Upload
la-ode-sahrul-ramadan
View
128
Download
26
Embed Size (px)
DESCRIPTION
miastenia gravis
Citation preview
PRESENTASI KASUS RS Dr. WAHIDIN SUDIROHUSODO
SELASA, 29 MARET 2011
OLEH : YULISTIOWATI PURWONINGSIH
PEMBIMBING : dr. LOUIS KWANDOU , SpS(K)
I.IDENTITAS
Nama : Tn.PS No. RM : 422073
Umur : 52 thn MRS : 10 Februari 2011
Pekerjaan :Wiraswasta.
Alamat : Jln.Musyawarah, Makassar.
II. ANAMNESIS
Keluhan Utama : Sulit menelan.
Dialami sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit,disertai kedua kelopak
mata terasa berat,awalnya sekitar setahun yang lalu pasien merasa
kelopak mata kanan terasa berat dan menutup sendiri tetapi membaik jika
beristirahat,gejala berkurang pada pagi hari dan memberat pada siang
hari terkadang pasien melihat benda atau bayangan menjadi
dua,beberapa bulan kemudian mata kiri juga terasa berat dan menutup
sendiri disertai bicara cadel juga leher bagian belakang terasa berat dan
cepat lelah jika beraktifitas,2 bulan setelah gejala awal dirasakan,pasien
menyadari ada benjolan pada leher sebelah kanan sebesar kelereng dan
ikut gerak menelan,Riwayat penurunan berat badan dalam setahun
terakhir sekitar 10 kg ,riwayat berobat jalan ke THT,poli Mata dan
Neurologi dengan keluhan yang sama sejak setahun lalu.Pasien telah
mengkonsumsi obat mestinon secara teratur sejak 11 bulan terakhir dari
poli neurologi.Pasien tidak mengalami demam dan trauma sebelumnya
juga tidak memiliki riwayat penyakit Tekanan Darah tinggi,Penyakit
1
kencing manis yang ditandai sering lapar dan sering haus ,tidak memiliki
riwayat penyakit jantung yang ditandai nyeri dada atau dada terasa berat
dan sesak,riwayat penyakit hepatisis B diketahui maret 2003.Tidak
ditemukan riwayat penyakit yang sama dalam keluarga.
III.PEMERIKSAAN FISIK
Status vitalis :
T = 120/80 mmHg, N= 88x/mnt, S= 36,9ºC, P= 20x/mnt
Kepala : Anemia (-),ikterus(-)
Leher : MT(+) di leher sebelah kanan ukuran 2 cm,mobile,ikut gerak
menelan konsistensi keras,warna kulit sama dengan sekitar
Thoraks : Cor : BJ1/II (N), bising (-)
Pulmo : BP : vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-
Abdomen: Hepar dan Lien : tidak teraba membesar
Status Neurologis :
GCS : E4M6V5
FKL : dbn
RM : KK (-), Kernig´s sign (-)/(-)
Nn.Craniales:Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+
normal,Parese N.VII tipe perifer bilateral,ptosis
bilateral,dysphonia (+),disartria (+),dysphagia (+)
Motorik :
P : N N K : 5 5 T : N N , RF: N/N N/N RP : - -
N N 5 5 N N N/N N/N - -
Sensibilitas : Dalam batas normal
SSO : Bak : Dalam batas normal
Bab : Dalam batas normal
Tes pita suara : +
Tes Wartenberg : +
2
Hasil Pemeriksaan Penunjang dari poli THT dan Neurologi:
1. CT-Scan Sinus Paranasalis tanpa kontras (03 maret 2010)
Kesan :Nasofaring tidak membesar,tidak jelas masa
2.Hasil Pemeriksaan PA:Blok Parafin dari Nasofaring D/S ( 24 maret
2010)
- Peradangan kronik aktif dan reaktif limfoid
- Displasia mukosa Nasofaring kiri (displasia sedang)
3.Pemeriksaan USG abdomen ( 25 maret 2010)
Kesan :Tidak tampak kelainan pada USG abdomen
4.Pemeriksaan bone survey (29 maret 2010)
Kesan:Tidak ada tanda-tanda metastase pada foto bone survey
5.CT Scan Thorax potongan axial tanpa kontras (30 maret 2010)
Kesan:Tidak Tampak kelainan radiologik pada CT scan Thorax ini
6.Hasil Pemeriksaan USG Thyroid(06 Agustus 2010)
Kesan:Nodul Thyroid suspek Malignancy
7.Pemeriksaan CT Scan Leher tanpa kontras(09 Agustus 2010)
Kesan:Nodul Thyroid Bilateral disertai kalsifikasi di dalamnya (T1NxMx)
8. Evaluasi Sitologi FNA(09-Agustus-2010)
Kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma
papilliferum
9.Hasil Pemeriksaan EMNG (01 April 2010)
3
Hasil:
- N.Medianus kanan
Repetitive stimulation = -2,1 (decrement tidak ditemukan)
- N.Ulnaris Kanan
Repetitive stimulation = +6,6 (decrement + tapi belum melebihi
10%)
- N.Facialis Kanan
Repetitive stimulation = +12 (decrement + dan melebihi 10%)
Kesimpulan:Ditemukan decrement lebih dari 10% pada N.Facialis kanan
menunjang suatu myasthenia gravis
IV.RESUME
Seorang laki-laki umur 55 tahun MRS dengan keluhan sulit
menelan yang dialami 1 hari SMRS disertai kedua mata terasa
berat,keluhan pada mata dialami sejak 1 tahun sebelumnya,memberat jika
4
beraktivitas dan membaik jika beristirahat,gejala berkurang pagi hari dan
membaik jika siang hari.
Dari pemeriksaan fisis didapatkan ptosis bilateral,parese N.VII bilateral
tipe perifer,disartria,dysphonia dan disfagi,terdapat masa tumor pada leher
sebelah kanan ukuran 2 cm,mobile,ikut gerak menelan konsistensi
keras,warna kulit sama dengan sekitar,Tes pita suara (+) dan tes
Wartenberg :(+).
Dari pemeriksaan penunjang didapatkan USG Thyroid,kesan:Nodul
Thyroid suspek Malignancy Evaluasi Sitologi
FNA,kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma
papilliferum,Pemeriksaan EMNG :Ditemukan decrement lebih dari 10%
pada N.Facialis kanan menunjang suatu myasthenia gravis.Pemeriksaan
CT-Scan Thorax tidak ada kelainan,dari semua yang telah didapatkan
menunjang diagnosa Myasthenia gravis.
V.DIAGNOSIS KERJA
Klinis :Dysphagia +Dysphonia+Dysarthria+Ptosis Bilateral+Parese
N.VII Bilateral tipe perifer
Topis :Neuromuscular junction
Etiologis :Myasthenia gravis
VI.DIAGNOSA BANDING
Lambert Eaton Syndrom
Ca Thyroid Metastase
VII.TERAPI
1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide3x60 mg
2.Corticosteroid : prednisonetablet 2 x 1
3. H2 Antagonis :Ranitidin Tablet 2x1
4.Neuroroboransia:B1B6B12 tablet 2x1
5
VIII.PROGNOSA
Qua Ad Vitam :Bonam
Qua Ad Sanationem :Bonam
IX.ANJURAN
- Darah rutin
- Kimia darah
- Thoraks Foto PA
- CT-Scan Kepala
- Pasang Nasograstic Tube
- Konsul gizi klinik
Hasil pemeriksaan Laboratorium : (11/2/2011)
Darah rutin :
WBC ; 9,32 x 103/ul, RBC : 5,23 x 106/ul, Hb : 15,1 gr/dl, Hct : 47,0%,
MCV:89,9fl,MCH:28,9pg,MCHC:32,1gr/dl,Plt316x103/ul.Lymph:2,37x103/
ul,Monosit 9,76x103/ul,Eo :0,24x103/ul,Baso 0,02x103/ul.LED jam I= 29
mm,jam ke II = 55 mm
Kimia Darah :
GDS :87 mg/dl, ureum : 18 mg/dl, kreatinin : 0,8 mg/dl, GOT : 36 U/L,
GPT : 49 U/L,Asam urat:5,3 mg/dl.Cholesterol Total:219mg/dl
LDL:160mg/dl HDL:38mg/dlTrigliserida:89mg/dl Protein total 6,1mg/dl,
Albumin 3,2gr/dl. Globulin : 2,9gr/dl. FT4 :1,30, Anti HCV-Rapid Tes
Negatif
Elektrolit : Na : 138 mmol/l ; K : 4,2 mmol/l ; Cl : 101 mmol/l
6
Hasil Foto thoraks PA: (12/2/2011)
.
Hasil CT-Scan Kepala: (12/2/2011)
kesan tidak tampak kelainan radiologik pada CT-scan Kepala.
X. FOLLOW UP
14 Februari 2011 (hari ke empat perawatan)
Status vital :
T = 110/80 mmHg, N= 80x/mnt, S= 36,9ºC, P= 20x/mnt
Status Neurologis :
Keluhan : sulit menelan,kedua mata terasa berat juga leher terasa berat
GCS : E4M6V5
FKL : dbn
RM : KK (-), Kernig´s sign (-)/(-)
Nn.Cranialis : Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+
normal, Parese N VII bilateral tipe perifer,Dysphonia
(+),ptosis bilateral,disartria (+),dysphagia (+)
- Corakan bronchovaskuler dalam
batas normal
- Tidak tampak proses spesifik aktif
dan tanda-tanda metastase pada
kedua paru.
- Cor ukuran normal Knob aorta
menonjol
- Kedua sinus dan diafragma baik
- Tulang-tulang intak
Kesan: Pulmo normalDilatatio aortae
7
Motorik :
P : N N K : 5 5 T : N N , RF :N/N N/N RP : - -
N N 5 5 N N N/N N/N - -
Sensibilitas : Dalam batas normal
SSO : Bak : Dalam batas normal
Bab : Dalam batas normal
TERAPI
1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide3x60 mg
2. Corticosteroid : prednisone tablet 2 x 1
3. H2 Antagonis :Ranitidin tablet 2x1
4.Neuroroboransia:B1B6B12 tablet 2x1
5.Nasogastric tube terpasang
6.Konsul Ke bagian endokrin metabolik
7.Konsul ke bagian Bedah tumor
*Jawaban konsul Bagian endokrin metabolik:tidak ada penanganan
khusus dari endokrin metabolik
*Jawaban konsul dari Bedah tumor:Setuju rawat sama,observasi untuk
rencana thyroidektomi total.
20 februari 2011 (perawatan hari ke 10)
Status vitalis :
T = 110/80 mmHg P= 20x/mnt
N= 78x/menit S= 36,9ºC
8
Status Neurologis :
Keluhan: sulit menelan sudah berkurang,telah mampu minum air setengah
gelas dan makan dengan porsi sedikit tapi sering
GCS : E4M6V5
FKL : dbn
RM : KK (-), Kernig´s sign (-)/(-)
Nn.Craniales:Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+
normal,Parese N.VII Dekstra tipe perifer,ptosis dextra disartria
(+),dysphagia (+),Dysphonia (+)
Motorik :
P : N N K : 5 5 T : N N , RF :N/N N/N RP : - -
N N 5 5 N N N/N N/N - -
Sensibilitas : Dalam batas normal
SSO : Bak : Dalam batas normal
Bab : Dalam batas normal
TERAPI
1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide 3x60 mg
2.Corticosteroid : prednisone tablet2 x 1
3. H2 Antagonis :Ranitidin tablet 2x1
4.Neuroroboransia :B1B6B12 tablet 2x1
5.Nasogastric tube terpasang
29 februari 2011 (perawatan hari ke 19)
Status vital :
T = 120/80 mmHg, N= 78x/mnt, S= 36,9ºC, P= 20x/mnt
9
Status Neurologis :
Keluhan : Sudah mampu menelan dengan baik,mata terasa berat
menjelang sore
GCS : E4M6V5
FKL : dbn
RM : KK (-), Kernig´s sign (-)/(-)
Nn.Craniales : Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+
normal,Parese N.VII Dekstra tipe perifer,ptosis dextra,
disartria (+),dysphonia (+)
Motorik :
P : N N K : 5 5 T : N N , RF :N/N N/N RP : - -
N N 5 5 N N N/N N/N - -
Sensibilitas : Dalam batas normal
SSO : Bak : Dalam batas normal
Bab : Dalam batas normal
TERAPI
1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide 3x60 mg
2. Corticosteroid : prednisone tablet1 x 1
3. H2 Antagonis :Ranitidin tablet 2x1
4.Neuroroboransia :B1B6B12 tablet 2x1
XI. DIAGNOSA AKHIR
Klinis : Dysphagia +Dysarthria+Dysphonia+Ptosis Bilateral+Parese
N.VII Bilateral tipe perifer
Topis : Neuromuscular junction
Etiologis : Myasthenia gravis
10
IX. DISKUSI
Myasthenia gravis (MG) adalah sindrom autoimun yang
menyebabkan kelelahan dan kelemahan otot skeletal akibat kegagalan
transmisi neuromuskuler karena destruksi NICOTINIC POSTSYNAPTIC
RECEPTORS FOR ACETYLCHOLIN.Prevalensi MG sekitar 1 kasus
dalam 10.000-20.000 orang,wanita lebih sering terserang pada dekade
kedua dan ketiga dan laki-laki lebih sering pada dekade kelima dan
keenam dengan rasio 3:2.Kira-kira 5% penderita MG berhubungan
dengan kelainan autoimun seperti rheumatoid artthritis,systemic lupus
erythematosis,dan anemia pernisiosa,sekitar 10% berhubungan dengan
penyakit komorbid thyroid dikaitkan dengan antithyroid antibodi.Thymus
abnormal (Nonneoplastic lymphofollicular hyperplasia dari medula thymus)
dan 10 % dengan Tumor thymic (neoplastic).1,2
Pada kasus ini seorang laki-laki umur 55 tahun MRS dengan
keluhan sulit menelan yang dialami 1 hari SMRS disertai kedua mata
terasa berat,keluhan pada mata dialami sejak 1 tahun
sebelumnya,memberat jika beraktivitas dan membaik jika beristirahat,
gejala memberat pagi hari dan membaik jika sore hari,terdapat
penurunan berat badan sekitar 10kg, dari pemeriksaan fisis didapatkan
ptosis bilateral,parese N.VII bilateral tipe perifer,dysphonia,disartria,dan
disfagi,terdapat masa tumor pada leher sebelah kanan ukuran 2
cm,mobile,ikut gerak menelan konsistensi keras,warna kulit sama
dengan sekitar,Tes pita suara (+) dan tes Wartenberg : (+),dari
pemeriksaan penunjang didapatkan USG Thyroid,kesan : Nodul Thyroid
suspek Malignancy Evaluasi Sitologi
FNA,kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma
papilliferum,Pemeriksaan EMNG :Ditemukan decrement lebih dari 10%
pada N.Facialis kanan menunjang suatu myasthenia gravis. Pemeriksaan
CT-Scan Thorax tidak ada kelainan,dari semua yang telah didapatkan
menunjang diagnosa Myasthenia gravis.
11
Myasthenia Gravis ditandai dengan kelemahan pada otot, yang
memburuk ketika digerakkan dan membaik ketika beristirahat.Kelemahan
otot ekstra okular (Extra Ocular Muscle) ditemukan sebagai gejala awal
pada 2/3 pasien,gejala-gejala ini biasanya menjalar ke otot-otot
facial,bulbar dan extremitas yang mengakibatkan kelemahan yang
menyeluruh (generalized MG) dalam rentang minggu sampai bulan,sekitar
10% kasus,gejala hanya terbatas pada otot ekstra okular disebut Ocular
MG.Sekitar 12%-16% Pasien MG akan mengalami krisis
myasthenia,biasanya terjadi 2 atau 3 tahun setelah diagnosis
ditegakkan .Perbaikan secara spontan sangat jarang terjadi, sedangkan
perbaikan total hampir tidak pernah ditemukan.3,4
MG diklasifikasikan kedalam empat kelompok:
I.Ocular Myasthenia,melibatkan satu atau lebih otot-otot mata,
II.Mild Generalized Myasthenia
Pasien mengalami onset perlahan-lahan dimulai dari gejala ocular
kemudian meluas melibatkan otot-otot wajah,extremitas,dan otot-otot
bulbar,otot respiratory tidak terlibat
III.Severe Generalized Myasthenia
Onset cepat,melibatkan otot-otot ocular,ekstremitas,dan
respirasi,respon terhadap terai Anticholinesterase baik hanya pada
50% kasus
IV.Crisis Myasthenia
Krisis terjadi dari pasien pada group III yang menjadi refrakter dengan
obat anticholinesterase,ditandai dengan paralisis otot napas, juga
dapat terjadi akibat overmedikasi disebut dengan “krisis Cholinergic”.4
12
Krisis Cholinergic ditandai dengan hipersalivasi,lakrimasi,konstriksi pupil
dan kelemahan otot.Berdasarkan klasifikasi diatas,pasien ini di
klasifikasikan ke dalam kelas II dengan gejala klinik
Ptosis,disartria,dysphonia,dysphagia dan facial weakness.
Antibodi AchR ditemukan pada 85% pasien dengan generalized
MG dan 60% pada Ocular MG,sedangkan Anti-MuSK Antibodi ditemukan
pada 40% kasus,disebut juga dengan kasus seronegativ.Transmisi
neuromuscular terganggu dengan beberapa cara:1.Antibodi memblok
ikatan Ach dengan AchR.2.Serum IgG dari pasien MG menambah
kecepatan degradasi dari AchR.3.Antibodi mengakibatkan complement-
mediated yang mendestruksi sinaptik folds.3,4
Diagnosis myasthenia gravis ditegakkan selain dari gejala klinik
juga dari pemeriksaan Electrophysiologi,Tes Edrophonium (tensilon)dan
Neostigmine,Pengukuran reseptor antibodi dalam darah,Ice-Pack Test,
tes Wartenberg,tes pita suara dan tes Imaging.3,4,5,6
Pengobatan MG dengan memberikan obat anticholinesterase,dua
jenis yang terbaik adalah neostigmin(Prostigmin)dosis 7,5-45mg tiap 2
sampai6 jamdan pyridostigmin(Mestinon) dosis 30-90mg setiap 6
jam,Corticosteroid diberikan untuk pasien MG dengan moderat dan severe
general weakness yang tidak berespon adekuat dengan obat
anticholinesterase dimulai dengan dosis rendah dimulai 15-20mg/hari
dapat ditingkatkan secara bertahap sampai gejala klinik membaik secara
alternate days.Azathioprine (Imuran) dan obat immunosuppressive yang
lain seperti Mycophenolate,Cyclophosphamide,Plasma Exchange dan
Intravenous Immune Globulin,dan Thymectomy.3,4,5,6
Diagnosa diferensial dari MG antara lain Lambert-Eaton
Myasthenic Syndrom, Oculopharyngeal muscular dystropi, Multipel
Sclerosis, Botulisme, Brainstem Syndrom,Brainstem gliomas,Thyroid
13
disease,sarcoidosis dan neuropathy, Amyotropic Lateral Sclerosis, Basilar
Artery Thrombosisdan obat-obatan.3,4,5,6
Prognose lebih baik pada anak-anak dibanding orang
dewasa,remisi bebas obat mungkin dengan Thymectomy,angka kematian
menurun dari 30% menjadi 5% dengan farmakoterapi dan terapibedah,80
% pasien pada akhirnya menjad MGgeneral.Pada pasien dengan penyakit
yang terbatas pada otot oculer,inhibitor kolinesterase,kortikosteroid dosis
rendah mungkin cukup untuk mengontrol gejalaBanyak pasien dengan
Myasthenia Gravis general menikmati kehidupan normal dan produktif
ketika diterapi dengan adekuat. Akan tetapi, kualitas hidup mungkin
memburuk sebagai akibat terbatasnya efikasi dan efek samping obat yang
tersedia.Pasien dengan penyebab utama thymoma sering memiliki
rangkaian penyakit yang lebih agresif.3,4,5.
14
DAFTAR PUSTAKA
1.Pascuzzi,RM.Medications and Myasthenia Gravis.Myasthenia Gravis Foundation of America.2007.P.1-2.
2.Masood,I et al.Autoimmune thyroid disease with myasthenia gravis in a 28 -year-old male:a case report.Departement of medicine,ASCOMS & hospitals,sidhra,KashmirIndia. Available from http://www.casesjournal.com/content/2/1/8776.. 2009 .
3.Ropper, AH.,and Brown, RH.Myasthenia Gravis and Related Disorders Of The Neuromuscular Junction.In Adams and Victor’s Principles Of Neurology.Eight Edition.McGraw-Hill Companies USA.2005.P.1250-63.
4.Gilroy,J.,and Meyer,JS.Muscle disease in Medical Neurologi.Third Edition.Macmillan Publishing Co.,Inc.New York.1979.P.749-57.
5.Lindsay,KW.Myasthenia Gravis in Neurology and Neurosurgery Illustrated.Fourth edition.ChurchillLivingstone.Philadelphia,USA.2005.P.479-84
6.Sidharta,P.Miastenia Gravis dalam Neurologi Klinis Dalam Praktek Umum.PT Dian Rakyat.Jakarta.1985.P.174-76.
.
.
15