Mme M. 39 ans

DESC-SCVO15-16 Janvier 2009

NantesAbet E.

Motif de consultation

• Syndrome douloureux abdominal

• Cs gynécologie :• Découverte d’un utérus poly-fibromateux

• TDM abdominale : • Lésion tissulaire de 25 mm de diamètre

• Rétrorectale, précoccygienne

• Adressée en chirurgie digestive

Cs en chirurgie digestive

• Examen clinique :• TR : masse mobile, sensible, située

immédiatement en arrière du rectum, sous la pointe du coccyx

IRM

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM

• Formation kystique 25mm de diamètre, uniloculaire

• Située à la pointe du coccyx

• Hyposignal en T2, hypersignal en T1

• Pas de rehaussement pathologique tissulaire

Quelles sont vos hypothèses diagnostics ?

Tumeur vestigiale

Abcès retrorectal

Méningocèle

Chordome

GIST

Quelles sont vos hypothèses diagnostics ?

Tumeur vestigiale

Abcès retrorectal

Méningocèle

Chordome

GIST

Pourquoi ?

• Abcès :• Composante infectieuse et inflammatoire• Aspect hétérogène de la lésion, mal limitée

• Chordome :• Extension intracanalaire, se réhausse au gado

• Ménigocèle :• Communication avec sac dural

• GIST :• Se développe aux dépens de la paroi rectale

Tumeur kystique

• Hyposignal T1 non modifié par l’injection de gadolinium

• Hypersignal T2• Uni ou multiloculaire• Bien limité• Aspect homogène• Composante mucoïde :

• Hyposignal T2 • Hypersignal T1

Quelle est votre prise en charge ?

Surveillance régulière

Biopsie de la lésionChirurgie

Je ne sais pas j’appelle un confrère

Quelle est votre prise en charge ?

Surveillance régulière

Biopsie de la lésionChirurgie

Je ne sais pas j’appelle un confrère

La prise en charge

• Chirurgicale • risque de dégénérescence majeur

Quelle voie d’abord utilisez- vous ?

Voie périnéale

Voie antérieure

Voie transanale

Voie combinée

Quelle voie d’abord utilisez- vous ?

Voie périnéale

Voie antérieure

Voie transanale

Voie combinée

La voie d’abord

• Voie périnéale : • Tumeur postérieur, basse située

• Voie antérieure : • Mauvaise exposition pour les tumeurs basses situées

• Voie transanale : • Pourvoyeur de fistule, contamination post opératoire

• Voie mixte :• Pas d’intérêt car petite tumeur

Exérèse par voie transsacrée de Kraske

Haut

Droite

Anatomopathologie

• Hamartome kystique sacrococcygien

Tumeurs kystiques retrorectales

Les tumeurs kystiques retrorectales

• Rares

• Bénignes ou malignes

• Lésions kystiques représentent 40%

• Dans l’espace retroanorectal présacré Jao SW and al. Dis colon rectum.

1985

Espace rétroanorectal

Embryologie

• 3ème semaine de développement embryonnaire :• 2 feuillets :

• Ectoblaste : épiderme et système nerveux• Entoblaste : partie distale du tube digestif

• Invagination des 2 feuillets : mésoblaste

• Anomalie de développement des ces 3 feuillets Passebois and al.EMC gastroentérologie.

2001.

Classification anatomopathologique Malafosse

Tumeur retrorectale

Tumeur vestigiale

Tératome sacrococcygien

Kyste

Tumeur congénitale Tumeur non congénitale

Dermoïde

Développement

Chordome Méningocèle

Tumeur du sacrum

Tumeur diverses

Epidermoïdes

Entéroïdes Kyste de l’intestin caudal

Duplication rectale Malafosse M. and al. J Chir.1977.

Classification simplifiée

Tumeur retrorectale

Kystique Non kystique

Dermoïde Développement

Epidermoïde Entéroïde

Hamartome kystiqueDuplication rectale

Chordome Méningocèle

Tumeur du sacrum

Tératome

Kyste épidermoïde

• Sex ratio : 15 femmes pour 1 homme

• Âge moyen de 33 ans

Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

Kyste de l’intestin caudal

• Hamartomes kystiques ou kyste mucosécrétant ou Tailgut Cyst

• Prédomine chez la femme

• Fréquence maximum à 30-40 ans

• 10 % de dégénérescence Grandjean J-P and al. GCB

2008.

Kyste de l’intestin caudal

• IRM : • Hyposignal en T2 et hypersignal en T1

Dahan H. and al. Radiographics. 2001

Au E. and al. Int J Colorectal Dis. 2008

• Anomalies sacro-coccygiennes dans 50 % des cas: • Antéflexion du coccyx

• Agénésie partielle ou totale du coccyx

• Spina bifida

Duplication rectale

• Exceptionnelles chez l’adulte

• Prédominance chez garçon 75 %

• Parfois associé à d’autres duplications :• Digestives

• Urogénitales

• Autres malformations pelvipérinéales Passebois and al.EMC gastroentérologie.

2001.

Syndrome de Currarino

• Anomalies du sacrum (faucille, bifide, agénésie sacrée partielle)

• Anomalies de l’intestin terminal • Sténoses de la filière ano-rectale (constipation sévère)• Duplication rectale

• Masse pré-sacrée• Tératomes• Méningocèle antérieure• Tumeurs kystiques

Cretolle C. and al. Malformations ano-rectales.. 2008

Diagnostic clinique

• Découverte fortuite 24 à 55 % des cas Hjermstaad and al.Am J Clin Pathol.

1988

• Douleur abdominale ou pelvienne • 38 % des tumeurs bénignes

• 88 à 100 % dans les tumeurs malignes

• Compression pelvienne (constipation, dysurie…)

• Signes neurologiques (20 %)

• TR fait le diagnostic dans 93 à 100% des cas

Diagnostic paraclinique

• ASP :

• Malformation sacrée

• lyse osseuse sacrée

• IRM abdomino-pelvienne +++ :• Communication avec le sac dural

• Rapport avec muscle et la paroi postérieure du rectum

• Hyposignal T1 et hypersignal T2 (caractéristiques des lésions kystiques)

Dahan and al.. Radiogaphics 2001.

Anatomopathologie : Biopsie tumorale ?

• NON :

• Risque de dissémination

• Risque infectieuxJao SW and al. Dis colon

rectum. 1985

Traitement

• CHIRURGICAL :

• Risque de dégénérescence +++

• Risque infectieux (30 à 50 %)

• Anatomopathologie Williams LS and al. Am J Neuroradiol.

1998 Jao SW and al. Dis colon

rectum. 1985

La voie ?

• Sous S3 et peu volumineuse : • Voie périnéale ou transacrée de Kraske

Buchs N. and al. Int J Colorectal Dis. 2007.

• Au-dessus de S3 et tumeur volumineuse :• Voie combinée• Voie antérieure

Guillem P. and al.Ann Chir 2001.

Godlewski G. and al. Ann Chir 2000.

Kolodziejki M.S. and al. J Chir . 2004.

Conclusion

• Tumeur rare

• Plus fréquent chez la femme

• Découverte fortuite

• IRM +++

• Pas biopsie tumorale

• Traitement chirurgical systématique +++: • Risque de dégénérescence

• Niveau de la tumeur (S3) et taille

Bibliographie• Hjermstaad and al. Tailgut cysts : report of 53 cases. Am J Clin Pathol 1988; 89 : 139-

147.• Dahan and al. Retrorectal developmental cyst in adults : clinical and radiologic-

histopathologic, review, differential diagnosis and treatment. Radiogaphics 2001; 21 : 575-84.

• Au E. and al. Tailgut cysts : report of two cases. Int J Colorectal Dis. 2008.• Buchs N. and al. The posterior approach for low retrorectal tumors in adults. Int J

Colorectal Dis 2007; 22 : 381-5.• Jao SW and al. Retrorectal tumors. Mayo Clinic experience, 1960-1979. Dis Colon

Rectum 1985; 28 : 644-52.• Passebois L. and al.Tumeurs retrorectales. EMC gastroentérologie 2001.• Malafosse M. and al. Kystes et tumeurs péri-ano-rectaux d’origine vestigiale d’origine

vestigiale chez l’adulte. J. Chir 1977 ; 113 : 351-360.• Godlewski G. and al. Kyste vestigial rétrorectal de l’adulte. Ann Chir 2000; 125 : 844-9• Grandjean J-P. and al. Vestigial retrorectal cystic tumors in adults : a review of 30 cases.Gastroentérologie clinique et biologique 2008 ; 32 : 769-778.• Kolodziejki M.S. and al. Prise en charge chirurgicale des tumeurs retrorectales.J Chir .

2004; 141 : 109-113..• Cretolle C. and al. Les malformations ano-rectales.2008 ; 3 : 57-77