MITOCÔNDRIAS

MITOCÔNDRIA

Organela celular responsável pela respiração celular.

Utiliza-se de oxigênio e glicose e os converte em energia - ATP, que devolve para a célula.

A energia produzida é química e é usada em reações bioquímicas que gastem enegia.

A mitocôndria está presente em grande quantidade nas células do sistema nervoso, do coração, por exemplo, pois apresentam maior gasto de energia.

MITOCÔNDRIA

Estão presentes no citoplasma das células eucarióticas

Geralmente, são estruturas cilíndricas com aproximadamente 0,5micrômetros de diâmetro e vários micrômetros de comprimento. Uma célula hepática normal pode conter de 1.000 a 1.600 mitocôndrias, enquanto alguns ovócitos podem conter até 300.000.

São organelas notavelmente móveis e plásticas, mudando constantemente suas formas e mesmo fundindo-se umas com as outras e se separando novamente.

MITOCÔNDRIA Apresenta: Matriz: contêm uma mistura altamente concentrada de

centenas de enzimas necessárias à respiração celular, contêm também várias cópias do DNA mitocondrial, ribossomos mitocondriais essenciais, RNAt, e várias enzimas requeridas para expressão dos genes mitocondriais.

Membrana Interna: altamente especializada e mais fina que se dobra formando pregas chamadas cristas que aumentam grandemente a sua área superficial total.

Membrana Externa: altamente permeável que possui proteínas formadoras de poros (p o rina s ) que permitem o trânsito livre de moléculas

Espaço Intermembrana: que contém várias enzimas e onde acumula prótons transportados da matriz

MITOCÔNDRIA Membrana Interna: contêm proteínas com três tipos de

funções:

1. aquelas que conduzem as reações de oxidação da cadeia respiratória

2. um complexo enzimático chamado ATPsintetase, que produz ATP na matriz ( corpúsculos elementares).

3. proteínas transportadoras específicas, que regulam a passagem para dentro e fora da matriz.

MITOCÔNDRIA

Mitocôndria - reprodução

Antes que a células se divida, todos os seus componentes são duplicados, incluindo as mitocôndrias.

A reprodução das mitocôndrias ocorre por fissão binária, onde acontece um aumento de tamanho da organela preexistente para a fissão.

Nem todas as mitocôndrias existentes na célula sofrem fissão, e para compensar isso, algumas se dividem repetidas vezes.

Mitocôndria - reprodução

MITOCÔNDRIA - Origem Essas bactérias teriam penetrado por

fagocitose, escapando dos mecanismos intracelulares de destruição de organismos estranhos.

Assim, a membrana do fagossomo teria tornado a membrana externa da mitocôndria e a membrana da bactéria tornou-se a membrana interna.

MITOCÔNDRIA Origem

MITOCÔNDRIA - Funções Liberação de energia indispensável para o trabalho

celular. Usam oxigênio e substâncias orgânicas, como açúcares,

são oxidadas e liberam energia. respiração celular.

A energia liberada é utilizada nas diversas formas de trabalho celular: movimento, produção de calor, síntese de macromoléculas, transporte ativo etc.

Quanto mais ativa for a célula, maior será o número de mitocôndrias encontradas nela; a quantidade de cristas parece também ser proporcional à atividade celular. Além disso, o acúmulo de mitocôndrias numa certa região celular indica uma grande atividade no local.

RESPIRAÇÃO CELULAR Suprimento de energia é derivado da quebra

de moléculas orgânicas durante o processo de respiração celular.

A energia liberada nesse processo é armazenada sob forma de moléculas de adenosina-trifosfato (ATP).

RESPIRAÇÃO CELULAR

RESPIRAÇÃO CELULAR 1a. etapa: os carboidratos e lipídeos, principalmente a

glicose e os ácidos graxos, são as principais substâncias quebradas para a respiração celular.

A glicose é quebrada no citosol em um processo chamado g lic ó lis e , onde se forma moléculas de ácido pirúvico, liberando uma certa quantidade de (ATP), produz moléculas de NADH2 e consumindo oxigênio.

C6H12O6 2 C3H4O3 Glicose Ác. pirúvico

 

RESPIRAÇÃO CELULAR 2a. etapa: o ácido pirúvico entra na

mitocôndria, e é convertido em a c e til-c o e nz im a A, que então é metabolizada pelo c ic lo d o á c id o c ítric o (c ic lo d e kre bs ).

Nesta etapa, uma quantidade de energia é liberada, tendo uma pequena parte utilizada para converter NAD+ e NADH. (Nicotinamida-Adenina-Dinucleotídeo)

RESPIRAÇÃO CELULAR

No ciclo de Krebs, a acetil CoA sofre uma série de modificações que acaba produzindo ácido oxaloacético, que então recomeça o ciclo. Essas reações liberam duas moléculas de CO2 e produzem moléculas de NADH e molécula de FADH2.(Flavina-Adenina-Dinucleotídeo)

RESPIRAÇÃO CELULAR

3a. etapa: Depois os elétrons de alta energia percorrem a cadeia transportadora de elétrons ou cadeia respiratória, que é composto por complexos enzimáticos, onde os elétrons cedem energia e produzem 36 mols de ATP por mol de glicose consumida. Este processo é chamado fosforilação oxidativa, e ocorre na membrana interna da mitocôndria.

Mitocôndrias e a Respiração

RESPIRAÇÃO CELULAR

Enfermidades mitocondriais

Hoje os defeitos mitocondriais são encontrados em grande variedade de doenças degenerativas do sistema nervoso central (por ex. doença de Parkinson e Alzheimer), no envelhecimento, nas moléstias degenerativas em geral, no diabetes e no câncer.

As moléstias mitocondriais afetam comumente tecidos que necessitam de alto consumo de energia como o coração, músculo esquelético, rins e glândulas endócrinas.

Doenças causadas pela deficiência das mitocôndrias Doença de Luft – há um aumento na

quantidade de mitocôndrias no tecido muscular esquelético, aumentando o metabolismo basal. A oxidação fosforilativa está parcialmente desacoplada, formando pouco ATP e muito calor.

Miopatias mitocondriais – há lesões musculares e disfunções de órgãos como rins pela diminuição acentuada ou ausência de enzimas da cadeia transportadora de elétrons.

Estudo dirigido

Pesquise e faça uma lista de doenças que são causadas pelo mau funcionamento das mitocôndrias.

Relacione as principais estruturas das mitocôndrias com suas funções.

Explique porque as mitocôndrias são herdadas apenas da mãe.

Faça um pequeno resumo da principal função da mitocôndria nas células eucariontes.