Les malformations de l’oreille sont soit isolées soit s’intègrant dans le cadre d’un syndrome polymalformatif .

L’imagerie repose sur la TDM moyennant une connaissance de la radio anatomie et de l’embryologie de l’oreille pour comprendre les différents associations malformatives.

Rappeler et illustrer à travers 5 observations les malformations de l’oreille les plus connues.

Fille de 9ans Agénésie du pavillon droit ST droite à 70 dB

Aplasie du CAE

Hypoplasie de la cavité tympanique, Hypoplasie de la chaine ossiculaireFusion uncudomalléaire, avec

fixation à la paroi latérale de la caisse

Cochlée normaleAqueduc du vestibule normalVestibule et CSC normaux

Cette malformation comprend:

› Une malformation de l’OE type aplasie du pavillon de l’oreille et du CAE

› Une malformation de l’OM type hypoplasie de la cavité tympanique, des osselets, fusion uncudo-malléaire avec fixation à la paroi externe de la caisse.

Homme de 21ans Agénésie du CAE droit et hypoplasie du

CAE gauche ST bilatérale

Aplasie de l’os tympanal et du CAE, hypoplasie de la grande aile du sphénoide

Hypoplasie de l’OMFusion partielle uncudo-malléaire et fixation à la paroi antéro-externe de la caisseStapes non vu

Sclérose mastoidienne

OI normale

Fenêtre ronde normale Sténose de la fenêtre ovale

Mêmes anomalies que l’Odte avec en plus un comblement de l’épitympan

Cette malformation est bilatérale comprend:› Aplasie bilatérale de l’os tympanal et de la

grande aile du sphénoïde à droite› Une malformation de l’OE type aplasie du CAE› Une malformation de l’OM type hypoplasie de

la cavité tympanique, fusion uncudo-malléaire avec fixation à la paroi externe de la caisse, absence de stapes avec sténose de la fenêtre ovale.

› Sclérose mastoïdienne.

Origine embryologique commune entre OE et OM› Le pavillon: ectoderme du 1er et 2ème arc brachial› Le CAE : 1er arc brachial› Oreille moyenne :

Cavité tympanique : ectoderme de la 1ère poche pharyngée

Les osselets : incus et malléus : mésenchyme du 1er arc brachial , stapes : 2ème arc brachial

› Oreille interne : l’origine du labyrinthe osseux et membraneux diffère

Malformations isolées de l’OE: <10% de l’ensemble des

syndromes malformatifs Malformations OE-OM >33% de toutes les malformations Malformations combinées OE-OM-OI : 5% des lésions

Les malformations de l’OE-OM peuvent survenir sans malformation de l’OI

Tous les intermédiaires peuvent se rencontrer:› Entre la grande aplasie majeure associant

une atrophie du pavillon, une imperforation du conduit auditif externe, une aplasie de l’oreille moyenne et des osselets

› Simple malformation de la chaîne ossiculaire, fixation à la paroi latérale

› Pneumatisation variable des cellules mastoidiennes.

Fille de 13ans Pas de malformation apparente ST gauche

Tour basal de la cochlée

microvestibule

Pas de CSCAbsence du 2ème tour et du demi tour supérieur de la

cochlée

Aqueduc du vestibule de calibre normal

Cette malformation comprend:› Une malformation de l’OI type:

hypoplasie cochléaire avec seul le tours basal développé

microvestibule avec CSC absents Aqueduc du vestibule de calibre normal

› OM et OE normales.

Syndrome CHARGE:› Coloboma› Heart defect› Atresia choanae› Retarded growth and development› Genital hypoplasia› Ear anomalies/ deafness

› Lié à une mutation du gène CHD7› Mutation de novo› L’âge du père est un facteur de risque

Syndrome CHARGE et oreille: L’agénésie des CSC et l’hypoplasie

vestibulaire sont quasiment spécifiques

Une anomalie cochléaire est possible (enroulement incomplet voir cochlée vésiculaire)

Des anomalies éventuelles de l’OM (agénésie de la fenêtre ovale, procidence du nerf facial)

Des anomalies possibles de l’OE.

Femme de 45 ans Pas de malformation apparente ST gauche à tympan fermé:

otospongiose?

Tour basal de la cochlée, fenêtre ronde

Cochlée vésicule, pas de modiolus

Vestibule ballonisé

CSC postérieur dilaté

CSC supérieur

CSC latéral absent

Canal cochléaire Aqueduc du vestibule dilaté

•contient le sac et le canal endolymphatiques.•Situé en arrière et en dedans du CSC postérieur.•Considéré comme large quand son diamètre est supérieur à 1,5mm ou dépasse celui du CSC postérieur.

Cette malformation comprend:› Une malformation de l’OI type:

Tour basal de la cochlée normal avec apex kystique.

Vestibule ballonisé avec CSC malformés Aqueduc du vestibule dilaté

› OM et OE normales. Elle rentre dans le cadre d’une

malformation de type Mondini

Malformation de Mondini:› Mondini type I ou malformation kystique

cochléovestibulaire ou dysplasie cochléaire: Cochlée totalement liquidienne non

compartimentée, sans septum interscalaire ni modiolus

Vestibule élargi Acqueduc du vestibule non dilaté

Malformation de Mondini:› Mondini type II ou vrai Mondini:

Cochlée incomplètement compartimentée avec un tour basal normal et un apex kystique

Vestibule élargi Acqueduc du vestibule dilaté

Les malformations de l’OI:› Peuvent être isolées dans 28% des cas classification› Groupe A: cochlée absente ou malformée

Aplasie complète du labyrinthe (Michel) Aplasie cochléaire Hypoplasie cochléaire Partition incomplète Cavité commune

› Groupe B: cochlée normale Dysplasie du vestibule et du CSC latéral Dilatation de l’aqueduc du vestibule

Syndrome de Pendred associe› Surdité neurosensorielle moyenne à profonde

aggravative› Goitre apparaissant avant 40 ans souvent

hypothyroidien› Une hypo ou une aréflexie vestibulaire› La TDM montre: une malformation de l’OI

type Mondini, parfois seulement une dilatation de l’aqueduc du vestibule

Fille de 5ans Surdité de perception gauche

Cochlée vésicule respectant le tours basal

Dilatation du vestibule et du CSC latéral

Communication entre le fond du CAI et la cochlée

Cette malformation comprend:› Une malformation de l’OI type:

Cochlée vésicule respectant le tours basal. Vestibule et CSC latéral dilatés Aqueduc du vestibule normal

› Elle rentre dans le cadre d’une malformation de type Mondini L’absence de séparation sur les coupes

axiales entre le fond du CAI et la cochlée rentre dans le cadre d’une oreille Gusher qui est souvent associée.

Oreille Geyser ou syndrome de Gusher :› Définie par la communication anormale entre LCR et les liquides

périlabyrinthiques le plus souvent par le CAI, plus rarement par l’aqueduc de la cochlée ou par une ouverture dans la face postérointerne du rocher ou dans le tegmen.

› La communication avec la cavité tympanique se fait en général par la fenêtre ovale

› IMAGERIE: TDM:

Dilatation du CAI et des canaux du fond du conduit en particulier de la portion labyrinthique du canal facial qui peut faire un angle obtus avec la portion tympanique (canal cochléaire>3mm, canal du NVS large, Aqueduc de la cochlée large).

IRM: visualise la fistule, dilatation des gaines arachnoïdiennes périnerveuses,

étude du modiolus.

Penser à une malformation de l’oreille chez un sujet jeune

TDM +++bilan précis IRM pour visualiser le liquide

endolymphatique, le modiolus, le nerf cochléaire, le CAI

Diagnostic souvent tardif pour les anomalies mineures

M. EL MALEH-BERGES, T VAN DEN ABBEELE. Le sourd est une enfant qu’est ce que ça change? J Radiol 2006; 87: 1795-812

F. VEILLON, H. OUAKSAR, C. DEBRY, F. TOMASINELLI, G. MOULIN, M. GREGET. Malformations de l’oreille

K. MARSOT- DUPUCH, M GAYET-DE LACROIX. Imagerie du système cochléovestibulaire. European Journal of Radiology 69 (2009) 269–279.

S. K¨osling , M. Omenzetter , S. Bartel-Friedrich . Congenital malformations of the external and middle ear. European Journal of Radiology 69 (2009) 269–279