MALFORMACIONES Y ALTERACIONES DEL ......–Distress respiratorio en el neonato –Asociarse a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario. –Muerte

MALFORMACIONES Y

ALTERACIONES DEL

DESARROLLO DEL APARATO

RESPIRATORIO

JOSÉ ANTONIO GUTIÉRREZ LARA

SERVICIO DE NEUMOLOGÍA

HOSPITAL INFANTA CRISTINA

• MALFORMACIONES DE LAS VÍAS AÉREAS – MALFORMACIONES TRAQUEALES

– MALFORMACIONES BRONQUIALES

• MALFORMACIONES PULMONARES: – AGENESIA, HIPOPLASIA y APLASIA PULMONARES

– SECUESTRO BRONCOPULMONAR:

– QUISTES BRONCOGENICOS

– BRONQUIECTASIAS CONGÉNITAS

– MALFORMACION ADENOMATOIDE QUÍSTICA

– ENFISEMA LOBAR CONGENITO

• MALFORMACIONES VASCULARES PULMONARES: – MALFORMACIONES ARTERIALES:

– MALFORMACIONES VENOSAS

– MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

• MALFORMACIONES PULMONARES COMPLEJAS

INTRODUCCION • Infrecuentes (1,4-2,2% del total de las malformaciones

congénitas)

• Muchas no se diagnostican Infraestimación de su incidencia real

• Manifestaciones clínicas a cualquier edad

• Interferencia con el desarrollo normal de los pulmones durante los periodos embrionario, seudoglandular y canalicular (entre la 3ª y la 24ª semanas de la vida intrauterina)

• Alteraciones de los factores de crecimiento, receptores celulares, neuropéptidos, hormonas maternas o fetales y otras sustancias.

MALFORMACIONES TRAQUEALES

AGENESIA o APLASIA TRAQUEAL

• Ausencia total o parcial de la tráquea incompatible con la vida.

• CLINICA: – Distress respiratorio en el neonato

– Asociarse a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario.

– Muerte del feto en pocas horas.

• DIAGNÓSTICO: – RX postero-anterior y lateral de tórax.

– Rx con contraste: Saco ciego

– Endoscoscopia respiratoria: Diagnostico de certeza Imagen en bolsa al final de la laringe

• TRATAMIENTO: – Medidas iniciales: Administración de oxígeno por sonda

nasogástrica

– Intento de reconstrucción mediante tratamiento quirúrgico.


ESTENOSIS TRAQUEAL • Estrechamiento de luz traqueal, bien en su totalidad o bien en una determinada

zona.

• Puede afectar a : un corto segmento traqueal (2-3 anillos traqueales), porción media de la traquea (“en reloj de arena”) porción distal de la traquea (“estenosis en cola de ratón”)

• Anomalías asociadas

• CLÍNICA:

– Tos, disnea, episodios de cianosis y estridor.

– Si la estenosis es muy marcada distress respiratorio en el neonato.

• DIAGNÓSTICO:

– Rx de tórax con contraste acuoso

– Broncoscopia Verificará el estrechamiento de la luz traqueal .

• TRATAMIENTO: Depende de la intensidad de los síntomas

– Tratamiento quirúrgico Estenosis traqueales moderadas-severas que causen distress respiratorio o alteraciones del crecimiento.

– Tratamiento endoscópico Prótesis traqueales (silicona, metálicas, etc…)


BRONQUIOS TRAQUEALES • Variante anatómica de la normalidad (0,5-5%)

• Bronquios segmentarios o lobares que no se originan de los bronquios principales, sino de la tráquea y acaban en un segmento o lóbulo de características anatómicas normales.

• Mayor frecuencia en el bronquio del lóbulo superior derecho

• CLINICA:

– Estridor por estenosis o malacia del bronquio traqueal, tos, neumonías recurrentes

– Atelectasias e infecciones recurrentes por drenaje deficiente, formación de bronquiectasias, etc...

• DIAGNOSTICO:

– Rx de tórax Visualizar o hace sospechar el bronquio traqueal

– TAC y Broncofibroscopia Métodos de elección

• TRATAMIENTO: Depende de la severidad de los síntomas.

– Infecciones respiratorias recurrentes, con formación de bronquiectasias resección del lóbulo y bronquio anómalo

– Manejo expectante asintomáticos.


TRAQUEOBRONCOMEGALIA • Síndrome de Mounier-Khun

• Dilatación marcada de la tráquea (diámetro transversal > 25 mm) y bronquios principales

• CLINICA: – Tos característica, sibilancias durante la espiración forzada y en ocasiones estridor.

– En el lactante el llanto puede provocar obstrucción completa de la vía aérea lo que provoca cianosis y crisis comiciales que a veces pueden ser mortales.

– En la edad adulta infecciones pulmonares recurrentes

• DIAGNÓSTICO: – RX lateral de tórax: Colapso traqueal durante la espiración.

– Fibrobroncoscopia: Confirmación diagnóstica colapso dinámico de la luz traqueal durante los movimientos respiratorios.

• TRATAMIENTO: – En la mayor parte de los casos asintomáticos.

– Protesis traqueales o traqueostomías transitorias En aquellos casos en los no presenten mejoría, o bien tengan retraso en el crecimiento o infecciones respiratorias de repetición


FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA • Comunicaciones traqueobronquiales con el esófago

• CLINICA: – Síntomas más frecuentes son bronquitis recurrentes y neumonitis por aspiraciones de

contenido gástrico recurrentes.

– Las anormalidades esofágicas pueden permanecer y provocar disfagia, esofagitis y reflujo gastroesofágico.

• DIAGNÓSTICO: – RX de tórax y cuello balón hiperinsuflado de mayor tamaño que la tráquea y

dilatación esofagogástrica con aire

– Broncoscopia es útil para demostrar la existencia de una fístula, su localización y para evaluar la extensión del daño de la vía aérea, con la finalidad de seleccionar, la técnica que se empleará en su reparación

• TRATAMIENTO: La cirugía es el tratamiento curativo de las fístulas traqueoesofágicas y no debe retrasarse, para evitar el desarrollo de complicaciones pulmonares graves

MALFORMACIONES PULMONARES

AGENESIA y APLASIA PULMONAR

• Agenesia pulmonar Ausencia completa de uno o ambos pulmones 1/10 000 a 15 000 autopsias

• Aplasia pulmonar Bronquio rudimentario que finaliza en un fondo ciego sin indicios de tejido parenquimatoso pulmonar o vascularización acompañante.

• En asociación con malformaciones de la pared torácica, malformaciones esqueléticas y de la mitad homolateral de la cara.

• CLINICA: Cuadros respiratorios febriles de repetición, taquipnea, distress respiratorio del recién nacido, etc…

• DIAGNÓSTICO: – Rx torax: Ausencia de imagen pulmonar + desplazamiento mediastínico (en

ausencia de hernia diafragmática) por enfisema compensatorio del pulmón contralateral.

– TAC o RMN: Diagnóstico de confirmación

– Fibrobroncoscopia y la broncoscopía rígida

• TRATAMIENTO: – Manejo conservador de los cuadros respiratorios agudos

– En ocasiones se requiere cirugía para lograr la remisión total de la


HIPOPLASIA PULMONAR

• Detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón

• CLINICA: Depende del grado de la anomalía y la presencia de otras malformaciones asociadas. – Neonatos con hipoplasia pulmonar primaria insuficiencia

respiratoria, infecciones pulmonares, asimetrías del tórax, disminución de los movimientos respiratorios e hipofonesis del campo afectado.

– Asintomáticos a la edad adulta o presentar alteraciones leves.

• DIAGNÓSTICO: Los exámenes complementarios necesarios para establecer un diagnóstico más precisos son la TC y angio-RM.

• TRATAMIENTO: Mediante prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas, mejorando así, el pronóstico de los enfermos


SECUESTRO BRONCOPULMONAR

• Anomalías pulmonares congénitas más frecuentes (0,15%-6,4% del total de las malformaciones broncopulmonares).

• Masa de tejido pulmonar no funcionante y atípico, separado del resto del pulmón normal y que tiene su propia nutrición sanguínea arterial por una arteria sistémica (generalmente aorta torácica o abdominal)

• Suele aparecer en el lóbulo inferior izquierdo y puede ser: – Intralobular Cuando está al lado de parénquima pulmonar normal y

recubierto por la misma pleura visceral que el pulmón normal

– Extrapulmonar Cuando está revestido por su propia pleura visceral.

• TRATAMIENTO: – Quirúrgico: Resección atípica o lobectomía

– Embolización del sistema arterial aberrante


SECUESTRO INTRALOBULAR • 75 % del total de los secuestros pulmonares.

• Irrigación arterial de la aorta torácica descendente o abdominal

• Niños y adultos jóvenes

• Localización más frecuente es en el segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo

• CLINICA: Asintomáticos hasta que la lesión sufre una sobreinfección dando lugar a sintomatología típica de una neumonía aguda del lóbulo inferior.

• DIAGNÓSTICO:

– RX TORAX:

• Opacidad homogénea generalmente bien delimitada, basal posterior izquierda o derecha, cercana al hemidiafragma,

• Lesión quística

• Vasos sanguíneos prominentes.

• Signo radiológico característico paquetes broncovasculares del pulmón normal se encuentran desplazados de su trayectoria normal, alejándose del lóbulo secuestrado, o presentan un aspecto festoneado en la periferia del mismo

– TAC helicoidal con reconstrucción multiplanar Visualización del vaso sistémico anómalo

– RMN Técnica no invasiva de elección

– Aortografía en la valoración prequirúrgica


SECUESTRO EXTRALOBULAR • Es menos frecuente

• Se relaciona con el hemidiafragma izquierdo en un 90% de los casos.

• Recibir irrigación arterial de ramas de la aorta abdominal y drena al sistema venoso sistémico shunt de izquierda a derecha.

• Se asocia con otras malformaciones congénitas (eventración o parálisis del hemidiafragma o hernias diafragmáticas)

• CLÍNICA: No suelen sufrir infección (saco extrapleural propio)

• DIAGNÓSTICO:

– RX TORAX: Opacidad triangular netamente delimitada en el ángulo costofrénico posterior, en la vecindad del hemidiafragma izquierdo, o prominencia redondeada sobre el mismo.

– TAC: Es menos rentable para demostrar la irrigación vascular

– Aortografía: Demostrar la irrigación arterial sistémica anómala.

– RMN: Valor diagnóstico similar a la aortografía, siendo menos cruenta e invasiva que ésta última y por tanto de primera elección diagnóstica.

MALFORMACIONES PULMONARES QUISTES BRONCOGÉNICOS PULMONARES

• Localizados dentro del parénquima pulmonar.

• En los lóbulos inferiores sin predominio por el lado derecho o izquierdo

• CLINICA:

– Asintomáticos

– Lesión ocupante de espacio Infectarse Sepsis pulmonar en niños o distress respiratorio en RN.

• COMPLICACIONES: neumotórax, adenocarcinomas, aumento de tamaño

• DIAGNOSTICO:

– Rx torax:

• Imagen nodular redondeada u ovalada y bien delimitada generalmente localizada en LLII.

• Nivel hidroaéreo Comunicación arbol bronquial.

• TRATAMIENTO: Resección quirúrgica

MALFORMACIONES PULMONARES QUISTES BRONCOGÉNICOS

MEDIASTÍNICOS • Más comunes.

• Paratraqueales, carinales, hiliares, paraesofágicos y diversos (en timo, pericardio y otros lugares).

• Casi siempre únicos.

• CLINICA:

– Asintomáticos

– Distress respiratorio en RN.

– Sobreinfección rara casi nunca comunican con la vía respiratoria

– Compresión de estructuras vecinas.

• DIAGNÓSTICO:

– RX TORAX: Lesiones ocupantes de espacio, de densidad homogénea y bien delimitadas, localizadas en la región paratraqueal derecha o subcarinal.

– TAC: Permite identificar el carácter quístico de la lesión y su benignidad.

• TRATAMIENTO: La resección quirúrgica por toracotomía o videotoracoscopia.


BRONQUIECTASIA CONGÉNITA

• Rara anomalía del desarrollo

• Interferencias con el desarrollo del crecimiento del pulmón

• Dilatación de los bronquios de un lóbulo o de un pulmón completo y a una disminución en el número de ramificaciones.

• Asociarse a otras anomalías Síndrome de Kartagener (situs inversus + sinusitis crónica + bronquiectasias)

MALFORMACIONES PULMONARES MALFORMACION ADENOMATOIDE QUÍSTICA

• Varios tipos de malformaciones pulmonares Alteración en la arquitectura del tejido pulmonar, pudiendo contener quistes en su interior o no y en las que , existe una conexión con el árbol bronquial.

• CLASIFICACIÓN – Tipo I o quístico: Más frecuente. Quiste de gran tamaño multiloculado que

puede asociarse a otros quistes más pequeños circundantes.

– Tipo II o intermedio: Áreas sólidas separadas por quistes menores de 1 cm.

– Tipo III o sólido: Masa sólida sin quistes macroscópicos.

• CLINICA: – Distress respiratorio agudo en el período neonatal Muy frecuente

– Asintomática Hallazgo casual en RX rutinaria

– Infecciones pulmonares recurrentes en un mismo lóbulo.

• DIAGNÓSTICO: – RX TORAX: Opacidad compuesta de numerosos quistes diseminados en

su interior, predominantemente en lóbulos inferiores, pudiendo aparecer rellenos de líquido

– TAC

• TRATAMIENTO: Resección quirúrgica del lóbulo afectado


ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

• Hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o más lóbulos pulmonares Aire atrapado por mecanismo valvular

• CLINICA: – Insuficiencia respiratoria importante en infancia temprana, o periodo

neonatal

– Asimetría torácica con taquipnea, hipofonesis o sibilancias localizada, etc.

– Afectacion predominante en lóbulos superiores

– Casi siempre es unilateral.

• DIAGNÓSTICO: – RX TORAX:

• Lóbulo hiperinsuflado más radiolúcido + disminución de la vascularización + signos de atrapamiento aéreo

• Lóbulo enfisematoso muy grande

• TRATAMIENTO: – Lobectomía

– En algunos casos mejoría progresiva de la hiperinsuflación en casos tratados de forma conservadora

MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES ARTERIALES

• AUSENCIA DE LA ARTERIA PULMONAR PRINCIPAL

• TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE:

• INTERRUPCIÓN PROXIMAL DE LAS ARTERIAS PULMONARES DERECHA O IZQUIERDAS:

• NACIMIENTO ANÓMALO DE LA ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA EN EL LADO DERECHO:

• ESTENOSIS ARTERIALES PULMONARES:

MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES VENOSAS

• OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DE LAS VENAS PULMONARES: – Compresión extrínseca de las venas por lesiones ocupantes de

espacio o por defectos propios de la pared venosa

– Disnea, infecciones respiratorias recurrentes y hemoptisis.

• VARICES PULMONARES CONGÉNITAS: – En edad adulta opacidades homogéneas redondeadas y ovaladas,

de contorno bien definido y lobulado, situadas en la región del hilio.

• DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO: – Shunt izquierda a derecha

– a) supracardiaca: cuando el drenaje se produce en la vena cava superior

– b) cardiaca: se drena directamente en la aurícula derecha o en el seno coronario,

– c) infradiafragmática: el drenaje se produce en la vena porta o una de sus ramas

– d) mixta: la forma menos frecuente.

MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA

PULMONAR

• Desde lesiones microscópicas que pueden ser responsables de hipoxemia con RX tórax normal, hasta grandes lesiones aneurismáticas múltiples

• Mayor frecuencia en los lóbulos inferiores

• Únicas (más frecuente), o múltiples

• PATOGENIA: Defecto en la separación de los esbozos embrionarios arterial y venoso

• CLINICA: – Hemoptisis Síntoma más frecuente

– Disnea, cianosis, hipocratismo digital

– Soplo continuo

– Hemotórax: Complicación grave

• DIAGNÓSTICO: – RX torax:

• Nódulos o masas bien delimitadas y con forma esférica u ovalada, a veces con contorno polilobulado, pero bien definido

• Lesiones de aspecto arracimado, con flebolitos en su interior, etc….

– TAC helicoidal con reconstrucción multiplanar: Procedimiento de elección para su diagnóstico.

– Angiografía pulmonar: Confirma definitivamente el diagnóstico

• TRATAMIENTO: Cirugía o embolización en lesiones aneurismáticas mayores de 3 cm.


COMPLEJAS

SINDROME HIPOGENESIA PULMONAR

• Síndrome de hipogenesia pulmonar o pulmón en cimitarra hipoplasia pulmonar derecha asociada a drenaje venoso anómalo de dicho pulmón en la vena cava inferior, vena porta, las venas hepáticas, la ácigos, el seno coronario o en la aurícula derecha.

• CLINICA: Shunt de izquierda a derecha con hipertensión pulmonar.

• DIAGNÓSTICO:

– RX TORAX: Vena anómala es visible como una sombra ancha en forma de cimitarra que desciende hacia el diafragma en el lado derecho del corazón + pérdida de volumen del hemotórax derecho + hilio derecho pequeño+ disminución de la trama vascular en el hemicampo derecho + desviación de la silueta cardiomediastínica a la derecha.

• TRATAMIENTO:

– Conservador: La mayor parte de los pacientes

– Quirúrgico: Gran cortocircuito de izquierda a derecha, hipertensión pulmonar, cardiopatías congénitas asociadas, e infecciones respiratorias recurrentes.

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MALFORMACIONES Y ALTERACIONES DEL ......–Distress respiratorio en el neonato –Asociarse a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario. –Muerte