Sindrom tumorske lize

Matevž Škerget

Sindrom tumorske lize

Metabolne spremembe, ki so posledica hitrega razpada velikega števila rakavih celic.

Pomembna je predvsem hiperkalemija, hiperfosfatemija, hipokalcemija, hiperurikemija

Coiffier et all Guidelines for the management of pediatric and adult tumor lysis syndrome: an evidence-based review, JCO 2008

Sindrom tumorske lize

Sindrom tumorske lize - klinična slika

Klinična slika je odraz metabolnih sprememb: Slabost, bruhanje, splošna oslabelost Krči, konvulzije, tetanija Motnje srčnega ritma in nenadna srčna smrt Akutna ledvična okvara

Opredelitev STL- Laboratorijska STL

Cairo, BJH 2004; Scott. NEJM 2011

?

Sindrom tumorske lize – klinična STL Cairo-Bishop razdelitev težavnosti

Cairo, BJH 2004

Sindrom tumorske lize - dejavniki tveganja

Veliko tumorsko breme (bolniki z akutno limfatično levkemijo in Burkitovim limfomom), ˝Bulky disease˝

Kemosenzibilna novotvorba Okvarjeno delovanje ledvic Večja raven uratov v serumu pred zdravljenjem Dehidracija

Skupine tveganja za razvoj STL

Zdravljenje

Majhno tveganje: opazovanje Srednje tveganje: hidracija, alopurinol, 1x

razburikaza? Veliko tveganje: hidracija, razburikaza

Zdravljenje

Intravenska hidracija (diureze 80 - 100 mL/m2/h) Alopurinol- zaviralec encima ksantinske oksidaze

(100 mg/m2 /8h) po (max odmerek 800 mg/dan. Alkalizacija ni potrebna- precipitacija kalcijevega

fosfata Kontrola elektrolitov (4 – 6 h po pričetem zdravljenju)-

korekcija – HD?

Odmerjanje razburikaze (Fasturtec ®)

0.2 mg/kg TT do 50 mL FR teče 30 min (1x dnevno do 7 dni zapored)

Z zdravljenjem začnemo 4 h po prvem odmerku razburikaze

Kontraindikacija: pomanjkanje G6PD in druge metabolne oz celične hemolitične anemije

Sopojavi: vročina, slabost, bruhanje, driska, glavobol