1ª Jornada Nacional de Dermatología Pediátrica Sociedad Argentina de Pediatría

DRESS

Sociedad Argentina de Pediatría

DRESS

Dra. Cecilia MartinoSección Dermatología Pediátrica

Departamento de PediatríaHospital Italiano de Buenos Aires

Caso Clínico

Sexo masculino

8 años de edad

Antecedentes personales: Trastorno generalizado d l d lldel desarrollo

Acido Valproico y Risperidona de base Acido Valproico y Risperidona de base

Lamotrigina 1 mes antes del cuadro Lamotrigina 1 mes antes del cuadro

Fiebre + rash cutáneo + enantema faucial + linfadenopatíascervicales

Se suspende medicación Se suspende medicación Antihistamínicos Persiste febril Persiste febril Progresión del rash Angioedema en cara Angioedema en cara

Prednisona 1 mg/kg/día

Evoluciona con hepatitis y eosinofiliap yinternación

Al ingreso: Hto 43,4%GB 40360 (48,7N/ 35,6L, 7,4M/7,4E/0,9B)P 316600Pq 316600GOT 65GPT 120 S l d l EV 2GPT 120Albuminemia 2,6

Solumedrol EV 2 mg/kg/día

48 hs

Hto 36,1% GB 19650 (36,5N/27,8L/4M/7,9E/0,7B) Pq 40200 GOT 5866 GPT 2328 GGT 279 TP 46

Alb i i 2 1 Albuminemia 2,1 Lactacidemia 3,84

F t V 51

ClaritromicinaGammaglobulina EV

Factor V 51 Amoniemia 113

Serología Herpes virus 6 + Serología Herpes virus 6 +

Evolución favorable tras dos dosis de G l b liGammaglobulina

Mejoría progresiva de la función hepáticaR l ió d l d i t i Resolución del cuadro respiratorio

Alta hospitalaria con Prednisona oral Alta hospitalaria con Prednisona oral

Control post-alta

Síndrome de DRESSDrug Rash with Eosinophilia and Systemic SymptomsDrug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms

F d i idi i áti Farmacodermia severa e idiosincrática Compromiso multiorgánico Más frecuente en adultos Más frecuente en adultos Fisiopatogenia probable: predisposición genética +

mecanismo inmuno-alérgico gatillado por Herpesmecanismo inmuno alérgico gatillado por Herpes virus

Luego de la primera exposición a la droga Latencia de 1 a 8 semanas Mortalidad: 10%

Etiologíag

AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes Sulfonamidas y sulfas AntibióticosAntibióticos Antivirales Antiinflamatorios Antidepresivos IECA Betabloqueantes

Clínica Tríada clínica (fiebre, rash y compromiso sistémico) +

eosinofilia (50%) y/o linfocitos atípicos (10-60%)

Edema facial y periorbitario característico (25%)

Linfadenopatías cervicales o generalizadas

R h á l it t bilif i i Rash máculo-eritematoso morbiliforme muy pruriginoso con progresión y tendencia confluente

El hígado es el órgano más afectado (50-60%)

R l ió d ió t di í Resolución con descamación extensa y discromías

Criterios Bocquet et al 1996Criterios Bocquet et al 1996 1) Erupción cutánea por drogas1) Erupción cutánea por drogas 2) Ateración hematológica:

Eosinofilia > 1500/mm3

DRESS3 o + criterios

Eosinofilia 1500/mm3 Linfocitos atípicos

3) Compromiso sistémico: (al menos uno de ellos)) p ( )Adenopatía > 2 cmHepatitis (transaminasas x 2) Sensibilidad >

95%p ( )Nefritis intersticialNeumonitis intersticial

Especificidad < 80%

Carditis

Criterios Comité Japonés 2006p 1) Rash maculopapular desarollado tras 3 semanas

del inicio de la drogadel inicio de la droga 2) Prolongación de la sintomatología pasadas dos

semanas de la suspensión de la droga 3) Fiebre 4) Alteración hepática (alaninaminotransferasa >100

U/L)U/L) 5) Alteración hematológica: (al menos uno de ellos)

a) linfocitos atípicos (>5%)DISH (Drug-Induced

Hypersensitivitya) linfocitos atípicos ( 5%) b) leucocitosis (>11 x 10 9L) c) eosinofilia (>1,5 x 10 9/L)

HypersensitivitySyndrome)

Típico 7 + 6) Linfoadenopatía 7) Reactivación del herpesvirus 6

Típico 7 +Atípico 5 +

TratamientoTratamiento Suspensión temprana de la droga

ATB AINES no en fase aguda: Reacción cruzada (deterioro)(deterioro)

Corticoides sistémicos (Prednisona 1-1,5 ( ,mg/kg/día)

I l b li d Inmunoglobulina endovenosa

Antivirales Antivirales

Plasmaféresis.

Conclusiones

Urgencia dermatológica

Alta sospecha diagnóstica

Suspensión temprana de la droga mejor ó tipronóstico

Manejo multidisciplinario Manejo multidisciplinario

Búsqueda de gatillo viral Búsqueda de gatillo viral

Muchas gracias