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METABOLISMO METABOLISMO DE LAS DE LAS
PROTEINAS PROTEINAS
GERARDO MANTILLA MGERARDO MANTILLA M
BIOQUÍMICA - UISBIOQUÍMICA - UISGERARDO MANTILLA MGERARDO MANTILLA M
BIOQUÍMICA - UISBIOQUÍMICA - UIS
PROTEINAS: PROTEINAS: ESTRUCTURAESTRUCTURA
EL BALANCE PROTEICO EL BALANCE PROTEICO
EL BALANCE PROTEICOEL BALANCE PROTEICO
Proteínas endógenas Amino ácidos300 gr/día Proteínas
de la dieta
Digestión
100 gr/día
Síntesis
Degradación 2%
Excreción100 gr/día
Balance nitrogenado positivo: ingesta > excreción
Balance nitrogenado negativo: ingesta < excreción
PROTEOLISIS DE LA PROTEOLISIS DE LA DIETADIETA
Glutamato, glutamina, aspartato y asparagina se metabolizan
rápidamente
Transportador para amino ácidos neutros, dibasicos y dicarboxilicos
LOS AMINO ACIDOSLOS AMINO ACIDOS
RECAMBIO PROTEICORECAMBIO PROTEICO
Proteolisis lisósomicaProteolisis lisósomica:: pH ácido rico en proteasas pH ácido rico en proteasas catepsinascatepsinas Muy activa en estrés y malnutriciónMuy activa en estrés y malnutrición Degrada glicoproteínas y proteínas de Degrada glicoproteínas y proteínas de
membranamembrana
Proteolisis citoplasmáticaProteolisis citoplasmática
Proteasas dependientes de ATP. Depende de Proteasas dependientes de ATP. Depende de ubiquitina: proteínas Vubiquitina: proteínas V½½ corta corta anormales anormales
Dependiente de CaDependiente de Ca+2+2:: calpina I y calpina II calpina I y calpina II Proteosoma: depende de ATP no de ubiquitinaProteosoma: depende de ATP no de ubiquitina
RECAMBIO PROTEICORECAMBIO PROTEICO
DESTINO DE LOS AMINO DESTINO DE LOS AMINO ÁCIDOSÁCIDOS
SINTESIS PROTEICASINTESIS PROTEICA
PRECURSOR: Purinas, ácidos biliares.PRECURSOR: Purinas, ácidos biliares.
DEGRADACION: Energía 15% Acetil-DEGRADACION: Energía 15% Acetil-CoACoA
Movilización de amino Movilización de amino ácidosácidos
Músculo
Riñón
Hígado
Intestino
Glutam
inaAlanina
Serina
Alanina
TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
Amino ácido donador: cualquiera
Ceto ácido aceptor: 2 - Oxoglutarato, oxalacetato, piruvato
Amino ácido formado: glutamato
DESAMINACION DESAMINACION OXIDATIVAOXIDATIVA
Enzima mitocondrial
Conexión metabolismo CH y Nitrógeno
NH4 NEURO - TOXICO
TRANSAMINACION- TRANSAMINACION- OXIDACIONOXIDACION
TRANSPORTE COMO TRANSPORTE COMO GLUTAMINAGLUTAMINA
Proceso activo en muchos tejidos
Importante a nivel renal Leucina y valina 2- oxoglutarato
Recambio proteico - HormonasRecambio proteico - Hormonas
Proteínas
Aminoácidos
Insulina
IFGs
- Adrenergicos
Testosterona
+
T3
Cortisol+
ALANINA COMO ALANINA COMO TRANSPORTADORTRANSPORTADOR
Alanina y glutamina 10%
Ayuno degradación de proteínas
Desintoxicación
Gluconeogenesis
ELIMINACION DEL ELIMINACION DEL NITROGENONITROGENO
Degradación de amino Degradación de amino ácidosácidos
CICLO DE LA UREACICLO DE LA UREA
N- Acetilglutamato
CONEXIÓN CICLO DE LA UREA CONEXIÓN CICLO DE LA UREA CICLO DE KREBSCICLO DE KREBS
CONEXIÓN CICLO DE LA CONEXIÓN CICLO DE LA UREA CICLO DE KREBSUREA CICLO DE KREBS
CONSUMO ENERGETICOCONSUMO ENERGETICO
CITRULINA ASPARTATO ARGININOSUCCINATO
+
ATP
AMP + PPi + 2H+
Arginosuccinato sintetasa
Proceso energéticamente costoso
NH4 es neurotoxico
2NH4 + HCO3 + 4ATP + H2O
Urea + 4ADP + 4Pi + 5H+
REGULACION DEL CICLOREGULACION DEL CICLO
Largo plazo:Largo plazo: Proteínas de la dietaProteínas de la dieta Corto plazoCorto plazo Carbamil - fosfato Carbamil - fosfato
sintetasa Isintetasa I N- Acetil glutamatoN- Acetil glutamato ArgininaArginina
REGULACION DEL CICLOREGULACION DEL CICLO
Excesos de Amino ácidos
Actividad del ciclo
Glutamato
Arginina
TRASTORNOS TRASTORNOS METABOLICOS METABOLICOS
Hiperamonemia tipo I
Hiperamonemia tipo IICitrulinemia
Arginosuccinicoaciduria
Hiperargininemia
Benzoato Fenilacetato
CUNATIFICACION DE CUNATIFICACION DE UREAUREA
Prueba indirecta de la función renal: ExcretoraAlterada en enfermedad hepáticaCuantificable en plasma u orina
Valor de referencia 19 – 36 mg/dl
Elevada en deshidratación
CONDICIONES AYUNOCONDICIONES AYUNO
Riñón
Músculo Hígado
intestino
Glutamina
Glucosa
Alanina
Serina
Glutamina
Alanina
Glutamina
Alanina
Urea
Glucosa
TA
AGL Glicerol
PRIMER AYUNOPRIMER AYUNO
Proteínas
Valina
Cetoisovaleriánico
Succinil -CoA
Fosfoenolpiruvato
PiruvatoAlanina
2- Oxoglutarato
Glutamato
Alanina
Valina
Músculo
SEGUNDO AYUNOSEGUNDO AYUNO
Proteínas
Valina
Cetoisovaleriánico
Cuerpos
cetónico
Succinil CoA
Oxaloacetato
Fosfoenolpiruvato
Piruvato
Alanina
Alanina
Valina
2 -Oxoglutarato
Glutamato
Músculo
ESQUELETO CARBOXILOESQUELETO CARBOXILO
Destino del esqueleto Destino del esqueleto CarboxílicoCarboxílico
1
2
3
Hiperprolinemia tipo I
Hiperprolinemia tipo II
Atrofia en espiral de la retina
Histidinemia: Benigno
Aciduria urocánicaHistidinasa
Figlu
Destino del esqueleto Destino del esqueleto CarboxílicoCarboxílico
Cistinuria
Cistinosis
Tirosinemia, Tirosinuria y Tirosinemia, Tirosinuria y AlcaptonuriaAlcaptonuria
Ocronosis
Aguda
Crónica
TirosinemiasTirosinemias tipo II tipo II (Tirosina aminotransferasa)(Tirosina aminotransferasa)
Lesión ocular
Lesión en piel
Falla neumológica
La Fenilcetonuria ClásicaLa Fenilcetonuria Clásica
Frecuencia 1:1000 nacidos vivos
Signos y síntomas: Eczemas, crisis Signos y síntomas: Eczemas, crisis convulsivas, hipopigmentación, convulsivas, hipopigmentación, retardo mental, vomito, trastorno retardo mental, vomito, trastorno marcha postura. Depresión , marcha postura. Depresión , microcefalia, agarofobiamicrocefalia, agarofobia
Fenilcetonuria clásicaFenilcetonuria clásica
Destino del esqueleto Destino del esqueleto CarboxílicoCarboxílico
Destino del esqueleto CarboxílicoDestino del esqueleto Carboxílico
Enf orina en jarabe de arce
Acidemia isovalerica
Alteraciones en el catabolismo Alteraciones en el catabolismo de los amino ácidosde los amino ácidos
Productos Productos especializadosespecializados
Aminoácidos
Grupo Hemo
Purinas
Neurotransmisores
Arginina Ornitina
Putrecina
Espermidina
Espermina
L - Histidina
Histamina
CO2
ON
Sín
tesi
s d
e l
as
base
s
Sín
tesi
s d
e l
as
base
s
nit
rog
en
ad
as
nit
rog
en
ad
as
Sín
tesi
s d
el
gru
po
Sín
tesi
s d
el
gru
po
hem
oh
em
o
Síntesis del glutationSíntesis del glutation
Productos especializadosProductos especializados
Vasoconstrictor
Estimulante contracción del músculo liso
Alucinaciones euforia
Serotonina
Melatonina
Ciclo de luz oscuridad
Maduración sexual
Desarrollo de intelecto
Melatonina
Productos especializadosProductos especializados
Productos especializadosProductos especializados
Reserva energética muscular
Creatina es reutilizable
La degradación de creatina produce creatinina
Creatinina marcador función renal