malformatii

Embed Size (px)

Text of malformatii

UNIVERSITATEA OVIDIUS CONSTANA FACULTATEA DE MEDICIN GENERAL DISCIPLINA ANATOMIE MALFORMAII CONGENITALE I VARIANTE ANATOMICE ALE APARATULUI GENITAL CONF. UNIV. DR. CHIRCOR LIDIA

UNIVERSITATEA OVIDIUS CONSTANAFACULTATEA DE MEDICIN GENERAL

DISCIPLINA ANATOMIE

MALFORMAII CONGENITALE I VARIANTE ANATOMICE ALE APARATULUI GENITAL

CONF. UNIV. DR. CHIRCOR LIDIA

1.sexul genetic reprezentat de patrimoniul cromozomic, la sexul masculin 44+XY2.sexxul gonadic glanda sexual cu rol de maturare a celulelor germinale testicul3.sexul gonoforic cile genitale interne, cu rol de transport al gameilor 4.sexul perineal (sexul genital extern) aspectul organelor genitale externe.Dezvoltarea ontogenetic a organelor genitale este complex, i rezum, n linii mari, etapele parcurse n filogenie.Gonadele genitale i fac apariia n sptmna 5-6 (embrion 5-12mm) pe faa ventromedial a mezonefrosului; la embrionul de 6 mm gonada apare ca o proeminen longitudinal, creasta gonadal.

Etapa nedifereniatGonadele Etapa nedifereniat pe faa antero-medial a mezonefrosului apare o eminen genital, progonad alctuit din epiteliu germinativ. Epiteliul celomic al progonadei prolifereaz, d natere cordoanelor sexuale, care sunt colonizate n sptmna a 6-a de gonocite, celulele germinale provenite din peretele sacului vitelin. Exist 2 tipuri de cordoane sexuale: cordoane corticale scurte i groase; cordoane medulare lungi i subiri Cromozomul Y transform medulara gonadei n testicul i cordoanele sexuale primitive n tubi seminiferi. Gonada, prin secreia de hormoni, determin diferenierea canalelor genitale i a organelor genitale externe.

Cile genitale / Etapa nedifereniat Mezodermul intermediar este segmentat n uniti, tubuli mezonefrotici, cror poriuni laterale se deschid n ductul Wolff. n afara canalului mezonefrotic care este complet n sptmna a 4-a, lateral de acesta, la embrionul de 10mm (sptmna a 6-a ) se difereniaz canalele paramezonefrotice (Muller). La extremitatea cranial rmn deschise, n rest se alungesc, ncrucieaz ventral canalul mezonefrotic, se aeaz medial de acesta iau contact cu sinusul uro-genital printr-o uoar ngroare, tuberculul sinusal

Organele genitale externe / Etapa nedifereniat n aceast etap sunt aceleai pentru ambele sexe. La finele sptmnii a 4-a sub inseria cordonului ombilical, mezodermul formeaz o ridictur conic, tuberculul genital. Buzele anului uretral n continuare cu cele ale deschiderii sinusului, alctuiesc plicile urogenitale.. Lateral de plicile urogenitale i fac apariia tuberculii labioscrotali. n sptmna a 8-a de dezvoltare, organele genitale externe sunt identice morfologic, la ambele sexe

Etapa de difereniereDiferenierea testiculului ncepe n sptmna a 7-a i.u.Testis-determining factor (TDF) cunoscut i ca proteina SRY (Sex-determining Region Y) este o proteina ADN codificata de gena SRY, responsabila de initierea diferentierii sexuale masculine.Epiteliul superficial germinativ este separat de blastemul central prin apariia albugineei care la nceputul lunii a 3-a i.u. este complet difereniat. n medulara testiculului se difereniaz cordoane celulare aezate radiar, viitori tubi seminiferi, n care se deosebesc celulele interstiiale care secret:testoteron ce induce diferenierea organelor genitale externe i dezvoltarea canalului mezonefrotic factorul MIS cu efect supresor asupra canalului paramezonefrotic.Tubii seminiferi rmn solizi pn la pubertate. Din blastemul central se organizeaz o reea de cordoane anastomozate ntre ele schind rete testis din care pleac muguri ce reprezint viitorii tubi drepi. Acetia fac jonciunea cu tubii seminiferi n luna a 3-a fetal.

n sptmna a 4-a. La nivelul viitoarei gonade apar o serie de conducte celulare fine din epiteliul canalelor mezonefrotice, care anastomozndu-se ntre ele alctuiesc o reea, denumit reteblastem, de unde vor porni o serie de cordoane drepte i scurte care intr n legtur cu cordoanele sexuale medulare, realiznd jonciunea uro-genital care marcheaz sfritul etapei nedifereniate.Tubii uriniferi mezonefrotici devin canale eferente testiculare iar canalul mezonefrotic devine canal epididimar. La ieire din epididim canalul capt tunicile muscular i conjunctiv i devine canal deferent. n poriunea lui cea mai caudal prezint o dilataie, ampula canalului deferent, din peretele creia n sptmna a 13-a iau natere veziculele seminale. n luna a 7-a glanda seminal are form definitiv, crete lent pn la pubertate cnd ncepe o cretere exploziv.

Testiculul coboar n bursa scrotal n dou etape care se succed: -procesul de coborre intern, pn la finele sptmnii a 10-a;-procesul de coborre externDei acest proces este cel mai vechi cunoscut n embriologie, cauzele sunt nc obscure; se incrimineaz: -cauze hormonale (gonadotropina i androgenii);-scurtarea activ a formaiunii fibromusculare, gubernaculum- degenerarea i transformarea gubernaculum testis n esut mucoid care dilat canalul peritoneovaginal nct acesta nu mai poate susine testiculul care cade n interiorul su ajutat fiind i de presiunea intraabdominal.

Diferenierea ovarului este mai tardiv. Cordoanele sexuale iniiale sunt nlocuite de o nou serie de cordoane cordoane VALENTIN-PFLGER edificate tot pe seama epiteliului germinativ. Acestea ptrund n zona cortical a ovarului, se fragmenteaz n multiple formaii denumite foliculi primordiali. n aceast perioad cordoanele sexuale medulare fac jonciunea cu elementele canaliculare ale mezonefrosului constituind rete ovarii (va suferi un proces de involuie).Dup luna a 3-a i.u. ovarul coboar din regiunea lombar, ajungnd n pelvis. Ligamentul inghinal al corpului lui WOLFF este preluat de ovar, devine ligamentul rotund, captul su central se fixeaz la uter alctuind la polul ovarian inferior ligamentul utero-ovarian

.

Diferenierea canalelor genitale la brbat este controlat de prezena Testis-determining factor (TDF) cunoscut i ca proteina SRY (Sex-determining Region Y) codificata de gena SRY, responsabila de initierea diferentierii sexuale masculine.Testiculul fetal elaboreaz:substana MIS / AMH care inhib dezvoltarea canalelor Muller; hormoni testiculari androgeni care stimuleaz creterea i diferenierea canalului mezonefrotic Wolff .

.

.

Partea superioar a canalului MLLER devine pavilionul tubei uterine; Poriunea inferierioar formeaz tuba uterin, Extremitatea caudal devine canalul utero-vaginal. Canalul i corpul WOLFF persist ca vestigii embrionare: hidatida pediculat, ataat pavilionului tunei uterine, epooforul, parooforul, ductul GRTNER.

.

A = la 9 sptmni B=la finele lunii a 3-a C = la natereDiferenierea gonoforului feminin se face sub influena lipsei de hormoni masculini. Diferenierea gonoforului feminin se caracterizeaz prin:Persistena canalelor MLLERRegresia canalelor WOLFF. Uneori poate persista septul despritor: malformaii uterine. Vagina se formeaz n luna a treia de via embrionar.

.

n timp ce se formeaz canalul utero-vaginal esutul endodermal al tuberculului sinusal prolifereaz formnd 20% din partea inferioar a vaginei. Extremitatea inferioar este obstruat printr-o plac vaginal (viitor himen) care se tunelizeaz prin descuamare central. Peretele fibromuscular vaginal are originea n mezodermul canalului utero-vaginal.Glandele genitale accesorii se dezvolt prin nmugurire, din uretr (glande parauretrale SKENE) i sinusul uro-genital definitiv (glande vestibulare mari BARTHOLIN).

.

Diferenierea organelor genitale externe n jurul membranei cloacale

Ft n vrst de 56 zile

Cloaca se divide n 2 regiuni:anorectal urogenital se separmembrana urogenitalamembrana anal.Diferenierea organelor genitale externeAre loc sub influene hormonaleTesticulul fetal elaboreaz: MIS/substan care inhib dezvoltarea canalelor Muller ; hormoni androgeni / creterea i diferenierea canalului mezonefrotic Wolff n sptmna a 7-a tuberculul genital a crescut formnd schia penisului, terminat la captul liber cu o formaiune rotunjit, schia glandului penian. Deschiderea sinusului urogenital este acum limitat anterior de tuberculul genital, lateral de plicile urogenitale iar dorsal de septul urorectal i corpul perinealn decursul sptmnii a 9-a hormonii androgeni induc creterea penisului, formarea uretrei peniene, fuzionarea tuberculilor scrotali, dezvoltarea prostatei i glandelor seminale.

\Plicile urogenitale fuzioneaz formnd uretra spongioas. Fuzionarea plicilor uretrale are loc n sens dorsoventral i dup terminarea ei la suprafa rmne rafeul penian. Orificiul exterior al uretrei migreaz treptat spre gland. Tuberculii labioscrotali cresc caudal, se apropie unul de cellalt formnd fiecare din scrot. Aceste jumti fuzioneaz; la suprafa linia de unire este indicat de rafeul scrotal Corpii cavernoi ai penisului i corpul spongios al uretrei se difereniaz din mezenchimul glandului i penisului ncepnd cu sptmna. n sptmna a 14-a uretra este format pn la nivelul glandului.

.

Prostata se dezvolt din muguri ai epiteliului ce nvelesc poriunea falic a sinusului urogenital, cranial i caudal de locul de intrare a conductului genital ce va deveni uretra prostatic.Canalul paramezonefrotic Mller degenereaz, Canalul mezonefrotic Wolff devine canal deferent, se dezvolt dinspre testicul spre regiunea prostatei. Dezvoltarea glandelor sexuale accesoriiProstata este alctuit din esut glandular i strom. esutul glandular se dezvolt n sptmna a 11-a prin apariia de muguri epiteliali grupai n 5 mase distincte fiecare devenind un lob prostatic. Evoluia glandei este lent pn la pubertate cnd devine exploziv. esutul colagen este bine dezvoltat pn la pubertate, ncepe s regreseze n jur de 50 ani, vrst la care predomin esutul glandular i muscular. Dup 50 de ani glandele epiteliale i musculare ncep s regreseze n timp ce sporete colagenul i esutul sclerotesticular.

Glandele seminale se dezvolt printr-o evaginare a peretelui ampulelor canalului deferen