El matricoma melanocítico es un tumor anexial raro que se caracteriza histológicamente por una proliferación celular bifásica de células epiteliales condiferenciación matricial y de células melanocíticas. La existencia de atipia melanocítica es un hallazgo muy inusual. A continuación presentamos un nuevocaso de esta peculiar neoplasia con rasgos de atipia melanocítica.

Nerea Barrado Solísa, Paula Molés Povedaa, César Lloret Ruiza, Esther Quecedo Estébaneza, Maria José Roca Estellesb, Enrique Gimeno Carpioa, Manuel Moragón Gordonc.a Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova de Valencia. b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Arnau de Vilanova de Valencia. c Servicio de Dermatología, Hospital Universitario San Juan de Alicante.

MATRICOMA MELANOCÍTICO CON ATIPIA MELANOCÍTICA: PRESENTACIÓN DE UN NUEVO CASO

Introducción

Caso clínicoVarón de 75 años de edad, en seguimiento por queratosis actínicas, que consultó por una lesión pigmentada, de pocos milímetros de diámetro, en la región

malar derecha. Con la sospecha clínica de carcinoma basocelular pigmentado, se realizó una extirpación. El estudio histopatológico reveló la presencia de unaneoplasia dérmica nodular, bien delimitada y no encapsulada, constituida por una población celular mixta formada por células epiteliales con diferenciaciónmatricial y células melanocíticas epitelioides, con pigmento melánico, pleomorfismo y figuras mitóticas (Fig.1a-b). El estudio inmunohistoquímico mostrópositividad de la población epitelial para citoqueratina AE2 y AE1/AE3 (Fig.2a-b) y del componente melanocítico para S-100, MELAN-A y HMB-45 (Fig.3a-b-c);Ber-EP4 fue negativo (Fig.4) y la expresión de Ki-67 fue de un 5-10% (Fig.5). Con estos hallazgos, se diagnosticó al paciente de matricoma melanocítico conatipia melanocítica.

El matricoma melanocítico es una neoplasia matricial pigmentada compuesta de células matriciales y melanocitos dendríticos. Se ha sugerido que elmatricoma melanocítico representaría una fase precoz de la diferenciación folicular en anágeno, mientras que el pilomatricoma representa una fase tardía.Hasta la fecha, existen 15 casos descritos, con un predominio en áreas fotoexpuestas de varones de edad avanzada con daño solar crónico. Clínicamente,cursa como una lesión papulo-nodular pigmentada de pocos milímetros que puede confundirse con un carcinoma basocelular pigmentado, un melanoma oun hemangioma. Histológicamente, consiste en una proliferación nodular pigmentada constituida por células matriciales, células supramatriciales y célulassombra entremezcladas con melanocitos dendríticos pigmentados1-2. Por lo tanto, a nivel histológico, se debe realizar un diagnóstico diferencial con elcarcinoma matricial con hiperplasia melanocítica, melanoma maligno, tricoblastoma, el carcinoma basocelular con diferenciación matricial y el pilomatricomapigmentado. Con frecuencia, se encuentra atipia citológica en grado variable y figuras de mitosis entre el componente epitelial. Sin embargo, la buenadelimitación, su pequeño tamaño y la ausencia de recidivas sugieren benignidad2. Hasta la actualidad, sólo existe un caso descrito de matricomamelanocítico con atipia melanocítica3, como el nuestro. En estos casos el pronóstico es difícil de determinar, requiriendo un seguimiento a largo plazo.

Discusión

H-E H-E

CK AE2

CK AE1/AE3

S100 MELAN-A

HMB-45 Ki-67

Fig.1

A B

A

B

A B

C

Fig.2 Fig.3Fig.5

Referencias bibliográficas1. Luján-Rodríguez D, Narváez-Moreno B y Zulueta-Dorado T. Matricoma melanocítico: hallazgos clinicopatológicos e inmunohistoquímicos. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Esp Patol. 2014;47(2):122-126.2. Monteagudo B, Requena L, Used-Aznar MM y Cabanillas M. Matricoma melanocítico. Actas Dermatosifiliogr.2008;99:573-82.3. Zussman J, Sheth S, Ra SH and Binder SW. Melanocytic matricoma with melanocytic atypia: report of a unique case and review of the literatura. Am J Dermatopathol 2011:33:508-512.

Ber-EP4

Fig.4