero bicorne
RMN
V. FALTA DE REGRESIÓN DEL SEPTO
Útero septado.
50% de malformaciones
Puede ser parcial o completa
Utero septo corporal
Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.
Atlas de Histerosalpingografía. 1997
Utero subsepto
Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.
Atlas de Histerosalpingografía. 1997
Utero septo total
Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.
Atlas de Histerosalpingografía. 1997
Utero septo RMN
VI. ARCUATO
Útero arcuato
5% de malformaciones
Se considera una variante normal
Utero arcuato
HSG
Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.
Atlas de Histerosalpingografía. 1997
Utero arcuato
RMN
VII. MALFORMACIÓN ASOCIADA A EXPOSICIÓN A
DEB
Útero en forma de T
Actualmente no se utiliza DEB
Trastornos menstruales
AMENORREA PRIMARIA
Dolor pelviano
Disfunción sexual y
dispaurenia
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Endometriosis
Infertilidad
Abortos 20 – 60 %
Partos prematuros 20 – 38%
Presentaciones viciosas 25 -50%
Alteraciones psicológicas
Anomalías del aparto urinario 8 – 30%
Displasias esqueléticas
COMPLICACIONES
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Punto. 3 < 5mm → Bicorne
Punto .3 > 5mm → Septado
Malformaciones Mullerianas
92% de sensibilidad y 100% de especificidad
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
DIAGNÓSTICO
Malformaciones Mullerianas
< 10% los resultados reproductivos no se ven afectados
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Imposibilidad de US transvaginal
Anomalías del tracto urinario en el 20 – 30% de los casos
ECOSONOGRAFÍA
Malformaciones Mullerianas
Cavidades no comunicadas
Hematómetras
Hematocolpos
Hematosálpinx
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Finalidad de complementar las imágenes ultrasonográficas.
Mejora la delimitación de la cavidad endometrial.
Malformaciones Mullerianas
HISTEROSONOGRAFÍA
Sensibilidad de 93% y Especificidad de 99%.
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
HISTEROSALPINGOGRAFÍA
Malformaciones Mullerianas
Útero Bicorne
Útero Arcuato
Útero Didelfo
Útero Unicorne
Útero Septado
Gold Standard para el estudio de permeabilidad tubárica.
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Distancia Intercornual
Distancia < 2 cm septo
DISTANCIA > 4 cm bicorne/didelfo
DISTANCIA 2–4 cm útero normal
Angulo Intercornual
Formado Por La Parte Media De Las 2 Hemicavidades
<60° septado
>60° bicorne
HISTEROSALPINGOGRAFÍA
Criterios usados para aumentar certeza diagnostica:
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Brinda información sobre el canal endocervical , cavidad uterina,
permeabilidad de las trompas, septos, miomas y pólipos.
Malformaciones Mullerianas
Sensibilidad de 78% y Especificidad de 90%
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
No se puede realizar en
paciente núbil.
En casos de himen imperforado,
vagina atrésica o septo vaginal
Transverso.
Imposibilidad de uso en
pacientes alérgicos al medio de contraste
No permite valorar el contorno uterino externo
Implica exposición a radiación
Riesgo de perforación
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
VENTAJAS
• Permite la visualización directa de la cavidad uterina y los ostium tubarios.
• Diagnóstico y tratamiento.
DESVENTAJAS
• Riesgo de perforación.
• Difícil valorar el contorno externo.
• Intolerancia al procedimiento
HISTEROSCOPIA
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Diagnostica la apariencia externa correcta de los hemiúteros
Verifica la presencia de cavidades no comunicantes
Permite evidenciar la presencia de colecciones
Patologías asociadas
LAPAROSCOPIA
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
RESONANCIA MAGNÉTICA
Malformaciones Mullerianas
G
O
L
D
S
T
A
N
D
A
R
D
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Malformaciones Mullerianas
• NO invasivo
• Permite visualizar la anatomía de la pelvis
• Sensibilidad cercana al 100%
• Diagnósticos diferenciales
• Contorno interno y externoV
ENTA
JAS
• Alto costo
• Es limitado para visualización de vagina, cérvix, trompas
• Limitaciones técnicas
DES
VEN
TAJA
S
R
M
N
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Malformaciones Mullerianas
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
TRATAMIENTO
• MALFORMACIONES QUE AMERITAN TRATAMIENTO:
• AGENESIA DE CONDUCTOS
• UNICORNE CON CUERNOS RUDIMENTARIOS CON CAVIDAD O QUE SEAN SINTOMÁTICOS
• EN OTRAS MALFORMACIONES EL TRATAMIENTO DEPENDE DEL RESULTADO REPRODUCTIVO:
Malformaciones Mullerianas
Objetivo: Recuperación de la función sexual
No quirúrgico: se basa en la dilatación progresiva con dilatadores o relaciones
sexuales persistentes, para crear una neovagina.
Es el tratamiento que ha reportado mejores resultados.
Soporte emocional para la paciente y su familia.
AGENESIA O HIPOPLASIA
Bhagavath B et al. Uterine malformations: and update of diagnosis, management, and outcomes. Obstet
Gynecol Surv. 2017;72(6):377.
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
Cortesía de Dr. Alban Dore
Dra. Daniela Mautone
UNICORNE
METROPLASTIA DE STRASSMAN
BICORNE
RESULTADOS REPRODUCTIVOSTIPO DE
MALFORMACIÓN
COMPLICACIONES
OBSTÉTRICAS
OPCIONES
REPRODUCTIVAS
AGENESIA NO ES POSIBLE
EMBARAZO
ADOPCIÓN O GESTACIÓN
SURROGADA
UNICORNE 24% ABORTO DEL PRIMER
TRIMESTRE Y 45% PARTO
PRETÉRMINO
NO SE RECOMIENDA
NINGÚN TRATAMIENTO
BICORNE 36-46% ABORTOS DEL
PRIMER Y SEGUNDO
TRIMESTRE. 19 -20%
PARTO PRETÉRMINO
METROPLASTIA DE
STRASSMAN SI HAY
ABORTOS RECURRENTES
SEPTADO 44% ABORTO DEL PRIMER
TRIMESTRE Y 12-23%
PARTO PRETÉRMINO
RESECCIÓN
HISTEROSCÓPICA DEL
SEPTUM SI SE ASOCIA A
COMPLICACIONES
OBSTÉTRICAS.
ARCUATO INFRECUENTES LAS
COMPLICACIONES
OBSTÉTRICAS
NO SE RECOMIENDA
NINGÚN TRATAMIENTO
Bhagavath B et al. Uterine malformations: and update of diagnosis, management, and outcomes. Obstet
Gynecol Surv. 2017;72(6):377.
CONCLUSIONES
• LAS MALFORMACIONES MULLERIANES PUEDEN ASOCIARSE A PROBLEMAS DE INFERTILIDAD
• DIAGNÓSTICO BASADO EN RMN, ULTRASONIDO E HISTEROSALPINGOGRAFÍA
• PRONÓSTICO REPRODUCTIVO BASADO EN EL TIPO DE MALFORMACIÓN
• INDICAR TRATAMIENTO QUIRÚRGICO EN CASOS SELECCIONADOS SEGÚN FERTILIDAD Y
CLÍNICA
• APOYO EMOCIONAL
GRACIAS POR SU ATENCIÓN