Malformatii cardiace congenitaleMalformatiile cardiace congenitale sunt defecte structurale si functionale prezente la nastere, datorita unor opriri sau anomalii in dezvoltarea embrilogica a aparatului cardiovascular. Se accepta insa, o multitudinede factori favorizanti, care intervin in anumite etape ale sarcinii, izolati, sau in asociere cu determinari genetice (in cadrul anumitor sindroame genetice: Down, Williams, etc.):Factorii:1.toici (alcool, droguri, mediu)!.fizici, stress".medicamentosi#.infectiosi (virusul rubeolei)$.boli ale mameiStatistica:%!$& din totalul malformatiilor%'ncidenta: $%1()1((( la nou nascutii vii%*eprezinta "(%#(& din totalul internarilor in unitatile +',, %$(& din cazuri necesita corectie c-irurgicala in primul an de viata.Clasificare:.istaunnumar maresi ovarietateconsiderabiladeboli cardiovasculare congenitale, de compleitate siseveritateetrema./cesteapot fi izolate, sauasociatealtor malformatii cardiace, sau etracardiace. Sc-ematicse impart in # mari categorii (care sunt epuse in detaliuin partea speciala): leziuni cardiace obstrctive pure necianogene cu sunt stang%drept cianogene cu sunt drept%stang cianogene complee.Clasificarea malformatiilor cardiace congenitale:'. 01S+*23+'4. 52*.1. Stenoza valvulara pulmonara!.Stenoza valvulara mitrala". Stenozele aortice (supra, sub si valvulare)#. 3oarctatia de aorta$./rc aortic intrerupt''.,.3'/,06.,. 32 S2,+ S+/,6%D*.5+1. 3anal arterial permeabil!. Defect septal atrial". Defect septal ventricular#. 3anal atrioventricular comun partial (ostium primum%op)$. 3anal atrioventricular comun complet (cavc%c)'''. 3'/,06.,. 32 S2,+ D*.5+%S+/,61. 1oala 7allot!. /trezie pulmonara cu DS4". /trezie pulmonara cu sept intact#. /trezie tricuspidiana$. 1oala .bstein'4. 3'/,06.,. 30M58.9.1. 4entricul drept cu dubla cale de e:ectie!. 4entricul unic". +ranspozitie de vase mari#. Drena: venos pulmonar aberant partial$. Drena: venos pulmonar aberant total;. +runc-i arterial comun'.01S+*23+'4. 52*.1.Stenoza valvulara pulmonara (S5):Definitie: stenoza este localizata la nivel valvular; poate fi izolata (SP simpla) sau asociata cu o varietate de anomalii cardiace complexe. SP critica la nou nascut apare de regula pe valva pulmonara (VP) bicuspa (doua foite in loc de trei aspectul normal).Simptomatologie si Evolutie (neoperat): SP critica evolueaza cu cianoza severa (albastreala), hipoxie importanta, tahipnee, tahicardie si insuficienta cardiaca severa si reprezinta de obicei urgenta chirurgicala SP mai putin severa va dezvolta treptato hipertrofie ventriculara dreapta(cresterea in dimensiuni a ventriculului drept (V!)o insuficienta ventriculara dreapta (decompensarea V!), in functie de gradul si severitatea stenozeio endocardita bacteriana infec ioasa, " calcificari valvularesecundare (adolescent, adult) Indicatia si Momentul operator #rgenta in cazul SP critice (in momentul depistarii) $n regim cronic incepand cu varsta de % luni, in functie de gradul SP si aparitia simptomatologiei Tratament chirurgical &omisurotomia valvulara pulmonara in circulatie extracorporeala (&'&), se realizeaza in conditii optime si cu risc operator scazut. Plastie de largire a trunchiului principal al arterei pulmonare (()P), cu petec din material biologic, in cazurile in care SP se asociaza cu o stenoza (ingustare) a segmentului arterei pulmonare localizata imediat deasupra valvei pulmonare.".Stenozele aortice (S/)Definitie: poate fi situata la niveluri diferite*. Stenoza valvulara aortica (SV)) este determinata de sudarea comisurilorvalvulare de regula a unei valve aortice (V)o) bicuspa (cu doua foite), dar si tricuspa; poate coexista cu diferite grade de stenoza (hipoplazie) a inelului aortic.+. Stenoza supravalvulara aortica (SS)) este cauzata de o ingustare izolata (localizata) deasupra V)o, sau de o ingustare difuza, extinsa, tubulara a aortei ascendente.,. Stenoza subvalvulara aortica (Ss)) este consecinta dezvoltarii (aparitiei) unui inel fibro-muscular stenozant localizat sau a unei stenoze difuze, exteinse (tubulare), sub V)o. Se poate asocia cu sindromul Shone (se adauga valva mitrala in .parasuta/)Simptomatologie si Evolutie (neoperata):*. Stenoza valvulara aortica SV) critica la copilul mic poate determina reducerea semnificativa a debitului cardiac si reprezinta de regula urgenta chirurgicala la copilul mai mare apar o serie de simptome importante carerecomanda interventia chirurgicala dispnee, angina, insificienta cardiaca, sincope, moarte subita, reducerea capacitatii de adaptare la efort, hipertrofie ventriculara stanga - VS (marirea VS) la adolescent si adultul tanar se pate complica cu calcificari ale valvei si inelului aortic+. Stenoza supravalvulara aortica se manifesta clinic la capilul mai mare, simptomele fiind similare cu cele prezentate la SV), cu mentiunea ca angina la efort este mai frecvent intalnita, datorita debutului precoce al aterosclerozei coronariene. Se asociaza cu sindromul 0illiams.,. Stenoza subvalvulara aortica simptomatologia este asemanatoare cu celalalte forme de S) descriesa. $n schimb evolutia stenozei si aparitia simptomelor si a complicatiilor (insuficienta aortica, endocardita bacteriana infecioasa, moarte subita), par sa progreseze mai rapid fata de SV).Indicatia siMomentul operator*. Stenoza valvulara aortica - SV) critica la nou nascut si copilul mic, constituie urgenta chirurgicala, in momentul stabilirii diagnosticului - la copilul mai mare cu SV) severa (gradient presional 1 23 mm4g), se indica interventia chirurgicala, cu atat mai mult in prezenta simptomatologiei si a complicatiilor +. Stenoza supravalvulara aortica la gradient presional maxim 536 mm4g, indiferent de varsta pacientului ,.Stenoza subvalvulara aortica - SsV severa gradient presional 1 *66 mm4g, operatia se indica fara intarziere - SsV medie gradient presional 1 33 mm4g, interventia chirurgicala se recomanda pentru a preveni dezvoltarea simptomelor si acomplicatiilor (moarte subita) - +3 7 din pacientii cu Ss) semnificativa pot fi fara simptome si cu toate acestea sa necesite operatieTratament chirurgical*. Stenoza valvulara aortica la copilul mic se indica comisurotomia valvulara aortica in circulatie extracorporeala (&'&). la copilul mare, adolescent poate intra in discutie inlocuirea valvei native cu o proteza valvulara mecanica, sau o homogrefa.+. Stenoza supravalvulara aortica se practica indepartarea inelulei stenozant aortic si aortopalastie de largire cu petec sintetic (refacerea diametrului normal al aortei deasupra V)o folosind un petec din materil sintetic). Stenoza subvalvulara aortica prin membrana concentrica stenozanta localizata, se rezolva prin indepartarea chirurgicala a inelului fibros, simultan cu a unei portiuni musculare din septul interventricular ingrosat4. Coarctatia de aortaDefinitie: coarctatia de aorta (&)) este o stenozare (ingustare), a lumenului aortic, localizata deobicei la nivel istmic, imediat sub originea arterei subclavie stangi. $n cazuri mai rare poate fi localizata oriunde intratoracic sau abdominal.Se poate asocia cu sindromul (urner sau Shone (valve mitrala in parasuta, inel mitral supravalvular, stenoza subaortica si &))Clasificare: la fel ca alte defecte poate aparea izolata, (ca leziune singulara), sau (si nu deputine ori) asociata cu o varietate de anomalii cardiace*. grupa $ canal arterial permeabil+. grupa $$defect de sept atrial, sau ventricular,. grupa $$$ alte anomalii cardiace complexe (ventricul unic, obstructia caiide iesire din ventriculul stang)Fiziopatologie Simptomatologie Complicatii: &) va genera cresterea presiunii in ventriculul stang, cu urmatoarele consecinte, precoce si tardive8a nou nascut si copilul mic*. insuficieneta cardiaca congestiva ($&&)+. dezechilibru electrolitic,. acidoza metabolica9. hipertensiune arteriala secundara (4())3. insuficienta respiratorie ($:)%. insuficienta renala2. tulburari de ritm mergand pana la fibrilatie ventriculara;. enterocolita necrotica&opilul mare poate fi initial asimptomatic, dar in timp dezvolta*. 4() in extremitatea superioara a corpului+. claudicatie (durere in musculatura gambelor la mers) la nivelul membrelor inferioare,. circulatie colaterala importanta (la nivelul arterelor intercostale, mamara,spinale)9. anevrism al arterelor intercostale dilatate3. predispozitie pentru accidente vasculare cerebrale%. endocardita bacteriana infectioasa2. insuficienta ventriculara stanga, in stadii avansate;. reducerea sperantei de viata pana in ,3 de ani, in urma complicatiilordescriseMomentul operator:*. #rgenta la nou nascut (cu atat mai mult la prematur) si copilul mic, caredezvolta precoce $&& si $: (imediat dupa stabilizarea rapida a pacientuluiin terapie intensiva)+. 'lectiv (in regim cronic), la copilul mai mare in