6. bagaimana membran eritrosit pada penderita Thalasemia?Jawaban
: Perubahan struktur & fungsi membran eritrosit akibat rantai
globin tak berpasangan atau tidak stabil dan mengalami
oksidasi.Thalasemia merupakan kelainan genetik yang menyebabkan
ganguan sintesis rantai globin atau . Gangguan sintesis rantai ,
yang mengakibatkan produksi rantai berkurang atau bahkan tidak ada
disebut thalasemia . Gangguan sintesis rantai , yang mengakibatkan
produksi rantai berkurang atau bahkan tidak ada disebut thalasemia
1. Pada kelainan ini sintesis rantai globin dan tidak sebanding
sehingga terjadi kelebihan salah satu rantai. Pada thalasemia ,
terjadi kelebihan rantai globin , sedangkan pada thalasemia terjadi
kelebihan globin . Rantai globin yang tidak berpasangan ini tidak
stabil dan mudah mengalami oksidasi dan selanjutnya mengakibatkan
perubahan struktur dan fungsi membran eritrosit . Perubahan ini
berperan pada destruksi prematur eritrosit. Akibatnya, usia sel
darah merah memendek. Pada thalasemia , fungsi membran secara kimia
& fisik rusak akibat inclusion bodies / hemichrom sehingga
menurunkan deformanilitas sel.Pada thalasemia , hemichrom cenderung
untuk mengendap dan melekat dengan berbagai komponen membran
eritrosit melalui interaksi hidrofobik. Akibatnya, fungsi membran
secara kimia dan fisika menjadi rusak dan menurunkan deformabilitas
eritrosit sehingga terjadi destruki prematur eritrosit. Membran
eiritrosit mengalami kerusakan akibat oksidasi baik di lipid
membran maupun di protein membran.a. Perubahan pada Lipid membran
Terjadi peningkatan peroksidasi lipid.Peningkatan peroksidasi ini
dapat mempengaruhi struktur dari membran eritrosit. Peningkatan
peroksidasi lipid pada membran dapat dihitung dengan
Malonyldialdehyde (MDA) karena MDA merupakan hasil pemecahan
sekunder peroksidasi lipid yang meningkat pada pemberian H2O2.
Fluiditas membran menurun akibat penurunan kadar asam lemak tak
jenuh jamak dan fosfatidiletanolamin (FE)Kedua senyawa tersebut
rentan terhadap peroksidasi dan penurunannya menunjukkan
peningkatan peroksidasi. Penurunan tersebut mengakibatkan fluiditas
(sifat cair) membran menurun sehingga kelenturannya berkurang yang
selanjutnya mengurangi deformabilitas membran. Terjadi polimerasi
komponen membran akibat peroksidasi lipidperoksidasi lipid dapat
menyebabkan polimerisasi komponen membran sehingga deformabilitas
eritrosit berkurng dan rigiditasnya meningkat. Penurunan
deformabilitas dapat mengganggu lewatnya eritrosit melalui sinusoid
organ retikuloendotelial sehingga terperangkap di dalamnya dan
kemudian dihancurkan.
Terjadi perubahan asimetri fosfolipid pada membran Perubahan
asimetri fosfolipid tersebut mengakibatkan eritrosit mudah dikenali
oleh makrofag. Sehingga, distribusi lipid abnormal tersebut
mempunyai kecepatan difagositosis empat kali lebih cepat dari
normal.b. Perubahan pada Protein Membran Kerusakan pada skeleton
membran (struktur & fungsi protein skeleton) akibat
oksidasi.Morfologi abnormal dan bentuk ireguler eritrosit
thalasemia menunjukkan kemungkinan terjadinya kerusakan pada
skleton membran, karena skleton merupakan faktor penting
deformabilitas dan stabilitas eritrosit. Selain itu, oksidasi juga
dapat mempengaruhi struktur dan fungsi protein skleton. Kemampuan
protein 4.1 untuk berikatan dengan spektrin (48% kontrol)
berkurang. Protein-protein sitoskleton (spektrin, aktin dan ankirin
dan protein 4.1) saling berinteraksi satu sama lain, dengan protein
membran lain dan dengan lapisan dwilapis lipid. Pada thalasemia
terjadi defek pad interaksi protein sitoskleton. Protein 4.1
kemampuannya berkurang untuk berikatan dengan spektrin. Hal ini
kemungkinan disebabkan trejadinya perubahan struktur protein 4.1
akibat oksidasi.
Gambar Membran Eritrosit pada Thalasemia
Daftar PustakaJurnal Ilmu Kedokteran, Jilid 3, Nomor 1, maret
2009, olehh badan penelitian kedokteran Fakultas kedokteran
Universitas Riau dan IDI Wilayah Riau.
