S.BEN DHIA, N.SADDOUD, S.MELLITI, A.ANDOLSI, S.ESSEGHAIER, A.BACCAR, CH.CHAMMAKHI, M.H.DAGHFOUSService de Radiologie, Hôpital Habib Thameur

INTRODUCTION

Le méningiome est la deuxième tumeur de l’angle ponto-cérébelleux chez l’adulte, par ordre de fréquence.

Certaines formes histologiques du méningiome peuvent se traduire par des images radiologiques inhabituelles, prêtant à confusion avec les autres tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, notamment la forme psammomateuse.

OBSERVATION• Patiente âgée de 53 ans.• Diabétique• Opérée il y a 10 ans en Neurochirurgie

(compte rendu opératoire non disponible)• Se présente pour céphalées et flou

visuel, évoluant depuis 1 an.• L’examen neurologique trouve une

paralysie de la langue et du voile du palais, avec une voie rauque, en rapport avec une paralysie des nerfs mixtes gauches.

La patiente a bénificié d’une IRM cérébrale et d’une TDM cérébrale sans injection

L’IRM a montré: Processus expansif développé à la

face postérieure du rocher gauche, à base d’implantation large, de 20* 17* 12mm

IRM CEREBRALE

Axiale FIESTA C: processus tumoral en hyposignal franc développé à la face post du rocher gauche

En hyposignal T2

Hyposignal T1

Axiale T1 sans et avec injection de Gado: hyposignal T1 hétérogène avec prise de contraste périphérique et méningée en queue de comète

Elle exerce on effet de masse sur l’hémisphère cérébelleux gauche

IRM, axial FIESTA C: la lésion englobe les nerfs mixtes à gaucheAspect normal à droite (flèche)

Axial T2: la tumeur refoule en avant le paquet acoustico-facial (flèche)

TDM CEREBRALE

Le scanner montre qu’il s’agit d’une lésion massivement calcifiée.

EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE

Cellules tumorales peu nombreuses formant des enroulements cellulaires en « Whorls » centrés par des calcifications concentriques nombreuses.

Ces psammomes confluent formant des masses calcifiées irrégulières , et sont associés à des lésion de métaplasie osseuse. Aspect évocateur d’un méningiome de type psammomateux.

DISCUSSION

Les méningiomes représentent 7 à 12% des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP), et 9.2% des méningiomes intracrâniens.

Cette faible fréquence dans la FCP s’expliquerait par la pauvreté des cellules arachnoïdiennes à ce niveau, les méningiomes étant développés à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de gant dans les veines et les sinus dure-mériens .

Par ordre de fréquence, les méningiomes de la FCP se situent : à la face postérieure du rocher, au

voisinage du sinus pétreux supérieur dans 50 à 84 % des cas selon les séries

sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %)

sur le clivus (5,2 à 7,3 %) sur la convexité (1,2 à 18,5 %) dans le foramen magnum (4 à 9 %)

ClINIQUE

L’âge moyen de diagnostic d’un méningiome de l’APC est d’environ 45 à 50 ans.

Les femmes sont nettement plus touchées avec un sex ratio de 4 femmes pour 1 homme.

Le mode de révélation est variable selon la taille: Les méningiomes de petite taille et sans contact avec

les nerfs crâniens sont le plus souvent asymptomatiques et alors découverts fortuitement ou s’accompagnent de céphalées sans caractère spécifique.

Les méningiomes plus volumineux ou au contact des nerfs crâniens, peuvent se manifester par une symptomatologie d’emprunt.

Plusieurs types anatomopathologiques ont été

décrits.

Grade I: Méningiome bénin : * Méningothélial

* Fibroblastique

* Transitionnel

* Psammomateux

* Microkystique

* Angiomateux

* Métaplasique

Grade II: Fort risque de récidive ou comportement agressif

* Atypique

* A cellules claires

* Choroïde

Grade III: Méningiome malin: * Rhabdoide

* Papillaire * Anaplasique ou Malin

Classification de l’OMS 2000

Cette variabilité histologique peut se traduire par différents aspects à l’imagerie, notamment dans le type psammomateux , complètement calcifié, rencontré chez notre patiente .

Il s’agit d’une variété du méningiome transitionnel. Les corps psammomateux (ou psammomes) sont des whorls minéralisés où les sels calciques se sont déposés en lamelles concentriques dans les cellules tumorales en dégénérescence.

Atlas interactif de neurooncologie : anocef.org

Les méningiomes de l’angle pontocérébelleux sont explorés idéalement par IRM:On réalise des séquences axiales et cornales T1, FIESTA C et T1 Gado, en coupes fines centrées sur l’angle pontocérébelleux.

La TDM est également indiquée dans l’exploration du méningiome: on réalise une TDM cérébrale sans et avec injection de PDC.

IMAGERIE

Typiquement, le méningiome est: extra-axial Avec une large base d’insertion et des

angles de raccordement obtus plus large qu’épais Réaction osseuse de voisinage en zone

d ’insertion est moindre qu’en supra-tentoriel, mais elle est d’une grande valeur diagnostique lorsqu’elle existe sous forme d’érosion osseuse ou d’hyperostose

ASPECT EN IRM

Typiquement il estT1: IsosignalT2: Iso ou HypersignalAprès injection: prise de contraste intense et précoceDans la forme psammomateuse, complètement calcifiée, il estT1: HyposignalT2: HyposignalAprès injection: réhaussé en périphérie.

Le méningiome psammomateux est atypique en IRM, cependant: La prise de contraste méningée est conservée La morphologie est évocatrice

La calcification massive du méningiome explique l’aspect en hyposignal T1 et T2 ainsi que la prise de contraste peu intense, hétérogène et prédominant à la périphérie de la lésion.

ASPECT TDM

Typiquement le méningiome est:Spontanément isodense ou discrètement hyperdensePrise de contraste intense et homogène

Le méningiome psammomateux est:Spontanément hyperdense (densité calcique)Prise de contraste difficile à évaluer (complètement calcifié)

En TDM également sont constantes et orientent le diagnostic:

La prise de contraste méningée adjacente

La réaction osseuse en regard

Le diagnostic différentiel se pose avec:

Les autres tumeurs de l’angle pontocérebelleux, le schwannome et les tumeurs épidermoïdes: ne comportent habituellement pas de calcifications

Les métastases méningéesLes tumeurs ou lésions naissant du rocher ou du

clivus: notamment le chondrome ou le chondrosarcome, dont la matrice est calcifiée au scanner, et « chondroïde » en IRM

Ostéome de la table interne

CONCLUSION

Le méningiome est une lésion fréquente, mais la forme calcifiée est rare présentant des caractéristiques particulières notamment en imagerie.Ces différents aspect doivent être reconnus afin de poser correctement le diagnostic et guider la thérapeutique.