MANIFESTACIONES RENALES EN LA GRANULOMATOSIS DE

WEGENER

Autores:

Gustavo DANIELI, Fermín CALLEJAS, Bernardo SCHICHT, Lindsay QUIÑONES, Cristian

VALDERRAMA, Jesús ZUÑIGA.

HOSPITAL INTERZONAL EVA PERON DE SAN MARTIN.

DIAGNOSTICO POR IMÁGENES.

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RESUMEN

Se presenta un caso de granulomatosis de Wegenercon compromiso renal bilateral sin antecedentesconocidos, lesiones ulcerativas en piel, epistaxis,anemia y perdida de peso.

En TC solicitada de abdomen y pelvis, las imágenesobtenidas sobre ambas siluetas renales muestranproceso característico de lesión renal difusa ybilateral sin compromiso de la forma renal.

INTRODUCCION

La Granulomatosis con poliangeítis, antiguamenteconocida como Granulomatosis de Wegener, esuna enfermedad multisistemica poco común, quese presenta con compromiso renal, pulmonar,rinosinusal y orbitario.

OBJETIVO

El objetivo del presente trabajo es evaluar lascaracterísticas radiológicas del compromiso renalde esta enfermedad y sugerir su diagnóstico.

ETIOLOGIA

La enfermedad de Wegener es una enfermedadautoinmune de causa desconocida con la presenciade anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos(ANCA).

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Reacción inflamatoria y daño endotelial, convasculitis granulomatosa necrotizante nocaseificante de vasos pequeños o de medianocalibre.

EPIDEMIOLOGIA

Tiene una mayor prevalencia en caucásicos y enel norte de Europa. Es una patología pocofrecuente de etiología desconocida. Se estimaque su incidencia es de 7-12 casos por1.000.000 de habitantes por año. La relaciónhombre mujer es similar. Es poco común enniños y adolescentes con una mayor incidenciaentre los 40-55 años. La presentación de estaenfermedad en una paciente joven suele tenerun curso clínico de mayor gravedad.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico es anatomopatologico y dado lascaracterísticas clínicas poco específicas sueleretrasarse alrededor de 3 años. La evaluaciónde las lesiones radiológicas de dichaenfermedad puede sugerirlo y ayudar a undiagnóstico más preciso e influir en la decisiónde toma de biopsia. En las lesiones renales sedestaca la bilateralidad, la distribuciónsegmentaria y/o difusa sin comprometer laforma renal con alteración de la diferenciacióncorticomedular, presencia de focoshemorrágicos intraparenquimatosos eisquémicos y falta de refuerzo con el contrasteendovenoso, evidenciándose circulacióncolateral en el estudio postcontraste dado lavisualización de arterias pericapsulares, por elcompromiso isquémico renal.

Como hallazgos radiológicos que complementana las lesiones renales se encontraron lesionespulmonares nodulares cavitadas bilaterales,sinusopatía con destrucción del tabique nasal yde las paredes internas de los senos maxilares,

engrosamiento con reacción osteoesclerosa de lasparedes laterales de los mismos y comoextensión extrarinosinusal, se observacompromiso de la órbita derecha.

El diagnostico definitivo se realiza con el estudiohistopatológico positivo en las biopsias de piel,riñón (nefritis tubulointersticial granulomatosanecrotizante) y mucosa nasal (proceso vasculiticogranulomatoso).

PRESENTACION DEL CASO CLINICO

Paciente femenina de 19 años que ingresa consíndrome de impregnación de 6 meses deevolución con antecedentes de epistaxis y anemiamicrocítica hipocrómica en tratamiento consulfato ferroso.

El mes previo a la consulta, presentó proctorragiaautolimitada y lesiones cutáneas infrapatelares

IMAGEN 1. Estudio Histopatológico de biopsia renal bajo guía ecográfica (H&E):Nefritis túbulo intersticial granulomatosa necrotizante.

IMAGEN 2. Lesiones tipo pápulas y placaseritematosas dolorosas, que evolucionan aflictenas hemorrágicas y úlceras con techonecrótico, asociado a edema perimaleolar ehipertensión arterial.

Durante la internación en manejomultidisciplinario, solicitan los siguientes estudioscomplementarios:

• Laboratorios (datos relevantes): Hto: 28%, Hb: 8gr/dl, VCM: 64, ESD: 55 mm/h, PCR: 41 mg/l, FAL:420 UI/l, FR: 127 U/ml, ANCA-c: positivo.

• FAN, Acs antinucleares, Acs anti-ADN, IgAantitransglutaminasa y ANCA-p: negativo.

• Orina completa s/p.

HALLAZGOS IMAGENOLOGICOS

IMAGEN 3. Ecografía renal: Ambos riñonesortotópicos, aumentados de tamaño,hiperecogénicos (sugestivo de posibles focoshemorrágicos) de ecoestructura heterogéneadifusa y perdida de la diferenciación cortico-medular.

IMAGEN 4. TC Abdomen y Pelvis. Ambos riñonesaumentados de tamaño con densidadheterogénea que afectaprincipalmente el parénquima renal a nivel delsegmento posterior del RD y segmento anteriordel RI, ambos a predominio del polo superior, queno refuerza con el contraste endovenoso,presentando efecto de compresión condesplazamiento pielocalicial y sinneovascularización manifiesta, con la presenciade vascularización colateral a nivel pericapsular.Presenta algunos ganglios retroperitoneales a laaltura de los hilios renales con diámetroaproximado de 10 mm en rango noadenomegalico, por lo anterior, se sugiereproceso inflamatorio, isquémico y/o infartosrenales.

IMAGEN 5. TC Tórax: A nivel pulmonar seevidencian imágenes nodulares cavitadasbilaterales (Fotos C y D se destacan luego de unaño, el aumento del tamaño de los nóduloscavitados).

IMAGEN 6. TC macizo facial: En las fotos A, B Y C seobserva erosión de la pared interna del senomaxilar derecho, con engrosamiento de su paredlateral externa de aspecto osteoescleroso. Erosiónde los cornetes medio e inferior de la fosa nasalderecha con compromiso mucoso rinosinusal. En lafoto D (realizada un año después) se observacompromiso orbitario derecho en su pared interna,como extensión más común extrarinosinusal en elmacizo facial de esta enfermedad. Las lesiones seinterpretaron en un principio clínicamente como unproceso inflamatorio rinosinusal crónico, noteniendo la paciente antecedentes clínicos dedrogadicción ni quirúrgicos.

IMAGEN 7. RM de abdomen. Las imágenesmostradas enT1 con contraste, se parecen al de laTC con cte. siendo lesiones que no se refuerzan yse observa el signo del borde cortical, quecorresponde al realce capsular/subcapsular ocirculación colateral por la isquemia renal. En lasecuencia T1 sin cte. ev. se observa que las lesionespresentan una señal de aspecto iso-hiperintensacon respecto al riñón normal remanente, quecoincide también con focos de mayor intensidad ensecuencias T2 compatible con áreas dehemorrágica intraparenquimatosas; los focos demenor señal son compatible conlesiones isquémicas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Dentro del diagnostico diferencial de las lesionesrenales que respetan la forma renal y dedistribución focal o difusa uni o bilateral seencuentran las de origen infeccioso, inflamatorio,vascular y tumoral.En este caso se presenta un compromiso bilateralcon proceso hemorrágico, isquémico y circulacióncolateral que la diferencia de las otras causas,como ejemplo:- Infecciosa: pielonefritis que suele ser unilateral.- Inflamatoria: pielonefritis xantogranulomatosaesta suele ser unilateral y puede deformar elriñón y se acompaña de litiasis.- Vasculares de origen venoso trombotico agudo ovascular arterial obstructiva aguda, etc. Suelen serunilaterales.- Tumoral: linfoma que puede ser bilateral y alteralos contornos de ambos riñones y sueleacompañarse con adenomegaliasretroperitoneales.La granulomatosis de Wegener se destaca por serun proceso bilateral, focal o difuso, con áreas dehemorragia y circulación colateral por procesosisquémicos renales.

TRATAMIENTOTratamiento con inmunosupresores, esteroides yciclofosfamida.

CONCLUSIONESEl papel del radiólogo en la evaluación de lascaracterísticas imagenológicas del compromisorenal fue el de hacer sugerir un procesovasculitico que junto a las otras lesiones descriptasllevaron a la presunción de la enfermedad,indicando la necesidad del examenanatomopatologico para su confirmación.

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