Tomás F. Cianciulli, MD, FACC Hospital “Dr. Cosme Argerich”. Buenos Aires. Argentina.

MIOCARDIOPATÍAS RESTRICTIVAS

Curso Anual de Ecocardiografía AMA 2009

Miocardiopatías restrictivas

VI

AIAD

VD

Ventrículos no dilatados

Ventrículos no hipertróficos (aunque la Amiloidosis y las enf por depósito tienen ↑espesor sin HVI en el ECG)

FSVI normal (al menos en etapas iniciales).

Dilatación biauricular.

Disfunción diastólica severa (flujo restrictivo)

Regurgitación mitral y/o tricuspídea.

Hipertensión pulmonar.

Es mucho menos común que la MH o MD

LM

Miocardiopatías restrictivasClasificación

No infiltrativasIdiopáticaEsclerodermiaMiocardiopatía diabética

LM

InfiltrativasAmiloidosisSarcoidosisEnf. de GaucherEnf. de Hurler

Enf. Por depósitoHemocromatosisEnf. de FabryGlucogenosis

Miocárdicas

Enfermedades endomiocárdicasEMFS. Hipereosinófilico (Loeffler)Toxicidad por AntraciclinasActínicaCardiopatía CarcinoideMTSDrogas: Fen-Fen, Pergolide

Endomiocárdicas

Miocardiopatías restrictivas

AD

VD

AI

VI

↑ Vel pico E > 1 m/s

↓ Onda A > 0.5 m/s

↓ TD < 70 mseg

↑ Relación E/A > 2

↓ Duración onda A

Miocardiopatías restrictivas

LM

AI

VI

↑ Onda D

↓ Onda S

↑ Vel. y duración Onda A

Miocardiopatías restrictivas

LM

AD VDVCI

VSH

↑ Onda D

↓ Onda S

↑ Vel. y duración Onda A

Miocardiopatías restrictivas

4m/s64mmHg

ITIM

AMILOIDOSIS

Acumulación de sustancia amiloidea en el espacio extracelular y en el endotelio vascular

Luego de la tinción con rojo congo, con microscopía electrónica y luz polarizada se ve la birefrigencia de color verde de las fibrillas de cadenas livianas monoclonales (sust. Amiloide)

Trombo AD

AMILOIDOSIS

La infiltración miocárdica puede afectar a:ambos ventrículos.ambas aurículas y tabique interauricular.endocardio valvular y parietal.arterias y venas coronarias.pericardio.

I.C.CFA (20%)BAV y ENSmicrovoltajeondas q

Neuropatía periféricaSíndrome nefrótico con o sin IRCSdme. del túnel carpianoInfiltración hepática con

hepatomegalia y ↑ F.Alc.Mieloma múltiple

AMILOIDOSIShallazgos ecocardiográficos

Aumento del grosor parietalEsmerilado o centelleo granular (granular sparkling)Volumen de fin de diástole normalDilatación auricularDisfunción sistólica

Engrosamiento del SIA (respeta la fosa oval)Derrame pericárdicoEngrosamiento de las valvas AVRegurgitación mitral y tricuspídeaHipertensión pulmonarDisfunción diastólica

LMGranular sparkling: interfase entre sustancia amiloidea y miocardio normal

Los pac. que desarrollan ICC tienen una sobrevida < 6 meses y el Tx cardíaco está contraindicado

De la tragedia al triunfo: la talidomida se recetó por primera vez en 1950 como ansiolítico y en el embarazo como antiemético.

Hubo 10.000 RN con focomelia en todo el mundo, de los cuales sobreviven 5.000. En 1960 se retiró del mercado por sus efectos teratogénicos.

En 1998, la FDA lo aprobó como agente inmunosupresor

Desde el 2000 se la emplea en la Amiloidosis

Varón de 52 años. Se inició tto. con Talidomida (300 mg/día) + dexametasona (sólo durante los 6 primeros meses)

Su CF mejoró a partir del 3º mes.

En la última visita estaba asintomático y no repitió síncopes.

La hepatoesplenomegalia, la proteinuria de Bence-Jones y la anemia desaparecieron. La F.Alc. se normalizó.

En el eco a los 17 meses desapareció la hipoquinesia y normalizó la FSVI, manteniendo los mismos espesores de VI y VD.

AMILOIDOSIS

Inversión atrio-ventricular: Los ventrículos disminuyen su tamaño por la obliteración apical Las aurículas se dilatan por la restricción miocárdica con ↑ PFD

El material fibro-trombótico es heterogéneo con: Zonas hipoecoicas por # grados de fibrosis Zonas hiperecoicas por calcificación Requiere ACO Con frecuencia produce una retracción fibrótica de las valvas A-V con regurgitación de # grados

EMF biventricular. Mujer de 41 años, proveniente de la Mesopotamia (YR) con retracción fibrótica de la VST.

LM

E

IMS

IMD

S. Hipereosinófilico

VI

AI

VD

AD

RM en MHA con eco subóptimo

Areas endémicas: Mesopotamia y sur de BrasilTrombosis mural que oblitera el ápex (compromiso

biventricular en el 50% de los casos). Requieren ACO hasta la CCV

Capa endomiocárdica fibrosa en ápex y en tracto de entradaFlujo restrictivoDilatación auricularIM e IT de grado variable por infiltración fibrosa de las

válvulas AV.HTP significativa.Tromboembolismo sistémico (15%)Hipereosinofilia menos marcada que en el Loeffler (podría ser

una etapa tardía de la miocarditis eosinofílica).ECG: microvoltaje, sobrecarga biauricular, BCRD, FA.

ENDOMIOCARDIOFIBROSIS (EMF)

ENDOMIOCARDIOFIBROSIS (EMF)

Cirugía de Oliveira: Resección endomiocárdica + MPD + RVM + RVT

MR Idiopática

La MR idioática puede ser parte del espectro de la MH familiar en la que hay una diferente expresión fenotípica de la misma mutación genética.

La mutación en la troponina I es la única que, en una misma familia, puede producir MH, MD o MR.

Algunos corazones explantados (por Tx) o postmortem, con MR idiopática, tuvieron hipetrofia de miocitos y desarreglo miofibrilar

Puede transmitirse en forma autosómica dominanteSu presentación clínica es más frecuente en mujeres añosasECG no específico: FA (ACO), alt ST-T, AEV y AESV, BAV y t.d.c.,

similares a lo observado en PC, Sarcoidosis y Amiloidosis.ECG con voltaje QRS normal y no bajo como en la PC y la AmilodosisBEM: fibrosis intersticial con aumento del depósito de colágeno,

hipertrofia de miocitos sin “desarreglo”TM: el de la ICC. Tx cardíaco en pacientes refractarios al TM

MR IDIOPÁTICA

Enfermedad de Fabry: es una enf. hereditaria que se caracteriza por la progresiva acumulación de glucoesfingolípicos (sustancias compuestas por azúcares y grasas) en los lisosomas intracelulares de todo el cuerpo. Es extremadamente rara y se debe a una disminución de la enzima αgalactosidasa A (que se encuentra dentro de los lisosomas).

Microscopía electrónica: lisosomas llenos de glucolípidos acumulados como membranas concéntricas en BEM

BEM antes y después de infusión de galactosidasa

Queratopatía verticilada

Angiokeratomas localizados en la superficie de extensión del brazo

Lesiones cutáneas

Rx Tórax: adenopatías hiliares e infiltrados pulmonares

Ganglio precarinal Ganglio prevertebral

TAC: Fibrosis pulmonar

SARCOIDOSISEnfermedad granulomatosa sistémica.Etiología desconocida. Probable mecanismo inmunológicoAnatomía patológica: granulomas (lesión inflamatoria crónica con gran número y tipo de células) no caseosos (no hay necrosis tisular con depósito de grasas que simulan “queso”)Responde al tratamiento con corticoides

SARCOIDOSIS CARDIACAPresentación clínica: pacientes con sarcoidosis sistémica que presentan arritmias, BAV o ICC

Arritmias ventriculares gravesInsuficiencia cardíacaMuerte súbita (x BAVC o TV)Hipertensión pulmonar

LocalizaciónSIV proximal (BAV)Pared libre del VI y VDMúsculos papilares (IM

que puede requerir RVM)

LesionesAneurismas (el granuloma se resuleve con fibrosis y

adelgazamiento parietal)Dilatación ventricular con DSVIForma restrictiva (menos frecuente)Derrame pericárdico (por granulomas en pericardio)Calcificación del anillo mitral (hipercalcemia)

SARCOIDOSISEnf. multisistémica. Su presentación clínica dependerá de la localización y extensión de los granulomas, pero afecta principalmente: Ganglios linfáticos: adenopatías hiliares y paratraqueal (visibles en el 90 % de los casos en la Rx Tórax) Pulmones: infiltrado pulmonares hasta fibrosis pulmonar difusa Organos extrapulmonares: ocular (uveítis), cutánea, ósea (quiste cabeza de fémur), hígado, bazo, adenopatías periféricas, poliartritis, neuropatía central y periférica

Síntomas: disnea, Insuf. Respiratoria, cor pulmonale Diagnóstico: biopsia de las adenopatías palpables o lesiones cutáneas. Clínicamente, entre el 5 y el 15% de pacientes con sarcoidosis presentan sarcoidosis cardíaca. El 20 al 30% de las autopsias revela compromiso miocárdico.

E.C.G: Arritmias ventriculares graves (CDI)BAVC (MPD)Ondas Q (simulan necrosis: aneurismas)

Dilatación del V.I.Engrosamiento o

adelgazamiento parietal.Aneurismas ventriculares.DSVI global y/o regional. Derrame pericárdico.Hipertensión pulmonar.DSVDEn presencia de ICC

refractaria al TM: el Tx cardíaco no está contraindicado como en la Amoloidosis

Hallazgos ecocardiográficos

Hombre de 42 años, consulta por disnea. BEM: granuloma no caseoso. El BAVC y la infiltración del VD (12 mm) desaparecen a los 2 meses de tto. con 40 mg/día de prednisona (VD 6 mm). Los corticoides al convertir el granuloma en tejido fibrótico favorece el desarrollo de aneurismas.

TAC

LM