MegacólonMegacólon

Prof. Marcelo FalcãoProf. Marcelo FalcãoProfessor de Cirurgia Abdominal - UFBAProfessor de Cirurgia Abdominal - UFBA

Anatomia

Conceito• Dilatação do colon aguda ou crônica de etiologia

adquirida ou congênita.

• Aguda – relacionadas a complicações de DII ou infecciosas – MEGACOLON TÓXICO

• Crônicas – relacionadas a quadros de constipação intestinal.

Plexo Mioentérico

Classificação

• HIRSCHPRUNG

• DOENÇA DE CHAGAS

• MEGACÓLON TOXICO

GeneralidadesGeneralidades• Alta incidência na América LatinaAlta incidência na América Latina

• No Brasil: MT, GO, SPNo Brasil: MT, GO, SP

• 3 homens : 2 mulheres3 homens : 2 mulheres

• Mais comum 3ª e 5ª décadasMais comum 3ª e 5ª décadas

• Diagnóstico DiferencialDiagnóstico DiferencialMegacólon Congênito: HirchsprungMegacólon Congênito: Hirchsprung

Megacólon ChagásicoMegacólon Chagásico• Distribuição Geográfica

–endêmico na América Latina (exceto: Guiana, Belize, Suriname, Caribe)

–grave problema médico-sanitário

–no Brasil: áreas rurais das regiões centrais e também RS, BA, PE, PI

• Trypanosoma cruzi

–protozoário flagelado

–Carlos Chagas, 1909

• intestino triatomídeo (Panstrongylus megistus)

Doença de Chagas-Vetores

Megacólon ChagásicoMegacólon ChagásicoRedução da Ocorrência

–migração da população para áreas urbanas

–melhor educação sanitária

–melhor condição das residências rurais

–uso sistemático de inseticidas

Doença de Chagas Etiologia

• Trypanosoma cruzi (Chagas, 1909):

EtiopatogenEtiopatogeniiaa

TriatomídeoTriatomídeo Tripanossoma cruziTripanossoma cruzi

Ninhos de LeischimaniaNinhos de Leischimania

Lesão Nervosa (plexo mioentérico)Lesão Nervosa (plexo mioentérico)

Lesão direta? Neurotoxina? Miosite? Reação Ag-Ac?Lesão direta? Neurotoxina? Miosite? Reação Ag-Ac?

Incoordenação MotoraIncoordenação Motora

Megacólon ChagásicoPatogenia

• inoculação inicial do vetor

• triatomídeo mistura suas fezes com sangue da vítima

• multiplicação local do trypanossoma

• parasitemia transitória T. cruzi se aloja em vários orgãos, ppte TGI e coração

Megacólon ChagásicoPatogenia

•Perda dos neurônios do sistema autônomo no TGI, destruição dos plexos de Meissner e Auerbach–alteração de motilidade (50%

células destruídas)

–dilatação (90% células comprometidas)

PatologiaPatologia

• Acomete principalmente o sigmóide e o retoAcomete principalmente o sigmóide e o reto

• Dilatação e alongamentoDilatação e alongamento

• Hipertrofia da camada muscularHipertrofia da camada muscular

• Ausência ou degeneração das células Ausência ou degeneração das células

ganglionaresganglionares

Quadro ClínicoQuadro Clínico

• Obstipação crônica progressivaObstipação crônica progressiva

• MeteorismoMeteorismo

• Dor abdominalDor abdominal

• Fecaloma: 50% dos casosFecaloma: 50% dos casos

• Volvo: 15% dos casosVolvo: 15% dos casos

• Outras alterações sistêmicas: disfagia, Outras alterações sistêmicas: disfagia, palpitações e ICCpalpitações e ICC

TratamentoTratamento

• ClínicoClínico dieta e exercíciosdieta e exercícios

laxativoslaxativos

lavagens intestinaislavagens intestinais

• CirúrgicoCirúrgico sigmoidectomiasigmoidectomia

colectomia totalcolectomia total

abaixamento abdomino-perinealabaixamento abdomino-perineal

anorretomiotomiaanorretomiotomia

Indicação CirúrgicaIndicação Cirúrgica

• Obstipação grave sintomáticaObstipação grave sintomática

• Episódios recorrentes de fecalomaEpisódios recorrentes de fecaloma

• VolvoVolvo

distorção endoscópicadistorção endoscópica

distorção cirúrgicadistorção cirúrgica

ressecção com colostomiaressecção com colostomia

TÉCNICA CIRÚRGICA• Swenson:- Resseca-se o cólon agangliônico e leva o intestino normal à

pelve;- 2 fases: laparotomia e perineal.• Duhamel:- O reto é mantido e a anastomose é feita na parede posterior do

reto.• Soave:- Extirpação da mucosa do segmento agangliônico do intestino,

deixando um cilindro seromuscular;- Um coto intestinal permanece por 12 a 21 dias.• Torre-Mandragón:- via transanal.

•

Complicações CirúrgicasComplicações Cirúrgicas

• Necrose do cólon abaixadoNecrose do cólon abaixado

• Deiscência da anastomoseDeiscência da anastomose

• Retração do cotoRetração do coto

• Estenose da anastomoseEstenose da anastomose

• Infecção pélvicaInfecção pélvica

• Incontinência analIncontinência anal

• Impotência sexualImpotência sexual

Mortalidade Operatória: 3 a 5%Mortalidade Operatória: 3 a 5%

Doença de Hirschsprung• É uma malformação congênita.

• Refere-se a uma suboclusão intestinal crônica primária que apresenta hipertrofia dos troncos nervosos e ausência de neurônios nos plexos intrínsecos.

• Há dilatação e hipertrofia da musculatura acima da zona aganglionar.

• Megacólon é uma manifestação secundária da enfermidade.

Genética• Relacionada com um distúrbio

hereditário multigênico dominante com penetrância incompleta e expressividade variável.

• O gene de maior relação com a doença está localizado no braço longo do cromossomo 10 6-9. Pode estar relacionado com o grande número de anomalias congênitas associadas.

• A incidência da DH é de 1: 5000 nascimentos, predominância para o sexo masculino de 4:1.

Embriologia• Entre a quinta e a décima segunda semana de

gestação, os neurônios da crista neural migram até os segmentos mais distais do tubo digestivo, constituindo os neurônios dos plexos intrínsecos.

• A ausência de inervação decorre de uma falta de migração de neuroblastos do intestino proximal para o distal.A intensidade da inervação intramuscular varia muito de paciente para paciente.

• Outros fatores contribuem para que a inibição da migração dos neuroblastos se produza ou para que esses sejam lesados assim que iniciarem o processo de migração.

Anatomia Patológica• A denervação congênita

ocorre mais comumente na parte terminal do intestino grosso e o reto está sempre afetado.

• Formas:

- Longa ou clássica;

- Total;

- Curta;

- Ultracurta.

Anatomia patológica• Segmento proximal dilatado.

• Zona de transição, importância cirúrgica.

• Zona com aganglionose normal.

• Ausência de células ganglionares no plexo mioentérico.

• Fibras nervosas hipertrofiadas na submucosa.

Fisiopatologia• Toda a fisiopatologia da DH se resume na

falta de propulsão do segmento aganglionar, que não permite que a onda peristáltica prossiga.

• O segmento aganglionar é espástico e contrai-se em bloco, devido à ausência da atividade inibidora adrenérgica e não-adrenérgica.

• Há contração sustentada da musculatura do segmento aganglionar, com ausência de relaxamento reflexo.

• O esfíncter interno do reto também tem sua inervação alterada

Manifestações clínicas• Pode-se apresentar sob diferentes formas e gravidades.

• Constipação e/ou obstrução intestinal distal datar dos primeiros dias de vida.

• O retardo na eliminação de mecônio, nas primeiras 48 horas, é a manifestação clínica mais precoce.

• Quando a distensão abdominal se acentua, acompanha-se desconforto respiratório

• Nas formas mais graves, há enterocolite e quadro séptico associados.

Hirschprung’s disease

Toxic Megacolon

Causes of Toxic Megacolon• Inflammatory bowel disease

-Ulcerative colitis 46%-Crohn’s disease 2%

• Infectious colitisBacterial -Pseudomembranous colitis (Clostridium difficile) 31%Parasitic -Amoebiasis 3%

• Colitis due to special medical therapy-Cytotoxic chemotherapy 3%-Beta mimetics 4%

• Ischaemia 11%

Risk Factors• Advanced age• Antibiotic therapy• Immunosuppressive therapy• Multiple and severe underlying diseases• Placement of a nasogastric tube• Recent surgical procedure• Admission to intensive care unit• Prolonged hospital stay• Residing in a nursing home• Sharing a hospital room with a C. diff-infected patient• Use of antacids

Diagnosis of Toxic Megacolon• 1. Evidence of dilatation:

Clinical: Visible abdominal distension, abdominal tenderness, diarrhoea, bloody diarrhoea, constipation, obstipation, ↓bowel sounds.Radiological: segmental or total colonic distension >6cm, small bowel and gastric distension.

• 2. Evidence of toxicity: ≥3 of -Pyrexia >38.6 ≥1 of -Dehydration -Tachycardia >120bpm -Cognitive changes

-Leucocytosis >10.5 x109 -Electrolyte disturbance -Anaemia -Hypotension

• 3. Subsequent pathological confirmation of dilatation and transmural extension of the inflammatory process

Jalan KN, Sircus W, Card WI, Falconer CW, Bruce CB, Crean GP, McManus JP, Small WP, Smith AN. An experience of ulcerative colitis. I. Toxic dilation in 55 cases. Gastroenterology. 1969 Jul;57(1):68–82.

Management• General

– IV fluids– Correct e- abnormalities– Complete bowel rest– Discontinue anticholenergics and narcotics– Stool CMS– Blood cultures (bacteraemia in up to 25%)

• Decompression– Rectal tube– NG tube– Repositioning manoeuvres– Endoscopy: with extreme caution as risk of perforation

• Radiology– Frequent assessment with plain films– CT

Treatment: Medical• Conservative: Stop causative antibiotic

• Trial of medical therapy• Oral metronidazole +/- oral vancomycin• IV metronidazole• Bacitracin, teicoplanin• Toxin binding agents eg. Cholestyramine• Probiotics• IV immunoglobulin• Faecal reconsistution

Treatment: Surgical“Save the patient, not the colon”

• Surgery required in up to 80% of cases in some studies• Reserved for the most severe cases• Absolute indications include:

– free perforation; massive haemorrhage; increasing transfusion requirement; worsening signs of toxicity; progression of colonic dilatation.

• Most surgical studies recommend colectomy if there is persistent colonic distension after 48-72hrs.

• Early intervention is associated with lower morbidity and mortality

• Surgery of choice is subtotal colectomy with end ileostomy and Hartmann closure of the rectum or sigmoid mucous fistula.

Conclusions• Toxic megacolon complicating

pseudomembranous colitis carries a high morbidity and mortality rate

• Early surgical intervention when conservative and medical treatment have failed is associated with better outcomes and quality of life

Megacólon Megacólon

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