Upload
muhammad-darussalam-darwis
View
240
Download
4
Embed Size (px)
Citation preview
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
1/18
BAGIAN ILMU BEDAH CASE
PRESENTATION
FAKULTAS KEDOKTERAN FEBRUARI
2016
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MALFORMASI ANOREKTAL
RECTOVESTIBULAR
DISUSUN OLEH :
Dzulkifi Sukri
C111 11 285
PEMBIMBING :
dr. Eko Krahmadi
SUPERVISOR :
dr. Nita Mariana, Mkes Sp.!
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2016
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
2/18
LEMBAR PENGESAHAN
Yang bertanda tangan di bawah ini menyatakan bahwa:
Nama : Dzulkifli Sukri
NIM : C111 11 285
Cae !reentati"n : Malf"rmai #n"rektal
$elah menyeleaikan tuga dalam rangka ke%aniteraan klinik %ada &agian Ilmu &edah 'akulta
(ed"kteran )ni*erita +aanuddin,
Makaar- 'ebruari 2.1/
Mengetahui-
Koas Pembimbing
Dzulkifli Sukri dr. Eko Kramadi
Su!er"isor
dr. Ni#a Mariana Mkes$S!.BA
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
3/18
LAP%RAN KAS&S
'. 'DEN('(AS PAS'EN
Nama : #n,N
0M : .51
3eni kelamin : !erem%uan
$gl 4ahir : 1/62..6
)mur : 12 tahun
M0S : 25.12.1/
!erawatan : 0S,)+7(mr 616
D!3! : dr, Nita Mariana- M,(e- S%
''. ANAMNES'S
(eluhan utama :$idak ada lubang anu
#namnei ter%im%in : (eluhan tidak ada lubang anu diketahui eak lahir,Selama ini
%aien buang air bear melalui lubang ke9il di lubang kemaluan,0iwayat mual- muntahdan %erut 9embung tidak ada #walnya %aien telah dibawah ke rumah akit kendari dan
di ren9anakan "%erai %aien men"lak "%erai;, Setelah itu %aien diruuk ke 0S wahidin
%ada tgl 25 anuari 2.1/, 0iwayat "%erai ebelumnya tidak ada,
• 0iwayat kehamilan :
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
4/18
Statu 0egi"nal :
• (e%ala :
0ambut : hitam- luru- ukar di9abut
$elinga : 4"w et ear 7;
Mata : #nemi 7;- i9teru 7;- hi%ertel"rime 7;
+idung : @%itaki 7;- def"rmita7;-
&ibir : Sian"i 7;- 4abi"%alat"kii 7;
$angan : Simian 4ine 7;- Sindaktil 7;
(aki :Club f""t 7;
• $h"ra> :
In%eki : Simetri kiri A kanan-ti%e %erna%aan th"rak"abd"minal
!al%ai : Nyeri tekan tidak ada- *"9al fremitu kiri A kanan
!erkui : S"n"r kiri Akanan
#ukultai : &unyi %erna%aan *eikuler- bunyi tambahan 0h 77 Bh77
• 3antung
In%eki : I9tu 9"rdi tidak tam%ak
!al%ai : I9tu 9"rdi tidak teraba
!erkui : !ekak- bata antung dalam bata n"rmal
#ukultai : &unyi 3antung III Murni regular- &unyi tambahan 7;
Statu 4"kali
• 0egi" #bd"men :
In%eki : datar- darmn 9"nt"ur 7;- darmn teifung 7;-
ikut gerak na%a
#ukultai : %eritaltik ; kean n"rmal
!erkui : tim%ani
!al%ai : lembut- maa tum"r 7;- nyeri tekan 7;-
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
5/18
• 0egi"
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
6/18
'IS$)4Eimal dan dital-
dan keluarkan dari 9a*um abd"men
5, Dilakukan 9"l"t"my de*ided- fikai 9"l"t"mi- dimana bagian %r">imal didefikai %ada ii lateral kiri dan bagian dital yang berada lebih dekat
dengan umbili9u
/,k"ntr"l %erdarahan
?,E%erai eleai
*''. PR%GN%S'S
Gue ad *itam : &"namGue ad fun9ti"nam : &"nam
Gue ad anati"nam : &"nam
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
7/18
*'''. PERMASALAHAN
1, !re"%eratif :!aien uia 12 tahun dengan malf"rmai an"rektal letak tinggi ti%e
re9t"*etibular teta%i tidak %ernah melakukan %enanganan awal yaitu 9"l"t"miehingga bia teradi %enum%ukan fee dan akan teradi mega9"l"n atau%un
megare9tum, !ada %aien ini uga dilakukan fitul"grafi-yang eharunya tidak
%erlu dilakukan karena %ada %emerikaan fii telah diketahui ti%e fitel nya2, Intra"%eratif : !ada aat inii-dida%atkan dilatai dari 9"l"n igm"id dan
dilakukan 9"l"t"mi untuk di*eri fee- 9"l"t"mi yang dilakuka yaitu de*ided
9"l"t"mi untuk men9egah %ilage dari %r">imal ke dital,6, !"t "%eratif : !aien %ulang hidu%- tidak ada maalah %"t"%erati*e dan
diedukai mengenai 9ara rawat t"ma beerta k"m%likai yang bia teradi
',. RES&ME
Se"rang %aien anak %erem%uan umur 12 tahun mauk dengan keluhan tidak adalubang anu, (eluhan tidak ada lubang anu diketahui eak lahir, #walnya %aien telah
dibawah ke rumah akit kendari dan di ren9anakan "%erai %aien men"lak "%erai;,
Setelah itu %aien diruuk ke 0S wahidin %ada tgl 25 anuari 2.1/, elama ini %aien
buang air bear melalui lubang ke9il di lubang kemaluan, 0iwayat "%erai tidak ada,0iwayat mual- muntah dan %erut 9embung tidak ada, !enderita lahir dari ibu tra, &erdaarkan dari anamnei -
%emerikaan fii dan %emerikaan %enunang maka da%at didiagn"a yaitu Malf"rmai
an"rektal letak tinggi diertai fitel re9t"*etibuler,
,. D'SK&S'
KL'N'S (E%R'
Pasien masuk dengan keluan u#ama #idak
ada lubang anus se-ak lair
Mal"ormasi anorektal adalah suatukelainan kon#enital $an# ditandaiden#an tidak ter%entukn$a anus dan
rektum atau tidak ter%entuk se&arasempurna
Selama ini !asien buang air besar melalui
lubang keil di lubang kemaluan dan !ada
!emeriksaan fisis #am!ak lubang fis#el !ada
daera "es#ibulum$!roduksi /arna
kekuningankesan fees
• M#0 %ada %erem%uan yang diertai fitel
terbagi ata 6 ti%e-
kl"aka-re9t"*etibular-re9t"%erineal;
• 'itel re9t"*etibular :terda%at 9elah %ada
re9tum dan *agina
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
8/18
Pasien di diagnosis dengan Malformasi
Anorek#al Le#ak (inggi dengan )is#el
Re#o"es#ibular
Melb"urne membagi berdaarkan gari
%ub"k"kigeu
a, 4etak tinggi a%abila fitel berad a diata !C4
!ub"k"kigeu 4ine;
b, 4etak rendah a%abila fitel berada dibawah !C4
!ub"k"kigeu 4ine;
&erdaarkan alg"ritma M#0 "leh !ena - tidak
ada fitel; menggunakan Cr" $able 4ateral
dengan %"ii !r"nea, 4etak tinggi : ika arak anatar re9tal %"u9h
dengan marker H 1 9m
b, 4etak rendah : ika arak anatar re9tal %"u9h
dengan marker 1 9m
Pasien di !lanni dengan renana %!erasi
de"ided olos#om0 1 PSARP 2345 minggu6
!ena e9ara tega menelakan bahwa %ada
malf"rmai an"rektal letak tinggi dilakukank"l"t"mi terlebih dahulu untuk dek"m%rei
dan di*eri. E%erai definitif etelah 8minggu,
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
9/18
MAL)%RMAS' AN%REK(AL
7. Definisi
Malf"rmai an"rektal adalah uatu kelainan k"ngenital yang ditandai dengan tidak
terbentuknya anu dan rektum atau tidak terbentuk e9ara em%urna,Sedangkan kl"aka %eritendiakibatkan karena %emiahan antara traktu urinariu- traktu genitalia dan traktu digeti*u tidak teradi, &anyak anak7anak dengan malf"rmai ini memiliki anu im%erf"rata karena mereka tidak
memiliki lubang dimana eharunya anu ada, Balau%un itilah ini menelakan %enam%ilan luar dari
anak- itilah ini lebih dituukan %ada k"m%lekita ebenarnya dari malf"rmai -
8.E!idemiologi
#ngka keadian rata7rata malf"rmai an"rektal di eluruh dunia adalah 1 dalam 5...
kelahiran yang da%at mun9ul ebagai %enyakit terering yang meru%akan indr"m =#C$@04 =ertebra-#nal- Cardial- $rake"7@"fageal- 0enal- 4imb' Se9ara umum- malf"rmai an"rektal lebih banyak
ditemukan %ada laki7laki dari%ada %erem%uan, 'itula rekt"uretra meru%akan kelainan yang
%aling banyak ditemui %ada bayi laki laki- diikuti "leh fitula %erineal, Sedangkan %ada bayi
%erem%uan- eni malf"rmai an"rektal yang %aling banyak ditemui adalah anu im%erf"ratadiikuti fitula rekt"*etibular dan fitula %erineal,6 +ail %enelitian &""9"9k dan D"nna di
Man9heter menunukkan bahwa malf"rmai an"rektal letak rendah lebih banyak ditemukandibandingkan malf"rmai an"rektal letak tinggi,
6,Embriologi
Se9ara embri"l"gi- aluran %en9ernaan beraal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan membentuk faring- item %ernafaan bagian bawah- e"fagu- lambung ebagian
du"denum- hati dan item bilier erta %ankrea, Midgut membentuk uu halu- ebagian
du"denum- ekum- a%%endik- k"l"n aenden am%ai %ertengahan k"l"n tran*erum, Hindgut melua dari midgut hingga ke membrana kl"aka- membrana ini teruun dari end"derm kl"aka-
dan ekt"derm dari %r"t"dermanal%it , )u terbentuk mulai minggu keem%at diebut ebagai primitif gut. (egagalan %erkembangan yang lengka% dari e%tum ur"rektali menghailkan 2
an"mali letak tinggi atau u%ra le*at"r, Sedangkan an"mali letak rendah atau infra le*at"r beraal
dari defek %erkembangan %r"kt"derm dan li%atan genital, !ada an"mali letak tinggi- "t"t
le*at"r ani %erkembangannya tidak n"rmal, Sedangkan "t"t fingter ekternu dan internu da%attidak ada atau rudimenter,1
3.Pa#ofisiologi
#treia ani teradi akibat kegagalan %enurunan e%tum an"rektal %ada kehidu%anembri"nal, Manifetai klini diakibatkan adanya "btruki dan adanya fitula, Ebtruki ini
mengakibatkan diteni abd"men- ekuetrai 9airan- muntah dengan egala akibatnya, #%abila
urin mengalir melalui fitel menuu rektum- maka urin akan diab"rbi ehingga teradi aid"ihi%erkl"remia- ebaliknya fee mengalir kearah traktu urinariu menyebabkan infeki berulang,
!ada keadaan ini biaanya akan terbentuk fitula antara rektum dengan "rgan ekitarnya, !ada
%erem%uan- .J dengan fitula ke *agina rekt"*agina; atau %erineum rekt"*etibuler;, !adalaki7laki umumnya fitula menuu ke *eika urinaria atau ke %r"tat rekt"*eika; bila kelainan
meru%akan letak tinggi- %ada letak rendah fitula menuu ke uretra rekt"uretrali;,
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
10/18
9. E#iologi
#treia ani atau anu im%erf"rata da%at diebabkan karena: /
•
!utunya aluran %en9ernaan dari ata dengan daerah dubur- ehingga bayi lahir tan%alubang dubur
•
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
11/18
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
12/18
5. Diagnosis
Diagn"i ditegakkan dari anamnei dan %emerikaan fiik yang teliti,1
!ada anamnei da%at ditemukan :1
a, &ayi 9e%at kembung antara 78 am etelah lahir
b, $idak ditemukan anu- kemungkinan uga ditemukan adanya fitula
9, &ila ada fitula %ada %erineum maka mek"neum ; dan kemungkinan kelainan adalah letak rendah
!ena menggunakan 9ara ebagai berikut:1
1, &ayi laki7laki dilakukan %emerikaan %erineum dan urin bila :
• 'itel %erianal ;- bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atreia letak
rendah maka dilakukan minimal !"ter" Sagital #n"rekt"%lati !S#0!; tan%a k"l"t"mi
• &ila mek"neum 216 maka atreia letak tinggi dan dilakukan k"l"t"mi terlebih dahulu-
etelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif,
#%abila %emerikaan diata meragukan dilakukan in*ertr"gram, &ila akhiran rektum 1 9m
dari kulit maka diebut letak rendah, #khiran rektum H 1 9m diebut letak tinggi, !ada laki7lakifitel da%at beru%a rekt"*eikali- rekt"uretrali dan rekt"%erineali.7
2, !ada bayi %erem%uan . J atreia ani diertai dengan fitel,1
• &ila ditemukan fitel %erineal ; maka dilakukan minimal !S#0! tan%a k"l"t"mi,
• &ila fitel rekt"*aginal atau rekt"*etibuler dilakukan k"l"t"mi terlebih dahulu,
• &ila fitel 7; maka dilakukan in*ertr"gram: a%abila akhiran 1 9m dari kulit dilakukan
%"ter" agital an"rekt"%lati- a%abila akhiran H 1 9m dari kulit dilakukan k"l"t"miterlebih dahulu,
4ea%e 18?; menyatakan bila mek"nium didada%atkan %ada %erineum- *etibulum ataufitel %erianal maka kelainan adalah letak rendah , &ila !ada %emerikaan fitel 7; makakelainan adalah letak tinggi atau rendah, !emerikaan f"t" abd"men etelah 1872 am etelah
lahir agar uu teriiK udara- dengan 9ara Wangenstein Reis kedua kaki di%egang %"ii badan
*ertikal dengan ke%ala dibawah; atau knee chest position uud; dengan bertuuan agar udara berkum%ul didaerah %aling dital, &ila terda%at fitula lakukan fitul"grafi,1
!ada %emerikan klini- %aien malf"rmai an"rektal tidak elalu menunukkan geala
"btruki aluran 9erna, )ntuk itu- diagn"i haru ditegakkan %ada %emerikaan klini egeraetelah lahir dengan in%eki daerah %erianal dan dengan memaukkan term"meter melalui
anu,6-5
Mek"nium biaanya tidak terlihat %ada %erineum %ada bayi dengan fitula rekt"%erineal
hingga 1/72 am, Diteni abd"men tidak ditemukan elama bebera%a am %ertama etelah lahir dan mek"nium haru di%aka keluar melalui fitula rekt"%erineal atau fitula urinariu, +al ini
dikarenakan bagian dital rektum %ada bayi terebut dikelilingi truktur "t"t7"t"t *"lunter yang
menaga rektum teta% k"la% dan k""ng, $ekanan intrabd"minal haru 9uku% tinggi untuk menandingi t"nu "t"t yang mengelilingi rektum, Eleh karena itu- haru ditunggu elama 1/72
am untuk menentukan eni malf"rmai an"rektal %ada bayi untuk menentukan a%akah akan
dilakukan colostomy atau anoplasty,/ In%eki %erianal angat %enting, Flat bottom atau flat perineum- ditandai dengan tidak
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
13/18
adanya gari anu dan anal dim%le mengindikaikan bahwa %aien memiliki "t"t7"t"t %erineum
yang angat edikit, $anda ini berhubungan dengan malf"rmai an"rektal letak tinggi dan haru
dilakukan colostomy,/
$anda %ada %erineum yang ditemukan %ada %aien dengan malf"rmai an"rektal letak
rendah meli%uti adanya mek"nium %ada %erineum- bucket!handle skin tag yang terda%at %ada
anal dimple;- dan adanya membran %ada anu tem%at keluarnya mek"nium;,/
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
14/18
• Dilakukan dengan general anetei- dengan intubai end"trakeal- dengan %"ii %aien
tengkura% dan %el*i ditinggikan,
• Stimulai %erineum dengan alat "ena Muscle #timulator untuk identifikai anal dimple,
• Inii bagian tengah akrum kearah bawah melewati %uat %ingter dan berhenti 2 9m
dide%annya,
• Dibelah aringan ubkuti- lemak- parasagital fiber dan muscle comple$,• E k"kigeu dibelah am%ai tam%ak mukulu le*at"r- dan mukulu le*at"r dibelah
tam%ak dinding belakang rektum,
• 0ektum dibeba dari aringan ekitarnya,
• 0ektum ditarik melewati le*at"r- muscle comple$ dan parasagital fiber ,
• Dilakukan an"%lati dan diaga angan am%ai teni"n,
Salah atu 9"nt"h f"t" Cr"7$able 4ateral dengan %"ii %r"ne
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
15/18
!enatalakanaan malf"rmai an"rektal %ada laki7laki %ada gambar 1;11
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
16/18
!enatalakanaan malf"rmai an"rektal %ada bayi %erem%uan gambar 2;
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
17/18
Dilatai anu dimulai 2 minggu etelah "%erai, )ntuk %ertama kali dilakukan "leh ahli
bedah- kemudian dilatai dua kali ehari dilakukan "leh %etuga keehatan atau%un keluarga,
7=. Prognosis
+ail "%erai kelainan an"rektal meningkat dengan ignifikan eak ditemukannya
met"de !S#0!
8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR
18/18
D#'$#0 !)S$#(#
1, &edah )