FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICADIAGNÓSTICO – Aspectos Clínicos

Marcelo Palmeira RodriguesProfessor Adjunto FM - UnB

Dispnéia Crônica Progressiva

Alteração Funcional: Restrição / Hipoxemia

Lesão Pulmonar Difusa

Como se chega ao diagnóstico de Doença Intersticial?

Melhor caracterização é a radiológica

Não há regra universal

CARACTERIZAÇÃO RADIOLÓGICA

OPACIDADES PULMONARES DIFUSAS

Edema InfecçãoNeoplasia Inflamação

É sistêmica? Há critérios para colagenose? Existe algum possível fator causal

identificável na história clínica?◦ Droga◦ Exposição ambiental◦ Exposição ocupacional

ALGUMAS PERGUNTAS

Observação clínica cuidadosa e sistemática

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Doença caracterizada pelo padrão “UIP” NÃO secundária

◦ Doença reumática◦ Droga◦ Agente inorgânico (ex. asbesto)◦ Antígeno orgânico (ex. pneumonia de

hipersensibilidade)

• Diagnóstico é morfológico

• A clínica define apenas o contexto da possibilidade

ContextoFPI

UIP PossívelUIP Inconsistente

Não FPIDiscussão

Multidisciplinar

UIP

FPI

TCAR

BIÓPSIA UIP

ProvávelPossívelNão UIP

DISCUSSÃO MULTIDISCIPLINAR

Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788

A NECESSIDADE DO DIAGNÓSTICO ACURADO

Antifibrótico CorticóidesImunossupressores

FPI Não FPI

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICATRATAMENTO

Marcelo Palmeira RodriguesProfessor Adjunto FM - UnB

HISTÓRIA NATURAL DA FPI

Respiratory Research 2013; 14:86

NEJM 2014;370:2093

NEJM 2014;370:2083

NEJM 2014;370:2083

NEJM 2014;370:2071

Doença progressiva e fatal

Não há cura ou meio farmacológico de impedir a progressão da doença

A REABILITAÇÃO MELHORA?

Fibrose Pulmonar Idiopática

42,9% - TC6 final > 35 m

Dados ainda não publicados

Preditores da Distância no TC6

Variável Coeficiente Padronizado pCVF 0,572 <0,01PaO2 0,026 0,87PSAP -0,301 0,03Força 0,360 0,04Idade 0,072 0,58Altura 0,294 0,11

CVF: limitação ventilatória? Gasto energético com a ventilação? Efeito “sistêmico” da doença, dada sua estreita correlação com a gravidade da mesma?

Dados preliminares SBPT 2014

DISPNÉIA REFRATÁRIA - MORFINA

CMAJ 2013; 24:E27

TRANSPLANTE PULMONAR

% of patients alive after transplantation

BMC Pulmonary Medicine 2014;14:139

TRANSPLANTE PULMONAR

BMC Pulmonary Medicine 2014;14:139