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Patología quirúrgicae denomina anomalía de Ebstein al adosa-miento de los elementos de la válvula tri-cúspide en la cavidad del VD. Las valvas

más afectadas son la septal y la inferior, muy raravez se perjudica la valva anterior. Este adosamien-to produce un desplazamiento del orificio fisioló-gico de la válvula tricúspide (VT) hacia la cavidaddel VD (VD), hacia el territorio de la unión de laporción de entrada con la porción trabecular. Eldesplazamiento del orificio valvular tricuspídeo

* Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, México.

Correspondencia: Samuel Ramírez M. Instituto Nacional de Cardiología, “Ignacio Chávez”. (INCICH, Juan Badiano Núm. 1. Col.Sección XVI, Tlalpan 14080. México, D.F.).

Anomalía de EbsteinSamuel Ramírez M,* Jorge L Cervantes S*

produce una división del VD en una porción inte-grada al atrio derecho, lo que constituye “la por-ción atrializada” del VD, en tanto que las porcio-nes trabecular y de salida constituyen el VDfuncional. Ocurre con mayor frecuencia en el VDen los pacientes (pts) con concordancia atrioven-tricular, pero también se presenta en el VD en posi-ción sistémica en los casos de discordancia atrio-ventricular. Se asocia con grados variables deinsuficiencia tricuspídea y ocasionalmente a obs-trucción de la vía de salida del VD, dependiendo

Summary

EBSTEIN ANOMALY

We evaluated the results for primary repair ofEbstein anomaly in 61 patients, both adults andchildren. The records were reviewed of patientsundergoing repair of Ebstein anomaly at theCongenital Heart Surgery Service of the NationalInstitute of Cardiology “Ignacio Chávez” fromJanuary 1993 to August 2003. Functional, de-mographic, and echocardiographic parameterswere studied both preoperatively and postoper-atively, along with functional status and adverseevents. The repair technique involved verticalplication of the atrialized ventricle and valve leaf-let reimplantation after clockwise rotation or re-placement of tricuspid valve. Ebstein repair hasgood functional outcomes in patients despiteresidual tricuspid regurgitation, likely becauseof reduction in right ventricular volume loadingand relative annular and ventricular plasticity.Intraoperative radiofrequency ablation repre-sents an important adjunctive treatment for in-tractable arrhythmias, which may now representrelative indications for operative intervention.(Arch Cardiol Mex 2006; 76: S2, 65-68)

Resumen

Presentamos los resultados del tratamiento qui-rúrgico de 61 enfermos, niños y adultos, some-tidos a tratamiento en el Servicio de Cirugía deCardiopatías Congénitas del Instituto Nacionalde Cardiología “Ignacio Chávez” entre enerode 1993 y agosto de 2003. Analizamos los da-tos demográficos, el estado funcional y los da-tos ecocardiográficos pre y postoperatorios, asícomo la morbilidad y mortalidad. La técnica qui-rúrgica comprende la plicatura vertical de laporción atrializada del ventrículo derecho y elreimplante de la valva anterior con una rotaciónen dirección de las manecillas del reloj o el re-emplazo valvular tricuspídeo. El resultado qui-rúrgico a mediano plazo de la reconstrucciónvalvular ha sido bueno a pesar de una insufi-ciencia tricuspídea residual, probablemente de-bido a la reducción del volumen del ventrículoderecho. La ablación con radiofrecuencia de lasarritmias asociadas a esta malformación repre-sentan un importante tratamiento adjunto, mis-mo que se puede constituir en la indicación pri-maria de tratamiento quirúrgico.

Palabras clave: Anomalía de Ebstein. Válvula tricúspide.Key words: Ebstein anomaly. Tricuspid valve.

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de la forma y el origen de los elementos valvula-res. Se estima que más de la tercera parte de los ptstienen una comunicación interatrial y que en lamayoría de los demás pts se encuentra un foramenoval permeable por el que se establece un corto-circuito de derecha a izquierda. También se haencontrado que un número importante de pts conanomalía de Ebstein presentan problemas morfo-lógicos y funcionales del ventrículo izquierdo quese explican por la presencia de fibrosis en los es-tudios histológicos de la pared lateral y del sep-tum interventricular.El adosamiento de la valva septal de la tricúspi-de se asocia a una discontinuidad entre el cuer-po fibroso central y el anillo atrioventricular sep-tal, creando el sustrato potencial para que seestablezcan vías accesorias de conducción atrio-ventricular que ponen a estos pts en riesgo demuerte súbita. Se estima que hasta un 30% de lospts pueden ser portadores de vías accesorias prin-cipalmente de localización derecha. Junto coneste sustrato arritmogénico congénito, los pts conanomalía de Ebstein también pueden presentarvarios tipos de taquiarritmias adquiridas, talescomo taquicardias ectópicas, flúter y fibrilaciónatrial y taquiarritmias ventriculares.1

Los pts pueden presentar cianosis debido a lagravedad de la insuficiencia tricuspídea y lapresencia de una comunicación interauricular.También pueden presentarse con un cuadro deinsuficiencia cardíaca ya que la insuficienciatricuspídea causa un crecimiento excesivo dela aurícula derecha con plétora importante.Son pocos los pts en quienes es posible tratarlas arritmias con catéter de ablación por radio-frecuencia, puesto que resulta muy difícil apo-yar el catéter en una aurícula muy dilatada opor el adosamiento de la válvula tricúspide(VT), por lo que las arritmias deberán resolver-se quirúrgicamente.

Tratamiento quirúrgicoLa cirugía está indicada en los casos de pts sin-tomáticos que no responden al tratamiento mé-dico.2 Gracias a que en los últimos años se hanmejorado notablemente los resultados de la ci-rugía reconstructiva de la válvula tricúspide,actualmente se recomienda someter al pacientea cirugía antes de que desarrollen cardiomega-lia de grado III o IV. La cirugía también estáindicada cuando el paciente presenta una insu-ficiencia tricuspídea de moderada a severa.La valoración ecocardiográfica es muy útil para

evaluar los elementos de la válvula tricúspide ypredecir la posibilidad de cirugía reconstructiva.Si la valva anterior es de un tamaño adecuado yno se observa acortamiento importante de suscuerdas tendinosas, es muy probable que la ciru-gía reconstructiva sea exitosa. Actualmente seutilizan con éxito dos técnicas. La técnica deDanielson2 incluye una plicatura de la porciónatrializada del VD hacia el anillo anatómico. Enla técnica de Carpentier3 se hace una plicatura dela porción atrializada en forma perpendicular delanillo valvular hacia la punta del VD; los velosvalvulares se separan del anillo fisiológico y deladosamiento al VD y se suturan al anillo anató-mico con un ligero desplazamiento para dejarlafuncionando como válvula monocúspide. Ambastécnicas son efectivas y se pueden utilizar selec-tivamente en cada paciente dependiendo de laanatomía que presente la malformación. En am-bos procedimientos es importante implantar unanillo de anuloplastía tricuspídea. Se cierra lacomunicación interauricular colocando un par-che de pericardio y se recorta la pared redundantede la aurícula derecha junto con la orejuela.Cuando el VD funcional se considera inadecuadopara mantener el gasto cardíaco total, se recomien-da agregar al tratamiento intracardíaco una deriva-ción cavopulmonar bidireccional, procedimientoconocido como corrección “uno y medio”. La deri-vación de cerca del 40% del gasto cardíaco directa-mente a la circulación pulmonar disminuirá la car-ga de volumen a un VD pequeño, sin aumentar lacarga de volumen del ventrículo izquierdo. Los re-sultados con este procedimiento son muy alenta-dores, permitiendo una recuperación rápida y ade-cuada de los pacientes.4 En los casos extremos deadosamiento, en el que el VD definitivamente nopuede quedar integrado a la circulación pulmonar,es preciso evaluar al paciente para la operación deFontan.5 Estos casos por lo general son de mal pro-nóstico, ya que la mayoría tienen alteraciones en lafunción del ventrículo izquierdo, lo que hace quetoleren muy mal la fisiología de Fontan.La situación es diferente cuando la malformaciónde Ebstein se presenta en un VD en posición sisté-mica, como en los casos de discordancia atrioven-tricular. Pocas veces los elementos valvulares per-miten una reconstrucción valvular y la mayoría delos casos requiere reemplazo valvular tricuspídeo.

Resultados del tratamiento quirúrgicoEn el Servicio de Cirugía de Cardiopatías Con-génitas del Instituto Nacional de Cardiología “Ig-

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nacio Chávez”, se analizaron los resultados de61 enfermos sometidos a corrección quirúrgicade anomalía de Ebstein los años comprendidosentre enero de 1993 y agosto de 2003. Los pts sedividieron en cuatro grupos, de acuerdo al tipode corrección realizada.El primer grupo corresponde a 33 pts sometidosa corrección biventricular, 17 de sexo femeninoy 11 del sexo masculino, con edades compren-didas entre los 9 y los 49 años; de acuerdo a laclasificación de Carpentier de tipo A se encon-traron 2 (6%), de tipo B 13 (39.4%), de tipo C 15(45.5%) y de tipo D 3 (9.1%). Diecisiete pts pre-sentaban cardiomegalia grado III y 16 cardio-megalia grado IV. La clase funcional de este gru-po de pts correspondió a clase II en 14, clase IIIen 15 y clase IV en 4 pacientes. Se encontraron29 pts con comunicación interauricular, tres ptscon insuficiencia mitral de grado ligero, un pa-ciente con comunicación interventricular y unpaciente con estenosis pulmonar. Catorce pts pre-sentaban bloqueo de rama de grado menor, 5 ptscon bloqueo AV de primer grado y uno con blo-queo AV de segundo grado.Los procedimientos quirúrgicos realizados eneste grupo de pts fueron los siguientes: Reem-plazo valvular en 24 pts, plastía tipo Carpentieren 9, plicatura de VD en 29, atriectomía reducti-va en 22, cierre de una comunicación interauri-cular en 22 y cierre de una comunicación inter-ventricular en un paciente. El tiempo depinzamiento de aorta fue de 67 minutos en pro-medio, con un tiempo de circulación extracor-pórea de 110 minutos en promedio.En el postoperatorio inmediato 3 pts evolucio-naron con bloqueo AV completo que se resolvióantes de su egreso, uno presentó sangrado queobligó a la reintervención para revisión de laesternotomía, un paciente presentó neumonía,dos pts presentaron derrame pleural derecho yun paciente presentó una mediastinitis que seresolvió favorablemente con el tratamiento ha-bitual. En el seguimiento dos pts fallecieron portromboembolia pulmonar y dos pts como conse-cuencia de arritmias de difícil manejo farmaco-lógico.El segundo grupo corresponde a los pts en quienesse realizó una corrección biventricular asociada aablación quirúrgica de arritmia. Encontramos 11pts, 5 de sexo masculino y 6 del femenino conedades entre 2 y 28 años y edad promedio de 15años. Las arritmias encontradas fueron: 10 pts conflúter atrial, 9 pts con el síndrome de Wolf-Parkin-

son-White y 4 pts con taquicardia supraventricu-lar. Todos estos enfermos eran portadores de unamalformación de Ebstein grave.Los procedimientos quirúrgicos realizados en estegrupo de pts fueron los siguientes: Reemplazovalvular tricuspídeo en 10 pts, plastía tricuspídeade tipo Carpentier en un paciente, cierre de co-municación interauricular en 10 pacientes, atriec-tomía reductiva en 7 pts y plicatura de VD en 8pacientes. En todos los pts se hizo ablación trans-operatoria de la arritmia utilizando radiofrecuen-cia irrigada. Se presentaron 2 bloqueos AV transi-torios y uno permanente que ameritó el implantede un marcapasos definitivo. Dos de los pts conflúter preoperatorio presentaron recurrencia de laarritmia. En este grupo de pacientes no hubo mor-talidad quirúrgica ni durante el período de segui-miento. Los once pts pasaron de una clase funcio-nal II – III a clase I.A partir de 1998 hemos venido aplicando la téc-nica de corrección tipo “uno y medio”, la cualconsiste en agregar una derivación cavo-pulmo-nar a la corrección intracardíaca, en los casos enquienes el VD funcional no es capaz de mante-ner un gasto cardíaco pulmonar adecuado. A di-ferencia de la fenestración atrial, la derivacióncavopulmonar reduce la sobrecarga de volumendel VD sin aumentar la carga de volumen delventrículo izquierdo, manteniendo una satura-ción de oxígeno adecuada y no somete al pa-ciente al riesgo de las embolias paradójicas. Eneste grupo de pts no hemos observado ningunade las complicaciones potenciales que planteaeste procedimiento, tales como la dilatación aneu-rismática de la vena cava superior, el síndromede vena cava superior, fístulas arteriovenosaspulmonares o derrames pleurales y quilotórax.En este grupo analizamos 13 pacientes, 7 de sexofemenino y 6 masculino, con edades compren-didas entre 6 y 46 años y edad promedio de 16años. La clase funcional preoperatoria fue II en8, III en 4 y IV en 1 paciente, en tanto que 8 ptspresentaban tipo C de Carpentier y 5 tipo D. Elíndice cardiotorácico en promedio fue de 0.77%.El 75% de los casos tenía historia de síncope y100% presentaban cianosis. La porción atriali-zada se encontró entre el 50 y el 75% con unpromedio de 61%.Los procedimientos quirúrgicos realizados eneste grupo de pts fueron: reemplazo valvular a11 y plastía tricuspídea tipo Carpentier a 2 pa-cientes. Plicatura de VD y atriectomía reducti-va a todos y cierre de comunicación interauri-

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Referencias

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CA, OLIVER WC: Operative Treatment of Ebsteinsanomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 1195.

3. CARPENTIER A, CHAVAUD S, MACE L, RELLAND J,MIHAILEANU S, MARINO JP, ABRY B, GUIBOUR P: Anew reconstructive operation for Ebstein´s ano-maly of tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg1979; 78: 416.

4. CHAUVAUD S, FUZELLIER JF, BERREBI A, LAJOS P,MARINO JP, MIHAILEANU S, CARPENTIER A: Bi-di-rectional cavopulmonary shunt associated withventricle and valvuloplasty in Ebstein´s anomaly:benefits in high risk patients. Eur J CardiothoracSurg 1998; 13(5): 514-19.

5. PETROSSIAN ED, REDDY VM, MCELHINNEY DB,AKKERSDJIK GP, MOORE P, PARRY AJ, THOMPSON LD,HANLEY FL: Early results of the extracardiac con-duit Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg1999; 117(4): 688-696.

cular a 6 pacientes. Además, a 9 pts se les hizoablación con radiofrecuencia irrigada: 5 porflúter atrial y 4 por síndrome de Wolf-Parkin-son-White.El resultado hemodinámico fue satisfactorio enla mayoría de los casos. La mortalidad quirúrgi-ca fue de 2 pts causada por hipertensión arterialpulmonar de grado ligero. La saturación de oxí-geno subió a más de 95% en todos los pts y en elperíodo de seguimiento todos los pts están enClase I. Una paciente falleció por derrame peri-cárdico hemorrágico debido a uso inadecuadode anticoagulantes. Un paciente tuvo recidivade flúter atrial pero ha tenido buena respuesta altratamiento con propafenona.En el cuarto grupo incluimos a 4 pts que fueronsometidos a la operación de Fontan, 3 de sexofemenino y uno del masculino, con edades entre12 y 32 años. Un paciente correspondió al tipoC de Carpentier y los 3 restantes al tipo D. Todos

presentaban una comunicación interauricular,cianosis, cardiomegalia grado IV y se encontra-ban en clase funcional III-IV.Los cuatro pts fueron sometidos a conexión ca-vopulmonar total con túnel lateral fenestrado yen el postoperatorio inmediato todos evolucio-naron con bajo gasto cardíaco y derrames pleu-rales (un paciente recibió una derivación pleu-ra-peritoneal de flujo estándar tipo Denver).Falleció un paciente en el curso de la segundasemana del postoperatorio con síndrome de bajogasto cardíaco.Después de analizar este grupo de pacientes,consideramos que el tratamiento quirúrgico estáindicado en todos los pts sintomáticos. Hemosobservado que la calidad de vida y la sobrevidade los pts mejora significativamente y se redu-cen los trastornos del ritmo. La modalidad detratamiento quirúrgico debe adaptarse a cadacaso en particular.